Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Demyelinizačný proces je patologický stav, pri ktorom dochádza k deštrukcii myelínu bielej hmoty centrálneho alebo periférneho nervového systému. Myelín je nahradený vláknitým tkanivom, čo vedie k narušeniu prenosu impulzov pozdĺž vodivých ciest mozgu. Táto choroba patrí autoimunitnej av posledných rokoch sa vyskytla tendencia zvyšovať jej frekvenciu. Počet prípadov detekcie tejto choroby u detí a ľudí starších ako 45 rokov sa tiež zvyšuje, stále viac chorôb sa zaznamenáva v geografických regiónoch, ktoré pre nich neboli typické. Výskum vedúcich vedcov v oblasti imunológie, neurogenetiky, molekulárnej biológie a biochémie urobil vývoj tohto ochorenia zrozumiteľnejším, čo umožňuje vývoj nových technológií pre jeho liečbu.

príčiny

Demyelinizujúce ochorenie mozgu sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov, hlavné sú uvedené nižšie.

1. Imunitná reakcia na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu. Tieto proteíny začínajú byť imunitným systémom vnímané ako cudzie a napadnuté a spôsobujú ich zničenie. Toto je najnebezpečnejšia príčina ochorenia. Spúšťačom na spustenie takého mechanizmu môže byť infekcia alebo vrodené znaky imunitného systému: viacnásobná encefalomyelitída, roztrúsená skleróza, Guillain-Barréov syndróm, reumatické ochorenia a infekcie v chronickej forme.
2. Neuroinfekcia: Niektoré vírusy môžu infikovať myelín, čo má za následok demyelinizáciu mozgu.
3. Zlyhanie mechanizmu metabolizmu. Tento proces môže byť sprevádzaný podvýživou myelínu a jeho následnou smrťou. To je typické pre patológiu, ako je ochorenie štítnej žľazy, diabetes.
4. Intoxikácia chemikáliami inej povahy: silné alkoholické, narkotické, psychotropné, jedovaté látky, výrobky z výroby farieb a lakov, acetón, sušiaci olej alebo otravy životne dôležitými aktivitami organizmu: peroxidy, voľné radikály.
5. Paraneoplastické procesy sú patológie, ktoré sú komplikáciou nádorových procesov.
   Nedávne štúdie potvrdzujú, že pri zavádzaní mechanizmu tejto choroby zohráva dôležitú úlohu interakcia environmentálnych faktorov a dedičnej predispozície. Vzťah medzi geografickou polohou a pravdepodobnosťou výskytu choroby. Okrem toho zohrávajú dôležitú úlohu vírusy (ružienka, osýpky, Epstein-Barr, herpes), bakteriálne infekcie, stravovacie návyky, stres, ekológia.

Klasifikácia tejto choroby sa vykonáva v dvoch typoch:

• myelinoklast - genetická predispozícia k urýchlenej deštrukcii myelínového puzdra;
• myelinopatia - zničenie už vytvoreného myelínového puzdra v dôsledku akýchkoľvek príčin, ktoré nesúvisia s myelínom.

príznaky

Demyelinizačný proces samotného mozgu nedáva žiadne jasné príznaky. Úplne závisia od toho, ktoré štruktúry centrálneho alebo periférneho nervového systému lokalizujú túto patológiu. Existujú tri hlavné demyelinizačné ochorenia: roztrúsená skleróza, progresívna multifokálna leukoencefalopatia a akútna diseminovaná encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza - najčastejšia choroba medzi nimi, sa vyznačuje porážkou niekoľkých častí centrálneho nervového systému. Je to sprevádzané širokou škálou príznakov. Nástup choroby sa prejavuje v mladom veku - asi 25 rokov a je častejšie u žien. Muži sa ochorejú menej často, ale choroba sa prejavuje v progresívnejšej forme. Symptómy roztrúsenej sklerózy sú podmienene rozdelené do 7 hlavných skupín.

