Cievne malformácie: typy, príčiny, diagnóza a liečba

Z tohto článku sa dozviete: čo je vaskulárna malformácia, prečo existuje patológia, jej hlavné typy. Ako sa prejavuje choroba, moderné možnosti jej diagnózy a liečby.

Autor článku: Alina Yachnaya, chirurgka onkológov, vyššia lekárska výchova so všeobecným lekárskym titulom.

Malformácia je porušení vnútromaternicového vývoja orgánu s patológiou jeho štruktúry a funkcie. Tento článok poskytuje informácie o vaskulárnych malformáciách.

Patologické zmeny v tepnách a žilách sa vyskytujú počas tvorby embrya a môžu postihnúť akúkoľvek časť tela. V modernej medicíne sa používa termín "arteriovenózna angiodysplázia alebo AVD", ktorý je synonymom vaskulárnej malformácie.

Patologické zmeny zahŕňajú tvorbu ďalších väzobných ciev medzi arteriálnou, venóznou a lymfatickou zložkou systému krvného zásobovania v rôznych kombináciách, čo vedie k strate krvi a podvýžive v oblasti pod léziou ("nižšia" - to znamená, ako sa pohybuje tekutina). Klinické prejavy patológie závisia od veľkosti hlavných cievnych kmeňov, vývoja siete, ktorá ich spája.

Kliknite na fotografiu na zväčšenie

Ochorenie sa vyznačuje dlhým obdobím asymptomatického priebehu, keď kardiovaskulárny systém kompenzuje výslednú chybu.

Malformácie mozgu a miechy sú najviac zastúpené z hľadiska výskytu. Klinické prejavy sa vyskytujú vo veku od 20 do 40 rokov, ženy sú choré dvakrát tak často.

Zápaly končatín tvoria 5-20% všetkých angiodysplázii a lokalizácia v oblasti hlavy a krku - 5-14%.

Väčšina defektov vaskulárneho pôvodu - venóznych alebo lymfatických foriem, dominuje nezastaviteľná (bez veľkej väzobnej cievy) s malou vaskulárnou sieťou.

Zjavenie ochorenia a závažnosť priebehu spojeného s postihnutím. Rozsiahle malformácie ciev s poškodením orgánov centrálneho nervového systému (mozog, miecha) a vnútorných orgánov (črevo) sú nebezpečné. Ťažká komplikácia ochorenia - krvácanie, v niektorých prípadoch so smrteľným následkom.

Cievne malformácie s primárnym prejavom v detstve sa vyznačujú zlou prognózou, pokiaľ ide o liečbu a úplnú kompenzáciu patológie. Choroba, po prvýkrát diagnostikovaná po 40-50 rokoch, má najpriaznivejšiu prognózu pre úplné zotavenie.

Primárnu diagnostiku vaskulárnych malformácií môže urobiť akýkoľvek lekár, ale moderné prístupy k liečbe vyžadujú účasť mnohých lekárov: vaskulárnych a endovaskulárnych chirurgov, špecialistov z oblasti plastickej a neurochirurgickej.

Patológia sa vytvára v prenatálnom vývoji, ale najčastejšie sa prejavuje v dospelosti.

Príčiny a mechanizmus vývoja patológie

Napriek zriedkavosti môžu byť vaskulárne malformácie veľmi ťažké, čo výrazne narušuje kvalitu života, preto práve prebieha práca na identifikácii príčin vzniku.

Hlavné príčinné faktory:

  1. Genetické. V súvislosti s výskytom patologických zmien v mnohých genoch je často dedičné. Najznámejším z týchto malformácií je Oslerov syndróm (viacnásobné "pavúče" na koži a slizniciach).
  2. Náhodná. Cievne malformácie, ktoré nie sú súčasťou známych syndrómov, sú častejšie s jediným znakom.

Bez ohľadu na príčinu je mechanizmus vývoja malformácií rovnaký: počas intrauterinnej tvorby systému dodávania krvi sa vytvárajú ďalšie spojenia medzi cievami s tvorbou zón patologického krvného výboja ("centrálna zóna"). V závislosti od načasovania výskytu patológie môže byť komunikácia v prírode voľná (nepokojná), ak sa vada vyskytla v prvých týždňoch po počatí alebo stonku - to je vývoj vady na konci prvého - začiatku druhého trimestra.

Schopnosť angiodysplázii zvýšiť alebo opakovať s časom po liečbe je spojená so zachovaním rastlinnej funkcie vlastnej buniek embrya bunkami patologickej cievy.

Klasifikácia a typy vaskulárnych malformácií

Existuje niekoľko klasifikácií dedičných angiodysplázií, v klinickej praxi využívajú všetko ako vzájomne sa dopĺňajúcu a umožňujú vypracovať individuálny plán liečby.

Angiografická klasifikácia arteriovenóznych malformácií.
Typ 1 (arteriovenózna píšťalka): bypass (písmeno W na obrázku) je zvyčajne tri samostatné tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žilová žľaza (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózna píštička): bypass (III) viacerých arteriolov (A) a drenážnej žily (B).
Typ 3 (arteriolárna fistula): niekoľko výhybiek (W) medzi arteriolmi (A) a venulami (B).

Hamburská klasifikácia

Vyhodnocuje vedúci typ vaskulárnych porúch:

  1. Arteriálnej.
  2. Žilová.
  3. Arteriovenózny posun.
  4. Lymfatická.
  5. Mikrovaskulárne (kapilárne).
  6. Kombinovať.

Zahŕňa subklasifikáciu založenú na type spojovacích nádob a hĺbke polohy:

  • kmeňové a nekonečné formy (jednoduchý alebo voľný typ cievnych spojení);
  • vymedzené a difúzne formy (podľa druhu poškodenia tkaniva);
  • hlboké a povrchné formy.

Klasifikácia Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rýchlosť toku krvi v patologických formáciách a zdôrazňuje benígne cievne nádory (hemangiómy):

Arteriovenózna píšťalka (fistula)

Klasifikácia Schobinger

Odráža postupný vývoj patológie, slúži na výber optimálnej liečby.

Ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev je výtok krvi z arteriálnej do žilovej vrstvy.

Cievne malformácie vyzerajú ako benígny cievny nádor

Plavidlá sa zvýšili v priemere

Žily sú rozširované, prekrvené

Určené zvýšenou pulzáciou artérií

Podvýživa tkanív s ulceráciou a krvácaním

Zničenie kostných štruktúr (s lokalizáciou v kostiach)

Kardiovaskulárna nedostatočnosť so zvýšením ľavej komory

Charakteristické príznaky

Symptómový komplex angiodysplázie je rozmanitý, závisí od lokalizácie patologických zmien, zahŕňa:

  • kožné zmeny - od začervenania a zahustenia po vredy;
  • bolestivý syndróm;
  • porušenie citlivosti;
  • infekčné lézie v oblasti patológie;
  • krvácanie;
  • poruchy centrálneho nervového systému (paréza, paralýza, zhoršená koordinácia, reč);
  • príznaky kardiovaskulárnej insuficiencie (fáza dekompenzácie).

V zriedkavých prípadoch je malformácia mozgových ciev, komplikovaná krvácaním, smrteľná.

    U novorodencov sa angiodysplázia môže prejaviť ako "červená škvrna", čo sťažuje diagnostiku. Na stanovenie typu patologického procesu je potrebné ďalšie vyšetrenie (ultrazvuk, niekedy tkanivová biopsia).

