Ako zistiť demyelinizáciu mozgu

Demyelinizácia mozgu je patologický proces charakterizovaný deštrukciou myelínového puzdra okolo neurónov a ciest.

Myelín je látka, ktorá obklopuje dlhé a krátke procesy nervových buniek. S elektrickým impulzom dosahuje rýchlosť 100 m / s. Demyelinizačný proces zhoršuje vodivosť signálu, čo spôsobuje pokles prenosu nervových impulzov.

Demyelinizácia je bežný proces, ktorý spája skupinu demyelinizačných ochorení nervového systému, ktoré zahŕňajú:

• myelopatie;
• roztrúsená skleróza;
• Guillain-Barreov syndróm;
• Devicova choroba;
• progresívna multifokálna leukoencefalopatia;
• Balóniková skleróza;
• miecha;
• Chariko amyotrofia.

Zničenie myelínových puzdier je dvoch typov:

1. Myelinopatia je deštrukcia už existujúcich myelínových proteínov na pozadí biochemických porúch myelínu. To znamená, že patologické prvky v myelíne sú zničené. Najčastejšie má genetickú povahu.
2. Myelinoklasty - deštrukcia normálne vytvoreného myelínu pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov.

Ďalšia klasifikácia závisí od miesta poškodenia:

• Zničenie myelínu v centrálnom nervovom systéme.
• Zničenie myelínu v periférnom nervovom systéme.

dôvody

Všetky choroby, ktoré sú založené na demyelinizácii, sú prevažne autoimunitné. To znamená, že imunita chorého považuje myelín za nepriateľa (antigén) a produkuje protilátky proti nemu (myelín je proteín). Komplex antigén-protilátka je uložený na povrchu myelínového proteínu, po ktorom ochranné bunky imunitného systému ho zničia.

Existujú aj ďalšie príčiny patologického procesu:

1. Neuroinfekcie, ktoré spôsobujú zápal mozgu a miechy: herpetická encefalitída, spavá choroba, lepra, detská obrna, besnota.
2. Choroby endokrinného systému sprevádzané metabolickými poruchami: diabetes, hyper- a hypotyreóza.
3. Akútna a chronická intoxikácia s liekmi, alkoholom, jedovatými látkami (olovo, ortuť, acetón). Intoxikácia sa vyskytuje aj na pozadí vnútorných ochorení, ktoré spôsobujú syndróm intoxikácie: chrípka, pneumónia, hepatitída a cirhóza.
4. Komplikovaný rast nádorov vedúci k rozvoju paraneoplastických procesov.

Faktory vedúce k pravdepodobnosti vzniku závažných ochorení: častá hypotermia, zlá výživa, stres, fajčenie a alkohol, práca v znečistených a ťažkých podmienkach.

príznaky

Klinický obraz demyelinizácie mozgu nedáva špecifické príznaky. Príznaky patologického procesu sú determinované lokalizáciou zamerania, časti mozgu, kde je myelín zničený.

Keď hovoríme o bežných ochoreniach, pri ktorých je demyelinizácia vedúcim syndrómom, môžeme tieto choroby a ich klinický obraz rozlíšiť:

Pohybová dráha je ovplyvnená: vzrušnosť reflexov šľachy sa zvyšuje, svalová sila klesá na paralýzu, rýchlu únavu svalov.

Močový mechúr je ovplyvnený: je narušená koordinácia pohybov symetrických svalov, objavuje sa tremor v končatinách a je narušená koordinácia vyšších motorických činov.

Prvým príznakom je zhoršenie zraku: jeho presnosť sa znižuje (až do straty). V závažných prípadoch dochádza k poškodeniu panvových orgánov: močenie a defekácia už nie sú kontrolované.

Poruchy pohybu: paraparéza - zníženie svalovej sily v ramenách alebo nohách, tetrapareza - zníženie svalovej sily všetkých 4 končatín. Neskôr sa objaví mozgový zápal, objavia sa subkortikálne ložiská demyelinizácie, čo vedie k porušeniu duševných funkcií: znížená inteligencia, rýchlosť reakcie, rozpätie pozornosti. So zložitou dynamikou je miecha nekrotizovaná, čo sa prejavuje v podobe úplného zmiznutia pohybov a citlivosti na úrovni postihnutého segmentu.

