Cerebelová atrofia: znaky výskytu a priebehu

Cerebelová atrofia je degeneratívne ochorenie progresívneho charakteru, ktoré sprevádza choroby malého mozgu. Choroba je diagnostikovaná vážnymi komplikáciami, ktoré negatívne ovplyvňujú kvalitu života človeka.

Príčiny patológie

Cerebellar atrofia sa vyskytuje pri rôznych provokačných faktoroch. Choroba sa diagnostikuje v priebehu iných patologických stavov v tele:

Meningitída. Ide o zápalové ochorenie, ktoré postihuje kôra rôznych častí mozgu. Ide o infekčné ochorenie, ktoré sa vyvíja pri vystavení vírusom a baktériám. S dlhodobým účinkom na cievy sa diagnostikuje vývoj cerebelovej atrofie.

Mŕtvica. V patológii je krvný obeh v mozgu prudko narušený na pozadí hemorágií a kraniálnych hematómov. Pri nedostatku krvi v léziách zomierajú tkanivá. Dôsledkom patológie sa stáva atrofia.

Cievne choroby. Príčinou ochorenia je ateroskleróza mozgu. V patológii klesá vaskulárna priepustnosť, steny sa zmenšujú, tón klesá a tok účinných látok sa zhoršuje, čo vedie k atrofickým zmenám.

Procesy tumoru. Ak sa v zadnej fosílii nachádzajú neoplazie, stane sa to príčinou tejto choroby. Nádor sa neustále zvyšuje vo veľkosti a vyvíja tlak na mozoček, čo vedie k poškodeniu krvného obehu a atrofickým zmenám.

Cerebelová atrofia je diagnostikovaná pri hypertermii. Choroba sa vyskytuje pri tepelnej mozgovej príhode. Je diagnostikovaná pri chorobách, ktoré sprevádzajú predĺžené zvýšenie telesnej teploty. Choroba sa vyvíja s dlhodobým užívaním určitých liekov.

Počas obdobia ochorenia nemôže mozog a mozoček plne fungovať. Tento proces vedie k nezvratným zmenám v tele.

Symptómy patológie

Pri cerebelárnej atrofii sa pacientovi diagnostikujú určité príznaky. Patologický proces je sprevádzaný nevoľnosťou, ktorá sa mení na zvracanie. Choroba je sprevádzaná ostrými bolesťami hlavy a závratmi. Pacienti sa sťažujú na ospalosť. U pacientov s patológiou sa poškodí sluch.

Pri vyšetrení pacienta sa pozoruje zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Neskoré liečenie choroby vedie k miernym alebo významným poruchám v chôdze. Patológia je sprevádzaná hyporeflexiou.

Pacientom je diagnostikovaná ataxia, pri ktorej je narušená koordinácia dobrovoľných pohybov. Tento príznak môže byť dočasný alebo trvalý.

Choroba je sprevádzaná oftalmoplegiou. Pri patológii kraniálnych nervov, ktoré inervujú svaly očí, sa pozoruje paralýza. Dočasný prejav znaku je diagnostikovaný. Pri atrofii cerebellum sa objavuje enuréza, ktorá je sprevádzaná močovou inkontinenciou. Pacienti hovoria o výskyte trasenia. Sú sprevádzané rytmickými pohybmi končatín alebo celého tela.

Atrofický typ ochorenia sa prejavuje nystagmom, v ktorom človek nedobrovoľne pohybuje oči. V patológii sa pozoruje dysartria, pri ktorej je poškodená artikulovaná reč. Pacientovi je ťažké vyslovovať alebo deformovať slová. V prípade ochorenia dochádza k isflexii, pri ktorej je narušený jeden alebo viacero reflexov.

Počas obdobia cerebelárnej atrofie sa u pacientov diagnostikujú výrazné príznaky, ktoré vyžadujú neodkladnú liečbu lekárom. Špecialista po komplexných diagnostických opatreniach predpíše pacientovi účinnú liečbu.

Diagnóza ochorenia

Ak sa objavia príznaky cerebellarnej atrofie, pacient by mal vyhľadávať pomoc od neurológov. Špecialista vyšetrí pacienta a zhromaždí anamnézu. Počas vyšetrenia špecialista kontroluje nervové reakcie pacienta a určuje prítomnosť rečových a motorických porúch. Špecialista študuje históriu, ktorá mu umožňuje určiť príčinu ochorenia.

Ak dôjde k zmene fungovania malého mozgu, odporúča sa vykonať zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Ide o spoľahlivú diagnostickú metódu, ktorá sa používa na zistenie zhoršenia výkonnosti orgánu.

Táto metóda umožňuje určiť presné umiestnenie a oblasť poškodenia orgánu. Poskytuje tiež schopnosť identifikovať súvisiace lézie v iných častiach mozgu.

Pre cerebelárnu atrofiu odborníci odporúčajú počítačovú tomografiu. Ide o spoľahlivú diagnostickú metódu, ktorou je možné potvrdiť diagnózu a získať ďalšie informácie o charakteristikách priebehu ochorenia. Určenie diagnostického postupu sa odporúča, ak existujú kontraindikácie pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou.

Na diagnostiku patológie sa odporúča ultrazvukové vyšetrenie. S jeho pomocou sa určujú rozsiahle lézie orgánu, ktoré sa vyskytujú počas mŕtvice, zmien a zranení súvisiacich s vekom. Použitím tejto metódy sa stanovia oblasti atrofie a štádiu ochorenia.

Atrofia Therapy

Liečiť chorobu je úplne nemožné. To je dôvod, prečo odborníci predpisujú liečbu zameranú na zmiernenie príznakov patológie. Pri používaní atrofie:

• Levomepromazínom. Pomocou liekov sa liečia chronické melancholické stavy. Dávku liečiva vypočíta lekár podľa individuálnych charakteristík pacienta. Odborníci odporúčajú najprv užívať 0,025 gramov liekov trikrát denne.

Postupne sa dávka liečiva zvýši na 0,1 gramu. Po dosiahnutí požadovaného terapeutického účinku sa dávka postupne znižuje. Pri akútnej forme ochorenia sa odporúča intramuskulárna injekcia 25% roztoku lieku.

• Alimemazin. Odporúčané intramuskulárne alebo intravenózne podanie lieku. Dospelým pacientom sa odporúča, aby užívali 10 až 40 miligramov liekov. V detstve je dávka 7,5 - 25 miligramov. Injekcia sa odporúča 3-4 krát denne.

Je to sedatívum, ktoré má mierny účinok. Pri ochoreniach pečene, obličiek a prostaty sa používanie lieku neodporúča.

• Teralen. Ak pacient zväčšuje nervozitu, musí potrebovať liek. Denná dávka lieku je 2 až 8 tabliet a je vypočítaná podľa závažnosti symptómov. Ak má pacient zlyhanie obličiek a pečene alebo parkinsonizmus, používanie lieku je zakázané.
• Tioridazín. Tento liek sa používa, ak má pacient mierny stupeň únavy. Pacientom sa odporúča perorálne podávanie lieku v dávke 30-75 mg.

• Sonapaksa. Ak je človek diagnostikovaný s miernou duševnou poruchou, potom potrebuje užívať 30 až 75 miligramov lieku. Ak sú mentálne a emocionálne poruchy priemerné, potom maximálna dávka je 200 miligramov. Pri akútnej depresii je používanie liekov zakázané.

Prevencia a prognóza

Subatrofia má zlú prognózu. Úplne vyliečiť choroba je nemožné. Život pacienta môže byť normalizovaný vďaka podpore príbuzných a určeniu účinnej liečby.

Vážnym dôsledkom patológie je nemožnosť samostatnej starostlivosti o pacienta. Pacient má syndróm opitého chôdze, takže sa cíti nespoľahlivý vo svojich pohyboch. Po určitom čase je pacientka v spoločnosti degradovaná. Pacientovi je ťažké vykonať základné pohyby.

Osobitná prevencia chorôb neexistuje. Zabrániť výskytu choroby je nemožné, pretože jeho príčiny v modernej medicíne nie sú úplne stanovené. S pomocou moderných liekov môžete zastaviť progresiu ochorenia.