1. Porážka pyramídovej cesty: paréza, klonusy, oslabenie kože a zvýšené reflexie šľachy, spastický svalový tonus, patologické príznaky.
2. Poškodenie mozgového kmeňa a nervov lebky: horizontálny, vertikálny alebo mnohonásobný nystagmus, oslabenie tvárových svalov, interunárna oftalmoplegia, bulbar syndróm.
3. Dysfunkcia panvového orgánu: inkontinencia moču, nutkanie na močenie, zápcha, porucha potencie.
4. Cerebrálne poškodenie: nystagmus, ataxia trupu, končatiny, asynergia, svalová hypotenzia, dysmetria.
5. Zhoršenie zraku: strata ostrosti, skotómy, zhoršenie vnímania farieb, zmeny vo vizuálnych poliach, zhoršenie jasu, kontrast.
6. Zníženie citlivosti: narušenie vnímania teploty, dysestézia, citlivá ataxia, pocit tlaku v končatinách, skreslenie citlivosti na vibrácie.
7. Neuropsychologické poruchy: hypochondria, depresia, eufória, asténia, intelektuálne poruchy, poruchy správania.

diagnostika

Najdôležitejšou výskumnou metódou, ktorá dokáže odhaliť ložiská demyelinizácie mozgu, je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Typickým obrazom tejto choroby je identifikácia oválnych alebo okrúlnych ohniskov v rozmedzí od 3 mm do 3 cm v ľubovoľnej časti mozgu. Typické pre lokalizáciu v tejto patológii je oblasť subkortikálnych a periventrikulárnych zón. Ak choroba trvá dlho, potom sa tieto lézie môžu zlúčiť. MRI tiež ukazuje zmeny v subarachnoidných priestoroch, čo je nárast komorového systému v dôsledku atrofie mozgu.

Relatívne nedávno sa začal používať spôsob evokovaných potenciálov pri diagnostike dimeilizujúcich ochorení. Ukazujú sa tri ukazovatele: somatosenzorické, vizuálne a sluchové. To umožňuje posúdiť poruchy vo vedení impulzov v mozgovom kmeni, vizuálnych orgánoch a mieche.

Elektronéromyografia ukazuje prítomnosť axonálnej degenerácie a umožňuje určiť zničenie myelínu. Použitím tejto metódy sa dosahuje aj kvantitatívne hodnotenie stupňa autonómnych porúch.

Imunologický plán podlieha oligoklonálnym imunoglobulínom obsiahnutým v cerebrospinálnej tekutine. Ak je ich koncentrácia vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

liečba

Liečba demyelinizačných ochorení je špecifická a symptomatická. Nové štúdie v medicíne dosiahli dobrý pokrok v špecifických metódach liečby. Beta-interferóny sa považujú za jedno z najefektívnejších liekov, medzi ktoré patrí aj Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické štúdie betaferónu preukázali, že jeho použitie znižuje rýchlosť progresie ochorenia o 30%, zabraňuje vzniku postihnutia a znižuje frekvenciu exacerbácií.

Odborníci stále viac uprednostňujú spôsob intravenózneho podávania imunoglobulínov (bioven, sandoglobulínu, venoglobulínu). Teda liečba exacerbácií ochorenia. Pred viac ako dvadsiatimi rokmi sa vyvinula nová, pomerne účinná metóda na liečbu demyelinizačných ochorení - imunofiltration cerebrospinálnej tekutiny. V súčasnosti prebieha výskum liekov, ktorých činnosť je zameraná na zastavenie procesu demyelinizácie.

Ako prostriedok špecifickej liečby používajú kortikosteroidy, plazmaferézu, cytotoxické lieky. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty sú tiež široko používané.

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je tuková látka, ktorá tvorí plášť nervových vlákien. Táto škrupina funguje ako izolácia, ktorá neumožňuje vzrušenie rozšírenia na susedné vlákna. Súčasne existujú zvláštne okná v myelínovom púzdre - priestory, kde nie je prítomný myelín. Ich prítomnosť veľmi urýchľuje prenos nervových impulzov. Ak je narušená myelinizácia nervových vlákien, naruší sa vodivosť nervového tkaniva a objavia sa rôzne neurologické poruchy.

