Čo je skleróza? Príznaky, liečba a priemerná dĺžka života

Roztrúsená skleróza je chronická demyelinizujúca choroba nervového systému. Neskúmal príčiny a mechanizmus autoimunitného zápalu. Ide o ochorenie s veľmi rôznorodým klinickým obrazom, je ťažké diagnostikovať v počiatočných štádiách a neexistuje jediný špecifický klinický príznak, ktorý by charakterizoval roztrúsenú sklerózu.

Liečba zahŕňa použitie imunomodulátorov a symptomatických činidiel. Účinok imunitných liekov je zameraný na zastavenie procesu ničenia nervových štruktúr protilátkami. Symptomatické lieky eliminujú funkčné dôsledky tejto deštrukcie.

Čo je to?

Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné ochorenie, pri ktorom je postihnuté myelínové puzdro nervových vlákien mozgu a miechy. Hoci hovorovo povedané, "skleróza" sa často označuje ako zhoršená pamäť v starobe, názov "roztrúsená skleróza" nemá nič spoločné so senilnou "sklerózou" alebo neprítomnosťou pozornosti.

"Skleróza" v tomto prípade znamená "jazvu" a "roztrúsená" znamená "násobok", pretože rozlišujúcim znakom ochorenia v patologicko-anatomickej štúdii je prítomnosť sklerotických ložísk, ktoré sú rozptýlené v celom centrálnom nervovom systéme - výmena normálneho nervového tkaniva spojivom.

Roztrúsená skleróza bola prvýkrát popísaná v roku 1868 Jean-Martinom Charcotom.

štatistika

Roztrúsená skleróza je dosť bežnou chorobou. Vo svete je asi 2 milióny pacientov, v Rusku - viac ako 150 tisíc.V niektorých oblastiach Ruska je výskyt pomerne vysoký a pohybuje sa od 30 do 70 prípadov na 100 tisíc obyvateľov. Vo veľkých priemyselných oblastiach a mestách je vyššia.

Choroba sa zvyčajne vyskytuje vo veku približne tridsiatich rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u detí. Primárna progresívna forma je častejšia vo veku okolo 50 rokov. Podobne ako u mnohých autoimunitných ochorení je roztrúsená skleróza častejšia u žien a začína v priemere o 1-2 roky skôr, zatiaľ čo muži majú nepriaznivú progresívnu formu priebehu ochorenia.

U detí môže rozdelenie podľa pohlavia dosiahnuť až tri prípady u dievčat v porovnaní s jedným prípadom u chlapcov. Po dosiahnutí veku 50 rokov je pomer mužov a žien trpiacich roztrúsenou sklerózou približne rovnaký.

Príčiny sklerózy

Príčina roztrúsenej sklerózy nie je presne pochopená. Dnes najčastejšie je názor, že roztrúsená skleróza môže byť výsledkom náhodnej kombinácie viacerých nepriaznivých vonkajších a vnútorných faktorov u danej osoby.

Medzi nepriaznivé vonkajšie faktory patrí

geoekologické miesto pobytu, najmä jeho vplyv na telo detí;
trauma;
časté vírusové a bakteriálne infekcie;
vplyv toxických látok a žiarenia;
potraviny;
genetická predispozícia pravdepodobne spojená s kombináciou niekoľkých génov, čo spôsobuje porušenie primárne v systéme imunoregulácie;
časté stresujúce situácie.

Každá osoba v regulácii imunitnej odpovede súčasne zahŕňa niekoľko génov. V tomto prípade môže byť počet interagujúcich génov veľký.

Výskum v posledných rokoch potvrdil povinnú účasť imunitného systému, primárneho alebo sekundárneho, na vzniku roztrúsenej sklerózy. Poruchy imunitného systému sú spojené so znakmi súboru génov, ktoré riadia imunitnú odpoveď. Najrozšírenejšia autoimunitná teória roztrúsenej sklerózy (rozpoznanie nervových buniek imunitným systémom ako "cudzinec" a ich deštrukcia). Vzhľadom na vedúcu úlohu imunologických porúch je liečba tejto choroby primárne založená na náprave imunitných porúch.

Pri roztrúsenej skleróze sa vírus NTU-1 (alebo príbuzný neznámy patogén) považuje za pôvodcu. Predpokladá sa, že vírus alebo skupina vírusov spôsobuje vážne narušenie imunitnej regulácie v tele pacienta s rozvojom zápalového procesu a rozpadom myelínových štruktúr nervového systému.

Symptómy roztrúsenej sklerózy

V prípade roztrúsenej sklerózy príznaky nie vždy zodpovedajú štádiu patologického procesu, exacerbácie sa môžu opakovať v rôznych intervaloch: aspoň po niekoľkých rokoch, aspoň po niekoľkých týždňoch. Áno, a relaps môže trvať len niekoľko hodín a môže dosiahnuť až niekoľko týždňov, ale každá nová exacerbácia je zložitejšia ako predchádzajúca, kvôli akumulácii plakov a tvorbe súvislých a vzrušujúcich nových oblastí. To znamená, že roztrúsená skleróza je charakterizovaná zmenšujúcim sa tokom. S najväčšou pravdepodobnosťou neurológovia z dôvodu takejto nestabilnosti prišli s iným názvom pre roztrúsenú sklerózu - chameleón.

Aj počiatočná fáza nie je istá, choroba sa môže postupne rozvíjať, ale v zriedkavých prípadoch môže spôsobiť pomerne akútny nástup. Navyše v počiatočnom štádiu nie je možné pozorovať prvé príznaky choroby, pretože počas tohto obdobia je často asymptomatické, aj keď plaky už existujú. Tento jav je vysvetlený skutočnosťou, že s malým počtom demyelinizačných ohniská zdravé nervové tkanivo preberá funkcie zasiahnutých oblastí a tým ich kompenzuje.

V niektorých prípadoch sa môže objaviť jediný príznak, napríklad zhoršenie zraku v jednom alebo obidvoch očiach s mozgovou formou (typ oka) SD. Pacienti v takejto situácii nesmú nikam vôbec ísť alebo sa obmedziť na návštevu oftalmológa, ktorý nie je vždy schopný spájať tieto príznaky s prvými príznakmi závažného neurologického ochorenia, ktorým je roztrúsená skleróza, pretože optické nervové disky (NR) ešte nemôžu meniť svoju farbu (neskôr s MS, časové polovice ZN budú bledé). Navyše, táto forma prináša dlhotrvajúce remisie, takže pacienti môžu zabudnúť na túto chorobu a považovať sa za úplne zdravú.

Pokrok roztrúsenej sklerózy spôsobuje nasledujúce príznaky:

Senzorické poškodenie sa vyskytuje v 80-90% prípadov. Nezvyčajné pocity ako husacie kosti, pálenie, necitlivosť, svrbenie kože, brnenie, prechodná bolesť nepredstavujú hrozbu pre život, ale obťažujú pacientov. Senzorické poruchy začínajú od distálnych častí (prstov) a postupne pokrývajú celú končatinu. Najčastejšie sú ovplyvnené iba končatiny jednej strany, ale je možné aj prechod symptómov na druhú stranu. Slabosť v končatinách je najprv skrytá ako jednoduchá únava, potom sa prejavuje v ťažkostiach pri vykonávaní jednoduchých pohybov. Ruky alebo nohy sa stávajú cudzími, ťažkými, napriek zvyšnej svalovej sile (ruka a noha sú často postihnuté na jednej strane).
Porušovanie zrakom. Na strane viditeľného orgánu dochádza k narušeniu vnímania farieb, pravdepodobne k vzniku optickej neuritídy, k akútnemu poklesu videnia. Najčastejšie je poškodenie jednostranné. Nezrozumiteľnosť a dvojité videnie, nedostatok priateľského pohybu očí pri pokuse o ich odloženie - to všetko sú príznaky tejto choroby.
Tras. Zdá sa to pomerne často a vážne komplikuje život človeka. Chvenie končatín alebo trupu, ku ktorému dochádza v dôsledku svalových kontrakcií, zbavuje normálnu sociálnu a pracovnú činnosť.
Bolesti hlavy. Bolesť hlavy je veľmi častým príznakom ochorenia. Vedci naznačujú, že jeho výskyt súvisí so svalovými poruchami a depresiou. Pri roztrúsenej skleróze sa bolesť hlavy vyskytuje trikrát častejšie ako pri iných neurologických ochoreniach. Niekedy môže pôsobiť ako predzvesť hroziaceho zhoršenia choroby alebo znaku debutovej patológie.
Porušenie prehĺtania a reči. Symptómy, ktoré sa navzájom dopĺňajú. Porušenie polykácie v polovici prípadov nezaznamená chorá osoba a nie je prezentovaná ako sťažnosť. Zmeny v prejave sa prejavujú zmätenosťou, skandovaním, rozmazaním slov, nepokojnou prezentáciou.
Porušenie chôdze. Ťažkosti počas chôdze sú spôsobené necitlivosťou nôh, nerovnováhou, svalovými kŕčmi, svalovou slabosťou, trasami.
Svalové kŕče. Zvyčajne na klinike roztrúsenej sklerózy a často vedie k postihnutiu pacienta. Svaly ramien a nôh sú náchylné na kŕče, ktoré zbavujú človeka možnosti adekvátnej kontroly končatín.
Zvýšená citlivosť na teplo. Možné zhoršenie príznakov ochorenia pri prehriatí tela. Takéto situácie sa často vyskytujú na pláži, v saune, vo vani.
Intelektuálne, kognitívne poruchy. Relevantné pre polovicu všetkých pacientov. Väčšinou sa prejavujú všeobecnou inhibíciou myslenia, poklesom možnosti memorovania a poklesom koncentrácie pozornosti, pomalým učením sa informácií, ťažkosťami pri prechode z jedného druhu činnosti na druhú. Tento príznak zbavuje osobu schopnosť vykonávať úlohy, ktoré sa vyskytujú v každodennom živote.
Závraty. Tento príznak sa vyskytuje v počiatočných štádiách ochorenia a pri jeho progrese sa zhoršuje. Človek môže cítiť svoju vlastnú nestabilitu, rovnako ako trpí "pohybom" okolitého prostredia.
Chronická únava. Veľmi často sprevádzaná roztrúsenou sklerózou a typickejšia pre druhú polovicu dňa. Pacient má pocit nárastu svalovej slabosti, ospalosti, letargie a duševnej únavy.
Porušenie sexuálnej túžby. Až 90% mužov a až 70% žien trpí sexuálnou dysfunkciou. Toto porušenie môže byť výsledkom psychologických problémov a výsledkov centrálneho nervového systému. Libido padá, narúša proces erekcie a ejakulácie. Avšak až 50% mužov nestráca svoju rannú erekciu. Ženy nie sú schopné dosiahnuť orgazmus, sexuálny styk môže spôsobiť bolesť, často dochádza k zníženiu citlivosti v genitálnej oblasti.
Vegetatívne poruchy. Je veľmi pravdepodobné, že ukáže dlhý priebeh ochorenia a zriedka sa prejavuje na začiatku ochorenia. Existuje pretrvávajúca ranná hypotermia, nadmerné potenie nohy spolu so svalovou slabosťou, arteriálnou hypotenziou, závratmi, srdcovou arytmiou.
Problémy s nočným odpočinkom. Pacientom sa stáva ťažšie zaspať, čo je najčastejšie spôsobené kŕčmi končatín a inými hmatovými vnemmi. Spánok sa stáva nepokojným, v dôsledku toho v priebehu dňa človek zažije otupenosť vedomia, nedostatok jasnosti myslenia.
Depresia a úzkostné poruchy. Diagnostikovaná u polovice pacientov. Depresia môže byť nezávislým príznakom roztrúsenej sklerózy alebo sa môže stať reakciou na túto chorobu, často po zverejnení diagnózy. Stojí za zmienku, že takíto pacienti často robia pokusy o samovraždu, mnohí naopak nájdu cestu v alkoholizme. Rozvíjajúca sa sociálna nedôstojnosť jednotlivca je v konečnom dôsledku príčinou postihnutia pacienta a "prekrýva" existujúce telesné ťažkosti.
Črevná dysfunkcia. Tento problém sa môže prejaviť buď inkontinenciou stolíc alebo príležitostnou zápchou.
Porušenie procesu močenia. Všetky príznaky spojené s procesom močenia v počiatočných štádiách vývoja ochorenia v priebehu jeho progresie sa zhoršujú.

Sekundárne príznaky roztrúsenej sklerózy sú komplikácie súčasných klinických prejavov ochorenia. Napríklad infekcie močových ciest sú dôsledkom dysfunkcie močového mechúra, zápalu pľúc a vredov v dôsledku fyzických obmedzení, tromboflebitída žíl dolných končatín sa vyvíja v dôsledku ich nehybnosti.

diagnostika

Prístrojové metódy výskumu umožňujú určiť ohnisky demyelinizácie v bielej hmoty mozgu. Najoptimálnejšou metódou je MRI mozgu a miechy, pomocou ktorých môžete určiť polohu a veľkosť sklerotických ložísk, ako aj ich zmenu v priebehu času.

Okrem toho pacienti podstupujú MRI mozgu kontrastnými látkami na báze gadolínium. Táto metóda umožňuje overiť stupeň zrelosti sklerotických ložísk: aktívna akumulácia látky sa vyskytuje v čerstvých ohniskách. MRI mozgu s kontrastom vám umožňuje nastaviť stupeň aktivity patologického procesu. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy sa krv testuje na prítomnosť zvýšeného titra protilátok na neurospecifické proteíny, najmä na myelín.

U približne 90% ľudí s roztrúsenou sklerózou sa v štúdii mozgovomiechovej tekutiny zistili oligoklonálne imunoglobulíny. Nesmieme však zabúdať, že vzhľad týchto markerov sa pozoruje pri iných ochoreniach nervového systému.

Ako liečiť roztrúsenú sklerózu?

Liečba sa predpisuje individuálne v závislosti od štádia a závažnosti roztrúsenej sklerózy.

plazmaferéza;
cytostatiká;
Na liečbu rýchlo progresívnych foriem roztrúsenej sklerózy sa používa imunosupresívum - mitoxantrón.
Imunomodulátory: Copaxone - zabraňuje ničeniu myelínu, zmierňuje priebeh ochorenia, znižuje frekvenciu a závažnosť exacerbácií.
ß-interferóny (Rebif, Avonex). Inter-interferóny - je prevencia exacerbácií ochorenia, zníženie závažnosti exacerbácií, inhibícia aktivity procesu, rozšírenie aktívnej sociálnej adaptácie a postihnutia;
symptomatická terapia - antioxidanty, nootropiká, aminokyseliny, vitamín E a skupina B, anticholínesterázové lieky, vaskulárna terapia, svalové relaxanty, enterosorbenty.
Hormonálna terapia - pulzná terapia s veľkými dávkami hormónov (kortikosteroidy). Použite veľké dávky hormónov počas 5 dní. Je dôležité, aby sa kvapky začali čo najskôr vyrábať s týmito protizápalovými a imunosupresívnymi liekmi, potom urýchľujú proces obnovy a znižujú trvanie exacerbácie. Hormóny sa podávajú v krátkom čase, takže závažnosť ich vedľajších účinkov je minimálna, ale z hľadiska bezpečnosti užívajú lieky na ochranu žalúdočnej sliznice (ranitidín, obmedz), prípravkov draslíka a horčíka (asparkam, panangín) a vitamín-minerálne komplexy.
Počas obdobia remisie je možná kúpeľná liečba, fyzioterapia, masáže, ale s výnimkou všetkých termálnych procedúr a slnečného žiarenia.

Symptomatická liečba sa používa na zmiernenie špecifických príznakov ochorenia. Môžu sa použiť nasledujúce lieky:

Mydocalm, Sirdalud - zníženie svalového tonusu s centrálnou parézou;
Prozerín, galantamín - s poruchami močenia;
Sibazone, fenazepam - redukujú tremor, ako aj neurotické príznaky;
Fluoxetín, paroxetín - na depresívne poruchy;
Finlepsín, antepsín - používaný na odstránenie záchvatov;
Cerebrolyzín, nootropil, glycín, vitamíny B, kyselina glutámová - sa používajú v kurzoch na zlepšenie fungovania nervového systému.

Bohužiaľ, roztrúsená skleróza nie je liečiteľná, môžete len znížiť prejavy tejto choroby. S primeranou liečbou môžete zlepšiť kvalitu života s roztrúsenou sklerózou a predĺžiť obdobia remisie.

Experimentálne lieky

Niektorí lekári hlásia pozitívny účinok nízkych (až 5 mg na noc) dávok naltrexónu, antagonistu opioidného receptora, ktorý sa použil na zníženie symptómov spasticity, bolesti, únavy a depresie. Jeden z testov preukázal absenciu významných vedľajších účinkov nízkych dávok naltrexónu a zníženie spasticity u pacientov s primárnou progresívnou roztrúsenou sklerózou. Iná štúdia tiež ukázala zlepšenie kvality života podľa prieskumov pacientov. Príliš veľa dôchodcov znižuje štatistickú silu tohto klinického pokusu.

Patogeneticky odôvodňuje použitie liečiv, ktoré znižujú priepustnosť BBB a posilňujú cievnu stenu (angioprotektory), protidoštičkové látky, antioxidanty, inhibítory proteolytických enzýmov, lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus mozgového tkaniva (najmä vitamíny, aminokyseliny, nootropiká).