Svalová slabosť nohy sa zvyšuje. Oslabenie sily začína svalmi nohy blízko tela (kvadriceps, gastrocnemius sval). Postupne ochudobnená paralýza prechádza do ramien. Parestézia sa objavuje - pacienti pocit brnenia, necitlivosť a plazenie husích hrbolov.

diagnostika

Magnetická rezonancia je hlavným spôsobom detekcie demyelinizácie. Zápal poškodenia myelínových puzdier sa vizualizuje na vrstvách mozgu.

Ďalšou diagnostickou metódou je metóda evokovaných potenciálov. S jeho pomocou sa určuje rýchlosť reakcie nervového systému na prichádzajúci stimul stimulácie sluchovej, vizuálnej a hmatovej.

Pomocnou metódou je punkcia miechy a štúdium cerebrospinálnej cerebrospinálnej tekutiny. S ním identifikovať zápalové procesy v mozgovomiechovej tekutine.

Prognóza ochorení je relatívne nepriaznivá - závisí to od aktuálnej diagnózy.

Demyelinizácia mozgu

Demyelinizačný proces je patologický stav, pri ktorom dochádza k deštrukcii myelínu bielej hmoty centrálneho alebo periférneho nervového systému. Myelín je nahradený vláknitým tkanivom, čo vedie k narušeniu prenosu impulzov pozdĺž vodivých ciest mozgu. Táto choroba patrí autoimunitnej av posledných rokoch sa vyskytla tendencia zvyšovať jej frekvenciu. Počet prípadov detekcie tejto choroby u detí a ľudí starších ako 45 rokov sa tiež zvyšuje, stále viac chorôb sa zaznamenáva v geografických regiónoch, ktoré pre nich neboli typické. Výskum vedúcich vedcov v oblasti imunológie, neurogenetiky, molekulárnej biológie a biochémie urobil vývoj tohto ochorenia zrozumiteľnejším, čo umožňuje vývoj nových technológií pre jeho liečbu.

príčiny

Demyelinizujúce ochorenie mozgu sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov, hlavné sú uvedené nižšie.

1. Imunitná reakcia na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu. Tieto proteíny začínajú byť imunitným systémom vnímané ako cudzie a napadnuté a spôsobujú ich zničenie. Toto je najnebezpečnejšia príčina ochorenia. Spúšťačom na spustenie takého mechanizmu môže byť infekcia alebo vrodené znaky imunitného systému: viacnásobná encefalomyelitída, roztrúsená skleróza, Guillain-Barréov syndróm, reumatické ochorenia a infekcie v chronickej forme.
2. Neuroinfekcia: Niektoré vírusy môžu infikovať myelín, čo má za následok demyelinizáciu mozgu.
3. Zlyhanie mechanizmu metabolizmu. Tento proces môže byť sprevádzaný podvýživou myelínu a jeho následnou smrťou. To je typické pre patológiu, ako je ochorenie štítnej žľazy, diabetes.
4. Intoxikácia chemikáliami inej povahy: silné alkoholické, narkotické, psychotropné, jedovaté látky, výrobky z výroby farieb a lakov, acetón, sušiaci olej alebo otravy životne dôležitými aktivitami organizmu: peroxidy, voľné radikály.
5. Paraneoplastické procesy sú patológie, ktoré sú komplikáciou nádorových procesov.
   Nedávne štúdie potvrdzujú, že pri zavádzaní mechanizmu tejto choroby zohráva dôležitú úlohu interakcia environmentálnych faktorov a dedičnej predispozície. Vzťah medzi geografickou polohou a pravdepodobnosťou výskytu choroby. Okrem toho zohrávajú dôležitú úlohu vírusy (ružienka, osýpky, Epstein-Barr, herpes), bakteriálne infekcie, stravovacie návyky, stres, ekológia.

