Demyelinizujúce ochorenie mozgu

Zničenie myelínového puzdra nervových buniek (neurónov) CNS alebo periférneho nervového systému sa nazýva demyelinizácia. Demyelinizačné ochorenia sa vyskytujú ako prejavy genetických porúch alebo autoimunitných ochorení.

Liečba demyelinizačných chorôb je zložitá, závisí od štádia ochorenia a od individuálnych charakteristík organizmu. Je úplne nemožné ich vyliečiť, v prípade exacerbácie a progresie choroby je predpísaná medikamentózna liečba. V nemocnici v Yusupove môže pacient podstúpiť fyzioterapeutické procedúry, masáže a zúčastniť sa terapeutickej gymnastiky so špecialistami v nemocnici.

Liečba demyelinizačných ochorení mozgu

Demyelinizačné ochorenia sú dva typy: deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku genetického defektu biochemickej štruktúry myelínu a deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku vonkajších a vnútorných faktorov, reakcia imunitného systému tela na proteíny, ktoré sú súčasťou neurónovej membrány. Imunitný systém ich vníma ako cudzie a napadne, čím ničí neurónovú membránu. Tento typ ochorenia sa vyvíja s reumatickými ochoreniami, roztrúsenou sklerózou, chronickými infekciami a inými poruchami. Určité vírusové infekcie tiež zničia myelínové puzdro, čo spôsobuje demyelinizáciu mozgu. Diabetes mellitus, ochorenia štítnej žľazy často spôsobujú zničenie myelínového plášťa neurónov. Patologické účinky na škrupinu majú nádorové procesy v tele pacienta, chemické otravy.

Priebeh demyelinizačnej choroby môže byť akútne monofázický, progresívny, remitujúci. Typ ochorenia pri deštrukcii membrán nervových buniek centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém) je monofokálny a difúzny. Pri monofokálnej chorobe sa zistí jedna lézia a pri difúznom type ochorenia sa pozoruje viacnásobné ložisko poškodenia nervového tkaniva.

Liečba demyelinizujúcich ochorení mozgu sa vykonáva v neurologickom oddelení nemocnice Yusupov v nemocnici. Neurológ predpisuje liečbu v závislosti od typu ochorenia a závažnosti stavu pacienta. Liečba sa vykonáva s použitím liekov, ktoré ovplyvňujú aktivitu imunitného systému pacienta. Pacienti vo vážnom stave podstupujú tekutú tekutinu - postup, ktorý znižuje intenzitu deštrukcie neurónovej membrány. Na liečenie demyelinizujúcich ochorení mozgu sa používa hormonálna terapia, lieky na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie, cytostatiká, nootropiká, svalové relaxanty, neuroprotektory a iné lieky. Pri diagnostikovaní demyelinizačnej choroby môže byť liečba špecifická alebo symptomatická.

Demyelinizujúca choroba: príznaky

Symptómy demyelinizujúcich ochorení závisia od štruktúry, v ktorej dochádza k deštrukcii myelínových puzdier - v CNS alebo periférnom nervovom systéme. Existujú nasledujúce demyelinizačné ochorenia, ktoré patria do skupiny CNS:

  • opticoneuromaitída (Devicova choroba). Je charakterizovaná poškodením optických nervov, poškodením nervových tkanív miechy. Častejšie sú ženy choré ako muži. Keď je choroba diagnostikovaná infekcia, horúčka a autoimunitné stavy pred vznikom neurologických príznakov. Pri porážke optických nervov sa objavuje dočasná alebo trvalá slepota (jedno alebo obidve oči), strata citlivosti, dysfunkcia močového mechúra, črevá, pareza alebo paralýza končatín. Zvýšenie závažnosti symptómov sa vyskytuje v priebehu dvoch mesiacov;
  • roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje ohniskovými léziami mozgu a miechy. Ochorenie sa prejavuje znížením svalovej sily končatín, paralýzou kraniálneho nervu, trasom, poruchou citlivosti, koordináciou, nestabilitou pri chôdzi, dysfunkciou panvových orgánov, poruchou vizuálnej funkcie, sexuálnou funkciou, intelektuálnym postihnutím, zmenami správania. Pacient môže pocítiť konštantný pocit pálenia v končatinách a kmeňoch. Veľmi často sú pacienti depresívni. Roztrúsená skleróza často postihuje ženy;
  • akútna diseminovaná encefalomyelitída. Vyvíja sa ako akútna alebo subakútna zápalová demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému v dôsledku infekcie alebo po očkovaní. Je charakterizovaná monofázickým poškodením nervového systému s regeneráciou vo väčšine prípadov.

