Ako zistiť demyelinizáciu mozgu

Demyelinizácia mozgu je patologický proces charakterizovaný deštrukciou myelínového puzdra okolo neurónov a ciest.

Myelín je látka, ktorá obklopuje dlhé a krátke procesy nervových buniek. S elektrickým impulzom dosahuje rýchlosť 100 m / s. Demyelinizačný proces zhoršuje vodivosť signálu, čo spôsobuje pokles prenosu nervových impulzov.

Demyelinizácia je bežný proces, ktorý spája skupinu demyelinizačných ochorení nervového systému, ktoré zahŕňajú:

• myelopatie;
• roztrúsená skleróza;
• Guillain-Barreov syndróm;
• Devicova choroba;
• progresívna multifokálna leukoencefalopatia;
• Balóniková skleróza;
• miecha;
• Chariko amyotrofia.

Zničenie myelínových puzdier je dvoch typov:

1. Myelinopatia je deštrukcia už existujúcich myelínových proteínov na pozadí biochemických porúch myelínu. To znamená, že patologické prvky v myelíne sú zničené. Najčastejšie má genetickú povahu.
2. Myelinoklasty - deštrukcia normálne vytvoreného myelínu pod vplyvom vonkajších a vnútorných faktorov.

Ďalšia klasifikácia závisí od miesta poškodenia:

• Zničenie myelínu v centrálnom nervovom systéme.
• Zničenie myelínu v periférnom nervovom systéme.

dôvody

Všetky choroby, ktoré sú založené na demyelinizácii, sú prevažne autoimunitné. To znamená, že imunita chorého považuje myelín za nepriateľa (antigén) a produkuje protilátky proti nemu (myelín je proteín). Komplex antigén-protilátka je uložený na povrchu myelínového proteínu, po ktorom ochranné bunky imunitného systému ho zničia.

Existujú aj ďalšie príčiny patologického procesu:

1. Neuroinfekcie, ktoré spôsobujú zápal mozgu a miechy: herpetická encefalitída, spavá choroba, lepra, detská obrna, besnota.
2. Choroby endokrinného systému sprevádzané metabolickými poruchami: diabetes, hyper- a hypotyreóza.
3. Akútna a chronická intoxikácia s liekmi, alkoholom, jedovatými látkami (olovo, ortuť, acetón). Intoxikácia sa vyskytuje aj na pozadí vnútorných ochorení, ktoré spôsobujú syndróm intoxikácie: chrípka, pneumónia, hepatitída a cirhóza.
4. Komplikovaný rast nádorov vedúci k rozvoju paraneoplastických procesov.

Faktory vedúce k pravdepodobnosti vzniku závažných ochorení: častá hypotermia, zlá výživa, stres, fajčenie a alkohol, práca v znečistených a ťažkých podmienkach.

príznaky

Klinický obraz demyelinizácie mozgu nedáva špecifické príznaky. Príznaky patologického procesu sú determinované lokalizáciou zamerania, časti mozgu, kde je myelín zničený.

Keď hovoríme o bežných ochoreniach, pri ktorých je demyelinizácia vedúcim syndrómom, môžeme tieto choroby a ich klinický obraz rozlíšiť:

Pohybová dráha je ovplyvnená: vzrušnosť reflexov šľachy sa zvyšuje, svalová sila klesá na paralýzu, rýchlu únavu svalov.

Močový mechúr je ovplyvnený: je narušená koordinácia pohybov symetrických svalov, objavuje sa tremor v končatinách a je narušená koordinácia vyšších motorických činov.

Prvým príznakom je zhoršenie zraku: jeho presnosť sa znižuje (až do straty). V závažných prípadoch dochádza k poškodeniu panvových orgánov: močenie a defekácia už nie sú kontrolované.

Poruchy pohybu: paraparéza - zníženie svalovej sily v ramenách alebo nohách, tetrapareza - zníženie svalovej sily všetkých 4 končatín. Neskôr sa objaví mozgový zápal, objavia sa subkortikálne ložiská demyelinizácie, čo vedie k porušeniu duševných funkcií: znížená inteligencia, rýchlosť reakcie, rozpätie pozornosti. So zložitou dynamikou je miecha nekrotizovaná, čo sa prejavuje v podobe úplného zmiznutia pohybov a citlivosti na úrovni postihnutého segmentu.

Svalová slabosť nohy sa zvyšuje. Oslabenie sily začína svalmi nohy blízko tela (kvadriceps, gastrocnemius sval). Postupne ochudobnená paralýza prechádza do ramien. Parestézia sa objavuje - pacienti pocit brnenia, necitlivosť a plazenie husích hrbolov.

diagnostika

Magnetická rezonancia je hlavným spôsobom detekcie demyelinizácie. Zápal poškodenia myelínových puzdier sa vizualizuje na vrstvách mozgu.

Ďalšou diagnostickou metódou je metóda evokovaných potenciálov. S jeho pomocou sa určuje rýchlosť reakcie nervového systému na prichádzajúci stimul stimulácie sluchovej, vizuálnej a hmatovej.

Pomocnou metódou je punkcia miechy a štúdium cerebrospinálnej cerebrospinálnej tekutiny. S ním identifikovať zápalové procesy v mozgovomiechovej tekutine.

Prognóza ochorení je relatívne nepriaznivá - závisí to od aktuálnej diagnózy.

Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Všetko o procese demyelinizácie v mozgu

Demyelinizačný proces mozgu je ochorenie, pri ktorom sa plášť nervových vlákien atrofuje. Súčasne sú neurálne spojenia zničené, funkcie mozgového vodiča sú narušené.

Pripúšťa sa, že ide o patologické procesy tohto typu - roztrúsenú sklerózu, Alexanderovu chorobu, encefalitídu, polyradikuloneuritidu, panencefalitídu a iné ochorenia.

Čo môže spôsobiť demyelinizáciu

Príčiny demyelinizácie ešte neboli úplne identifikované. Moderná medicína umožňuje identifikovať tri hlavné katalyzátory, ktoré zvyšujú riziko vzniku porúch.

Predpokladá sa, že dôsledkom je demyelinizácia:

• Genetický faktor - choroba sa rozvíja na pozadí chorôb prenášaných dedičstvom. Patologické poruchy sa vyskytujú na pozadí aminokyseliny, leukodystrofie atď.
  
• Získaný faktor - myelínové puzdrá sú poškodené v dôsledku zápalových ochorení spôsobených infekciou v krvi. Môže to byť dôsledok očkovania.
  Menej často patologické zmeny spôsobujú zranenia, po odstránení nádoru dochádza k demyelinizácii.
  
• Na pozadí ochorení dochádza k narušeniu štruktúry nervových vlákien, najmä myelínového plášťa, v dôsledku akútnej transverzálnej myelitídy, difúznej a roztrúsenej sklerózy.
  Problémy metabolizmu, nedostatok vitamínov v určitej skupine, myelinóza a iné stavy sú katalyzátorom poškodenia.
  

Symptómy demyelinizácie mozgu hlavy

Znaky demyelinizačného procesu sa objavujú takmer okamžite v počiatočnom štádiu poruchy. Symptómy môžu určiť prítomnosť problémov v práci centrálneho nervového systému. Ďalšie vyšetrenie pomocou MRI pomáha pri presnej diagnostike.

Pre poruchy charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• Zvýšená a chronická únava.
  
• Poruchy jemných pohybových schopností - tremor, strata citlivosti končatín rúk.
  
• Problémy v práci vnútorných orgánov - často trpia panvovými orgánmi. Pacient má fekálnu inkontinenciu, dobrovoľné močenie.
  