Klasifikácia tejto choroby sa vykonáva v dvoch typoch:

• myelinoklast - genetická predispozícia k urýchlenej deštrukcii myelínového puzdra;
• myelinopatia - zničenie už vytvoreného myelínového puzdra v dôsledku akýchkoľvek príčin, ktoré nesúvisia s myelínom.

príznaky

Demyelinizačný proces samotného mozgu nedáva žiadne jasné príznaky. Úplne závisia od toho, ktoré štruktúry centrálneho alebo periférneho nervového systému lokalizujú túto patológiu. Existujú tri hlavné demyelinizačné ochorenia: roztrúsená skleróza, progresívna multifokálna leukoencefalopatia a akútna diseminovaná encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza - najčastejšia choroba medzi nimi, sa vyznačuje porážkou niekoľkých častí centrálneho nervového systému. Je to sprevádzané širokou škálou príznakov. Nástup choroby sa prejavuje v mladom veku - asi 25 rokov a je častejšie u žien. Muži sa ochorejú menej často, ale choroba sa prejavuje v progresívnejšej forme. Symptómy roztrúsenej sklerózy sú podmienene rozdelené do 7 hlavných skupín.

1. Porážka pyramídovej cesty: paréza, klonusy, oslabenie kože a zvýšené reflexie šľachy, spastický svalový tonus, patologické príznaky.
2. Poškodenie mozgového kmeňa a nervov lebky: horizontálny, vertikálny alebo mnohonásobný nystagmus, oslabenie tvárových svalov, interunárna oftalmoplegia, bulbar syndróm.
3. Dysfunkcia panvového orgánu: inkontinencia moču, nutkanie na močenie, zápcha, porucha potencie.
4. Cerebrálne poškodenie: nystagmus, ataxia trupu, končatiny, asynergia, svalová hypotenzia, dysmetria.
5. Zhoršenie zraku: strata ostrosti, skotómy, zhoršenie vnímania farieb, zmeny vo vizuálnych poliach, zhoršenie jasu, kontrast.
6. Zníženie citlivosti: narušenie vnímania teploty, dysestézia, citlivá ataxia, pocit tlaku v končatinách, skreslenie citlivosti na vibrácie.
7. Neuropsychologické poruchy: hypochondria, depresia, eufória, asténia, intelektuálne poruchy, poruchy správania.

diagnostika

Najdôležitejšou výskumnou metódou, ktorá dokáže odhaliť ložiská demyelinizácie mozgu, je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Typickým obrazom tejto choroby je identifikácia oválnych alebo okrúlnych ohniskov v rozmedzí od 3 mm do 3 cm v ľubovoľnej časti mozgu. Typické pre lokalizáciu v tejto patológii je oblasť subkortikálnych a periventrikulárnych zón. Ak choroba trvá dlho, potom sa tieto lézie môžu zlúčiť. MRI tiež ukazuje zmeny v subarachnoidných priestoroch, čo je nárast komorového systému v dôsledku atrofie mozgu.

Relatívne nedávno sa začal používať spôsob evokovaných potenciálov pri diagnostike dimeilizujúcich ochorení. Ukazujú sa tri ukazovatele: somatosenzorické, vizuálne a sluchové. To umožňuje posúdiť poruchy vo vedení impulzov v mozgovom kmeni, vizuálnych orgánoch a mieche.

Elektronéromyografia ukazuje prítomnosť axonálnej degenerácie a umožňuje určiť zničenie myelínu. Použitím tejto metódy sa dosahuje aj kvantitatívne hodnotenie stupňa autonómnych porúch.

Imunologický plán podlieha oligoklonálnym imunoglobulínom obsiahnutým v cerebrospinálnej tekutine. Ak je ich koncentrácia vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

liečba

Liečba demyelinizačných ochorení je špecifická a symptomatická. Nové štúdie v medicíne dosiahli dobrý pokrok v špecifických metódach liečby. Beta-interferóny sa považujú za jedno z najefektívnejších liekov, medzi ktoré patrí aj Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické štúdie betaferónu preukázali, že jeho použitie znižuje rýchlosť progresie ochorenia o 30%, zabraňuje vzniku postihnutia a znižuje frekvenciu exacerbácií.