Keď dôjde k demyelinizačným procesom v mozgu, narušenie vnímania, koordinácie pohybov a duševných funkcií. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

• Roztrúsená skleróza.
• Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
• Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.

Príčiny demyelinizačných procesov

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvody, prečo je vlastná tkanina človeka vnímaná imunitným systémom ako cudzí, môže byť:

• Reumatické ochorenia.
• Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
• Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
• Infekčné lézie nervového systému.
• Metabolické choroby.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa myelínové puzdro nervového tkaniva zničí a nahradí formami spojivového tkaniva.

Roztrúsená skleróza

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ohniská demyelinizácie sa nachádzajú naraz v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému, a preto sú príznaky rôznorodé. Prvé známky ochorenia sa objavujú vo veku približne 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú najviac postihnuté ochorením. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

• Pyramídové príznaky zahŕňajú parézu končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexie šľachy a oslabenie kože.
• Symptómy kostí - nystagmus (oko sa trasie) v rôznych smeroch, znižuje závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zameraním očí.
• Príznaky panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje pri poškodení jadier miechy.
• Cerebellar symptómy - nekoordinovanosť, nestabilná chôdza, závrat.
• Vizuálna strata vizuálnych polí, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, škótómy (tmavé škvrny pred očami).
• Senzorické poruchy - parestézia (husia koža), narušenie vibrácií a teplotná citlivosť, pocit tlaku v končatinách.
• Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto symptómy sa zriedka vyskytujú spoločne, pretože sa choroba postupne rozvíja po mnoho rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlé oválne škvrny na pozadí mozgu. Typická poloha je v blízkosti komôr mozgu a nižšia v blízkosti kôry. S dlhým priebehom ochorenia sa lézie spájajú, veľkosť komôr mozgu sa zvyšuje (znak atrofie).

Metóda evokovaných potenciálov umožňuje určiť stupeň narušenia nervového vedenia. Zároveň sa hodnotí kožný, vizuálny a sluchový potenciál.

Elektronéromyografia - metóda podobná EKG, umožňuje určiť zameranie zničenia myelínu, vidieť ich hranice a posúdiť stupeň poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v mozgovomiechovej tekutine a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce zistiť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Úplná liečba roztrúsenej sklerózy nie je možná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Najmä sa použitie interferónu - Rebifu, Betaferonu ukázalo ako dobré. Na pozadí týchto liekov sa miera progresie ochorenia spomaľuje, frekvencia exacerbácií klesá, podmienky vedúce k invalidite sa zriedkavo rozvíjajú.

Na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka sa používa plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechovej tekutiny.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpisované nootropické lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatíva.

Pacientom sa odporúča dodržiavať denný režim, miernu fyzickú aktivitu vo voľnom priestranstve, liečbu sanatoria.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (distribuovaná u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi symptómy - strata citlivosti, zhoršený pohyb v končatinách, až do hemiparézy, hemianopia (strata zraku v jednom oku). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym vývojom demencie a osobnostných zmien. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminujúca encefalomyelitída

Ide o polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinizačné ohniská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, konvulzívny syndróm, poruchy spôsobené porážkou konkrétnej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba choroby závisí od príčiny, ktorá ju spôsobila v tomto konkrétnom prípade. Po zotavení môžu zostať neurologické poruchy - paréza, paralýza, zhoršenie zraku, sluch, koordinácia.

Demyelinizujúca choroba mozgu - symptómy, typy a liečba

Demyelinizácia je patologický proces, keď je myelínový plášť deformujúci nervové vlákna deformovaný.

Pretože táto membrána vykonáva funkciu ochrany nervových vlákien, udržiava elektrickú excitáciu cez vlákno bez straty, demyelinizácia vedie k porušeniu.

Funkčnosť nervových vlákien a patológie centrálneho (CNS) a periférneho nervového systému a mozgu.