• Emocionálne poruchy - multifokálne poškodenie mozgu, ktoré má demyelinizačnú povahu, často sprevádzané problémami v psychickom stave pacienta: zábudlivosť, halucinácie, zníženie intelektuálnych schopností.
  Kým sa na diagnostiku nepoužili presné inštrumentálne metódy, vyskytli sa prípady, keď sa pacienti začali liečiť na demenciu a iné psychologické patológie.
  
• Neurologické poruchy - ohniskové zmeny v substancii mozgu demyelinizačnej povahy sa prejavujú porušením motorických funkcií tela a motility, parézy, epileptických záchvatov. Symptómy závisia od toho, ktorá časť mozgu je poškodená.
  

Čo sa deje počas demyelinizačného procesu

Demyelinizačné ohniská v mozgovej kôre, v bielej a šedej hmote, vedú k strate dôležitých telesných funkcií. V závislosti od lokalizácie lézií existujú špecifické prejavy a poruchy.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Často demyelinizácia, ktorá je výsledkom sekundárnych faktorov: operácia a / alebo zápal, sa vyvinie do chronickej formy. S rozvojom ochorenia dochádza postupne k progresívnej atrofii svalového tkaniva, paralýze končatín a strate najdôležitejších funkcií tela.

Jednotlivé ložiská demyelinizácie v bielej hmoty mozgu majú tendenciu rásť. Výsledkom toho je, že progresívne ochorenie môže viesť k stavu, v ktorom pacient nemôže prehĺtať, hovoriť alebo dýchať sám. Najzávažnejší prejav poškodenia plášťa nervových vlákien je smrteľný.

Ako sa vysporiadať s demyelinizáciou mozgu

K dnešnému dňu neexistuje jediný spôsob liečby, ktorý by bol rovnako účinný pre každého pacienta s demyelinizáciou mozgu. Hoci každý rok sú všetky nové lieky, schopnosť liečiť chorobu, jednoducho predpisovať určitý typ lieku neexistuje. Vo väčšine prípadov je potrebná konzervatívna kombinovaná liečba.

Na účely liečby je potrebné predbežne stanoviť stupeň patologických porúch a typ ochorenia.

MRI v diagnostike demyelinizácie

Ľudský mozog chráni lebku, silné kosti nepoškodzujú mozgovú tkanivu. Anatomická štruktúra znemožňuje vyšetrenie stavu pacienta a presnú diagnózu s použitím normálneho vizuálneho vyšetrenia. Na tento účel je určený postup zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie.

Skenovanie na skeneri je bezpečné a pomáha vidieť nezrovnalosti v práci rôznych častí hemisféry. Metóda MRI je obzvlášť účinná, ak je potrebné nájsť oblasti demyelinizácie čelného laloku mozgu, čo sa nedá robiť pomocou iných diagnostických postupov.

Výsledky prieskumu sú úplne presné. Pomáhajú neurológovi alebo neurochirurgovi určiť nielen poruchy činnosti neurónového spojenia, ale aj určiť príčinu takýchto zmien. MRI diagnostika demyelinizačných ochorení je "zlatým štandardom" pri štúdiách patologických porúch v práci nervových vlákien.

Tradičné liečebné metódy

Tradičná medicína používa lieky, ktoré zlepšujú funkcie vodičov a zabraňujú vývoju degeneratívnych zmien v mozgu. Je veľmi ťažké liečiť starý demyelinizačný proces.

V tejto diagnóze pomenovanie beta-interferónu pomáha znižovať riziko ďalšieho vývoja patologických zmien a znižuje pravdepodobnosť komplikácií približne o 30%. Okrem toho sú predpísané nasledujúce lieky:

• Svalové relaxancie - neaktívne ložiská demyelinizácie neovplyvňujú činnosť svalového tkaniva. Môže sa však vyskytnúť reflexné napätie. Svalové relaxanty relaxujú svalový korzet a pomáhajú obnoviť motorické funkcie tela.
  
• Protizápalové lieky - predpísané na včasné zastavenie poškodenia nervových vlákien v dôsledku infekčného zápalového procesu. Súčasne vymenoval komplex antibiotík.
  
• Nootropické lieky - pomoc pri chronickej demyelinizačnej chorobe. Pozitívny vplyv na prácu mozgu a obnovenie aktivity nervového vodiča. Spolu s nootropickými liekmi sa odporúča použitie komplexov aminokyselín a neuroprotektorov.
  

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné metódy liečby sú zamerané na zmiernenie nepríjemných symptómov a majú priaznivý preventívny účinok.

Tradične sa na liečbu chorôb mozgu používajú tieto rastliny:

• Anízový losant - rastlina široko používaná v tibetskej medicíne spolu s ženšenom. Výhodou anízového lofanta je dlhotrvajúci účinok odberu odvaru. Kompozícia sa pripraví nasledujúcim spôsobom. 1 polievková lyžica. l. 250 ml rozdrvených listov, stoniek alebo kvetov sa naleje. voda.
  Výsledná kompozícia sa na malý oheň asi 10 minút. Do chladeného vývaru sa pridá čajová lyžička medu. Vezmite zloženie lofanta anýzu na 2 lyžice. l. pred každým jedlom.
  
• Kavkazská Diaskorea - koreň sa používa. Môžete si kúpiť už pripravené zloženie pôdy alebo ju pripraviť sami. Používa sa vo forme čaju. 0,5 lyžičky kaukazského diaskorei sa naleje do pohára vriacej vody a potom sa spracuje vo vodnom kúpeli ďalších 15 minút. Vezmite si pred jedlom 1 polievková lyžica. l.
  

Ľudové lieky z demyelinizačného procesu zlepšujú krvný obeh a stabilizujú metabolizmus tela. Pretože niektoré lieky sa nesmú užívať súčasne s odvarmi určitých rastlín, musíte pred použitím konzultovať s lekárom.

Demyelinizujúce ochorenia mozgu

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému sú skupinou chorôb, ktoré vedú k zničeniu bielej hmoty miechy a mozgu.

V súčasnosti sú ochorenia centrálneho nervového systému rovnaké ako patológia kardiovaskulárnych, dýchacích a iných systémov ľudského tela. A ak sa predtým demyelinizácia mozgu považuje za čisto senilnú patológiu, teraz sa ľudia v dospelom a mladšom veku pravdepodobne ochorejú. Príčiny ochorení centrálneho nervového systému viac ako dosť, ale boli prítomné pred mnohými rokmi, kedy demyelinizácia sa týkala najmä starších ľudí. Je pravda, že výskyt sa zvýšil v dôsledku vystavenia škodlivým faktorom? Alebo diagnostické metódy vyšetrenia dosiahli novú úroveň, ktorá umožnila odhaliť patologické zmeny v mozgu v čase? Všetky choroby centrálneho nervového systému, rovnako ako iné patologické stavy, majú svoju vlastnú nomenklatúru v medzinárodnej klasifikácii chorôb: ICD-10 / G00-G99, kde blok od G35 do G37 je až 15! ochorenia spojené s demyelinizáciou. Práve tieto záznamy možno vidieť v anamnéze pacienta s určitou poruchou CNS.

Prečo dôjde k demyelinizácii

Demyelinizačný proces má rovnaký mechanizmus výskytu ako iné autoimunitné ochorenia. Pod vplyvom vonkajšieho faktora (napr. Stresu) sa začínajú vytvárať protilátky, ktoré majú deštruktívny účinok na nervovú tkanivu. V mieste reakcie protilátka-antigén (v tomto prípade biela hmotnosť mozgu alebo miechy) začne zápal, čo vedie k zriedeniu a úplnému zničeniu myelínového puzdra, čo vedie k narušenému prenosu nervových impulzov. Tento typ reakcie je pozorovaný v skutočnom autoimunitnom procese.

