Čelná epilepsia

Etiológia čelnej epilepsie je symptomatická, kryptogénna a idiopatická. Dve tretiny prípadov ochorenia sa vyskytujú v symptomatických prípadoch, ktoré vznikajú v dôsledku malformácie kortikálneho vývoja (viac ako polovica pacientov), ​​nádorov (16%), ako aj zranení alebo rôznych zranení (o niečo menej ako 30%). čelnej epilepsie.

Čo je čelná epilepsia?

Predná epilepsia predstavuje 1-2% prípadov epilepsie a 22% prípadov fokálnej epilepsie. Toto je druhá najbežnejšia forma epilepsie po temporálnej.

Čelná epilepsia môže začať debutovať v každom veku, podiel chorých mužov a žien je približne rovnaký.

Duševný a neurologický stav ochorenia závisí od etiológie.

Klinické prejavy zahŕňajú v prvom rade také charakteristické príznaky ako motorické prejavy (predstavujú 90% prípadov).

Predný útok môže nastať v niekoľkých formách:

• motorický jav (tonický, klonický alebo posturálny), často sprevádzaný automatizmom gest v debute útoku;

• trvanie útoku je niekoľko sekúnd;

• rýchla sekundárna generalizácia, ktorá sa vyskytuje častejšie ako počas záchvatov dočasnej epilepsie;

• chýbajúca alebo minimálna zámena postictov;

• vysoká frekvencia útokov, väčšinou v noci. Vedomie sa zachováva alebo čiastočne naruší. Klinický model útoku závisí od lokalizácie lézie.

Diagnóza čelnej epilepsie sa uskutočňuje pomocou štúdie MRI, ktorá v približne 60% prípadov odhaľuje zmeny v štruktúre. Lokalizácia zamerania pomáha dosiahnuť funkčné neuroimagingové metódy.

Interictal a ictal EEG sú zvyčajne normálne.

Prognóza frekvencie záchvatov a reakcia na liečbu v prípade ochorenia čelnej epilepsie nie je všeobecne priaznivá.

Diferenciálna diagnostika často chybne kvalifikuje hypermotorové záchvaty ako psychogénne a môžu sa tiež zameniť s familiárnou paroxyzmálnou dystonickou choreoatetózou, paroxysmálnou kinesiogénnou choreoatetózou alebo epizodickou ataxiou. Čelné absencie symptomatickej etiológie sa môžu považovať za typické absány, pretože ich klinické charakteristiky a EEG sú podobné.

Oblasť podráždenia v prípade čelnej epilepsie určuje klinické prejavy tohto typu epilepsie. Tieto zóny naopak umožňujú vybrať niekoľko foriem:

• motor, sprevádzaný kŕčmi v polovici tela, ktorý je oproti léziu;

• dorsolaterálne paroxysmy, vyjadrené ako násilné obracania hlavy a očí na stranu, najčastejšie oproti zameraniu choroby. Ak sa tiež zúčastňuje stredisko Broca - zadné časti nižšieho čelného gyru, potom má pacient afázia s motorickou afázou - narušená orálna reč pri zachovaní funkcií artikulárneho aparátu;

• orbitofrontálne paroxyzmy, ktoré sa prejavujú ako kardiovaskulárne, epigastrické alebo respiračné záchvaty. Príležitostne sa môže vyskytnúť faryngálno-orálny automatizmus, po ktorom nasleduje bohatá saliva;

• predné alebo čelné záchvaty s poruchami duševných funkcií;

• cingulárne útoky, ktoré porušujú emócie a správanie človeka;

• záchvaty, ktoré vznikajú z extra motora zóny mozgu. Tak sa stáva, že paroxyzmy z rôznych častí čelného laloku mozgu sa rozširujú na ďalšiu oblasť motora. V tomto prípade človek trpí častými, spravidla nočnými, jednoduchými parciálnymi záchvatmi, ktoré sa striedajú s archaickými pohybmi a hemikonvulziami. Často útoky sprevádzajú afázia - porucha reči spôsobená porážkou určitých oblastí mozgovej kôry, vágne pocity v tele, paží a nohách. Okrem toho sa objavujú tonické kŕče - striedavo v akejkoľvek polovici tela alebo v celom tele, ktoré sa podobá generalizácii.

• "Brake" útoky, paroxyzmálna hemiparéza. Skôr zriedkavý fenomén, v ktorom sa najčastejšie v noci pozorujú parochysmy archaických pohybov. Frekvencia útokov, kým je vysoká, až 10 krát za noc, sa často opakuje každú noc.