Zníženie rizika vzniku patológie umožní aktívny životný štýl a správnu výživu. Tiež pacienti sú vyzývaní, aby opustili závislosť.

Aké sú dôsledky cerebellarnej atrofie

Čo to je?

Atrofia mozočku mozgu - nešpecifický patológia, charakteristické mnohých ochorení centrálneho nervového systému a je sprevádzaný poklesom veľkosti tela.

Cerebelová atrofia je samostatná choroba. Ako syndróm je zahrnutá v štruktúre hlavných ochorení nervového systému. choroby:

1. Friedreichovu ataxiu. Toto je dedičné ochorenie, charakterizované postupnou deštrukciou vodivých systémov miechy a periférnych nervov.
2. Spinocerebelárna degenerácia prvého typu. Ide o dedičnú progresívnu neurodegeneratívnu chorobu, prejavujúcu sa poruchou koordinácie pohybov.
3. Marinescu-Sjogrenov syndróm. Dedičné ochorenie, v ktorom je cerebelárne ataxie, znížený svalový tonus, mentálnu retardáciu a rast, anomálie pohybového aparátu.
4. Alkoholická atrofia cerebellum. Cerebel je zničený v dôsledku chronického užívania alkoholu.

dôvody

Cerebelová choroba je vrodená a získaná. Vrodená atrofia je skupina dedičných chorôb, ktoré sú prevažne sporadické (vyskytujú sa náhle bez predchádzajúcich faktorov).

Získaná atrofia sa vyvíja v dôsledku týchto faktorov:

• CNS.
• Chronické neurodegeneratívne choroby.
• Alkoholizmus.
• Odložená ischemická cievna mozgová príhoda.
• Nedostatok vitamínov.

príznaky

Klinický obraz choroby je rôznorodý a závisí od štruktúry ochorenia, v ktorom patrí.

Alkoholická atrofia cerebellum

Hlavnou postihnutou oblasťou je cerebelová atrofia. Atrofia spôsobená alkoholom sa vyvíja v dôsledku nedostatku nutričných vstupov (nutričný nedostatok). Cerebelárna kôra je citlivá na tiamínové komplexy (vitamín B1). Je to jeho nedostatok spôsobený chronickým alkoholizmom.

Alkoholik cerebelárne atrofia je súčasťou chronickým alkoholickým encefalopatie a je sprevádzaná symptómy difúzneho neurologického obrazu, poruchy spánku, úzkosť, nočné mory, erektilná dysfunkcia, demencia a výbežku malého mozgu lézie.

Pri alkoholovej atrofii cerebellum je chôdza pacienta narušená, presnosť vyšších pohybov klesá. Pacienti sotva dokážu chodiť po priamke. Aj v polohe na ležanie majú tremor na dolných končatinách.

Marinescu-Sjogrenov syndróm

Štruktúra syndrómu zahŕňa takéto subsyndromy:

• šedý zákal;
• mentálna retardácia;
• anomálie kostry.

Symptómy cerebellarnej atrofie u Marcus-Sjogrenovho syndrómu:

1. ataxia je patológia, pri ktorej je narušená súdržnosť rôznych kostrových svalov;
2. nedostatok koordinácie pohybov.

Friedreichovu ataxiu

Ochorenie sa prejavuje tento klinický obraz: ataxia, nečitateľné písmo, dyzartria, znížený svalový tonus dolných končatín, stratu sluchu. Postupne sa zvyšuje atrofia kostrových svalov na nohách. Do konca vývoja sa objavuje demencia. Prvé príznaky sa objavujú v prvom roku života a postupne sa rozvíjajú počas nasledujúcich desaťročí.

Spinocerebelárna ataxia

Toto ochorenie je sprevádzaná progresívna atrofia kôry a výbežku malého mozgu, narušením a demyelinizácia bielej hmoty mozočku. Najčastejšie atrofie reagujú na cerebrospinálny trakt, ktorý spája miechu a malého mozgu.

Spinocerebelárna ataxia sa prejavuje nepríjemnosťou pohybov, nepokojnou chôdzou a nestabilným behom. Po 2-3 rokoch je koordinácia vyšších pohybov u pacienta zhruba narušená a tras horných končatín sa objavuje. Choroba sa spinocerebelární ataxia tiež prejavuje adiadohokinezom - stav, v ktorom je koordinácia rozbité pri pokuse o vykonanie opačné pohyby. Napríklad pacienti nemôžu paralelne otočiť svoju dlaň hore pravou rukou a otočiť dlaň zľava.

Multisystémová atrofia

Po prvýkrát sa táto choroba prejavuje spomalením pohybov a výskytom tremoru, ktorý môže pripomínať Parkinsonovu chorobu. Neskôr sa spoja cerebelárna ataxia a poruchy moču. U 25% pacientov sa sťažuje náhla strata kontroly a pád.

Pri multifystémovej atrofii cerebellum sa pozoruje extrapyramídový syndróm. Väčšina z nich sa prejavuje porušením kvantitatívnych alebo kvalitatívnych ukazovateľov pohybov kostrových svalov.

Dedičná atrofia cerebellum Pierre-Marie

Vedúcim syndrómom je cerebelárna ataxia. Prejavuje sa nestálosti chôdza, tela faloš, adiadohokinezom, znížená presnosť pohybov, zníženie artikuláciu reči a intetsionnym tras.

Klinický obraz Pierre-Marie začína vykazovať nepríjemnú chôdzu a bolesť v bedrovej oblasti a dolných končatinách. Tieto bolesti často "strieľajú". Neskôr ataxia pokrýva horné končatiny a dochádza k tremorom. S progresiou klinického obrazu klesá svalová sila a paréza sa vyvíja.

Diagnóza a liečba

V neurologickej praxi sa vzorky používajú na identifikáciu lézií mozočku.

• Rombergov test. Pacient je požiadaný, aby posunul nohy, predĺžil ramená dopredu a zavrel oči. Ak sa vyskytne ataxia, pacient sa prepadne alebo môže spadnúť.
• Stojaci a chôdza v priamke. Pri cerebrálnej atrofii a ataxii pacient nebude schopný postaviť rovno v priamke bez odchýlok.

1. Paltsenosovaya test. Pacient je vyzvaný, aby sa postavil rovno, zavrel oči a dotkol sa prstom na špičku nosa.
2. Test na päte a kolená. Pacient leží na chrbte. On je požiadaný, aby zdvihol pravú nohu a podpätku na koleno svojej ľavej nohy, a potom držať pätu od kolena k nohe. Pri ataxiách a atrofii pacienti nespadnú na patelu s pätou.

Magnetická rezonancia (MRI) sa používa ako neuroimaging.

Liečba cerebelárnej atrofie je iba symptomatická. Úlohou konzervatívnej terapie je eliminovať klinický obraz a pozastaviť progresiu ochorenia.

Dôsledky: choroba nie je úplne vyliečená. Špecifické účinky závisia od ochorenia. Pri ataxiách môže napríklad osoba náhle padnúť, čo spôsobuje zlomenie zubov a objavenie modrín. Dĺžka života sa často nelíši od tých, ktoré nemajú cerebelárnu atrofiu.

Klinický obraz a liečba cerebrálnej atrofie

Medzi rôznymi ochoreniami nervového systému sa cerebelová atrofia považuje za jednu z najnebezpečnejších a najbežnejších. Ochorenie sa prejavuje ako výrazný patologický proces v tkanivách, spôsobený spravidla trofickými poruchami.

Funkcie a štruktúra cerebellum

Ľudský mozog má zložitú štruktúru a pozostáva z niekoľkých častí. Jedným z nich je malý mozog, ktorý sa nazýva aj malý mozog. Toto oddelenie vykonáva široké spektrum funkcií potrebných na udržanie zdravia celého organizmu.

Hlavnou funkciou popísanej časti mozgu je koordinácia a udržiavanie svalového a kostrového tónu. Vďaka práci mozočku je zabezpečená možnosť koordinovanej práce jednotlivých svalových skupín, ktorá je potrebná na vykonávanie každodenných pohybov.