Počas infekčného procesu sa komplex AT + AG vytvára kvôli podobnosti proteínovej zložky mikroorganizmu a človeka, v dôsledku čoho sú nielen baktérie, ale aj bunky vlastného tela zničené.

Ak je autoimunitný proces zistený včas a predpísaná vhodná liečba, môže sa proces demyelinácie spomaliť a neurologický deficit sa dá zabrániť v dôsledku neúplného rozdelenia myelinizovaného vlákna.

etiológie

Príčiny ochorení centrálneho nervového systému sú rôznorodé a často sa navzájom kombinujú:

• Genetická predispozícia k myelínovej mutácii, autoimunitné reakcie;
• Prenesená vírusová infekcia (CMV, vírus herpes simplex, rubeola);
• Súbežná patológia;
• Chronické ložiská infekcie (sínusitída, zápal stredného ucha, tonzilitída);
• Vdýchnutie toxických výparov;
• Prítomnosť zlých návykov;
• Zneužívanie drog;
• Dlhotrvajúce stresujúce situácie;
• Iracionálny príjem potravy (vysoký obsah bielkovín v dennej strave);
• Nízka sociálna a environmentálna situácia.

Samozrejme, všetky tieto faktory môžu vyvolať vývoj demyelinizácie, ale nie vždy sa človek ochoreje. Je to spôsobené zvláštnosťou tela, ktorá odoláva infekčným a stresovým činidlám, závažnosti priebehu infekcie, jej trvaniu. A ak existuje zaťažená dedičnosť, je potrebné sledovať ich zdravie, aby sa predišlo ďalším komplikáciám.

symptomatológie

Klinický obraz nie je vždy okamžite viditeľný, príznaky ochorenia môžu byť rozmazané, čo sťažuje diagnostikovanie.

Skoré prejavy môžu byť konštantná únava, neoprávnené jedným alebo iným cvičením. Človek sa unaví aj keď odpočíva, čo by malo varovať neurológa. Samozrejme, ak človek nemá dlho dostatočný spánok, jedol a pracoval zle, to neznamená konkrétny prípad demyelinizácie nervových štruktúr. Ale ak po normalizácii denného režimu, únava neprejde dlhú dobu, môže to naznačovať inak.

Symptómy môžu pripomínať vegetatívno-vaskulárnu dystóniu, pri ktorej sa pozorujú funkčné poruchy gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárny systém, strata pamäti a iné kognitívne funkcie. Navyše je potrebné poznamenať, že IRR nie je diagnózou, ale komplexom symptómov, ktorý môže naznačovať progresívne ochorenie myelínového tkaniva, ale môže byť spôsobené neurotickým stavom (neuróza).

V pozícii Romberga sa často kolíše zo strany na stranu, test podobný prstom sa vykonáva správne s miernou porážkou. Niekedy - kŕče, halucinácie, pridanie duševných porúch.

Nižšie uvažujeme o najbežnejších formách demyelinizujúcich ochorení centrálneho nervového systému.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné ochorenie postihujúce bielu hmotu miechy a mozgu.

Osoby mladšieho a dospelého veku ochorejú hlavne. Najčastejšie je patológia pozorovaná u žien a prvý debut ochorenia klesá na 20-25 rokov. Príčiny sú zaťažené dedičnosťou, infekciou, nepriaznivými sociálnymi a environmentálnymi podmienkami. Je zaujímavé, že nedostatok slnečného žiarenia prispieva k vzniku roztrúsenej sklerózy (MS).

Prvými príznakmi môžu byť zhoršenie zraku (najmä dvojité videnie), intolerancia tepla (pacienti sa necítia dobre v horúcich kúpeľoch), skreslenie citlivosti (drobné dráždidlá môžu spôsobiť silnú bolesť), svalovú slabosť, znecitlivenie končatín, pocit pálenia v chrbtici. V niektorých prípadoch sa pozoruje inkontinencia výkalov a moču. Čím rýchlejšie sú ohniská, tým viac pacientov je náchylných na depresiu, kognitívne funkcie sa znižujú, ich duševná aktivita sa spomaľuje.

Obrázok MRI ukazuje ohnisky demyelinizácie a s MS sú viacnásobné a staré ložiská sú sklerotizované (myelínové tkanivo bolo nahradené spojivovým tkanivom). Pomocou kontrastnej látky môžete nájsť "mladé" ohniská demyelinizovaného tkaniva, ktoré lepšie absorbujú kontrast, čo bude na obrázku zobrazené ako vylepšené lakovanie jednotlivých oblastí mozgu.

Prognóza je priaznivá, ak choroba začína narušením psychoemotionálneho prostredia a poruchou vo vizuálnej sfére, to znamená, že MS má pomaly progresívnu formu.

Roztrúsená skleróza v dôsledku podobnosti prejavov sa musí odlišovať od akútnej roztrúsenej encefalomyelitídy.

Akútna diseminovaná encefalomyelitída

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy, encefalomyelitída je prechodná, s kompetentnou liečbou, ohnisky demyelinizácie podstupujú opačný proces. Hlavná príčina výskytu sa považuje za prenesenú vírusovú infekciu a na MRI sa pozorujú ohniská demyelinizácie bez zmien spojivového tkaniva. Ak sa zobrazenie s magnetickou rezonanciou uskutoční za pol roka, potom už nebudú žiadne lézie alebo zostanú, čo naznačuje nový debut encefalomyelitídy a nie roztrúsenú sklerózu, pretože po tejto dobe nastane zjazvenie v MS. Pre spoľahlivosť MRI sa opakuje niekoľko mesiacov. Veľké množstvo proteínov v cerebrospinálnej tekutine a anomálne množstvo lymfocytov v ňom hovoria v prospech encefalomyelitídy.

Marburgova choroba

Je to najnebezpečnejšia forma, niektorí vedci sa domnievajú, že je to fulminantná forma roztrúsenej sklerózy. Symptomatológia narastá okamžite a zahŕňa motorické a senzorické poruchy, zmeny vo vedomí. Zrazu, horúčka, kŕče, silné bolesti hlavy a vracanie sú často pozorované. Ovplyvňuje mozgový kmeň, ktorý vedie k smrti po určitom čase od nástupu ochorenia (asi niekoľko mesiacov).

Devikovu chorobu

Pri tejto chorobe sú postihnuté miechy a optické nervy. Ako človek postupuje, dochádza k slepote, paralýze a ďalším poruchám centrálneho nervového systému. Všetky tieto prejavy sú možné do jedného mesiaca po nástupe choroby. Prognóza je predovšetkým nepriaznivá z dôvodu bleskového prúdu. Liečba je symptomatická.

Guillain-Barreho syndróm

Zahŕňa polyneuropatia, bolesť svalov a kĺbov, parézu, paralýzu. Výrazná vegetatívno-vaskulárna dystónia vo forme kolísania krvného tlaku, potenia, arytmií. Častejšie sú muži chorí, ale liečba dobre odstraňuje negatívne príznaky a umožňuje vám vrátiť sa do plného života.

liečba

Môže to byť symptomatická a patogénna.

Patogenetická liečba je založená na princípe spomalenia a obmedzenia deštrukcie myelínu, deštrukcie protilátok a tvorby imunitných komplexov. Na tento účel sa používa skupina interferónu, jedným z jej zástupcov je Betaferon. Jeho použitie je oprávnené u osôb s roztrúsenou sklerózou, pretože znižuje riziko postihnutia, predlžuje remisiu a znižuje pravdepodobnosť nového debutu choroby. Komplexné imunoglobulíny (Sandoglobulin) na 5 dní. Taktiež sa používa filtrácia cerebrospinálnej tekutiny, ktorá umožňuje odobrať autoprotilátky, plazmaferézu, hormonálnu terapiu a cytostatické lieky (metotrexát) z ľudského tela. Glukokortikoidy, ako je prednizón alebo dexametazón, majú silný protizápalový účinok, inhibujú tvorbu protilátok proti mozgovému tkanivu.

