Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Abnormálny stav tela, v ktorom je biela látka (myelín) mozgu zničená, sa nazýva proces demyelinizácie. Tento problém je veľmi nebezpečný. Choroba ovplyvňuje prácu celého organizmu, pretože sa týka autoimunitných patológií. V posledných rokoch sa zvýšil počet prípadov detekcie demyelinizačných ochorení.

Demyelinizujúce ochorenia nervového systému

Choroby nervového systému (ICD-10 podľa medzinárodnej klasifikácie), ktoré sa kombinujú podobným spôsobom, ako ovplyvňujú myelín, sú spôsobené niekoľkými príčinami, od alergických po vírusové činidlá. Táto skupina patológií je charakterizovaná skutočnosťou, že telesne postihnutí muži a ženy, ktoré sa neskôr stanú zdravotne postihnutými, často trpia demyelinizujúcimi ochoreniami centrálneho nervového systému. Demyelinizácia mozgu spravidla vedie k pretrvávajúcemu poklesu inteligencie. Nasledujúce demyelinizujúce ochorenia mozgu sú častejšie:

• roztrúsená skleróza;
• multifokálna leukoencefalopatia;
• akútna encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza

Čo je roztrúsená skleróza, v posledných rokoch často rozpoznávajú mladých ľudí od 15 do 40 rokov. Charakterom tejto choroby je súčasné poškodenie niekoľkých častí centrálneho nervového systému, čo vedie k rôznym symptómom u pacientov. Choroba sa strieda s obdobiami remisie a exacerbácie. Základom roztrúsenej sklerózy je výskyt ložísk zničenia myelínu v mieche a mozgu, ktoré sa nazývajú plaky. Ich veľkosti sú malé, ale niekedy sa vytvárajú veľké zlúčeniny. Často táto patológia vedie k Marburgovej chorobe alebo k ateroskleróze.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Choroba sa týka vírusovej infekcie nervového systému, ktorá sa vyvinie, keď je pacient imunokompromitovaný. Patológia postupuje rýchlo a môže viesť k smrti do jedného roka. Často je príčinou multifokálnej leukoencefalopatie reaktivovaný vírus, ktorý vstupuje do tela v detstve a je v obličkách alebo tkanive v latentnom stave. Choroba sa rozvíja, keď je človek ohrozený: AIDS, transplantácia orgánov, lymfóm, leukémia, Wiskott-Aldrichov syndróm a ďalšie choroby.

Akútna encefalomyelitída

Diseminovaná encefalomyelitída je ochorenie, pri ktorom sa v mieche a mozgu vyskytuje celý rad zápalových procesov. Patológia je charakterizovaná léziami, ktoré sú rozptýlené v celom nervovom tkanive. Samotné meno (encefalitída a myelitída) naznačuje závažnosť ochorenia a prognóza pacienta na zotavenie závisí od aktivity procesu, primeranosti a aktuálnosti liečby, počiatočného stavu tela. Výsledkom akútnej encefalomyelitídy môže byť zotavenie, postihnutie alebo dokonca smrť pacienta.

Príznaky roztrúsenej sklerózy

Chronická roztrúsená skleróza je demyelinizačná choroba mozgu, v ktorej sa telo stane cudzím. Imunita s protilátkami začne bojovať proti nim. Vyskytuje sa proces demyelinizácie, počas ktorého sa nervové vlákna stávajú holou a pacient prejavuje počiatočné príznaky: výskyt zadržania moču, poruchu chôdze alebo zraku.

Neskôr sa čiastočne obnoví myelínové puzdro a prvé príznaky ochorenia zmiznú. Pacient si myslí, že problémy prešli samy o sebe a nepožadujú lekársku pomoc. Ide o mazanie roztrúsenej sklerózy alebo inej demyelinizačnej choroby centrálneho nervového systému. Spravidla, keď pacient ide na lekára, jeho autoimunitný proces existuje už 4-5 rokov.

Najbežnejšie príznaky počiatočnej fázy roztrúsenej sklerózy sú nasledujúce stavy:

• necitlivosť končatín;
• amyotrofia svalov rúk;
• nerovnováha;
• dvojité videnie a rozmazané videnie;
• nedostatočná koordinácia pohybu;
• rozmazaná reč;
• kognitívne poruchy;
• náhla paralýza končatín.