Okrem toho sa malý mozog priamo podieľa na reflexnej činnosti tela. Prostredníctvom neurónových spojení je pripojený k receptorom v rôznych častiach ľudského tela. V prípade vystavenia špecifickému stimulu sa do cerebellum prenáša nervový impulz, po ktorom sa vytvorí odozva v mozgovej kôre.

Schopnosť vykonávať nervové signály je možná kvôli prítomnosti špeciálnych nervových vlákien v cerebellum. Vývoj atrofie má priamy účinok na tieto tkanivá, v dôsledku ktorých je choroba sprevádzaná rôznymi pohybovými poruchami.

Cerebel je vybavený krvou cez tri skupiny tepien: predné, horné a zadné. Ich funkciou je zabezpečiť nepretržitú výživu kyslíkom a živinami. Navyše určité zložky krvi poskytujú lokálnu imunitu.

Cerebel je jednou z hlavných častí mozgu zodpovedných za koordináciu motorov a mnohé reflexné pohyby.

Príčiny atrofie

Vo všeobecnosti atrofické procesy v mozgu, a najmä v cerebellum, môžu byť vyvolané veľkým počtom príčin. Patria sem rôzne choroby, vystavenie patogénnym faktorom, genetická predispozícia.

Atrofia postihnutého orgánu nedostáva požadované množstvo živín a kyslíka. Z tohto dôvodu sa vyvinú nezvratné procesy spojené s ukončením normálneho fungovania tela, zníženie jeho veľkosti, všeobecné vyčerpanie.

Medzi možné príčiny mozgovej atrofie patria:

1. Meningitída. S touto chorobou vzniká zápal v rôznych častiach mozgu. Meningitída je infekčná choroba, ktorá je v závislosti od formy spôsobená baktériami alebo vírusmi. Cerebelárne atrofie na pozadí ochorenia sa môže vyvinúť v dôsledku dlhodobej expozícii do krvných ciev, priamym vplyvom baktérií, sepsa.
2. Nádory. Za rizikový faktor sa považuje prítomnosť novotvarov u pacienta v zadnej časti lebečnej kosti. S rastom nádoru sa zvyšuje tlak na cerebellum a v bezprostrednej blízkosti oblastí mozgu. Z tohto dôvodu môže dôjsť k narušeniu prietoku krvi do orgánu, čo následne spôsobuje atrofické zmeny.
3. Hypertermia. Jednou z príčin poškodenia cerebellum je dlhodobé vystavenie vysokej teplote. To môže byť spôsobené zvýšenou telesnou teplotou v prítomnosti ochorenia alebo počas tepelnej námahy.
4. Cievne choroby. Často atrofia cerebellum vzniká na pozadí aterosklerózy mozgu. Patológia je spojená s poklesom vaskulárnej permeability, depléciou ich steny a poklesom tónu vyvolaného ohniskovými depozitmi. Na pozadí aterosklerózy vyvíja deficit kyslíka a príliv materiálov sa zhoršuje, čo spôsobuje atrofické zmeny.
5. Komplikácie po zdvihu. Mŕtvica - prudké porušenie krvného obehu mozgu spôsobené krvácaním, kraniálnymi hematómami. V dôsledku nedostatku krvi v postihnutých oblastiach tkanív zomierajú. Cerebelárna atrofia pôsobí ako dôsledok tohto procesu.

Vyššie opísané ochorenia majú priamy vplyv na prácu cerebellum, čo spôsobuje jeho nezvratné zmeny. Nebezpečenstvo atrofie niektorých častí mozgu spočíva v skutočnosti, že pozostávajú hlavne z nervových tkanív, ktoré sa prakticky neobnovia ani po dlhodobom komplexnom liečení.

Atrofia cerebellum môže byť vyvolaná týmito faktormi:

1. Trvalé užívanie alkoholu.
2. Choroby endokrinného systému.
3. Traumatické poškodenie mozgu.
4. Dedičná predispozícia
5. Chronická intoxikácia.
6. Dlhodobé užívanie určitých liekov.

Močová cerebrálna atrofia je teda stav spojený s akútnym nedostatkom kyslíka a živín, ktorý môže byť vyvolaný chorobami a širokou škálou škodlivých faktorov.

Druhy mozgovej atrofie

Forma ochorenia závisí od množstva aspektov, medzi ktoré patrí príčina lézie a jej lokalizácia považovaná za najvýznamnejšiu. Atrofické procesy sa môžu vyskytovať nerovnomerne a vo väčšom rozsahu vyjadrené v určitých častiach malého mozgu. To tiež ovplyvňuje klinický obraz patológie, a preto je často individuálny pre každého pacienta.

Cerebelárna atrofia je najčastejšou formou ochorenia. Červ mozočka je zodpovedný za vykonávanie informačných signálov medzi rôznymi oblasťami mozgu a jednotlivými časťami tela. Kvôli poškodeniu sa vyskytujú vestibulárne poruchy, ktoré sa prejavujú nerovnováhou a koordináciou pohybov.

Difúzna atrofia. Vývoj atrofických procesov v cerebellum sa často vyskytuje paralelne s podobnými zmenami v iných oblastiach mozgu. Súčasný nedostatok kyslíka v nervových tkanivách mozgu sa nazýva difúzna atrofia. Vo veľkom počte prípadov sa atrofia viacerých oblastí mozgu vyskytuje na pozadí zmien súvisiacich s vekom. Najčastejšími prejavmi tejto patológie sú Alzheimerova a Parkinsonova choroba.

Atrofické procesy cerebrálnej kôry. Atrofia tkanív mozočkovej kôry je spravidla dôsledkom porážky iných častí orgánu. Patologický proces sa najčastejšie pohybuje z hornej časti cerebrálneho červa, čím sa zvyšuje plocha atrofického poškodenia. V budúcnosti sa atrofia môže rozšíriť na cerebellar olivy.

Určenie formy ochorenia je jedným z dôležitých kritérií pre výber spôsobu liečby. Často však nie je dosť presné diagnostikovanie, dokonca aj pri vykonávaní komplexnej hardvérovej skúšky.

Vo všeobecnosti existujú rôzne typy cerebelárnej atrofie, ktorej charakteristickým rysom je umiestnenie lézie a povaha symptómov.

Klinický obraz

Charakter príznakov mozgovej atrofie sa prejavuje rôznymi spôsobmi. Symptómy ochorenia sa často líšia intenzitou, závažnosťou, ktorá priamo závisí od formy a príčiny patológie, jednotlivých fyziologických a vekových charakteristík pacienta a možných sprievodných porúch.

Nasledujúce príznaky sú charakteristické pre cerebellar atrofiu:

1. Pohybové poruchy. Cerebel je jedným z orgánov, ktoré zabezpečujú normálnu fyzickú aktivitu osoby. V dôsledku atrofie sa objavujú príznaky, a to ako počas pohybu, tak aj v pokoji. Patria medzi ne strata rovnováhy, zhoršenie koordinácie motorov, syndróm opitých chôdze, zhoršenie motility ruky.
2. Oftalmoplegií. Tento patologický stav je spojený s poškodením nervových tkanív, ktoré sú zodpovedné za vedenie signálov k očnému svalu. Takéto porušenie je spravidla dočasné.
3. Znížená duševná aktivita. Porušenie priechodnosti nervových impulzov spôsobených atrofiou cerebellum ovplyvňuje prácu celého mozgu. Z dôvodu patologického procesu sa pamäť pacienta zhoršuje, schopnosť logického a analytického myslenia. Tiež pozorované poruchy reči - zmätok alebo inhibícia reči.
4. Porušenie reflexnej aktivity. Vzhľadom na porážku malého mozgu mnoho pacientov vykazuje ischémiu. Pri takomto porušení nemusí pacient reagovať na žiadny stimul, ktorý pri absencii patológie spôsobí reflex. Vývoj isflexie je spojený s porušením priepustnosti signálu v nervových tkanivách, v dôsledku čoho je predtým vytvorený reflexný reťazec zlomený.