  • Zjavenie a priebeh ochorenia závisí od oblasti alebo orgánu lézie. V prvej fáze procesu dochádza len k miestnemu zvýšeniu teploty, pretože angiodysplázia rastie a okolité štruktúry sú zapletené, edém, nárast dĺžky a priemeru ciev a objavuje sa sekundárny zvýšený rast tkaniva okolo malformácie.
  • Často krvácanie je prvým klinickým príznakom latentných foriem patológie, ktoré sú charakteristické pre angiodyspláziu centrálneho nervového systému alebo vnútorných orgánov.
  • Kožné zmeny sa pohybujú od jemných "hviezd" až po veľké modrošedé sieťové štruktúry s bledým stredom. Pri lokalizácii malformácií v ramenách a nohách v neskorých štádiách sa pozoruje nadmerná tvorba mäkkých a kostných tkanív, čo sa klinicky prejavuje rôznou dĺžkou končatín, čo je porucha chôdze. Rozsiahle vaskulárne patologické stavy vedú k ťažkej lymfovenóznej insuficiencii, bolestivému syndrómu a nútia ich, aby vykonali ochromujúce amputácie, aby sa vyliečili.
  • Porušenie kvality života s následným postihnutím počas malformácií ciev je zriedkavé. Jednotlivé lézie mimo centrálneho nervového systému majú dobrú prognózu na liečbu, za predpokladu včasnej diagnózy a adekvátnej liečby. V prípade dedičných foriem s rozsiahlymi léziami vnútorných orgánov a mozgu je prognóza slabá (Merrittovo jablčné muško).
  • diagnostika

    Kompletné otázky pacienta (alebo jeho rodičov) a dôkladné vyšetrenie umožňujú podozrenie na arteriovenóznu angiodyspláziu v prípadoch jej povrchného umiestnenia alebo prechodu do fázy aktívneho rastu.

    Podozrenie na patologickú malformáciu mozgových ciev spôsobí sťažnosti:

    • syndróm bolestivosti;
    • opakujúca sa chôdza, zrak alebo porucha sluchu;
    • epizódy závratu, záchvaty alebo strata vedomia.

    Ak máte akékoľvek pochybnosti, lekár predpíše komplex štúdií, aby objasnil príčinu patológie. Pre angiodyspláziu bol vyvinutý "zlatý štandard" diagnostiky:

    Jasne určuje typ prietoku krvi pri malformácii (rýchle, pomalé alebo chýbajúce)

    Vyžaduje vysokú odbornú prípravu

    Štúdia je neinformačná s hlbokým umiestnením patológie alebo lokalizácie v kostiach, orgánoch centrálneho nervového systému

    Hlavná metóda výskumu malformácií mozgových ciev a vnútorných orgánov

    Žiadna expozícia žiarením neumožňuje bezpečné používanie u detí

    Môže nahradiť diagnostickú rádiopatogénnu angiografiu

    Mínus výskumu je vysoká dávka žiarenia, čo sťažuje jeho použitie v širokej praxi

    Scintigrafia celého tela s označenými červenými krvinkami je metódou výberu pre sledovanie pacientov s liečbou angiodysplázie končatín.

    Na zníženie miery vystavenia žiareniu sa uvádzajú vysoko selektívne štúdie (kontrola vzoriek nádob)

    Metódy liečby

    Hlavným cieľom liečby arteriovenóznych angiodysplázií je úplné odstránenie alebo odstavenie všetkých väzobných ciev ("centrálne zameranie"). Ligácia ložiskových arterií alebo jediných cievnych skratiek vedie k progresii ochorenia a dnes je hrubé porušenie liečebných protokolov.

    Chirurgické metódy

    1. Otvorené alebo abdominálne operácie s vyrezávaním celého objemu lézie, vrátane okolitých tkanív, sú "zlatým štandardom" liečenia. Bežné procesy alebo lokalizácia patológie (tváre, krku) nie vždy umožňujú radikálnu (s úplnou excíznou) operáciou. V takýchto prípadoch kombinácia s endovaskulárnou (intravaskulárnou) metódou umožňuje zvýšiť percento úplného odstránenia patologických tkanív.

    Často vyžadujú účasť niekoľkých odborníkov: vaskulárny a plastický profil, traumatológ a neurochirurg.

  • Röntgenové endovaskulárne techniky zahŕňajú embolizáciu a spevnenie väzobných nádob (zavedenie špeciálnych roztokov, gélov alebo práškov, čo vedie k "odstaveniu" nádoby). Vykonajte niekoľko procedúr - jedna expozícia nestačí. Po liečbe dochádza vždy k opakovaniu angiodysplázie, preto sa môže použiť len ako jediný typ liečby, ak je technicky nemožné dokončiť chirurgickú excíziu.
  • Laserová terapia - môže byť metódou liečby detí v prípade malých povrchových angiodysplázií s cieľom kozmetického účinku alebo odstránenia malých ložísk na slizniciach (Oslerov syndróm).
  • Radiosurgická metóda alebo "gama nôž" - metóda výberu pre malformáciu mozgových ciev. Postup zahŕňa miestne vystavenie lúča, čo vedie k zničeniu krvných ciev. Vyžaduje viac relácií.
  • Lekárske metódy

    Použitie pri liečbe liekov s inhibičným rastom krvných ciev (Doxycyklín, Avastin, Rapamycín) ukázalo, že je účinné pri znižovaní bolesti a edému bez odpovede z primárneho patologického zamerania. Výskum v tejto oblasti liečby pokračuje.

    výhľad

    Prognóza závisí od času diagnózy, úplnosti liečby. V prípade prejavu a progresie ochorenia u detí je priebeh vaskulárnych malformácií agresívny a rýchlo sa prechádza do štádia nemožnosti úplnej excízie. Liečba v takýchto prípadoch má pomocnú povahu, zameranú na prevenciu sekundárnych zmien tkaniva (vredy, krvácanie).

    Asymptomatický priebeh ochorenia až do 40-50 rokov sa vyznačuje dobrou prognózou, pokiaľ ide o úplné vyliečenie a zachovanie kvality života.

    Je možné hovoriť o trvalom vytvrdnutí v prípadoch jediných neextenzívnych lézií, keď je možná kompletná chirurgická excízia zamerania. Ak je operácia úplne technicky nemožná, vždy je návrat choroby.

    Cievne malformácie

    Predstavujú hustú spleť rozšírených ciev, v ktorých sú žily v kontakte s tepnami bez účasti kapilárnej siete v dôsledku jej absencie. V dôsledku odchýlky sa arteriálna krv presúva do systému hlbokých a povrchných žíl bez uvoľnenia živín a odstránenia oxidu uhličitého. Veľkosť vaskulárnych malformácií môže byť tak malá, ako aj obrovská.

    Príčiny porušenia nie sú úplne pochopené, ale predpokladá sa, že to nie je spojené s dedičnosťou. Symptomatológia je rozmazaná a nešpecifická, čoho výsledkom je detekcia AVM počas CT / MRI mozgu alebo miechy v dôsledku iného dôvodu (napríklad počas mŕtvice alebo zranenia). Mechanizmy a dôsledky vplyvu AVM na ľudský život sú nepredvídateľné, takže choroba si vyžaduje primeranú liečbu.

    Príčiny vaskulárnych malformácií

    Cievne malformácia je vrodeným defektom vaskulárnej štruktúry centrálneho nervového systému. Súvisí to s nerovnováhou plodov a zraneniami pri narodení, ale špecifické precipitujúce faktory tohto javu neboli objasnené.

    Lokálne anomálie tvorby tepien a žíl mozgu sa vyskytujú v embryu najneskôr 1-2 mesiace tehotenstva.

    Priamy vzťah medzi prítomnosťou tejto anomálie, rovnako ako vek alebo pohlavie pacienta, nebol doposiaľ nájdený.

    Príznaky a klinický obraz

    AVM sa nemusia pociťovať už mnoho rokov, preto pacienti často zisťujú náhodu svoju diagnózu a prechádzajú diagnostické opatrenia z podobných dôvodov. Malformácie, ktoré vzrastajú v objeme, môžu vyvíjať nadmerný tlak na mozog a len v tomto prípade sa objavia neurologické (fokálne) príznaky.