Príčiny ochorení mozgu

Akékoľvek demyelinizujúce ochorenie CNS sa môže prejaviť z rôznych dôvodov. Najznámejšie z nich sú:

1. Zlyhanie metabolizmu. To je typické pre choroby, ako je diabetes, ochorenie štítnej žľazy.
2. Paraneoplastické procesy, ktoré sú prvým prejavom malígneho nádoru.
3. Intoxikácia chemickými zložkami: omamné, psychotropné, alkoholické, lakové a iné.
4. Reakcia imunity na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu.

Početné štúdie v posledných rokoch potvrdzujú, že demyelinizačné ochorenia mozgu sa môžu vyvinúť v dôsledku negatívnych vplyvov na životné prostredie, zlej dedičnosti, zlej stravy, dlhotrvajúceho stresu alebo bakteriálnej kontaminácie. Infekčné ochorenia zohrávajú dôležitú úlohu pri šírení patológie: herpes, osýpky, rubeola, vírus Epstein-Barr.

Liečba demyelinizačnej choroby

Liečiť degeneratívne a demyelinizačné patológie centrálneho nervového systému dnes je ťažké. Dokonca aj s rozvojom modernej medicíny neexistujú lieky, ktoré môžu definitívne a rýchlo ochrániť pacienta pred chorobou. Cieľom terapie je zabrániť vzniku dlhodobých neurologických účinkov. Pred určením presnej diagnózy lekár odošle pacienta na diferenciálnu diagnózu, počas ktorej sa s podobnými príznakmi musí odlíšiť jedna demyelinizujúca choroba mozgu od druhej.

Demyelinizujúca choroba mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akákoľvek demyelinizujúca choroba je vážnou patológiou, často záležitosťou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohých problémov v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, aby ste včas vykonali vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je demyelinizácia mozgu, bude jasné, ak budete stručne hovoriť o anatómii a fyziológii nervových buniek.

Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov prostredníctvom dlhého procesu nazývaného axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým puzdrom (myelín), ktoré poskytuje rýchly prenos impulzov. V 30% tvoria proteíny, zvyšok vo svojom zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového plášťa, čo naznačuje demyelinizáciu. Dva hlavné faktory vedú k rozvoju tohto procesu. Prvá je spojená s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalitívnu bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.

V srdci iného procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. Avšak v niektorých prípadoch sú proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Nastáva zmätok a telo infikuje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. V priebehu času sa zničenie škrupiny dostaví do takej miery, že úplne zmizne, prečnievajúce axóny. Látka na prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

• Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
• Infekčné procesy. Spustený Lyme chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
• Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
• Metabolické poruchy. Kvôli cukrovke dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
• Novotvary.
• Stres.

Nedávno sa stále viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja je spojený. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa rozvinú demyelinizujúce choroby mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u Európanov, niektorých častí Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Popisujúc demyelinizáciu, lekári hovoria o myelinoklázii, narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku ochorení iných orgánov, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, spinále, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie poškodzuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenom priestore.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patria medzi ne roztrúsená skleróza - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Ďalšie prejavy zahŕňajú patologické stavy Marburg, Devik, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu, Guillain-Barrého syndróm.

Roztrúsená skleróza

Približne 2 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia rozvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje sa pomaly, takže prvé príznaky sa objavujú až po niekoľkých rokoch. Nedávno sa diagnostikuje u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorí viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sú detegované viaceré ložiská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmoty mozgu. Súčasne existujú čerstvé a staré plaky. Je to známka prebiehajúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

Pacienti sa vyvíjajú paralýzou, zvyšujú sa šľachové reflexie, dochádza k lokálnym záchvatom. Jemné motorické zručnosti trpia, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť zachovať rovnováhu sú narušené. Ak je ovplyvnený optický nerv, videnie, vnímanie farieb je znížené.

Človek sa stáva podráždeným, náchylný k depresii, apatie. Niekedy naopak existujú záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza je považovaná za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len senzorické a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k porušeniu funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramídový systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách sa škody vyskytujú prevažne v mozgovom kmeňu, rovnako ako v dráhach vedenia, čo je spôsobené jeho prechodnosťou.

Choroba sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. Za krátky čas v postihnutej oblasti je myelínová látka. Vyskytujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný vracaním. Pacient sa sťažuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovu chorobu

Patológia je spojená s demyelinizáciou miechy a vizuálnymi nervovými procesmi. Paralýza sa rýchlo rozvíja, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a orgány, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti, sú narušené. Poškodenie optického nervu vedie k slepote.