Symptomaticky predpísané antidepresíva (Amitriptylín), nootropiká (Piracetam), antikonvulzíva (lieky na báze kyseliny valproovej), neuroprotektory (glycín), svalové relaxanciá (mydocalm). Okrem toho - vitamínové komplexy s vysokým obsahom vitamínov B.

Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému: klasifikácia, symptómy a príčiny

1. Stanovenie 2. analógie domácnosť 3. Etiológia a spôsobuje rozdelenie do Spracováva 4. 5. 6. 7. Patogenéza Clinic roztrúsená skleróza 8. OPTICA Devic 9. koncentrická skleróza, panencefalitídy sústredné alebo periaksialny 10. WECM aka akútna roztrúsená encefalomyelitída, alebo Marburgovu chorobu 11. Guillain-Barreov syndróm 12. Liečba

História štúdie demyelinizujúcich ochorení sa datuje od vynikajúceho francúzskeho neurologu Jean - Martin Charcot. Krátko pred zrušením poddanstva v Ruskej ríši v roku 1856 vyzdvihol špeciálne príznaky choroby, ktorá sa nazývala "roztrúsená skleróza". Neskôr sa ukázalo, že základom tohto a viacerých ďalších chorôb sú špecifické zmeny v bielej hmoty.

Táto porážka sa nazvala demyelinizácia. Čo je to? Ide o patologický proces, pri ktorom začína deštrukcia myelínového puzdra dráhami centrálneho nervového systému. Roztrúsená skleróza bola a zostáva hlavnou chorobou v tejto skupine s najvyššou frekvenciou výskytu. Jeho prevalencia vo svete a povaha poškodenia nervového systému sú predmetom štúdia v mnohých krajinách. Budeme hovoriť o tom, čo je demyelinizujúca patológia centrálneho nervového systému, ako začína, aké ochorenia predstavuje u dospelých a detí a ako sa s ňou liečia.

definícia

Ako bolo uvedené vyššie, demyelinizačné ochorenia sú skupinou ochorení spôsobených deštrukciou bielej hmoty mozgu a miechy (presnejšie myelínové puzdro nervových buniek) a súvisiaca rôznorodosť klinických príznakov spôsobených zhoršením nervových impulzov.

Tieto zmeny sa týkajú len myelínového plášťa nervových vlákien. Nesmieme zabúdať, že cesty mozgu a miechy v skutočnosti sú biologické drôty. Potrebujú spoľahlivú izoláciu.

Analógia domácností

Predstavte si, že hustý kábel, pozostávajúci z niekoľkých stoviek jednotlivých drôtov, kŕmenie celého bloku alebo okolia, straty izolácie na niekoľkých miestach, napríklad "jesli myši". V dôsledku toho sa v mnohých apartmánoch vyskytnú rôzne "príznaky" lézie. Niekedy vypne svetlo, vypne televízory, chladničky, klimatizácie. V iných apartmánoch bude jednoducho tma, elektrické pece a ohrievače sa nezapnú. V suteréne stúpa voda, keď je čerpadlo vypnuté a z transformátorovej skrine je počuť praskajúci zvuk a cítite sa ako ozón.

Tieto viacnásobné znaky, ktoré na prvý pohľad nie sú navzájom spojené v čase a čase, majú spoločnú povahu a presnú lokalizáciu lézie, ktorá spočíva v "ohniskovej" absencii izolácie v jednom kábli. Presne ide o patológiu centrálneho nervového systému, ktorý je v prírode demyelinizovaný.

Proces disociácie príznakov choroby v mieste a čase sa nazýva "šírenie". Tento termín bol zavedený aj Charcotom a snaží sa pochopiť, ako sa poškodzuje nervový systém pri roztrúsenej skleróze. Preto je moderný názov pre roztrúsenú sklerózu - SD (roztrúsená skleróza). Prítomnosť šírenia je veľmi dôležitá, pretože pomáha pri správnej diagnostike.

Etiológia a príčiny procesu

Príčiny demyelinizujúcich ochorení nie sú úplne pochopené. Hlavný "pilier", roztrúsená skleróza môže byť spôsobený imunitnými poruchami a rôznymi infekciami, ekologickou situáciou, zemepisnou šírkou pobytu, ako aj genetickou predispozíciou k "zlyhaniu" v imunitnom systéme, keď je ovplyvnený "dedičný kód".

Je zaujímavé, že taká patológia, ako roztrúsená skleróza, "miluje" severné zemepisné šírky. Čím ďalej od rovníka, tým vyššia je miera výskytu. Niekedy je provokatívny faktor nazývaný silný a dlhotrvajúci stres, dlhá skúsenosť s fajčením a dokonca očkovanie proti vírusovej hepatitíde.

Niekedy dochádza k zmenám bielej hmoty v starobe podľa druhu demencie. V iných prípadoch môže byť debutom ochorenia autoimunitné ochorenie, v takom prípade dochádza k sekundárnej demyelinizácii ako v prípade Devicovej choroby.

V prípade vážneho poškodenia celého nervového systému - vzostupnej akútnej encefalomyeloradikuloneuritídy alebo Guillain-Barreovho syndrómu, ktorý sa môže vyskytnúť v spôsobe vzostupnej paralýzy Landry, existuje jasnejšia súvislosť s prenesenou infekciou (črevná, respiračná).

Zvýšila sa frekvencia tohto ochorenia u osôb trpiacich chronickým alkoholizmom, zjavne v dôsledku toxického poškodenia nervov.

Nakoniec existujú choroby, pri ktorých dochádza k deštrukcii vlákien bielej hmoty bez akéhokoľvek zjavného dôvodu, napríklad v Balovej sústrednej skleróze.

Navyše proces deštrukcie myelínu sa aktívne vyskytuje počas terciárneho obdobia syfilisu, v prípade miechy a progresívnej paralýzy.

Z toho môžeme konštatovať, že diagnóza demyelinizačných ochorení na anamnestických dátach je takmer nemožná a môžete sa sústrediť iba na príznaky, povahu poškodenia nervového systému a inštrumentálne metódy. A len vo vzácnych prípadoch môže infekcia alebo imunitné poruchy prispieť k rozvoju týchto polyetiologických a multifaktoriálnych ochorení.

klasifikácia

Mnohé, vrátane multifokálnej lézie myelínu v rôznych oddeleniach, ako aj rôzne klinické príznaky vyžadovali nový prístup. Súčasná klasifikácia ICD-10 má túto skupinu v úseku nervových ochorení, ale ako najčastejšou chorobou sa zdôrazňuje roztrúsená skleróza "G35", tento kód sa používa aj častejšie ako iné. Zvyšok ochorenia ICD má v samostatnej podskupine, ale aj v špecializovaných neurologických nemocniciach sa tieto diagnostiky používajú veľmi zriedkavo. A všeobecne odborníci vedia, že ICD-10 je celkom nedokonalý.

