Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia mozgu

Klasická leukoencefalopatia je chronické progresívne ochorenie centrálneho nervového systému spôsobené infekciou ľudským polyomavírusom typu 2 postihujúcim prevažne bielu hmotu v mozgu a sprevádzané demyelinizáciou - deštrukciou myelínového plášťa nervových vlákien. Vyskytuje sa u ľudí s imunodeficienciami.

Závažná leukoencefalopatia sa prejavuje mentálnymi, neurologickými poruchami a symptómami intoxikácie na pozadí reprodukcie vírusu. Klinika tiež vykazuje mozgové a meningeálne príznaky.

Vírus, ktorý spôsobil chorobu, bol najprv identifikovaný v roku 1971. Ako nezávislá choroba bola v roku 1958 izolovaná progresívna leukoencefalopatia. Vírus JC, pomenovaný po prvom pacientovi John Cunningham, je asi 80% svetovej populácie. Avšak v dôsledku normálneho fungovania imunitného systému sa infekcia nezjavuje a pokračuje v latentnom stave.

V polovici 20. storočia bola incidencia 1 prípad na 1 milión obyvateľov. Do konca 90. rokov sa výskyt znížil na jeden prípad na 200 tisíc obyvateľov. Po zavedení novej metódy liečby HAART (vysoko aktívna antiretrovírusová terapia) sa progresívna mozgová leukoencefalopatia stala bežnou súčasťou u jedného z 1000 HIV-infikovaných pacientov.

Okrem vírusovej leukoencefalopatie existujú aj iné typy lézií bielej hmoty s ich povahou a klinickým obrazom. Tieto sú uvedené v odseku "klasifikácia".

dôvody

Základom vývoja leukoencefalopatie je reaktivácia vírusu v dôsledku zhoršenia imunitného systému. U 80% pacientov s diagnózou leukoencefalopatie je AIDS alebo nosičmi infekcie HIV. 20% zostávajúcich pacientov trpí malígnymi nádormi, Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfómami.

Vírus JC je oportunistickou infekciou. To znamená, že u zdravých ľudí sa nezjavuje, ale začína sa množiť za podmienok zníženej imunity. Vírus je prenášaný vzdušnými kvapôčkami a fekálne-orálnou cestou, čo poukazuje na jeho prevalenciu medzi svetovou populáciou.

Počiatočná infekcia v zdravom organizme nespôsobuje príznaky a stav nosiča je latentný. V tele zdravého človeka, najmä v obličkách, kostnej dreni a slezine, je vírus v stave pretrvávania, to znamená, že je jednoducho "zachovaný" v zdravom tele.

Keď sa práca imunitného systému zhoršila, napr. Osoba sa stala infikovanou vírusom HIV, všeobecná a špecifická rezistencia imunitných mechanizmov klesá. Spustí sa reaktivácia vírusu. Aktívne sa množí a vstupuje do krvného obehu, odkiaľ sa prenáša cez hematoencefalickú bariéru do bielej hmoty mozgu. Žije v oligodendrocytoch a astrocytoch, ktoré v dôsledku svojho života ničí. Vírus JC vstupuje do bunky prostredníctvom väzby na bunkové receptory - serotonín 5-hydroxytryptamín-2A receptor. Po zničení oligodendrocytov sa začína aktívny demyelinizačný proces a rozvíja sa multifokálna encefalopatia mozgu.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia pod mikroskopom sa prejavuje deštrukciou oligodendrocytov. Zvyšky vírusu a rozšírené jadrá sa nachádzajú v bunkách. Astrocyty sa zväčšujú. Na sekcii v mozgu sú detegované ložiská demyelinizácie. V týchto oblastiach sú malé dutiny.

klasifikácia

Biela hmota je zničená nielen ako výsledok vírusovej infekcie alebo imunosupresie.

Dyscyrkulačná leukoencefalopatia

Encefalopatia v celkovom zmysle je postupná deštrukcia mozgovej substancie v dôsledku porúch obehového systému, často na pozadí vaskulárnej patológie: arteriálnej hypertenzie a aterosklerózy. Encefalopatia je sprevádzaná rozsiahlymi zmenami v látke. Spektrum lézie zahŕňa aj bielu hmotu mozgu. Najčastejšie ide o difúznu leukoencefalopatiu. Je charakterizovaná deštrukciou bielej hmoty vo väčšine častí mozgu.

Leukoencefalopatia mozgu vaskulárnej genézy je sprevádzaná tvorbou malých infarktov bielej hmoty. V procese vzniku ochorenia sa objavujú ložiská demyelinizácie, zomierajú oligodendrocyty a astrocyty. V tých istých oblastiach sa cysty a edém okolo ciev nachádzajú v mieste mikroinfarkcie v dôsledku zápalu.

Malá ohnisková leukoencefalopatia, pravdepodobne cievnej generácie, je následne sprevádzaná gliózou - nahradením normálneho pracovného nervového tkaniva analógom spojivového tkaniva. Glióza je ohnisko malého alebo žiadneho nefunkčného tkaniva.

Poddruhom dyscirkulatívnej encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatia. Biele tkanivo je zničené kvôli porážke alebo upchatiu malých ciev: arterioly a kapiláry.

Malá ohnisková a periventrikulárna leukoencefalopatia

Moderný názov patológie je periventrikulárna leukomatácia. Choroba je sprevádzaná tvorbou ložísk mŕtveho tkaniva v bielej hmoty mozgu. Vyskytuje sa u detí a je jednou z príčin mozgovej obrny. Leukoencefalopatia mozgu u detí sa zvyčajne vyskytuje u mŕtvo narodených.

Leucomalacia alebo zmäkčovanie bielej hmoty sa vyskytuje v dôsledku hypoxie a cerebrálnej ischémie. Zvyčajne súvisí s nízkym krvným tlakom u dieťaťa, respiračným zlyhaním ihneď po narodení alebo komplikáciami vo forme infekcie. Periventrikulárna leukoencefalopatia mozgu u dieťaťa sa môže vyvinúť z dôvodu nedonosených alebo zlých návykov matky, v dôsledku ktorých dieťa malo intoxikáciu počas obdobia vnútromaternicového vývoja.

U mŕtveho dieťaťa sa môže vyskytnúť kombinovaný variant - multifokálna a periventrikulárna leukoencefalopatia cievnej generácie. Ide o kombináciu vaskulárnych porúch, ako sú vrodené srdcové chyby a respiračné poruchy po narodení.