Etiológia demyelinizačných ochorení nie je stále jasná, často majú rôzne ochorenia zmiešanú etiológiu. Ako liečiť demyelinizačnú chorobu mozgu, lekár dokáže po vykonaní úplného vyšetrenia pacienta, vzhľadom na závažnosť ochorenia, povedať.

Diagnóza demyelinizačných ochorení

Najinformatívnejšou metódou diagnostiky demyelinizujúcich ochorení je MRI miechy a mozgu, štúdium cerebrospinálnej tekutiny pacienta na prítomnosť oligoklonálnych imunoglobulínov. Na diagnostiku demyelinizačných ochorení sa uskutočňuje štúdia s použitím metódy evokovaných potenciálov. Použitím posúdenia sluchových, vizuálnych a somatosenzorických indikátorov sa určuje stupeň narušenej funkcie nervovej tkaniva - prenos impulzov v mozgovom kmeni, miechy, v orgáne videnia.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy spôsobuje ťažkosti v dôsledku podobnosti symptómov s príznakmi iných ochorení. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, laboratórnych a rádiologických štúdií sa používa klinický obraz ochorenia, vyšetruje sa mozgovomiechová tekutina a MRI sa opakovane vykonáva, pretože nie je vždy možné vykonať diagnózu v jednom vyšetrení.

Diagnóza opticoneuromelitídy sa vykonáva pomocou MRI, laboratórnych testov a konzultácií s neurooftalmológom.

Diagnóza akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sa uskutočňuje pomocou štúdie cerebrospinálnej tekutiny, v ktorej je pacientovi diagnostikovaná pleocytóza, vysoká koncentrácia základného myelínového proteínu. MRI ukazuje rozsiahle lézie v mozgu a mieche.

Demyelinizujúce ochorenie mozgu: prognóza

Demyelinizačné ochorenia nie sú vhodné na liečbu, mechanizmus vývoja ochorenia je stále neznámy. Prognóza závisí od formy ochorenia. Najnebezpečnejšia a malígna forma ochorenia vedúca k invalidite, ktorej rýchlosť je nepredvídateľná, je primárne progresívna roztrúsená skleróza. Začiatok demyelémovej mozgovej choroby sa najčastejšie vyskytuje po 40 rokoch, po 7 rokoch 25% pacientov potrebuje podporu, podporu pri pohybe.

Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza sa vyskytuje u pacientov s remitujúcou sklerózou multiplex. Choroba začína postupovať, ak sa pacient po niekoľkých rokoch ocitne na invalidnom vozíku, potom v priebehu piatich až desiatich rokov, ak neexistuje primeraná liečba, nastane smrť.

Devika syndróm často vedie k smrti. Akútna demyelinizujúca encefalomyelitída môže byť v ťažkých prípadoch smrteľná, u určitého počtu pacientov to skončí s takmer úplným zotavením, občas zostávajú reziduálne účinky.

Je možné dokončiť diagnostiku ochorenia na špičkových diagnostických prístrojoch známych svetových výrobcov v nemocnici Yusupov.

Profesori, neurológovia najvyššej kategórie po diagnostikovaní, predpíšu primeranú a účinnú liečbu. Prihláste sa na konzultáciu telefonicky.

Čo sú demyelinizačné ochorenia?

