CNS Demyelinating Disease

Demyelinizujúce ochorenia mozgu a miechy sú patologické procesy, ktoré vedú k deštrukcii myelínového plášťa neurónov, k porušeniu prenosu impulzov medzi nervovými bunkami mozgu. Predpokladá sa, že základom etiológie ochorení je interakcia genetickej predispozície organizmu a určitých environmentálnych faktorov. Zhoršený prenos impulzov vedie k patologickému stavu centrálneho nervového systému.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému

Existujú nasledujúce typy demyelinizačných ochorení:

  • Roztrúsená skleróza sa týka demyelinizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Ochorenie demyelinizačnej sklerózy multiplex je najčastejšou patológiou. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje rôznymi príznakmi. Prvé príznaky sa objavujú vo veku 20-30 rokov, častejšie sú ženy choré. Roztrúsená skleróza sa diagnostikuje podľa prvých príznakov, ktoré poprvé popísal psychiatr Charcot - nedobrovoľné oscilačné pohyby očí, chvenie, skandovanie reči. Pacienti majú tiež retenciu moču alebo veľmi časté močenie, žiadne brušné reflexie, bledosť časových polôh optických nervových diskov;
  • ODEM alebo akútna diseminovaná encefalomyelitída. Začne sa akútne, sprevádzané ťažkými mozgovými poruchami a prejavmi infekcie. Ochorenie sa často vyskytuje po expozícii bakteriálnej alebo vírusovej infekcie, môže sa vyvinúť spontánne;
  • difúzna diseminovaná skleróza. Je charakterizovaná léziami miechy a mozgu, ktoré sa prejavujú ako konvulzívny syndróm, aprakia a duševné poruchy. Úmrtie sa vyskytuje v období od 3 do 6 rokov od času diagnózy choroby;
  • Devicovej choroby alebo akútnej opticoneuroma. Choroba začína ako akútny proces, pokračuje tvrdo, postupuje, ovplyvňuje optické nervy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú stratu videnia. Vo väčšine prípadov dochádza k úmrtiu;
  • Balovej choroby alebo koncentrickej sklerózy, periaxiálnej koncentrickej encefalitídy. Nástup choroby je akútny, sprevádzaný horúčkou. Patologický proces pokračuje paralýzou, poruchou zraku, epileptickými záchvatmi. Priebeh ochorenia je rýchly - smrť nastáva v priebehu niekoľkých mesiacov;
  • leukodystrofia - v tejto skupine sú choroby, ktoré sú charakterizované poškodením bielej hmoty mozgu. Leukodystrofia sú dedičné choroby, v dôsledku génového defektu je narušená tvorba myelínového plášťa nervov;
  • progresívna multifokálna leukoencefalopatia je charakterizovaná zníženou inteligenciou, záchvatmi, rozvojom demencie a inými poruchami. Dĺžka života pacienta nie je dlhšia ako 1 rok. Choroba sa vyvíja v dôsledku zníženej imunity, aktivácie vírusu JC (ľudský polyomavírus 2), ktorý sa často vyskytuje u pacientov s infekciou HIV po transplantácii kostnej drene u pacientov s malígnymi ochoreniami krvi (chronická lymfocytová leukémia, Hodgkinova choroba);
  • difúzna periaxálna leukoencefalitída. Dedičná choroba často postihuje chlapcov. Spôsobuje poruchy videnia, sluch, reč a iné poruchy. Rýchlo sa rozvíjajúca - priemerná dĺžka života o málo viac ako rok;
  • syndróm osmotickej demyelinizácie - je veľmi zriedkavý, vzniká v dôsledku nerovnováhy elektrolytov a mnohých iných dôvodov. Rýchle zvýšenie hladín sodíka vedie k strate vody a rôznych látok mozgovými bunkami, čo spôsobuje deštrukciu myelínových puzdier nervových buniek mozgu. Jedna zo zadných oblastí mozgu je postihnutá - pony, ktoré sú najcitlivejšie na myelinolýzu;
  • Myelopatia je všeobecný pojem pre lézie miechy, ktorých príčiny sú rôzne. Táto skupina zahŕňa: chrbticovú stoličku, chorobu Canavan a iné choroby. Canavanova choroba je genetická, neurodegeneratívna, autozomálna recesívna porucha, ktorá postihuje deti a spôsobuje poškodenie nervových buniek mozgu. Toto ochorenie je najčastejšie diagnostikované u aškenazských Židov žijúcich vo východnej Európe. Miechové žľazy (lokomotorická ataxia) je neskorá forma neurosyfilie. Ochorenie je charakterizované poškodením zadných stĺpov miechy a koreňov chrbtice. Táto choroba má tri štádia vývoja s postupným zvyšovaním príznakov poškodenia nervových buniek. Koordinácia je narušená pri chôdzi, pacient ľahko stráca rovnováhu, močový mechúr je často narušený, bolesť sa objavuje v dolnej končatine alebo v dolnej časti brucha, zraková ostrosť klesá. Najťažšia tretia etapa je charakterizovaná stratou citlivosti svalov a kĺbov, isflexia šliach nohavíc, rozvoj astereognosti, pacient sa nemôže pohybovať;
  • Guillain-Barrého syndróm - sa vyskytuje v každom veku, týka sa zriedkavého patologického stavu, ktorý sa vyznačuje porušením periférnych nervov tela vlastným imunitným systémom. V závažných prípadoch dôjde k úplnej paralýze. Vo väčšine prípadov sa pacienti úplne zotavia s primeranou liečbou;
  • neurónovej amyotrofie Charcot-Marie-Tuty. Chronické dedičné ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresiou, ovplyvňuje periférny nervový systém. Vo väčšine prípadov je myelínový plášť nervových vlákien zničený, existujú formy choroby, v ktorej sa nachádza patológia axiálnych cylindrov v strede nervového vlákna. V dôsledku poruchy periférnych nervov zmiznú šľachové reflexy, svaly atrofujú nižšie a potom horné končatiny. Choroba je progresívna chronická dedičná polyneuropatia. Táto skupina zahŕňa: chorobu Refsum, syndróm Russi-Levi, hypertrofickú neuropatiu Dejerine-Sott a iné zriedkavé choroby.

