Demyelinizujúce ochorenie mozgu

Zničenie myelínového puzdra nervových buniek (neurónov) CNS alebo periférneho nervového systému sa nazýva demyelinizácia. Demyelinizačné ochorenia sa vyskytujú ako prejavy genetických porúch alebo autoimunitných ochorení.

Liečba demyelinizačných chorôb je zložitá, závisí od štádia ochorenia a od individuálnych charakteristík organizmu. Je úplne nemožné ich vyliečiť, v prípade exacerbácie a progresie choroby je predpísaná medikamentózna liečba. V nemocnici v Yusupove môže pacient podstúpiť fyzioterapeutické procedúry, masáže a zúčastniť sa terapeutickej gymnastiky so špecialistami v nemocnici.

Liečba demyelinizačných ochorení mozgu

Demyelinizačné ochorenia sú dva typy: deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku genetického defektu biochemickej štruktúry myelínu a deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku vonkajších a vnútorných faktorov, reakcia imunitného systému tela na proteíny, ktoré sú súčasťou neurónovej membrány. Imunitný systém ich vníma ako cudzie a napadne, čím ničí neurónovú membránu. Tento typ ochorenia sa vyvíja s reumatickými ochoreniami, roztrúsenou sklerózou, chronickými infekciami a inými poruchami. Určité vírusové infekcie tiež zničia myelínové puzdro, čo spôsobuje demyelinizáciu mozgu. Diabetes mellitus, ochorenia štítnej žľazy často spôsobujú zničenie myelínového plášťa neurónov. Patologické účinky na škrupinu majú nádorové procesy v tele pacienta, chemické otravy.

Priebeh demyelinizačnej choroby môže byť akútne monofázický, progresívny, remitujúci. Typ ochorenia pri deštrukcii membrán nervových buniek centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém) je monofokálny a difúzny. Pri monofokálnej chorobe sa zistí jedna lézia a pri difúznom type ochorenia sa pozoruje viacnásobné ložisko poškodenia nervového tkaniva.

Liečba demyelinizujúcich ochorení mozgu sa vykonáva v neurologickom oddelení nemocnice Yusupov v nemocnici. Neurológ predpisuje liečbu v závislosti od typu ochorenia a závažnosti stavu pacienta. Liečba sa vykonáva s použitím liekov, ktoré ovplyvňujú aktivitu imunitného systému pacienta. Pacienti vo vážnom stave podstupujú tekutú tekutinu - postup, ktorý znižuje intenzitu deštrukcie neurónovej membrány. Na liečenie demyelinizujúcich ochorení mozgu sa používa hormonálna terapia, lieky na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie, cytostatiká, nootropiká, svalové relaxanty, neuroprotektory a iné lieky. Pri diagnostikovaní demyelinizačnej choroby môže byť liečba špecifická alebo symptomatická.

Demyelinizujúca choroba: príznaky

Symptómy demyelinizujúcich ochorení závisia od štruktúry, v ktorej dochádza k deštrukcii myelínových puzdier - v CNS alebo periférnom nervovom systéme. Existujú nasledujúce demyelinizačné ochorenia, ktoré patria do skupiny CNS:

  • opticoneuromaitída (Devicova choroba). Je charakterizovaná poškodením optických nervov, poškodením nervových tkanív miechy. Častejšie sú ženy choré ako muži. Keď je choroba diagnostikovaná infekcia, horúčka a autoimunitné stavy pred vznikom neurologických príznakov. Pri porážke optických nervov sa objavuje dočasná alebo trvalá slepota (jedno alebo obidve oči), strata citlivosti, dysfunkcia močového mechúra, črevá, pareza alebo paralýza končatín. Zvýšenie závažnosti symptómov sa vyskytuje v priebehu dvoch mesiacov;
  • roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje ohniskovými léziami mozgu a miechy. Ochorenie sa prejavuje znížením svalovej sily končatín, paralýzou kraniálneho nervu, trasom, poruchou citlivosti, koordináciou, nestabilitou pri chôdzi, dysfunkciou panvových orgánov, poruchou vizuálnej funkcie, sexuálnou funkciou, intelektuálnym postihnutím, zmenami správania. Pacient môže pocítiť konštantný pocit pálenia v končatinách a kmeňoch. Veľmi často sú pacienti depresívni. Roztrúsená skleróza často postihuje ženy;
  • akútna diseminovaná encefalomyelitída. Vyvíja sa ako akútna alebo subakútna zápalová demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému v dôsledku infekcie alebo po očkovaní. Je charakterizovaná monofázickým poškodením nervového systému s regeneráciou vo väčšine prípadov.

Etiológia demyelinizačných ochorení nie je stále jasná, často majú rôzne ochorenia zmiešanú etiológiu. Ako liečiť demyelinizačnú chorobu mozgu, lekár dokáže po vykonaní úplného vyšetrenia pacienta, vzhľadom na závažnosť ochorenia, povedať.

Diagnóza demyelinizačných ochorení

Najinformatívnejšou metódou diagnostiky demyelinizujúcich ochorení je MRI miechy a mozgu, štúdium cerebrospinálnej tekutiny pacienta na prítomnosť oligoklonálnych imunoglobulínov. Na diagnostiku demyelinizačných ochorení sa uskutočňuje štúdia s použitím metódy evokovaných potenciálov. Použitím posúdenia sluchových, vizuálnych a somatosenzorických indikátorov sa určuje stupeň narušenej funkcie nervovej tkaniva - prenos impulzov v mozgovom kmeni, miechy, v orgáne videnia.

Diagnóza roztrúsenej sklerózy spôsobuje ťažkosti v dôsledku podobnosti symptómov s príznakmi iných ochorení. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, laboratórnych a rádiologických štúdií sa používa klinický obraz ochorenia, vyšetruje sa mozgovomiechová tekutina a MRI sa opakovane vykonáva, pretože nie je vždy možné vykonať diagnózu v jednom vyšetrení.