Ak sú tieto vlákna poškodené, môžu sa vyvinúť viaceré patologické procesy, ktorých všeobecný názov je demyelinizačná choroba mozgu.

Zničenie škrupiny môže byť vyvolané individuálnymi vírusovými alebo infekčnými ochoreniami, ako aj alergickými procesmi ľudského tela.

Vo väčšine prípadov proces demyelinizácie vedie k ďalšiemu postihnutiu.

Takýto patologický stav tela je najčastejšie diagnostikovaný v detstve av ľuďoch do štyridsiatich piatich rokov. Choroba má charakter aktívneho pokroku aj v tých geografických oblastiach, v ktorých nie je typická.

V prevažnej väčšine prípadov dochádza k prenosu demyelinizačných chorôb s dedičnou predispozíciou.

Vývojový mechanizmus demyelinizácie

Základným mechanizmom vývoja demyelinizácie je autoimunitný proces, keď sa začnú syntetizovať protilátky proti bunkám nervového tkaniva v zdravom organizme.

V dôsledku toho dochádza k zápalovému procesu, ktorý vedie k nezvratnému narušeniu neurónov a vedie k zničeniu myelínového plášťa nervu.

Tento proces vedie k narušeniu prenosu nervových excitácií pozdĺž nervových vlákien, čo narúša bežné procesy tela.

Centrálny nervový systém

klasifikácia

Klasifikácia počas demyelinizácie sa vyskytuje v dvoch typoch:

• Porážka myelínu, dôsledok porušenia génov, nazývaná myelinoklázia;
• Deformácia integrity myelínových puzdier pod vplyvom faktorov, ktoré nie sú spojené s myelínom (myelinopatia).

Taktiež proces klasifikácie sa uskutočňuje podľa umiestnenia patologického procesu.

Medzi nimi vyniká:

• Deformácia membrán v centrálnom nervovom systéme;
• Zničenie myelínových obalov v periférnych štruktúrach nervového systému.

Konečné rozdelenie demyelinizácie sa vyskytuje v prevalencii.

Vyznačujú sa tieto poddruhy:

• Izolovaná, keď sa narušenie myelínových puzdier vyskytuje na jednom mieste;
• Generalizácia, ak sa demyelinizačná choroba týka veľkého množstva membrán v rôznych častiach nervového systému.

Príčiny demyelinizácie

Je potrebné poznamenať, že demyelinizácia má väčší počet zaznamenaných lézií podľa geografickej polohy a rasy. Choroba je zaznamenaná najmä u ľudí v kaukazskej rase ako u černochov a iných rasových predstaviteľov.

Pokiaľ ide o geografiu, demyelinizácia sa zaznamenáva najmä na Sibíri, v centrálnej časti Ruskej federácie, v centrálnej a severnej časti Spojených štátov, v Európe.

Najčastejšie vyvolané rizikové príčiny sú uvedené nižšie:

• Dedičná predispozícia;
• Porážka myelínového puzdra autoimunitnými činidlami;
• Zlyhanie vo výmenných procesoch;
• Silný a dlhotrvajúci psycho-emocionálny stres;
• Toxické lézie tela v pároch benzínu, rozpúšťadiel alebo ťažkých kovov;
• Porážka chorôb tela vírusového pôvodu, ktoré ovplyvňujú bunky, ktoré prispievajú k tvorbe myelínového puzdra;
• Bakteriologické infekcie;
• Slabý ekologický stav životného prostredia;
• S vysokým príjmom bielkovín a živočíšnych tukov;
• Primárne nádorové útvary nervového systému a metastázy v nervových tkanivách.

Proces autoimunitného procesu môže začať sám za nepriaznivých podmienok prostredia. V tomto prípade je dedičnosť pôvodným faktorom.

Ak je osoba predstavovať určité gény alebo normálne gény sú mutované, potom môže dôjsť k veľké množstvo syntetizovaných protilátok, ktoré prenikajú bariéru krv-mozog a zapojiť zápal a deformácie myelínu.