V roku 2011 ministerstvo zdravotníctva a sociálneho rozvoja schválilo liek na liečbu roztrúsenej sklerózy Alemtuzumab, ruský názov Campas. Alemtuzumab sa v súčasnosti používa na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie, monoklonálnej protilátky proti CD52 bunkovým receptorom na T-lymfocytoch a B-lymfocytoch. U pacientov s relapsujúcim priebehom sklerózy multiplex v počiatočných štádiách bol Alemtuzumab účinnejší ako interferón beta 1a (Rebif), ale častejšie boli závažnejšie autoimunitné vedľajšie účinky, ako je imunitná trombocytopenická purpura, lézie štítnej žľazy a infekcie.

Informácie o klinických skúškach a ich výsledkoch sú pravidelne uverejňované na internetovej stránke Národnej spoločnosti pre pacientov s roztrúsenou sklerózou v Spojených štátoch. Od roku 2005 sa transplantácia kostnej drene účinne používa na liečbu MS (nesmie sa zamieňať s kmeňovými bunkami). Spočiatku sa pacientovi podá chemoterapia na usmrtenie kostnej drene, potom sa transplantuje donorová kostná dreň, darcovská krv prechádza cez špeciálny separátor na oddelenie červených krviniek.

Aktuálne informácie o klinických štúdiách liekov na liečbu roztrúsenej sklerózy v Ruskej federácii, načasovanie ich konania, charakteristiky protokolu a požiadavky pacientov nájdete na portáli IMCh RAS.

V roku 2017 ruskí vedci oznámili vývoj prvého domáceho lieku pre pacientov s roztrúsenou sklerózou. Účinok lieku je udržiavacia terapia, ktorá umožňuje pacientovi byť sociálne aktívny. Liek sa nazýva "Ksemus" a objaví sa na trhu nie skôr ako v roku 2020.

Prognózy a dôsledky

Roztrúsená skleróza, koľko ľudí žije s ňou? Prognóza závisí od formy ochorenia, od času jeho odhalenia, od frekvencie exacerbácií. Skorá diagnóza a určenie vhodnej liečby prispieva k tomu, že chorá osoba prakticky nezmení svoj život - pracuje na svojej predchádzajúcej práci, aktívne komunikuje a vonkajšie príznaky nie sú viditeľné.

Dlhodobé a časté exacerbácie môžu viesť k mnohým neurologickým poruchám, v dôsledku ktorých sa človek stáva zdravotne postihnutým. Nezabudnite, že pacienti s roztrúsenou sklerózou často zabúdajú na užívanie liekov a ovplyvňujú kvalitu ich života. Preto pomoc príbuzných v tomto prípade nie je vymeniteľná.

V zriedkavých prípadoch dochádza k exacerbácii ochorenia so zhoršením činnosti srdca a dýchania a nedostatok lekárskej starostlivosti v tejto dobe môže byť smrteľný.

Preventívne opatrenia

Prevencia roztrúsenej sklerózy je súbor opatrení, ktorých cieľom je eliminovať provokujúce faktory a predchádzať relapsom.

Medzi základné prvky patrí:

Maximálny pokoj, vyhýbanie sa stresu, konflikty.
Maximálna ochrana (prevencia) proti vírusovým infekciám.
Diéta, ktorej povinnými prvkami sú Omega-3 polynenasýtené mastné kyseliny, čerstvé ovocie a zelenina.
Terapeutická gymnastika - mierne zaťaženie stimuluje metabolizmus, vytvárajú sa podmienky na obnovu poškodených tkanív.
Vykonajte liečbu proti relapsu. Mala by byť pravidelná, bez ohľadu na to, či sa choroba prejavuje alebo nie.
Vylúčenie z stravy teplých jedál, vyhýbanie sa akýmkoľvek tepelným postupom, dokonca horúcej vode. Po tomto odporúčaní sa zabránia novým príznakom.

Roztrúsená skleróza: príčiny, klinické príznaky

Roztrúsená skleróza (MS, roztrúsená skleróza, roztrúsená skleróza, roztrúsená skleróza mozgovomiechová, SD) - chronické ochorenie nervového systému, v ktorom je nervového tkaniva niekedy nahradený spojivového s tvorbou plakov. Nahradenie tkaniva spôsobuje poruchy funkcií nervového systému, čo sa prejavuje rôznymi príznakmi. Zvyčajne je priebeh sklerózy multiplex vlnový progresívny. Choroba postupne vedie k invalidite a môže skrátiť život pacienta. Z tohto článku môžete zistiť, ako a prečo sa rozvinú roztrúsená skleróza, ako sa prejavuje a ako ovplyvňuje trvanie života.

Roztrúsená skleróza sa považuje za autoimunno-zápalový proces. Pri tejto chorobe je myelínový plášť nervových buniek zničený pôsobením vlastných protilátok. Tento jav sa nazýva demyelinizácia. To sa však nestane pre každého človeka, predpoklady sú potrebné na spustenie procesu.

príčiny

Podľa moderných konceptov sa roztrúsená skleróza vzťahuje na multifaktoriálne ochorenia, to znamená, že je založená na kombinácii viacerých príčin v rovnakom čase.

Najdôležitejšie sú nasledujúce faktory:

vírusová infekcia;
genetická (genetická) predispozícia imunitného systému;
geografických znakov miesta trvalého pobytu.

Vírusová infekcia

Predpokladá sa, že roztrúsená skleróza je dôsledkom takzvaných pomalých infekcií. Charakteristické črty pomalých infekcií sú: dlhé obdobie bez akýchkoľvek príznakov (latentné), selektivita lézie (tj tie isté orgány a systémy), vývin iba v konkrétnom zvieracom alebo ľudskom druhu, neustále progresívny priebeh.

Určité konkrétne infekcia spôsobujúca vývoj roztrúsenej sklerózy, doteraz nájdený, ale rola mnohými vírusov potvrdená rôznymi skutočnosťou: nástupu Vzťah ochorenie alebo exacerbácia s vírusovou infekciou, prítomnosť vysokých titrov antivírusových protilátok v krvi u pacientov s roztrúsenou sklerózou, vyvolávajúcich roztrúsenej sklerózy v experimente v laboratóriu u zvierat pod vplyvom vírusov.

Medzi infekčným agens, ktoré by mohli pravdepodobne slúžiť ako východiskový bod vo vývoji roztrúsenej sklerózy, je potrebné poznamenať, retrovírusy, vírus osýpok, herpes, osýpky, mumps, vírus Epstein-Barrovej. S najväčšou pravdepodobnosťou patogén vstupuje do tela už v detstve a potom v prítomnosti iných faktorov vyvoláva imunitné poruchy na povrchu nervových buniek. Imunitný systém začína produkovať protilátky proti týmto vírusom. Avšak protilátky nezaútočujú na samotný patogén, ale na nervové bunky, ktoré sú vnímané ako nebezpečenstvo. Výsledkom je deštrukcia nervového tkaniva. Implementácia takého mechanizmu si vyžaduje zvláštnu dedičnú predispozíciu.

Dedičná predispozícia

Dnes sa zistilo, že choroba sa vyskytuje v rodinách, kde je pacient s roztrúsenou sklerózou, 20 až 50-krát častejšie ako u bežnej populácie. Platí to najmä pre príbuzných prvej a druhej príbuznej línie (deti, bratia, sestry). Prípady familiárnej sklerózy multiplex tvoria až 10% z celkového počtu.

Je zistené, že niektoré gény zo šiesteho chromozómu spôsobujú originalitu imunitnej odpovede charakteristickej pre roztrúsenú sklerózu. Iné gény zodpovedné za štruktúru a funkciu nešpecifických enzýmov, imunoglobulínov, proteínov myelínu, sa tiež podieľajú na rozvoji ochorenia. To znamená, že na to, aby sa choroba vyskytla, musí byť v jednej osobe zhodná kombinácia viacerých génov. Predpokladá sa, že aj znaky priebehu roztrúsenej sklerózy sú zakódované určitými dedičnými štruktúrami.

Geografické črty

Štatistické štúdie ukázali, že prevalencia roztrúsenej sklerózy je vyššia v oblastiach s vysokou vlhkosťou a chladným podnebím v údoliach riek s menším slnečným žiarením (krátke denné svetlo).

Obsah rozšírenej bielkoviny a živočíšneho tuku v rozvinutých krajinách v pôde a prírodných vodách z medi, zinku, kobaltu, stravovacích návykov niektorých regiónov ovplyvňuje prevalenciu roztrúsenej sklerózy.

Treba poznamenať, že v severných krajinách, ktoré sú vzdialenejšie od rovníka (tento jav sa nazýva gradient šírky), riziko ochorenia je výrazne vyššie u ľudí v kaukazskej rase. Prevalencia roztrúsenej sklerózy v Nemecku, Rakúsku, Švajčiarsku, južnej Austrálii na severe Spojených štátov je oveľa vyššia ako v iných krajinách sveta.