Samostatná klasifikácia hlavného "zástupcu" - roztrúsenej sklerózy - je tiež veľmi rozsiahla. Toľko, že existuje klasifikácia klasifikácií venovaných len tejto chorobe. Rozhodnite sa pre seba: nájdete podobné skupiny znakov o morfológii a lokalizácii zmien v mozgu, stupni zničenia myelínového puzdra (stupňa závažnosti). Môže sa klasifikovať podľa toku (remitting, intermittent, progressive, other types). Nakoniec existuje veľká škála postihnutia EDSS pri roztrúsenej skleróze, ktorá hodnotí takmer všetko (rovnováha, starostlivosť o seba, paralýza, chôdza, panvové poruchy) a na prácu s touto mierou musí lekár absolvovať špeciálnu skúšku.

patogenézy

Zničenie myelínu je základom patogenézy všetkých chorôb. Tieto zmeny sa postupne zhromažďujú, čo vedie k klinickým prejavom. Napriek tomu existujú určité a záväzné väzby v rozvoji všetkých ochorení tejto skupiny, ale budeme brať do úvahy patogenézu na príklade ČŠ:

Zaujímavé je, že s týmito ochoreniami je možný reverzný proces tvorby myelínu - remyelinizácia alebo postupné obnovenie puzdra nervových vlákien. Stáva sa to však veľmi pomaly a úplne sa zastaví počas dlhého priebehu ochorenia.

klinika

Príznaky demyelinizujúcich ochorení sú také rozmanité, že ich podrobná prezentácia bude vyžadovať mimoriadne veľké množstvo. Navyše u dospelých a detí môžu existovať významné rozdiely v charaktere priebehu ochorenia. Preto sa obmedzujeme na jednoduché vymenovanie skupín symptómov charakteristických pre rôzne choroby.

Roztrúsená skleróza

Počiatočné znaky identifikovali "objaviteľa" choroby. Oni sú známi ako "trik Charcot": nystagmus, spievaná reč, zámerný tras. Očkovacie príznaky vo forme ducha v očiach, vonkajšia a vnútorná oftalmoplegia sú už zrejmé v počiatočných štádiách ochorenia. Pacienti zaznamenávajú zmeny vo funkcii panvových orgánov: existujú naliehavé túžby alebo retencia moču.

Aj v neurologickej klasike sa nachádza "trik Charcot" - blednutie časových polôh diskov z optického nervu a absencia brušných reflexov.

Pri ďalšom vývoji sa objavujú rôzne znaky:

• parézu tvárového nervu alebo neuralgiu trojklanného nervu;
• poruchy rovnováhy, sluchu, závratov;
• cerebrálne poruchy: Babinského asynergia, adiadochokinéza, úmyselný tremor, poruchy v pozícii Romberg,
• pyramídové príznaky: rôzne ochrnutie a paréza, slabosť končatín, zvýšený tón pyramídového typu;
• poruchy citlivosti (hmatová, bolesť, teplota).

Mentálne poruchy, vo forme eufórie, slzotvornosti, sú zriedkavo pozorované. Často sa rozvíja depresia, ktorá výrazne zhoršuje priebeh ochorenia.

Je dôležité, že pri porážke bielej látky sa epipripy nikdy nevyskytujú. Preto ak má pacient s demyelinizačnou chorobou epizódový syndróm, potom môže byť sekundárna encefalitída zahŕňajúca mozgovú kôru.

MRI tomogram predstavuje charakteristický obraz demyelinizačných ohniská, podľa ktorého sa robí konečná diagnóza. Charakteristická periventrikulárna poloha je viditeľná (v blízkosti komôr).

Opticomyelitis Devika

Symptómy pri tejto chorobe naznačujú, že poškodenie plášťa nervových vlákien sa vyskytuje v oblasti optických nervov. Spočiatku dochádza k zníženiu ostrosti zraku, dokonca aj k úplnej strate. Po určitom čase (jeden alebo dva roky) sa ťažké lézie miechy objavia vo forme myelitídy s paralýzou pod léziou, poruchami panvy a hlbokým postihnutím. V zriedkavých prípadoch sa môže objaviť nekróza miechy bez možnosti obnovenia. Choroba je zriedkavá, diagnostikovaná len u dospelých, neboli zaznamenané žiadne prípady detí.

Balo-koncentrická skleróza alebo periaxiálna koncentrická leukoencefalitída

Na rozdiel od Devikovej choroby sú vlákna v hemisfére poškodené, choroba prebieha zlovestne a rýchlo vedie k smrti. Sick Malays, Filipinos. V celej histórii sa odhalilo viac ako 70 prípadov. Zaujímavé je, že mozgový kmeň nie je ovplyvnený.

Začína akútne s horúčkou. Potom paralyzuje a parézu, epilepsiu, duševné poruchy sa rýchlo rozvíjajú, znižuje sa ostrosť zraku, slepota a hrubé zmeny osobnosti. Smrť prichádza za niekoľko mesiacov. Kód ICD-10 G37.5

MRI jasne ukazuje sústredné kruhy, podobné rezu dreveného uzla.

WECM, ide o akútnu diseminovanú encefalomyelitídu alebo Marburgovu chorobu.

V niektorých prípadoch sa choroba OREM a Marburg považuje za rôzne choroby: OREM môže postupovať priaznivejšie, ale má chronickú - opakovanú povahu.

Ako je zrejmé z MRI, sú viditeľné veľké konfluentné lézie s dobrou akumuláciou kontrastu. V prípade roztrúsenej sklerózy nie je zvyčajne tendencia ich zlúčenia. Diagnostika je založená na tomto fenoméne, ako aj na priebehu ochorenia.

Guillainov syndróm - Barre

liečba

Liečba týchto ochorení je komplikovaná a dlhá. Teda liečba Guillainovho syndrómu - Barre zahŕňa plazmaferézu, zavedenie imunoglobulínov. Najrozvinutejšia liečba roztrúsenej sklerózy. Uplatňujú sa tieto terapie:

Okrem toho sa vyžaduje symptomatická liečba: paralýza a pareza, poruchy spasticity, liečba a prevencia močových porúch a infekcia močových ciest. Dôležitú úlohu zohráva rehabilitácia, revitalizácia pacienta.

Moderný koncept roztrúsenej sklerózy je ochorenie, ktoré nevyhnutne vedie k postihnutiu. Ale obdobie dlhodobej remisie, ktoré môže oddialiť vývoj postihnutia, ak sa náležité liečenie začne včas, môže byť desiatky rokov. To znamená, že s rozvojom príznakov ochorenia za 20 rokov môžete niekedy udržať aktívny a naplňujúci život až 60 rokov s minimálnymi prejavmi postihnutia (napríklad neschopnosť rýchleho chodu).

Na záver môžeme povedať, že skupina demyelinizačných ochorení je veľmi rôznorodá. Veľmi zaujímavý pohľad na revitalizáciu procesu remyelinácie pomocou bunkových technológií. Takže podľa moderného výskumu môže autotransplantácia kmeňových buniek úplne vyliečiť laboratórne zviera zo znakov roztrúsenej sklerózy. Nastal čas pre ľudí.

Demyelinizujúca choroba mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akákoľvek demyelinizujúca choroba je vážnou patológiou, často záležitosťou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohých problémov v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, aby ste včas vykonali vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je demyelinizácia mozgu, bude jasné, ak budete stručne hovoriť o anatómii a fyziológii nervových buniek.

Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov prostredníctvom dlhého procesu nazývaného axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým puzdrom (myelín), ktoré poskytuje rýchly prenos impulzov. V 30% tvoria proteíny, zvyšok vo svojom zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového plášťa, čo naznačuje demyelinizáciu. Dva hlavné faktory vedú k rozvoju tohto procesu. Prvá je spojená s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalitívnu bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.

V srdci iného procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. Avšak v niektorých prípadoch sú proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Nastáva zmätok a telo infikuje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. V priebehu času sa zničenie škrupiny dostaví do takej miery, že úplne zmizne, prečnievajúce axóny. Látka na prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

• Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
• Infekčné procesy. Spustený Lyme chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
• Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
• Metabolické poruchy. Kvôli cukrovke dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
• Novotvary.
• Stres.