Uvedené symptómy a prejavy cerebelárnej atrofie sa považujú za najbežnejšie. Avšak v niektorých prípadoch sa môže porážka mozgu len ťažko prejaviť.

Klinický obraz je niekedy doplnený nasledujúcimi prejavmi:

1. Nevoľnosť a pravidelné zvracanie.
2. Bolesti hlavy.
3. Neúmyselné močenie.
4. Chvenie v končatinách, očný vek.
5. Nezreteľná reč.
6. Zvýšený intrakraniálny tlak.

Preto pacient s cerebrálnou atrofiou môže mať rôzne príznaky, ktorých povaha závisí od formy a štádia ochorenia.

Diagnostické metódy

Identifikovať atrofiu malého mozgu pomocou rôznych metód a prostriedkov. Okrem priameho potvrdenia prítomnosti atrofických procesov je cieľom diagnostiky určiť formu ochorenia, zistiť komorbiditu, možné komplikácie a predpovedať metódy liečby.

Pri vykonávaní diagnostických postupov musí pacient vyhľadávať pomoc neurológov. V prípade akýchkoľvek prejavov atrofie je potrebné navštíviť lekárske zariadenie, keďže včasná pomoc výrazne znižuje pravdepodobnosť vážnych následkov pre zdravie pacienta.

Základné diagnostické metódy:

1. Vyšetrovanie a výsluch pacienta je primárnou metódou diagnostiky, ktorej cieľom je identifikovať sťažnosti, príznaky ochorenia. Počas vyšetrenia neuropatológ vyšetruje nervové reakcie pacienta, zaznamená prípady porúch motorov a reči a ďalšie príznaky. Okrem toho štúdium histórie - dejiny chorôb, ktoré by mohli pôsobiť ako provokujúci faktor atrofie.
2. MRI sa považuje za najspoľahlivejšiu diagnostickú metódu, pretože umožňuje zistiť aj menšie atrofické zmeny. Pomocou tejto metódy sa určuje presná lokalizácia, oblasť lézie cerebellum, ako aj možné sprievodné zmeny v iných častiach mozgu.
3. Počítačová tomografia je tiež veľmi spoľahlivou metódou diagnostiky, ktorá umožňuje potvrdiť diagnózu a získať ďalšie informácie o povahe choroby. Obvykle sa predpisuje v prípadoch, kde je z akéhokoľvek dôvodu MR vyšetrenie kontraindikované.
4. Ultrazvukové vyšetrenie. Táto metóda sa používa na diagnostiku rozsiahlych lézií mozgu spôsobených mŕtvicou, traumou, zmenami súvisiacimi s vekom. Ultrazvuk dokáže identifikovať oblasti atrofie a podobne ako iné metódy hardvéru určiť stupeň ochorenia.

Diagnóza cerebellarnej atrofie sa uskutočňuje s použitím rôznych hardvérových a neoperatívnych metód so vznikom skorých príznakov ochorenia.

terapia

Bohužiaľ neexistujú špeciálne metódy zamerané na odstránenie cerebelárnej atrofie. To je spôsobené tým, že lekárske, fyzioterapeutické alebo chirurgické metódy terapie nie sú schopné obnoviť nervové tkanivo postihnuté poruchami obehu a kyslíkom hladom. Terapeutické opatrenia sa znižujú na elimináciu patologických prejavov, zníženie negatívnych dôsledkov na iné časti mozgu a celého tela, prevenciu komplikácií.

S dôkladnou diagnózou sa zistí príčina ochorenia. Jeho eliminácia umožňuje dosiahnuť pozitívne zmeny v stave pacienta, najmä ak sa liečba začala v počiatočnom štádiu.

Nasledujúce lieky sa môžu použiť na odstránenie príznakov:

Činnosť takýchto fondov je zameraná na odstránenie psychotických porúch spôsobených patologickými procesmi malého mozgu. Najmä lieky sa používajú v maniok-depresívnych stavoch, neurose, záchvaty paniky, zvýšená úzkosť, problémy so spánkom.

V závislosti od liekov sa môže príjem podávať perorálne (pri použití tabliet) intravenózne a intramuskulárne (v prípade použitia vhodných roztokov). Optimálny spôsob podávania, dávkovanie a trvanie terapeutického postupu je stanovený neuropatológiou individuálne podľa diagnózy.

Počas obdobia liečby je nevyhnutné poskytnúť pacientovi dôkladnú starostlivosť. Z tohto dôvodu mnohí odborníci odporúčajú počiatočné štádiá liečby doma. Súčasne je samošetrenie a použitie netradičných ľudových metód prísne zakázané, pretože môžu spôsobiť ešte väčšiu ujmu.

Pacient by mal pravidelne podstupovať opakované vyšetrenia a vyšetrenia neurológom. Hlavným cieľom sekundárnej diagnostiky je monitorovať účinnosť liečby, poskytovať pacientovi odporúčania, upraviť dávkovanie liekov.

Takže cerebelová atrofia nie je vhodná na priame terapeutické účinky, kvôli čomu je liečba symptomatická.

Nepochybne je mozgová atrofia veľmi vážnym patologickým stavom sprevádzaným zhoršením funkcie a smrťou tkanív tejto časti mozgu. Vzhľadom na to, že neexistujú špeciálne liečebné metódy a vysoká pravdepodobnosť komplikácií, treba venovať pozornosť akýmkoľvek možným príznakom ochorenia a včas navštíviť neurológov.

Výskyt cerebrálnej atrofie

Cerebelová atrofia je degeneratívne a progresívne ochorenie malého mozgu. Vyvíja sa s vaskulárnymi poruchami, určitými metabolickými poruchami, infekciami, nádormi nervového systému. Atrofické procesy vedú k zhoršeniu koordinácie pohybov, reči, paralýzy.

Príčiny cerebrálnej atrofie

Pokles hmotnosti mozočku (cerebellum), jeho degradácia nastáva na pozadí niektorých porúch v tele. Dôvody vývoja patológie môžu byť poruchy obehového systému, metabolizmus, neuroinfekcia. Nasledujúce stavy vedú k tejto neurologickej patológii:

1. Ateroskleróza ciev.
2. Hemoragická alebo ischemická mozgová príhoda.
3. Meningitída, encefalitída v mozgovom kmeni.
4. Nádorové ochorenia kmeňa.
5. Cysty a jazvy po krvácaní.
6. Vitamín E nedostatok vitamínu
7. Angiopatia pri cukrovke.
8. Tepelné napätie (šok).
9. Intoxikácia alkoholom, drogami, toxickými látkami.

Ako sa manifestuje mozgový nádor: príznaky, liečba.

Poruchy cirkulácie

Atrofické zmeny sú často spôsobené narušením prietoku krvi. Súčasne je výživa cerebrálnych nervových buniek obmedzená, umierajú, čo spôsobuje rôzne poruchy. Aterosklerotická vaskulárna lézia vedie k poškodeniu krvného obehu v hemisférech malého mozgu.

Lúmen tepien sa stáva úzky, stenu stráca elasticita. Takéto cievy sa ľahko upchávajú krvnými zrazeninami, pretože ateroskleróza tiež spôsobuje poškodenie vnútorného obloženia - endotelu. Keď sa cerebelárny obeh prekrýva, jeho bunky podliehajú smrti, čo vedie k poklesu funkčného tkaniva malého mozgu. Tento proces sa často vyskytuje u starších ľudí a ľudí stredného veku s metabolickými ochoreniami.

Vypúšťa krvný obeh mozgového kmeňa a počas ťahov. Hemoragická mŕtvica je zvyčajne spôsobená vysokým krvným tlakom, ktorý nie je schopný vydržať krehké cievy mozgu u staršej osoby. Ischemické krvácanie je zvyčajne spôsobené trombózou.