Toxická leukoencefalopatia

Vyvíja sa v dôsledku užívania toxických látok, napríklad injekčných liekov alebo v dôsledku intoxikácie s rozkladnými produktmi. Môže sa vyskytnúť aj v dôsledku ochorení pečene, pri ktorých dochádza k vniknutiu produktov metabolizmu toxických látok, ktoré ničia bielu hmotu do mozgu. Variety - zadná reverzibilná leukoencefalopatia. Ide o sekundárnu reakciu na zhoršenú cirkuláciu, obvykle na pozadí náhlej zmeny krvného tlaku, po ktorej nasleduje stagnácia krvi v mozgu. Výsledkom je hyperperfúzia. Vyvinul opuch mozgu lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Ide o geneticky určené ochorenie spôsobené mutáciou génov skupiny EIF. Bežne kódujú syntézu proteínov, ale po mutácii dochádza k strate ich funkcie a k zníženiu množstva syntetizovaného proteínu o 70%. Nachádza sa u detí.

Klasifikácia stupnice:

  • Malá ohnisková nešpecifická leukoencefalopatia. V bielej farbe vznikajú malé ohniská alebo mikroinfarkty.
  • Multifokálna leukoencefalopatia. Rovnaké ako predchádzajúce, ale ohniská dosahujú veľké rozmery a existuje veľa z nich.
  • Difúzna leukoencefalopatia. Je charakterizovaná miernym poškodením bielej hmoty v celom regióne mozgu.

príznaky

Klinický obraz klasickej progresívnej multifokálnej encefalopatie pozostáva z neurologických, mentálnych, infekčných a mozgových symptómov. Intoxikácia je sprevádzaná bolesťami hlavy, únavou, podráždenosťou a horúčkou. Neurologické príznaky leukoencefalopatie:

  1. podráždenie mozgových membrán: fotofóbia, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie, rigidita svalov krku a špecifická póza kopaného psa;
  2. oslabenie alebo úplné vymiznutie svalovej sily na končatinách jednej strany tela;
  3. jednostranná strata zraku alebo zníženie jeho presnosti;
  4. porucha vedomia a kóma.

Medzi neuropsychiatrické poruchy patrí demencia. Pri pozorovaní pacientov sa disipuje, objem krátkodobej pamäti klesá. Pacienti sa stávajú apatóznymi, letargickými, ľahostajnými. V priebehu času úplne stratili záujem o vonkajší svet. U 20% pacientov sú kŕčovité záchvaty.

Klinický obraz môže byť doplnený zápalom mozgového tkaniva a fokálnymi príznakmi. Napríklad, jednotlivé nespecifické ložiská leukoencefalopatie v čelných lalokoch môžu sprevádzať dezinhibícia správania a ťažkosti pri kontrole emočných reakcií. Príbuzní a príbuzní často sťažujú na podivné a impulzívne činy pacienta, ktoré nemajú dostatočné vysvetlenie.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou je klinicky rozdelená do nasledujúcich fáz:

Variant detí je diagnostikovaný pred prvým rokom života. Po narodení sú objektívne zistené neurologické poruchy a súvisiace nadobudnuté alebo vrodené lézie vnútorných orgánov.

Detská forma sa vyskytuje vo veku od 2 do 6 rokov. Vzniká z dôvodu vonkajších faktorov, častejšie je to neuroinfekcia alebo stres. Klinický obraz je charakterizovaný rýchlym nárastom deficitných neurologických symptómov, poklesom krvného tlaku a zhoršeným vedomím, dokonca aj stavom komatózy.

Neskorá leukoencefalopatia sa diagnostikuje po 16 rokoch. Vykazuje sa to najmä neurologickými príznakmi: fungovanie cerebellumu a pyramídového traktu je narušené. Epilepsia sa neskôr vyvíja. V dôsledku staroby sa formuje demencia. Psychiatrické poruchy sú tiež zaznamenané u pacientov: depresia, invázia, psychóza, migréna a prudké zníženie libida. U žien je neskorá verzia sprevádzaná hormonálnymi poruchami. Pevná dysmenorea, neplodnosť, skorá menopauza. Diagnózu brzdí skutočnosť, že neurologické poruchy, a nie cerebrálne a neurologické príznaky, sa dostávajú do popredia u žien.

Známky vaskulárnej leukoencefalopatie:

  1. Neuropsychologické poruchy. Patria sem poruchy správania, kognitívne poruchy, emocionálne-volebné poruchy.
  2. Pohybové poruchy Obťažné vedomé pohyby sú narušené, môžu sa pozorovať aj fokálne symptómy vo forme hemiparézy alebo hemiplegie.
  3. Vegetatívne poruchy: strata chuti do jedla, hyperhidróza, hnačka alebo zápcha, dýchavičnosť, palpitácie, závrat.

diagnostika

Základom diagnózy klasickej leukoencefalopatie je detekcia DNA vírusu polymerázovou reťazovou reakciou. Diagnóza zahŕňa aj zobrazovanie magnetickou rezonanciou a štúdium mozgovomiechovej tekutiny. Zmeny cerebrospinálnej cerebrospinálnej tekutiny sú však nešpecifické a často odrážajú typické zmeny zápalu.

MRI ukazuje zvýšené intenzity ohniska, ktoré sú umiestnené asymetricky v oblasti bielej hmoty čelných a okcipitálnych lalokov. MR obraz periventrikulárnej malovej ohniskovej leukoencefalopatie: v režime T1, ohniská s nízkou intenzitou. Foci sa nachádzajú aj v mozgovej kôre, v kmeň a cerebel.

Metódy liečby

Neexistuje žiadna liečba na odstránenie príčiny ochorenia. Hlavným cieľom liečby je ovplyvniť patologický proces pomocou glukokortikoidov a cytotoxických látok. Liečba je tiež doplnená liekmi, ktoré stimulujú imunitný systém. Druhou líniou liečby je odstránenie príznakov.

výhľad

Prognóza je nepriaznivá. Koľko žije: od okamihu diagnózy žijú pacienti v priemere od 3 do 20 mesiacov.

prevencia

Ľudia, ktorí mali neurodegeneratívne ochorenia v rodine, preukázali preventívnu diagnostiku prítomnosti vírusu JC. Vzhľadom na vysoký výskyt vírusu je však ťažké určiť prognózu vývoja ochorenia. V roku 2013 založila správa pre potraviny a lieky dotazník na podozrenie z predčasného zhoršenia zraku, citlivosti, emócií, reči a chôdze, a ak je výsledok testu pozitívny, pošlite osobu na vyšetrenie.

Prečo je nemožné vyliečiť mozgovú leukoencefalopatiu: rysy priebehu a príčiny ochorenia

Leukoencefalopatia mozgu môže postihnúť osobu v akomkoľvek veku. Najčastejšie je nástup a vývoj tejto choroby spojený s konzistentným zvýšeným tlakom, epizódami hladovania kyslíkom a šírením polyomavírusu.

Lieky, ktoré môžu zastaviť vývoj ochorenia, v súčasnosti neexistujú.

popis

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované pretrvávajúcou deštrukciou bielej hmoty v mozgu. Choroba sa rozvíja rýchlo a takmer vždy vedie k smrti.