Čelná epilepsia je liecená liekovou terapiou (antikonvulzívnymi liekmi) v úplnom súlade so zásadami liečby ohniskovej alebo čiastočnej epilepsie. Antiepileptické lieky - AEP na prvom mieste, nešetrujú samotné záchvaty, zabraňujú sekundárne generalizovaným tonicko-klonickým záchvatom.

Ak liečebná liečba neprinesie požadovaný účinok, vyžaduje sa zásah chirurga, avšak čelná epilepsia je menej citlivá na chirurgickú liečbu než časová epilepsia.

Čelná epilepsia

Patologické procesy v mozgu, ktoré sú spojené so zvýšenou aktivitou určitých oblastí mozgových štruktúr - epilepsia. Dvadsať percent diagnostikovaných ochorení má výskyt čelnej epilepsie.

definícia

Jeden z typov epidemických epizód spojených s abnormálnou aktivitou nervových buniek v prednom laloku mozgových hemisfér mozgu je epilepsia frontálneho alebo frontálneho typu. Je charakterizovaná mdlobami, konvulzívnymi kŕčmi v celom tele, zmenou osobnosti, psycho-emocionálnym, intelektuálnym plánom.

Predpokladá sa, že príčiny tohto konkrétneho typu epilepsie súvisia s chronickými patologickými procesmi. Epilepsia čelnej temporálnej sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku.

K hlavným zdrojom sa vzťahujú:

• Zranenie lebky a mozgových vlákien, poranenie hlavy, modriny s rôznou závažnosťou;
• Nádory, cysty, neoplazmy, ktoré prispievajú k stlačeniu a premiestňovaniu tkanív, zhoršujú prietok krvi a cirkuláciu mozgovej tekutiny;
• Neuroinfekcie: encefalomyelitída, meningoencefalitída a iné ochorenia spôsobené vírusmi, baktériami, protozoami, hubami;
• Progresívna smrť nervových buniek, ktorá vedie k vyhladeniu konvolucií, redukcii parametrov mozgových štruktúr - fokálnej atrofii;
• Poruchy tvorby miechy, dysgenéza alebo dysplázia corpus callosum;
• Anomálie migrácie inhibičného nervového reťazca z hlbokých častí do mozgovej kôry;
• Porušenie dodávania krvi mozgových štruktúr, arteriovenóznej malformácie;
• Dedičná autozomálna dominantná lézia predného laloku;
• Neidentifikované zdroje - kryptogénna forma.

Útok sa vyznačuje rôznym trvaním: krátkym, dlhým. Pravdepodobnosť straty jasnosti mysle je veľmi vysoká, stav v bezvedomí môže trvať pol hodiny.

Komplikácie s nedostatočnou liečbou, progresia ochorenia:

• Vývoj stavu epilepsie - zvýšenie trvania, intenzity, frekvencie záchvatov;
• Zranenie tela rôznej závažnosti;
• Motorická dysfunkcia;
• Zvýšené riziko náhlej smrti spôsobenej poruchou činnosti srdca, dýchacieho systému, spojené s poruchou centrálneho nervového systému.

klasifikácia

Čelná epilepsia u detí a u dospelých má niekoľko triednych odrôd:

Po prvé, nočný typ.

Ide o priebeh epilepsie, pri ktorom dochádza k prerušeniu aktivity nervových vlákien prevažne počas večerných prestávok alebo spánku. Hlavným dôvodom krízy je prudký dôsledok stavu spánku. Útok sa vyskytuje v miernom uvoľnení pred prebudením alebo počas spánku. Existuje druh záchvatov:

• Noc po dvoch hodinách od okamihu zaspania;
• Skoré - keď sa prebudíte skôr ako zvyčajne;
• Odpoledne odpočinok.

Mechanizmus: nepríjemné pocity, zimnica, bolesť hlavy. Predĺžený vysoký svalový tonus je nahradený intenzívnymi kŕčmi. Niekedy sa epileptický náhle prebúdza s pocitom nervovej úzkosti, strachu, je charakteristické, že vzhľad je sklený, nehybný. Človek získa spánok. Mladšie dieťa a dospievajúca často vykazujú príznaky spontánneho močenia, viditeľné stopy peny na lôžku, nočné mory.

Po druhé, prebudení epilepsie.