Genetické demyelinizačné choroby

Keď dôjde k poškodeniu nervového tkaniva, telo reaguje reakciou - deštrukciou myelínu. Choroby spojené s deštrukciou myelínu sú rozdelené do dvoch skupín - myelinoplastika a myelinopatia. Myelinoklázia je deštrukcia membrány pod vplyvom vonkajších faktorov. Myelinopatia je geneticky determinovaná deštrukcia myelínu spojená s biochemickou poruchou v štruktúre plášťa neurónov. Zároveň je takéto rozdelenie do skupín považované za podmienečné - prvé prejavy myelinoklámu môžu naznačovať náchylnosť človeka k tejto chorobe a prvé prejavy myelinopatie môžu byť spojené s poškodením spôsobeným vonkajšími faktormi. Roztrúsená skleróza sa považuje za chorobu ľudí s genetickou predispozíciou k zničeniu plášťa neurónov, s porušením metabolizmu, nedostatkom imunitného systému a prítomnosťou pomalých infekcií. Genetické demyelinizujúce ochorenia zahŕňajú: Charcot-Marie-Tut neurálnu amyotrofiu, Dejerin-Sottovu hypertrofickú neuropatiu, difúznu periaxiálnu leukoencefalitídu, Canavanovú chorobu a mnoho ďalších ochorení. Genetické demyelinizačné ochorenia sú menej časté ako demyelinizačné ochorenia s autoimunitným charakterom.

Demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému: kód ICD 10

ICD 10 demyelinizačné ochorenia mozgu majú kódy:

  • G35-G37 - demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému;
  • G35 - roztrúsená skleróza;
  • G37 - iné demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému. Choroby sú odlišné;
  • G37.9 - Nespecifická demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému.

Choroby nervového systému sa v kódoch G00-G99 uchovávajú v ICD 10. Odborníci sa domnievajú, že klasifikácia podľa ICD 10 nie je dosť dokonalá. Bola vytvorená ďalšia stupnica invalidity, ktorá sa používa pri roztrúsenej skleróze - EDSS. Táto mierka hodnotí všetky stavy v roztrúsenej skleróze - chôdza, rovnováha, ochrnutie, sebaobranu a ďalšie faktory. Ak chcete použiť váhu, lekár posúdi stav pacienta a absolvuje špeciálnu skúšku.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klasifikácia

Demyelinizačné ochorenia (DZH) ovčie kiahne, iné choroby).

Subakútne formy ochorenia sa prejavujú ako choroby:

  • roztrúsená skleróza. Klinické formy - cerebrospinálne a spinálne, optické, mozgové, kmeňové, mozočkové;
  • chronické formy DZ - Dawsonova encefalitída, Dering, Petta, Van Bogart, periférna difúzna leukoencefalitída Schilderovej;
  • DZ s prevažne poškodením periférnych nervov - infekčná polyradikuloneuropatia, infekčná alergická primárna polyradikuloneuritida Guillain-Barre, toxická polyneuropatia, diabetická a dysmetabolická polyneuropatia.

Liečba demyelinizačných ochorení nervového systému

Liečba demyelinizačnej choroby závisí od typu ochorenia a od stupňa jeho závažnosti, je to dlhý a zložitý proces. Okrem lekárskej starostlivosti je pacientovi predpísaná strava, odporúča sa dodržiavať prísnu každodennú rutinu, spánok a bdenie, pravidelne absolvovať masáž, fyzikálnu terapiu. Každý pacient s demyelinizačnou chorobou vyžaduje individuálny prístup, podporná liečba pacientov s demyelinizačným ochorením trvá mnoho rokov.

Čo bude lekár Yusupovskogo nemocnice

Neurologické oddelenie nemocnice Yusupov zamestnáva vysoko kvalifikovaných lekárov, ktorí sa špecializujú na liečbu demyelinizačných ochorení. Lekári si neustále vymieňajú vedomosti so špecialistami z iných kliník doma iv zahraničí. Navštevujú konferencie, v ktorých sú prezentované moderné metódy liečby roztrúsenej sklerózy a iných ochorení demyelinizačnej skupiny.