Demyelinizujúce ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologickej povahy. Diagnostika a liečba údajov o chorobách je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedcov v oblasti výskumu sa môžu posunúť smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby ponúkajú nádej na predĺženie života, úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený z dvoch častí - centrálneho (mozgového a miechového) a periférneho (viacero nervových vetví a uzlín). Prispôsobený regulačný mechanizmus funguje takto: impulz, ktorý sa produkuje v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov, sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa dostávajú do nervových centier mozgu. Riadiaci impulz po spracovaní signálu v mozgu je poslaný zostupujúcou líniou znova do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu závisí vo veľkej miere od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to ako vo vzostupnom, tak v zostupnom smere. Na zabezpečenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté myelínovým plášťom lipid-proteín. Vytvára sa gliovými bunkami a v periférnej sekcii od Schwannových buniek a oligodendrocytov CNS.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínové puzdro zvýšenú frekvenciu prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových záchytov v ňom na cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec rýchlosť signálov v myelinovaných vláknach stúpa 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného púzdra, nervové vlákna sú holé, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa vyvinie patológia, samotné nervy začnú klesať, čo vedie k úplnej strate prenosovej kapacity. Ak sa na debute ochorenie dá liečiť a obnoví sa myelinizácia axónu, v pokročilom štádiu sa vytvorí nevratný defekt, aj keď niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom bode začne vnímať myelínový proteín ako cudzí, produkujúc protilátky proti nemu. Prelomením hematoencefalickej bariéry vytvárajú zápalový proces na puzdre myelínu, čo vedie k jeho zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

  1. Myelinoklázia - porušenie autoimunitného systému sa vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený kvôli aktivite príslušných protilátok, ktoré sa objavili v krvi.
  2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Zvýraznené sú nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

  • Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychický stres a silný stres, intoxikácia organizmu, chemická otravu, environmentálne faktory, zlá strava.
  • CNS. Niektoré patogény (často vírusové), ktoré prenikajú do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stanú cieľom imunitného systému.
  • Prerušenie metabolického procesu, ktoré môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený diabetes a abnormalitami štítnej žľazy.
  • Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja nádorových nádorov.

POMôŽTE! Zvláštne dôležité je mechanizmus demyelinizácie spojený s infekčnou léziou. Bežne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Avšak niektoré z nich majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začína bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúru ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

  1. Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému. Tieto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 po G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je brzdená absenciou akéhokoľvek dominantného príznaku, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia je rozptýlená pri vzniku viacnásobných lézií. Súčasne je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupné zvyšovanie symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je roztrúsená skleróza.
  2. Demyelinizujúce ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja pri porážke nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sa spájajú s problémami chrbtice a progresia ochorenia sa pozoruje, keď sú vlákna strhávané stavcami (najmä s medzistavcovými herniami). Pri porušení nervov je ich prevádzka narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu sa obnoviť.

Klasifikácia chorôb pozdĺž kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu jednofázovú formu. Podľa stupňa poškodenia sú rozlíšené monofokálne (jednorazové lézie), multifokálne (mnohé lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Uvedené endogénne a exogénne faktory spôsobujúce demyelinizáciu sa stávajú hlavnými príčinami ochorenia. Vzhľadom na povahu provokujúcich faktorov sú choroby rozdelené na primárnu (polyencefalitídu, encefalomyeló-polyradikuloneuritidu, opticomyelitídu, myelitídu, optikoencefalomyelitídu) a sekundárnu (vakcínu, parainfekciu po chrípke, osýpkach a niektorých iných chorobách).

príznaky

Príznaky ochorenia a znaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti môžu byť príznaky rozdelené do niekoľkých kategórií:

  • Prerušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
  • Známky lézií cerebellum - porušenie orientácie a koordinácie, paralýza spastického charakteru
  • Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie schopnosti reči a prehĺtania, nehybnosť očnej gule.
  • Porušenie citlivosti pokožky.
  • Zmeny funkcií urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močom.
  • Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
  • Kognitívne poruchy - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizujúca choroba mozgu spôsobuje stále narastajúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmene ľudského správania, zhoršovaniu celkového blaha, zníženiu výkonu. Zanedbané obdobie je plné tragických dôsledkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Môžu sa rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie:

  • Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný predstaviteľ demyenizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Choroba má rozsiahlu symptomatológiu a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytuje u žien. Počiatočné príznaky sú trasenie očí, poškodenie reči, problémy s močením.
  • Akútna difúzna encefalomyelitída (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najbežnejšou príčinou je vírusová infekcia.
  • Difúzna diseminovaná skleróza. Miech a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
  • Akútna opticoneuroma (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
  • Koncentrickú sklerózu (balókovú chorobu). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je stanovená po 6-9 mesiacoch.
  • Leukodystrofia - skupina patológií v dôsledku vývoja procesu v bielom medulle. Mechanizmus súvisí s myelinopatiou.
  • Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s výrazným znížením imunity, najmä s HIV.
  • Periférny typ periaxálnej leukoencefalitídy. Vzťahuje sa na dedičné patológie. Choroba postupuje rýchlo a priemerná dĺžka života nepresahuje 2 roky.
  • Myelopatia - miechová stolica, Canavanova choroba a niektoré iné patologické stavy s léziami miechy.
  • Guillain-Barreho syndróm. Toto je predstaviteľ chorôb periférneho systému. Môže spôsobiť paralýzu. Včasná detekcia je liečiteľná.
  • Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je chronická choroba s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
  • Polynereopatia - choroba Refsum, syndróm Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Táto skupina pozostáva z chorôb s dedičnou etiológiou.

Tieto ochorenia nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov v akomkoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa pri obezite a duševných poruchách. Zvýšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu môže byť identifikovaná uskutočnením imunologických štúdií. Na stanovenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne neuroimagingové techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a extenzity lézie, zanedbávania choroby. Včasná liečba lekárom môže dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predlžovanie života.

Tradičné liečebné metódy

Lieková terapia je založená na takýchto technikách:

  • Zabráňte deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, Relief.
  • Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečbu akútneho štádia ochorenia.
  • Inštrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
  • Symptomatická liečba - lieky nootropnej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanciá sú predpísané.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné lekárstvo ponúka na liečbu patológie takéto prostriedky: zmes cibule a medu v pomere rany; čierne ryžové šťavy; alkoholová tinktúra propolisu; cesnakový olej; semená mordovnika; lekárske zbierky kvetov a listov hloh, koreň valeriánov, rue. Samozrejme, že samotné ľudské prostriedky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať ešte jeden spôsob liečby príslušných ochorení, najmä roztrúsenej sklerózy.

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Táto metóda je pomenovaná podľa názvu známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Viaceré štúdie autorky metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sa stanovujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka sa vyberá približne 1000 IU / deň na každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa užíva vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) na 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú pravidelne upravované lekárom v závislosti od úrovne parathormónu.

POMôŽTE! Viac informácií o fungovaní protokolu nájdete tu.

Demyelinizujúce ochorenia sú tvrdými testami pre ľudí. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie liečiť. V niektorých prípadoch sa choroba považuje za nevyliečiteľnú a terapia je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.

Demyelinizujúca choroba mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akákoľvek demyelinizujúca choroba je vážnou patológiou, často záležitosťou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohých problémov v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, aby ste včas vykonali vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je demyelinizácia mozgu, bude jasné, ak budete stručne hovoriť o anatómii a fyziológii nervových buniek.

Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov prostredníctvom dlhého procesu nazývaného axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým puzdrom (myelín), ktoré poskytuje rýchly prenos impulzov. V 30% tvoria proteíny, zvyšok vo svojom zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového plášťa, čo naznačuje demyelinizáciu. Dva hlavné faktory vedú k rozvoju tohto procesu. Prvá je spojená s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalitívnu bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.

V srdci iného procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. Avšak v niektorých prípadoch sú proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Nastáva zmätok a telo infikuje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. V priebehu času sa zničenie škrupiny dostaví do takej miery, že úplne zmizne, prečnievajúce axóny. Látka na prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

  • Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
  • Infekčné procesy. Spustený Lyme chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
  • Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
  • Metabolické poruchy. Kvôli cukrovke dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
  • Novotvary.
  • Stres.

Nedávno sa stále viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja je spojený. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa rozvinú demyelinizujúce choroby mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u Európanov, niektorých častí Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Popisujúc demyelinizáciu, lekári hovoria o myelinoklázii, narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku ochorení iných orgánov, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, spinále, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie poškodzuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenom priestore.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patria medzi ne roztrúsená skleróza - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Ďalšie prejavy zahŕňajú patologické stavy Marburg, Devik, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu, Guillain-Barrého syndróm.

