Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Zničenie myelínového puzdra nervových buniek (neurónov) CNS alebo periférneho nervového systému sa nazýva demyelinizácia. Demyelinizačné ochorenia sa vyskytujú ako prejavy genetických porúch alebo autoimunitných ochorení.

Liečba demyelinizačných chorôb je zložitá, závisí od štádia ochorenia a od individuálnych charakteristík organizmu. Je úplne nemožné ich vyliečiť, v prípade exacerbácie a progresie choroby je predpísaná medikamentózna liečba. V nemocnici v Yusupove môže pacient podstúpiť fyzioterapeutické procedúry, masáže a zúčastniť sa terapeutickej gymnastiky so špecialistami v nemocnici.

Liečba demyelinizačných ochorení mozgu

Demyelinizačné ochorenia sú dva typy: deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku genetického defektu biochemickej štruktúry myelínu a deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku vonkajších a vnútorných faktorov, reakcia imunitného systému tela na proteíny, ktoré sú súčasťou neurónovej membrány. Imunitný systém ich vníma ako cudzie a napadne, čím ničí neurónovú membránu. Tento typ ochorenia sa vyvíja s reumatickými ochoreniami, roztrúsenou sklerózou, chronickými infekciami a inými poruchami. Určité vírusové infekcie tiež zničia myelínové puzdro, čo spôsobuje demyelinizáciu mozgu. Diabetes mellitus, ochorenia štítnej žľazy často spôsobujú zničenie myelínového plášťa neurónov. Patologické účinky na škrupinu majú nádorové procesy v tele pacienta, chemické otravy.

Priebeh demyelinizačnej choroby môže byť akútne monofázický, progresívny, remitujúci. Typ ochorenia pri deštrukcii membrán nervových buniek centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém) je monofokálny a difúzny. Pri monofokálnej chorobe sa zistí jedna lézia a pri difúznom type ochorenia sa pozoruje viacnásobné ložisko poškodenia nervového tkaniva.

Liečba demyelinizujúcich ochorení mozgu sa vykonáva v neurologickom oddelení nemocnice Yusupov v nemocnici. Neurológ predpisuje liečbu v závislosti od typu ochorenia a závažnosti stavu pacienta. Liečba sa vykonáva s použitím liekov, ktoré ovplyvňujú aktivitu imunitného systému pacienta. Pacienti vo vážnom stave podstupujú tekutú tekutinu - postup, ktorý znižuje intenzitu deštrukcie neurónovej membrány. Na liečenie demyelinizujúcich ochorení mozgu sa používa hormonálna terapia, lieky na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie, cytostatiká, nootropiká, svalové relaxanty, neuroprotektory a iné lieky. Pri diagnostikovaní demyelinizačnej choroby môže byť liečba špecifická alebo symptomatická.

Demyelinizujúca choroba: príznaky

Symptómy demyelinizujúcich ochorení závisia od štruktúry, v ktorej dochádza k deštrukcii myelínových puzdier - v CNS alebo periférnom nervovom systéme. Existujú nasledujúce demyelinizačné ochorenia, ktoré patria do skupiny CNS:

• opticoneuromaitída (Devicova choroba). Je charakterizovaná poškodením optických nervov, poškodením nervových tkanív miechy. Častejšie sú ženy choré ako muži. Keď je choroba diagnostikovaná infekcia, horúčka a autoimunitné stavy pred vznikom neurologických príznakov. Pri porážke optických nervov sa objavuje dočasná alebo trvalá slepota (jedno alebo obidve oči), strata citlivosti, dysfunkcia močového mechúra, črevá, pareza alebo paralýza končatín. Zvýšenie závažnosti symptómov sa vyskytuje v priebehu dvoch mesiacov;
• roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje ohniskovými léziami mozgu a miechy. Ochorenie sa prejavuje znížením svalovej sily končatín, paralýzou kraniálneho nervu, trasom, poruchou citlivosti, koordináciou, nestabilitou pri chôdzi, dysfunkciou panvových orgánov, poruchou vizuálnej funkcie, sexuálnou funkciou, intelektuálnym postihnutím, zmenami správania. Pacient môže pocítiť konštantný pocit pálenia v končatinách a kmeňoch. Veľmi často sú pacienti depresívni. Roztrúsená skleróza často postihuje ženy;
• akútna diseminovaná encefalomyelitída. Vyvíja sa ako akútna alebo subakútna zápalová demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému v dôsledku infekcie alebo po očkovaní. Je charakterizovaná monofázickým poškodením nervového systému s regeneráciou vo väčšine prípadov.