Cukrálne ochorenie pri cukrovke môže byť tiež príčinou atrofických procesov nervového tkaniva cerebellum. Patológia sa nazýva diabetická capillaropatia. Trombóza a uzatvorenie lumen krvných ciev, ktoré sa vyskytujú pri systémovej vaskulitíde, môžu spôsobiť atrofické procesy. Je to možné pri systémovom lupus erythematosus, antifosfolipidovom syndróme.

Zápalové procesy, intoxikácia a organické patológie

Meningitída, encefalitída v oblasti blízkej mozočku spôsobuje poškodenie buniek Purkinje a malých mozgových myelínových vlákien. Na pozadí septických stavov, neuroinfekcií, dochádza k zápalu.

Nádorové formácie, cysty a jazvy v oblasti cerebellum môžu spôsobiť atrofiu buniek a výskyt mozgových porúch. Možno vývoj atrofických procesov a otravy ťažkými kovmi.

Chronický alkoholizmus môže vyvolať patologickú zmenu nervových buniek malého mozgu. Niektoré lieky (fenytoín, lítiové lieky) narušujú funkciu mozočku a prispievajú k jeho atrofii.

príznaky

Hlavné prejavy atrofie sú motorické, pretože cerebellum koordinuje motorické akty. Symptómy atrofie zahŕňajú:

1. Nystagmus (nedobrovoľné pohyby očných bulbov).
2. Tremor v pokoji alebo pohybe.
3. Poruchy reči (rytmická skandovaná reč).
4. Znížený svalový tonus.
5. Zmeniť chôdzu (ataxia).
6. Disdiadohokinez.
7. Dysmetria (problémy s určením vzdialenosti medzi objektom a samotným).
8. Paralýza - hemiplegia.
9. Oftalmoplegií.
10. Poruchy prehĺtania.

Disdiachokinéza je koordinačná porucha, pri ktorej pacient nie je schopný vykonávať rýchle striedavé pohyby. Dysmetria - strata kontroly nad amplitúdou pohybov u pacienta.

Dysartria sa prejavuje v fuzzy vyslovovaní slov, nesprávnej konštrukcii fráz, skandálom. Je rytmický, stres v slovách nie je sémantický, ale zodpovedá rytmu.

Úmyselný tremor - chvenie končatín pri približovaní sa k cieľu. Posturálny tras - nedobrovoľné oscilácie častí tela pri pokuse o udržanie držania tela. Znížený svalový tonus je spojený s atrofiou nervových vlákien. Ataxia sa prejavuje v nestabilnej chôdzi. Oftalmoplegia - paralýza očných bulbov.

Vyskytujú sa aj bolesti hlavy, sprevádzané nevoľnosťou a vracaním, zníženými reflexmi, nedobrovoľným vyprázdňovaním močového mechúra a čriev. Často existujú duševné poruchy, ktoré sa vyskytujú na pozadí príčiny, ktorá viedla k atrofickým zmenám.

Pri atrofických zmenách v mozočku sú často postihnuté aj iné mozgové štruktúry: nižšie olivy, mostové jadrá. Možno vývoj infekčných procesov na pozadí porúch obehu.

Liečba cerebrálnej atrofie

Pri poruchách chôdze, ochrnutí očí alebo ich nedobrovoľných pohybov by nestabilná chôdza mala konzultovať s neurológom. Štúdium reflexov odhalí lokalizáciu poškodenia centrálneho nervového systému. Magnetická rezonancia zobrazenia hlavy je potrebná na detekciu organických patológií. Lacnejšie metódy sú ultrazvuk a počítačová tomografia.

Pri cerebrálnej atrofii sú dôsledky nezvratné a nemožno ich liečiť. Liečba je zameraná iba na ich korekciu a prevenciu progresie. Pacienti strácajú schopnosť samostatnej starostlivosti a potrebujú pomoc pri prijímaní invalidných dávok.

Všetko o cerebellar mŕtvici: príčiny, príznaky, liečba.

Ak je ochorenie spôsobené narušeným krvným obehom alebo metabolizmom, mala by byť liečba zameraná na ich nápravu. Prítomnosť nádorov si vyžaduje liečbu cytostatikami a inými chemoterapeutickými liekmi. V niektorých prípadoch je indikovaná radiačná liečba alebo chirurgia.

V cerebrálnej atrofii zahŕňa liečba rehabilitácia pacienta, použitie psychotropných liekov na korekciu tremoru: klonazepam a karbamazepín. Zníženie intenzity tremoru pomocou váhy pre končatiny.

záver

Pri ochorení, ako je cerebelová atrofia, prognóza je nepriaznivá, keďže už došlo k bunkovej smrti. Je však potrebné zabrániť ďalšej degradácii nervového tkaniva. Za predpokladu zdravotného postihnutia.

Cerebelová atrofia

Cerebellar Atrophy - Toto je výrazná, rýchlo progresívna patológia, ktorá sa vyvíja, keď metabolizmus zlyhá, často spojená so štrukturálnymi anatomickými abnormalitami.

Kód ICD-10

Príčiny cerebrálnej atrofie

Močový kameň sám je anatomická forma (staršia než aj stredný mozog), pozostávajúca z dvoch hemisfér, v spojovacej drážke, medzi ktorou je červ malého mozgu.

Príčiny mozgovej atrofie sú veľmi odlišné a zahŕňajú pomerne rozsiahly zoznam ochorení schopných odhaliť cerebellum a jeho súvisiace spojenia. Vychádzajúc z toho je dosť ťažké klasifikovať dôvody, ktoré spôsobili chorobu, ale stojí za to zdôrazniť aspoň niektoré:

• Dôsledky meningitídy.
• Cysty mozgu umiestnené v zadnej fosílii.
• Nádory tej istej lokalizácie.
• Hypertermia. Dostatočne dlhé tepelné namáhanie tela (tepelný zdvih, vysoká teplota).
• Výsledok aterosklerózy.
• Dôsledky mŕtvice.
• Prakticky všetky patologické prejavy spojené s procesmi vyskytujúcimi sa v zadnej lebečnej oblasti.
• Metabolické poruchy.
• S vnútromaternicovými léziami mozgových hemisfér. Rovnaký dôvod môže byť impulzom pre rozvoj cerebrálnej atrofie u dieťaťa v detstve.
• Alkohol.
• Reakcia na niektoré lieky.

Symptómy cerebellarnej atrofie

Symptomatológia tejto choroby, rovnako ako jej príčiny, je dosť rozsiahla a priamo súvisí s chorobami alebo patológiami, ktoré ju spôsobili.

Najčastejšie príznaky cerebrálnej atrofie:

• Závraty.
• Ostré bolesti hlavy.
• Nevoľnosť, prechod do zvracania.
• Ospalosť.
• Porucha sluchu.
• Ľahké alebo významné poruchy chôdze (nestabilita chôdze).
• Hyporeflexia.
• Zvýšený intrakraniálny tlak.
• Ataxia. Poruchy v koordinácii dobrovoľných pohybov. Tento príznak sa pozoruje dočasne aj trvalo.
• Oftalmoplegií. Paralýza jedného alebo viacerých lebečných nervov, ktoré inervujú svaly oka. Môže sa dočasne prejaviť.
• Areflexia. Patológia jedného alebo viacerých reflexov, ktorá je spojená s porušením integrity reflexného oblúka nervového systému.
• Enuréza - močová inkontinencia.
• Dyzartria. Porucha artikulovanej reči (ťažkosti alebo skreslenie hovorových slov).
• Tras. Neúmyselné rytmické pohyby jednotlivých častí alebo celého tela.
• Nystagmus. Neúmyselné rytmické oscilujúce pohyby očí.

Kde to bolí?

Čo vás trápi?

tvar

Atrofia cerebelárneho červa

Červ mozočka je v ľudskom tele zodpovedný za rovnováhu ťažiska tela. Pre zdravé fungovanie dostáva mozog červený informačný signál, ktorý sa pohybuje pozdĺž spinocerebelárnych ciest z rôznych častí tela, vestibulárnych jadier a iných častí ľudského tela, ktoré sa plne podieľajú na korekcii a údržbe motorového prístroja v priestorových súradniciach. To znamená, že len atrofia cerebrálneho červa vedie k kolapsu normálnych fyziologických a neurologických spojení, pacient má problémy s rovnováhou a stabilitou, a to ako pri chôdzi, tak aj v pokoji. Ovplyvnením tónu vzájomných svalových skupín (hlavne svalov trupu a krku), červie cerebellum oslabuje svoje funkcie počas jeho atrofie, čo vedie k poruchám pohybu, trvalému trasu a ďalším nepríjemným symptómom.