Diagnóza opticoneuromelitídy sa vykonáva pomocou MRI, laboratórnych testov a konzultácií s neurooftalmológom.

Diagnóza akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sa uskutočňuje pomocou štúdie cerebrospinálnej tekutiny, v ktorej je pacientovi diagnostikovaná pleocytóza, vysoká koncentrácia základného myelínového proteínu. MRI ukazuje rozsiahle lézie v mozgu a mieche.

Demyelinizujúce ochorenie mozgu: prognóza

Demyelinizačné ochorenia nie sú vhodné na liečbu, mechanizmus vývoja ochorenia je stále neznámy. Prognóza závisí od formy ochorenia. Najnebezpečnejšia a malígna forma ochorenia vedúca k invalidite, ktorej rýchlosť je nepredvídateľná, je primárne progresívna roztrúsená skleróza. Začiatok demyelémovej mozgovej choroby sa najčastejšie vyskytuje po 40 rokoch, po 7 rokoch 25% pacientov potrebuje podporu, podporu pri pohybe.

Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza sa vyskytuje u pacientov s remitujúcou sklerózou multiplex. Choroba začína postupovať, ak sa pacient po niekoľkých rokoch ocitne na invalidnom vozíku, potom v priebehu piatich až desiatich rokov, ak neexistuje primeraná liečba, nastane smrť.

Devika syndróm často vedie k smrti. Akútna demyelinizujúca encefalomyelitída môže byť v ťažkých prípadoch smrteľná, u určitého počtu pacientov to skončí s takmer úplným zotavením, občas zostávajú reziduálne účinky.

Je možné dokončiť diagnostiku ochorenia na špičkových diagnostických prístrojoch známych svetových výrobcov v nemocnici Yusupov.

Profesori, neurológovia najvyššej kategórie po diagnostikovaní, predpíšu primeranú a účinnú liečbu. Prihláste sa na konzultáciu telefonicky.

Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Všetko o procese demyelinizácie v mozgu

Demyelinizačný proces mozgu je ochorenie, pri ktorom sa plášť nervových vlákien atrofuje. Súčasne sú neurálne spojenia zničené, funkcie mozgového vodiča sú narušené.

Pripúšťa sa, že ide o patologické procesy tohto typu - roztrúsenú sklerózu, Alexanderovu chorobu, encefalitídu, polyradikuloneuritidu, panencefalitídu a iné ochorenia.

Čo môže spôsobiť demyelinizáciu

Príčiny demyelinizácie ešte neboli úplne identifikované. Moderná medicína umožňuje identifikovať tri hlavné katalyzátory, ktoré zvyšujú riziko vzniku porúch.

Predpokladá sa, že dôsledkom je demyelinizácia:

  • Genetický faktor - choroba sa rozvíja na pozadí chorôb prenášaných dedičstvom. Patologické poruchy sa vyskytujú na pozadí aminokyseliny, leukodystrofie atď.
  • Získaný faktor - myelínové puzdrá sú poškodené v dôsledku zápalových ochorení spôsobených infekciou v krvi. Môže to byť dôsledok očkovania.
    Menej často patologické zmeny spôsobujú zranenia, po odstránení nádoru dochádza k demyelinizácii.
  • Na pozadí ochorení dochádza k narušeniu štruktúry nervových vlákien, najmä myelínového plášťa, v dôsledku akútnej transverzálnej myelitídy, difúznej a roztrúsenej sklerózy.
    Problémy metabolizmu, nedostatok vitamínov v určitej skupine, myelinóza a iné stavy sú katalyzátorom poškodenia.

Symptómy demyelinizácie mozgu hlavy

Znaky demyelinizačného procesu sa objavujú takmer okamžite v počiatočnom štádiu poruchy. Symptómy môžu určiť prítomnosť problémov v práci centrálneho nervového systému. Ďalšie vyšetrenie pomocou MRI pomáha pri presnej diagnostike.

Pre poruchy charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

  • Zvýšená a chronická únava.
  • Poruchy jemných pohybových schopností - tremor, strata citlivosti končatín rúk.
  • Problémy v práci vnútorných orgánov - často trpia panvovými orgánmi. Pacient má fekálnu inkontinenciu, dobrovoľné močenie.
  • Emocionálne poruchy - multifokálne poškodenie mozgu, ktoré má demyelinizačnú povahu, často sprevádzané problémami v psychickom stave pacienta: zábudlivosť, halucinácie, zníženie intelektuálnych schopností.
    Kým sa na diagnostiku nepoužili presné inštrumentálne metódy, vyskytli sa prípady, keď sa pacienti začali liečiť na demenciu a iné psychologické patológie.
  • Neurologické poruchy - ohniskové zmeny v substancii mozgu demyelinizačnej povahy sa prejavujú porušením motorických funkcií tela a motility, parézy, epileptických záchvatov. Symptómy závisia od toho, ktorá časť mozgu je poškodená.

Čo sa deje počas demyelinizačného procesu

Demyelinizačné ohniská v mozgovej kôre, v bielej a šedej hmote, vedú k strate dôležitých telesných funkcií. V závislosti od lokalizácie lézií existujú špecifické prejavy a poruchy.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Často demyelinizácia, ktorá je výsledkom sekundárnych faktorov: operácia a / alebo zápal, sa vyvinie do chronickej formy. S rozvojom ochorenia dochádza postupne k progresívnej atrofii svalového tkaniva, paralýze končatín a strate najdôležitejších funkcií tela.