Prognóza je zlá, najmä u dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Väčšinou starší ľudia vykazujú príznaky demyelinizujúcej choroby centrálneho nervového systému charakterizujúce progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženej inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa demencia vyvíja.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm má podobný vývoj. Viac periférnych nervov je ovplyvnených. Pacienti, väčšinou muži, majú pariziu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí a kĺbov. Znaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Hlavné prejavy demyelinizujúcich ochorení nervového systému zahŕňajú:

• Pohybové poruchy. Sú paréza, tremor, nedobrovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Zaznamenaná koordinácia koordinácie, prehĺtania.
• Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
• Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie a tlak nesprávne.
• Vnútorné orgány. Existuje močová inkontinencia, pohyb čriev.
• Psycho-emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšené zábudlivosť.
• Špinenie. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku, narušuje sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
• Celkové pohodlie. Človek sa rýchlo unaví, ospalý.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Umožňuje vám presne zobraziť túto chorobu. Zavedenie kontrastného prípravku ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožní izolovať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú krvné vzorky, štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomaliť deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať protilátkami, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejšie voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Určené hlavne v období exacerbácie, intravenózne.

Dexametazón a prednizalón sú predpísané na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z neho.

Močovka je čistená. Počas postupu sa kvapalina prechádza cez filtre, aby sa očistila od protilátok.

Moderní vedci ošetrujú kmeňové bunky a snažia sa aplikovať poznatky a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Cieľom terapie je zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropné lieky (Piracetam). Ich činnosť je spojená so zvýšenou duševnou aktivitou, lepšou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Ide o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na uvoľnenie tuhosti sa predpisujú svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emočné symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja sa môžu zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patologických stavov Marburga a Devika sa smrť vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Hereditná predispozícia, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, určené na zníženie rýchlosti a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmiernenie symptómov, zlepšenie duševnej aktivity, zníženie bolesti, nedobrovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakutných obdobiach. International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému založená na optickej koherenčnej tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálnej nervovej sústavy // Elektronická dizertačná knižnica - 2004.

Symptómy demyelinizačnej choroby mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) medzi sebou a s inými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho zložky sú lipidy a bielkoviny.

Ak je takýto "obal" neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Tieto dôsledky môžu viesť k demyelinizácii ochorení mozgu, ktoré môžu výrazne ovplyvniť myseľ a dokonca životaschopnosť osoby.

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, čo je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa vyskytujú u detí i dospelých. Zaujímavé je, že frekvencia ich výskytu súvisí s geografickým umiestnením a rasou: najväčší počet pacientov s takouto diagnózou sa týka belochov a pozoruje sa v Európe a Amerike.

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým puzdrom, čo umožňuje prenos nervových impulzov a robí tento proces rýchlejšie. Ak sa myelín zrútil, príloha buď nebude schopná komunikovať s inými neurónmi pomocou elektrofyziologických impulzov, alebo tento proces bude veľmi ťažký.

Následne bude trpieť štruktúra ľudského tela, ktorej inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že zmiznutie myelínového puzdra môže mať rôzne príznaky a dôsledky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale s odlišnou lokalizáciou nidusu môžu žiť na iný čas, prognóza závisí od významu postihnutej štruktúry.

Veľmi dôležitú úlohu v ničení škrupiny zohráva imunitný systém, ktorý náhle napadne živé štruktúry tela.

V mnohých prípadoch to je spôsobené tým, že imunitný systém veľmi rýchlo reaguje na infekčné patogény v medulácii a súčasne na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; vzniká takzvaná autoimunitná reakcia. Existujú však iné, neinfekčné príčiny takýchto porúch.

dôvody

Niektoré príčiny tejto choroby CNS nezávisia od životného štýlu (napríklad z dedičnosti), iné sú spojené s odmietavým postojom osoby k vlastnému zdraviu.

S najväčšou pravdepodobnosťou dochádza k demyelinizácii mozgu pod vplyvom viacerých faktorov súčasne.

Vývoj tejto choroby môže súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

1. Vady dedičných informácií súvisiacich s tvorbou myelínového puzdra.
2. Zlé návyky, ktoré spôsobujú otravu neurónov dymom, omamnými látkami a alkoholom.
3. Dlhodobé vystavenie stresu.
4. Vírusy (ružienka, herpes choroby, osýpky)
5. Neuroinfekcie ovplyvňujúce nervové bunky.
6. Očkovanie proti hepatitíde.
7. Autoimunitné ochorenie, proti ktorému je deštrukcia myelínového puzdra.
8. Poruchy metabolizmu.
9. Paraneoplastický proces, ktorý sa vyvíja v dôsledku rastu nádorov.
10. Intoxikácia s akýmikoľvek silnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - farby, acetón, ľanový olej), ako aj toxické metabolické produkty.
11. Niektoré vrodené anomálie, ako napríklad "prázdne turecké sedlo" (viac tu).