Špecialisti nemocnice Yusupov diagnostikujú demyelinizačné ochorenia miechy, mozgu, predpisujú účinnú liečbu drogami. V nemocnici môžete absolvovať masáž, urobiť terapeutické cvičenia so špecialistom. Psychológovia nemocnice pracujú s pacientom a jeho príbuznými. V nemocnici v Yusupove sa pacient môže dlhodobo pozorovať a dostávať potrebnú lekársku starostlivosť včas. Prihláste sa na konzultáciu telefonicky.

Symptómy demyelinizačnej choroby mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) medzi sebou a s inými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho zložky sú lipidy a bielkoviny.

Ak je takýto "obal" neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Tieto dôsledky môžu viesť k demyelinizácii ochorení mozgu, ktoré môžu výrazne ovplyvniť myseľ a dokonca životaschopnosť osoby.

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, čo je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa vyskytujú u detí i dospelých. Zaujímavé je, že frekvencia ich výskytu súvisí s geografickým umiestnením a rasou: najväčší počet pacientov s takouto diagnózou sa týka belochov a pozoruje sa v Európe a Amerike.

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým puzdrom, čo umožňuje prenos nervových impulzov a robí tento proces rýchlejšie. Ak sa myelín zrútil, príloha buď nebude schopná komunikovať s inými neurónmi pomocou elektrofyziologických impulzov, alebo tento proces bude veľmi ťažký.

Následne bude trpieť štruktúra ľudského tela, ktorej inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že zmiznutie myelínového puzdra môže mať rôzne príznaky a dôsledky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale s odlišnou lokalizáciou nidusu môžu žiť na iný čas, prognóza závisí od významu postihnutej štruktúry.

Veľmi dôležitú úlohu v ničení škrupiny zohráva imunitný systém, ktorý náhle napadne živé štruktúry tela.

V mnohých prípadoch to je spôsobené tým, že imunitný systém veľmi rýchlo reaguje na infekčné patogény v medulácii a súčasne na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; vzniká takzvaná autoimunitná reakcia. Existujú však iné, neinfekčné príčiny takýchto porúch.

dôvody

Niektoré príčiny tejto choroby CNS nezávisia od životného štýlu (napríklad z dedičnosti), iné sú spojené s odmietavým postojom osoby k vlastnému zdraviu.

S najväčšou pravdepodobnosťou dochádza k demyelinizácii mozgu pod vplyvom viacerých faktorov súčasne.

Vývoj tejto choroby môže súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

  1. Vady dedičných informácií súvisiacich s tvorbou myelínového puzdra.
  2. Zlé návyky, ktoré spôsobujú otravu neurónov dymom, omamnými látkami a alkoholom.
  3. Dlhodobé vystavenie stresu.
  4. Vírusy (ružienka, herpes choroby, osýpky)
  5. Neuroinfekcie ovplyvňujúce nervové bunky.
  6. Očkovanie proti hepatitíde.
  7. Autoimunitné ochorenie, proti ktorému je deštrukcia myelínového puzdra.
  8. Poruchy metabolizmu.
  9. Paraneoplastický proces, ktorý sa vyvíja v dôsledku rastu nádorov.
  10. Intoxikácia s akýmikoľvek silnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - farby, acetón, ľanový olej), ako aj toxické metabolické produkty.
  11. Niektoré vrodené anomálie, ako napríklad "prázdne turecké sedlo" (viac tu).

Odrody choroby

Klasifikácia tejto choroby je založená na rozdelení základných príčin ochorenia:

  1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovorí o myelinoklázii.
  2. Ak sa škrupina vyrába a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia faktorov tretej strany, hovorí o myelinopatii.

Okrem toho existujú závažné ochorenia, ktoré sú zahrnuté v koncepcii "demyelinizujúceho ochorenia centrálneho nervového systému":

  1. Najčastejšia patológia tohto typu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rozmanité.
  2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  3. Marburgova choroba.
  4. Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.
  5. Devikova choroba.

symptomatológie

Príznaky závisia od typu ochorenia a kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie mozgu.

Najmä roztrúsená skleróza je charakterizovaná nasledujúcim súborom znakov:

  1. Zmeny v pomere intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, parezy, svalové kŕče.
  2. Zmeny v charakteristike videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
  3. Zmeny v citlivosti rôznych analyzátorov.
  4. Známky dysfunkcie mozgového kmeňa a nervov, anatomicky spojené s mozgom (bulbárny syndróm, dysfunkcia mimických svalov, nystagmus).
  5. Dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
  6. Neuropsychologické zmeny (pokles inteligencie, depresívne stavy, eufória).

Marburgova choroba (rozšírená encefalomyelitída) je prechodná, smrteľná choroba, ktorá môže zabiť človeka za niekoľko mesiacov. Existuje klasifikácia, ktorou táto choroba patrí do formy roztrúsenej sklerózy. Vyznačuje sa infekčnou chorobou, v ktorej sa vyskytujú tieto príznaky:

  1. Rýchlo sa rozvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje kmeň mozgu a nervy spojené s ním.
  2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
  3. Zhoršená funkcia a citlivosť motora.
  4. Často sa vyskytuje bolesť hlavy, sprevádzaná zvracaním.
  5. Existujú kŕče.