Odhalil zaujímavý vzor: keď človek žije v oblastiach s vysokým rizikom vzniku roztrúsenej sklerózy v detskom veku, pred dosiahnutím veku 15 rokov zmenila obývací priestor presunutím na miesto, kde bol výskyt zlomku, riziko ochorenia je výrazne znížená pre neho. Ak sa migrácia uskutoční po 15 rokoch, zmena bydliska v žiadnom prípade neovplyvňuje a riziko zostáva vysoké. Predpokladá sa, že to je spôsobené zvláštnosťami vzniku imunitného systému pred dosiahnutím dospievania.

Ako sa vyskytuje skleróza multiplex?

Keď sa človek náhodne zhoduje s genetickými vlastnosťami reakcie imunitného systému na environmentálne faktory (oblasť života, životné prostredie a nutričné vlastnosti atď.), V reakcii na vírusovú infekciu v tele sa spustí celá kaskáda imunitných porúch.

Vírusové antigény, ktoré prenikajú do nervového systému, sa pripevňujú k povrchu nervových buniek, najmä myelínu (proteínovému plášťu nervových vlákien). Imunitný systém napadne cudzokrajnú formáciu a vníma ich ako nebezpečenstvo. Útok spočíva v tvorbe protilátok proti vírusovým časticam, ale pretože sa tieto viažu na myelín, proti nim sú tiež protilátky. Zlepšuje sa imunitná odpoveď (autoimunita) - telo bojuje proti vlastným štruktúram. Následne je myelín vnímaný ako cudzí a protilátky sa produkujú nepretržite.

Produkcia protilátok je sprevádzaná uvoľňovaním rôznych foriem, ktoré stimulujú zápalový proces. Výsledkom takýchto udalostí je demyelinizácia (deštrukcia myelínu) a poškodenie štruktúry nervových vlákien (axonálna degenerácia). Namiesto zničených štruktúr sa vyvíja pojivové tkanivo a tvoria sa tzv. Plaky, ktoré sú rozptýlené v celom nervovom systéme. Preto sa choroba nazývala roztrúsená skleróza (skleróza v tomto prípade znamená tvorbu jazvy spojivového tkaniva namiesto normálneho nervového tkaniva).

Klinické príznaky

Roztrúsená skleróza zvyčajne postihuje mladých ľudí - od 18 do 45 rokov. Ženy trpia viac ako muži. Ak sa choroba vyskytne po 50 rokoch, pomer pohlaví sa vyrovná.

Roztrúsená skleróza je mnohostranná choroba. Vyjadruje sa širokou škálou príznakov, pretože je založená na tvorbe sklerotických plakov v celom centrálnom nervovom systéme.

Treba poznamenať, že neexistujú žiadne špecifické klinické príznaky, ktoré sú charakteristické len pre roztrúsenú sklerózu. Preto je diagnostika tejto choroby veľmi ťažká.

Typické prejavy roztrúsenej sklerózy zahŕňajú:

poruchy pohybu;
poruchy koordinácie (ataktický syndróm);
poruchy citlivosti;
príznaky poškodenia mozgového kmeňa a kraniálnych nervov;
vegetatívna dysfunkcia panvových orgánov;
problémy v psycho-emotívnej sfére.

Pohybové poruchy sa prejavujú ako svalová slabosť (paréza) v rôznych častiach tela. Často sa rozvíja paraza dolných končatín, výraznejšia v svaloch nohy a stehna, to znamená vo veľkých svalových poliach. V priebehu času dochádza k zhoršeniu svalovej slabosti, parizie sa šíri do ramien, všetky 4 končatiny sú zahrnuté - tetraparéza. Zvyčajne slabosť v svaloch je spojená s nárastom svalového tonusu. Toto sa nazýva spastická paréza. V šikovnej polohe je tón menej výrazný, keď sa chôdza stáva výraznejšou. Pri roztrúsenej skleróze môže byť parezia kombinovaná so znížením svalového tonusu. Zvyšujú sa šľachové reflexy (ohybové koleno, extenzné koleno, karpo-radiálne, koleno, achilové) a oblasť, s ktorou sa reflex nazýva, sa rozširuje. Povrchové reflexy (zo slizníc, brušnej kože, plantar) sú naopak stratené. Pri vyšetrení odhaľuje abnormálne stopnye znaky: Babinský znamienko (pomalé predĺženie palce na tvarované nudnú vonkajšieho okraja podrážky), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon, atď Všetky tieto príznaky označovať lézie nervových vodičov vystupujúcich z mozgovej kôry na motorických neurónov miechy.,

Ataktický syndróm je porušením stability. Pacient sa javí nestabilný pri chôdzi a neskôr, keď stojí. Dychtivosť môže byť taká výrazná, že vedie k pádom. Presnosť koordinácie pohybov je narušená: dochádza k prekročeniu, keď sa pokúšate vziať niečo, napodobňovať kvapky pri vykonávaní aj tých najjednoduchších pohybov (česanie, čistenie zubov). Obzvlášť ťažké sú akcie, ktoré vyžadujú rýchlu zmenu protichodných pohybov v kĺboch rúk. Gombíky nie sú pripevnené, šnúrky nie sú narezané, niť sa nedostane do ihly atď. Snáď sa objavujú trepory v končatinách pri vykonávaní pohybov (zámerný tremor). Vzhľadom k porušovaniu dohodnutého kontrakcie a relaxácie svalov jazyka, hrtanu a hltanu môže byť narušená reč: to sa stáva pomaly, trhaný, ako to bolo, s rozdelením slov do slabík, s niekoľkými akcenty v jednom slove. Ďalším charakteristickým znakom ataktického syndrómu je nystagmus. Ide o rytmické oscilujúce pohyby jedného alebo oboch očí, ktoré sa vyskytujú nedobrovoľne, častejšie pri maximálnom pohľade bokom alebo nahor.

Zhoršenie citlivosti sú rôzne príznaky. Pacient sa sťažuje na plazivé plazenie v rôznych častiach tela, necitlivosť, pálenie, svrbenie, brnenie. Niekedy môže narušiť bolesť paroxysmálneho charakteru: pozdĺž nervových kmeňov, pozdĺž chrbtice, v hlave. Pacienti ich opisujú ako lumbago v porovnaní s prechodom prúdu z hlavy na nohy (príznak Lermitta). Možná svalová bolesť v dôsledku zvýšeného tónu. Pri vyšetrení sa zistí poruchy bolesti, citlivosť na teplotu a nedochádza k žiadnemu dotyku v žiadnej časti tela. Strata kĺbov a svalových pocitov je charakteristická: keď sa pacient so zavretými očami nedokáže rozhodnúť, ktorý prst sa dotýka lekár a akým spôsobom pasívnym pohybom s týmto prstom (ohyby, narovnáva, vedie k boku). Keď choroba postupuje, takéto poruchy sa objavujú dokonca aj vo veľkých kĺboch: členok, zápästia.

Kvôli ataktickému syndrómu, motorickým a senzorickým poruchám, zmeny chôdze u pacientov. Stane sa neistou, ako keby "pokrčila" povrch pod nohami a nadmerne hádzala nohy dopredu. Niekedy sa musí pacient pozrieť pod nohy, aby nepadol. Ak je takýto pacient vyzvaný, aby chodil so zavretými očami, všetky tieto prejavy sú značne posilnené. Je ťažké, aby sa pacient prudko otočil alebo náhle zastavil.

Symptómy poškodenia mozgového kmeňa a kraniálnych nervov sa často nachádzajú už v počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy, a keďže choroba postupuje, postupujú len. Medzi ne patrí pocit dvojitej vízie, závrat a tinitus. Často postihuje vizuálne, okulomotorické, abducentné, trigeminálne, nervové obličky, menej často vestibulocochleárny nerv. Toto sa prejavuje zhoršením zraku, strabizmom, slabosťou tvárových svalov na tvári, paroxystickou výraznou bolesťou v tvári, poškodením sluchu. Symptómy poškodenia mozgového kmeňa zahŕňajú násilný smiech a plač (zbytočné a nekontrolovateľné), zistené lekárom počas vyšetrenia, reflexy orálneho automatizmu (napríklad keď sa dotýkajú pery, dochádza k nasávacím pohybom a klepanie na zadnej strane nosa spôsobuje vyčerpanosť pier).

Funkcie panvových orgánov sú vo väčšine pacientov narušené. To sa stáva častejšie v neskorších štádiách ochorenia, ale môže to byť prvé znamenie. Zachovanie moču alebo inkontinencia moču je možná. Samozrejme, maximálna závažnosť týchto symptómov sa nevyskytne okamžite. Spočiatku pacient jednoducho musí tvrdo zasiahnuť, aby vykonal močenie; alebo močenie je tak výrazné, že vyžaduje okamžité uspokojenie. V opačnom prípade pacient nedokáže udržať moč. Už v neskorších štádiách ochorenia sa podobné príznaky vyvíjajú s úkonom defekácie. Na konci ochorenia väčšina pacientov nekontroluje fyziologické funkcie. Z ďalších autonómnych porúch u pacientov s roztrúsenou sklerózou sa pozoruje impotencia a menštruačné poruchy.