Jednotlivé ložiská demyelinizácie v bielej hmoty mozgu majú tendenciu rásť. Výsledkom toho je, že progresívne ochorenie môže viesť k stavu, v ktorom pacient nemôže prehĺtať, hovoriť alebo dýchať sám. Najzávažnejší prejav poškodenia plášťa nervových vlákien je smrteľný.

Ako sa vysporiadať s demyelinizáciou mozgu

K dnešnému dňu neexistuje jediný spôsob liečby, ktorý by bol rovnako účinný pre každého pacienta s demyelinizáciou mozgu. Hoci každý rok sú všetky nové lieky, schopnosť liečiť chorobu, jednoducho predpisovať určitý typ lieku neexistuje. Vo väčšine prípadov je potrebná konzervatívna kombinovaná liečba.

Na účely liečby je potrebné predbežne stanoviť stupeň patologických porúch a typ ochorenia.

MRI v diagnostike demyelinizácie

Ľudský mozog chráni lebku, silné kosti nepoškodzujú mozgovú tkanivu. Anatomická štruktúra znemožňuje vyšetrenie stavu pacienta a presnú diagnózu s použitím normálneho vizuálneho vyšetrenia. Na tento účel je určený postup zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie.

Skenovanie na skeneri je bezpečné a pomáha vidieť nezrovnalosti v práci rôznych častí hemisféry. Metóda MRI je obzvlášť účinná, ak je potrebné nájsť oblasti demyelinizácie čelného laloku mozgu, čo sa nedá robiť pomocou iných diagnostických postupov.

Výsledky prieskumu sú úplne presné. Pomáhajú neurológovi alebo neurochirurgovi určiť nielen poruchy činnosti neurónového spojenia, ale aj určiť príčinu takýchto zmien. MRI diagnostika demyelinizačných ochorení je "zlatým štandardom" pri štúdiách patologických porúch v práci nervových vlákien.

Tradičné liečebné metódy

Tradičná medicína používa lieky, ktoré zlepšujú funkcie vodičov a zabraňujú vývoju degeneratívnych zmien v mozgu. Je veľmi ťažké liečiť starý demyelinizačný proces.

V tejto diagnóze pomenovanie beta-interferónu pomáha znižovať riziko ďalšieho vývoja patologických zmien a znižuje pravdepodobnosť komplikácií približne o 30%. Okrem toho sú predpísané nasledujúce lieky:

  • Svalové relaxancie - neaktívne ložiská demyelinizácie neovplyvňujú činnosť svalového tkaniva. Môže sa však vyskytnúť reflexné napätie. Svalové relaxanty relaxujú svalový korzet a pomáhajú obnoviť motorické funkcie tela.
  • Protizápalové lieky - predpísané na včasné zastavenie poškodenia nervových vlákien v dôsledku infekčného zápalového procesu. Súčasne vymenoval komplex antibiotík.
  • Nootropické lieky - pomoc pri chronickej demyelinizačnej chorobe. Pozitívny vplyv na prácu mozgu a obnovenie aktivity nervového vodiča. Spolu s nootropickými liekmi sa odporúča použitie komplexov aminokyselín a neuroprotektorov.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné metódy liečby sú zamerané na zmiernenie nepríjemných symptómov a majú priaznivý preventívny účinok.

Tradične sa na liečbu chorôb mozgu používajú tieto rastliny:

  • Anízový losant - rastlina široko používaná v tibetskej medicíne spolu s ženšenom. Výhodou anízového lofanta je dlhotrvajúci účinok odberu odvaru. Kompozícia sa pripraví nasledujúcim spôsobom. 1 polievková lyžica. l. 250 ml rozdrvených listov, stoniek alebo kvetov sa naleje. voda.
    Výsledná kompozícia sa na malý oheň asi 10 minút. Do chladeného vývaru sa pridá čajová lyžička medu. Vezmite zloženie lofanta anýzu na 2 lyžice. l. pred každým jedlom.
  • Kavkazská Diaskorea - koreň sa používa. Môžete si kúpiť už pripravené zloženie pôdy alebo ju pripraviť sami. Používa sa vo forme čaju. 0,5 lyžičky kaukazského diaskorei sa naleje do pohára vriacej vody a potom sa spracuje vo vodnom kúpeli ďalších 15 minút. Vezmite si pred jedlom 1 polievková lyžica. l.

Ľudové lieky z demyelinizačného procesu zlepšujú krvný obeh a stabilizujú metabolizmus tela. Pretože niektoré lieky sa nesmú užívať súčasne s odvarmi určitých rastlín, musíte pred použitím konzultovať s lekárom.

Čo sú demyelinizačné ochorenia?

Demyelinizujúce ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologickej povahy. Diagnostika a liečba údajov o chorobách je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedcov v oblasti výskumu sa môžu posunúť smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby ponúkajú nádej na predĺženie života, úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený z dvoch častí - centrálneho (mozgového a miechového) a periférneho (viacero nervových vetví a uzlín). Prispôsobený regulačný mechanizmus funguje takto: impulz, ktorý sa produkuje v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov, sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa dostávajú do nervových centier mozgu. Riadiaci impulz po spracovaní signálu v mozgu je poslaný zostupujúcou líniou znova do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu závisí vo veľkej miere od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to ako vo vzostupnom, tak v zostupnom smere. Na zabezpečenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté myelínovým plášťom lipid-proteín. Vytvára sa gliovými bunkami a v periférnej sekcii od Schwannových buniek a oligodendrocytov CNS.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínové puzdro zvýšenú frekvenciu prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových záchytov v ňom na cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec rýchlosť signálov v myelinovaných vláknach stúpa 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného púzdra, nervové vlákna sú holé, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa vyvinie patológia, samotné nervy začnú klesať, čo vedie k úplnej strate prenosovej kapacity. Ak sa na debute ochorenie dá liečiť a obnoví sa myelinizácia axónu, v pokročilom štádiu sa vytvorí nevratný defekt, aj keď niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom bode začne vnímať myelínový proteín ako cudzí, produkujúc protilátky proti nemu. Prelomením hematoencefalickej bariéry vytvárajú zápalový proces na puzdre myelínu, čo vedie k jeho zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