Patológia bola prvýkrát opísaná Ludwigom Binswangerom v roku 1964, preto sa niekedy nazýva Binswangerova choroba.

dôvody

Zvyčajne sa rozlišujú tri hlavné príčiny vedúce k leukonencefalopatii. Ide o hypoxiu, trvalý vysoký krvný tlak a vírusy. Nasledujúce ochorenia a choroby spôsobujú jeho výskyt:

  • endokrinné poruchy;
  • hypertenzia;
  • ateroskleróza;
  • zhubné nádory;
  • tuberkulóza;
  • HIV a AIDS;
  • spinálna patológia;
  • genetický faktor;
  • zlé návyky;
  • poranenie narodenia;
  • užívajúc lieky, ktoré znižujú imunitnú odpoveď tela.

Prokurujúce pôsobenie škodlivých faktorov vedie k demyelinizácii zväzkov nervových vlákien. Biela hmota sa znižuje objemom, zmäkčuje, mení štruktúru. Krvácania, lézie, cysty sa objavujú v ňom.

Často polymyavírusy spôsobujú demyelinizáciu. V neaktívnom stave sú neustále prítomní v živote človeka a zostávajú v obličkách, kostnej dreni a slezine. Oslabenie imunity vedie k aktivácii vírusov. Leukocyty ich prenášajú do centrálneho nervového systému, kde nájdu priaznivé prostredie v mozgu, usadia sa v nej a zničí ho.

Zvyčajne je len nezvratná biela hmota. Existuje však dôkaz, že periventrikulárny výskyt leukoencefalopatie pravdepodobne vedie aj k porušeniu šedej hmoty.

klasifikácia

Určenie základnej príčiny patológie a povahy jej priebehu vám umožňuje vybrať niekoľko typov leukoencefalopatie.

obehový

Hlavnou príčinou výskytu a vývoja malého ohniskovej leukoencefalopatie cievneho vzniku je poškodenie mozgových ciev spôsobené hypertenziou, poraneniami, výskytom aterosklerotických plakov, endokrinnými ochoreniami, ochoreniami chrbtice. Krvný obeh je narušený v dôsledku zahustenia krvi a zablokovania krvných ciev. Zhoršujúcim stavom je alkoholizmus a obezita. Predpokladá sa, že ochorenie sa vyvinie za prítomnosti zhoršujúcich sa dedičných faktorov.

Táto patológia sa tiež nazýva progresívna vaskulárna leukoencefalopatia. Najprv sa objavia malé ložiská cievnych lézií, potom sa zvyšujú vo veľkosti, čo spôsobuje zhoršenie pacienta. V priebehu času sú viditeľné znaky patológie, ktoré sú viditeľné pre ostatných. Pamäť sa zhoršuje, inteligencia klesá, dochádza k psycho-emocionálnym poruchám.

Pacient sa sťažuje na nevoľnosť, bolesť hlavy, neustálu únavu. Cievna malá ohnisková encefalopatia je charakterizovaná tlakovými rázmi. Človek nemôže prehĺtať a ťažko žuvať na jedlo. Zaznamenáva sa tras, ktorý rozlišuje Parkinsonovu chorobu. Strata schopnosti kontrolovať močenie a pohyby čriev.

Ohnisková encefalopatia cievnej generácie sa zaznamenáva hlavne u mužov po 55 rokoch. Predtým toto porušenie bolo zahrnuté do zoznamu ICD, ale bolo následne vylúčené.

Progresívne multifokálne

Hlavným rysom tohto typu porušenia je výskyt veľkého počtu lézií. Ľudský polyomavírus 2 (JC polyomavírus) spôsobuje zápal. Nachádza sa v 80% obyvateľov Zeme. V latentnom stave žije v tele niekoľko rokov, ale keď je oslabená imunita, aktivuje sa a vniknutie do centrálneho nervového systému spôsobuje zápal.

Faktory prispievajúce k tejto chorobe sú AIDS, infekcia HIV, dlhodobé užívanie imunosupresív a liečiv na liečenie rakoviny. Progresívnu multifokálnu encefalopatiu diagnostikuje polovica pacientov s AIDS a 5% ľudí s infekciou HIV.

Porážka je často asymetrická. Známky PML sú paralýza, paréza, stuhnutosť svalov, tremor podobný Parkinsonovej chorobe. Oblička má tvar masky. Možná strata videnia. Zjavné ťažké kognitívne poruchy, znížená pozornosť.

Multifokálna leukoencefalopatia nie je liečená. Na zlepšenie stavu pacienta odstráňte lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Ak je choroba spôsobená transplantáciou orgánu, musí sa odstrániť.

periventricular

Leukopatia mozgu u dieťaťa spôsobuje hypoxiu, ku ktorej došlo počas pôrodu. Inštrumentálne diagnostické metódy umožňujú vidieť oblasti smrti tkaniva, hlavne v blízkosti mozgových komôr. Periventrikulárne vlákna sú zodpovedné za pohybovú aktivitu a ich porážanie vedie k mozgovej obrne. Liezií sa objavujú symetricky, v závažných prípadoch sa nachádzajú vo všetkých centrálnych oblastiach mozgu. Zranenie je charakterizované prechodom troch etáp:

  • vzhľadu;
  • rozvoj vedúci k štrukturálnej zmene;
  • cysty alebo tvorby jaziev.

Periventrikulárna leukoencefalopatia sa vyznačuje 3 stupňami ochorenia. Mierny stupeň sa vyznačuje malou závažnosťou symptómov. Zvyčajne prejdú týždeň po narodení. V miernom stupni je charakteristický nárast intrakraniálneho tlaku a kŕče. S ťažkým je dieťa v kóme.

Príznaky sa nezobrazia ihneď, niektoré z nich sa zobrazia len 6 mesiacov po narodení dieťaťa. Najčastejšie parizia a paralýza priťahujú pozornosť. Pozorovaný strabizmus, letargia, hyperaktivita.

Liečba zahŕňa masáže, fyzioterapiu, špeciálne cvičenia.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Hlavnou príčinou tohto ochorenia sú génové mutácie, ktoré inhibujú syntézu proteínov. Najčastejšie sa vyskytuje u detí, väčšinou vo veku od dvoch do šiestich rokov. Medzi provokujúce faktory patrí vážny duševný stres spôsobený zranením alebo ťažkým ochorením.