Nedávno sa stále viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja je spojený. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa rozvinú demyelinizujúce choroby mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u Európanov, niektorých častí Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Popisujúc demyelinizáciu, lekári hovoria o myelinoklázii, narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku ochorení iných orgánov, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, spinále, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie poškodzuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenom priestore.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patria medzi ne roztrúsená skleróza - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Ďalšie prejavy zahŕňajú patologické stavy Marburg, Devik, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu, Guillain-Barrého syndróm.

Roztrúsená skleróza

Približne 2 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia rozvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje sa pomaly, takže prvé príznaky sa objavujú až po niekoľkých rokoch. Nedávno sa diagnostikuje u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorí viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sú detegované viaceré ložiská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmoty mozgu. Súčasne existujú čerstvé a staré plaky. Je to známka prebiehajúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

Pacienti sa vyvíjajú paralýzou, zvyšujú sa šľachové reflexie, dochádza k lokálnym záchvatom. Jemné motorické zručnosti trpia, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť zachovať rovnováhu sú narušené. Ak je ovplyvnený optický nerv, videnie, vnímanie farieb je znížené.

Človek sa stáva podráždeným, náchylný k depresii, apatie. Niekedy naopak existujú záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza je považovaná za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len senzorické a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k porušeniu funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramídový systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách sa škody vyskytujú prevažne v mozgovom kmeňu, rovnako ako v dráhach vedenia, čo je spôsobené jeho prechodnosťou.

Choroba sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. Za krátky čas v postihnutej oblasti je myelínová látka. Vyskytujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný vracaním. Pacient sa sťažuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovu chorobu

Patológia je spojená s demyelinizáciou miechy a vizuálnymi nervovými procesmi. Paralýza sa rýchlo rozvíja, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a orgány, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti, sú narušené. Poškodenie optického nervu vedie k slepote.

Prognóza je zlá, najmä u dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Väčšinou starší ľudia vykazujú príznaky demyelinizujúcej choroby centrálneho nervového systému charakterizujúce progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženej inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa demencia vyvíja.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm má podobný vývoj. Viac periférnych nervov je ovplyvnených. Pacienti, väčšinou muži, majú pariziu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí a kĺbov. Znaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Hlavné prejavy demyelinizujúcich ochorení nervového systému zahŕňajú:

• Pohybové poruchy. Sú paréza, tremor, nedobrovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Zaznamenaná koordinácia koordinácie, prehĺtania.
• Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
• Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie a tlak nesprávne.
• Vnútorné orgány. Existuje močová inkontinencia, pohyb čriev.
• Psycho-emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšené zábudlivosť.
• Špinenie. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku, narušuje sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
• Celkové pohodlie. Človek sa rýchlo unaví, ospalý.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Umožňuje vám presne zobraziť túto chorobu. Zavedenie kontrastného prípravku ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožní izolovať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú krvné vzorky, štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomaliť deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať protilátkami, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejšie voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Určené hlavne v období exacerbácie, intravenózne.

Dexametazón a prednizalón sú predpísané na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z neho.

Močovka je čistená. Počas postupu sa kvapalina prechádza cez filtre, aby sa očistila od protilátok.

Moderní vedci ošetrujú kmeňové bunky a snažia sa aplikovať poznatky a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Cieľom terapie je zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropné lieky (Piracetam). Ich činnosť je spojená so zvýšenou duševnou aktivitou, lepšou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Ide o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na uvoľnenie tuhosti sa predpisujú svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emočné symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja sa môžu zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patologických stavov Marburga a Devika sa smrť vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Hereditná predispozícia, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, určené na zníženie rýchlosti a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmiernenie symptómov, zlepšenie duševnej aktivity, zníženie bolesti, nedobrovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakutných obdobiach. International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému založená na optickej koherenčnej tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálnej nervovej sústavy // Elektronická dizertačná knižnica - 2004.

Demyelinizujúca choroba mozgu - symptómy, typy a liečba

Demyelinizácia je patologický proces, keď je myelínový plášť deformujúci nervové vlákna deformovaný.

Pretože táto membrána vykonáva funkciu ochrany nervových vlákien, udržiava elektrickú excitáciu cez vlákno bez straty, demyelinizácia vedie k porušeniu.

Funkčnosť nervových vlákien a patológie centrálneho (CNS) a periférneho nervového systému a mozgu.

Ak sú tieto vlákna poškodené, môžu sa vyvinúť viaceré patologické procesy, ktorých všeobecný názov je demyelinizačná choroba mozgu.

Zničenie škrupiny môže byť vyvolané individuálnymi vírusovými alebo infekčnými ochoreniami, ako aj alergickými procesmi ľudského tela.

Vo väčšine prípadov proces demyelinizácie vedie k ďalšiemu postihnutiu.

Takýto patologický stav tela je najčastejšie diagnostikovaný v detstve av ľuďoch do štyridsiatich piatich rokov. Choroba má charakter aktívneho pokroku aj v tých geografických oblastiach, v ktorých nie je typická.

V prevažnej väčšine prípadov dochádza k prenosu demyelinizačných chorôb s dedičnou predispozíciou.

Vývojový mechanizmus demyelinizácie

Základným mechanizmom vývoja demyelinizácie je autoimunitný proces, keď sa začnú syntetizovať protilátky proti bunkám nervového tkaniva v zdravom organizme.

V dôsledku toho dochádza k zápalovému procesu, ktorý vedie k nezvratnému narušeniu neurónov a vedie k zničeniu myelínového plášťa nervu.

Tento proces vedie k narušeniu prenosu nervových excitácií pozdĺž nervových vlákien, čo narúša bežné procesy tela.

Centrálny nervový systém

klasifikácia

Klasifikácia počas demyelinizácie sa vyskytuje v dvoch typoch:

• Porážka myelínu, dôsledok porušenia génov, nazývaná myelinoklázia;
• Deformácia integrity myelínových puzdier pod vplyvom faktorov, ktoré nie sú spojené s myelínom (myelinopatia).

Taktiež proces klasifikácie sa uskutočňuje podľa umiestnenia patologického procesu.

Medzi nimi vyniká:

• Deformácia membrán v centrálnom nervovom systéme;
• Zničenie myelínových obalov v periférnych štruktúrach nervového systému.

Konečné rozdelenie demyelinizácie sa vyskytuje v prevalencii.

Vyznačujú sa tieto poddruhy:

• Izolovaná, keď sa narušenie myelínových puzdier vyskytuje na jednom mieste;
• Generalizácia, ak sa demyelinizačná choroba týka veľkého množstva membrán v rôznych častiach nervového systému.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Príčiny demyelinizácie

Je potrebné poznamenať, že demyelinizácia má väčší počet zaznamenaných lézií podľa geografickej polohy a rasy. Choroba je zaznamenaná najmä u ľudí v kaukazskej rase ako u černochov a iných rasových predstaviteľov.

Pokiaľ ide o geografiu, demyelinizácia sa zaznamenáva najmä na Sibíri, v centrálnej časti Ruskej federácie, v centrálnej a severnej časti Spojených štátov, v Európe.

Najčastejšie vyvolané rizikové príčiny sú uvedené nižšie:

• Dedičná predispozícia;
• Porážka myelínového puzdra autoimunitnými činidlami;
• Zlyhanie vo výmenných procesoch;
• Silný a dlhotrvajúci psycho-emocionálny stres;
• Toxické lézie tela v pároch benzínu, rozpúšťadiel alebo ťažkých kovov;
• Porážka chorôb tela vírusového pôvodu, ktoré ovplyvňujú bunky, ktoré prispievajú k tvorbe myelínového puzdra;
• Bakteriologické infekcie;
• Slabý ekologický stav životného prostredia;
• S vysokým príjmom bielkovín a živočíšnych tukov;
• Primárne nádorové útvary nervového systému a metastázy v nervových tkanivách.