  1. Myelinoklázia - porušenie autoimunitného systému sa vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený kvôli aktivite príslušných protilátok, ktoré sa objavili v krvi.
  2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Zvýraznené sú nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

  • Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychický stres a silný stres, intoxikácia organizmu, chemická otravu, environmentálne faktory, zlá strava.
  • CNS. Niektoré patogény (často vírusové), ktoré prenikajú do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stanú cieľom imunitného systému.
  • Prerušenie metabolického procesu, ktoré môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený diabetes a abnormalitami štítnej žľazy.
  • Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja nádorových nádorov.

POMôŽTE! Zvláštne dôležité je mechanizmus demyelinizácie spojený s infekčnou léziou. Bežne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Avšak niektoré z nich majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začína bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúru ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

  1. Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému. Tieto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 po G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je brzdená absenciou akéhokoľvek dominantného príznaku, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia je rozptýlená pri vzniku viacnásobných lézií. Súčasne je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupné zvyšovanie symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je roztrúsená skleróza.
  2. Demyelinizujúce ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja pri porážke nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sa spájajú s problémami chrbtice a progresia ochorenia sa pozoruje, keď sú vlákna strhávané stavcami (najmä s medzistavcovými herniami). Pri porušení nervov je ich prevádzka narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu sa obnoviť.

Klasifikácia chorôb pozdĺž kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu jednofázovú formu. Podľa stupňa poškodenia sú rozlíšené monofokálne (jednorazové lézie), multifokálne (mnohé lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Uvedené endogénne a exogénne faktory spôsobujúce demyelinizáciu sa stávajú hlavnými príčinami ochorenia. Vzhľadom na povahu provokujúcich faktorov sú choroby rozdelené na primárnu (polyencefalitídu, encefalomyeló-polyradikuloneuritidu, opticomyelitídu, myelitídu, optikoencefalomyelitídu) a sekundárnu (vakcínu, parainfekciu po chrípke, osýpkach a niektorých iných chorobách).

príznaky

Príznaky ochorenia a znaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti môžu byť príznaky rozdelené do niekoľkých kategórií:

  • Prerušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
  • Známky lézií cerebellum - porušenie orientácie a koordinácie, paralýza spastického charakteru
  • Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie schopnosti reči a prehĺtania, nehybnosť očnej gule.
  • Porušenie citlivosti pokožky.
  • Zmeny funkcií urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močom.
  • Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
  • Kognitívne poruchy - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizujúca choroba mozgu spôsobuje stále narastajúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmene ľudského správania, zhoršovaniu celkového blaha, zníženiu výkonu. Zanedbané obdobie je plné tragických dôsledkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Môžu sa rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie:

  • Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný predstaviteľ demyenizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Choroba má rozsiahlu symptomatológiu a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytuje u žien. Počiatočné príznaky sú trasenie očí, poškodenie reči, problémy s močením.
  • Akútna difúzna encefalomyelitída (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najbežnejšou príčinou je vírusová infekcia.
  • Difúzna diseminovaná skleróza. Miech a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
  • Akútna opticoneuroma (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
  • Koncentrickú sklerózu (balókovú chorobu). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je stanovená po 6-9 mesiacoch.
  • Leukodystrofia - skupina patológií v dôsledku vývoja procesu v bielom medulle. Mechanizmus súvisí s myelinopatiou.
  • Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s výrazným znížením imunity, najmä s HIV.
  • Periférny typ periaxálnej leukoencefalitídy. Vzťahuje sa na dedičné patológie. Choroba postupuje rýchlo a priemerná dĺžka života nepresahuje 2 roky.
  • Myelopatia - miechová stolica, Canavanova choroba a niektoré iné patologické stavy s léziami miechy.
  • Guillain-Barreho syndróm. Toto je predstaviteľ chorôb periférneho systému. Môže spôsobiť paralýzu. Včasná detekcia je liečiteľná.
  • Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je chronická choroba s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
  • Polynereopatia - choroba Refsum, syndróm Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Táto skupina pozostáva z chorôb s dedičnou etiológiou.

Tieto ochorenia nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov v akomkoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa pri obezite a duševných poruchách. Zvýšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu môže byť identifikovaná uskutočnením imunologických štúdií. Na stanovenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne neuroimagingové techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a extenzity lézie, zanedbávania choroby. Včasná liečba lekárom môže dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predlžovanie života.

Tradičné liečebné metódy

Lieková terapia je založená na takýchto technikách:

  • Zabráňte deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, Relief.
  • Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečbu akútneho štádia ochorenia.
  • Inštrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
  • Symptomatická liečba - lieky nootropnej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanciá sú predpísané.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné lekárstvo ponúka na liečbu patológie takéto prostriedky: zmes cibule a medu v pomere rany; čierne ryžové šťavy; alkoholová tinktúra propolisu; cesnakový olej; semená mordovnika; lekárske zbierky kvetov a listov hloh, koreň valeriánov, rue. Samozrejme, že samotné ľudské prostriedky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať ešte jeden spôsob liečby príslušných ochorení, najmä roztrúsenej sklerózy.

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Táto metóda je pomenovaná podľa názvu známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Viaceré štúdie autorky metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sa stanovujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka sa vyberá približne 1000 IU / deň na každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa užíva vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) na 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú pravidelne upravované lekárom v závislosti od úrovne parathormónu.

POMôŽTE! Viac informácií o fungovaní protokolu nájdete tu.