Odborníci stále viac uprednostňujú spôsob intravenózneho podávania imunoglobulínov (bioven, sandoglobulínu, venoglobulínu). Teda liečba exacerbácií ochorenia. Pred viac ako dvadsiatimi rokmi sa vyvinula nová, pomerne účinná metóda na liečbu demyelinizačných ochorení - imunofiltration cerebrospinálnej tekutiny. V súčasnosti prebieha výskum liekov, ktorých činnosť je zameraná na zastavenie procesu demyelinizácie.

Ako prostriedok špecifickej liečby používajú kortikosteroidy, plazmaferézu, cytotoxické lieky. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty sú tiež široko používané.

Príznaky a liečba demyelinizujúcich ochorení mozgu

Jednou z najnebezpečnejších chorôb, ktoré postihujú nervový systém, je demyelinizačná choroba mozgu. Výsledkom je deštrukcia myelínu s jeho nahradením vláknitým tkanivom. To sa môže stať v ktorejkoľvek časti mozgu (čelné, okcipitálne, temporálne laloky). Takéto procesy vedú k zníženiu prenosu nervových impulzov. Demyelinizácia sa vzťahuje na ochorenia s autoimunitnou povahou a nedávno došlo k zvýšeniu tejto patológie u detí a ľudí starších ako 45 rokov. Aké sú príčiny, povaha a liečba tejto patológie mozgu?

Hlavné príčiny demyelinizácie ochorenia

Medzi hlavné dôvody, v dôsledku ktorých sa demyelinizácia mozgu začína rozvíjať v tele, možno pripísať:

1. Reakcia ľudského imunitného systému na proteín, ktorý tvorí myelín. V dôsledku nezvratných procesov, ktoré sa vyskytujú v tele, takýto proteín začne vnímať imunitný systém ako cudzí. Bunky ho začnú útočiť a postupne ho zničiť. Tento dôvod je najnebezpečnejší. Tento mechanizmus môže byť vyvolaný požitím organizmu alebo charakteristikou imunitného systému osoby, ktorá je dedičná. Patria medzi ne roztrúsená skleróza, viacnásobná encefalomyelitída atď.
2. Demyelinizačný proces môže začať v reakcii na prítomnosť neuroinfekcie, ktorá špecificky zacieľuje na myelín.

1. Porušenie metabolických procesov v tele. V dôsledku toho myelín začína trpieť nedostatkom látok, ktoré potrebuje, a postupne sa zrúti. Toto je možné u pacientov, ktorí majú diabetes v anamnéze a problémy súvisiace s prácou štítnej žľazy.
2. Účinok toxínov a chemických látok na telo, vrátane alkoholu, psychotropných látok, acetónu, odpadových látok v tele.
3. Paraneoplastické procesy, ktoré sa vyskytujú ako komplikácia rakoviny.

V dôsledku vedeckého výskumu bolo možné zistiť, že dedičnosť a nepriaznivé environmentálne podmienky majú osobitnú úlohu pri poškodení myelínu (plášť nervových vlákien). Existujú aj informácie o vzťahu medzi pravdepodobnosťou výskytu tejto choroby a zemepisnou polohou osoby, kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie.

Existujú dva typy demyelinizácie mozgu:

1. Myelinoplastika - charakterizovaná dedičnou predispozíciou k rýchlej deštrukcii plášťa myelínovej látky.
2. Myelinopatia je proces deštrukcie myelínového plášťa, ktorý má iné príčiny.

príznaky

Niektoré špeciálne príznaky demyelinizácie ochorenia mozgu nie sú iné. Všetky z nich sú priamo spojené s tými časťami nervového systému, v ktorých sú lokalizované, a miestom, kde sú lokalizované demyelinizačné ohniská. Celkovo sú v medicíne 3 hlavné demyelinizačné ochorenia:

1. Akútna diseminácia encefalomyelitídy dystrofická povaha.
2. Roztrúsená skleróza (v akejkoľvek forme jeho manifestácie).
3. Multifokálna leukoencefalopatia.