Proces autoimunitného procesu môže začať sám za nepriaznivých podmienok prostredia. V tomto prípade je dedičnosť pôvodným faktorom.

Ak je osoba predstavovať určité gény alebo normálne gény sú mutované, potom môže dôjsť k veľké množstvo syntetizovaných protilátok, ktoré prenikajú bariéru krv-mozog a zapojiť zápal a deformácie myelínu.

Jedným z najrozvinutejších spôsobov na pokrok demyelinizácie je infekčná lézia tela.

V prítomnosti infekčných látok v ľudskom tele vzniká tvorba protilátok proti vírusu, čo je normálna reakcia zdravého organizmu. Niekedy sú parazitné baktérie podobné myelínovému puzdru a telo napadne oboje a považuje ich za cudzie.

Poruchy vedenia nervových excitácií, ktoré je možné obnoviť, spôsobujú zápalové autoimunitné ochorenia.

Čiastočná deštrukcia myelínového plášťa spôsobuje stav, v ktorom sa impulzy úplne nevykonávajú, ale vykonávajú časť svojich funkcií.

Ak tento stav nespracujete, nedostatok myelínu povedie k úplnej deštrukcii membrány a neschopnosti prenášať signály cez nervové vlákna.

Demyelinizácia mozgu - príznaky

Klinické prejavy demyelinizácie závisia od umiestnenia lézie, stupňa jej vývoja, ako aj od schopnosti tela nezávisle obnovovať myelínové puzdro.

Deformácia myelínového plášťa v určitých lokálnych oblastiach sa určuje čiastočnou paralýzou. Pri čiastočnej demyelinizácii dochádza k narušeniu citlivosti oblasti, do ktorej vedie postihnutý nerv.

Keď sa zničí myelínový pruh všeobecného typu, zaznamenajú sa tieto príznaky:

• Konštantná únava;
• Nízka fyzická odolnosť;
• ospalosť;
• Odchýlky vo fungovaní intelektu;
• Pre človeka je ťažké prehltnúť;
• Nestabilná chôdza, možná rozmaznávanie;
• Rozpad videnia;
• Rušivé trepanie - trasenie s natiahnutými ramenami môže naznačovať postup demyelinizačných ohniská;
• Problémy s tráviacim traktom - fekálna inkontinencia, nekontrolované vylučovanie moču;
• Poškodenie pamäti;
• Je možný výskyt halucinácií;
• kŕče;
• Nezvyčajné pocity v určitých častiach tela.

Ak zistíte niektorý z vyššie uvedených príznakov, mali by ste okamžite kontaktovať kvalifikovaného neurológa.

Ako zastaviť demyelinizáciu?

Je prakticky nemožné úplne zastaviť demyelinizáciu, ale progresiu ochorenia možno predchádzať.

Diagnostika a liečba takýchto patologických stavov je doteraz komplexný a prakticky nepreskúmaný proces. Veľký pokrok sa však dosiahol v oblasti výskumu v oblasti imunológie, biológie a molekulárnej genetiky, ktoré sa uskutočňovali už dlho.

Obrovské úsilie vedcov umožnilo študovať základné mechanizmy progresie demyelinizačných ochorení a faktory, ktoré vyvolávajú jej začiatok.

Vďaka tejto novej metóde spracovania boli vynájdené.

Hlavnou cestou diagnostiky ochorenia bola štúdia organizmu na MRI, ktorá pomáha identifikovať ložiská demyelinizácie aj v počiatočných štádiách vývoja.

Vlastnosti roztrúsenej sklerózy

Zvláštnosť roztrúsenej sklerózy je spôsobená tým, že je často registrovanou formou deštrukcie myelínového puzdra. Táto forma sklerózy nesúvisí s bežným pojmom "skleróza", ktorá poukazuje na oslabenie pamäti a intelektuálnej aktivity.

Podľa štatistík táto choroba postihuje približne dva milióny ľudí na planéte. Väčšina pacientov patrí do skupiny mladých a stredných vekových skupín (od dvadsiatich do štyridsiatich rokov), najmä žien.

Hlavným mechanizmom je ničenie nervových vlákien protilátkami produkovanými telom.

Dôsledkom toho je rozpad myelínových puzdier a ich ďalšia náhrada spojivovými tkanivami. "Rozptýlené" charakterizuje skutočnosť, že demyelinizácia môže prebiehať v akejkoľvek časti nervového systému bez toho, aby sledovala jasnú závislosť od polohy lézie.

Faktory vyvolávajúce túto chorobu nie sú definitívne stanovené.

Lekári naznačujú, že jeho vývoj je ovplyvnený komplex faktorov, medzi ktoré patria: genetické predispozície, faktory životného prostredia, ako aj ochorenia tela poraziť vírus, alebo biologické povahy.

Treba poznamenať, že dominantná registrácia roztrúsenej sklerózy je väčšia v krajinách, kde je menej slnečného svetla.

Najčastejšie sú naraz ovplyvnené niektoré miesta nervového systému a procesy sa tiež rozvíjajú v mieche a v mozgu. Charakteristickým rysom roztrúsenej sklerózy je fixácia plakov rôzneho stupňa predpisu počas vyšetrenia na zobrazenie magnetickou rezonanciou (MRI).

Detekcia mladých a starých plakov naznačuje progresívny zápal a vysvetľuje rozdiel v symptómoch, ktoré sú nahradené stupňom vývoja ochorenia.

Pacienti, ktorí sú postihnutí roztrúsenou sklerózou s progresívnou demyelinizáciou, sú charakterizovaní depresiou, zníženým emočným zázemím, tendenciou k smútku alebo úplným opačným pocitom eufórie.

Keď sa počet ohnisiek a ich rozmer rastie, dochádza k zmenám v motorovom prístroji a citlivosti, ako aj k poklesu intelektuálnej aktivity a myslenia.

Predikcia roztrúsenej sklerózy je výhodnejšia, ak patológia robí svoj debut s odchýlkami v citlivosti a zrakovom postihnutí.

Ak sa pri poruchách pohybového systému objaví najskôr strata koordinácie, predikcia sa zhorší, čo naznačuje porážku subkortikálnych traktov a cerebellum.

Devikovu chorobu

S progresiou tejto choroby sa zaznamená demyelinizácia, ktorá ovplyvňuje vizuálne zariadenie a miechu. Toto ochorenie sa začína rýchlo a rýchlo rozvíjať, čo vedie k vážnemu poškodeniu zraku a celkovej slepote.

Poškodenie miechy sa prejavuje stratou citlivosti, poruchou funkcie panvových orgánov, ako aj čiastočnou alebo úplnou paralýzou.

V priebehu dvoch mesiacov sa môžu vyvinúť úplné príznaky.

Prognóza Devicovej choroby je nepriaznivá, najmä pre skupinu dospelých.

Priaznivá prognóza u detí s včasným vymenovaním imunosupresív a glukokortikosteroidov.

Presné spôsoby liečby pre dnešok nie sú dokončené. Hlavným cieľom terapie je zmiernenie príznakov, použitie hormónov a udržiavacia terapia.

Čo je špeciálny Guillain-Barre syndróm?

Tento syndróm sa vyznačuje charakteristickou léziou periférneho nervového systému podobnou progresívnemu poškodeniu viacerých nervov. Táto choroba postihuje prevažne mužov bez vekového obmedzenia.