    Klinický obraz poruchy je nešpecifický a preto vyžaduje hĺbkovú diferenciálnu diagnostiku.

    V bežnom živote sa AVM môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

    • Intrakraniálna hypertenzia s charakteristickým tlakovým syndrómom alebo pulzujúca;

    • tichosť, apatia, znížený výkon;

    • Porucha koordinácie pohybu;

    • zjavné zníženie intelektuálnych schopností;

    • afázia a iné poruchy reči;

    • potlačenie inervácie určitých častí tela;

    • nestabilná chôdza a náhle pády (často na zadnej strane alebo na strane);

    • svalová hypotónia a konvulzívne záchvaty;

    • zhoršenie zraku (šklbanie, strata vizuálnych polí, čiastočná alebo úplná slepota);

    Epileptické záchvaty s rôznou dĺžkou trvania a intenzitou;

    Príznaky ochorenia sú úplne závislé od lokalizácie malformácie (čelný alebo temporálny lalok, mozoček, mozgová báza, miecha).

    Pretrhnutie patologicky zmenených cievnych záhybov zahŕňa aj určité akútne prejavy. Táto komplikácia vedie k vnútornému krvácaniu v mozgu alebo mieche spolu s náhlym prerušením dodávky krvi. Pri subarachnoidálnom krvácaní a tvorbe hematómov v mozgu sa prejavujú prejavy patológie.

    Pacient sa môže sťažovať na nasledovné príznaky:

    • ostrý a náhly záchvat ťažkej bolesti hlavy;

    • Nevoľnosť a zvracanie bez objektívnych dôvodov (výtok z žalúdka neprinesie úľavu);

    • fotofóbia (bolesť očí pri pohľade na zdroj svetla alebo v osvetlenom priestore);

    • nehybnosť očí a poškodenie zraku až do úplnej straty;

    • Porušenie expresívneho a impozantného prejavu (pacient vyslovuje neobvyklé zvuky a fragmenty fráz, nevníma informácie z rúk tretích strán);

    Ak vy alebo tvoji blízky ste konfrontovaní s klinickými prejavmi patológie, okamžite vyhľadajte odbornú pomoc.

    Diferenciálna diagnostika AVM

    Najlepší odborníci oddelenia cievnej chirurgie v našom centre organizujú optimálne diagnostické opatrenia na rozpoznanie ochorenia v akejkoľvek forme. Diferenciálna diagnostika v našom oddelení sa vykonáva podľa najvyšších zdravotných štandardov.

    Cievne malformácie sa stanovujú použitím takýchto štúdií:

    1. Posúdenie súčasného stavu pacienta, analýza jeho sťažností, hĺbkové štúdium histórie;

    2. primárne neurologické vyšetrenie, počas ktorého sa zisťujú príznaky špecifického umiestnenia AVM v súlade s klinickým obrazom lézie určitých oblastí mozgu alebo miechy;

    3. Počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI), ktoré umožňujú študovať štruktúru mozgu vo vrstvách, vizuálne vidieť polohu AVM a jeho objem, zhodnotiť celkový stav vyšetrovaného orgánu;

    4. ultrazvuková dopplerovská sonografia, ktorá umožňuje v reálnom čase pozorovať priestorovú polohu krvných ciev v postihnutej oblasti, ako aj rozlišovať patológiu od iných modifikácií ich anatomickej štruktúry;

    5. angiografia vykonávaná s použitím kontrastnej látky, ktorá sa zavádza do krvného obehu; pomáha posúdiť stav žíl a artérií pomocou röntgenového žiarenia.

    V prípade ťažkostí pri stanovení diagnózy môžete potrebovať ďalšie rady od neurológov a neurochirurgov. Zvyčajne sa diagnostikuje vaskulárna malformácia (ak má pacient).

    Metódy liečby chorôb

    Úplná liečba pacientov s cievnymi malformáciami vyžaduje možnosť vykonania hlavných možností liečby - embolizácia, rádiochirurgia a chirurgia. Taktiky vyberá skúsený špecialista. Súčasne sa hodnotí potenciálne riziko komplikácií z vybranej metódy liečby vo vzťahu k riziku spontánnej progresie a priebehu ochorenia.

    Liečba je striktne zameraná na zničenie malformácie, aby sa eliminovala hrozba krvácania. Ako sa tento cieľ dosiahne, odborník rozhodne na základe výsledkov diagnózy, individuálnych charakteristík a vekovej kategórie pacienta.

    Chirurgická liečba je pomerne komplikovaný postup, počas ktorého je AVM odstránený z mozgu cez trefinačný otvor (mechanické otvorenie kraniálnej dutiny).

    Radikálna extirpácia sa používa v prípadoch veľkého množstva spletiek AVM.

    Radiosurgická liečba (kde sa deformácia deformuje pomocou gama noža pomocou špecifického žiarenia) je vhodná len v prípade malých rozmerov cievnej cievky.

    Endovaskulárna metóda nie je taká agresívna a naznačuje prekrytie lumenu AVM cez plavidlo.

    Ak ignorujete liečbu, môžu vaskulárne malformácie spôsobiť vážne komplikácie:

    • Krvácanie do mozgu alebo miechy na pozadí roztrhnutia zamerania AVM;

    • pretrvávajúce poruchy pohybu (paréza končatín a iných častí tela);

    • Závažné neurologické poruchy.

    Ak by liečba nebola možná kvôli veľkej veľkosti AVM, malo by sa zabrániť jej prasknutiu.

    Preventívne opatrenia

    Účelne, aby sa zabránilo vzniku cievnych malformácií nemôže, pretože sa stále vyvíjajú in utero. Ak je diagnostikovaná AVM, ale liečba nie je v súčasnosti možná, mali by ste sa zaoberať adekvátnou prevenciou prasknutia malformácie.

    Zabráňte komplikáciám nasledujúcimi spôsobmi:

    1. kontrolu nad hladinou krvného tlaku, zastavenie útokov jeho zvýšenia pomocou antihypertenzívnych liekov;

    2. vylúčenie psycho-emocionálneho stresu;

    3. Odmietnutie ťažkej fyzickej námahy.

    Naši špecialisti Vás osobne oboznámia s inými opatreniami ochrany pred komplikáciami AVM.

    Nebezpečenstvo vzniku vaskulárnych malformácií: ako diagnostikovať a predchádzať nebezpečnej patológii

    Pri abnormalitách vývoja obehového systému vrodenej etiológie nazývanej "malformácie mozgových ciev" sú nesprávne spojené žily, tepny a malé cievy. Táto choroba má niekoľko príznakov, ktoré sa začínajú objavovať predovšetkým medzi desiatimi a tridsiatimi rokmi. Táto choroba sa však nemusí prejaviť až do vyspelosti pacienta a nájde sa po päťdesiatich rokoch.

    V tomto prípade existuje najväčšia pravdepodobnosť úplného zotavenia. Táto choroba nesie určité hrozby, môže viesť k vážnym komplikáciám.

    V polovici prípadov spôsobuje hemoragickú mŕtvicu, u 30% prípadov trpia pacienti čiastočnými epileptickými záchvatmi jednoduchého alebo zložitého tvaru. Rozsiahle krvácanie môže skončiť smrťou.

    Čo je arteriovenózna malformácia mozgu

    Cievne malformácie, tiež známe ako arteriovenózna angiodysplázia (AVD), sa môžu vyvinúť v embryách v maternici, ktoré postihujú mozog i miechu. V obehovom systéme mozgu medzi tepnami a žilami je abnormálna sieť ciev - glomerulárne väzby.