Etiológia demyelinizačných ochorení nie je stále jasná, často majú rôzne ochorenia zmiešanú etiológiu. Ako liečiť demyelinizačnú chorobu mozgu, lekár dokáže po vykonaní úplného vyšetrenia pacienta, vzhľadom na závažnosť ochorenia, povedať.

Diagnóza demyelinizačných ochorení

Najinformatívnejšou metódou diagnostiky demyelinizujúcich ochorení je MRI miechy a mozgu, štúdium cerebrospinálnej tekutiny pacienta na prítomnosť oligoklonálnych imunoglobulínov. Na diagnostiku demyelinizačných ochorení sa uskutočňuje štúdia s použitím metódy evokovaných potenciálov. Použitím posúdenia sluchových, vizuálnych a somatosenzorických indikátorov sa určuje stupeň narušenej funkcie nervovej tkaniva - prenos impulzov v mozgovom kmeni, miechy, v orgáne videnia.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy spôsobuje ťažkosti v dôsledku podobnosti symptómov s príznakmi iných ochorení. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, laboratórnych a rádiologických štúdií sa používa klinický obraz ochorenia, vyšetruje sa mozgovomiechová tekutina a MRI sa opakovane vykonáva, pretože nie je vždy možné vykonať diagnózu v jednom vyšetrení.

Diagnóza opticoneuromelitídy sa vykonáva pomocou MRI, laboratórnych testov a konzultácií s neurooftalmológom.

Diagnóza akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sa uskutočňuje pomocou štúdie cerebrospinálnej tekutiny, v ktorej je pacientovi diagnostikovaná pleocytóza, vysoká koncentrácia základného myelínového proteínu. MRI ukazuje rozsiahle lézie v mozgu a mieche.

Demyelinizujúce ochorenie mozgu: prognóza

Demyelinizačné ochorenia nie sú vhodné na liečbu, mechanizmus vývoja ochorenia je stále neznámy. Prognóza závisí od formy ochorenia. Najnebezpečnejšia a malígna forma ochorenia vedúca k invalidite, ktorej rýchlosť je nepredvídateľná, je primárne progresívna roztrúsená skleróza. Začiatok demyelémovej mozgovej choroby sa najčastejšie vyskytuje po 40 rokoch, po 7 rokoch 25% pacientov potrebuje podporu, podporu pri pohybe.

Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza sa vyskytuje u pacientov s remitujúcou sklerózou multiplex. Choroba začína postupovať, ak sa pacient po niekoľkých rokoch ocitne na invalidnom vozíku, potom v priebehu piatich až desiatich rokov, ak neexistuje primeraná liečba, nastane smrť.

Devika syndróm často vedie k smrti. Akútna demyelinizujúca encefalomyelitída môže byť v ťažkých prípadoch smrteľná, u určitého počtu pacientov to skončí s takmer úplným zotavením, občas zostávajú reziduálne účinky.

Je možné dokončiť diagnostiku ochorenia na špičkových diagnostických prístrojoch známych svetových výrobcov v nemocnici Yusupov.

Profesori, neurológovia najvyššej kategórie po diagnostikovaní, predpíšu primeranú a účinnú liečbu. Prihláste sa na konzultáciu telefonicky.

Demyelinizujúca choroba mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akákoľvek demyelinizujúca choroba je vážnou patológiou, často záležitosťou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohých problémov v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, aby ste včas vykonali vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je demyelinizácia mozgu, bude jasné, ak budete stručne hovoriť o anatómii a fyziológii nervových buniek.

Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov prostredníctvom dlhého procesu nazývaného axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým puzdrom (myelín), ktoré poskytuje rýchly prenos impulzov. V 30% tvoria proteíny, zvyšok vo svojom zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového plášťa, čo naznačuje demyelinizáciu. Dva hlavné faktory vedú k rozvoju tohto procesu. Prvá je spojená s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalitívnu bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.