Ochorenie je charakterizované parézou, kŕčmi, slabosťou a svalovou stuhnutím, letargia a narušené myslenie. Dojčatá majú problémy so sania, často zvracanie, horúčka, príznaky silného vzrušenia. V noci môžu byť prípady apnoe. U žien dochádza k poškodeniu funkcie vaječníkov, dochádza k hormonálnej nerovnováhe. V závažnom stave sa pacient dostane do kómy. Štúdia ukazuje, že v takom stave je možné úplné zmiznutie bielej hmoty, len kôra a steny komôr zostávajú.

príznaky

Choroba sa vo väčšine prípadov vyvíja dostatočne rýchlo. Spočiatku priťahuje pozornosť absencia, emočná labilita, ľahostajnosť, tendencia k depresii a výskyt fóbií. Pacient stráca schopnosť vyslovovať slová, sústrediť sa a prechádzať pozornosťou, rýchlo sa unaví, nemôže analyzovať ani obvyklé udalosti dňa, zabudne na mená príbuzných.

Progresívna choroba vedie k poruchám spánku, podráždenosti, zvýšenému svalovému tónu, výskytu nedobrovoľných pohybov hlavy a očí. Chod pacienta je narušený.

V ďalšej fáze dochádza k porušeniu pohybov, prehĺtaniu, spomaleniu výkonu všetkých úkonov, paralýze, strate citlivosti, necitlivosti, tremoru, epileptických záchvatov. Kognitívne schopnosti sa zhoršujú, demencia sa vyvíja. Možná strata reči. Prudké zhoršenie videnia môže viesť k slepote. Často ľudia trpia močovou inkontinenciou, výkalmi.

diagnostika

Konzultácia neuropatológov a špecialistov na infekčné choroby je potrebná pri najmenšom podozrení na encefalopatiu akéhokoľvek pôvodu.

Elektroencefalografia je povinne určená - umožňuje vám určiť elektrickú aktivitu mozgu, odhaliť známky a ohniská záchvatovej aktivity. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie poskytne presné informácie o cievach, lokalizáciu lézií, ich počet a vlastnosti. Takmer všetci pacienti dostanú biopsiu - odoberú vzorku mozgového tkaniva. Biotest sa používa pri vykonávaní PCR a umožňuje detekciu vírusu. Detekcia proteínov v mozgovomiechovej tekutine umožňuje lumbálnu punkciu.

Ako jedno z diagnostických opatrení sa konzultuje s psychiatrom. Vyjasňuje duševné poruchy pacienta pomocou neuropsychologických testov.

Laboratórne testy robia kompletný krvný obraz, test na narkotické a toxické látky.

liečba

K dnešnému dňu neexistujú prostriedky na zabránenie zničenia bielej hmoty centrálneho nervového systému. Hlavný dôvod - neschopnosť ovplyvniť zápal. Lieky nepreniknú cez hematoencefalickú bariéru (prirodzenú prekážku medzi mozgovou tkanivou a krvou).

Predpísaná terapia má komplexnú podpornú povahu. Jeho cieľom je spomaliť vývoj choroby, normalizovať psycho-emocionálny stav človeka, zmierniť príznaky:

  1. Lieky, ktoré stimulujú a normalizujú krvný obeh - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropické lieky - nootropil, pantogam, cerebrolyzín, piracetam.
  3. Prípravky na ochranu krvných ciev - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Produkty na ochranu pred vírusmi - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Lieky obsahujúce steroidné hormóny - Dexametazón.
  6. Lieky, ktoré zlepšujú koagulačnú schopnosť krvi - Heparín, Fragmin.
  7. Antidepresíva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamínové komplexy s vitamínmi A, B, E.
  9. Lieky, ktoré môžu zvýšiť odolnosť tela voči škodlivým účinkom prostredia - extrakt z aloe, prípravky ženšenu.

Liečba zahŕňa homeopatické lieky, rastlinné lieky. Okrem toho sa vykonáva masáž, hlavne krčnej oblasti, fyzioterapeutických metód, reflexoterapie, akupunktúry.

výhľad

Leukoencefalopatia nie je liečená. Koľko ľudí žije, ktorí majú túto patológiu, závisí od charakteristík jej priebehu a dodržiavania lekárskych schôdzok. Neustále užívanie predpísaných liekov, vykonávanie preventívnych opatrení, realizácia fyzioterapeutických liekov predlžuje život pacienta jeden a pol roka po nástupe prvých symptómov.

Bez podpory drog je životnosť šesť mesiacov. Nedostatok včasného a správneho liečenia akútne sa rozvíjajúcej choroby znižuje prognózu života na jeden mesiac.

prevencia

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje v dôsledku zvýšeného tlaku a hypoxie, hlavnými preventívnymi opatreniami je zabrániť exacerbácii týchto faktorov. Odporúča sa normalizovať hmotnosť, športovať, posilňovať imunitný systém, predchádzať nadmernému fyzickému a emočnému stresu, dodržiavať denný režim, používať predpísané lieky. Aby sa zabránilo infekcii AIDS, treba sa vyhnúť príležitostnému sexu.

Zníženie rizika hypertenzie, cukrovky, HIV infekcie, človek tým znižuje pravdepodobnosť vzniku encefalopatie.

Moderná medicína umožňuje stanoviť presnú diagnózu, identifikovať príčiny leukoencefalopatie, ale nie je v jej silách zastaviť vývoj tejto choroby a zabrániť jej výskytu. Väčšina moderných liekov pomáha zmierniť stav pacienta na krátky čas, zmierniť niektoré príznaky. Avšak ich použitie je opodstatnené, pretože umožňujú osobe žiť o niekoľko rokov.

Leukoencefalopatia mozgu koľko ľudí žije

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované porušením bielej hmoty subkortikálnych štruktúr mozgu.

Od počiatku bola táto patológia opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami ochorenia možno identifikovať:

  1. Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy. Byť vlastne chronickým patologickým procesom mozgových ciev, vedie k postupnej deštrukcii bielej hmoty mozgových hemisfér. Dôvodom na vznik tejto patológie je pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Riziková skupina pre incidenciu zahŕňa mužov nad 55 rokov, ako aj ľudí s dedičnými predispozíciami. V priebehu času môže takáto patológia viesť k vzniku senilnej demencie.
  2. Progresívna multifokálna encefalopatia. V rámci tejto patológie dochádza k vírusovému poškodeniu centrálneho nervového systému, v dôsledku ktorého dochádza k pretrvávajúcemu rozdeleniu bielej hmoty. Podnet na rozvoj ochorenia môže poskytnúť imunodeficienciu tela. Táto forma leukoencefalopatie je jednou z najagresívnejších a môže byť smrteľná.
  3. Periventrikulárna forma. Ide o poškodenie subkortikálnych štruktúr mozgu na pozadí chronického hladovania kyslíkom a ischémie. Obľúbeným miestom lokalizácie patologického procesu vo vaskulárnej demencii je mozgový kmeň, cerebellum a hemisferické oblasti zodpovedné za motorickú funkciu. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšie príčinou vzniku leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Medzi rizikové faktory tejto choroby patria:

  • HIV infekcie a AIDS;
  • malígne ochorenia krvi (leukémia);
  • hypertenzia;
  • stavy imunitnej nedostatočnosti s imunosupresívnou liečbou (po transplantácii);
  • zhubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhubné nádory orgánov a tkanív celého organizmu;
  • sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavné príznaky ochorenia budú zodpovedať klinickému obrazu lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie patria:

  • nedostatočná koordinácia pohybu;
  • oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
  • porušenie funkcie reči (afázia);
  • objavovanie ťažkostí vo výslovnosti slov (dysarthria);
  • znížená zraková ostrosť;
  • znížená citlivosť;
  • zníženie ľudských intelektuálnych schopností s nárastom demencie (demencie);
  • zakalenie vedomia;
  • zmeny osobnosti v podobe rozdielov emócií;
  • porušenie zákona o prehĺtaní;
  • postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
  • epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
  • bolesť hlavy trvalého charakteru.