Emocionálne poruchy začínajú postupne, vzniká asténny syndróm. Pamäť, pozornosť sa zhoršuje, pokles intelektuálnych ukazovateľov a postupné myslenie. Existuje nadmerná emocionalita, slzotvornosť alebo naopak eufória. Niekedy pacienti objektívne nemôžu posúdiť príznaky. U niektorých pacientov sa objavuje depresia a psychóza podobná schizofrénii je zriedka možná. Chronický únavový syndróm je charakteristický.

Roztrúsená skleróza má niektoré príznaky, ktoré môžu pomôcť diagnostikovať túto chorobu. Tieto symptómy sú obzvlášť dobré v počiatočných štádiách ochorenia:

klinická disociácia alebo rozštiepenie - rozdiel medzi závažnosťou symptómov lézií jedného alebo viacerých funkčných systémov. Napríklad pri výraznom znížení videnia pri vyšetrovaní očného fundusu sa nezaznamenajú žiadne patologické zmeny. Alebo pacient súčasne má kombinovanú léziu rôznych funkčných systémov: napríklad vysoké reflexy a parézu v nohách spôsobené poškodením centrálneho motorického neurónu a nízkym svalovým tonusom v dôsledku poškodenia mozočku (aj keď s léziou centrálneho motorického neurónu tón zvyčajne stúpa);
Symptóm horúceho kúpeľa (symptóm Uthoff) je dočasné zvýšenie závažnosti jednotlivých prejavov po kúpaní po teplej múčke s rastúcou telesnou teplotou alebo prostredím (teplo v letnom dni). Po krátkom čase (zvyčajne asi 30 minút) sa symptómy vrátia na pôvodnú úroveň. Je to spôsobené zvýšenou citlivosťou nervových vlákien, ktoré zostávajú bez myelínového puzdra;
fenomén blikania príznakov: závažnosť príznakov kolíše v krátkom časovom období. Môže to byť aj počas dňa. Napríklad ráno bola slabosť nohy taká, že bolo ťažké pohybovať sa samostatne a vo večerných hodinách bola opäť silná noha. To sa pripisuje citlivosti dotknutých štruktúr kolísaniu vnútorného prostredia (homeostáza).

Existuje niekoľko typov roztrúsenej sklerózy:

debutová choroba;
relapsujúci-remitujúci tok;
primárne progresívne;
sekundárne progresívne.

Typ kurzu zohráva úlohu vo vzťahu k prognóze choroby a vymedzeniu liečby.

Debut - toto je prvýkrát odhalená spoľahlivá roztrúsená skleróza.

Typ s recidivujúcou a remitujúcou charakteristikou je charakterizovaný priebeh ochorenia s vlnami s jasnými obdobiami exacerbácií (keď sa stav zhoršuje, objavujú sa nové príznaky) a remisie (obnovenie poškodených funkcií).

Primárny progresívny kurz je charakterizovaný trvalým zhoršením stavu bez "jasných" období od samého začiatku ochorenia.

Sekundárna progresívna forma nastáva vtedy, keď relaps-remitujúci typ toku končí s obdobiami remisie a zlepšenie už nenastane. V priebehu 10 rokov sa táto transformácia vyskytuje u 50% pacientov po 25 rokoch - v 80%.

Primárne a sekundárne progresívne typy tokov sú charakterizované horšou prognózou práce a života.

Doba života pacientov s roztrúsenou sklerózou

Dĺžka života pacienta s roztrúsenou sklerózou závisí od mnohých dôvodov:

vek nástupu;
včasná diagnostika;
typ toku;
či pacient absolvuje preventívnu liečbu (o tomto type liečby sa môžete dozvedieť z článku s rovnakým názvom);
rozvoj komplikácií roztrúsenej sklerózy (vredy, infekcie močových ciest a pľúc atď.);
sprievodnej patológie, teda prítomnosti iných ochorení.

Čas života pacienta s roztrúsenou sklerózou je ovplyvnený včasnosťou diagnostiky viac ako u mnohých iných chorôb. Toto ochorenie je tak zákerné, že jeho prvé príznaky nemôžu byť videné alebo ignorované pacientom, a on nebude hľadať lekársku pomoc. Takže nedostane takú včasnú liečbu. Koniec koncov, ak sa začne liečba aj v prípade vzniku ochorenia, potom to výrazne zlepšuje kvalitu života, v mnohých prípadoch zastavuje progresiu ochorenia, pomáha predchádzať invalidite a predlžuje život.

Na začiatku 20. storočia žili pacienti s diagnózou roztrúsenej sklerózy v prípade priaznivého priebehu ochorenia najviac 30 rokov. V XXI storočí sa život výrazne predlžuje.

Štatistické údaje ukazujú, že včasné diagnostikovanie ochorenia, relapsujúce-remitentné typy ochorení, plnohodnotná liečba v priemere, pacienti žijú o 7 rokov menej ako ich rovesníci, ktorí takúto diagnózu nemajú.

Pacienti, u ktorých bola diagnostikovaná choroba po 50 rokoch, v priemernej kvalite liečby žili 70 rokov. Pacienti s prítomnosťou komplikácií v tomto prípade žijú až 60 rokov. Každé pravidlo má však výnimky, takže je veľmi ťažké presne predpovedať, ako sa choroba bude správať a ako dlho bude mať konkrétny pacient.

Roztrúsená skleróza je autoimúnne zápalové ochorenie, ktoré postihuje ľudský nervový systém, príčiny ktorých ešte nie sú úplne pochopené. Klinické symptómy MS sú veľmi rozdielne a nešpecifické, čo sťažuje diagnostiku. Očakávaná dĺžka života týchto pacientov je ovplyvnená mnohými faktormi, vrátane včasnej lekárskej pomoci.

Nebezpečné účinky roztrúsenej sklerózy: čo sa stane, ak nebude liečené?

Roztrúsená skleróza je chronické ochorenie, pri ktorom dochádza k deštrukcii plášťa nervových buniek. Nakoniec sa osoba stáva zakázaná.

Táto choroba je bežnejšia u žien. Existuje roztrúsená skleróza od 16 do 40 rokov. Najvyšší výskyt u ľudí vo veku tridsiatich rokov.

V USA, Kanade a Európe je táto choroba častejšia ako v Ázii a Afrike. Prečítajte si viac o tom, aké sú dôsledky roztrúsenej sklerózy, povedať v článku.

klasifikácia

Existuje klasifikácia roztrúsenej sklerózy podľa typu ochorenia. Existujú zriedkavé a hlavné typy ochorenia. Typy tokov zahŕňajú:

Sekundárny progresívny.
Primárny progredient.
Odpustiť.
Progresívne opakovanie.

Existuje aj klasifikácia roztrúsenej sklerózy v závislosti od miesta, ktoré je postihnuté:

Chrbtice.
Mozgová.
Mozgovomiešnej.

Hlavné príznaky

Epileptické záchvaty.
Závraty.
Depresívna nálada, apatia alebo naopak, eufória.
Prudký pokles videnia a rovnaké ostrý zotavenie.
Znížená fotosenzitivita oka.
Zmeny vo fonde.
Porážka zrakového nervu.

Aké je nebezpečenstvo roztrúsenej sklerózy a čo sa stane, ak nebudete liečené?

Ale nezúfajte, ak sa dostanete chorý bližšie k 40 rokom. Ak dodržiavate správne metódy a berte všetky predpísané lieky, objaví sa možnosť cítiť sa zdravá. V prípade odmietnutia liečby je výsledok smrteľný. Je to spôsobené komplikáciami spôsobenými chorobou.