Vyskytne sa nejaký čas po prebudení. Sprevádzané tonicko-klonickými záchvatmi. Príčiny epilepsie typu choroby sú negatívny duševný stav od prerušenia spánku, odňatia dôležitých životných potrieb a zvýšenej spotreby alkoholu a drog.

V treťom prípade záchvaty, ktoré sa vyvíjajú iba počas obdobia bdelosti. Epileptický záchvat zostáva v mysli, zatiaľ čo sa prejavuje aj príznak symptómov porúch zvýšenej aktivity neurónov.

V závislosti od symptomatických kritérií je možné rozlíšiť typy záchvatov:

• Čiastočná - postihnutá časť tela: tvár, rameno, ruka, noha. Končatina je odložená, hlava sa otočí. K dispozícii je paralytická imobilizácia celého tela podľa Todda. Možný epileptický pochod;
• Psychomotor - prevažne dochádza k zmätku alebo nedostatku jasnosti mysle, inhibícii reči;
• Pokročilý motor - vedomie je čiastočne narušené, epileptický adoptuje postavu šermiana alebo pohybuje nohy, panvu podobným spôsobom. Neexistuje žiadna zrozumiteľná reč, môžu sa vytvárať gutturálne zvuky.
• Operácia - vznik útoku je spôsobený léziou dolnej oblasti prednej časti veľkých hemisfér, sprevádzaná srdcovou aktivitou, potenie, slinovaním a ďalšími vegetatívnymi funkciami;
• Čelný-polárny - existuje symptomatický obraz atypických absencií, myoklonus kôry, prudký pokles tónu svalových vlákien;
• Orbitofrontal - je tu miesto dysfunkcie dolných častí v čelnom laloku, čo vyvoláva extrémne vzrušenie parasympatickej a vegetatívnej časti, hlavne človek je mučený halucináciami;
• Dorsolaterálna - porážka frekvenciou nervových impulzov v subkortikálnej čelnej oblasti s charakteristickým znakom nepriaznivého účinku hlavy, očí, strata vedomia, časté konvulzívne pohyby;
• Záchvat hlavy - záchvat začína kvôli abnormalitám v zadnej oblasti čelného laloku. Človek cíti strach, je hyperémia kože, zvýšené potenie, porušenie podmienených a nepodmienených reflexov.

Znaky

Symptomatický obraz epilepsie spôsobený zameraním aktivity v prednej časti mozgových hemisfér je často podobný prejavom psycho-emocionálnych porúch, následkom porúch spánku.

Čelná epilepsia má určité typy príznakov:

• Konvulzívne pohyby trvajú desať až tridsať sekúnd;
• Hlava, očné laloky sú zatiahnuté;
• Podivné postavenie v čase krízy;
• Opakujte pohyb rúk, nôh, končatín;
• Ohniskové alebo fokálne záchvaty;
• Smiech, volanie obscénnych slov alebo zvukov;
• Výrazná pretenčnosť postavenia rúk a nôh;
• Konvulzívne pohyby jednej strany tela na pozadí zakalenia vedomia: tonické napätie svalového tkaniva prechádzajúce klonovitým prerušovaným kontrakciou vlákien;
• Psychomotorické poruchy - porušenie myslenia, čas pocitu, chuti, depresie, vedomie súmraku, strata pamäti na obdobie útoku na pozadí motorizovanej činnosti automatizovaného typu. Znížená kognitívna funkcia. Pacient sa stáva pomalým

Najčastejšie je útok spôsobený podráždením a zvýšeným prenosom impulzných prúdov v ďalšej motorickej, operačnej, dorsolaterálnej oblasti mozgovej kôry, zatiaľ čo provokujúce príčiny môžu chýbať.

diagnostika

Ak máte príznaky epilepsie, mali by ste sa snažiť o pomoc neurológov.

Na recepcii bude zozbieraná história, objasnené sťažnosti. Zistený výskyt príznakov:

• Gestačný automatizmus;
• Zmätenosť a potlačenie vedomia;
• Zmeny správania.

Vykoná sa rad špeciálnych testov - reakcie na definíciu svalovej sily, citlivosti, sluchových a vizuálnych reakcií, presnosť koordinácie pohybov. Analyzované zmeny duševnej osobnosti.