Jedným z najrozvinutejších spôsobov na pokrok demyelinizácie je infekčná lézia tela.

V prítomnosti infekčných látok v ľudskom tele vzniká tvorba protilátok proti vírusu, čo je normálna reakcia zdravého organizmu. Niekedy sú parazitné baktérie podobné myelínovému puzdru a telo napadne oboje a považuje ich za cudzie.

Poruchy vedenia nervových excitácií, ktoré je možné obnoviť, spôsobujú zápalové autoimunitné ochorenia.

Čiastočná deštrukcia myelínového plášťa spôsobuje stav, v ktorom sa impulzy úplne nevykonávajú, ale vykonávajú časť svojich funkcií.

Ak tento stav nespracujete, nedostatok myelínu povedie k úplnej deštrukcii membrány a neschopnosti prenášať signály cez nervové vlákna.

Demyelinizácia mozgu - príznaky

Klinické prejavy demyelinizácie závisia od umiestnenia lézie, stupňa jej vývoja, ako aj od schopnosti tela nezávisle obnovovať myelínové puzdro.

Deformácia myelínového plášťa v určitých lokálnych oblastiach sa určuje čiastočnou paralýzou. Pri čiastočnej demyelinizácii dochádza k narušeniu citlivosti oblasti, do ktorej vedie postihnutý nerv.

Keď sa zničí myelínový pruh všeobecného typu, zaznamenajú sa tieto príznaky:

• Konštantná únava;
• Nízka fyzická odolnosť;
• ospalosť;
• Odchýlky vo fungovaní intelektu;
• Pre človeka je ťažké prehltnúť;
• Nestabilná chôdza, možná rozmaznávanie;
• Rozpad videnia;
• Rušivé trepanie - trasenie s natiahnutými ramenami môže naznačovať postup demyelinizačných ohniská;
• Problémy s tráviacim traktom - fekálna inkontinencia, nekontrolované vylučovanie moču;
• Poškodenie pamäti;
• Je možný výskyt halucinácií;
• kŕče;
• Nezvyčajné pocity v určitých častiach tela.

Ak zistíte niektorý z vyššie uvedených príznakov, mali by ste okamžite kontaktovať kvalifikovaného neurológa.

Ako zastaviť demyelinizáciu?

Je prakticky nemožné úplne zastaviť demyelinizáciu, ale progresiu ochorenia možno predchádzať.

Diagnostika a liečba takýchto patologických stavov je doteraz komplexný a prakticky nepreskúmaný proces. Veľký pokrok sa však dosiahol v oblasti výskumu v oblasti imunológie, biológie a molekulárnej genetiky, ktoré sa uskutočňovali už dlho.

Obrovské úsilie vedcov umožnilo študovať základné mechanizmy progresie demyelinizačných ochorení a faktory, ktoré vyvolávajú jej začiatok.

Vďaka tejto novej metóde spracovania boli vynájdené.

Hlavnou cestou diagnostiky ochorenia bola štúdia organizmu na MRI, ktorá pomáha identifikovať ložiská demyelinizácie aj v počiatočných štádiách vývoja.

Vlastnosti roztrúsenej sklerózy

Zvláštnosť roztrúsenej sklerózy je spôsobená tým, že je často registrovanou formou deštrukcie myelínového puzdra. Táto forma sklerózy nesúvisí s bežným pojmom "skleróza", ktorá poukazuje na oslabenie pamäti a intelektuálnej aktivity.

Podľa štatistík táto choroba postihuje približne dva milióny ľudí na planéte. Väčšina pacientov patrí do skupiny mladých a stredných vekových skupín (od dvadsiatich do štyridsiatich rokov), najmä žien.

Hlavným mechanizmom je ničenie nervových vlákien protilátkami produkovanými telom.

Dôsledkom toho je rozpad myelínových puzdier a ich ďalšia náhrada spojivovými tkanivami. "Rozptýlené" charakterizuje skutočnosť, že demyelinizácia môže prebiehať v akejkoľvek časti nervového systému bez toho, aby sledovala jasnú závislosť od polohy lézie.