Odrody choroby

Klasifikácia tejto choroby je založená na rozdelení základných príčin ochorenia:

1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovorí o myelinoklázii.
2. Ak sa škrupina vyrába a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia faktorov tretej strany, hovorí o myelinopatii.

Okrem toho existujú závažné ochorenia, ktoré sú zahrnuté v koncepcii "demyelinizujúceho ochorenia centrálneho nervového systému":

1. Najčastejšia patológia tohto typu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rozmanité.
2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
3. Marburgova choroba.
4. Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.
5. Devikova choroba.

symptomatológie

Príznaky závisia od typu ochorenia a kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie mozgu.

Najmä roztrúsená skleróza je charakterizovaná nasledujúcim súborom znakov:

1. Zmeny v pomere intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, parezy, svalové kŕče.
2. Zmeny v charakteristike videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
3. Zmeny v citlivosti rôznych analyzátorov.
4. Známky dysfunkcie mozgového kmeňa a nervov, anatomicky spojené s mozgom (bulbárny syndróm, dysfunkcia mimických svalov, nystagmus).
5. Dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
6. Neuropsychologické zmeny (pokles inteligencie, depresívne stavy, eufória).

Marburgova choroba (rozšírená encefalomyelitída) je prechodná, smrteľná choroba, ktorá môže zabiť človeka za niekoľko mesiacov. Existuje klasifikácia, ktorou táto choroba patrí do formy roztrúsenej sklerózy. Vyznačuje sa infekčnou chorobou, v ktorej sa vyskytujú tieto príznaky:

1. Rýchlo sa rozvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje kmeň mozgu a nervy spojené s ním.
2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
3. Zhoršená funkcia a citlivosť motora.
4. Často sa vyskytuje bolesť hlavy, sprevádzaná zvracaním.
5. Existujú kŕče.

Devikova choroba je proces demyelinizácie, ktorý prevažne pokrýva optické nervy, rovnako ako látku miechy. Toto ochorenie sa považuje za nebezpečnejšie pre dospelých a menej nebezpečné pre deti, najmä ak začnete liečbu hormonálnymi liekmi včas. Príznaky tejto patológie sú nasledovné:

1. Problémy s videním vedúce k úplnej slepote.
2. Ochrnutie.
3. Dysfunkcia panvových orgánov.

Ďalšia patológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie sa vyznačuje kombináciou imunitných zmien spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinizovaných ložísk. Podozrenie z takéhoto ochorenia môže byť z nasledujúcich dôvodov:

1. Znížená vizuálna kapacita.
2. Znížená inteligencia.
3. Strata koordinácie
4. Kŕče.
5. Paréza.

Ako viete, takéto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Iba podľa klinických príznakov lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu a ešte viac - zvolí správnu liečbu. Preto sú potrebné takéto diagnostické štúdie, ktoré umožňujú identifikovať patologické procesy vyskytujúce sa v mozgu.

1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je veľmi informatívne. Poskytuje možnosť zistiť, či existujú jediné miesta alebo viacnásobné miesta. Veľmi často MRI snímky ukazujú zmeny v čelných lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
2. Elektronéromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ohniskov, ale aj stupeň rozpadu nervovej štruktúry.
3. Nedávno bol vyvinutý spôsob evokovaných potenciálov, ktorý umožňuje vyhodnotiť proces vedenia nervových impulzov zaznamenávaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr.

Metódy liečby

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: kontrolu patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogénna terapia) a zmiernenie symptómov.

interferón

Prvým smerom liečby je určenie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu zahŕňa elimináciu tých imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a v prípade ich dlhodobého užívania je riziko náhleho progresu skutočne znížené.

Plazmová výmena

Ďalším spôsobom odstránenia myelín-nebezpečných protilátok je filtrácia mozgovomiešnenej tekutiny. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa cez špeciálne filtre prevádza približne 150 mg CSF. S rovnakým účelom sa plazmaferéza používa aj na odstránenie protilátok, ktoré cirkulujú v cievach pacienta a smerujú do mozgu.

hormóny

Hormonálna terapia tiež pomáha odstrániť agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré ničia neurónovú membránu. Ak sa vysloví autoimunizácia, odporúča sa použiť cytostatiku.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropných liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami choroby. Tieto lieky sa užívajú dlho, ale nemajú nepriaznivý vplyv na telo.