Zdravý človek pri stoji napína svaly nohy. Keď je ohrozený pádom, napríklad na ľavej strane, ľavá noha sa pohybuje v smere zamýšľaného smeru pádu. Pravá noha sa súčasne oddelila od povrchu ako pri skákaní. Keď atrofia cerebellar vermis narušuje komunikáciu v koordinácii týchto činností, čo vedie k nestabilite a pacient môže padnúť aj z malého šoku.

Difúzna atrofia mozgu a malého mozgu

Mozog so všetkými jeho konštrukčnými zložkami je rovnaký orgán ľudského tela, rovnako ako všetko ostatné. V priebehu času človek starne, jeho mozog starne taky. Činnosť mozgu je tiež narušená a vo väčšej alebo menšej miere jej aktivity atrofia: jej schopnosť plánovať a kontrolovať svoje činnosti. To často vedie staršiu osobu k skreslenému pohľadu na normy správania. Hlavnou príčinou atrofie cerebellum a celého mozgu je genetická zložka a vonkajšie faktory sú iba provokatívnou a priťažujúcou kategóriou. Rozdiel v klinických prejavoch je spojený iba s prevažujúcou léziou jednej alebo druhej oblasti mozgu. Hlavným spoločným prejavom priebehu choroby je, že deštruktívny proces postupne postupuje až po úplnú stratu osobných vlastností.

Difúzna atrofia mozgu a cerebellum môže postupovať vďaka početným patologickým procesom rôznych etiológií. V počiatočnom štádiu vývoja je difúzna atrofia, vo svojich symptómoch, celkom podobná neskorému kortikálnemu atrofiu malého mozgu, ale v priebehu času sa k základným symptómom spájajú aj ďalšie symptómy, ktoré sú vlastné tejto konkrétnej patológii.

Traumatické poškodenie mozgu a chronická forma alkoholizmu môžu byť impulzom pre rozvoj difúznej atrofie mozgu a malého mozgu.

Po prvýkrát bola táto dysfunkcia mozgu opísaná v roku 1956 na základe monitorovacieho správania a po smrti a priamo na štúdiu samotného mozgu amerických vojakov, ktorí boli vystavení posttraumatickému autonómnemu tlaku už dlhú dobu.

Dnes lekári rozlišujú tri typy umierajúcich mozgových buniek.

• Genetický typ je prirodzený, geneticky naprogramovaný proces neurónovej smrti. Osoba starne, mozog postupne zomiera.
• Nekróza je smrť mozgových buniek v dôsledku vonkajších faktorov: modriny, poranenia hlavy, krvácanie, ischemické prejavy.
• "Samovražedné" bunky. Pod vplyvom určitých faktorov je deštrukcia bunkového jadra. Táto patológia môže byť vrodená alebo získaná pod vplyvom kombinácie faktorov, ktoré vznikli.

Takzvaná "cerebelárna chôdza" je veľa ako pohyb opitého. V súvislosti so zhoršenou koordináciou pohybu sa ľudia s cerebelovou atrofiou a dokonca aj mozog ako celok neisto pohybujú, kymáňajú ich zo strany na stranu. Najmä táto nestabilita sa prejaví, ak je to potrebné, aby sa urobil obrat. Ak difúzna atrofia už prešla do závažnejšej, akútnej fázy, pacient stráca schopnosť nielen chodiť, stáť, ale aj sedieť.

Atrofia cerebrálnej kôry

V lekárskej literatúre je úplne jasne opísaná ďalšia forma tejto patológie - neskorá atrofia cerebrálnej kôry. Primárnym zdrojom procesu rozrušenia mozgových buniek je úmrtie buniek Purkinje. Klinické štúdie ukazujú, že v tomto prípade dochádza k demyelinizácii vlákien (selektívne selektívne poškodenie myelínových vrstiev umiestnených v amniotickej zóne koncov okrajového a centrálneho nervového systému) zubovitých jadier buniek, ktoré tvoria mozoček. Granulovaná vrstva buniek zvyčajne trochu trpí. Podlieha zmenám v prípade už akútneho závažného štádia ochorenia.

Degenerácia buniek začína z hornej zóny červu, postupne sa rozširuje na celý povrch červu a ďalej na hemisféru mozgu. Posledné zóny, ktoré prechádzajú patologickými zmenami, s ohľadom na zanedbanie ochorenia a akútnou formou jeho prejavu, sú olivy. Počas tohto obdobia sa v nich začínajú retrográdne (reverzné) transformačné procesy.

Jednoznačná etiológia takejto škody nebola doteraz identifikovaná. Lekári navrhnúť na základe jeho pozorovaní, že príčinou atrofia kôry mozočku môže stať iný druh opojenie, vývoj rakovinových nádorov, rovnako ako progresívny paralýza.

Bohužiaľ to znie, vo väčšine prípadov nie je možné určiť etiológiu procesu. Iba vyhlásenie o zmenách v určitých oblastiach cerebrálnej kôry je možné.

Podstatnou charakteristikou atrofie mozočkovej kôry je to, že zvyčajne začína u starších pacientov, nie je charakterizovaná rýchlym priebehom patológie. Vizuálne príznaky priebehu choroby sa začínajú prejavovať v nerovnováhe chôdze, problémy pri stoji bez podpory alebo podpory. Postupne patológia zachytáva motorické funkcie rúk. Stáva sa pre pacienta ťažké písať, používať príbory a tak ďalej. Patologické poruchy sa obvykle vyvíjajú symetricky. Zaznamenáva sa triaška hlavy, končatín a celého tela, začne trpieť aj rečový aparát, svalový tonus sa znižuje.

Komplikácie a dôsledky

Dôsledky mozgovej atrofie sú pre chorého zničujúce, pretože v procese rýchleho vývoja choroby sa vyskytujú nezvratné patologické procesy. Ak nechcete udržiavať telo pacienta je stále v počiatočnej fáze ochorenia, konečný výsledok môže byť kompletný ľudská degradácie ako osoba - je spoločensky a úplná neschopnosť adekvátne akcie - vo fyziologickom roztoku.

V určitom štádiu ochorenia už nemôže byť proces atrofie mozočku zrušený, ale je možné príznaky zmraziť čo najviac a zabrániť tomu, aby ďalej pokročili.

Pacient s cerebelovou atrofiou sa začína cítiť nepríjemne:

• Tam je neistota v pohybe, syndróm "opitý" chôdze.
• Pre pacienta je ťažké chodiť, stáť bez podpory alebo podpory blízkych ľudí.
• Problémy s rečou začínajú: túlavý jazyk, nesprávna konštrukcia fráz, nemožnosť jasne vyjadriť svoje myšlienky.
• Postupne progresívne prejavy degradácie sociálneho správania.
• Zaznamenáva sa triaška končatín, hlavy a celého tela pacienta. Stáva sa pre neho ťažké robiť zdanlivo elementárne veci.

Diagnóza cerebellarnej atrofie

Aby sa stanovila správna diagnóza, pacient s vyššie uvedenými príznakmi sa musí poradiť s neurológom a iba on je schopný urobiť jednoznačnú diagnózu.

Diagnóza mozočkovej atrofie zahŕňa:

• Metóda neuroimagingu, zahŕňajúca vizuálne vyšetrenie lekára pacienta, kontrola jeho nervových zakončení pre reakciu na vonkajšie podnety.
• Identifikácia histórie pacienta.
• Genetická predispozícia k tejto kategórii chorôb. To znamená, že existovali prípady ochorenia príbuzných v rodine pacienta?
• Pomoc pri vyjadrení diagnózy atrofie mozočku je poskytovaná počítačovou tomografiou.
• Neuropatológ môže novorodenca odkázať na ultrazvuk.
• MRI na dostatočne vysokej úrovni as vysokou pravdepodobnosťou identifikuje túto patológiu mozočku a mozgového kmeňa a ukazuje ďalšie zmeny, ktoré spadajú do oblasti štúdie.