Závažnosť symptómov sa môže líšiť v závislosti od imunitného stavu osoby. U ľudí s menej narušenou imunitou nemôže byť taký výrazný symptomatický obraz tejto choroby.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je výskyt slabosti jednej alebo všetkých končatín súčasne.

diagnostika

Na presnosť diagnostiky a určenie presnej lokalizácie patologického procesu je potrebné vykonať tieto série diagnostických opatrení:

  • získanie radu neuropatologa a, tiež infektiológ;
  • vykonávať elektroencefalografie;
  • počítačová tomografia mozgu;
  • zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
  • na detekciu vírusového faktora sa uskutočňuje diagnostická biopsia mozgu.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje úspešne identifikovať viaceré ložiská ochorenia v bielej hmoty mozgu.

Počítačová tomografia je však trochu horšia ako magnetická rezonancia z hľadiska informatívnosti a môže zobrazovať iba ohniská ochorenia vo forme infarkčných ohniskov.

V počiatočných štádiách ochorenia môžu byť jedinou léziou alebo jedinou léziou.

Laboratórne testy

Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú metódu PCR, ktorá umožňuje detegovať vírusovú DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z najlepšej strany, keďže jej informačný obsah je takmer 95%.

Pomocou diagnostiky PCR je možné vyhnúť sa priamemu zásahu do mozgového tkaniva vo forme biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie prítomnosti ireverzibilných procesov a určenie stupňa ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa z dôvodu nízkeho informačného obsahu zriedka používa.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšenie hladiny proteínu v cerebrospinálnej tekutine pacienta.

- Závažné dedičné ochorenie, ktoré vždy končí smrťou. Metódy udržiavacej liečby sa nachádzajú v článku.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudskými prostriedkami - účinné tipy a predpisy na liečbu vážnej choroby doma.

Udržiavacia liečba

Z tejto patológie sa nemožno úplne zotaviť, a preto akékoľvek terapeutické opatrenia budú zamerané na obmedzenie patologického procesu a na normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia vo väčšine prípadov je výsledkom vírusového poškodenia mozgových štruktúr, liečba by mala byť predovšetkým zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Problémom v tomto štádiu môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, cez ktorú nemôžu preniknúť nevyhnutné liečivé látky.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí mať lipofilnú štruktúru (rozpustný v tukoch).

Dnes, bohužiaľ, väčšina antivírusových liekov je rozpustná vo vode a to spôsobuje ťažkosti pri ich používaní.

V priebehu rokov odborníci v oblasti medicíny testovali rôzne lieky, ktoré majú rôznu mieru účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametazón;
  • heparín;
  • interferóny;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Liek cidofovir, ktorý sa podáva intravenózne, je schopný zlepšiť mozgovú aktivitu.

Liek cytarabín sa osvedčil dobre. S jeho pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho celkový blahobyt.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí HIV infekcie, mala by sa podať antiretrovírusová terapia (ziprasidón, mirtazipim, olanzapim).

Predpoveď sklamania

Bohužiaľ, leukoencefalopatia sa nedá zotaviť, pri absencii vyššie uvedenej liečby pacienti žijú nie viac ako šesť mesiacov od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poškodenia CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť jedného až jedného a pol roka po objavení sa prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu ochorenia. S týmto priebehom sa smrť vyskytla do 1 mesiaca od vzniku nákazy.

V 100% prípadov je priebeh patologického procesu smrteľný.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí úplnej imunodeficiencie, všetky opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti tela a prevenciu infekcie HIV.

Tieto opatrenia zahŕňajú:

  • selektívnosti pri výbere sexuálneho partnera.
  • odmietnutie užívania omamných látok a najmä ich injekčnej formy.
  • používanie antikoncepcie počas pohlavného styku.

Závažnosť patologického procesu závisí od stavu obrany tela. Čím výraznejšia je imunita, tým výraznejšia je choroba.

A nakoniec, môžeme povedať, že v súčasnosti sa lekári špecializujú na tvorbu účinných metód na liečbu rôznych foriem patológie.

Ako ukazuje prax, najlepším liekom na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu sa vzťahuje na ochorenia, ktoré sa podobajú zanedbanému mechanizmu, zastaviť, čo nie je možné.

Moderná medicína nám umožňuje presne diagnostikovať väčšinu existujúcich patologických procesov. Takáto choroba ako leukoencefalopatia bola predtým diagnostikovaná hlavne u ľudí s vírusom imunodeficiencie (infekcia HIV) a teraz sa nachádza omnoho častejšie. Z tohto dôvodu môžu pacienti, ktorí nevedia o svojej chorobe, predĺžiť svoj život. V opačnom prípade postupne postupuje, zbavuje človeka príležitosť viesť obvyklý spôsob života.

Existuje leukoencefalopatia vo forme poškodenia bielych medullov a postihuje hlavne starších ľudí. Pôvod choroby je pomerne zmätený, ale nedávne štúdie ukázali, že vzniká v dôsledku aktivácie polyomavírusu.

Príčiny vývoja a formy ochorenia

Vedci dokázali, že leukoencefalopatia sa prejavuje u ľudí s polyomavírusom. To však nie sú veľmi dobré správy, pretože infikovali 80% svetovej populácie. Vírus sa prejavuje napriek depresívnym štatistikám veľmi zriedkavo. Ak sa má aktivácia uskutočniť, je potrebná kombinácia viacerých faktorov, z ktorých hlavná je oslabená imunita. Preto sa problém týka predovšetkým ľudí s infekciou HIV.

Medzi ďalšie dôvody, ktoré môžu ovplyvniť vývoj leukoenfealopatia, možno rozlíšiť hlavné:

  • Hodgkinova choroba;
  • AIDS a HIV infekcie;
  • Choroby krvného typu leukémie;
  • Onkologická patológia;
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak);
  • Reumatoidná artritída;
  • tuberkulóza;
  • Použitie monokanálnych protilátok;
  • sarkoidóza;
  • Používanie liekov s imunosupresívnymi účinkami, ktoré sú určené po transplantácii tkanív alebo orgánov;
  • Systémový lupus erythematosus.