Nootropika nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné duševné procesy, ale tiež zabraňujú smrti neurónov a príbuzných buniek z nedostatku kyslíka. Pod vplyvom sa zlepší venózny obeh a včasný odtok krvi z mozgu, zníži sa citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky.

Napriek mnohým pozitívnym účinkom nootropiká stále majú kontraindikácie: nemôžu byť užívané pri kosáčikovej anémii, drogovej závislosti, neuróze, cerebrovaskulárnej nedostatočnosti a niektorých ďalších stavov.

Svalové relaxanty

S týmito patologiami môže nastať situácia, keď neuróny so zničenou membránou zastavia vysielanie signálov na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá.

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a spomalenie násilnej reakcie tela na vlastné zápalové tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod vplyvom týchto ciev prestáva byť cievna sieť v CNS taká priepustná pre autoprotilátky a imunitné komplexy.

Ľudové metódy

Liečba pomocou obľúbených, netradičných metód môže byť iba pomocná. Takéto choroby sa nedajú prekonať pomocou bylín, domácich postupov. Niektoré spôsoby posilnenia imunitného systému môžu byť vhodné. V takomto prípade by sa mali so svojím lekárom prediskutovať všetky platné predpisy.

záver

Také patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu spôsobiť mnoho faktorov, ale človek by si mal pamätať, že v niektorých prípadoch môže zabrániť vzniku nebezpečného ochorenia. Napríklad vyhýbanie sa podchladeniu a komunikácii s ľuďmi infikovanými infekciou môže znížiť riziko násilných imunitných reakcií, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu štruktúr ich vlastného tela. Cvičením vytvrdzovania tela a základných fyzických cvičení sa niekedy môže zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym účinkom.

Čo sú demyelinizačné ochorenia?

Demyelinizujúce ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologickej povahy. Diagnostika a liečba údajov o chorobách je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedcov v oblasti výskumu sa môžu posunúť smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby ponúkajú nádej na predĺženie života, úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený z dvoch častí - centrálneho (mozgového a miechového) a periférneho (viacero nervových vetví a uzlín). Prispôsobený regulačný mechanizmus funguje takto: impulz, ktorý sa produkuje v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov, sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa dostávajú do nervových centier mozgu. Riadiaci impulz po spracovaní signálu v mozgu je poslaný zostupujúcou líniou znova do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu závisí vo veľkej miere od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to ako vo vzostupnom, tak v zostupnom smere. Na zabezpečenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté myelínovým plášťom lipid-proteín. Vytvára sa gliovými bunkami a v periférnej sekcii od Schwannových buniek a oligodendrocytov CNS.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínové puzdro zvýšenú frekvenciu prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových záchytov v ňom na cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec rýchlosť signálov v myelinovaných vláknach stúpa 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného púzdra, nervové vlákna sú holé, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa vyvinie patológia, samotné nervy začnú klesať, čo vedie k úplnej strate prenosovej kapacity. Ak sa na debute ochorenie dá liečiť a obnoví sa myelinizácia axónu, v pokročilom štádiu sa vytvorí nevratný defekt, aj keď niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom bode začne vnímať myelínový proteín ako cudzí, produkujúc protilátky proti nemu. Prelomením hematoencefalickej bariéry vytvárajú zápalový proces na puzdre myelínu, čo vedie k jeho zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

1. Myelinoklázia - porušenie autoimunitného systému sa vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený kvôli aktivite príslušných protilátok, ktoré sa objavili v krvi.
2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Zvýraznené sú nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

• Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychický stres a silný stres, intoxikácia organizmu, chemická otravu, environmentálne faktory, zlá strava.
• CNS. Niektoré patogény (často vírusové), ktoré prenikajú do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stanú cieľom imunitného systému.
• Prerušenie metabolického procesu, ktoré môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený diabetes a abnormalitami štítnej žľazy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja nádorových nádorov.

POMôŽTE! Zvláštne dôležité je mechanizmus demyelinizácie spojený s infekčnou léziou. Bežne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Avšak niektoré z nich majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začína bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúru ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

1. Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému. Tieto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 po G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je brzdená absenciou akéhokoľvek dominantného príznaku, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia je rozptýlená pri vzniku viacnásobných lézií. Súčasne je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupné zvyšovanie symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je roztrúsená skleróza.
2. Demyelinizujúce ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja pri porážke nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sa spájajú s problémami chrbtice a progresia ochorenia sa pozoruje, keď sú vlákna strhávané stavcami (najmä s medzistavcovými herniami). Pri porušení nervov je ich prevádzka narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu sa obnoviť.