    Súčasne dochádza k narušeniu prívodu krvi susedných oblastí mozgu. Je známe, že takéto porušenia v závislosti od rozľahlosti a rozvetvenia vedú k rôznym chorobám. Patológia je diagnostikovaná každoročne u devätnásť zo stotisíc detí, mužský pohlavný sex je viac zraniteľný.

    Klasifikácia vaskulárnych malformácií

    Vo väčšine prípadov dochádza k malformácii ciev v zadných oblastiach mozgových hemisfér, aj keď štrukturálne a funkčné abnormality tepien a žíl sa môžu vyskytnúť aj v iných oblastiach mozgu. Hlboká lokalizácia, veľké veľkosti lézií vedú k výraznejším neurologickým prejavom ochorenia. Existuje niekoľko princípov klasifikácie patológie.

    Pri nesprávnej fúzii v žilách sa malformácia nazýva žila. Ak sú v tepnách pozorované zmeny a krv z nich je priamo infúzaná do žilových ciev, hovoríme o tomto type choroby ako arteriovenóznej malformácii. Je to druhý typ patológie, ktorý je najčastejšie u pacientov. Kvôli rozširovaniu tepien sa steny ciev stávajú tenšie, krv začne prúdiť cez vytečené žily, čo zvyšuje prietok krvi.

    Žily sa zvyšujú v priemere, sú preťažené a pulzujú. Kvôli zvýšenému prívodu krvi do patologickej oblasti, mozgové bunky nedostávajú dostatok kyslíka a živín a ich funkcia je narušená.

    Podľa typu morfológie

    Z morfologického hľadiska môže byť malformácia artérií a žíl racemická, fistulózna, kavernózna. Angiografická klasifikácia identifikuje 3 typy malformácií:

    • arteriovenózna fistula: ďalšie cesty spájajú tri samostatné tepny a jednu odtokovú žilu;
    • arteriovenózna fistula: viaceré arterioly sú spojené s drenážnou žilou;
    • niekoľko výhybiek, ktoré predstavujú veľký počet spojení medzi arteriolmi a venulózami.

    Pomocou klasifikácie v Hamburgu je možné odhaliť, ktoré anomálie vedú plavidlá. Môžu byť:

    • arteriálnej;
    • žilovej;
    • posunovacie arteriovenózne;
    • lymfatických;
    • kapilárnej;
    • kombinovať.

    Tiež rozlišuje formu choroby, na základe ktorej sú plavidlá spojené, ako hlboko sa nachádzajú. V kmeňovej forme je dodatočná väzba jednoduchá, v prípade neporadených, nesprávne vytvorené väzby majú voľný charakter. Poranenia môžu byť obmedzené alebo rozptýlené. Môžu byť umiestnené hlboko v mozgovom tkanive alebo bližšie k povrchu.

    Podľa metódy ISSVA

    Použitím klasifikácie, ktorú používa Medzinárodná spoločnosť pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA), je možné opísať rýchlosť prietoku krvi v rôznych angiodyspláziách, zistiť, či sú benígne.

    Ak sa krvný obeh zrýchlil, znamená to, že je prítomná arteriálna, arteriovenózna malformácia alebo arteriovenózna fistula. V prípade spomalenia toku krvi je to kapilárna, venózna, lymfatická alebo kombinovaná malformácia. Vaskulárne nádory sú reprezentované rôznymi hemangiómami.

    Schobingerova klasifikácia opisuje štádiá ochorenia pri jeho vývoji. Má dôležitú diagnostickú hodnotu, pomáha správne navigovať pri výbere terapie. rozlišujú:

    • v prvom štádiu (odpočinok), v ktorom sa v postihnutej oblasti pozoruje hyperémia a hypertermia, ultrazvuk ukazuje pohyb krvi z tepien priamo do žíl, zameranie je podobné benígnemu vaskulárnemu nádoru;
    • druhá etapa (progresia), v ktorej sa vyššie opísané prejavy spájajú s nárastom krvných ciev v priemere, dilatáciou a zakrivením žíl, zvýšenou arteriálnou pulzáciou;
    • tretia etapa (zničenie), počas ktorej je zoznam porušení doplnený zhoršením zásobovania tkanivami krvou, eróziou, krvácaním;
    • posledný stupeň (dekompenzácia) s výskytom príznakov kardiovaskulárnej insuficiencie, zvýšenie ľavej srdcovej komory srdca.

    Príčiny patológie

    Arteriovenózna malformácia vo všeobecnosti nie je veľmi časté vrodené ochorenie. Jeho dôvody sú stále nevysvetlené. Odborníci majú tendenciu veriť, že poranenia matky počas tehotenstva a prítomnosť malformácií v embryu môžu ovplyvniť tvorbu krvných ciev. Pravdepodobnosť výskytu choroby sa zvyšuje u mužov av prítomnosti genetickej predispozície.

    Mimochodom, niektoré súvisiace patológie môžu mať rovnaké dôvody, napríklad v systéme prázdneho tureckého sedimentu mozgu.

    Niektoré typy malformácií sa zdedia, napríklad hemoragická angiomatóza. Existujú však jednotlivé náhodné porušenia. Tendencia malformácie k rastu a relapsu po liečbe je spôsobená tým, že lézia pozostáva z buniek, ktoré nestratili svoju schopnosť rásť.

    príznaky

    Mozkové vaskulárne malformácie mozgu sa môžu rozvinúť v hemoragickom type. Tento typ progresie ochorenia je diagnostikovaný u sedemdesiatich percent pacientov. V tomto prípade, spleť prepletených ciev malého rozmeru, pacient trpí vysokým krvným tlakom. Ak patologická oblasť nezlisuje mozgové tkanivo, osoba si nemusí byť vedomá existencie ochorenia.

    Posilnenie prejavu je schopné pretrhnutia krvných ciev s poruchami obehu. Pri menšom krvácaní sa príznaky takmer nevysvetľujú. Ak je rozsiahle, postihujú sa tkanivá kritických oblastí mozgu, dôjde k mŕtvici.

    Výsledkom poškodenia optického nervu je talamus, bazálne jadro, hipokampus, cerebellum, reč, vizuálna, sluchová funkcia, pamäť, koordinácia pohybov v osobe, úplná alebo čiastočná paralýza alebo paréza. V extrémnych prípadoch to všetko končí smrťou.

    Ak sa ochorenie prejaví v torpidom type, významný cievny plex sa nachádza v tkanivách mozgovej kôry, môže sa zamieňať s nádorom. Vetvy strednej mozgovej tepny ho kŕmia krvou.

    Pacient je bolestivý a závraty, nauzea. Cephalgia môže byť mierna a veľmi závažná a pozoruhodne, umiestnenie postihnutej oblasti a miesto bolesti hlavy sa nezhodujú. Pacient trpí kŕčmi, čiastočnými aj celkovými.

    Zároveň existujú poruchy vedomia. Neurologické fokálne prejavy sa časom zvyšujú. A môžu byť individuálne pre každú osobu, v závislosti od mnohých podmienok. Avšak tieto príznaky nestačia na to, aby doktor mal podozrenie na malformáciu.

    Spravidla sa arteriovenózna malformácia neočakávane zistí v priebehu počítačového alebo magnetického rezonančného zobrazovania, ktoré sa uskutočňuje na vyhľadávanie a diagnostiku inej choroby.

    Veľmi charakteristická je situácia, keď cievna malformácia mozgu nemá žiadne prejavy až po prasknutie cievy a krvácanie. Štatistika poukazuje na trojpercentné riziko takéhoto scenára av prípade primárneho krvácania je vysoká pravdepodobnosť relapsu, ku ktorému dochádza v šiestich percentách prípadov, pričom sa v priebehu rokov stalo čoraz pravdepodobnejšie.