K dnešnému dňu boli klasifikované nasledujúce formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Pre ňu sú charakteristické chronické patologické stavy mozgu (mozgových ciev). Majú progresívny priebeh, preto je biela látka časom poškodená. Malý ohniskový typ leukoencefalopatie, pravdepodobne cievnej genézy, sa prevažne prejavuje u mužov po 60 rokoch života, ktorí trpia hypertenziou. Okrem nich zahŕňa riziková skupina aj ľudí s dedičnými predispozíciami. Vo väčšine prípadov fokálna patológia vaskulárnej geneze zanecháva určité dôsledky, napríklad demenciu (demenciu);
  • Progresívny multifokálny (multifokálny) typ vaskulárnej leukoencefalopatie. Zvyčajne je to dôsledok vplyvu vírusových infekcií na nervový systém. Z tohto dôvodu je poškodená biela mozgová hmota. Tento proces sa vyskytuje hlavne na pozadí vývoja infekcie HIV. Medzi následky progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie môžeme rozlíšiť bezprostrednú smrť;
  • Periventrikulárna leukoencefalopatia. Vyplýva z neustáleho nedostatku živín v dôsledku ischémie mozgu. Táto forma patológie ovplyvňuje mozoček, mozgový kmeň a subdivíziu, ktoré sú zodpovedné za ľudské pohyby. Vyjadruje sa hlavne u novorodencov v dôsledku hypoxie, ku ktorej došlo počas vývoja plodu. Mozgová obrna sa dá odlíšiť od najnebezpečnejších komplikácií.

Znaky

Manifestácie patologického procesu priamo závisia od lokalizácie lézie a jej odrôd. Spočiatku nie sú príznaky výrazné. Pacienti majú pocit všeobecnej slabosti a zhoršenia duševných schopností na pozadí rýchlej únavy, ale často obviňujú symptómy z únavy.

Neuropsychiatrické prejavy sa vyskytujú v každom inom. V niektorých prípadoch proces trvá 2-3 dni, a ďalšie 2-3 týždne. Nezávisle odhaliť prítomnosť leukoencefalopatie, zameriavajúc sa na jej najzákladnejšie príznaky:

  • Výskyt epileptických záchvatov;
  • Zvýšená bolesť hlavy;
  • Zlyhanie pri koordinácii pohybov;
  • Vývoj chýb reči;
  • Zníženie motorických schopností;
  • Rozmazané videnie;
  • znecitlivenie;
  • Depresia vedomia;
  • Emócie sú časté;
  • Znížená duševná aktivita;
  • Problémy pri prehĺtaní kvôli poruchám pri prehltnutí reflexom.

Tam boli situácie, keď odborníci diagnostikovali lézie len v mieche. V tomto prípade pacienti vykazovali iba spinálne príznaky spojené s poruchou muskuloskeletálneho systému. Kognitívne poškodenie bolo prevažne neprítomné.

diagnostika

Pri zistení 2-3 znakov sa odporúča nájsť skúseného neurologa na diagnostiku. Lekár pohovorí s pacientom a vykoná vyšetrenie a potom predpíše takéto vyšetrovacie metódy:

  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používa sa na identifikáciu ložísk patológie a určenie ich lokalizácie. MRI sa tiež používa v priebehu terapie na monitorovanie progresie ochorenia;
  • Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Táto metóda molekulárneho genetického výskumu môže nahradiť biopsiu mozgu a poskytuje dosť presné údaje o prítomnosti a progresii ochorenia.

Zameraním sa na údaje lekár urobí liečebný režim. Je však potrebné pravidelne sledovať vývoj patologického procesu.

Priebeh liečby

Napriek stupňu vývoja modernej medicíny, vedci nemohli nájsť účinný liek na liečbu leukoencefalopatie. Každá z jeho foriem bude postupne postupovať a úplne zastaviť ochorenie nebude fungovať. Kurz liečby, zostavený neurológom, sa zameriava na udržanie stavu pacienta. Jeho cieľom je spomaliť vývoj patológie, zmierniť symptómy a obnoviť duševné schopnosti. Na prevenciu zápalových procesov sa používajú kortikosteroidy. Ak sa vyskytne vírus imunodeficiencie, lekár predpíše antiretrovírusové lieky.

Samoliečba proti leukoencefalopatii je zakázaná, pretože dávky sa vyberajú individuálne.

Postupne sa niektoré lieky môžu úplne zrušiť alebo nahradiť inými liekmi s modifikovanou dávkou.

Prognóza a prevencia

Prognóza leukoencefalopatie je veľmi sklamaním. Vo väčšine prípadov sa život pacienta pohybuje od 1 mesiaca do 2 rokov. Aby sa predišlo vývoju patologického procesu, odporúča sa dodržiavať nasledujúce pravidlá prevencie:

  • Pred pohlavným stykom je potrebné dbať na to, aby antikoncepcia bola k dispozícii;
  • Mali by ste si vybrať len pravidelných sexuálnych partnerov a nemali by ste ich každý mesiac meniť;
  • Zlé návyky, ako fajčenie cigariet a používanie drog a alkoholických nápojov, by sa mali zlikvidovať;
  • Strava by mala byť veľa zeleniny a ovocia a je žiaduce dodatočne používať komplexy vitamínov;
  • Je potrebné vyhnúť sa stresovým situáciám, ako aj fyzickému a mentálnemu preťaženiu.

Neexistuje žiadny liek a spoľahlivé prostriedky prevencie pred leukoencefalopatiou, ale podľa určitých pravidiel je možné znížiť šance na jeho výskyt na minimum. Ak sa ochorenie vyskytne, musíte okamžite podstúpiť diagnózu a začať priebeh udržiavacej terapie na predĺženie života.

Leukoencefalopatia mozgu - táto patológia, pri ktorej dochádza k porušeniu bielej hmoty, spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem spôsobených rôznymi príčinami. Spoločné pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Vyvolanie ochorenia môže:

  • vírusy;
  • vaskulárne patológie;
  • nedostatok prívodu kyslíka do mozgu.

Ďalšie názvy choroby: encefalopatia, Binswangerova choroba. Po prvýkrát bola patológia popísaná na konci 19. storočia nemeckým psychiatrom Ottom Binswangerom, ktorý ho uviedol na svoju česť. Z tohto článku zistíte, čo to je, aké sú príčiny choroby, ako sa prejavuje, diagnostikuje a liečí.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Ide o leukoencefalopatiu vaskulárnej genézy, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého tlaku. Ďalšie názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké klinické prejavy s malou ohniskovou leukoencefalopatiou majú dyscirkulatívnu encefalopatiu - pomaly progresívnu difúznu vaskulárnu léziu mozgu. Predtým bola táto choroba zahrnutá do ICD-10, teraz v nej chýba.