Hlavné dôsledky roztrúsenej sklerózy zahŕňajú:

Únava. Pacient začína pociťovať únava, dokonca aj z ľahkého fyzického námahy, sa vyvíja do chronickej fázy. Dôvodom je narušenie nadobličiek.
Opotrebenie chrbtice a kĺbov.
Hypodynamia a nízky krvný tlak. Z dôvodu narušenia mozgu sa krvný obeh spomaľuje.
Necítite dobre. Časté záchvaty, depresívne stavy, neustále zmeny nálady: od depresie až po ťažkú eufóriu.
Fyzické schopnosti sú obmedzené. Pri roztrúsenej skleróze je mozog narušený a človek sa stáva nemotorným. Koordinácia pohybov často nie je prítomná, takže pacient nie je schopný robiť základné pohyby, často sa vyskytujú tras, brnenie rúk a nôh. Osoba potrebuje presunúť pomocné položky. V dôsledku toho, ak sa ochorenie zhorší, to všetko môže viesť k paralýze.
Zápal pľúc. Vzhľadom na nízku pohybovú aktivitu hlien sa hromadí v pľúcach, čo môže viesť k pneumónii.
Zápaly Vznikajú u paralyzovaných ľudí v dôsledku porúch obehu v povrchových mäkkých tkanivách stlačených kosťami.
Nedostatok vnímania chuti. Existuje paralýza hypoglossálneho nervu, ktorý vedie k zmene chuti u ľudí. Tiež môže byť pre pacienta ťažké prehltnúť, zmizne chuť do jedla, je možné úplné odmietnutie jesť. To všetko vedie k vyčerpaniu.
Infekcia močových ciest. V počiatočnom štádiu roztrúsenej sklerózy pacient začína problémy s močením. Pacient potom už nemôže kontrolovať proces vyprázdňovania čriev a močového mechúra, je častá túžba ísť na toaletu alebo naopak, pacient nemôže nikdy navštíviť latrinu celý deň.
Zníženie duševných schopností. Je to zlá pamäť, mutismus, nedostatok normálneho prejavu, demencia, porušovanie orientácie vo vesmíre.

Čo vedie k mužom?

Dôsledky roztrúsenej sklerózy u mužov môžu byť: impotencia, rôzne sexuálne poruchy.

Dôsledky pre ženy

Tehotenstvo často nesie komplikáciu choroby, pretože sa zvyšuje zaťaženie tela. Ale niekedy počas tehotenstva, naopak, dochádza k zvýšeniu imunitnej obrany a remisie roztrúsenej sklerózy.

Postihnutie v dôsledku roztrúsenej sklerózy

Roztrúsená skleróza má vo väčšine prípadov za následok postihnutie. Ak osoba nemá schopnosť pracovať, ale už nemôže pracovať v oblasti určitých profesií, potom je pridelená tretia skupina zdravotne postihnutých.

Ak choroba už mala silný vplyv na ľudské telo: závažné zhoršenie zraku, paralýza, potom ho zaradili do skupiny 2 postihnutia. A skupina 1 je úplná paralýza tela, fyzická dysfunkcia.

Pri roztrúsenej skleróze je lepšie neodkladať, ale rýchlo sa uzdravovať. Po úspešnej rehabilitácii môže človek dlhodobo udržiavať dôležité motorické a duševné funkcie. Pripomeňme, že odmietnutie liečby vedie k smrti.

Ako môže ovplyvniť oči?

Zmeny vnímania farieb, zraková ostrosť sa zhoršuje, obraz sa rozmazáva. Slepota sa vyvíja, ako keby v očiach vznikla závoj, nie je tam žiadna úprava kontrastu. Časom sa osoba stáva slepou. Môžu sa vyskytnúť aj strabizmus a nervová obrna.

Základné diagnostické metódy

Magnetické rezonančné zobrazenie mozgu. Jedná sa o jednu z najpresnejších metód na detekciu roztrúsenej sklerózy. Prítomnosť viditeľných lézií v obrazoch MRI indikuje prítomnosť ochorenia.
Počítačová tomografia mozgu a miechy.
Elektrostatický elektromagnetický skener - skúma mozog.
Vyšetrovanie neurológov, identifikácia symptómov ochorení.
Krvný test Vykoná sa kompletný krvný test a preskúmajú sa všetky jeho ukazovatele.
Magnetická rezonančná spektroskopia.
Spinálna porucha. V niektorých prípadoch sa na presnú diagnózu používa tento postup, pri ktorom sa prerazí miechový kanál a odtiaľ sa odoberá kvapalina na analýzu.

Všetky tieto štúdie sa vykonávajú v komplexe na presnú diagnostiku.

záver

Aj keď máte roztrúsenú sklerózu, nemali by ste sa vzdať a vzdať. Keď viete, aké sú dôsledky sklerózy multiplex, nezabudnite, že včasná liečba je kľúčom k úspechu pri odstraňovaní choroby.

Pozrite si video o účinkoch roztrúsenej sklerózy:

Roztrúsená skleróza (MS): prečo sa to javí ako príznaky, diagnóza, kurz, terapia, môže byť vyliečená alebo nie?

Niekedy sa stretávame s ľuďmi trpiacimi touto chorobou na ulici alebo na iných miestach, zatiaľ čo oni môžu ešte chodiť. Každý, kto sa z akéhokoľvek dôvodu stretol s roztrúsenou sklerózou (MS alebo, ako píšu neurologisti, SD - Skleróza Disseminata), to okamžite rozpozná.

V literatúre možno nájsť informácie, že roztrúsená skleróza je chronický proces vedúci k invalidite, ale je nepravdepodobné, že by pacient mohol počítať s dlhou životnosťou. Samozrejme, závisí to od formy, nie všetky sú rovnako pokrokové, ale najdlhšia životnosť v roztrúsenej skleróze je stále malá, len asi 25-30 rokov s remitujúcou formou a neustálym liečením. Bohužiaľ, toto je prakticky maximálny termín, ktorý je ďaleko od všetkých.

Vek, pohlavie, forma, prognóza...

Očakávaná dĺžka života - 40 rokov alebo viac - je extrémne zriedkavá, pretože na to, aby ste zistili túto skutočnosť, musíte nájsť ľudí, ktorí sa ochromili v 70. rokoch 20. storočia. A aby ste určili vyhliadky modernej technológie, musíte počkať 40 rokov. Jedna vec - laboratórne myši, iná - muž. Ťažké. V prípade malígneho priebehu MS, niektorí zomrú po 5-6 rokoch, zatiaľ čo pomalý proces umožňuje, aby človek zostal v aktívnom stave dlhú dobu.

MS zvyčajne robí svoj debut v mladom veku, napríklad vo veku od 15 rokov až do 40 rokov, menej často u 50 rokov, aj keď sú prípady ochorenia známe u detí a priemerne, napríklad po 50. Avšak napriek tomu, že roztrúsená skleróza nie je v žiadnom prípade zriedkavá choroby sa rozširovanie vekových hraníc nedeje tak často, takže výskyt roztrúsenej sklerózy u detí sa považuje skôr za výnimku ako za pravidlo. Okrem veku MS preferuje aj ženský pohlavie, rovnako ako všetky autoimunitné procesy.

Pacienti často zomrú na infekcie (urosepsu, zápal pľúc) nazývané interferencia. V iných prípadoch sú príčinou smrti choroby bulbárnych porúch, pri ktorých prehĺtanie, žuvanie, funkcia respiračného alebo kardiovaskulárneho systému a pseudobulbárne poruchy, ktoré sú sprevádzané aj porušením prehĺtania, výrazmi tváre, prejavom a intelektom, ale srdcová aktivita a dýchanie netrpia. Prečo sa táto choroba vyskytuje - existuje niekoľko teórií, ale etiológia ešte nebola úplne objasnená.

Formy a patologické zmeny nervového systému

Príznaky roztrúsenej sklerózy sú veľmi závislé od zóny, v ktorej dochádza k patologickému procesu. Sú spôsobené tromi formami, ktoré sú v rôznych štádiách choroby:

Cerebrospinál, ktorý sa považuje za najbežnejší, pretože jeho frekvencia výskytu dosahuje 85%. V tejto forme sa objavujú viaceré ložiská demyelinizácie už v najskorších štádiách ochorenia, ktoré vedú k porušeniu bielej hmoty miechy a mozgu;
Cerebrálna, vrátane cerebelárnej, očnej, stonkovej, kortikálnej odrody, ktorá sa vyskytuje pri porážke bielej hmoty mozgu. S progresívnym priebehom s prejavom výrazného tremoru sa iný rozlišuje od mozgovej formy: hyperkinetické;
Spinal, ktorý je charakterizovaný chrbtovými léziami, kde však hrudník najčastejšie trpí;

Patologické zmeny v roztrúsenej skleróze sú spojené s tvorbou mnohonásobne hustých červeno-šedých plátov, ktoré tvoria ohniská demyelinizácie (deštrukcia myelínu) pyramidálnych, mozočkových ciest a iných častí centrálneho nervového systému (centrálneho nervového systému) alebo periférneho nervového systému. Plaky sa niekedy navzájom spájajú a dosahujú docela pôsobivé veľkosti (niekoľko centimetrov v priemere).

V postihnutých oblastiach (v centre roztrúsenej sklerózy) sa akumulujú T-lymfocyty, hlavne T-pomocníci (keď obsah T-supresoru padá do periférnej krvi), imunoglobulíny, hlavne IgG, zatiaľ čo prítomnosť la je charakteristická pre centrum roztrúsenej sklerózy. - antigén. Obdobie exacerbácie je charakterizované znížením aktivity komplementového systému, konkrétne jeho zložiek C2, C3. Na stanovenie úrovne týchto indikátorov sa na stanovenie diagnózy MS používajú špecifické laboratórne testy.