Devikova choroba je proces demyelinizácie, ktorý prevažne pokrýva optické nervy, rovnako ako látku miechy. Toto ochorenie sa považuje za nebezpečnejšie pre dospelých a menej nebezpečné pre deti, najmä ak začnete liečbu hormonálnymi liekmi včas. Príznaky tejto patológie sú nasledovné:

  1. Problémy s videním vedúce k úplnej slepote.
  2. Ochrnutie.
  3. Dysfunkcia panvových orgánov.

Ďalšia patológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie sa vyznačuje kombináciou imunitných zmien spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinizovaných ložísk. Podozrenie z takéhoto ochorenia môže byť z nasledujúcich dôvodov:

  1. Znížená vizuálna kapacita.
  2. Znížená inteligencia.
  3. Strata koordinácie
  4. Kŕče.
  5. Paréza.

Ako viete, takéto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Iba podľa klinických príznakov lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu a ešte viac - zvolí správnu liečbu. Preto sú potrebné takéto diagnostické štúdie, ktoré umožňujú identifikovať patologické procesy vyskytujúce sa v mozgu.

  1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je veľmi informatívne. Poskytuje možnosť zistiť, či existujú jediné miesta alebo viacnásobné miesta. Veľmi často MRI snímky ukazujú zmeny v čelných lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
  2. Elektronéromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ohniskov, ale aj stupeň rozpadu nervovej štruktúry.
  3. Nedávno bol vyvinutý spôsob evokovaných potenciálov, ktorý umožňuje vyhodnotiť proces vedenia nervových impulzov zaznamenávaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr.

Metódy liečby

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: kontrolu patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogénna terapia) a zmiernenie symptómov.

interferón

Prvým smerom liečby je určenie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu zahŕňa elimináciu tých imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a v prípade ich dlhodobého užívania je riziko náhleho progresu skutočne znížené.

Plazmová výmena

Ďalším spôsobom odstránenia myelín-nebezpečných protilátok je filtrácia mozgovomiešnenej tekutiny. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa cez špeciálne filtre prevádza približne 150 mg CSF. S rovnakým účelom sa plazmaferéza používa aj na odstránenie protilátok, ktoré cirkulujú v cievach pacienta a smerujú do mozgu.

hormóny

Hormonálna terapia tiež pomáha odstrániť agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré ničia neurónovú membránu. Ak sa vysloví autoimunizácia, odporúča sa použiť cytostatiku.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropných liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami choroby. Tieto lieky sa užívajú dlho, ale nemajú nepriaznivý vplyv na telo.

Nootropika nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné duševné procesy, ale tiež zabraňujú smrti neurónov a príbuzných buniek z nedostatku kyslíka. Pod vplyvom sa zlepší venózny obeh a včasný odtok krvi z mozgu, zníži sa citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky.

Napriek mnohým pozitívnym účinkom nootropiká stále majú kontraindikácie: nemôžu byť užívané pri kosáčikovej anémii, drogovej závislosti, neuróze, cerebrovaskulárnej nedostatočnosti a niektorých ďalších stavov.

Svalové relaxanty

S týmito patologiami môže nastať situácia, keď neuróny so zničenou membránou zastavia vysielanie signálov na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá.

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a spomalenie násilnej reakcie tela na vlastné zápalové tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod vplyvom týchto ciev prestáva byť cievna sieť v CNS taká priepustná pre autoprotilátky a imunitné komplexy.

Ľudové metódy

Liečba pomocou obľúbených, netradičných metód môže byť iba pomocná. Takéto choroby sa nedajú prekonať pomocou bylín, domácich postupov. Niektoré spôsoby posilnenia imunitného systému môžu byť vhodné. V takomto prípade by sa mali so svojím lekárom prediskutovať všetky platné predpisy.

záver

Také patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu spôsobiť mnoho faktorov, ale človek by si mal pamätať, že v niektorých prípadoch môže zabrániť vzniku nebezpečného ochorenia. Napríklad vyhýbanie sa podchladeniu a komunikácii s ľuďmi infikovanými infekciou môže znížiť riziko násilných imunitných reakcií, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu štruktúr ich vlastného tela. Cvičením vytvrdzovania tela a základných fyzických cvičení sa niekedy môže zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym účinkom.

Ako sa nachádzajú cievy demyelinizácie mozgu

Demyelinizácia ochorenia mozgu sa vo väčšine prípadov rozvíja v detstve a u ľudí vo veku 40 rokov. Tento patologický proces sa vyznačuje porušením bielej hmoty a miechy, čo spôsobuje pretrvávajúce neurologické poruchy, v niektorých prípadoch nezlučiteľné so životom.

Moderný pokrok vo vede a medicíne umožnil určiť príčiny problému a poskytnúť príležitosť na odhalenie porušení v počiatočných fázach vývoja.