Najčastejšie je malá ohnisková leukoencefalopatia diagnostikovaná u mužov starších ako 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu na rozvoj tejto choroby.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich patologickými stavmi, ako sú:

  • ateroskleróza (cholesterolové plaky blokujú lumen krvných ciev, čo vedie k porušeniu prívodu krvi do mozgu);
  • diabetes mellitus (v tejto patológii sa krv zahusťuje, jej tok spomaľuje);
  • vrodené a získané patologické ochorenia, pri ktorých dochádza k zhoršeniu prívodu krvi do mozgu;
  • obezita;
  • alkoholizmus;
  • nikotínová závislosť.

Taktiež vývoj patológie vedie k chybám v strave a hypodynamickom životnom štýle.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá sa často stáva príčinou smrti. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho patogén je ľudský polyomavírus 2. Tento vírus sa pozoruje u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvinie u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, vstupujú do tela, ďalej oslabujú imunitný systém.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov a u polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia bežnejšia, ale vďaka HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Ochorenie sa prejavuje symptómami, ako sú:

  • periférna paréza a paralýza;
  • jednostranná hemianopsia;
  • syndróm omráčenia vedomia;
  • porucha osobnosti;
  • Poškodenie FMN;
  • extrapyramídové syndrómy.

Poruchy centrálneho nervového systému sa môžu značne líšiť od malých dysfunkcií až po ťažkú ​​demenciu. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, úplná strata videnia. Často sa u pacientov vyskytujú ťažké poruchy svalového a kostrového systému, ktoré sa stávajú príčinou straty účinnosti a zdravotného postihnutia.

Riziková kategória zahŕňa tieto kategórie občanov:

  • pacientov s HIV a AIDS;
  • ktorí dostávajú liečbu monoklonálnymi protilátkami (predpisujú sa na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
  • podstupujú transplantáciu vnútorných orgánov a dostávajú imunosupresanty, aby zabránili ich odmietnutiu;
  • trpiaci malígnym granulómom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíka a krvného zásobovania mozgu. Ischemické oblasti sa nachádzajú nielen v bielom, ale aj v šedej hmote.

Patologické ložiská sú typicky lokalizované v malom mozgu, v mozgovom kmeni a v čelnom kôre mozgových hemisfér. Všetky tieto štruktúry mozgu sú zodpovedné za pohyb, preto s vývojom tejto formy patológie sa pozorujú pohybové poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu av priebehu niekoľkých dní po narodení. Táto patológia sa tiež nazýva "periventrikulárna leukomalacia", spravidla vyvoláva mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Je diagnostikovaný u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorujú u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že je výsledkom mutácie génov.

Pacienti poznamenali:

  • pohybová porucha spojená s léziou malého mozgu;
  • paréza rúk a nôh;
  • porucha pamäti, mentálna retardácia a iné kognitívne poruchy;
  • atrofia optického nervu;
  • epileptické záchvaty.

Deti do jedného roka majú problémy s kŕmením, vracaním, horúčkou, mentálnou retardáciou, nadmernou podráždenosťou, zvýšeným svalovým tonusom v pažích a nohách, kŕčmi, spánkovou apnoiou a kómou.

Klinický obraz

Príznaky leukoencefalopatie sa zvyčajne zvyšujú postupne. Na začiatku ochorenia môže byť pacient rozptýlený, nepríjemný a ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stane sa plachý, ťažko sa vyslovuje ťažké slová, jeho mentálne výkony klesajú.

V priebehu času sa spájajú problémy so spánkom, zvyšuje sa svalový tonus, pacient sa stáva podráždeným, má nedobrovoľný pohyb očí a hluk v ušiach.

Ak v tejto fáze nezačnete liečiť leukoencefalopatiu, ale postupuje sa: existujú psychoneurozy, ťažká demencia a kŕče.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú nasledujúce odchýlky:

  • pohybové poruchy, ktoré sa prejavujú ako slabá koordinácia pohybov, slabosť v rukách a nohách;
  • môže nastať jednostranná paralýza ramien alebo nôh;
  • poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopia);
  • necitlivosť rôznych častí tela;
  • poruchu prehĺtania;
  • inkontinencia moču;
  • epileptické záchvaty;
  • oslabenie intelektu a slabá demencia;
  • nevoľnosť;
  • bolesti hlavy.

Všetky príznaky poškodenia nervového systému prebiehajú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu, ako aj parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje v porušení chôdze, písania a chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nerozumie tomu, že sú chorí, a preto ich príbuzní často prinášajú lekárovi.

diagnostika

Na diagnostiku leukoencefalopatie lekár predpíše komplexné vyšetrenie. Budete potrebovať:

  • vyšetrenie neurológom;
  • kompletný krvný obraz;
  • krvný test na drogy, psychotropné lieky a alkohol;
  • magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické miesta v mozgu;
  • elektroencefalografia mozgu, ktorá bude vykazovať pokles aktivity;
  • Dopplerov ultrazvuk, ktorý vám umožní identifikovať porušenie krvného obehu cez cievy;
  • PCR, umožňujúce detegovať DNA patogén v mozgu;
  • biopsia mozgu;
  • spinálna punkcia, ktorá ukazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovej tekutine.

Ak lekár predpokladá, že vírusová infekcia je základom leukoencefalopatie, predpíše pacientovi elektrónovú mikroskopiu, ktorá umožní zistiť patogénové častice v mozgovom tkanive.

S pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V tejto mozgovej mieche je pozorovaná lymfocytová pleocytóza.

Tiež pomáha pri vytváraní diagnostických testov na psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ako sú:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokóza;
  • HIV demencia;
  • leukodystrofie;
  • lymfóm centrálneho nervového systému;
  • subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
  • roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Nezabudnite však kontaktovať nemocnicu na výber liečebnej liečby. Cieľom terapie je spomaliť progresiu ochorenia a aktivovať funkcie mozgu.

Liečba leukoencefalopatie je zložitá, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberá samostatne.

Lekár môže predpisovať nasledujúce lieky:

  • lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektormi (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamíny, ktoré obsahujú vitamíny B, retinol a tokoferol;
  • adaptogény ako aloe vera, sklovca;
  • glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (prednizón, dexametazón);
  • antidepresíva (fluoxetín);
  • antikoagulanciá na zníženie rizika trombózy (heparín, warfarín);
  • s vírusovou povahou choroby, sú predpísané Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • akupunktúra;
  • dýchacie cvičenia;
  • homeopatie;
  • bylinný liek;
  • masáž oblasti krku;
  • manuálna terapia.

Obtiažnosť terapie spočíva v tom, že veľa protivírusových a protizápalových liekov nepreniká do BBB, preto neovplyvňujú patologické miesta.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a je vždy fatálna. Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či bola antivírusová liečba zahájená včas.