Najčastejšou z týchto chorôb je roztrúsená skleróza, ktorá na rozdiel od iných ochorení môže súčasne postihnúť niekoľko častí centrálneho nervového systému. Rozsah príznakov tejto choroby je dosť rozsiahly. Prvé známky ochorenia sa začínajú objavovať u mladých ľudí vo veku 20-25 rokov. Najčastejšie sa táto choroba diagnostikuje u žien približne 25 rokov. U mužov je počet pacientov nižší, avšak choroba má progresívnu formu. Všetky symptómy charakteristické pre chorobu možno rozdeliť do 7 skupín:

1. Neuropsychologické poruchy: poruchy správania, pocity eufórie, depresia, asténia, hypochondria.
2. Porážka pyramídovej dráhy dystrofickej povahy. Patria sem: spastický svalový tonus, znížené reflexie kože, pareza, zvýšenie reflexov šľachy.
3. Dystrofické poškodenia kraniálnych nervov a mozgového kmeňa: oslabenie tvárových svalov, horizontálny nystagmus.

1. Porušenie panvových orgánov: porucha potencie, časté močenie, veľa z nich má močovú inkontinenciu.
2. Desenzibilizácia v dôsledku demyelinizácie: dysestézia, poruchy spojené s citlivosťou na vibrácie, pacient nevníma vysokú alebo nízku teplotu, pocit zúženia končatín.
3. Zhoršenie zraku: zmeny pozorovacieho uhla, farebnej slepoty, neschopnosť vnímať jas a kontrast.
4. Dystrofická lézia cerebellum: dysmetria, asynergia, nystagmus, svalová hypotónia, ataxia tela.

Ďalšie informácie o ataxii a jej liečbe od skúseného neurológa Mikhaila Moisejeviča Shperlinga v našom videu:

Diagnóza demyelinizácie mozgu

Najefektívnejšou metódou diagnostiky patológie je dnes použitie magnetického rezonančného zobrazenia. Je možné identifikovať ohniská dimelinizatsii, ktoré môžu byť oválne alebo okrúhle. Ich priemer sa môže pohybovať od 3 mm do 3 cm. Môžu byť umiestnené v ľubovoľnej časti mozgu, ale najčastejšie sú diagnostikované v čelnom laloku. Ak choroba postupuje dostatočne dlho a liečba sa nevykonáva, takéto ohniská sa môžu nakoniec zlúčiť. Tomografia odhaľuje prítomnosť zmien v subarachnoidálnych priestoroch, zväčšených komorách, čo je možné v dôsledku atrofie mozgu.

Relatívne nový spôsob diagnostiky demyelinizácie je metóda vyvolaných potenciálov. Táto štúdia umožňuje vykonať kvalitatívne hodnotenie sluchových, vizuálnych a somatosenzorických parametrov, ako aj zvážiť porušenia pri vedení nervových impulzov.

Elektronéromyografia pomáha vidieť prítomnosť degenerácie axónov a posúdi úroveň poškodenia.

Ako diagnostiku roztrúsenej sklerózy a iných demyelinizačných ochorení pomocou MRI hovorí Kapitonov Ivan Vladimirovich - lekár centra MRT24:

Imunologické štúdie sa vykonávajú na oligoklonálnych imunoglobulínoch, ktoré sú v cerebrospinálnej tekutine. Ak sa zistí, že sú vysoko koncentrované, urobí sa záver ohľadne aktivity demyelinizácie mozgu.

Tradičné ošetrenie

Na liečbu patologických procesov sa používajú lieky, ktorých pôsobenie je zamerané na zlepšenie funkcií nervových impulzov a blokovanie zmien v mozgu. Najťažšie je liečiť starú demyelinizáciu.

Beta-interferóny môžu výrazne znížiť riziko vzniku patológie a výskyt komplikácií o približne 30%. Okrem toho sú pacientovi predpísané nasledujúce lieky:

• Svalové relaxanciá, ktorých činnosť je zameraná na obnovenie motorických funkcií pacienta.