Podľa výsledku konzultácie pacient prejde na výskum:

• Diferenciálna metóda - diagnostika vylúčenia mozgových, vegeto-viscerálnych zmien;
• MRI, CT - skenovanie mozgových štruktúr na identifikáciu abnormálnych procesov spojených s onkológiou, vaskulárnou štruktúrou a priechodnosťou, identifikovaním iných príčin;
• EEG - je registrácia impulznej aktivity, rýchlosť prenosu nervových prúdov. Pri čelnom type epilepsie sa vyšetrenie nepovažuje za dostatočne informatívne, a preto sa vykonáva denne, po neskorej noci, počas nočného odpočinku na registráciu komplexov bilaterálneho typu;
• Angiografia - RTG vyšetrenie obehového systému, centrálneho nervového systému;
• Neurorádiologické vyšetrenie - metóda na detekciu abnormálnych procesov v mozgových štruktúrach, miechy, periférnych gangliách;
• Monitorovanie videa - sledovanie zmien v stave pacienta počas dňa, pri súčasnej registrácii zvýšenej excitability v mozgových štruktúrach. Na základe údajov sa vykoná porovnávacia analýza a vyvodí sa záver.

liečba

Po vykonaní diagnostických aktivít a pri konečnej diagnóze neuropatológ predpísal terapiu. Komplex opatrení je zameraný na úľavu od záchvatov a liečbu sprievodných chronických alebo získaných ochorení a stavov, ktoré spôsobili vývoj epileptických záchvatov.

Zbavenie príznakov a príčin čelnej epilepsie je pomerne dlhý a náročný proces. Predpokladá sa, že epidermálne ochorenie s léziou prednej časti mozgových hemisfér je jedným z najťažších druhov.

Na liečbu epileptických lekárov užívajte lieky:

• Karbamazepín - používa sa iba na monoterapiu. Antiepileptické lieky s psychotropnými účinkami. Účinná látka je derivátom dibenzazipénu, ktorý poskytuje antimanickú, normo-chemickú vlastnosť. Lieky proti bolesti. Blokuje sodíkové tubuly, syntézu glutamátu, norepinefrínu v štruktúre mozgu, stabilizuje nervovú vodivosť a neuronálnu aktivitu. Znižuje depresiu, úzkosť. Výhodne sa prejavuje vo fungovaní psychomotorických a kognitívnych reakcií. Je predpisovaná opatrne kvôli prítomnosti širokej škály kontraindikácií a komplikácií. Recenzie na zdravotníckych portáloch naznačujú, že liek je návykový pri nízkych dávkach;
• Volproát - kyselina valproová. Sedatívny, svalový relaxant, kardiotropný prostriedok. Zameriava sa na redukciu GABA v nervových tkanivách, mení vodivosť iónov, sodíka. Určený s tendenciou k malým a generalizovaným krízam, s organickými poruchami mozgových štruktúr, pre normalizáciu duševného a emočného správania. Povolené používanie dieťaťom. Dávková forma je určená na liečbu epilepsie a jej príznakov. Názory pacientov a rodičov detí trpiacich na epileptické záchvaty vzhľadom na vedľajšie účinky sú celkom pozitívne;
• Hexamidín je antikonvulzívum založené na pyrimidóne. Má aktívny účinok na zníženie excitability neurónov, prevenciu záchvatov, zníženie ich frekvencie a intenzity. Neinhibuje centrálny nervový systém, spôsobuje ospalosť. Deti vymenované opatrne, pretože môžu vyvolať budenie motoristických centier. Hodnotenia spotrebiteľských drog ukazujú, že liek je účinný antikonvulzívny prostriedok.
• Definícia je liek založený na fenitoníne a gindatoíne. Používa sa na liečbu epilepsie ako svalovej relaxancie a antikonvulzíva. Zameriava sa na obmedzenie aktivity neurónov v ohniskových oblastiach mozgu, ktoré spôsobujú tonicko-klonické záchvaty. Môže byť odporúčaná na liečbu epilepsie u malých detí, adolescentov. Recenzie lieku: doba použitia, keď sa užíva v presnej jednotkovej dávke, neznižuje účinnosť, je schopná zastaviť vývoj útoku po dlhú dobu. Liečebné vlastnosti sú úplne otvorené v kombinácii s inými spôsobmi liečby.

Ďalšie lieky sú tiež predpísané na prevenciu kríz a zmiernenie symptómov. Po dosiahnutí dlhodobej remisie sa liek stiahne o dva roky neskôr, len podľa uváženia ošetrujúceho lekára.