Klinické prejavy alebo skôr ich neprítomnosť, trvanie a závažnosť remisie roztrúsenej sklerózy sú determinované remyelinizáciou vyskytujúcou sa počas intenzívnej liečby a zodpovedajúcou reakciou organizmu.

Čo môže spôsobiť sklerózu multiplex?

Diskusie obhajujúce jeden alebo iný pohľad na etiológiu roztrúsenej sklerózy pokračujú dodnes. Hlavná úloha však patrí autoimunitným procesom, ktoré sa považujú za hlavnú príčinu vývoja MS. Porušenie imunitného systému, alebo skôr neadekvátna odpoveď na určité vírusové a bakteriálne infekcie, tiež nezabúda veľa autorov. Navyše predpoklady pre rozvoj tohto patologického stavu zahŕňajú:

Účinky toxínov na ľudské telo;
Zvýšená úroveň radiačného pozadia;
Vplyv ultrafialového žiarenia (v bielom milovníkov ročného čokoládového opálenia získaného v južných šírkach);
Geografická poloha zóny trvalého pobytu (studené klimatické podmienky);
Trvalý psycho-emocionálny stres;
Chirurgické intervencie a zranenia;
Alergické reakcie;
Žiadny zjavný dôvod;
Genetický faktor, na ktorom by som sa chcel obzvlášť zamerať.

SD nepatrí do dedičnej patológie, preto nie je vôbec nevyhnutné, aby sa úmyselne choré dieťa narodilo chorým matkám (alebo otcom), avšak bolo spoľahlivo dokázané, že systém HLA (systém histokompatibility) má určitý význam pri rozvoji choroby, najmä antigénov miesta A (HLA-A3), lokus B (HLA-B7), ktorý sa pri štúdiu fenotypu pacienta s roztrúsenou sklerózou deteguje takmer dvakrát častejšie a antigén DR2 v oblasti D-oblasti sa zistil u pacientov až do 70% prípadov (v porovnaní s 30-33% zdravá populácia).

Možno teda povedať, že tieto antigény nesú genetické informácie o stupni rezistencie (citlivosti) konkrétneho organizmu na rôzne etiologické faktory. Zníženie hladiny T-supresorov, ktoré potláčajú zbytočné imunologické reakcie, prirodzených zabíjačských buniek (NK buniek) zapojených do bunkovej imunity a interferónu, ktoré zaisťujú normálnu funkciu imunitného systému, charakteristické pre roztrúsenú sklerózu, môže byť spôsobené prítomnosťou určitých histokompatibilných antigénov, pretože systém HLA geneticky riadi produkciu týchto zložiek.

Od začiatku klinických prejavov až po progresívny priebeh roztrúsenej sklerózy

hlavné symptómy MS

Symptómy roztrúsenej sklerózy nie vždy zodpovedajú štádiu patologického procesu, exacerbácie sa môžu opakovať v rôznych intervaloch: aspoň po niekoľkých rokoch, aspoň po niekoľkých týždňoch. Áno, a relaps môže trvať len niekoľko hodín a môže dosiahnuť až niekoľko týždňov, ale každá nová exacerbácia je zložitejšia ako predchádzajúca, kvôli akumulácii plakov a tvorbe súvislých a vzrušujúcich nových oblastí. To znamená, že roztrúsená skleróza je charakterizovaná zmenšujúcim sa tokom. S najväčšou pravdepodobnosťou neurológovia z dôvodu takejto nestabilnosti prišli s iným názvom pre roztrúsenú sklerózu - chameleón.

Základom neurologickej diagnózy je klinický obraz choroby

Diagnóza roztrúsenej sklerózy je diagnostikovaná neurológom, spoliehajúc sa na rôzne neurologické príznaky, ktoré sa prejavujú:

Tremor rúk, nôh alebo celého tela, zmena rukopisu, je ťažké držať predmet v rukách a dokonca prináša lyžicu do úst stáva problematickou;
Porušenie koordinácie pohybov, ktoré je veľmi znateľné v chôdze, najprv chodia pacienti s palicou a neskôr sú transplantovaní do invalidného vozíka. Aj keď sa niektorí z nich stále snažia bez nej, pretože oni sami nie sú schopní sedieť, pokúšajú sa pohybovať pomocou špeciálnych zariadení na chôdzu, opierajúc sa o obe ruky a v iných prípadoch používajú na tento účel stoličku alebo stoličku. Zaujímavé je, že na určitý čas (niekedy pomerne dlho) sa im podarilo.
Nystagmus - rýchle očné pohyby, ktoré pacient po pohybe neurologického kladivka na ľavej a pravej strane, striedavo a hore, nemôžu kontrolovať sám seba;
Oslabenie alebo zmiznutie niektorých reflexov, najmä brušných reflexov;
Zmenou chuti človek nereaguje raz na svoje obľúbené jedlá a nedostáva potešenie z jedla, preto viditeľne stráca váhu.
Nepríjemnosť, brnenie (parestézia) v oblasti paží a nôh, slabosť v končatinách, pacienti už necítia tvrdý povrch, strácajú topánky;
Vegeta-vaskulárne poruchy (závrat), prečo je roztrúsená roztrúsená skleróza od vegetatívne-vaskulárnej dystónie;
Pareza nervového a trigeminálneho nervu, ktorá sa prejavuje skosenou tvárou, ústa a neuzavretie očných viečok;
Porušenie menštruačného cyklu u žien a sexuálna slabosť u mužov;
Narušenie močenia, ktoré sa prejavuje častým podnecovaním v počiatočnom štádiu a zadržiavaním moču (mimochodom a stolicí), pretože postup pokračuje;
Prechodné zníženie zrakovej ostrosti v jednom oku alebo oboch, dvojité videnie, strata vizuálnych polí a neskôr - retrobulbárna neuritída (optická neuritída), ktorá môže viesť k úplnej slepote;
Spievané (pomalé, rozdelené na slabiká a slová) reč;
Zhoršená pohyblivosť;
Mentálna porucha (v mnohých prípadoch) sprevádzaná poklesom intelektuálnych schopností, kritiky a sebakritiky (depresívne stavy alebo naopak eufória). Tieto poruchy sú najcharakteristickejšie pre kortikálnu škálu mozgovej MS;
Epileptické záchvaty.

Neurológovia na diagnostiku MS používajú kombináciu niektorých znakov. V takýchto prípadoch sa používajú komplexy príznakov špecifických pre SD: Charaktová triáda (tremor, nystagmus, reč) a Marburg pentad (tremor, nystagmus, reč, zánik brušných reflexov, bledosť optických nervov)

Ako pochopiť rôzne znaky?

Samozrejme, nie všetky príznaky roztrúsenej sklerózy môžu byť prítomné v rovnakom čase, hoci cerebrospinálna forma sa odlišuje najmä rozmanitosťou, to znamená, že závisí od formy, stupňa a stupňa progresie patologického procesu.

Typicky je klasický priebeh MS charakterizovaný zvýšenou závažnosťou klinických prejavov, ktoré trvajú 2-3 roky, aby sa vyvinuli vyvinuté symptómy vo forme:

Parezia (strata funkcie) dolných končatín;
Registrácia patologických nohových reflexov (pozitívny Babínsky príznak, Rossolimo);
Pozoruhodná chôdza nestability. Následne pacienti vo všeobecnosti strácajú schopnosť samostatne sa pohybovať, existujú však prípady, keď pacienti robia dobrú prácu na bicykli, hlavnou vecou je držať plot, sedieť na nej a potom normálne (ťažko vysvetliť takýto jav);
Zvýšená závažnosť chvenia (pacient nie je schopný vykonať palcefyzický test - dosiahne špičku nosa a test na kolená s podpätkom);
Zníženie a zmiznutie brušných reflexov.

Samozrejme, diagnóza roztrúsenej sklerózy, primárne založená na neurologických symptómoch a pomoc pri stanovovaní diagnóz, poskytuje laboratórne štúdie:

Ukazovatele leukocytového vzorca (zníženie hladiny leukocytov - leukopénia, v dôsledku poklesu hladiny lymfocytov - lymfocytopénie, hoci akútny stav, naopak, sa môže prejaviť lymfocytózou a eozinofíliou;
Koagulácie. Pri patologickom procese spôsobenom MS, hemostatický systém reaguje na zvýšenú agregáciu krvných doštičiek, zvýšenie hladín fibrinogénu pri súbežnej aktivácii fibrinolýzy. Rýchly vývoj ochorenia vedie k tendencii k hyperkoagulácii, čo vytvára zbytočnú tvorbu krvných zrazenín;
BAC (biochémia) - proteíny, aminokyseliny a hormón kôry nadobličiek, kortizol v plazme vykazujú tendenciu k poklesu, zatiaľ čo lipoproteíny (kvôli cholesterolovým frakciám) a fosfolipidy sa naopak zvyšujú;

ohniská MS v diagnostickom zobrazení

Magnetické rezonančné zobrazenie (MRI), ako aj krv z žily a cerebrospinálneho tečenia, ktoré potvrdzujú oligoklonálne imunoglobulíny (IgG), ktoré sú rozpoznané ako markery roztrúsenej sklerózy, potvrdzujú diagnózu.