V srdci iného procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. Avšak v niektorých prípadoch sú proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Nastáva zmätok a telo infikuje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. V priebehu času sa zničenie škrupiny dostaví do takej miery, že úplne zmizne, prečnievajúce axóny. Látka na prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

• Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
• Infekčné procesy. Spustený Lyme chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
• Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
• Metabolické poruchy. Kvôli cukrovke dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
• Novotvary.
• Stres.

Nedávno sa stále viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja je spojený. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa rozvinú demyelinizujúce choroby mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u Európanov, niektorých častí Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Popisujúc demyelinizáciu, lekári hovoria o myelinoklázii, narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku ochorení iných orgánov, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, spinále, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie poškodzuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenom priestore.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patria medzi ne roztrúsená skleróza - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Ďalšie prejavy zahŕňajú patologické stavy Marburg, Devik, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu, Guillain-Barrého syndróm.

Roztrúsená skleróza

Približne 2 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia rozvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje sa pomaly, takže prvé príznaky sa objavujú až po niekoľkých rokoch. Nedávno sa diagnostikuje u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorí viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sú detegované viaceré ložiská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmoty mozgu. Súčasne existujú čerstvé a staré plaky. Je to známka prebiehajúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

Pacienti sa vyvíjajú paralýzou, zvyšujú sa šľachové reflexie, dochádza k lokálnym záchvatom. Jemné motorické zručnosti trpia, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť zachovať rovnováhu sú narušené. Ak je ovplyvnený optický nerv, videnie, vnímanie farieb je znížené.

Človek sa stáva podráždeným, náchylný k depresii, apatie. Niekedy naopak existujú záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza je považovaná za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len senzorické a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k porušeniu funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramídový systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách sa škody vyskytujú prevažne v mozgovom kmeňu, rovnako ako v dráhach vedenia, čo je spôsobené jeho prechodnosťou.

Choroba sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. Za krátky čas v postihnutej oblasti je myelínová látka. Vyskytujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný vracaním. Pacient sa sťažuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovu chorobu

Patológia je spojená s demyelinizáciou miechy a vizuálnymi nervovými procesmi. Paralýza sa rýchlo rozvíja, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a orgány, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti, sú narušené. Poškodenie optického nervu vedie k slepote.

Prognóza je zlá, najmä u dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Väčšinou starší ľudia vykazujú príznaky demyelinizujúcej choroby centrálneho nervového systému charakterizujúce progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženej inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa demencia vyvíja.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm má podobný vývoj. Viac periférnych nervov je ovplyvnených. Pacienti, väčšinou muži, majú pariziu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí a kĺbov. Znaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Hlavné prejavy demyelinizujúcich ochorení nervového systému zahŕňajú:

• Pohybové poruchy. Sú paréza, tremor, nedobrovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Zaznamenaná koordinácia koordinácie, prehĺtania.
• Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
• Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie a tlak nesprávne.
• Vnútorné orgány. Existuje močová inkontinencia, pohyb čriev.
• Psycho-emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšené zábudlivosť.
• Špinenie. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku, narušuje sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
• Celkové pohodlie. Človek sa rýchlo unaví, ospalý.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Umožňuje vám presne zobraziť túto chorobu. Zavedenie kontrastného prípravku ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožní izolovať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú krvné vzorky, štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomaliť deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať protilátkami, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejšie voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Určené hlavne v období exacerbácie, intravenózne.

Dexametazón a prednizalón sú predpísané na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z neho.

Močovka je čistená. Počas postupu sa kvapalina prechádza cez filtre, aby sa očistila od protilátok.

Moderní vedci ošetrujú kmeňové bunky a snažia sa aplikovať poznatky a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Cieľom terapie je zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropné lieky (Piracetam). Ich činnosť je spojená so zvýšenou duševnou aktivitou, lepšou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Ide o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na uvoľnenie tuhosti sa predpisujú svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emočné symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja sa môžu zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patologických stavov Marburga a Devika sa smrť vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Hereditná predispozícia, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, určené na zníženie rýchlosti a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmiernenie symptómov, zlepšenie duševnej aktivity, zníženie bolesti, nedobrovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakutných obdobiach. International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému založená na optickej koherenčnej tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálnej nervovej sústavy // Elektronická dizertačná knižnica - 2004.

Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému: klasifikácia, symptómy a príčiny

1. Stanovenie 2. analógie domácnosť 3. Etiológia a spôsobuje rozdelenie do Spracováva 4. 5. 6. 7. Patogenéza Clinic roztrúsená skleróza 8. OPTICA Devic 9. koncentrická skleróza, panencefalitídy sústredné alebo periaksialny 10. WECM aka akútna roztrúsená encefalomyelitída, alebo Marburgovu chorobu 11. Guillain-Barreov syndróm 12. Liečba

História štúdie demyelinizujúcich ochorení sa datuje od vynikajúceho francúzskeho neurologu Jean - Martin Charcot. Krátko pred zrušením poddanstva v Ruskej ríši v roku 1856 vyzdvihol špeciálne príznaky choroby, ktorá sa nazývala "roztrúsená skleróza". Neskôr sa ukázalo, že základom tohto a viacerých ďalších chorôb sú špecifické zmeny v bielej hmoty.

Táto porážka sa nazvala demyelinizácia. Čo je to? Ide o patologický proces, pri ktorom začína deštrukcia myelínového puzdra dráhami centrálneho nervového systému. Roztrúsená skleróza bola a zostáva hlavnou chorobou v tejto skupine s najvyššou frekvenciou výskytu. Jeho prevalencia vo svete a povaha poškodenia nervového systému sú predmetom štúdia v mnohých krajinách. Budeme hovoriť o tom, čo je demyelinizujúca patológia centrálneho nervového systému, ako začína, aké ochorenia predstavuje u dospelých a detí a ako sa s ňou liečia.

definícia

Ako bolo uvedené vyššie, demyelinizačné ochorenia sú skupinou ochorení spôsobených deštrukciou bielej hmoty mozgu a miechy (presnejšie myelínové puzdro nervových buniek) a súvisiaca rôznorodosť klinických príznakov spôsobených zhoršením nervových impulzov.

Tieto zmeny sa týkajú len myelínového plášťa nervových vlákien. Nesmieme zabúdať, že cesty mozgu a miechy v skutočnosti sú biologické drôty. Potrebujú spoľahlivú izoláciu.

Analógia domácností

Predstavte si, že hustý kábel, pozostávajúci z niekoľkých stoviek jednotlivých drôtov, kŕmenie celého bloku alebo okolia, straty izolácie na niekoľkých miestach, napríklad "jesli myši". V dôsledku toho sa v mnohých apartmánoch vyskytnú rôzne "príznaky" lézie. Niekedy vypne svetlo, vypne televízory, chladničky, klimatizácie. V iných apartmánoch bude jednoducho tma, elektrické pece a ohrievače sa nezapnú. V suteréne stúpa voda, keď je čerpadlo vypnuté a z transformátorovej skrine je počuť praskajúci zvuk a cítite sa ako ozón.

Tieto viacnásobné znaky, ktoré na prvý pohľad nie sú navzájom spojené v čase a čase, majú spoločnú povahu a presnú lokalizáciu lézie, ktorá spočíva v "ohniskovej" absencii izolácie v jednom kábli. Presne ide o patológiu centrálneho nervového systému, ktorý je v prírode demyelinizovaný.

Proces disociácie príznakov choroby v mieste a čase sa nazýva "šírenie". Tento termín bol zavedený aj Charcotom a snaží sa pochopiť, ako sa poškodzuje nervový systém pri roztrúsenej skleróze. Preto je moderný názov pre roztrúsenú sklerózu - SD (roztrúsená skleróza). Prítomnosť šírenia je veľmi dôležitá, pretože pomáha pri správnej diagnostike.

Etiológia a príčiny procesu

Príčiny demyelinizujúcich ochorení nie sú úplne pochopené. Hlavný "pilier", roztrúsená skleróza môže byť spôsobený imunitnými poruchami a rôznymi infekciami, ekologickou situáciou, zemepisnou šírkou pobytu, ako aj genetickou predispozíciou k "zlyhaniu" v imunitnom systéme, keď je ovplyvnený "dedičný kód".