Všetky lieky sú kúpené v lekárni prostredníctvom lekárskeho predpisu, niekedy musíte objednať a čakať na pilulky na epilepsiu na chvíľu.

V závažných prípadoch je predpísaná operácia: zvýšená frekvencia záchvatov, absencia pozitívnej dynamiky terapie. Chirurgická excízia a úľava príčiny pre pacientov sa vykonáva bez ohľadu na vek.

Pri predpisovaní správnej včasnej liečby, bodu vykonania pokynov a odporúčaní lekára sa pacient môže spoľahnúť na priaznivé ukončenie ochorenia.

Počas operácie je úplné oslobodenie od útokov s minimálnymi chybami v činnosti mozgu.

Ak sa krízy zhoršia, všeobecný stav klesá, riziko zranenia sa zvyšuje, sociálna vzájomná súvislosť a adaptácia narúša obvyklý rytmus životnej činnosti.

Nočné a iné typy epilepsie u detí a ich príznaky

Epilepsia u detí je chronická mozgová porucha charakterizovaná recidivujúcimi záchvatmi.

Na stanovenie presnej diagnózy musí špecialista brať do úvahy množstvo faktorov: frekvenciu útokov, ich typ, čas začiatku a údaje z prieskumu.

Veľa závisí od formy choroby, ktorá sa značne odlišuje. Hovoríme o príznakoch nočnej epilepsie u detí a iných foriem ochorenia.

Základné formuláre

Medzi najčastejšie formy ochorenia u detí patrí:

Záchvaty vo sne

Keď prejavy útokov vo sne, môžete jasne tvrdiť, že epiteliálne zameranie sa nachádza v čelných lalokoch mozgu.

Tento formulár je považovaný za najjednoduchší a ľahko liečiteľný, ale môže byť dlhý a mal by sa vykonávať pod dohľadom špecialistu.

Útoky sa môžu prejaviť ako v procese spánku a pred prebudením. Môžu byť nasledovné:

1. Parasomnie. Sú prekvapujúce nohy pri zaspávaní, prejavujúce sa nedobrovoľne a často spojené s krátkodobými pohybovými poruchami po prebudení dieťaťa.
2. Chôdza a rozprávanie vo sne (námesačné) spolu s močovou inkontinenciou a nočnými mami.

Ak príznaky pretrvávajú v dospelosti, potom sa ochorenie môže premeniť na závažnejšie formy a prejaviť agresivitu po prebudení a spôsobení sebapoškodenia.

frontálne

Predná alebo frontálna epilepsia môže tiež naznačovať záchvaty počas spánku. Záchvaty začínajú a končia rýchlo. Môžu prejaviť slabosť svalov. Vo sne môže dieťa nekontrolovateľne otočiť hlavu, hádzať sa a robiť ostré pohyby s končatinami.

Predný lalok pozostáva z veľkého počtu častí, ktorých funkčnosť ešte nie je presne známa.

To znamená, že na začiatku útoku v týchto častiach viditeľných symptómov nemusí byť až dovtedy, kým sa nerozšíri do iných oblastí alebo do väčšej časti mozgu.

Táto forma je často sprevádzaná ostrými emočnými gestami, ktoré rýchlo začínajú a končia a trvajú minimálne minútu.

ohniskový

Ohnisková epilepsia je forma, ktorá má miestne príčiny a je sprevádzaná opakovanými záchvatmi.

Je spojená so zvýšenou elektrickou aktivitou niektorých častí mozgu.

Hlavným príznakom sú záchvaty s kŕčmi alebo ich ekvivalentmi.

Ich charakteristiky budú závisieť od umiestnenia a podtypu choroby.

kryptogenní

Je to druh ohniskovej formy, v ktorej nie sú objasnené príčiny. V tomto prípade sú charakteristické prejavy kryptogénnej epilepsie - rovnaké záchvaty, ale nie je možné zistiť zvýšenú aktivitu.

Čelný časový

Pomocou tohto formulára môže byť ťažké určiť, čo dieťa cíti v čase útoku. Existujú halucinácie, vrátane hlasov, vôní a prípadne chutí.

Kŕče môžu byť buď veľmi mierne alebo tak výrazné.

Môžu byť sprevádzané aj niektorými jasnými pocitmi: strachom, radosťou, obdivom a inými emóciami.

benígne

Vyskytuje sa dosť často a je dôsledkom vytvorenia sústredenia konvulzívnej pripravenosti v nervových bunkách mozgovej kôry.