Znepokojujúca diagnóza - SD

V počiatočných štádiách sklerózy multiplex sa má rozlišovať od bedrovej osteochondrózy (rovnaké parestézie, rovnaká slabosť v nohách a dokonca niekedy aj bolesť). Ďalšie formy sú tiež diferencované od mnohých neurologických a cievnych ochorení, preto diagnóza MS vyžaduje čas a konštantné pozorovanie neurológom, čo je možné len v stacionárnych podmienkach. Lekár zvyčajne nie je v zhone, aby pacientovi povedal o jeho podozreniach, pretože sám chce dúfať na najlepšie. Napriek tomu lekár, aj keď je zvyknutý na všetko, tiež ťažko povie človeku o takomto vážnom ochorení, lebo pacient okamžite prevezme literatúru o tejto téme. A urobte svoje závery.

Stav chorého sa naďalej zhoršuje, je však rýchly pre niekoho, pre ktorého nie je veľmi (choroba môže trvať niekoľko rokov), ale jeho príznaky už budú viditeľné, pretože v centrálnej nervovej sústave sa vyskytli nezvratné procesy.

Pacient dostane 2 a potom 1 invalidnú skupinu, pretože je prakticky neschopný akejkoľvek práce. V remitujúcom (benígnom) tvare, skupina postihnutých môže ísť v tomto poradí: 3, 2, 1, kým RS nakoniec zvíťazí a nezíska vyššiu ruku nad ľudským telom.

formy MS

Medzitým si každý pacient kladie otázku: či je roztrúsená skleróza? Samozrejme, osoba dúfa, že liek už bol nájdený a počuje pozitívnu odpoveď, ktorá bude, žiaľ, stále negatívna. Patologický proces s pomocou moderných metód liečby sa môže významne zastaviť, ale liek ešte úplne nevyliečil MS. Je pravda, že vedci prikladali veľké nádeje na transplantáciu kmeňových buniek, ktorá raz v tele začala obnovovať myelínové obaly nervového tkaniva do normálneho stavu. Je zrejmé, že takáto liečba nie je len veľmi drahá, ale je aj neprístupná kvôli osobitným ťažkostiam pri izolácii a transplantácii.

A napriek tomu je potrebné s ňou zaobchádzať!

Liečba roztrúsenej sklerózy závisí aj od foriem a štádií ochorenia, avšak existujú všeobecné ustanovenia, ktoré ošetrujúci lekár dodržiava:

Vymenovanie terapeutickej plazmaferézy. Postup, ktorý vstúpil do lekárskej praxe niekedy v osemdesiatych rokoch minulého storočia, neztratil svoj význam ani v našej dobe, pretože vo väčšine prípadov má veľmi pozitívny vplyv na priebeh SD. Jej podstatou je, že krv prevzatá od pacienta pomocou špeciálneho zariadenia je rozdelená na červenú krv (ermass) a plazmu. Hmota erytrocytov sa vráti do krvného obehu pacienta a "zlá" plazma obsahujúca škodlivé látky sa odstráni. Namiesto toho sa pacientovi podáva albumín, donor čerstvé zmrazené plazmové alebo plazmové substitučné roztoky (hemodez, reopolyglucín atď.);
Použitie syntetických interferónov (β-interferón), ktoré sa začali používať na konci minulého storočia;
Liečba glukokortikoidmi: prednizolón, dexametazón, metipred alebo ACTH - adrenokortikotropný hormón;
Použitie vitamínov skupiny B, biostimulantov a liekov na tvorbu myelínu: biosynax, kronassial;
Pre ďalšiu liečbu - vymenovanie cytostatik: cyklofosfamid, azatioprin;
Pridávanie svalových relaxancií (mydocalm, lyrezal, millictin) na zníženie vysokého svalového tonusu.

Treba poznamenať, že v 21. storočí je liečba roztrúsenej sklerózy výrazne odlišná od liečby pred 20 rokmi. Prelomom pri liečbe tejto choroby bolo použitie nových metód liečby, ktoré umožňujú predĺženie remisie až na 40 rokov alebo viac.

V roku 2010 vstúpil imunomodulačný liek Kladribin (obchodný názov Movectro) do lekárskej praxe v Rusku. Jednou z dávkovacích foriem je pilulka, pacienti to veľmi podobajú, navyše je predpísaná dvakrát do roka v kurzy (veľmi pohodlné), ale existuje "VUT": liek sa používa iba v prípade, že sa prejavuje sklerózou multiplex a nie je absolútne zobrazený v progresívnej forme, predpísať to s mimoriadnou opatrnosťou.

Nedávno sa popularita monoklonálnych protilátok (MA), ktoré boli syntetizované za laboratórnych podmienok a tvorila základ pre cielenú liečbu, to znamená, že monoklonálne protilátky (imunoglobulíny - Ig) majú schopnosť ovplyvňovať len tie antigény (Ag), ktoré je potrebné odstrániť z tela, Útokom na myelín a väzbou na antigén so špecifickou špecifickosťou tvoria protilátky s týmto Ag, ktoré sú následne odstránené, a preto už nemôžu spôsobovať poškodenie. Okrem toho MA, akonáhle v tele pacienta, prispieva k aktivácii imunitného systému vo vzťahu k iným cudzím a preto nie veľmi užitočným antigénom.

A najrozvinutejší, najefektívnejší, ale najdrahší a ďaleko prístupný pre všetkých je samozrejme najnovšia technológia používaná v Rusku od roku 2003. Ide o transplantáciu kmeňových buniek (SC). Regeneráciou buniek bielej hmoty, odstránením jaziev vzniknutých v dôsledku deštrukcie myelínu, obnovia kmeňové bunky vodivosť a funkcie postihnutých oblastí. Okrem toho majú integrované obvody pozitívny vplyv na regulačnú schopnosť imunitného systému, takže chcem veriť, že budúcnosť - a roztrúsená skleróza budú po nich porazené.

Tradičná medicína. Je to možné?

Pri roztrúsenej skleróze sa len ťažko treba spoliehať na liečivé vlastnosti rastlín, ak sa vedci z celého sveta už tak dlho potýkajú s týmto problémom. Samozrejme, pacient môže pridať k hlavnej liečbe:

Med (200 gramov) s cibuľovou šťavou (200 gramov), ktorá sa užíva 1 hodinu pred jedlom trikrát denne.
Alebo múmia (5 gramov), rozpustená v 100 ml vriacej (chladenej) vody, ktorá sa tiež užíva na prázdny žalúdok v čajovej lyžičke 3 krát denne.

Napriek tomu je roztrúsená skleróza doma liečená ďatelinou, ktorá trvá na vodke, odvar zo zmesi listov hlohu, valeriánskych koreňov a rue trávy, piť pohárik vařených listov žihľava s raňajkami na noc alebo použiť iné rastlinné prísady.

Všetci sa rozhodnú podľa voľby, ale v každom prípade by bolo dobré koordinovať samoliečbu so svojím lekárom. Ale fyzikálna liečba pri roztrúsenej skleróze by sa nemala ignorovať. Avšak aj tu by sa nemal spoliehať len na seba, nadmerná autonómia je pre túto vážnu chorobu absolútne zbytočná. Lekár zvolí zaťaženie, inštruktor cvičebnej terapie vyučuje cvičenia, príslušný stav a schopnosti tela.

Mimochodom, v rovnakom čase a stravu možno diskutovať. Lekár, ktorý sa zaobchádza, bezodkladne odporúča, ale pacienti sa často pokúšajú rozšíriť svoje vedomosti v oblasti dietetiky, preto sa obrátia na príslušnú literatúru. Diety také existujú, jeden z nich bol vyvinutý vedcom z Kanady Ashton Embry, kde predstavuje zoznam zakázaných a odporúčaných produktov (ľahko sa nájde na internete).

Pravdepodobne nebudeme čitateľom zvlášť prekvapení, ak si uvedomíme, že ponuka musí byť kompletná a vyvážená, obsahovať potrebné množstvo nielen bielkovín, tukov a sacharidov, ale musí byť bohatá aj na vitamíny a stopové prvky, preto musí byť zahrnutá zelenina, ovocie a obilniny v strave pacienta. Okrem toho by ste mali brať do úvahy neustále problémy s črevámi, ktoré sprevádzajú roztrúsenú sklerózu, takže sa musíte pokúsiť zabezpečiť jej hladký priebeh.

Redakcia Choice