Demyelinizujúce ochorenia sú tvrdými testami pre ľudí. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie liečiť. V niektorých prípadoch sa choroba považuje za nevyliečiteľnú a terapia je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.

Symptómy demyelinizačnej choroby mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) medzi sebou a s inými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho zložky sú lipidy a bielkoviny.

Ak je takýto "obal" neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Tieto dôsledky môžu viesť k demyelinizácii ochorení mozgu, ktoré môžu výrazne ovplyvniť myseľ a dokonca životaschopnosť osoby.

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, čo je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa vyskytujú u detí i dospelých. Zaujímavé je, že frekvencia ich výskytu súvisí s geografickým umiestnením a rasou: najväčší počet pacientov s takouto diagnózou sa týka belochov a pozoruje sa v Európe a Amerike.

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým puzdrom, čo umožňuje prenos nervových impulzov a robí tento proces rýchlejšie. Ak sa myelín zrútil, príloha buď nebude schopná komunikovať s inými neurónmi pomocou elektrofyziologických impulzov, alebo tento proces bude veľmi ťažký.

Následne bude trpieť štruktúra ľudského tela, ktorej inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že zmiznutie myelínového puzdra môže mať rôzne príznaky a dôsledky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale s odlišnou lokalizáciou nidusu môžu žiť na iný čas, prognóza závisí od významu postihnutej štruktúry.

Veľmi dôležitú úlohu v ničení škrupiny zohráva imunitný systém, ktorý náhle napadne živé štruktúry tela.

V mnohých prípadoch to je spôsobené tým, že imunitný systém veľmi rýchlo reaguje na infekčné patogény v medulácii a súčasne na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; vzniká takzvaná autoimunitná reakcia. Existujú však iné, neinfekčné príčiny takýchto porúch.

dôvody

Niektoré príčiny tejto choroby CNS nezávisia od životného štýlu (napríklad z dedičnosti), iné sú spojené s odmietavým postojom osoby k vlastnému zdraviu.

S najväčšou pravdepodobnosťou dochádza k demyelinizácii mozgu pod vplyvom viacerých faktorov súčasne.

Vývoj tejto choroby môže súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

  1. Vady dedičných informácií súvisiacich s tvorbou myelínového puzdra.
  2. Zlé návyky, ktoré spôsobujú otravu neurónov dymom, omamnými látkami a alkoholom.
  3. Dlhodobé vystavenie stresu.
  4. Vírusy (ružienka, herpes choroby, osýpky)
  5. Neuroinfekcie ovplyvňujúce nervové bunky.
  6. Očkovanie proti hepatitíde.
  7. Autoimunitné ochorenie, proti ktorému je deštrukcia myelínového puzdra.
  8. Poruchy metabolizmu.
  9. Paraneoplastický proces, ktorý sa vyvíja v dôsledku rastu nádorov.
  10. Intoxikácia s akýmikoľvek silnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - farby, acetón, ľanový olej), ako aj toxické metabolické produkty.
  11. Niektoré vrodené anomálie, ako napríklad "prázdne turecké sedlo" (viac tu).

Odrody choroby

Klasifikácia tejto choroby je založená na rozdelení základných príčin ochorenia:

  1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovorí o myelinoklázii.
  2. Ak sa škrupina vyrába a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia faktorov tretej strany, hovorí o myelinopatii.

Okrem toho existujú závažné ochorenia, ktoré sú zahrnuté v koncepcii "demyelinizujúceho ochorenia centrálneho nervového systému":

  1. Najčastejšia patológia tohto typu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rozmanité.
  2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  3. Marburgova choroba.
  4. Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.
  5. Devikova choroba.

symptomatológie

Príznaky závisia od typu ochorenia a kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie mozgu.

Najmä roztrúsená skleróza je charakterizovaná nasledujúcim súborom znakov:

  1. Zmeny v pomere intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, parezy, svalové kŕče.
  2. Zmeny v charakteristike videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
  3. Zmeny v citlivosti rôznych analyzátorov.
  4. Známky dysfunkcie mozgového kmeňa a nervov, anatomicky spojené s mozgom (bulbárny syndróm, dysfunkcia mimických svalov, nystagmus).
  5. Dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
  6. Neuropsychologické zmeny (pokles inteligencie, depresívne stavy, eufória).

Marburgova choroba (rozšírená encefalomyelitída) je prechodná, smrteľná choroba, ktorá môže zabiť človeka za niekoľko mesiacov. Existuje klasifikácia, ktorou táto choroba patrí do formy roztrúsenej sklerózy. Vyznačuje sa infekčnou chorobou, v ktorej sa vyskytujú tieto príznaky:

  1. Rýchlo sa rozvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje kmeň mozgu a nervy spojené s ním.
  2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
  3. Zhoršená funkcia a citlivosť motora.
  4. Často sa vyskytuje bolesť hlavy, sprevádzaná zvracaním.
  5. Existujú kŕče.

Devikova choroba je proces demyelinizácie, ktorý prevažne pokrýva optické nervy, rovnako ako látku miechy. Toto ochorenie sa považuje za nebezpečnejšie pre dospelých a menej nebezpečné pre deti, najmä ak začnete liečbu hormonálnymi liekmi včas. Príznaky tejto patológie sú nasledovné:

  1. Problémy s videním vedúce k úplnej slepote.
  2. Ochrnutie.
  3. Dysfunkcia panvových orgánov.

Ďalšia patológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie sa vyznačuje kombináciou imunitných zmien spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinizovaných ložísk. Podozrenie z takéhoto ochorenia môže byť z nasledujúcich dôvodov:

  1. Znížená vizuálna kapacita.
  2. Znížená inteligencia.
  3. Strata koordinácie
  4. Kŕče.
  5. Paréza.

Ako viete, takéto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Iba podľa klinických príznakov lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu a ešte viac - zvolí správnu liečbu. Preto sú potrebné takéto diagnostické štúdie, ktoré umožňujú identifikovať patologické procesy vyskytujúce sa v mozgu.