Cerebelárna ataxia

Cerebelová ataxia je porucha koordinácie pohybov rôznych svalov, ktorá je spôsobená patológiou cerebellum. Nesúrodosť a nemotornosť pohybov môže byť sprevádzaná skandovaním, trhavým prejavom, porušením konzistencie pohybov očí a dysgrafiou.

Obsah

tvar

Zameranie sa na lézie cerebellum vyniká:

• Statická a lokomotorická ataxia, ku ktorej dochádza vtedy, keď je postihnutý mozoček. Poruchy, ktoré sa vyvíjajú s touto léziou, sa prejavujú hlavne v narušení stability a chôdze.
• Dynamická ataxia, ktorá sa vyskytuje pri léziách cerebrálnej hemisféry. Pri takýchto léziách je narušená funkcia vykonávania dobrovoľných pohybov končatín.

V závislosti od priebehu ochorenia sa izoluje cerebelová ataxia:

• Akútna, ktorá sa náhle vyvine ako dôsledok infekčných ochorení (roztrúsená encefalomyelitída, encefalitída), intoxikácie vyplývajúce z použitia lítiových prípravkov alebo antikonvulzív, mozgovej cievnej mozgovej príhody, obštrukčného hydrocefalusu.
• Subakútnej. To nastane, keď sa nachádza v mozočku tumorov pri Wernicke encefalopatia (zvyčajne objavuje v alkoholizmu) s syndrómu Guillain-Barrého, v prípade otravy určitých látok (ortuti, benzén, cytotoxická činidlá, organické rozpúšťadlá a syntetické lepidlo), roztrúsenej sklerózy a vznikajúce v traumatické poškodenie mozgu subdurálneho hematómu. Môže sa tiež vyskytnúť s endokrinnými poruchami, deficitom vitamínu a za prítomnosti malígneho neoplastického procesu extracerebrálnej lokalizácie.
• Chronicky progresívna, ktorá sa vyvíja v primárnych a sekundárnych cerebelárne degeneráciou. Primárne cerebelárne degenerácie patrí dedičné ataxia (ataxie-Pierre Marie, olivopontocerebelární atrofiu, Friedreichovej ataxie, spinocerebelární ataxia nefridreyhovskaya a kol.), Parkinsonova choroba (mnohopočetné systémové atrofie) a idiopatická cerebelárne degenerácie. Sekundárne cerebelárne degenerácie sa vyvíja v lepku ataxia, paraneoplastický cerebelárne degenerácie, hypotyreóza, chronické črevné ochorenie, ktoré je sprevádzané malabsorpcii vitamínu E, hepatolentikulárna degenerácia, Creutzfeld-Jakobova choroba, kraniovertebrální anomálií, roztrúsená skleróza a nádorov mostomozzhechkovogo uhlom a zadnej jamy lebečnej.

Samostatne izolovaná paroxysmálna epizodická ataxia, ktorá sa vyznačuje opakovanými akútnymi epizódami koordinujúcich porúch.

Príčiny vývoja

Cerebelárna ataxia môže byť:

Dedičná cerebelárna ataxia môže byť spôsobená takými ochoreniami, ako sú:

• Friedreichovu rodinnú ataxiu. Ide o autozomálne recesívne ochorenie charakterizované degeneratívnym poškodením nervového systému v dôsledku zdedenej mutácie v proteíne frataxín kódujúcej gén FXN.
• Zeemanov syndróm vyplývajúci z anomálií vývoja malého mozgu. Tento syndróm sa vyznačuje kombináciou normálnej sluchovej a detskej inteligencie s oneskoreným rozvojom reči a ataxii.
• Bettenova choroba. Táto zriedkavá choroba sa prejavuje v prvom roku života a je zdedená autozomálne recesívnym spôsobom. Charakteristické znaky sú porušenie statiky a koordinácie pohybov, nystagmus, porucha koordinácie pohľadu, mierna svalová hypotenzia. Môžu sa vyskytnúť dysplastické príznaky.
• Spastická ataxia, ktorá sa prenáša autozomálnym dominantným typom a vyznačuje sa debutom choroby vo veku 3-4 rokov. Toto ochorenie je charakterizované dysartriou, hyperreflexiou šliach a zvýšeným svalovým tonusom spastického typu. Môže byť sprevádzaná optickou atrofiou, degeneráciou sietnice, nystagmom a okulomotorickými poruchami.
• Feldmanov syndróm, ktorý sa zdedil autozomálne dominantným spôsobom. Cerebelárna ataxia s touto pomaly progresívnou chorobou sprevádza skoré šedivenie vlasov a úmyselné chvenie. On robí svoj debut v druhej dekáde života.
• Myoklonus-ataxia (myoklonické cerebelárne dyssynergie Hunt), ktorý je charakterizovaný tým, myoklonus, spočiatku ovplyvňuje ruky, a následne sa stáva generalizované, intenčný tras, nystagmus, dyssynergie, znížený svalový tonus, spevu reč, a ataxia. Vyvíja sa v dôsledku degenerácie kortikálno-subkortikálnych štruktúr, jadier cerebellum, červených jadier a ich spojov. Táto zriedkavá forma sa zdedí autozomálne recesívnym spôsobom a zvyčajne začína v mladom veku. V dôsledku progresie ochorenia sa môžu vyskytnúť epileptické záchvaty a demencia.
• Tomov syndróm alebo oneskorená cerebelová atrofia, ktorá sa zvyčajne vyskytuje po 50 rokoch. V dôsledku progresívnej atrofie mozočkovej kôry sa u pacientov prejavujú známky cerebrálneho syndrómu (cerebelárna statická a lokomotorická ataxia, skandovaná reč, zmeny v rukopise). Možno vznik pyramídovej nedostatočnosti.
• Familiálna cerebelolárna atrofia (degenerácia cerebellárnej cerebellarity Holmes), prejavujúca sa progresívnou atrofiou zubovitých a červených jadier, ako aj demyelinizačnými procesmi v hornom pedikúre cerebellum. Sprevádzané statickou a dynamickou ataxiou, asynergiou, nystagmom, dysartriou, zníženým svalovým tonusom a svalovou dystóniou, tremorom hlavy a myoklóniou. Intelekt sa vo väčšine prípadov zachováva. Takmer súčasne s nástupom ochorenia sa objavujú epileptické záchvaty a na EEG sa zisťuje paroxyzmálna dysrytmia. Druh dedenia nie je nastavený.
• X-chromozomálna ataxia, ktorá je prenášaná recesívne pohlavne viazaným typom. Vo väčšine prípadov sa u mužov pozoruje a prejavuje sa ako pomaly progresívna cerebelárna nedostatočnosť.
• Celiakálna ataxia, ktorá je multifaktoriálnym ochorením a je zdedená autozomálne dominantným spôsobom. Podľa nedávnych štúdií je ¼ prípadov idiopatickej mozgovej ataxie spôsobených precitlivenosťou na glutén (vyskytuje sa u celiakie).
• Syndróm Leyden - Westfal, ktorý sa vyvíja ako parainfekčná komplikácia. Táto akútna cerebelárna ataxia sa vyskytuje u detí 1-2 týždne po infekcii (týfus, chrípka atď.). Choroba je sprevádzaná drsnou statickou a dynamickou ataxiou, zámerným tremorom, nystagmom, skandálom, zníženým svalovým tonusom, asynergiou a hypermetriou. Cerebrospinálna tekutina obsahuje mierne množstvo proteínu, detekuje sa lymfocytová pleocytóza. Choroba v počiatočnom štádiu môže byť sprevádzaná závratmi, poruchami vedomia, záchvatmi. Pre benígny.