Príznaky sa môžu znížiť na bolesť končatín, kĺbov, bolesti chrbta, úplnú alebo čiastočnú paralýzu.

Pravidelne dochádza k porušeniu rytmu kontrakcií srdca, zvýšeného potenia, odchýlok krvného tlaku, čo poukazuje na porušenie cievneho systému.

Predpoveď s týmto syndrómom je priaznivá, ale jedna pätina pacientov vykazuje príznaky poškodenia nervového systému.

Marburgova choroba

Táto choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie. Je to spôsobené tým, že sa začína neočakávane postupovať, príznaky sa zrýchľovali a zintenzívnili, čo v priebehu niekoľkých mesiacov viedlo k smrti.

Začiatok ochorenia sa podobá jednoduchej porážke tela s infekčnou chorobou, horúčka sa môže prejaviť a telo bude mať kŕče.

Postihy sa rýchlo rozvinú, čo vedie k vážnemu poškodeniu pohybového systému, k strate pocitu a strate vedomia. Prirodzený meningeálny syndróm s retináciou a násilnými bolesťami hlavy. Často dochádza k zvýšeniu tlaku vo vnútri lebky.

Nepriaznivá prognóza v dôsledku porážky veľkej časti mozgového kmeňa, ktorá sa sústreďuje na hlavné cesty a jadrové nervy lebky.

Za niekoľko mesiacov nastane smrť.

Čo je zvláštne o progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii?

Zníženie tejto choroby znie ako PMLE a je charakterizované demyelinizáciou mozgu, častejšie zaznamenané u ľudí staršieho veku a sprevádzané veľkým počtom centrálneho nervového systému.

Symptomatológia sa prejavuje v paréze, kŕčoch, strate vo vesmíre, strate videnia a intelektuálnej činnosti, čo vedie k demencii ťažkých foriem.

Zvláštnosť tejto choroby je zaznamenaná v skutočnosti, že existuje demyelinizácia spolu s poškodením imunitného systému.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

diagnostika

Prvým znakom, ktorý možno zistiť počas počiatočného vyšetrenia, je porušenie rečového prístroja, porušenie motorickej koordinácie a citlivosti.

Na konečnú diagnostiku sa používa zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Len na základe tejto štúdie môže lekár urobiť definitívnu diagnózu. MRI je najpresnejšia metóda diagnostiky mnohých chorôb.

Tiež laboratórium dostane krvný test. Odchýlky v počte lymfocytov alebo krvných doštičiek môžu naznačovať exacerbáciu ochorenia.

Najpresnejšou metódou diagnostiky je MRI s uvedením kontrastného činidla.

Prostredníctvom tohto výskumu je možné identifikovať ako jediné zameranie demyelinizácie, tak aj poškodenie mozgu a nervov.

Môžu zmiznúť ohniská na MRI?

Ak sa počas prvého zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie zistia ohniská a na následnom priechode sa zistí, že jedna z ložísk zmizla, potom je to charakteristické pre roztrúsenú sklerózu.

Na obrazovke MRI sa ohniská zobrazujú ako biele škvrny, ktoré sa nedajú použiť na určenie zápalového procesu, demyelinizácie, remyelinizácie alebo aký iný proces sa uskutočňuje v tkanivách.

Ak zaostrenie zmizne počas opätovného vyšetrenia, znamená to, že nedošlo k hlbokému poškodeniu tkaniva, čo je dobrý znak.

Liečba demyelinizačnej mozgovej choroby

Na liečenie ochorení v tejto skupine sa používajú dve metódy: patogenéza a symptomatická liečba.

Použitie symptomatickej liečby na odstránenie narušujúcich symptómov pacienta.

Skladá sa z nootropík (Piracetam), liekov proti bolestiam, liekov proti spazmu, neuroprotektorov (Semax, Glycine) a svalových relaxancií (Mydocalm).

B vitamíny sa používajú na zlepšenie prenosu nervových excitácií. Snáď vymenovanie antidepresív pre depresiu.

Liečba zameraná na zabránenie ďalšej deštrukcii myelínového púzdra sa nazýva patogenéza. Odstraňuje tiež protilátky a imunitné komplexy, ktoré ovplyvňujú membránu.

Najbežnejšie lieky sú:

• Betaferon. Ide o interferón, ktorý sa aktívne používa pri liečbe roztrúsenej sklerózy. Štúdie ukázali, že pri dlhodobej liečbe sa riziko progresie roztrúsenej sklerózy zníži trikrát, riziko postihnutia sa zníži počet relapsov. Liečivo sa podáva subkutánne denne, každý druhý deň. Podobné lieky sú Avonex a Copaxone;
• Cytostatiká. (Cyklofosfamid, metotrexát) - používa sa v období ťažkých foriem patologického procesu s výraznou léziou autoimunitných komplexov;
• Filtrácia rovnováhy (cerebrospinálna tekutina). Tento postup odstraňuje protilátky. Kurz terapie sa skladá z ôsmich procedúr, v ktorých prechádzajú špecializované filtre až sto päťdesiat mililitrov alkoholu;
• Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) sa používajú na zníženie tvorby autoimunitných protilátok a na zníženie tvorby imunitných komplexov. Prípravky sa používajú na exacerbácie demyelinizácie počas piatich dní. Lieky sa podávajú intravenózne v dávke 0,4 gramov na kilogram hmotnosti pacienta. Ak nie je žiadny výsledok, liečba pokračuje dávkou 0,2 gramov na kilogram hmotnosti;
• Plazmaferéza. Pomáha odstraňovať protilátky a imunitné komplexy z obehu;
• Glukokortikoidy (dexametazón, prednizolón) pomáhajú znižovať aktivitu imunitného systému, potláčajú tvorbu protilátok proti myelínovým proteínom a tiež pomáhajú zmierniť zápalový proces. Počas veľkých dávok nepoužívajte viac ako sedem dní.

dexametazón

Každé liečenie demyelinizácie je predpísané ošetrujúcim lekárom na základe individuálnych indikátorov pacienta.

Aký druh životného štýlu vedie po diagnostikovaní?

Pri diagnostikovaní demyelinizácie, aby ste predišli záťaži, musíte postupovať podľa nasledujúceho zoznamu činností:

• Vyhnite sa infekčným chorobám a starostlivo monitorujte svoje zdravie. S chorobou trvalo a účinne liečené;
• Vedú aktívnejší životný štýl. Ak chcete ísť na šport, fyzickú kultúru, venovať viac času na chôdzu, aby ste sa zatvrdili. Robte všetko pre posilnenie tela;
• Jedzte správne a vyvážené. Ak chcete zvýšiť množstvo spotrebovanej čerstvej zeleniny a ovocia, morských plodov, zeleninových zložiek a všetko, čo je nasýtené veľkým množstvom vitamínov a minerálov;
• Vylúčte alkoholické nápoje, cigarety a drogy;
• Vyhnite sa stresovým situáciám a psycho-emocionálnemu stresu.

Aká je predpoveď?

Predpoveď počas demyelinizácie nie je priaznivá. Ak nevykonáte včasný priebeh liečby, ochorenie môže prechádzať do chronickej formy, čo vedie k paralýze, svalovej atrofii a demencii. Posledný z nich môže byť smrteľný.

S rastom ohnisiek v mozgu dochádza k narušeniu fungovania tela, a to k porušeniu dýchacích procesov, prehĺtania a reči.

Porážka roztrúsenej sklerózy vedie k invalidite. Je dôležité pochopiť, že nie je možné vyliečiť roztrúsenú sklerózu, je možné zabrániť jej rozvoju.

Ak spozorujete príznaky demyelinizácie, kontaktujte svojho lekára.

Nepoužívajte samoliečbu a zdravte sa!