Je zaujímavé, že taká patológia, ako roztrúsená skleróza, "miluje" severné zemepisné šírky. Čím ďalej od rovníka, tým vyššia je miera výskytu. Niekedy je provokatívny faktor nazývaný silný a dlhotrvajúci stres, dlhá skúsenosť s fajčením a dokonca očkovanie proti vírusovej hepatitíde.

Niekedy dochádza k zmenám bielej hmoty v starobe podľa druhu demencie. V iných prípadoch môže byť debutom ochorenia autoimunitné ochorenie, v takom prípade dochádza k sekundárnej demyelinizácii ako v prípade Devicovej choroby.

V prípade vážneho poškodenia celého nervového systému - vzostupnej akútnej encefalomyeloradikuloneuritídy alebo Guillain-Barreovho syndrómu, ktorý sa môže vyskytnúť v spôsobe vzostupnej paralýzy Landry, existuje jasnejšia súvislosť s prenesenou infekciou (črevná, respiračná).

Zvýšila sa frekvencia tohto ochorenia u osôb trpiacich chronickým alkoholizmom, zjavne v dôsledku toxického poškodenia nervov.

Nakoniec existujú choroby, pri ktorých dochádza k deštrukcii vlákien bielej hmoty bez akéhokoľvek zjavného dôvodu, napríklad v Balovej sústrednej skleróze.

Navyše proces deštrukcie myelínu sa aktívne vyskytuje počas terciárneho obdobia syfilisu, v prípade miechy a progresívnej paralýzy.

Z toho môžeme konštatovať, že diagnóza demyelinizačných ochorení na anamnestických dátach je takmer nemožná a môžete sa sústrediť iba na príznaky, povahu poškodenia nervového systému a inštrumentálne metódy. A len vo vzácnych prípadoch môže infekcia alebo imunitné poruchy prispieť k rozvoju týchto polyetiologických a multifaktoriálnych ochorení.

klasifikácia

Mnohé, vrátane multifokálnej lézie myelínu v rôznych oddeleniach, ako aj rôzne klinické príznaky vyžadovali nový prístup. Súčasná klasifikácia ICD-10 má túto skupinu v úseku nervových ochorení, ale ako najčastejšou chorobou sa zdôrazňuje roztrúsená skleróza "G35", tento kód sa používa aj častejšie ako iné. Zvyšok ochorenia ICD má v samostatnej podskupine, ale aj v špecializovaných neurologických nemocniciach sa tieto diagnostiky používajú veľmi zriedkavo. A všeobecne odborníci vedia, že ICD-10 je celkom nedokonalý.

Samostatná klasifikácia hlavného "zástupcu" - roztrúsenej sklerózy - je tiež veľmi rozsiahla. Toľko, že existuje klasifikácia klasifikácií venovaných len tejto chorobe. Rozhodnite sa pre seba: nájdete podobné skupiny znakov o morfológii a lokalizácii zmien v mozgu, stupni zničenia myelínového puzdra (stupňa závažnosti). Môže sa klasifikovať podľa toku (remitting, intermittent, progressive, other types). Nakoniec existuje veľká škála postihnutia EDSS pri roztrúsenej skleróze, ktorá hodnotí takmer všetko (rovnováha, starostlivosť o seba, paralýza, chôdza, panvové poruchy) a na prácu s touto mierou musí lekár absolvovať špeciálnu skúšku.

patogenézy

Zničenie myelínu je základom patogenézy všetkých chorôb. Tieto zmeny sa postupne zhromažďujú, čo vedie k klinickým prejavom. Napriek tomu existujú určité a záväzné väzby v rozvoji všetkých ochorení tejto skupiny, ale budeme brať do úvahy patogenézu na príklade ČŠ:

Zaujímavé je, že s týmito ochoreniami je možný reverzný proces tvorby myelínu - remyelinizácia alebo postupné obnovenie puzdra nervových vlákien. Stáva sa to však veľmi pomaly a úplne sa zastaví počas dlhého priebehu ochorenia.

klinika

Príznaky demyelinizujúcich ochorení sú také rozmanité, že ich podrobná prezentácia bude vyžadovať mimoriadne veľké množstvo. Navyše u dospelých a detí môžu existovať významné rozdiely v charaktere priebehu ochorenia. Preto sa obmedzujeme na jednoduché vymenovanie skupín symptómov charakteristických pre rôzne choroby.