    Malé ohniská sa pretrhávajú častejšie ako veľké. Ale vo všeobecnosti nie je možné presne predpovedať, či sa loď pretrhne. Niekedy dochádza k prudkému nárastu abnormálnych ciev a niekedy úplne klesá.

    Najčastejšie sa príznaky vyskytujú u ľudí mladého a stredného veku, aj keď je to nepovinná podmienka. Malformácia, náhodne objavená v mozgu staršej osoby, s najväčšou pravdepodobnosťou nebude ďalej postupovať a obťažovať ho. U žien môže byť exacerbácia ochorenia spôsobená tehotenstvom. Dôvodom je zvýšenie objemu krvi a zintenzívnenie prietoku krvi.

    Diagnóza ochorenia

    S charakteristickými znakmi neuropatológ môže diagnostikovať malformáciu mozgových ciev. Na tento účel používa rôzne metódy výskumných nádob, ktoré umožňujú určiť umiestnenie anomálnej cievky, jej parametre a vlastnosti:

    • MRI zúženie vyhľadávania;
    • CT vyšetrenie alebo CT angiografia odhaľuje léziu;
    • kontrastná angiografia ukazuje cievne spojenia;
    • duplexné snímanie meria rýchlosť toku krvi.

    Tiež arteriovenózna malformácia sa potvrdzuje pomocou všeobecných krvných a močových testov, biochemického krvného testu, koagulogramu. Pacient navyše vyšetruje oftalmológ.

    liečba

    Odstránenie vaskulárnych malformácií mozgu je možné rôznymi spôsobmi. Pri výbere stratégie liečby sa zohľadňuje typ anomálie, jej poloha a veľkosť AVM. Taktiež berie do úvahy, či sa vyskytli prípady prasknutia ciev a krvácania skôr. Zohľadňujú sa individuálne charakteristiky tela a symptómy pacienta, zohľadňuje sa vplyv poruchy na život a zdravie.

    V niektorých situáciách sú cievne malformácie neustále monitorované, vykonávajú konzervatívnu liečbu a pravidelne vyšetrujú telo pacienta. Ale častejšie sa musíme obrátiť na chirurgickú liečbu. Počas prevádzky musia byť všetky ďalšie nádoby odstránené alebo odpojené od siete. Dnes sa považuje za chybu obviazania ložiskových arterií alebo jediných cievnych skratiek. To len zhoršuje patológiu a zhoršuje stav pacienta.

    Operácia sa uskutočňuje troma hlavnými spôsobmi. Každý z nich má svoje vlastné indikácie a kontraindikácie, takže len ten vysoko kvalifikovaný špecialista si môže vybrať ten správny. AVM mozgové cievy môžu byť odstránené otvorenou operáciou.

    Vykonáva sa pri plytkých a menších anomáliách a považuje sa za dosť účinnú. Kompletná excízia je niekedy nemožná (rozptýlené ohniská alebo umiestnené hlboko v mozgovom tkanive). V tomto prípade sa kombinuje s intravaskulárnou operáciou. Súčasne je potrebná koordinovaná práca takých úzkych odborníkov, ako je vaskulárny chirurg, traumatický chirurg, neurochirurg.

    Minimálna invazívna metóda sa považuje za úplnú endovaskulárnu embolizáciu s röntgenovou kontrolou. Podstata tejto metódy spočíva v tom, že mäkký katéter je umiestnený v abnormálnych nádobách a uzatvorený, "zapečatený" svojimi špeciálnymi prípravkami, okrem ciev z celkového krvného toku.

    Niektoré takéto manipulácie sú vždy potrebné, pretože angiodysplázia má tendenciu návrat. Tento typ liečby sa používa ako hlavný, iba ak neexistujú podmienky na úplnú resekciu.

    Laserová terapia sa používa na plytké lézie malých rozmerov u detí (menej ako tri centimetre). Radiurgia s použitím gama noža je lokálna presná radiačná expozícia glomerulárnych glomerulov s ich deštrukciou.

    Zdravé zóny v okolí nie sú ovplyvnené, pretože lúče sú zamerané na postihnutú oblasť. Liečba sa vykonáva v niekoľkých štádiách, účinnosť sa zvyšuje pri každom opakovanom použití. Táto metóda je vhodná, ak príznaky nie sú veľmi výrazné, neexistuje žiadne zrejmé nebezpečenstvo, že plavidlá prasknú.

    S pomocou stereotaktickej rádioterapie možno v 95% prípadov úplne odstrániť patológiu, ale ide o dlhý proces, ktorý sa niekedy predlžuje o niekoľko mesiacov. Je to neinvazívne, neexistujú žiadne kontraindikácie, anestézia nie je potrebná. Ale vzhľadom na dĺžku trvania liečby existuje nebezpečenstvo, že krvácanie sa vyskytne v tkanive okolo nidusu.

    Liečivá zahŕňajú lieky, ktoré inhibujú rast ciev, znižujú bolesť a opuch bez ovplyvnenia zamerania patológie. Túto triedu liekov výskumníci stále aktívne skúmajú.

    Súbežne s tým sa pacientovi odporúča zmeniť spôsob a menu, aby sa zbavili zvykov, ktoré sú zdraviu škodlivé. Je veľmi dôležité prestať fajčiť, odstrániť zo stravy všetky mastné, slané, údené.

    Odporúča sa, aby ste nezískali váhu. Môžete jesť ryby, zeleninové jedlá, viac ovocia, bobule. Namiesto živočíšnych tukov je lepšie používať rastlinné oleje na výrazné zníženie príjmu soli. Alkohol je povolený len v malých dávkach. Ale je absolútne zakázané, ak má pacient nervové a duševné poruchy.

    Alternatívnu medicínu je možné riešiť len popri hlavnom liečení, na zmiernenie príznakov a na udržanie celkového stavu tela. Ľudové lieky úspešne normalizujú krvný tlak, cievny tón. Hirudoterapia je účinná, ak sa v cievach vyskytujú aterosklerotické poruchy.

    Možné komplikácie a prognóza

    Pacienti často podceňujú hrozbu ich života, čo je vaskulárna malformácia. Odmietnutie chirurgického zákroku môže viesť k krvácaniu v mozgu, strate kognitívnych a iných dôležitých funkcií mozgu a smrti. Neistota príznakov a nepredvídateľnosť exacerbácie ochorenia komplikuje situáciu. Pri pretrvávajúcom zvýšení krvných ciev sa prejavy patológie zvyšujú, existuje riziko krvácania.

    Stav sa môže zhoršiť pod vplyvom stresu, traumy, tehotenstva. V patológii sa zvyšuje možnosť prasknutia abnormálnych ciev v dôsledku ich rozšírenia v oblasti arteriovenóznej sútoku. Pre deti sú aneuryzmy skôr zriedkavé.

    Ak chýbajú prejavy ochorenia, aplikujte lieky. V akútnych prípadoch pacient naliehavo potrebuje operáciu, pretože v dôsledku intracerebrálneho krvácania existuje šesťdesiat percent úmrtí.

    Existuje tiež nebezpečenstvo mozgovej dysfunkcie v dôsledku hemoragickej, ischemickej mozgovej príhody, zúženia mozgového lumenu, pravdepodobnosti straty zraku, sluchu, straty schopnosti slúžiť v každodennom živote, paralýzy, porúch trávenia. To všetko vedie k postihnutiu. V najvážnejších prípadoch je smrť možná.

    Pri predpovedaní výsledku zohľadnite pri diagnostikovaní choroby, ako správne a úplne liečiť. V detstve môže anomálie rýchlo rásť a je ťažké odolať resekcii.