Príčina získanej cerebelárnej ataxie môže byť:

• Alkoholická cerebelárna degenerácia, ktorá sa vyvíja počas chronickej intoxikácie alkoholom. Poranenie postihuje prevažne mozoček. Spolu s polyneuropatiou a výraznou stratu pamäti.
• Mŕtvica, ktorá je v klinickej praxi najčastejšou príčinou akútnej ataxie. Aterosklerotická oklúzia a srdcová embólia najčastejšie vedú k cerebrálnej mozgovej príhode.
• Vírusové infekcie (ovčie kiahne, osýpky, vírus Epstein-Barr, vírusy Coxsackie a ECHO). Obvykle sa vyvíja 2-3 týždne po vírusovej infekcii. Prognóza je priaznivá, vo väčšine prípadov sa pozoruje úplné zotavenie.
• Bakteriálne infekcie (parainfekčná encefalitída, meningitída). Symptómy, najmä u tyfu a malárie, sa podobajú na Leiden-Westphal syndróm.
• Intoxikácia (vyskytuje sa pri otravách pesticídmi, ortuťou, olovom atď.).
• Nedostatok vitamínu B12. Pozorované s prísnou vegetariánskou stravou, chronickou pankreatitídu, po chirurgických zákrokoch na žalúdku, AIDS, užívaním antacíd a niektorých iných liekov, opakovaným vystavením pôsobeniu oxidu dusného a Imerslund-Grosbergovho syndrómu.
• Hypertermia.
• Roztrúsená skleróza.
• Traumatické poškodenie mozgu.
• Tvorba nádorov. V mozgu nemusí byť nutne lokalizovaný nádor - u malígnych nádorov sa v rôznych orgánoch môže vyvinúť paraneoplastická cerebelárna degenerácia, ktorá je sprevádzaná cerebelárnou ataxiou (najčastejšie sa vyskytuje v prípade rakoviny prsníka alebo vaječníkov).
• Celková intoxikácia, ktorá sa pozoruje pri rakovine priedušiek, pľúc, prsníkov, vaječníkov a manifestuje Barracker-Bordas-Ruiz-Lara syndróm. S týmto syndrómom sa v dôsledku toho vyvíja rýchlo sa rozvíjajúca cerebelová atrofia.

Príčinou cerebelárnej ataxie u ľudí vo veku 40-75 rokov môže byť Marie - Foy - Alajuaninova choroba. Toto ochorenie s nešpecifikovanou etiológiou je spojené s neskorou symetrickou kortikálnou atrofiou mozočku, čo sa prejavuje poklesom svalového tonusu a koordinovanými poruchami hlavne v nohách.

Okrem toho sa v Creutzfeldt-Jakobovej chorobe deteguje cerebelárna ataxia, sporadická degeneratívna choroba mozgu (rodinné formy s autozomálnym dominantným dedičstvom sú len 5-15%) a patria do skupiny prionových ochorení (spôsobených akumuláciou patologického priónového proteínu v mozgu mozog).

Príčinou paroxyzmálnej epizodickej ataxie môže byť autozomálna dominantná dedičná periodická ataxia typu 1 a typu 2, javorový sirup, Hartnupova choroba a nedostatok pyruvát dehydrogenázy.

patogenézy

Cerebellum, nachádzajúci sa pod okcipitálnymi lalokmi mozgových hemisfér za medulou oblongata a pons, je zodpovedný za koordináciu pohybov, reguláciu svalového tonusu a udržiavanie rovnováhy.

Aferentné informácie z miechy k mozgovej kôre cerebellum zvyčajne signalizujú svalový tonus, polohu tela a končatiny, ktoré sú v súčasnosti k dispozícii, a informácie, ktoré pochádzajú z motorických centier mozgovej kôry, poskytujú predstavu o požadovanom koncovom stave.

Cerebelárna kôra porovnáva túto informáciu a vypočíta chybu a prenáša údaje do motorických centier.

Keď je malý mozog poškodený, naruší sa porovnanie aferentných a eferentných informácií, a preto nie je dostatočná koordinácia pohybov (hlavne chôdza a iné komplexné pohyby, ktoré vyžadujú koordinovanú prácu svalov - agonistov, antagonistov atď.).

príznaky

Cerebelová ataxia sa prejavuje:

• Porušenie stojaca a chôdze. Keď stoja, pacient roztiahne nohy široko a snaží sa vyvážiť telo rukami. Chôdza je neistá, nohy sú pri chôdzi veľmi rozdielne, trup je príliš rovný, ale pacient je "hádzať" zo strany na stranu tak ako tak (hlavne nestabilita je viditeľná pri otáčaní). Pri porážke cerebrálnej hemisféry pri chôdzi je odchýlka od daného smeru k patologickému zameraniu.
• Zhoršená koordinácia v končatinách.
• Úmyselný tremor, ktorý sa rozvíja pri približovaní sa k cieľu (prst na nos, atď.).
• Skandová reč (bez plynulosti, stáva sa pomalým a prerušovaným, stresom na každú slabiku).
• Nystagmus.
• Znížený svalový tonus (najčastejšie postihuje horné končatiny). Zvyšuje sa svalová únava, ale pacienti zvyčajne nemajú žiadne sťažnosti na zníženie svalového tonusu.

Okrem týchto klasických príznakov príznaky cerebelárnej ataxie zahŕňajú:

• dysmetria (hypo a hypermetria), ktorá sa prejavuje nadmernou alebo nedostatočnou amplitúdou pohybov;
• dyssynergia, ktorá sa prejavuje v porušení koordinovanej práce rôznych svalov;
• disdiadochokinéza (zhoršená schopnosť rýchlo sa meniť opačným smerom v smere pohybu);
• posturálny tras (vyvíja sa pri držaní pózu).

Na pozadí únavy dochádza k zvýšeniu prejavov ataktických porúch u pacientov s cerebelárnymi léziami.

Keď cerebrálne lézie často pozorovali pomalé myslenie a zníženie pozornosti. Najvýraznejšie kognitívne poruchy sa objavujú, keď je ovplyvnený červ mozočka a jeho zadných častí.

Kognitívne syndrómy pri porážke malého mozgu vykazujú zhoršenú schopnosť abstraktného myslenia, plánovania a plynulosti, dysprodoshey, agrammatizmus a poruchy vizuálnych a priestorových funkcií.

Možno vznik emocionálnych porúch a porúch osobnosti (vnímavosť, inkontinenčné afektívne reakcie).

diagnostika

Diagnostika je založená na údajoch:

• Anamnéza (obsahuje informácie o čase vzniku prvých príznakov, dedičnej predispozície a chorôb, ktoré utrpeli počas života).
• Všeobecné vyšetrenie, počas ktorého sa posudzujú reflexy a svalový tonus, vykonajú sa koordinačné testy, kontrola videnia a sluchu.
• Laboratórne a inštrumentálne štúdie. Zahŕňajú testy krvi a moču, punkciu chrbtice a analýzu mozgovomiechového moku, EEG, MRI / CT, mozgový doppler, ultrazvukové a DNA testy.

liečba

Liečba cerebelárnej ataxie závisí od povahy jej príčiny.

Mozgellárna ataxia infekčno-zápalovej genézy vyžaduje použitie antivírusovej alebo antibakteriálnej liečby.

V prípade vaskulárnych porúch sa na normalizáciu krvného obehu môžu použiť angioprotektory, činidlá proti krvným doštičkám, trombolytiká, vazodilatanciá a antikoagulanciá.

Pri cerebelárnej ataxii s toxickým vznikom sa vykonáva intenzívna infúzna terapia v spojení s podávaním diuretík a vo vážnych prípadoch sa používa hemosorpcia.

V prípade dedičnej ataxie je liečba zameraná na motorickú a sociálnu rehabilitáciu pacientov (triedy fyzikálnej terapie, zamestnaneckej terapie, tried logopedie). Pridelené vitamínom B, cerebrolyzín, piracetam, ATP atď.

Amantadín, buspirón, gabapentín alebo klonazepam môžu byť predpísané na zlepšenie koordinácie svalov, ale tieto lieky majú nízku účinnosť.