Roztrúsená skleróza

Počiatočné znaky identifikovali "objaviteľa" choroby. Oni sú známi ako "trik Charcot": nystagmus, spievaná reč, zámerný tras. Očkovacie príznaky vo forme ducha v očiach, vonkajšia a vnútorná oftalmoplegia sú už zrejmé v počiatočných štádiách ochorenia. Pacienti zaznamenávajú zmeny vo funkcii panvových orgánov: existujú naliehavé túžby alebo retencia moču.

Aj v neurologickej klasike sa nachádza "trik Charcot" - blednutie časových polôh diskov z optického nervu a absencia brušných reflexov.

Pri ďalšom vývoji sa objavujú rôzne znaky:

• parézu tvárového nervu alebo neuralgiu trojklanného nervu;
• poruchy rovnováhy, sluchu, závratov;
• cerebrálne poruchy: Babinského asynergia, adiadochokinéza, úmyselný tremor, poruchy v pozícii Romberg,
• pyramídové príznaky: rôzne ochrnutie a paréza, slabosť končatín, zvýšený tón pyramídového typu;
• poruchy citlivosti (hmatová, bolesť, teplota).

Mentálne poruchy, vo forme eufórie, slzotvornosti, sú zriedkavo pozorované. Často sa rozvíja depresia, ktorá výrazne zhoršuje priebeh ochorenia.

Je dôležité, že pri porážke bielej látky sa epipripy nikdy nevyskytujú. Preto ak má pacient s demyelinizačnou chorobou epizódový syndróm, potom môže byť sekundárna encefalitída zahŕňajúca mozgovú kôru.

MRI tomogram predstavuje charakteristický obraz demyelinizačných ohniská, podľa ktorého sa robí konečná diagnóza. Charakteristická periventrikulárna poloha je viditeľná (v blízkosti komôr).

Opticomyelitis Devika

Symptómy pri tejto chorobe naznačujú, že poškodenie plášťa nervových vlákien sa vyskytuje v oblasti optických nervov. Spočiatku dochádza k zníženiu ostrosti zraku, dokonca aj k úplnej strate. Po určitom čase (jeden alebo dva roky) sa ťažké lézie miechy objavia vo forme myelitídy s paralýzou pod léziou, poruchami panvy a hlbokým postihnutím. V zriedkavých prípadoch sa môže objaviť nekróza miechy bez možnosti obnovenia. Choroba je zriedkavá, diagnostikovaná len u dospelých, neboli zaznamenané žiadne prípady detí.

Balo-koncentrická skleróza alebo periaxiálna koncentrická leukoencefalitída

Na rozdiel od Devikovej choroby sú vlákna v hemisfére poškodené, choroba prebieha zlovestne a rýchlo vedie k smrti. Sick Malays, Filipinos. V celej histórii sa odhalilo viac ako 70 prípadov. Zaujímavé je, že mozgový kmeň nie je ovplyvnený.

Začína akútne s horúčkou. Potom paralyzuje a parézu, epilepsiu, duševné poruchy sa rýchlo rozvíjajú, znižuje sa ostrosť zraku, slepota a hrubé zmeny osobnosti. Smrť prichádza za niekoľko mesiacov. Kód ICD-10 G37.5

MRI jasne ukazuje sústredné kruhy, podobné rezu dreveného uzla.

WECM, ide o akútnu diseminovanú encefalomyelitídu alebo Marburgovu chorobu.

V niektorých prípadoch sa choroba OREM a Marburg považuje za rôzne choroby: OREM môže postupovať priaznivejšie, ale má chronickú - opakovanú povahu.

Ako je zrejmé z MRI, sú viditeľné veľké konfluentné lézie s dobrou akumuláciou kontrastu. V prípade roztrúsenej sklerózy nie je zvyčajne tendencia ich zlúčenia. Diagnostika je založená na tomto fenoméne, ako aj na priebehu ochorenia.