    Terapia v tomto prípade je zameraná na prevenciu opakovaných lézií vo forme krvácania. Ak patológia prebehla bez zjavných prejavov pred päťdesiatym výročím, je možné úplné uzdravenie so zachovaním všetkých funkcií tela. Choroba sa neobnoví, ak je možné úplne vyliečiť choré cievy. Ak je to z nejakého dôvodu ťažké, choroba sa vráti.

    Prevencia komplikácií

    Arteriovenózna malformácia je pomerne závažné ochorenie. Aby sa znížilo riziko prasknutia a opätovného krvácania s AVM, lekári odporúčajú, aby pacienti dodržiavali tieto pravidlá:

    • nezvyšujte hmotnosť, fyzicky nepreťažujte;
    • naučiť sa prekonávať stres, nerobiť starosti, relaxovať;
    • udržiavajte krvný tlak na normálnej úrovni. Zoberte si lieky na zníženie tlaku vybrané lekárom pri prvých príznakoch hypertenzie: cefalgia, letargia, necitlivosť prstov, návaly kože na tvár, hypertermia;
    • upravte menu pridaním ďalších rastlinných olejov, syrov, orechov, kyslá kapusta, morské plody;
    • vzdať sa cigariet a alkoholu.

    Koncept malformácií, typy a spôsoby liečby. informácie

    Malformácia (malformácia, šírka Malus - zlý a formačný tvar, tvorba) - akákoľvek odchýlka od normálneho telesného vývoja, vývojová anomália, ktorá má za následok hrubé zmeny v štruktúre a funkcii orgánu alebo tkaniva. Môže to byť vrodená alebo získaná vývojová chyba, ako aj výsledok nejakej choroby alebo zranenia.

    Cievne malformácia sa týka abnormálnej zlúčeniny artérií, žíl alebo oboch. Zahŕňa malformácie normálnych žíl (žilový angióm) alebo artérie, ktoré sa priamo transformujú do žíl (arteriovenózna malformácia alebo AVM). Tieto vady sú vrodené a presná príčina ich vzniku nie je známa.

    Rozsah vaskulárnych malformácií je veľmi odlišný. Veľké malformácie môžu spôsobiť bolesť hlavy, kompresiu mozgu, čo vedie k krvácaniu a epileptickým záchvatom.

    Najčastejšie existuje taký typ vaskulárnych malformácií ako arteriovenózny. Je charakterizovaná prepletením špinavých tenkostenných ciev, ktoré prepájajú tepny a žily. Na základe mnohých štúdií sa tieto cievy tvoria z arteriovenóznych fistúl, ktoré sa časom zvyšujú. V dôsledku toho sa choroby, ktoré prinášajú do tepien, rozširujú a ich steny hypertrofujú cez vytečené žily a arteriálne krvné toky.

    V lekárskej praxi existujú malé aj obrovské malformácie. Pri vysoko vyvinutých malformáciách sa prietok krvi stáva dostatočne silný, aby výrazne zvýšil srdcovú výkonnosť. Žily pochádzajúce z malformácií majú vzhľad obrovských pulzujúcich ciev.

    Arteriovenózne malformácie sa môžu tvoriť vo všetkých častiach cerebrálnej hemisféry, v mozgovom a mieche, ale najväčší z nich sa tvorí v zadných častiach hemisféry mozgu. U mužov sú arteriovenózne malformácie bežnejšie a môžu sa vyskytovať u rôznych členov rodiny v priebehu jednej alebo niekoľkých generácií.

    Tieto ochorenia sa zvyčajne vyskytujú od narodenia, ale vyskytujú sa vo veku 10 až 30 rokov av zriedkavých prípadoch po 50. Hlavnými príznakmi ochorenia sú bolesť hlavy (môže byť jednostranná, pulzujúca) a epileptické záchvaty.
    V približne 30% prípadov dochádza k čiastočným záchvatom (záchvaty, pri ktorých dochádza k patologickej aktivácii izolovanej skupiny neurónov v jednej z mozgových hemisfér) a pri 50% intrakraniálnom krvácaní. Najčastejšie krvácanie je intracerebrálne a len malá časť krvi preniká do subarachnoidálneho priestoru (dutina medzi arachnoidom a pia mater).

    Opakované krvácanie v prvých týždňoch ochorenia je veľmi zriedkavé, takže lekári nepredpisujú antifibrinolytické lieky (znižujú fibrinolytickú aktivitu krvi).

    V lekárskej praxi existujú prípady masívneho krvácania, ktoré rýchlo vedú k smrti a malé (približne 1 cm v priemere). V druhom prípade je sprevádzaný len minimálnymi ohniskovými neurologickými patologiami alebo je asymptomatický.

    Diagnóza AVM sa stanovuje pomocou magnetickej rezonancie (MRI), počítačovej tomografickej angiografie (CT angiografia) a cerebrálnej angiografie. AVM môže podráždiť okolitý mozog a spôsobiť kŕče, bolesti hlavy. Neošetrené AVM môžu rásť a pretrhnúť, čo vedie k intracerebrálnemu krvácaniu a nenahraditeľnej deštrukcii mozgu.

    Existujú tri typy liečby malformácií: priame mikrochirurgické odstránenie, stereotaktická rádiochirurgia a embolizácia (upchatie krvných ciev) pomocou neuroendovaskulárnej metódy. Hoci mikrochirurgická liečba často odstraňuje všetky malformácie, v niektorých prípadoch sa používa kombinácia rôznych metód. Bohužiaľ, použitie stereotaktickej rádiochirurgie je možné iba pri malformáciách nie väčších ako 3,5 cm. Zápal v stene cievy, ktorý spôsobuje ožarovanie, vedie k postupnému (až dvojročnému) uzavretiu malformácií. Počas embolizácie sa do lúmenu dávkovacej nádoby vloží tenký katéter a vloží sa lepidlo alebo malé častice. Niekedy neuroendovaskulárna metóda uľahčuje priame odstránenie malformácie alebo znižuje jej veľkosť pri stereotaktickej rádiochirurgii.

    Ďalším typom malformácie je Chiariova anomálie, vrodená porucha štruktúry mozgu, ktorá je charakterizovaná nízkou polohou mozočkových mandlí.

    Toto ochorenie je pomenované po rakúskom patológovi Hansovi Chiariovi, ktorý v roku 1891 opísal niekoľko typov vývojových abnormalít mozgového kmeňa a cerebellum. Najčastejšie sú anomálie Chiari I a typu II, a preto ich budeme v budúcnosti diskutovať.

    Pri Chiariových anomáliách sú nízko položené mandle cerebellum prekážkou voľného obehu miechovej tekutiny medzi mozgom a miechou. Mandle blokujú veľký okcipitálny foramen, keď zátka zapadá do úzkych miest. Výsledkom je narušenie odlivu mozgovomiechovej tekutiny (cerebrospinálnej tekutiny) a rozvoj hydrocefalusu (mozgová mŕtvica).

    Chiariová malformácia typu I sa vyznačuje presunom mozočkových mandlí dole cez veľké foramen do hornej miechy. Tento typ malformácie sprevádza hydromyélia (rozšírenie centrálneho kanála miechy) a zvyčajne sa prejavuje v dospievaní alebo dospelosti.

    Najčastejším príznakom je bolesť hlavy. Obzvlášť charakteristická bolesť v okcipitálnej oblasti, zhoršená kašľom a namáhaním; bolesť krku; slabosť a porušenie citlivosti rúk; nestabilná chôdza; dvojité videnie, rozmazané prejavy, ťažkosti s prehĺtaním, vracanie, tinitus.

    U dospievajúcich sú hlavnými príznakmi porušenie flexie a zníženie sily v ramenách, strata bolesti a teplotná citlivosť v hornej polovici tela a ramien.

    Liečba: neurochirurgická operácia na dekompresiu zadnej lebečnej kosti.