• Na zastavenie poškodenia nervových vlákien, ktoré sa objavili v dôsledku vývoja zápalového procesu infekčnej povahy, sú potrebné protizápalové lieky. Spolu s takýmito liekmi sa poukazuje na používanie antibiotík.
• Nootropické lieky sú indikované na chronickú demyelinizáciu. Takéto lieky majú pozitívny vplyv na obnovenie vodivých účinkov a na prácu mozgu ako celku. Súčasne sa odporúča používať neuroprotektory a komplex aminokyselín.

Ak sa liečba nezačala včas, je takmer nemožné obnoviť normálne fungovanie mozgu a stratených funkcií tela.

O tom, ako nootropické lieky ovplyvňujú náš mozog, hovorí neurológ, profesor MD Snaider Natalia Alekseevna:

Liečba demyelinizujúcich ľudových liečiv

Použitie ľudových metód na demyelinizáciu pomáha zmierniť niektoré príznaky a pomáha predchádzať chorobám. Pre tento účel sa bežne používajú tieto rastliny:

• Koreň kaukazského Dioscorea. Polovicu lyžičky rozdrveného a sušeného koreňa sa naleje do pohára vriacej vody a udržiava sa vo vodnom kúpeli najmenej 15 minút. Potom sa bujón filtroval a odobral pred jedlom 1 polievková lyžica.

• Anízový losant Používa sa tiež na výrobu odvaru, na ktorý sa naleje 1 polievková lyžica sušených listov, kvetov a ďalších častí rastliny s 1 šálkou horúcej vody a varíme 10 minút. Po ochladení sa bujón prefiltruje, pridá sa k nemu 1 čajová lyžička medu. Bujón sa na prázdny žalúdok 2 lyžice.

Ale skôr ako začnete demyelinizačnú liečbu s použitím tradičných metód a prostriedkov, mali by ste sa poradiť so svojím lekárom, pretože existujú kontraindikácie pre použitie týchto receptov.

• Aké sú vaše šance na rýchle zotavenie po mŕtvici - prejsť test;
• Môže bolesť hlavy spôsobiť zdvih - prejdite testom;
• Máte migrénu? - prejsť test.

video

Ako odstrániť bolesť hlavy - 10 rýchlych metód zbavenia sa migrény, závraty a lumbago

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je tuková látka, ktorá tvorí plášť nervových vlákien. Táto škrupina funguje ako izolácia, ktorá neumožňuje vzrušenie rozšírenia na susedné vlákna. Súčasne existujú zvláštne okná v myelínovom púzdre - priestory, kde nie je prítomný myelín. Ich prítomnosť veľmi urýchľuje prenos nervových impulzov. Ak je narušená myelinizácia nervových vlákien, naruší sa vodivosť nervového tkaniva a objavia sa rôzne neurologické poruchy.

Keď dôjde k demyelinizačným procesom v mozgu, narušenie vnímania, koordinácie pohybov a duševných funkcií. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

• Roztrúsená skleróza.
• Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
• Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.

Príčiny demyelinizačných procesov

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvody, prečo je vlastná tkanina človeka vnímaná imunitným systémom ako cudzí, môže byť:

• Reumatické ochorenia.
• Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
• Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
• Infekčné lézie nervového systému.
• Metabolické choroby.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa myelínové puzdro nervového tkaniva zničí a nahradí formami spojivového tkaniva.

Roztrúsená skleróza

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ohniská demyelinizácie sa nachádzajú naraz v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému, a preto sú príznaky rôznorodé. Prvé známky ochorenia sa objavujú vo veku približne 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú najviac postihnuté ochorením. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

• Pyramídové príznaky zahŕňajú parézu končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexie šľachy a oslabenie kože.
• Symptómy kostí - nystagmus (oko sa trasie) v rôznych smeroch, znižuje závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zameraním očí.
• Príznaky panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje pri poškodení jadier miechy.
• Cerebellar symptómy - nekoordinovanosť, nestabilná chôdza, závrat.
• Vizuálna strata vizuálnych polí, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, škótómy (tmavé škvrny pred očami).
• Senzorické poruchy - parestézia (husia koža), narušenie vibrácií a teplotná citlivosť, pocit tlaku v končatinách.
• Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto symptómy sa zriedka vyskytujú spoločne, pretože sa choroba postupne rozvíja po mnoho rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlé oválne škvrny na pozadí mozgu. Typická poloha je v blízkosti komôr mozgu a nižšia v blízkosti kôry. S dlhým priebehom ochorenia sa lézie spájajú, veľkosť komôr mozgu sa zvyšuje (znak atrofie).