Faktory vyvolávajúce túto chorobu nie sú definitívne stanovené.

Lekári naznačujú, že jeho vývoj je ovplyvnený komplex faktorov, medzi ktoré patria: genetické predispozície, faktory životného prostredia, ako aj ochorenia tela poraziť vírus, alebo biologické povahy.

Treba poznamenať, že dominantná registrácia roztrúsenej sklerózy je väčšia v krajinách, kde je menej slnečného svetla.

Najčastejšie sú naraz ovplyvnené niektoré miesta nervového systému a procesy sa tiež rozvíjajú v mieche a v mozgu. Charakteristickým rysom roztrúsenej sklerózy je fixácia plakov rôzneho stupňa predpisu počas vyšetrenia na zobrazenie magnetickou rezonanciou (MRI).

Detekcia mladých a starých plakov naznačuje progresívny zápal a vysvetľuje rozdiel v symptómoch, ktoré sú nahradené stupňom vývoja ochorenia.

Pacienti, ktorí sú postihnutí roztrúsenou sklerózou s progresívnou demyelinizáciou, sú charakterizovaní depresiou, zníženým emočným zázemím, tendenciou k smútku alebo úplným opačným pocitom eufórie.

Keď sa počet ohnisiek a ich rozmer rastie, dochádza k zmenám v motorovom prístroji a citlivosti, ako aj k poklesu intelektuálnej aktivity a myslenia.

Predikcia roztrúsenej sklerózy je výhodnejšia, ak patológia robí svoj debut s odchýlkami v citlivosti a zrakovom postihnutí.

Ak sa pri poruchách pohybového systému objaví najskôr strata koordinácie, predikcia sa zhorší, čo naznačuje porážku subkortikálnych traktov a cerebellum.

Devikovu chorobu

S progresiou tejto choroby sa zaznamená demyelinizácia, ktorá ovplyvňuje vizuálne zariadenie a miechu. Toto ochorenie sa začína rýchlo a rýchlo rozvíjať, čo vedie k vážnemu poškodeniu zraku a celkovej slepote.

Poškodenie miechy sa prejavuje stratou citlivosti, poruchou funkcie panvových orgánov, ako aj čiastočnou alebo úplnou paralýzou.

V priebehu dvoch mesiacov sa môžu vyvinúť úplné príznaky.

Prognóza Devicovej choroby je nepriaznivá, najmä pre skupinu dospelých.

Priaznivá prognóza u detí s včasným vymenovaním imunosupresív a glukokortikosteroidov.

Presné spôsoby liečby pre dnešok nie sú dokončené. Hlavným cieľom terapie je zmiernenie príznakov, použitie hormónov a udržiavacia terapia.

Čo je špeciálny Guillain-Barre syndróm?

Tento syndróm sa vyznačuje charakteristickou léziou periférneho nervového systému podobnou progresívnemu poškodeniu viacerých nervov. Táto choroba postihuje prevažne mužov bez vekového obmedzenia.

Príznaky sa môžu znížiť na bolesť končatín, kĺbov, bolesti chrbta, úplnú alebo čiastočnú paralýzu.

Pravidelne dochádza k porušeniu rytmu kontrakcií srdca, zvýšeného potenia, odchýlok krvného tlaku, čo poukazuje na porušenie cievneho systému.

Predpoveď s týmto syndrómom je priaznivá, ale jedna pätina pacientov vykazuje príznaky poškodenia nervového systému.

Marburgova choroba

Táto choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie. Je to spôsobené tým, že sa začína neočakávane postupovať, príznaky sa zrýchľovali a zintenzívnili, čo v priebehu niekoľkých mesiacov viedlo k smrti.

Začiatok ochorenia sa podobá jednoduchej porážke tela s infekčnou chorobou, horúčka sa môže prejaviť a telo bude mať kŕče.