  1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je veľmi informatívne. Poskytuje možnosť zistiť, či existujú jediné miesta alebo viacnásobné miesta. Veľmi často MRI snímky ukazujú zmeny v čelných lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
  2. Elektronéromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ohniskov, ale aj stupeň rozpadu nervovej štruktúry.
  3. Nedávno bol vyvinutý spôsob evokovaných potenciálov, ktorý umožňuje vyhodnotiť proces vedenia nervových impulzov zaznamenávaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr.

Metódy liečby

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: kontrolu patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogénna terapia) a zmiernenie symptómov.

interferón

Prvým smerom liečby je určenie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu zahŕňa elimináciu tých imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a v prípade ich dlhodobého užívania je riziko náhleho progresu skutočne znížené.

Plazmová výmena

Ďalším spôsobom odstránenia myelín-nebezpečných protilátok je filtrácia mozgovomiešnenej tekutiny. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa cez špeciálne filtre prevádza približne 150 mg CSF. S rovnakým účelom sa plazmaferéza používa aj na odstránenie protilátok, ktoré cirkulujú v cievach pacienta a smerujú do mozgu.

hormóny

Hormonálna terapia tiež pomáha odstrániť agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré ničia neurónovú membránu. Ak sa vysloví autoimunizácia, odporúča sa použiť cytostatiku.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropných liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami choroby. Tieto lieky sa užívajú dlho, ale nemajú nepriaznivý vplyv na telo.

Nootropika nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné duševné procesy, ale tiež zabraňujú smrti neurónov a príbuzných buniek z nedostatku kyslíka. Pod vplyvom sa zlepší venózny obeh a včasný odtok krvi z mozgu, zníži sa citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky.

Napriek mnohým pozitívnym účinkom nootropiká stále majú kontraindikácie: nemôžu byť užívané pri kosáčikovej anémii, drogovej závislosti, neuróze, cerebrovaskulárnej nedostatočnosti a niektorých ďalších stavov.

Svalové relaxanty

S týmito patologiami môže nastať situácia, keď neuróny so zničenou membránou zastavia vysielanie signálov na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá.

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a spomalenie násilnej reakcie tela na vlastné zápalové tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod vplyvom týchto ciev prestáva byť cievna sieť v CNS taká priepustná pre autoprotilátky a imunitné komplexy.

Ľudové metódy

Liečba pomocou obľúbených, netradičných metód môže byť iba pomocná. Takéto choroby sa nedajú prekonať pomocou bylín, domácich postupov. Niektoré spôsoby posilnenia imunitného systému môžu byť vhodné. V takomto prípade by sa mali so svojím lekárom prediskutovať všetky platné predpisy.

záver

Také patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu spôsobiť mnoho faktorov, ale človek by si mal pamätať, že v niektorých prípadoch môže zabrániť vzniku nebezpečného ochorenia. Napríklad vyhýbanie sa podchladeniu a komunikácii s ľuďmi infikovanými infekciou môže znížiť riziko násilných imunitných reakcií, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu štruktúr ich vlastného tela. Cvičením vytvrdzovania tela a základných fyzických cvičení sa niekedy môže zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym účinkom.

Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému: klasifikácia, symptómy a príčiny

1. Stanovenie 2. analógie domácnosť 3. Etiológia a spôsobuje rozdelenie do Spracováva 4. 5. 6. 7. Patogenéza Clinic roztrúsená skleróza 8. OPTICA Devic 9. koncentrická skleróza, panencefalitídy sústredné alebo periaksialny 10. WECM aka akútna roztrúsená encefalomyelitída, alebo Marburgovu chorobu 11. Guillain-Barreov syndróm 12. Liečba

História štúdie demyelinizujúcich ochorení sa datuje od vynikajúceho francúzskeho neurologu Jean - Martin Charcot. Krátko pred zrušením poddanstva v Ruskej ríši v roku 1856 vyzdvihol špeciálne príznaky choroby, ktorá sa nazývala "roztrúsená skleróza". Neskôr sa ukázalo, že základom tohto a viacerých ďalších chorôb sú špecifické zmeny v bielej hmoty.

Táto porážka sa nazvala demyelinizácia. Čo je to? Ide o patologický proces, pri ktorom začína deštrukcia myelínového puzdra dráhami centrálneho nervového systému. Roztrúsená skleróza bola a zostáva hlavnou chorobou v tejto skupine s najvyššou frekvenciou výskytu. Jeho prevalencia vo svete a povaha poškodenia nervového systému sú predmetom štúdia v mnohých krajinách. Budeme hovoriť o tom, čo je demyelinizujúca patológia centrálneho nervového systému, ako začína, aké ochorenia predstavuje u dospelých a detí a ako sa s ňou liečia.

definícia

Ako bolo uvedené vyššie, demyelinizačné ochorenia sú skupinou ochorení spôsobených deštrukciou bielej hmoty mozgu a miechy (presnejšie myelínové puzdro nervových buniek) a súvisiaca rôznorodosť klinických príznakov spôsobených zhoršením nervových impulzov.

Tieto zmeny sa týkajú len myelínového plášťa nervových vlákien. Nesmieme zabúdať, že cesty mozgu a miechy v skutočnosti sú biologické drôty. Potrebujú spoľahlivú izoláciu.