Metóda evokovaných potenciálov umožňuje určiť stupeň narušenia nervového vedenia. Zároveň sa hodnotí kožný, vizuálny a sluchový potenciál.

Elektronéromyografia - metóda podobná EKG, umožňuje určiť zameranie zničenia myelínu, vidieť ich hranice a posúdiť stupeň poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v mozgovomiechovej tekutine a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce zistiť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Úplná liečba roztrúsenej sklerózy nie je možná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Najmä sa použitie interferónu - Rebifu, Betaferonu ukázalo ako dobré. Na pozadí týchto liekov sa miera progresie ochorenia spomaľuje, frekvencia exacerbácií klesá, podmienky vedúce k invalidite sa zriedkavo rozvíjajú.

Na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka sa používa plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechovej tekutiny.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpisované nootropické lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatíva.

Pacientom sa odporúča dodržiavať denný režim, miernu fyzickú aktivitu vo voľnom priestranstve, liečbu sanatoria.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (distribuovaná u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi symptómy - strata citlivosti, zhoršený pohyb v končatinách, až do hemiparézy, hemianopia (strata zraku v jednom oku). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym vývojom demencie a osobnostných zmien. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminujúca encefalomyelitída

Ide o polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinizačné ohniská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, konvulzívny syndróm, poruchy spôsobené porážkou konkrétnej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba choroby závisí od príčiny, ktorá ju spôsobila v tomto konkrétnom prípade. Po zotavení môžu zostať neurologické poruchy - paréza, paralýza, zhoršenie zraku, sluch, koordinácia.

Demyelinizujúca choroba mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akákoľvek demyelinizujúca choroba je vážnou patológiou, často záležitosťou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohých problémov v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, aby ste včas vykonali vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je demyelinizácia mozgu, bude jasné, ak budete stručne hovoriť o anatómii a fyziológii nervových buniek.

Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov prostredníctvom dlhého procesu nazývaného axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým puzdrom (myelín), ktoré poskytuje rýchly prenos impulzov. V 30% tvoria proteíny, zvyšok vo svojom zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového plášťa, čo naznačuje demyelinizáciu. Dva hlavné faktory vedú k rozvoju tohto procesu. Prvá je spojená s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalitívnu bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.

V srdci iného procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. Avšak v niektorých prípadoch sú proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Nastáva zmätok a telo infikuje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. V priebehu času sa zničenie škrupiny dostaví do takej miery, že úplne zmizne, prečnievajúce axóny. Látka na prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

• Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
• Infekčné procesy. Spustený Lyme chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
• Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
• Metabolické poruchy. Kvôli cukrovke dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
• Novotvary.
• Stres.

Nedávno sa stále viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja je spojený. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa rozvinú demyelinizujúce choroby mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u Európanov, niektorých častí Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Popisujúc demyelinizáciu, lekári hovoria o myelinoklázii, narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku ochorení iných orgánov, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, spinále, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie poškodzuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenom priestore.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patria medzi ne roztrúsená skleróza - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Ďalšie prejavy zahŕňajú patologické stavy Marburg, Devik, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu, Guillain-Barrého syndróm.

Roztrúsená skleróza

Približne 2 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia rozvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje sa pomaly, takže prvé príznaky sa objavujú až po niekoľkých rokoch. Nedávno sa diagnostikuje u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorí viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sú detegované viaceré ložiská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmoty mozgu. Súčasne existujú čerstvé a staré plaky. Je to známka prebiehajúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

Pacienti sa vyvíjajú paralýzou, zvyšujú sa šľachové reflexie, dochádza k lokálnym záchvatom. Jemné motorické zručnosti trpia, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť zachovať rovnováhu sú narušené. Ak je ovplyvnený optický nerv, videnie, vnímanie farieb je znížené.