    V prítomnosti hydrocefalusu sa uskutočňuje bypass.

    Chiariová malária typu II, tiež nazývaná malformácia Arnolda Chiariho.

    Toto ochorenie je pomenované po nemeckom patológovi Juliu Arnoldovi, ktorý túto chorobu opísal v roku 1984.
    Frekvencia tejto choroby je od 3,3 do 8,2 pozorovaní na 100 tisíc obyvateľov.

    Pri anomálii Arnolda Chiariho dochádza k vrodenému nárastu priemeru veľkého okcipitálneho foramenu. Spodná časť cerebellum (mandle cerebellum) môže spadnúť do zväčšeného otvoru a spôsobiť vzájomné stlačenie mozočku a miechy. Hydrocefalus (zvýšený tlak tekutiny v lebečnej dutine), kardiovaskulárne abnormality, uzavretý anus a ďalšie poruchy tráviaceho traktu, poruchy vývoja močového systému sú tiež možné.

    Hoci príčina Chiariovej malformácie nie je presne známa, existuje niekoľko dobre odôvodnených teórií, ktoré naznačujú výpadok cerebellusu kvôli zvýšenému tlaku v prekrývajúcich sa oblastiach.

    Diagnóza je stanovená výsledkami zobrazovania magnetickou rezonanciou. Ak je to potrebné, vykoná sa počítačová tomografia s trojrozmernou rekonštrukciou okcipitálnej kosti a krčných stavcov. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje neurochirurgom presne určiť množstvo mozočkových posunov, určiť formu malformácie a stupeň progresie ochorenia.

    Symptómy pre anomálie Arnolda Chiariho - závrat a / alebo neistota (môže sa zvýšiť pri otáčaní hlavy); hluk (zvonenie, bzučanie, pískanie, syčanie atď.) v jednom alebo obidvoch ušiach (môže sa zvýšiť, keď sa hlava otáča); bolesť hlavy spojená so zvýšeným intrakraniálnym tlakom (ráno silnejšia) alebo s nárastom tónu svalov na krku (bolesti pod nohami); nystagmus (nedobrovoľné zášklby očných bulvy). V závažnejších prípadoch môžu byť: prechodná slepota, dvojité videnie alebo iné poruchy videnia (môžu sa objaviť s otáčaním hlavy); trasenie rúk, chodidiel, poruchy pohybu; zníženie citlivosti časti tváre, časti tela, jednej alebo niekoľkých končatín; slabosť svalov na tvári, tele, jednej alebo viacerých končatinách; mimovoľné alebo ťažké močenie; strata vedomia (môže byť spôsobená otáčaním hlavy).

    V závažných prípadoch vývoj stavov, ktoré ohrozujú infarkt mozgu a miechy.

    Liečba choriových malformácií a sprievodnej syringomyelie (chronické progresívne ochorenie nervového systému, v ktorom sa dutiny tvoria v mieche) je možné, bohužiaľ, iba chirurgicky. Operácia pozostáva z lokálnej dekompresie alebo inštalácie likvorového šumu. Miestna dekompresia sa uskutočňuje v celkovej anestézii a spočíva v odstránení časti okcipitálnej kosti, ako aj zadnej polovičky krčných stavcov I a / alebo II, na miesto, kde klesajú mandle mozočka. Táto účinná operácia rozširuje veľký okcipitálny foramen a eliminuje stlačenie mozgového kmeňa, miechy a cerebellar mandlí. Počas operácie, dura mater otvára tiež silnú membránu okolo mozgu a miechy. Náplasť iného tkaniva (umelá alebo odobratá samotným pacientom) sa vloží do otvorenej trvácnej matrice pre väčšiu voľnú passiu CSF.

    Menej často sa vykonávajú operácie na odčerpanie mozgovomiechovej tekutiny z zväčšenej miechy do hrudníka alebo brušnej dutiny pomocou špeciálnej dutej trubice s ventilom (skratom) alebo do intratekálneho priestoru. Niekedy sa tieto operácie vykonávajú postupne.

    Čo je vaskulárna malformácia mozgu?

    Termín "malformácia" označuje akékoľvek vývojové abnormality, ktoré zahŕňajú fyzické zmeny štruktúry alebo funkcie orgánu a jeho tkanív. Porucha môže byť buď vrodená alebo získaná. Malformácia mozgových ciev sa často prejavuje u pacientov vo veku od 10 do 30 rokov. Choroba spočíva v zlom spojení mozgových žíl, artérií a malých kapilár. Hlavnými príznakmi poruchy sú pulzujúce bolesti hlavy, ktoré niekedy vedú ku kŕčom.

    príčiny

    Cievne malformácie mozgu sú zriedkavé. Existuje 19 prípadov patológie na 100 tisíc ľudí. Príčina jeho výskytu je stále neznáma. Predpokladá sa, že zranenia a poškodenie plodu plodu majú negatívny vplyv na štruktúru krvných ciev.

    Odborníci identifikujú dve hlavné rizikové skupiny:

    1. Mužský sex (najčastejšie choroba sa vyskytuje u mužov).
    2. Genetické mutácie.

    Tento problém zostáva nepreskúmaný až do konca, preto sa objavujú rôzne hypotézy o charaktere jeho výskytu. Niektorí odborníci hovoria o negatívnych faktoroch, ktorým bola počas tehotenstva vystavená očakávaná matka (alkohol, drogy, fajčenie, užívanie nelegálnych drog, chronické choroby). Táto hypotéza je založená na skutočnosti, že štruktúra mozgových ciev plodu sa nakoniec tvorí 20. týždňom tehotenstva a do tej doby, keď zostáva zraniteľná, je náchylná na deformáciu, keď sa objavia negatívne faktory.

    Typy a mechanizmus vývoja malformácií

    Zvyčajne dochádza k vaskulárnej malformácii mozgu, keď sú postihnuté tepny a žily v zadnej časti hemisféry, avšak tvorba patológie v akejkoľvek inej časti je možná. Čím je patologický uzol väčší a čím je hlbšie, tým výraznejšie sú neurologické príznaky.

    Patológia je rozdelená podľa toho, ktoré konkrétne cievy sú postihnuté:

    • Pri abnormálnom spojení žíl vzniká žilová malformácia mozgových ciev.
    • Ak problém spočíva v tepnách, ktoré sa priamo transformujú do žíl, potom ide o arteriovenóznu malformáciu mozgu (AVM), ktorá sa najčastejšie nachádza.

    V prípade patológie AVM sa tenké cievy, ktoré spájajú žily s arteriami, krútia a prechádzajú do seba navzájom a vytvárajú tak cievne prelínanie. V tomto plexuse nie je žiadna ochranná stena tvorená kapiláriami, preto je prietok krvi v patologickej oblasti výrazne zrýchlený. V dôsledku toho sa arteriálne steny hypertrofujú a rozširujú a arteriálna krv vstupuje do žíl. Súčasne dochádza k výraznému zvýšeniu srdcového výkonu, čo výrazne zaťažuje žily. Žily sú veľké, neustále pulzujúce a napäté.

    Weaves vziať krv a živiny pre seba, okradnúť neurónov. V dôsledku núteného hladovania sú funkcie mozgových buniek a metabolické procesy narušené. Vytvorené malformácie sú pomerne zraniteľné, pretože ich cievy sú v neustálom napätí, čo je nebezpečné ich náhlym pretrhnutím a výskytom krvácania.

    Arteriovenózne zmeny sú:

    Ako sa manifestuje choroba?

    Veľkosť malformácie môže byť veľmi odlišná: malá, stredná, veľká. Najväčšie ohniská sú schopné spôsobiť masívne krvácanie a epileptické záchvaty. Ak je postihnutá oblasť malá, potom sa v takýchto prípadoch ochorenie dlhodobo necíti a je náhodne detekované pri diagnostikovaní iných ochorení. Výraznejšie prejavy patológie sa často vyskytujú po poraneniach hlavy, strese, počas tehotenstva.