Roztrúsená skleróza

Približne 2 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia rozvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje sa pomaly, takže prvé príznaky sa objavujú až po niekoľkých rokoch. Nedávno sa diagnostikuje u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorí viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sú detegované viaceré ložiská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmoty mozgu. Súčasne existujú čerstvé a staré plaky. Je to známka prebiehajúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

Pacienti sa vyvíjajú paralýzou, zvyšujú sa šľachové reflexie, dochádza k lokálnym záchvatom. Jemné motorické zručnosti trpia, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť zachovať rovnováhu sú narušené. Ak je ovplyvnený optický nerv, videnie, vnímanie farieb je znížené.

Človek sa stáva podráždeným, náchylný k depresii, apatie. Niekedy naopak existujú záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza je považovaná za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len senzorické a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k porušeniu funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramídový systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách sa škody vyskytujú prevažne v mozgovom kmeňu, rovnako ako v dráhach vedenia, čo je spôsobené jeho prechodnosťou.

Choroba sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. Za krátky čas v postihnutej oblasti je myelínová látka. Vyskytujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný vracaním. Pacient sa sťažuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovu chorobu

Patológia je spojená s demyelinizáciou miechy a vizuálnymi nervovými procesmi. Paralýza sa rýchlo rozvíja, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a orgány, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti, sú narušené. Poškodenie optického nervu vedie k slepote.

Prognóza je zlá, najmä u dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Väčšinou starší ľudia vykazujú príznaky demyelinizujúcej choroby centrálneho nervového systému charakterizujúce progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženej inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa demencia vyvíja.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm má podobný vývoj. Viac periférnych nervov je ovplyvnených. Pacienti, väčšinou muži, majú pariziu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí a kĺbov. Znaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Hlavné prejavy demyelinizujúcich ochorení nervového systému zahŕňajú:

  • Pohybové poruchy. Sú paréza, tremor, nedobrovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Zaznamenaná koordinácia koordinácie, prehĺtania.
  • Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
  • Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie a tlak nesprávne.
  • Vnútorné orgány. Existuje močová inkontinencia, pohyb čriev.
  • Psycho-emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšené zábudlivosť.
  • Špinenie. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku, narušuje sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
  • Celkové pohodlie. Človek sa rýchlo unaví, ospalý.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Umožňuje vám presne zobraziť túto chorobu. Zavedenie kontrastného prípravku ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožní izolovať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú krvné vzorky, štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomaliť deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať protilátkami, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejšie voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Určené hlavne v období exacerbácie, intravenózne.

Dexametazón a prednizalón sú predpísané na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z neho.

Močovka je čistená. Počas postupu sa kvapalina prechádza cez filtre, aby sa očistila od protilátok.

Moderní vedci ošetrujú kmeňové bunky a snažia sa aplikovať poznatky a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Cieľom terapie je zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropné lieky (Piracetam). Ich činnosť je spojená so zvýšenou duševnou aktivitou, lepšou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Ide o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na uvoľnenie tuhosti sa predpisujú svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emočné symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja sa môžu zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patologických stavov Marburga a Devika sa smrť vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Hereditná predispozícia, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, určené na zníženie rýchlosti a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmiernenie symptómov, zlepšenie duševnej aktivity, zníženie bolesti, nedobrovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakutných obdobiach. International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému založená na optickej koherenčnej tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálnej nervovej sústavy // Elektronická dizertačná knižnica - 2004.

Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Všetko o procese demyelinizácie v mozgu

Demyelinizačný proces mozgu je ochorenie, pri ktorom sa plášť nervových vlákien atrofuje. Súčasne sú neurálne spojenia zničené, funkcie mozgového vodiča sú narušené.

Pripúšťa sa, že ide o patologické procesy tohto typu - roztrúsenú sklerózu, Alexanderovu chorobu, encefalitídu, polyradikuloneuritidu, panencefalitídu a iné ochorenia.

Čo môže spôsobiť demyelinizáciu

Príčiny demyelinizácie ešte neboli úplne identifikované. Moderná medicína umožňuje identifikovať tri hlavné katalyzátory, ktoré zvyšujú riziko vzniku porúch.