Etiológia procesu

Čo je demyelinizácia? Tento proces sa vyvíja v dôsledku negatívnych účinkov proteínových protilátok na nervové tkanivo. To je sprevádzané vývojom zápalovej reakcie, poškodením neurónov, deštrukciou myelínového puzdra a poškodením prenosu nervových impulzov.

Plášte nervových vlákien sú poškodené:

  1. Dedičná predispozícia.
  2. Infekčné vírusové ochorenia.
  3. Chronické ložiská bakteriálnej infekcie.
  4. Otrava ťažkými kovmi, benzín, rozpúšťadlo.
  5. Silný a dlhotrvajúci stres.
  6. Nadmerná spotreba živočíšnych bielkovín a tukov.
  7. Nepriaznivá environmentálna situácia.

Všetky tieto nepriaznivé stavy vedú k rozvoju autoimunitného procesu, ale genetická predispozícia hrá najdôležitejšiu úlohu. Niektoré gény a ich mutácie vedú k vývoju abnormálnych protilátok, ktoré prenikajú do bariéry medzi krvou a nervovým tkanivom a chránia mozog pred poškodením. V dôsledku toho sa proteínový myelín zničil pod vplyvom zápalového procesu.

Druhým spúšťacím faktorom sú infekčné ochorenia. Zničenie normálneho myelínu vzniká trochu inak. V normálnom stave začne imunitný systém po vstupe do tela vytvárať protilátky na boj proti nemu. Ale niekedy proteíny patogénu sú tak podobné proteínom v tkanivách ľudského tela, že protilátky ich zamieňajú a spolu s baktériami zničia svoje vlastné bunky.

V počiatočných štádiách poškodenia nervových vlákien, keď sa zápalový autoimunitný proces práve začal rozvíjať, patologické zmeny sa môžu ešte zvrátiť. Existuje šanca na čiastočné obnovenie myelínu, čo umožní neurónom vykonávať určitú časť svojich funkcií. Ale s vývojom ochorenia sú nervové membrány stále viac a viac zničené, nervové vlákna sú vystavené a strácajú svoju schopnosť prenášať signály. Je nemožné zbaviť sa nervového deficitu a vrátiť stratené funkcie do mozgu v tejto fáze.

Priebeh choroby

Manifestácia procesov demyelinácie závisí od časti mozgu, v ktorej sa začal patologický proces, a od stupňa poškodenia. Na začiatku vývoja patológie dochádza k zhoršeniu vizuálnej funkcie. Spočiatku sa pacient domnieva, že je jednoducho unavený, ale postupne nemôže ignorovať prejavy a pôjde lekárovi.

Stanovenie typu demyelinizácie len na základe symptómov je ťažké. Preto sú potrebné ďalšie skúšky. Manifestácie závisia od formy patologických zmien.

Roztrúsená skleróza

Foci demyelinizácie mozgu sa najčastejšie vyskytujú v roztrúsenej skleróze. Choroba je sprevádzaná autoimunizáciou, poškodením nervových vlákien, dezintegráciou myelínových puzdier a nahradením poškodených oblastí spojivovým tkanivom.

Procesy demyelinizácie a sklerózy sa nachádzajú v rôznych častiach mozgu, takže sa najskôr ťažko spájajú.

Úplne určiť príčiny porušenia ešte nebolo možné. Predpokladá sa, že mozog je najviac ovplyvnený slabou dedičnosťou, vonkajšími stavmi, infekciou vírusmi a baktériami. Mravce a miecha sú zvyčajne ovplyvnené.

Patológia sa môže prejaviť:

  • paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, svalové kŕče;
  • nerovnováha a jemné motorické zručnosti;
  • oslabenie tvárových svalov, prehĺtanie reflexov, funkcia reči;
  • zmena citlivosti;
  • impotencia, zápcha, inkontinencia alebo retencia moču;
  • zníženie zraku, zúžení jeho polí, narušenie jasu a vnímanie farby.

Popísané príznaky môžu byť sprevádzané depresiou, poklesom emočného zázemia, eufóriou alebo odradzovaním. Ak sa objavia viaceré ohniská, inteligencia a myslenie sa zmenšia.

Marburgova choroba

Toto je najnebezpečnejšia forma poškodenia substancie mozgu. Patológia vzniká prudko a je sprevádzaná rýchlym nárastom symptómov. To sa odráža v stave pacienta najnegatívnejším spôsobom. Človek môže zomrieť za niekoľko mesiacov.

Choroba sa spočiatku podobá infekcii a je sprevádzaná horúčkou, kŕčmi. S deštrukciou myelínu sú poškodené motorické funkcie, citlivosť a vedomie. Charakterizovaný výskytom silnej bolesti hlavy a vracania, zvýšený intrakraniálny tlak. V prípade malígneho priebehu je ovplyvnená mozgová kmeň, v ktorej sa zhromažďujú jadrá kraniálnych nervov.

Devikovu chorobu

Ak k tomu dôjde, poškodenie optických nervov a miechy. Akútny vývoj patologického procesu vedie k úplnej slepote. Vzhľadom na skutočnosť, že choroba postihuje miechu, osoba trpí parézou, paralýzou, poruchami funkcií panvových orgánov, poruchami citlivosti.