Guillainov syndróm - Barre

liečba

Liečba týchto ochorení je komplikovaná a dlhá. Teda liečba Guillainovho syndrómu - Barre zahŕňa plazmaferézu, zavedenie imunoglobulínov. Najrozvinutejšia liečba roztrúsenej sklerózy. Uplatňujú sa tieto terapie:

Okrem toho sa vyžaduje symptomatická liečba: paralýza a pareza, poruchy spasticity, liečba a prevencia močových porúch a infekcia močových ciest. Dôležitú úlohu zohráva rehabilitácia, revitalizácia pacienta.

Moderný koncept roztrúsenej sklerózy je ochorenie, ktoré nevyhnutne vedie k postihnutiu. Ale obdobie dlhodobej remisie, ktoré môže oddialiť vývoj postihnutia, ak sa náležité liečenie začne včas, môže byť desiatky rokov. To znamená, že s rozvojom príznakov ochorenia za 20 rokov môžete niekedy udržať aktívny a naplňujúci život až 60 rokov s minimálnymi prejavmi postihnutia (napríklad neschopnosť rýchleho chodu).

Na záver môžeme povedať, že skupina demyelinizačných ochorení je veľmi rôznorodá. Veľmi zaujímavý pohľad na revitalizáciu procesu remyelinácie pomocou bunkových technológií. Takže podľa moderného výskumu môže autotransplantácia kmeňových buniek úplne vyliečiť laboratórne zviera zo znakov roztrúsenej sklerózy. Nastal čas pre ľudí.

Čo sú demyelinizačné ochorenia?

Demyelinizujúce ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologickej povahy. Diagnostika a liečba údajov o chorobách je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedcov v oblasti výskumu sa môžu posunúť smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby ponúkajú nádej na predĺženie života, úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený z dvoch častí - centrálneho (mozgového a miechového) a periférneho (viacero nervových vetví a uzlín). Prispôsobený regulačný mechanizmus funguje takto: impulz, ktorý sa produkuje v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov, sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa dostávajú do nervových centier mozgu. Riadiaci impulz po spracovaní signálu v mozgu je poslaný zostupujúcou líniou znova do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu závisí vo veľkej miere od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to ako vo vzostupnom, tak v zostupnom smere. Na zabezpečenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté myelínovým plášťom lipid-proteín. Vytvára sa gliovými bunkami a v periférnej sekcii od Schwannových buniek a oligodendrocytov CNS.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínové puzdro zvýšenú frekvenciu prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových záchytov v ňom na cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec rýchlosť signálov v myelinovaných vláknach stúpa 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného púzdra, nervové vlákna sú holé, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa vyvinie patológia, samotné nervy začnú klesať, čo vedie k úplnej strate prenosovej kapacity. Ak sa na debute ochorenie dá liečiť a obnoví sa myelinizácia axónu, v pokročilom štádiu sa vytvorí nevratný defekt, aj keď niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom bode začne vnímať myelínový proteín ako cudzí, produkujúc protilátky proti nemu. Prelomením hematoencefalickej bariéry vytvárajú zápalový proces na puzdre myelínu, čo vedie k jeho zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

1. Myelinoklázia - porušenie autoimunitného systému sa vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený kvôli aktivite príslušných protilátok, ktoré sa objavili v krvi.
2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Zvýraznené sú nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

• Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychický stres a silný stres, intoxikácia organizmu, chemická otravu, environmentálne faktory, zlá strava.
• CNS. Niektoré patogény (často vírusové), ktoré prenikajú do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stanú cieľom imunitného systému.
• Prerušenie metabolického procesu, ktoré môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený diabetes a abnormalitami štítnej žľazy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja nádorových nádorov.

POMôŽTE! Zvláštne dôležité je mechanizmus demyelinizácie spojený s infekčnou léziou. Bežne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Avšak niektoré z nich majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začína bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúru ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

1. Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému. Tieto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 po G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je brzdená absenciou akéhokoľvek dominantného príznaku, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia je rozptýlená pri vzniku viacnásobných lézií. Súčasne je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupné zvyšovanie symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je roztrúsená skleróza.
2. Demyelinizujúce ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja pri porážke nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sa spájajú s problémami chrbtice a progresia ochorenia sa pozoruje, keď sú vlákna strhávané stavcami (najmä s medzistavcovými herniami). Pri porušení nervov je ich prevádzka narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu sa obnoviť.