Predpokladá sa, že dôsledkom je demyelinizácia:

  • Genetický faktor - choroba sa rozvíja na pozadí chorôb prenášaných dedičstvom. Patologické poruchy sa vyskytujú na pozadí aminokyseliny, leukodystrofie atď.
  • Získaný faktor - myelínové puzdrá sú poškodené v dôsledku zápalových ochorení spôsobených infekciou v krvi. Môže to byť dôsledok očkovania.
    Menej často patologické zmeny spôsobujú zranenia, po odstránení nádoru dochádza k demyelinizácii.
  • Na pozadí ochorení dochádza k narušeniu štruktúry nervových vlákien, najmä myelínového plášťa, v dôsledku akútnej transverzálnej myelitídy, difúznej a roztrúsenej sklerózy.
    Problémy metabolizmu, nedostatok vitamínov v určitej skupine, myelinóza a iné stavy sú katalyzátorom poškodenia.

Symptómy demyelinizácie mozgu hlavy

Znaky demyelinizačného procesu sa objavujú takmer okamžite v počiatočnom štádiu poruchy. Symptómy môžu určiť prítomnosť problémov v práci centrálneho nervového systému. Ďalšie vyšetrenie pomocou MRI pomáha pri presnej diagnostike.

Pre poruchy charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

  • Zvýšená a chronická únava.
  • Poruchy jemných pohybových schopností - tremor, strata citlivosti končatín rúk.
  • Problémy v práci vnútorných orgánov - často trpia panvovými orgánmi. Pacient má fekálnu inkontinenciu, dobrovoľné močenie.
  • Emocionálne poruchy - multifokálne poškodenie mozgu, ktoré má demyelinizačnú povahu, často sprevádzané problémami v psychickom stave pacienta: zábudlivosť, halucinácie, zníženie intelektuálnych schopností.
    Kým sa na diagnostiku nepoužili presné inštrumentálne metódy, vyskytli sa prípady, keď sa pacienti začali liečiť na demenciu a iné psychologické patológie.
  • Neurologické poruchy - ohniskové zmeny v substancii mozgu demyelinizačnej povahy sa prejavujú porušením motorických funkcií tela a motility, parézy, epileptických záchvatov. Symptómy závisia od toho, ktorá časť mozgu je poškodená.

Čo sa deje počas demyelinizačného procesu

Demyelinizačné ohniská v mozgovej kôre, v bielej a šedej hmote, vedú k strate dôležitých telesných funkcií. V závislosti od lokalizácie lézií existujú špecifické prejavy a poruchy.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Často demyelinizácia, ktorá je výsledkom sekundárnych faktorov: operácia a / alebo zápal, sa vyvinie do chronickej formy. S rozvojom ochorenia dochádza postupne k progresívnej atrofii svalového tkaniva, paralýze končatín a strate najdôležitejších funkcií tela.

Jednotlivé ložiská demyelinizácie v bielej hmoty mozgu majú tendenciu rásť. Výsledkom toho je, že progresívne ochorenie môže viesť k stavu, v ktorom pacient nemôže prehĺtať, hovoriť alebo dýchať sám. Najzávažnejší prejav poškodenia plášťa nervových vlákien je smrteľný.

Ako sa vysporiadať s demyelinizáciou mozgu

K dnešnému dňu neexistuje jediný spôsob liečby, ktorý by bol rovnako účinný pre každého pacienta s demyelinizáciou mozgu. Hoci každý rok sú všetky nové lieky, schopnosť liečiť chorobu, jednoducho predpisovať určitý typ lieku neexistuje. Vo väčšine prípadov je potrebná konzervatívna kombinovaná liečba.

Na účely liečby je potrebné predbežne stanoviť stupeň patologických porúch a typ ochorenia.

MRI v diagnostike demyelinizácie

Ľudský mozog chráni lebku, silné kosti nepoškodzujú mozgovú tkanivu. Anatomická štruktúra znemožňuje vyšetrenie stavu pacienta a presnú diagnózu s použitím normálneho vizuálneho vyšetrenia. Na tento účel je určený postup zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie.

Skenovanie na skeneri je bezpečné a pomáha vidieť nezrovnalosti v práci rôznych častí hemisféry. Metóda MRI je obzvlášť účinná, ak je potrebné nájsť oblasti demyelinizácie čelného laloku mozgu, čo sa nedá robiť pomocou iných diagnostických postupov.