    Podľa klinického obrazu existujú:

    • Horúčavá povaha prietoku, sprevádzaná bolesťami hlavy, bolesťami hlavy, nevoľnosťou. Podobné príznaky sú spojené s mnohými ochoreniami, preto nie je možné predpokladať patológiu na nich. Zameranie previazania sa zvyčajne nachádza v kortikálnych vrstvách mozgu a simuluje onkológiu pomocou znakov.
    • Hemoragický charakter. Vyskytuje sa u 70% obetí. Ak je krvácanie malé, prejavené symptómy nebudú viditeľné. Pri rozsiahlom krvácaní sú ovplyvnené životne dôležité centrá mozgu. Pri dystrofických zmenách tepien a ich následnom pretrhnutí sa viaže mŕtvica. Výsledkom je, že obeť môže mať: poruchu prejavu, zraku, sluchu, problémy s koordináciou. V najhoršom prípade bude pacient smrteľný.
    • Neurologický charakter s poraneniami miechy. Vykazuje bolesť chrbta a spodnej časti chrbta kvôli skutočnosti, že pri rozširovaní sa cievy stlačia nervové korene, po ktorých sa citlivosť končatín a zhoršená citlivosť na kožu spájajú s bolestivým syndrómom.

    Symptómy vaskulárnych malformácií majú svoje vlastné charakteristiky a prejavujú sa:

    • Útoky hlavy.
    • Kŕče s poškodeným vedomím.
    • Svalová slabosť.
    • Parezia končatín.
    • Porušenie udržateľnosti.
    • Strata videnia (zvyčajne s rastom choroidálneho plexu v čelnom laloku).
    • Problémy s rečou.

    Ak sa u starších ľudí vyskytne malformácia, často už prestane.

    Diagnóza ochorenia

    Ak máte podozrenie na vaskulárne ochorenie mozgu alebo miechy, neurológ odkáže pacienta na diagnózu, ktorá určí umiestnenie ohniska, jeho veľkosť a charakteristické zmeny v cievach. Bežné diagnostické metódy sú:

    • Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Zobrazuje presne tam, kde k zmenám došlo.
    • Počítačová tomografia. Umožňuje lekárom identifikovať zameranie ochorenia.
    • Angiografia ciev s kontrastom. Pomáha identifikovať prepojené plavidlá.
    • Obojstranné skenovanie. Zaznamenáva rýchlosť toku krvi v cievach a pomáha rýchlo nájsť patologickú oblasť.

    Pacienti musia byť nasmerovaní na:

    • Všeobecné vyšetrenia krvi a moču.
    • Biochemia krvi.
    • Koagulácie.
    • Echoencephalogram.

    Vyžaduje sa tiež konzultácia oftalmológov.

    Liečba choroby

    Metóda voľby terapeutických opatrení závisí výlučne od miesta, závažnosti symptómov, typu patológov, individuálnych charakteristík pacienta. Ak sa človek veľmi bojí bolesti hlavy, predpíše symptomatické lieky (lieky proti bolesti). Pri konvulzívnych záchvatoch sa zvolí antikonvulzívna liečba, aby sa zabránilo edému mozgu a smrti nervových buniek.

    Existujú prípady, kedy stačí, aby boli pacienti nepretržite monitorovaní lekárom a aby užívali predpísané lieky, ktoré znižujú riziko pretrhnutia choroidálneho plexu. Tento spôsob liečby sa však používa iba v prípade, že neexistujú výrazné príznaky a sťažnosti pacienta.

    V iných prípadoch sa odstránia patologické ohniská a cievne steny abnormálne narastajúcich ciev sa spájajú, aby nedošlo k narušeniu celkového prietoku krvi a normalizácii krvného obehu mozgu. Aké chirurgické metódy používať, rozhodujú lekári. Platí pre:

    • Chirurgická resekcia je jednou z účinných metód liečby malformácií. Ide o komplexný neurochirurgický postup, ktorý si vyžaduje špeciálny tréning. Ak nie je choroidný plexus hlboký a jeho veľkosť je malá, potom je táto metóda najlepšia. Ak je patológia v hlbších častiach mozgu, potom sa odporúča použiť iné techniky.
    • Embolizácia. Je znázornené s hlbokým umiestnením abnormálnych ciev a veľkou veľkosťou nádoru. Liečba malformácií touto metódou spočíva v zavedení špeciálnej látky do cievy, ktorá blokuje tok krvi a podporuje priľnavosť stien poškodených tepien a žíl. Často sa embolizácia vykonáva pred operáciou.
    • Radiosurgické ožarovanie protónov. Zničí poškodené cievy a prispieva k úplnému odstráneniu malformácií. Táto operácia sa vykonáva bez použitia chirurgického noža, čo vám umožní vyhnúť sa komplikáciám a infekcii pacienta. Tento typ operácie je zobrazený s malými malformáciami a jeho hlbokou polohou. Plavidlá, ktoré dostanú dávku žiarenia, postupne zomrú a pretečenie krvi sa zastaví.

    Čo sú nebezpečné chyby

    Medzi pravdepodobné komplikácie ochorenia patria:

    • Možnosť prasknutia arteriálnej venóznej malformácie, po ktorej nasleduje krvácanie zriedením cievnych stien. Zhoršený krvný obeh zvyšuje zaťaženie oslabených stien. Kvôli zvýšeniu tlaku nastáva hemoragická mŕtvica. Takýto pacient musí byť naliehavo odvedený do nemocnice, kde mu bude poskytnutá kvalifikovaná pomoc.
    • Nedostatok kyslíka v mozgovom tkanive kvôli zhoršenému krvnému obehu vedie k ich postupnej smrti a neskôr k infarktu mozgu. Hrozné príznaky patologického procesu sú strata pamäti, rozmazané videnie, problémy s rečou.
    • Ochrnutie. Môže sa vyskytnúť počas kompresie veľkého choroidálneho plexu miechy.

    Aby sa zabránilo vzniku komplikácií, nie je možné oddialiť liečbu. Pacienti by mali používať všetky metódy liečby arteriálno-venóznych malformácií, ktoré navrhli odborníci. Nesmie sa zabúdať, že krvácanie z mozgu má za následok zdravotné postihnutie alebo smrť pacienta.

    Prevencia komplikácií

    Odborníci odporúčajú svojim pacientom, aby nezanedbávali preventívne opatrenia zamerané na prevenciu možných komplikácií. nasledovne:

    • Vylúčte ťažké fyzické záťaže, ktoré vyžadujú zdvíhanie.
    • Vyhnite sa stresovým situáciám, duševnému nadmernému tlaku, silným nepokojom.
    • Neustále monitorujte tlak a vyhýbajte sa jeho prudkému nárastu. Ak človek cíti, že tlak stúpa (objaví sa bolesť hlavy, dochádza ospalosť, prsty sa znecitliví, tvár sa zčervená, teplota stúpa), musíte si vziať antihypertenzívnu drogu, ktorú lekár predpísal.
    • Zahrňte v strave potraviny obsahujúce veľké množstvá sodíka (maslo, tvrdé a mäkké syry, orechy, kyslá kapusta, morské plody).
    • Zanechajte návyky a pite alkohol.

    Včasná kompetentná liečba resekciou cievnej cievky poskytuje pacientovi šancu na úplné zotavenie. Moderné lekárske technológie umožňujú odhaliť ochorenie v počiatočných štádiách a poskytnúť pacientovi kvalifikovanú pomoc.

    Autor článku: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurológ, reflexológ, funkčný diagnostik

    Sa Vám Páči O Epilepsii