Postihy sa rýchlo rozvinú, čo vedie k vážnemu poškodeniu pohybového systému, k strate pocitu a strate vedomia. Prirodzený meningeálny syndróm s retináciou a násilnými bolesťami hlavy. Často dochádza k zvýšeniu tlaku vo vnútri lebky.

Nepriaznivá prognóza v dôsledku porážky veľkej časti mozgového kmeňa, ktorá sa sústreďuje na hlavné cesty a jadrové nervy lebky.

Za niekoľko mesiacov nastane smrť.

Čo je zvláštne o progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii?

Zníženie tejto choroby znie ako PMLE a je charakterizované demyelinizáciou mozgu, častejšie zaznamenané u ľudí staršieho veku a sprevádzané veľkým počtom centrálneho nervového systému.

Symptomatológia sa prejavuje v paréze, kŕčoch, strate vo vesmíre, strate videnia a intelektuálnej činnosti, čo vedie k demencii ťažkých foriem.

Zvláštnosť tejto choroby je zaznamenaná v skutočnosti, že existuje demyelinizácia spolu s poškodením imunitného systému.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

diagnostika

Prvým znakom, ktorý možno zistiť počas počiatočného vyšetrenia, je porušenie rečového prístroja, porušenie motorickej koordinácie a citlivosti.

Na konečnú diagnostiku sa používa zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Len na základe tejto štúdie môže lekár urobiť definitívnu diagnózu. MRI je najpresnejšia metóda diagnostiky mnohých chorôb.

Tiež laboratórium dostane krvný test. Odchýlky v počte lymfocytov alebo krvných doštičiek môžu naznačovať exacerbáciu ochorenia.

Najpresnejšou metódou diagnostiky je MRI s uvedením kontrastného činidla.

Prostredníctvom tohto výskumu je možné identifikovať ako jediné zameranie demyelinizácie, tak aj poškodenie mozgu a nervov.

Môžu zmiznúť ohniská na MRI?

Ak sa počas prvého zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie zistia ohniská a na následnom priechode sa zistí, že jedna z ložísk zmizla, potom je to charakteristické pre roztrúsenú sklerózu.

Na obrazovke MRI sa ohniská zobrazujú ako biele škvrny, ktoré sa nedajú použiť na určenie zápalového procesu, demyelinizácie, remyelinizácie alebo aký iný proces sa uskutočňuje v tkanivách.

Ak zaostrenie zmizne počas opätovného vyšetrenia, znamená to, že nedošlo k hlbokému poškodeniu tkaniva, čo je dobrý znak.

Liečba demyelinizačnej mozgovej choroby

Na liečenie ochorení v tejto skupine sa používajú dve metódy: patogenéza a symptomatická liečba.

Použitie symptomatickej liečby na odstránenie narušujúcich symptómov pacienta.

Skladá sa z nootropík (Piracetam), liekov proti bolestiam, liekov proti spazmu, neuroprotektorov (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).

B vitamíny sa používajú na zlepšenie prenosu nervových excitácií. Snáď vymenovanie antidepresív pre depresiu.

Liečba zameraná na zabránenie ďalšej deštrukcii myelínového púzdra sa nazýva patogenéza. Odstraňuje tiež protilátky a imunitné komplexy, ktoré ovplyvňujú membránu.

Najbežnejšie lieky sú:

• Betaferon. Ide o interferón, ktorý sa aktívne používa pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Štúdie ukázali, že pri dlhodobej liečbe sa riziko progresie roztrúsenej sklerózy zníži trikrát, riziko postihnutia sa zníži počet relapsov. Liečivo sa podáva subkutánne denne, každý druhý deň. Podobné lieky sú Avonex a Copaxone;
• Cytostatiká. (Cyklofosfamid, metotrexát) - používa sa v období ťažkých foriem patologického procesu s výraznou léziou autoimunitných komplexov;
• Filtrácia rovnováhy (cerebrospinálna tekutina). Tento postup odstraňuje protilátky. Kurz terapie sa skladá z ôsmich procedúr, v ktorých prechádzajú špecializované filtre až sto päťdesiat mililitrov alkoholu;
• Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) sa používajú na zníženie tvorby autoimunitných protilátok a na zníženie tvorby imunitných komplexov. Prípravky sa používajú na exacerbácie demyelinizácie počas piatich dní. Lieky sa podávajú intravenózne v dávke 0,4 gramov na kilogram hmotnosti pacienta. Ak nie je žiadny výsledok, liečba pokračuje dávkou 0,2 gramov na kilogram hmotnosti;
• Plazmaferéza. Pomáha odstraňovať protilátky a imunitné komplexy z obehu;
• Glukokortikoidy (dexametazón, prednizolón) pomáhajú znižovať aktivitu imunitného systému, potláčajú tvorbu protilátok proti myelínovým proteínom a tiež pomáhajú zmierniť zápalový proces. Počas veľkých dávok nepoužívajte viac ako sedem dní.

Každé liečenie demyelinizácie je predpísané ošetrujúcim lekárom na základe individuálnych indikátorov pacienta.

Aký druh životného štýlu vedie po diagnostikovaní?

Pri diagnostikovaní demyelinizácie, aby ste predišli záťaži, musíte postupovať podľa nasledujúceho zoznamu činností:

• Vyhnite sa infekčným chorobám a starostlivo monitorujte svoje zdravie. S chorobou trvalo a účinne liečené;
• Vedú aktívnejší životný štýl. Ak chcete ísť na šport, fyzickú kultúru, venovať viac času na chôdzu, aby ste sa zatvrdili. Robte všetko pre posilnenie tela;
• Jedzte správne a vyvážené. Ak chcete zvýšiť množstvo spotrebovanej čerstvej zeleniny a ovocia, morských plodov, zeleninových zložiek a všetko, čo je nasýtené veľkým množstvom vitamínov a minerálov;
• Vylúčte alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
• Vyhnite sa stresovým situáciám a psycho-emocionálnemu stresu.

Aká je predpoveď?

Predpoveď počas demyelinizácie nie je priaznivá. Ak nevykonáte včasný priebeh liečby, ochorenie môže prechádzať do chronickej formy, čo vedie k paralýze, svalovej atrofii a demencii. Posledný z nich môže byť smrteľný.

S rastom ohnisiek v mozgu dochádza k narušeniu fungovania tela, a to k porušeniu dýchacích procesov, prehĺtania a reči.

Porážka roztrúsenej sklerózy vedie k invalidite. Je dôležité pochopiť, že nie je možné vyliečiť roztrúsenú sklerózu, je možné zabrániť jej rozvoju.

Ak spozorujete príznaky demyelinizácie, kontaktujte svojho lekára.

Nepoužívajte samoliečbu a zdravte sa!

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých zemepisných oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problém diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažký a slabo študovaný, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a použitie MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

• Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
• Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
• Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
• Silný a dlhotrvajúci stres;
• Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belosi.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu v tomto prípade je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stane sa, že proteíny baktérií a vírusov sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, že telo začne "zamieňať" svoje a iné, napadajúce mikróby aj ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neuróny fungovať aspoň čiastočne. Po čase dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže ospravedlniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá u pacientov rôznych vekových skupín, tehotných žien a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Kruhové alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto viac "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, môžete žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami, priemerná dĺžka života môže byť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleroza"). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny ochorenia neboli nakoniec vyriešené. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakov rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, keďže postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
• Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
• Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
• Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
• So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané symptómy sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles v intelektu a kognitívnej aktivite spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie cerebellum a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčku, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská ničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú sústredené hlavné dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta sa vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikovu chorobu

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba sa znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je u starších ľudí bežnejšie diagnostikovaná a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Príznaky sa znižujú na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

• Symptomatická liečba;
• Patogenetické ošetrenie.

Patogenetická terapia má za cieľ obmedziť proces deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxone - sú bežne rozpoznané ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia bol vyvinutý spôsob filtrovania kvapaliny, v ktorom boli odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu spôsobenú zvláštnosťami patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštrukčnému pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.