Výsledky prieskumu sú úplne presné. Pomáhajú neurológovi alebo neurochirurgovi určiť nielen poruchy činnosti neurónového spojenia, ale aj určiť príčinu takýchto zmien. MRI diagnostika demyelinizačných ochorení je "zlatým štandardom" pri štúdiách patologických porúch v práci nervových vlákien.

Tradičné liečebné metódy

Tradičná medicína používa lieky, ktoré zlepšujú funkcie vodičov a zabraňujú vývoju degeneratívnych zmien v mozgu. Je veľmi ťažké liečiť starý demyelinizačný proces.

V tejto diagnóze pomenovanie beta-interferónu pomáha znižovať riziko ďalšieho vývoja patologických zmien a znižuje pravdepodobnosť komplikácií približne o 30%. Okrem toho sú predpísané nasledujúce lieky:

  • Svalové relaxancie - neaktívne ložiská demyelinizácie neovplyvňujú činnosť svalového tkaniva. Môže sa však vyskytnúť reflexné napätie. Svalové relaxanty relaxujú svalový korzet a pomáhajú obnoviť motorické funkcie tela.
  • Protizápalové lieky - predpísané na včasné zastavenie poškodenia nervových vlákien v dôsledku infekčného zápalového procesu. Súčasne vymenoval komplex antibiotík.
  • Nootropické lieky - pomoc pri chronickej demyelinizačnej chorobe. Pozitívny vplyv na prácu mozgu a obnovenie aktivity nervového vodiča. Spolu s nootropickými liekmi sa odporúča použitie komplexov aminokyselín a neuroprotektorov.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné metódy liečby sú zamerané na zmiernenie nepríjemných symptómov a majú priaznivý preventívny účinok.

Tradične sa na liečbu chorôb mozgu používajú tieto rastliny:

  • Anízový losant - rastlina široko používaná v tibetskej medicíne spolu s ženšenom. Výhodou anízového lofanta je dlhotrvajúci účinok odberu odvaru. Kompozícia sa pripraví nasledujúcim spôsobom. 1 polievková lyžica. l. 250 ml rozdrvených listov, stoniek alebo kvetov sa naleje. voda.
    Výsledná kompozícia sa na malý oheň asi 10 minút. Do chladeného vývaru sa pridá čajová lyžička medu. Vezmite zloženie lofanta anýzu na 2 lyžice. l. pred každým jedlom.
  • Kavkazská Diaskorea - koreň sa používa. Môžete si kúpiť už pripravené zloženie pôdy alebo ju pripraviť sami. Používa sa vo forme čaju. 0,5 lyžičky kaukazského diaskorei sa naleje do pohára vriacej vody a potom sa spracuje vo vodnom kúpeli ďalších 15 minút. Vezmite si pred jedlom 1 polievková lyžica. l.

Ľudové lieky z demyelinizačného procesu zlepšujú krvný obeh a stabilizujú metabolizmus tela. Pretože niektoré lieky sa nesmú užívať súčasne s odvarmi určitých rastlín, musíte pred použitím konzultovať s lekárom.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých zemepisných oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problém diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažký a slabo študovaný, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a použitie MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
  • Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
  • Silný a dlhotrvajúci stres;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belosi.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu v tomto prípade je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stane sa, že proteíny baktérií a vírusov sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, že telo začne "zamieňať" svoje a iné, napadajúce mikróby aj ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neuróny fungovať aspoň čiastočne. Po čase dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže ospravedlniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá u pacientov rôznych vekových skupín, tehotných žien a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Kruhové alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto viac "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, môžete žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami, priemerná dĺžka života môže byť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleroza"). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny ochorenia neboli nakoniec vyriešené. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakov rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, keďže postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
  • Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
  • So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané symptómy sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles v intelektu a kognitívnej aktivite spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie cerebellum a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčku, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská ničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú sústredené hlavné dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta sa vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikovu chorobu

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba sa znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je u starších ľudí bežnejšie diagnostikovaná a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Príznaky sa znižujú na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetické ošetrenie.

Patogenetická terapia má za cieľ obmedziť proces deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxone - sú bežne rozpoznané ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia bol vyvinutý spôsob filtrovania kvapaliny, v ktorom boli odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu spôsobenú zvláštnosťami patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštrukčnému pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Sa Vám Páči O Epilepsii