Zvyčajne sa prejavuje vo veku 2-14 rokov zriedkavých a krátkych konvulzívnych záchvatov na jednej strane tváre, ako aj jazyka a hltanu. Vyskytujú sa najčastejšie v noci.

Rolandic

Tento formulár je benígny.

Útoky rolandickej epilepsie nezahŕňajú stratu vedomia a sú sprevádzané brnenie, brnenie, znecitlivenie jednej strany človeka alebo jazyka.

To môže ovplyvniť reč, čo je dôvod, prečo je skreslený.

Môžu sa vyskytnúť aj tonické klinické kŕče, ktoré sa vyskytujú počas spánku, zaspávanie alebo pred prebudením. Kvôli častým nočným záchvatom sa môže dieťa cítiť unavené.

symptomatický

Symptomatická epilepsia sa vyskytuje u detí veľmi zriedkavo. Prebieha na pozadí už existujúceho mozgového ochorenia.

Hlavnou príčinou môže byť Downov syndróm, metabolické poruchy, tuberózna skleróza, neurofibromatóza a iné patologické stavy.

Závažná toxóza počas tehotenstva, komplikácie po očkovaní a otravy tela toxínmi môžu tiež ovplyvniť tvorbu záchvatov.

vesta

Tento syndróm je pomerne zriedkavý, vyskytuje sa v 2% prípadov. Charakterizované chlapcami po 4-6 mesiacoch života. Po troch rokoch sa tento druh zvyčajne premieňa na iné, napríklad na Lenox-Gastautov syndróm.

Významné sú prejavy myoklonických kŕčov, ktoré sa rozvinú do tonických alebo klonických a naopak. Môžu sa vyskytnúť pred spánkom alebo po ňom a ešte nie je určená, keď sú záchvaty výraznejšie - popoludní alebo večer.

Lennox-Gasto syndróm

Skôr zriedkavý prejav, ktorý sa vyznačuje komplexne kontrolovanými záchvaty, mentálnou retardáciou a zvláštnymi znakmi, je zaznamenaný na EEG.

Zvyčajne sa prejavuje vo veku 1-6 rokov, ale neskoršie prejavy sú možné.

Charakterizovaná kombináciou tonických, atonických alebo astatických záchvatov, ťažko liečiteľných, ako aj atypických absencií.

Febrilné záchvaty

Febrilné záchvaty sa môžu vyskytnúť od 3 mesiacov do 6 rokov.

Ak chcete vyvolať útok, môže sa vyskytnúť akákoľvek choroba, ktorá môže vyvolať zvýšenie telesnej teploty.

Sprievodné prejavy môžu byť buď svetlé šoky, alebo úplné kŕče celého tela, a dokonca aj strata vedomia.

Juvenilný myoklonus

To sa prejavuje myoklonickými trhlinami, ktoré sa môžu kombinovať s tonicko-klonickými kŕčmi. Možná strata vedomia, napätie končatín a trupu, ich zášklby. Symptómy juvenilnej epilepsie sa objavujú pred alebo po puberte.

Kŕče sa často pociťujú ráno, po prebudení. V tomto prípade sú pomerne často vyvolávané rôznymi svetelnými zdrojmi. V tomto prípade sú označované ako fotosenzitívne. Deti môžu mať problémy s abstraktným myslením a plánovaním.

Infantilné kŕče

Zriedkavý druh, ktorý začína u novorodencov vo veku 2-12 mesiacov a končí 2 roky, ale v dôsledku toho môže byť nahradený inými formami.

V polohe na chrbte sa dieťa môže začať prudko zdvíhať a ohýbať ruky, zdvihnúť hlavu a telo a narovnať si nohy.

Záchvat môže trvať len niekoľko sekúnd, ale opakuje sa celý deň.

Je tiež možné narušiť psychomotorické alebo intelektuálne vývojové oneskorenia, ktoré pretrvávajú aj v dospelosti.

reflex

Tento syndróm zahŕňa výskyt záchvatov spôsobených vonkajšími stimulmi. Často sa vyskytuje fotosenzitívna forma - reakcia na svetlo bliká.

Tiež spúšťače môžu byť ostrý hlasný zvuk, alebo interné spúšťa: jasné pocity a emócie a iné myšlienkové procesy môžu vyvolať útok na dieťa.

Liečba choroby u dieťaťa

Taktika liečby je určená príčinou a formou ochorenia, avšak antiepileptické lieky sú takmer vždy predpísané na zníženie záchvatovej aktivity mozgu.