Klasifikácia chorôb pozdĺž kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu jednofázovú formu. Podľa stupňa poškodenia sú rozlíšené monofokálne (jednorazové lézie), multifokálne (mnohé lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Uvedené endogénne a exogénne faktory spôsobujúce demyelinizáciu sa stávajú hlavnými príčinami ochorenia. Vzhľadom na povahu provokujúcich faktorov sú choroby rozdelené na primárnu (polyencefalitídu, encefalomyeló-polyradikuloneuritidu, opticomyelitídu, myelitídu, optikoencefalomyelitídu) a sekundárnu (vakcínu, parainfekciu po chrípke, osýpkach a niektorých iných chorobách).

príznaky

Príznaky ochorenia a znaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti môžu byť príznaky rozdelené do niekoľkých kategórií:

• Prerušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
• Známky lézií cerebellum - porušenie orientácie a koordinácie, paralýza spastického charakteru
• Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie schopnosti reči a prehĺtania, nehybnosť očnej gule.
• Porušenie citlivosti pokožky.
• Zmeny funkcií urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močom.
• Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
• Kognitívne poruchy - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizujúca choroba mozgu spôsobuje stále narastajúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmene ľudského správania, zhoršovaniu celkového blaha, zníženiu výkonu. Zanedbané obdobie je plné tragických dôsledkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Môžu sa rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie:

• Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný predstaviteľ demyenizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Choroba má rozsiahlu symptomatológiu a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytuje u žien. Počiatočné príznaky sú trasenie očí, poškodenie reči, problémy s močením.
• Akútna difúzna encefalomyelitída (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najbežnejšou príčinou je vírusová infekcia.
• Difúzna diseminovaná skleróza. Miech a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
• Akútna opticoneuroma (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
• Koncentrickú sklerózu (balókovú chorobu). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je stanovená po 6-9 mesiacoch.
• Leukodystrofia - skupina patológií v dôsledku vývoja procesu v bielom medulle. Mechanizmus súvisí s myelinopatiou.
• Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s výrazným znížením imunity, najmä s HIV.
• Periférny typ periaxálnej leukoencefalitídy. Vzťahuje sa na dedičné patológie. Choroba postupuje rýchlo a priemerná dĺžka života nepresahuje 2 roky.
• Myelopatia - miechová stolica, Canavanova choroba a niektoré iné patologické stavy s léziami miechy.
• Guillain-Barreho syndróm. Toto je predstaviteľ chorôb periférneho systému. Môže spôsobiť paralýzu. Včasná detekcia je liečiteľná.
• Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je chronická choroba s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
• Polynereopatia - choroba Refsum, syndróm Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Táto skupina pozostáva z chorôb s dedičnou etiológiou.

Tieto ochorenia nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov v akomkoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa pri obezite a duševných poruchách. Zvýšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu môže byť identifikovaná uskutočnením imunologických štúdií. Na stanovenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne neuroimagingové techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a extenzity lézie, zanedbávania choroby. Včasná liečba lekárom môže dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predlžovanie života.

Tradičné liečebné metódy

Lieková terapia je založená na takýchto technikách:

• Zabráňte deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, Relief.
• Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečbu akútneho štádia ochorenia.
• Inštrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
• Symptomatická liečba - lieky nootropnej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanciá sú predpísané.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné lekárstvo ponúka na liečbu patológie takéto prostriedky: zmes cibule a medu v pomere rany; čierne ryžové šťavy; alkoholová tinktúra propolisu; cesnakový olej; semená mordovnika; lekárske zbierky kvetov a listov hloh, koreň valeriánov, rue. Samozrejme, že samotné ľudské prostriedky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať ešte jeden spôsob liečby príslušných ochorení, najmä roztrúsenej sklerózy.

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Táto metóda je pomenovaná podľa názvu známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Viaceré štúdie autorky metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sa stanovujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka sa vyberá približne 1000 IU / deň na každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa užíva vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) na 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú pravidelne upravované lekárom v závislosti od úrovne parathormónu.

POMôŽTE! Viac informácií o fungovaní protokolu nájdete tu.

Demyelinizujúce ochorenia sú tvrdými testami pre ľudí. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie liečiť. V niektorých prípadoch sa choroba považuje za nevyliečiteľnú a terapia je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.