Analógia domácností

Predstavte si, že hustý kábel, pozostávajúci z niekoľkých stoviek jednotlivých drôtov, kŕmenie celého bloku alebo okolia, straty izolácie na niekoľkých miestach, napríklad "jesli myši". V dôsledku toho sa v mnohých apartmánoch vyskytnú rôzne "príznaky" lézie. Niekedy vypne svetlo, vypne televízory, chladničky, klimatizácie. V iných apartmánoch bude jednoducho tma, elektrické pece a ohrievače sa nezapnú. V suteréne stúpa voda, keď je čerpadlo vypnuté a z transformátorovej skrine je počuť praskajúci zvuk a cítite sa ako ozón.

Tieto viacnásobné znaky, ktoré na prvý pohľad nie sú navzájom spojené v čase a čase, majú spoločnú povahu a presnú lokalizáciu lézie, ktorá spočíva v "ohniskovej" absencii izolácie v jednom kábli. Presne ide o patológiu centrálneho nervového systému, ktorý je v prírode demyelinizovaný.

Proces disociácie príznakov choroby v mieste a čase sa nazýva "šírenie". Tento termín bol zavedený aj Charcotom a snaží sa pochopiť, ako sa poškodzuje nervový systém pri roztrúsenej skleróze. Preto je moderný názov pre roztrúsenú sklerózu - SD (roztrúsená skleróza). Prítomnosť šírenia je veľmi dôležitá, pretože pomáha pri správnej diagnostike.

Etiológia a príčiny procesu

Príčiny demyelinizujúcich ochorení nie sú úplne pochopené. Hlavný "pilier", roztrúsená skleróza môže byť spôsobený imunitnými poruchami a rôznymi infekciami, ekologickou situáciou, zemepisnou šírkou pobytu, ako aj genetickou predispozíciou k "zlyhaniu" v imunitnom systéme, keď je ovplyvnený "dedičný kód".

Je zaujímavé, že taká patológia, ako roztrúsená skleróza, "miluje" severné zemepisné šírky. Čím ďalej od rovníka, tým vyššia je miera výskytu. Niekedy je provokatívny faktor nazývaný silný a dlhotrvajúci stres, dlhá skúsenosť s fajčením a dokonca očkovanie proti vírusovej hepatitíde.

Niekedy dochádza k zmenám bielej hmoty v starobe podľa druhu demencie. V iných prípadoch môže byť debutom ochorenia autoimunitné ochorenie, v takom prípade dochádza k sekundárnej demyelinizácii ako v prípade Devicovej choroby.

V prípade vážneho poškodenia celého nervového systému - vzostupnej akútnej encefalomyeloradikuloneuritídy alebo Guillain-Barreovho syndrómu, ktorý sa môže vyskytnúť v spôsobe vzostupnej paralýzy Landry, existuje jasnejšia súvislosť s prenesenou infekciou (črevná, respiračná).

Zvýšila sa frekvencia tohto ochorenia u osôb trpiacich chronickým alkoholizmom, zjavne v dôsledku toxického poškodenia nervov.

Nakoniec existujú choroby, pri ktorých dochádza k deštrukcii vlákien bielej hmoty bez akéhokoľvek zjavného dôvodu, napríklad v Balovej sústrednej skleróze.

Navyše proces deštrukcie myelínu sa aktívne vyskytuje počas terciárneho obdobia syfilisu, v prípade miechy a progresívnej paralýzy.

Z toho môžeme konštatovať, že diagnóza demyelinizačných ochorení na anamnestických dátach je takmer nemožná a môžete sa sústrediť iba na príznaky, povahu poškodenia nervového systému a inštrumentálne metódy. A len vo vzácnych prípadoch môže infekcia alebo imunitné poruchy prispieť k rozvoju týchto polyetiologických a multifaktoriálnych ochorení.

klasifikácia

Mnohé, vrátane multifokálnej lézie myelínu v rôznych oddeleniach, ako aj rôzne klinické príznaky vyžadovali nový prístup. Súčasná klasifikácia ICD-10 má túto skupinu v úseku nervových ochorení, ale ako najčastejšou chorobou sa zdôrazňuje roztrúsená skleróza "G35", tento kód sa používa aj častejšie ako iné. Zvyšok ochorenia ICD má v samostatnej podskupine, ale aj v špecializovaných neurologických nemocniciach sa tieto diagnostiky používajú veľmi zriedkavo. A všeobecne odborníci vedia, že ICD-10 je celkom nedokonalý.

Samostatná klasifikácia hlavného "zástupcu" - roztrúsenej sklerózy - je tiež veľmi rozsiahla. Toľko, že existuje klasifikácia klasifikácií venovaných len tejto chorobe. Rozhodnite sa pre seba: nájdete podobné skupiny znakov o morfológii a lokalizácii zmien v mozgu, stupni zničenia myelínového puzdra (stupňa závažnosti). Môže sa klasifikovať podľa toku (remitting, intermittent, progressive, other types). Nakoniec existuje veľká škála postihnutia EDSS pri roztrúsenej skleróze, ktorá hodnotí takmer všetko (rovnováha, starostlivosť o seba, paralýza, chôdza, panvové poruchy) a na prácu s touto mierou musí lekár absolvovať špeciálnu skúšku.

patogenézy

Zničenie myelínu je základom patogenézy všetkých chorôb. Tieto zmeny sa postupne zhromažďujú, čo vedie k klinickým prejavom. Napriek tomu existujú určité a záväzné väzby v rozvoji všetkých ochorení tejto skupiny, ale budeme brať do úvahy patogenézu na príklade ČŠ:

Zaujímavé je, že s týmito ochoreniami je možný reverzný proces tvorby myelínu - remyelinizácia alebo postupné obnovenie puzdra nervových vlákien. Stáva sa to však veľmi pomaly a úplne sa zastaví počas dlhého priebehu ochorenia.

klinika

Príznaky demyelinizujúcich ochorení sú také rozmanité, že ich podrobná prezentácia bude vyžadovať mimoriadne veľké množstvo. Navyše u dospelých a detí môžu existovať významné rozdiely v charaktere priebehu ochorenia. Preto sa obmedzujeme na jednoduché vymenovanie skupín symptómov charakteristických pre rôzne choroby.