Liečba by mala byť dlhá a nepretržitá, niekoľko rokov pod dohľadom špecialistu.

Zrušenie liekov je možné pri dlhodobej remisii.

V závažných prípadoch ochorenia sú lieky sprevádzané ketogénnou diétou, steroidnými hormónmi a v niektorých prípadoch neurochirurgickou operáciou.

V tomto prípade rodičia, ak zistili prvé charakteristické symptómy ochorenia, je dôležité čo najskôr ukázať dieťaťu lekárovi - to pomôže predísť mnohým nepríjemným následkom.

Prognóza a preventívne opatrenia

Vďaka úspechom modernej farmakológie je vo väčšine prípadov možné dosiahnuť úplnú kontrolu nad záchvatmi. Pomocou antiepileptických liekov môže dieťa viesť normálny život.

Po dosiahnutí remisie (žiadne záchvaty po dobu 3-4 rokov) môže špecialista úplne zrušiť lieky. Po zrušení sa záchvaty neobnovia v 60% prípadov.

Terapia bude ťažšia, ak sa útoky objavia skoro, základné lieky neprinášajú výsledky a dochádza k poklesu inteligencie. Je však dôležité dodržiavať všetky odporúčania špecialistu - to zvýši šance na úspešnú liečbu.

Prevencia epilepsie by sa mala začať v štádiu plánovania tehotenstva a pokračovať po narodení dieťaťa. S rozvojom choroby je potrebné začať liečbu čo najskôr.

Je dôležité dodržiavať režim liečby a viesť životný štýl odporúčaný špecialistom, aby ste pravidelne pozorovali dieťa epileptológovi.

Pedagógovia, ktorí pracujú s deťmi s epilepsiou, by si mali uvedomiť prítomnosť ochorenia a pochopiť, ako poskytnúť prvú pomoc pri epileptických záchvatoch.

Epilepsia je pomerne nepríjemná choroba, ale ak začnete liečiť to čo najskôr, môžete úplne zbaviť prejavov.

Preto máte podozrenie na podozrivé príznaky a skúste okamžite konzultovať s odborníkom.

Epilepsia: základné princípy diagnostiky a liečby (časť 2)

Autori: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Kryptogénna generalizovaná epilepsia

Lennox-Gasto syndróm.

Lennox-Gasto syndróm (SLH) je epileptická encefalopatia detstva charakterizovaná polymorfizmom záchvatov, špecifickými zmenami v EEG a rezistenciou na liečbu. Výskyt SLH je 3-5% zo všetkých epileptických syndrómov u detí a adolescentov; Chlapci sú častejšie chorí.

Choroba sa objavuje hlavne vo veku od 2 do 8 rokov (zvyčajne 4-6 rokov). Ak sa SLH vyvíja počas transformácie zo západného syndrómu, potom existujú dve možnosti:

Infantilné kŕče sa transformujú do tonických záchvatov v neprítomnosti latentného obdobia a postupne sa menia na SLG.

Infantilné kŕče zmiznú; psychomotorický vývoj dieťaťa sa trochu zlepšil; EEG obraz sa postupne normalizuje. Potom po nejakom latentnom časovom období, ktoré sa líši u rôznych pacientov, dochádza k náhlym náhlym poklesom, atypickým absenciám a difúznej pomalšej špičkovej vlnovej aktivite na EEG.

Pre SLG je charakterizovaná triadou útokov: paroxysmy pádov (atónová a myoklonická-astatická); tonických záchvatov a abnormálnych absencií. Najtypickejšie prípady náhleho pádu v dôsledku tonických, myoklonických alebo atonických (negatívnych myoklonových) paroxysmov. Vedomie možno krátko uložiť alebo vypnúť. Po páde sa nezaznamenajú žiadne kŕče a dieťa okamžite stúpa. Časté záchvaty pádov vedú k vážnym poraneniam a postihnutiu pacientov.

Tónové záchvaty sú axiálne, proximálne alebo celkové; symetrické alebo zreteľne laterálne. Útoky zahŕňajú náhle ohybenie krku a trupu, zvedanie rúk v stave polo-inflexie alebo predĺženia, rozšírenie končatín, kontrakcia svalov tváre, otáčavé pohyby očných svalov, apnoe, sčervenanie tváre. Môžu sa vyskytnúť, a to ako počas dňa, a najmä často aj v noci.