Klasifikácia chorôb pozdĺž kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu jednofázovú formu. Podľa stupňa poškodenia sú rozlíšené monofokálne (jednorazové lézie), multifokálne (mnohé lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Uvedené endogénne a exogénne faktory spôsobujúce demyelinizáciu sa stávajú hlavnými príčinami ochorenia. Vzhľadom na povahu provokujúcich faktorov sú choroby rozdelené na primárnu (polyencefalitídu, encefalomyeló-polyradikuloneuritidu, opticomyelitídu, myelitídu, optikoencefalomyelitídu) a sekundárnu (vakcínu, parainfekciu po chrípke, osýpkach a niektorých iných chorobách).

príznaky

Príznaky ochorenia a znaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti môžu byť príznaky rozdelené do niekoľkých kategórií:

• Prerušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
• Známky lézií cerebellum - porušenie orientácie a koordinácie, paralýza spastického charakteru
• Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie schopnosti reči a prehĺtania, nehybnosť očnej gule.
• Porušenie citlivosti pokožky.
• Zmeny funkcií urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močom.
• Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
• Kognitívne poruchy - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizujúca choroba mozgu spôsobuje stále narastajúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmene ľudského správania, zhoršovaniu celkového blaha, zníženiu výkonu. Zanedbané obdobie je plné tragických dôsledkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Môžu sa rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie:

• Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný predstaviteľ demyenizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Choroba má rozsiahlu symptomatológiu a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytuje u žien. Počiatočné príznaky sú trasenie očí, poškodenie reči, problémy s močením.
• Akútna difúzna encefalomyelitída (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najbežnejšou príčinou je vírusová infekcia.
• Difúzna diseminovaná skleróza. Miech a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
• Akútna opticoneuroma (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
• Koncentrickú sklerózu (balókovú chorobu). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je stanovená po 6-9 mesiacoch.
• Leukodystrofia - skupina patológií v dôsledku vývoja procesu v bielom medulle. Mechanizmus súvisí s myelinopatiou.
• Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s výrazným znížením imunity, najmä s HIV.
• Periférny typ periaxálnej leukoencefalitídy. Vzťahuje sa na dedičné patológie. Choroba postupuje rýchlo a priemerná dĺžka života nepresahuje 2 roky.
• Myelopatia - miechová stolica, Canavanova choroba a niektoré iné patologické stavy s léziami miechy.
• Guillain-Barreho syndróm. Toto je predstaviteľ chorôb periférneho systému. Môže spôsobiť paralýzu. Včasná detekcia je liečiteľná.
• Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je chronická choroba s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
• Polynereopatia - choroba Refsum, syndróm Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Táto skupina pozostáva z chorôb s dedičnou etiológiou.

Tieto ochorenia nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov v akomkoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa pri obezite a duševných poruchách. Zvýšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu môže byť identifikovaná uskutočnením imunologických štúdií. Na stanovenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne neuroimagingové techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a extenzity lézie, zanedbávania choroby. Včasná liečba lekárom môže dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predlžovanie života.

Tradičné liečebné metódy

Lieková terapia je založená na takýchto technikách:

• Zabráňte deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, Relief.
• Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečbu akútneho štádia ochorenia.
• Inštrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
• Symptomatická liečba - lieky nootropnej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanciá sú predpísané.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné lekárstvo ponúka na liečbu patológie takéto prostriedky: zmes cibule a medu v pomere rany; čierne ryžové šťavy; alkoholová tinktúra propolisu; cesnakový olej; semená mordovnika; lekárske zbierky kvetov a listov hloh, koreň valeriánov, rue. Samozrejme, že samotné ľudské prostriedky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať ešte jeden spôsob liečby príslušných ochorení, najmä roztrúsenej sklerózy.

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Táto metóda je pomenovaná podľa názvu známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Viaceré štúdie autorky metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sa stanovujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka sa vyberá približne 1000 IU / deň na každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa užíva vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) na 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú pravidelne upravované lekárom v závislosti od úrovne parathormónu.

POMôŽTE! Viac informácií o fungovaní protokolu nájdete tu.

Demyelinizujúce ochorenia sú tvrdými testami pre ľudí. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie liečiť. V niektorých prípadoch sa choroba považuje za nevyliečiteľnú a terapia je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.