Živé prejavy pacienta sa vyskytnú do dvoch mesiacov od začiatku vývoja patológie. U dospelých nie je šanca na priaznivý výsledok. U detí s patologickým stavom, v dôsledku použitia imunosupresív a glukokortikosteroidov, môže byť stav zlepšený.

Multifokálna encefalopatia

Tento typ demyelinizácie sa vyskytuje u starších ľudí. Pacientka trpí kŕčmi, parézou, paralýzou, poruchami zraku, zmenšovaním intelektuálnych schopností, je možný rozvoj demencie.

Proces deštrukcie myelínových puzdier je sprevádzaný porušením imunitného systému.

Guillain-Barreho syndróm

Zároveň sú mozgové funkcie narušené v dôsledku poškodenia periférnych nervov. Najčastejšie patológia ovplyvňuje muža. U pacientov súčasne dochádza k parezom, svalstvu, bolesti kĺbov, porušeniu srdcového rytmu, k zvýšeniu diaforezie, k výraznému zmenám arteriálneho tlaku.

Diagnostické metódy

Diagnóza v prítomnosti demyelinizovaných porúch v mozgu môže byť vykonaná iba pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou. Je to veľmi informatívna a bezpečná technika, ktorá má minimálne kontraindikácie. Nedá sa to robiť len s klaustrofóbiou, obezitou, duševnými poruchami, prítomnosťou kovových štruktúr v tele, pretože tomograf je veľký magnet.

Pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie sa zistia patologické ohniská na bielej hmote a okolo komôr. Majú oválny tvar, merajú až tri centimetre a sú rozptýlené.

Na potvrdenie prítomnosti formácií sa postup môže vykonávať s vylepšením kontrastu. Súčasne sa v nových miestach kontrastný prostriedok hromadí lepšie ako v starých.

V procese diagnostiky ochorenia na prvom mieste určiť formu demyelinizácie. To je nevyhnutné pre výber taktiky liečby.

Prognóza takéhoto patologického procesu môže byť odlišná. Ak zničenie myelínu spôsobuje roztrúsenú sklerózu, potom pacient môže žiť viac ako desať rokov, v iných prípadoch priemerná dĺžka života nepresiahne jeden rok.

Tradičné ošetrenie

Metódy liečby demyelinizačnej choroby môžu byť rôzne. Zvyčajne vykonávajú patogenetickú liečbu. S pomocou špeciálnych prípravkov spomaľujú proces deštrukcie myelínu, eliminujú nesprávne protilátky a normalizujú prácu imunitného systému. Podobný účinok sa zvyčajne dosahuje použitím:

  • interferóny vo forme Betaferonu, Avonexu, Copaxone. Prvý liek pomáha liečiť roztrúsenú sklerózu. Bolo dokázané, že vďaka dlhodobému používaniu Betaferonu sa choroba postupuje pomalšie, riziko invalidity a frekvencia exacerbácií je znížená. Liečivo sa podáva intramuskulárne každý druhý deň;
  • imunoglobulíny. S ich pomocou sa protilátky a imunitné komplexy vyrábajú v menších množstvách. To sa dosiahne použitím Sandoglobulinu alebo ImBio. Tieto lieky sú predpísané počas obdobia exacerbácií. Injektujú sa do žily a dávka sa vypočítava v závislosti od hmotnosti pacienta. Pri absencii požadovaného účinku pokračuje liečba po exacerbácii;
  • filtrácia kvapaliny. Počas postupu odstránenie protilátok. Ak chcete získať požadovaný výsledok, musíte absolvovať aspoň osem relácií. Počas liečby sa cerebrospinálna tekutina prechádza cez špeciálne filtre;
  • plazmaferéza. Odoberá protilátky a imunitné komplexy z krvi;
  • hormonálna liečba. Liečba zahŕňa použitie glukokortikoidov. S pomocou prednizolónu a dexametazónu sa antimyelínové proteíny vyrábajú v menších množstvách a zápalový proces sa nevyvíja. Veľké dávky takýchto liekov sú zvyčajne predpísané, ktoré nemožno brať dlhšie ako týždeň;
  • cytostatiká. Použitie metotrexátu a cyklofosfamidu sa používa, ak je ochorenie ťažké.

Symptomatická liečba je tiež potrebná. Zníženie prejavov patologického procesu sa dosahuje pomocou nootropických liekov vo forme Piracetamu, liekov proti bolestiam, antikonvulzív, neuroprotektorov, svalových relaxancií, ktoré uvoľňujú paralýzu.

Prenos nervových impulzov sa normalizuje pomocou vitamínov B a depresia sa eliminuje antidepresívami.

Lieková terapia a iné metódy úplne neodstraňujú patológiu. Všetky terapeutické opatrenia iba pozastavujú ničenie myelínových puzdier, zlepšujú kvalitu života a zvyšujú jej trvanie.