Roztrúsená skleróza

Počiatočné znaky identifikovali "objaviteľa" choroby. Oni sú známi ako "trik Charcot": nystagmus, spievaná reč, zámerný tras. Očkovacie príznaky vo forme ducha v očiach, vonkajšia a vnútorná oftalmoplegia sú už zrejmé v počiatočných štádiách ochorenia. Pacienti zaznamenávajú zmeny vo funkcii panvových orgánov: existujú naliehavé túžby alebo retencia moču.

Aj v neurologickej klasike sa nachádza "trik Charcot" - blednutie časových polôh diskov z optického nervu a absencia brušných reflexov.

Pri ďalšom vývoji sa objavujú rôzne znaky:

  • parézu tvárového nervu alebo neuralgiu trojklanného nervu;
  • poruchy rovnováhy, sluchu, závratov;
  • cerebrálne poruchy: Babinského asynergia, adiadochokinéza, úmyselný tremor, poruchy v pozícii Romberg,
  • pyramídové príznaky: rôzne ochrnutie a paréza, slabosť končatín, zvýšený tón pyramídového typu;
  • poruchy citlivosti (hmatová, bolesť, teplota).

Mentálne poruchy, vo forme eufórie, slzotvornosti, sú zriedkavo pozorované. Často sa rozvíja depresia, ktorá výrazne zhoršuje priebeh ochorenia.

Je dôležité, že pri porážke bielej látky sa epipripy nikdy nevyskytujú. Preto ak má pacient s demyelinizačnou chorobou epizódový syndróm, potom môže byť sekundárna encefalitída zahŕňajúca mozgovú kôru.

MRI tomogram predstavuje charakteristický obraz demyelinizačných ohniská, podľa ktorého sa robí konečná diagnóza. Charakteristická periventrikulárna poloha je viditeľná (v blízkosti komôr).

Opticomyelitis Devika

Symptómy pri tejto chorobe naznačujú, že poškodenie plášťa nervových vlákien sa vyskytuje v oblasti optických nervov. Spočiatku dochádza k zníženiu ostrosti zraku, dokonca aj k úplnej strate. Po určitom čase (jeden alebo dva roky) sa ťažké lézie miechy objavia vo forme myelitídy s paralýzou pod léziou, poruchami panvy a hlbokým postihnutím. V zriedkavých prípadoch sa môže objaviť nekróza miechy bez možnosti obnovenia. Choroba je zriedkavá, diagnostikovaná len u dospelých, neboli zaznamenané žiadne prípady detí.

Balo-koncentrická skleróza alebo periaxiálna koncentrická leukoencefalitída

Na rozdiel od Devikovej choroby sú vlákna v hemisfére poškodené, choroba prebieha zlovestne a rýchlo vedie k smrti. Sick Malays, Filipinos. V celej histórii sa odhalilo viac ako 70 prípadov. Zaujímavé je, že mozgový kmeň nie je ovplyvnený.

Začína akútne s horúčkou. Potom paralyzuje a parézu, epilepsiu, duševné poruchy sa rýchlo rozvíjajú, znižuje sa ostrosť zraku, slepota a hrubé zmeny osobnosti. Smrť prichádza za niekoľko mesiacov. Kód ICD-10 G37.5

MRI jasne ukazuje sústredné kruhy, podobné rezu dreveného uzla.

WECM, ide o akútnu diseminovanú encefalomyelitídu alebo Marburgovu chorobu.

V niektorých prípadoch sa choroba OREM a Marburg považuje za rôzne choroby: OREM môže postupovať priaznivejšie, ale má chronickú - opakovanú povahu.

Ako je zrejmé z MRI, sú viditeľné veľké konfluentné lézie s dobrou akumuláciou kontrastu. V prípade roztrúsenej sklerózy nie je zvyčajne tendencia ich zlúčenia. Diagnostika je založená na tomto fenoméne, ako aj na priebehu ochorenia.

Guillainov syndróm - Barre

liečba

Liečba týchto ochorení je komplikovaná a dlhá. Teda liečba Guillainovho syndrómu - Barre zahŕňa plazmaferézu, zavedenie imunoglobulínov. Najrozvinutejšia liečba roztrúsenej sklerózy. Uplatňujú sa tieto terapie:

Okrem toho sa vyžaduje symptomatická liečba: paralýza a pareza, poruchy spasticity, liečba a prevencia močových porúch a infekcia močových ciest. Dôležitú úlohu zohráva rehabilitácia, revitalizácia pacienta.

Moderný koncept roztrúsenej sklerózy je ochorenie, ktoré nevyhnutne vedie k postihnutiu. Ale obdobie dlhodobej remisie, ktoré môže oddialiť vývoj postihnutia, ak sa náležité liečenie začne včas, môže byť desiatky rokov. To znamená, že s rozvojom príznakov ochorenia za 20 rokov môžete niekedy udržať aktívny a naplňujúci život až 60 rokov s minimálnymi prejavmi postihnutia (napríklad neschopnosť rýchleho chodu).

Na záver môžeme povedať, že skupina demyelinizačných ochorení je veľmi rôznorodá. Veľmi zaujímavý pohľad na revitalizáciu procesu remyelinácie pomocou bunkových technológií. Takže podľa moderného výskumu môže autotransplantácia kmeňových buniek úplne vyliečiť laboratórne zviera zo znakov roztrúsenej sklerózy. Nastal čas pre ľudí.

Sa Vám Páči O Epilepsii