Človek sa stáva podráždeným, náchylný k depresii, apatie. Niekedy naopak existujú záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza je považovaná za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len senzorické a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k porušeniu funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramídový systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách sa škody vyskytujú prevažne v mozgovom kmeňu, rovnako ako v dráhach vedenia, čo je spôsobené jeho prechodnosťou.

Choroba sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. Za krátky čas v postihnutej oblasti je myelínová látka. Vyskytujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný vracaním. Pacient sa sťažuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovu chorobu

Patológia je spojená s demyelinizáciou miechy a vizuálnymi nervovými procesmi. Paralýza sa rýchlo rozvíja, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a orgány, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti, sú narušené. Poškodenie optického nervu vedie k slepote.

Prognóza je zlá, najmä u dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Väčšinou starší ľudia vykazujú príznaky demyelinizujúcej choroby centrálneho nervového systému charakterizujúce progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženej inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa demencia vyvíja.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm má podobný vývoj. Viac periférnych nervov je ovplyvnených. Pacienti, väčšinou muži, majú pariziu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí a kĺbov. Znaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Hlavné prejavy demyelinizujúcich ochorení nervového systému zahŕňajú:

• Pohybové poruchy. Sú paréza, tremor, nedobrovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Zaznamenaná koordinácia koordinácie, prehĺtania.
• Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
• Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie a tlak nesprávne.
• Vnútorné orgány. Existuje močová inkontinencia, pohyb čriev.
• Psycho-emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšené zábudlivosť.
• Špinenie. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku, narušuje sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
• Celkové pohodlie. Človek sa rýchlo unaví, ospalý.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Umožňuje vám presne zobraziť túto chorobu. Zavedenie kontrastného prípravku ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožní izolovať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú krvné vzorky, štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomaliť deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať protilátkami, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejšie voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Určené hlavne v období exacerbácie, intravenózne.

Dexametazón a prednizalón sú predpísané na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z neho.

Močovka je čistená. Počas postupu sa kvapalina prechádza cez filtre, aby sa očistila od protilátok.

Moderní vedci ošetrujú kmeňové bunky a snažia sa aplikovať poznatky a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Cieľom terapie je zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropné lieky (Piracetam). Ich činnosť je spojená so zvýšenou duševnou aktivitou, lepšou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Ide o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na uvoľnenie tuhosti sa predpisujú svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emočné symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja sa môžu zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patologických stavov Marburga a Devika sa smrť vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Hereditná predispozícia, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, určené na zníženie rýchlosti a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmiernenie symptómov, zlepšenie duševnej aktivity, zníženie bolesti, nedobrovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakutných obdobiach. International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému založená na optickej koherenčnej tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálnej nervovej sústavy // Elektronická dizertačná knižnica - 2004.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých zemepisných oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problém diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažký a slabo študovaný, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a použitie MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

• Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
• Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
• Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
• Silný a dlhotrvajúci stres;
• Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belosi.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu v tomto prípade je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stane sa, že proteíny baktérií a vírusov sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, že telo začne "zamieňať" svoje a iné, napadajúce mikróby aj ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neuróny fungovať aspoň čiastočne. Po čase dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže ospravedlniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá u pacientov rôznych vekových skupín, tehotných žien a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Kruhové alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto viac "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, môžete žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami, priemerná dĺžka života môže byť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleroza"). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny ochorenia neboli nakoniec vyriešené. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakov rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, keďže postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
• Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
• Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
• Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
• So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané symptómy sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles v intelektu a kognitívnej aktivite spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie cerebellum a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčku, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská ničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú sústredené hlavné dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta sa vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikovu chorobu

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba sa znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je u starších ľudí bežnejšie diagnostikovaná a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Príznaky sa znižujú na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

• Symptomatická liečba;
• Patogenetické ošetrenie.

Patogenetická terapia má za cieľ obmedziť proces deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxone - sú bežne rozpoznané ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia bol vyvinutý spôsob filtrovania kvapaliny, v ktorom boli odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu spôsobenú zvláštnosťami patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštrukčnému pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.