Ľudové metódy

Odstrániť nepríjemné prejavy patológie a zabrániť vzniku ďalších porúch môže byť s pomocou ľudových prostriedkov. Na zlepšenie stavu mozgu môžete použiť:

  • aníz lofanta. Z tejto liečivé rastliny sa pripravuje odvar. Listy, stonky a kvety sú rozdrvené a v množstve jednej polievkovej lyžice nalejte pohár vody na malý oheň počas desiatich minút. Keď sa liek ochladí, pridávajú lyžicu medu a pijú vždy dve lyžičky pred jedlom;
  • Kaukazský diaskorei. Koreň rastliny je rozdrvený av množstve polovice lyžičky nalejte pohár prevarenej vody. Náradie sa uchováva vo vodnom kúpeli po dobu štvrtej hodiny a konzumuje sa v lyžici pred spaním.

Tieto prostriedky prispievajú k zlepšeniu metabolických procesov a krvného obehu. Pri používaní odvarov by ste mali konzultovať s odborníkmi, pretože v kombinácii s určitými liekmi môžu spôsobiť nežiaduce vedľajšie reakcie.

Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Všetko o procese demyelinizácie v mozgu

Demyelinizačný proces mozgu je ochorenie, pri ktorom sa plášť nervových vlákien atrofuje. Súčasne sú neurálne spojenia zničené, funkcie mozgového vodiča sú narušené.

Pripúšťa sa, že ide o patologické procesy tohto typu - roztrúsenú sklerózu, Alexanderovu chorobu, encefalitídu, polyradikuloneuritidu, panencefalitídu a iné ochorenia.

Čo môže spôsobiť demyelinizáciu

Príčiny demyelinizácie ešte neboli úplne identifikované. Moderná medicína umožňuje identifikovať tri hlavné katalyzátory, ktoré zvyšujú riziko vzniku porúch.

Predpokladá sa, že dôsledkom je demyelinizácia:

  • Genetický faktor - choroba sa rozvíja na pozadí chorôb prenášaných dedičstvom. Patologické poruchy sa vyskytujú na pozadí aminokyseliny, leukodystrofie atď.
  • Získaný faktor - myelínové puzdrá sú poškodené v dôsledku zápalových ochorení spôsobených infekciou v krvi. Môže to byť dôsledok očkovania.
    Menej často patologické zmeny spôsobujú zranenia, po odstránení nádoru dochádza k demyelinizácii.
  • Na pozadí ochorení dochádza k narušeniu štruktúry nervových vlákien, najmä myelínového plášťa, v dôsledku akútnej transverzálnej myelitídy, difúznej a roztrúsenej sklerózy.
    Problémy metabolizmu, nedostatok vitamínov v určitej skupine, myelinóza a iné stavy sú katalyzátorom poškodenia.

Symptómy demyelinizácie mozgu hlavy

Znaky demyelinizačného procesu sa objavujú takmer okamžite v počiatočnom štádiu poruchy. Symptómy môžu určiť prítomnosť problémov v práci centrálneho nervového systému. Ďalšie vyšetrenie pomocou MRI pomáha pri presnej diagnostike.

Pre poruchy charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

  • Zvýšená a chronická únava.
  • Poruchy jemných pohybových schopností - tremor, strata citlivosti končatín rúk.
  • Problémy v práci vnútorných orgánov - často trpia panvovými orgánmi. Pacient má fekálnu inkontinenciu, dobrovoľné močenie.
  • Emocionálne poruchy - multifokálne poškodenie mozgu, ktoré má demyelinizačnú povahu, často sprevádzané problémami v psychickom stave pacienta: zábudlivosť, halucinácie, zníženie intelektuálnych schopností.
    Kým sa na diagnostiku nepoužili presné inštrumentálne metódy, vyskytli sa prípady, keď sa pacienti začali liečiť na demenciu a iné psychologické patológie.
  • Neurologické poruchy - ohniskové zmeny v substancii mozgu demyelinizačnej povahy sa prejavujú porušením motorických funkcií tela a motility, parézy, epileptických záchvatov. Symptómy závisia od toho, ktorá časť mozgu je poškodená.

Čo sa deje počas demyelinizačného procesu

Demyelinizačné ohniská v mozgovej kôre, v bielej a šedej hmote, vedú k strate dôležitých telesných funkcií. V závislosti od lokalizácie lézií existujú špecifické prejavy a poruchy.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Často demyelinizácia, ktorá je výsledkom sekundárnych faktorov: operácia a / alebo zápal, sa vyvinie do chronickej formy. S rozvojom ochorenia dochádza postupne k progresívnej atrofii svalového tkaniva, paralýze končatín a strate najdôležitejších funkcií tela.

Jednotlivé ložiská demyelinizácie v bielej hmoty mozgu majú tendenciu rásť. Výsledkom toho je, že progresívne ochorenie môže viesť k stavu, v ktorom pacient nemôže prehĺtať, hovoriť alebo dýchať sám. Najzávažnejší prejav poškodenia plášťa nervových vlákien je smrteľný.

Ako sa vysporiadať s demyelinizáciou mozgu

K dnešnému dňu neexistuje jediný spôsob liečby, ktorý by bol rovnako účinný pre každého pacienta s demyelinizáciou mozgu. Hoci každý rok sú všetky nové lieky, schopnosť liečiť chorobu, jednoducho predpisovať určitý typ lieku neexistuje. Vo väčšine prípadov je potrebná konzervatívna kombinovaná liečba.