Ak sa liečba nevykonáva vôbec, očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne šesť mesiacov od okamihu, keď je zistená porucha mozgových štruktúr.

Pri vykonávaní antivírusovej terapie sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 1 až 1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútnej patológie, ktorá skončila smrťou pacienta mesiac po jeho začatí.

prevencia

Neexistuje špecifická prevencia leukoencefalopatie.

Aby ste znížili riziko vzniku patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

  • posilnite imunitu vytvrdzovaním a užívaním vitamín-minerálnych komplexov;
  • normalizujte svoju váhu;
  • viesť aktívny životný štýl;
  • pravidelne navštevovať verejné priestory;
  • prestať používať lieky a alkohol;
  • prestať fajčiť;
  • vyhnúť sa príležitostnému sexu;
  • v prípade intímnej intimity používajte kondóm;
  • jesť vyváženú stravu, ovocie a zelenina by mali prevládať v strave;
  • naučiť sa vyrovnať sa so stresom;
  • prideliť dostatok času na odpočinok;
  • vyhnúť sa nadmernému fyzickému namáhaniu;
  • v detekcii cukrovky, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko vzniku leukoencefalopatie. Ak sa ochorenie stále vyskytuje, musíte čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže zvýšiť dĺžku života.

Dôrazne odporúčame, aby ste neupravovali lieky, je lepšie kontaktovať svojho lekára. Všetky materiály na stránkach sú len orientačné!

Ivan Drozdov 17.7.2017

Leukoencefalopatia je progresívna forma encefalopatie, nazývaná tiež Binswangerova choroba, ktorá ovplyvňuje bielu hmotnosť subkortikálnych tkanív mozgu. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, starší ľudia sú viac náchylní na to po 55 rokoch. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate funkcie mozgu, pacient zomrie po krátkom čase. V prípade ICD-10 je Binswangerovej chorobe pridelený kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Vyznačujú sa tieto typy ochorení:

  1. Leukoencefalopatia vaskulárnej genézy (malá ohnisková vzdialenosť) je chronický patologický stav, v ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (väčšinou muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
  2. Progresívna leukoencefalopatia (multifokálna) je akútny stav, pri ktorom sa z dôvodu zníženia imunity (vrátane progresie vírusu imunitnej nedostatočnosti) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa vyvíja rýchlo, ak nie je poskytnutá potrebná lekárska starostlivosť, pacient zomrie.
  3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu podliehajú škodlivému účinku v dôsledku dlhodobého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ložiská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, v mozgovom kmeni a štruktúrach zodpovedných za funkcie pohybu.

Príčiny ochorenia

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Takže ochorenie cievneho vzniku sa prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

  • hypertenzia;
  • diabetes a iné poruchy endokrinných funkcií;
  • ateroskleróza;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien, ktoré sa vyskytujú v mozgových štruktúrach v periventrikulárnej leukoencefalopatii, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

  • vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
  • poranenia pri narodení z dôvodu zapletenia šnúry, nesprávnej prezentácie;
  • deformácie stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo zranení a zhoršeného prietoku krvi v hlavných tepnách.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

  • Infekcia HIV;
  • tuberkulóza;
  • malígne nádory (leukémia, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinóm);
  • silné chemikálie;
  • užívajúcich imunosupresíva počas transplantácie orgánov.

Určenie spoľahlivého dôvodu výskytu leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpísať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha prejavu symptómov leukoencefalopatie závisí priamo od formy ochorenia a od miesta výskytu lézií. Známky charakteristické pre túto chorobu sú:

  • trvalé bolesti hlavy;
  • slabosť končatín;
  • nevoľnosť;
  • úzkosti, bezdôvodnej úzkosti, strachu a mnohých iných neuropsychiatrických porúch, zatiaľ čo pacient nevníma tento stav ako patologický a odmieta lekársku pomoc;
  • nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
  • zrakové poruchy;
  • znížená citlivosť;
  • porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
  • svalové kŕče a kŕče, prejsť časom v epileptických záchvatoch;
  • demencia v počiatočnom štádiu sa prejavila poklesom pamäti a inteligencie;
  • mimovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgovej látky ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na niektorý z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po počiatočnom vyšetrení neurológom a lekárom na infekčnú chorobu je pacientovi pridelený rad pomocných vyšetrení:

  • Elektroencefalogram alebo Doppler - na štúdium stavu ciev mozgu;
  • MRI - na detekciu viacerých lézií bielej mozgovej hmoty;
  • CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale stále umožňuje identifikovať patologické abnormality v štruktúrach mozgu vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahŕňajú:

  • PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje na úrovni DNA detegovať vírusové patogény v mozgových bunkách. Na analýzu pacient odoberie krv, informatívny obsah výsledku nie je nižší ako 95%. Tým sa eliminuje potreba biopsie a otvoreného zásahu do štruktúry mozgu.
  • Biopsia - technika zahŕňa odber vzoriek mozgového tkaniva na identifikáciu štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na odber vzoriek a vznik komplikácií.
  • Lumbálna punkcia - je vykonaná na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia neurológ vyvodzuje záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatia nie je liek. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekár predpisuje podpornú liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorenia, zmiernenie príznakov, inhibíciu vývoja patologického procesu a udržanie funkcií, za ktoré sú postihnuté oblasti mozgu zodpovedné.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

  1. Lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúry mozgu - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Komplexy vitamínov s prevahou vitamínov skupiny E, A a B.
  5. Adaptogény, ktoré pomáhajú organizmu odolávať takým negatívnym faktorom, ako je stres, vírusy, únava, zmena klímy - Vitreous humor, Eleutherococcus, koreň ženšenu, výťažok z aloe.
  6. Antikoagulanciá umožňujúce normalizáciu vaskulárnej priepustnosti v dôsledku zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
  7. Antiretrovírusové lieky v prípadoch, keď je leukoencefalopatia spôsobená vírusom imunodeficiencie (HIV) - mirtazipín, acyklovir, ziprasidón.

Okrem lekárskej liečby predpisuje lekár množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poškodenie mozgových funkcií:

  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • terapeutické cvičenia;
  • masáže;
  • manuálna terapia;
  • akupunktúra;
  • triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek rozsiahlemu priebehu farmakoterapie a práci s pacientom veľkého počtu odborníkov je prognóza prežitia s diagnostikovanou leukoencefalopatiou neuspokojivá.

Bez ohľadu na formu a rýchlosť patologického procesu je leukoencefalopatia vždy fatálna a priemerná dĺžka života sa mení v nasledujúcom časovom intervale:

  • v priebehu mesiaca - s akútnym priebehom ochorenia a nedostatočnou liečbou;
  • až 6 mesiacov - od okamihu zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti podpornej liečby;
  • od 1 do 1,5 roka - v prípade podávania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení prvých príznakov ochorenia.

Sa Vám Páči O Epilepsii