Na účely liečby je potrebné predbežne stanoviť stupeň patologických porúch a typ ochorenia.

MRI v diagnostike demyelinizácie

Ľudský mozog chráni lebku, silné kosti nepoškodzujú mozgovú tkanivu. Anatomická štruktúra znemožňuje vyšetrenie stavu pacienta a presnú diagnózu s použitím normálneho vizuálneho vyšetrenia. Na tento účel je určený postup zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie.

Skenovanie na skeneri je bezpečné a pomáha vidieť nezrovnalosti v práci rôznych častí hemisféry. Metóda MRI je obzvlášť účinná, ak je potrebné nájsť oblasti demyelinizácie čelného laloku mozgu, čo sa nedá robiť pomocou iných diagnostických postupov.

Výsledky prieskumu sú úplne presné. Pomáhajú neurológovi alebo neurochirurgovi určiť nielen poruchy činnosti neurónového spojenia, ale aj určiť príčinu takýchto zmien. MRI diagnostika demyelinizačných ochorení je "zlatým štandardom" pri štúdiách patologických porúch v práci nervových vlákien.

Tradičné liečebné metódy

Tradičná medicína používa lieky, ktoré zlepšujú funkcie vodičov a zabraňujú vývoju degeneratívnych zmien v mozgu. Je veľmi ťažké liečiť starý demyelinizačný proces.

V tejto diagnóze pomenovanie beta-interferónu pomáha znižovať riziko ďalšieho vývoja patologických zmien a znižuje pravdepodobnosť komplikácií približne o 30%. Okrem toho sú predpísané nasledujúce lieky:

  • Svalové relaxancie - neaktívne ložiská demyelinizácie neovplyvňujú činnosť svalového tkaniva. Môže sa však vyskytnúť reflexné napätie. Svalové relaxanty relaxujú svalový korzet a pomáhajú obnoviť motorické funkcie tela.
  • Protizápalové lieky - predpísané na včasné zastavenie poškodenia nervových vlákien v dôsledku infekčného zápalového procesu. Súčasne vymenoval komplex antibiotík.
  • Nootropické lieky - pomoc pri chronickej demyelinizačnej chorobe. Pozitívny vplyv na prácu mozgu a obnovenie aktivity nervového vodiča. Spolu s nootropickými liekmi sa odporúča použitie komplexov aminokyselín a neuroprotektorov.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné metódy liečby sú zamerané na zmiernenie nepríjemných symptómov a majú priaznivý preventívny účinok.

Tradične sa na liečbu chorôb mozgu používajú tieto rastliny:

  • Anízový losant - rastlina široko používaná v tibetskej medicíne spolu s ženšenom. Výhodou anízového lofanta je dlhotrvajúci účinok odberu odvaru. Kompozícia sa pripraví nasledujúcim spôsobom. 1 polievková lyžica. l. 250 ml rozdrvených listov, stoniek alebo kvetov sa naleje. voda.
    Výsledná kompozícia sa na malý oheň asi 10 minút. Do chladeného vývaru sa pridá čajová lyžička medu. Vezmite zloženie lofanta anýzu na 2 lyžice. l. pred každým jedlom.
  • Kavkazská Diaskorea - koreň sa používa. Môžete si kúpiť už pripravené zloženie pôdy alebo ju pripraviť sami. Používa sa vo forme čaju. 0,5 lyžičky kaukazského diaskorei sa naleje do pohára vriacej vody a potom sa spracuje vo vodnom kúpeli ďalších 15 minút. Vezmite si pred jedlom 1 polievková lyžica. l.

Ľudové lieky z demyelinizačného procesu zlepšujú krvný obeh a stabilizujú metabolizmus tela. Pretože niektoré lieky sa nesmú užívať súčasne s odvarmi určitých rastlín, musíte pred použitím konzultovať s lekárom.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých zemepisných oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problém diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažký a slabo študovaný, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a použitie MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
  • Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
  • Silný a dlhotrvajúci stres;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belosi.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu v tomto prípade je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stane sa, že proteíny baktérií a vírusov sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, že telo začne "zamieňať" svoje a iné, napadajúce mikróby aj ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neuróny fungovať aspoň čiastočne. Po čase dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže ospravedlniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá u pacientov rôznych vekových skupín, tehotných žien a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Kruhové alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto viac "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, môžete žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami, priemerná dĺžka života môže byť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleroza"). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny ochorenia neboli nakoniec vyriešené. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakov rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, keďže postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
  • Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
  • So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané symptómy sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles v intelektu a kognitívnej aktivite spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie cerebellum a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčku, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská ničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú sústredené hlavné dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta sa vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikovu chorobu

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba sa znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je u starších ľudí bežnejšie diagnostikovaná a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Príznaky sa znižujú na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetické ošetrenie.

Patogenetická terapia má za cieľ obmedziť proces deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxone - sú bežne rozpoznané ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia bol vyvinutý spôsob filtrovania kvapaliny, v ktorom boli odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu spôsobenú zvláštnosťami patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštrukčnému pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Sa Vám Páči O Epilepsii