Atypická absencia bola tiež charakterizovaná pre SLG. Ich prejavy sú rôznorodé. Vedomie je neúplné. Určitý stupeň motorickej a rečovej činnosti môže pretrvávať. Tam je hypomimia, drooling; storočia myoklonus, ústa; atónové javy (hlava padá na hrudník, úst sa rozdelí). Atypická absencia je zvyčajne sprevádzaná poklesom svalového tonusu, ktorý spôsobuje akési "oslabenie" tela, počnúc svalmi tváre a krku.

V neurologickom stave sú zaznamenané prejavy pyramídovej nedostatočnosti, koordinujúce poruchy. Charakterizovaný poklesom inteligencie, ktorý však nedosahuje závažnosť. Duševná nedostatočnosť sa zisťuje už od raného veku, predchádza chorobe (symptomatické formy) alebo sa rozvíja bezprostredne po nástupe útokov (kryptogénnych foriem).

Štúdia EEG vo veľkom počte prípadov odhalila nepravidelné difúzie, často s amplitúdovou asymetriou, pomalou špičkovou vlnovou aktivitou s frekvenciou 1,5-2,5 Hz počas bdelosti a rýchlymi rytmickými výbojmi s frekvenciou približne 10 Hz - počas spánku.

Pri neuroimagingu sa v mozgovej kôre môžu vyskytnúť rôzne štrukturálne abnormality vrátane malformácií: hypoplázia corpus callosum, hemimegalenephalus, kortikálna dysplázia atď.

Pri liečbe SLH je potrebné vyhnúť sa liekom, ktoré potláčajú kognitívne funkcie (barbituráty). Valproáty, karbamazepín, benzodiazepíny a lamictal sa najčastejšie používajú pri SLH. Liečba začína derivátmi kyseliny valproovej, postupne sa zvyšujú na maximálnu tolerovanú dávku (70-100 mg / kg / deň a viac). Karbamazepín je účinný pri tonických záchvatoch - 15-30 mg / kg / deň, ale môže zvýšiť absencie a myoklonické paroxysmy. Množstvo pacientov reagovalo na zvýšenie dávky karbamazepínu s paradoxným nárastom záchvatov. Benzodiazepíny majú vplyv na všetky typy záchvatov, ale tento účinok je dočasný. V benzodiazepínovej skupine sa používajú klonazepam, klobazam (frízium) a nitrazepam (radedorm). Pri atypickej absencii môže byť suxilep účinný (ale nie ako monoterapia). Bola preukázaná vysoká účinnosť kombinácie valproátu s lamictalom (2-5 mg / kg / deň a viac). V Spojených štátoch sa široko používa kombinácia valproátu a felbamátu (talox).

Prognóza pre SLH je ťažká. Pretrvávajúca kontrola záchvatov sa dosahuje len u 10-20% pacientov. Prognosticky priaznivá je prevalencia myoklonických záchvatov a absencia hrubých štrukturálnych zmien v mozgu; negatívne faktory - dominancia tonických záchvatov a hrubého intelektuálneho deficitu.

Epilepsia s myoklonickými astatickými záchvatmi.

Myoklonická-astatická epilepsia (MAE) je jednou z foriem kryptogénnej generalizovanej epilepsie, charakterizovaná hlavne myoklonickými a myoklonickými-astatickými záchvatmi s debutom v predškolskom veku.

Deň MAE sa pohybuje od 10 mesiacov. až 5 rokov, priemerne 2,3 rokov. V 80% prípadov sa nástup záchvatov vyskytuje vo vekovom rozmedzí 1-3 rokov. U prevažnej väčšiny pacientov začína ochorenie SHG, po ktorých nasleduje pridanie myoklonických a myoklonických-astatických záchvatov vo veku približne 4 rokov.

Klinické prejavy MAE sú polymorfné a zahŕňajú rôzne typy záchvatov: myoklonické, myoklonické-astatické, typické neprítomnosti, SHG s možnosťou spojenia čiastočných paroxyzmov. "Jadrom" MAE sú myoklonické a myoklonicko-astatické záchvaty: krátke, bleskové rýchle zášklby malých amplitúd v nohách a rukách; "Nods" s ľahkým pohonom tela; "Búchanie pod kolenami". Frekvencia myoklonických záchvatov je vysoká, najmä ráno po prebudení pacientov. SHG sú pozorované u takmer všetkých pacientov, absencie - na polovicu. Spojenie čiastočných záchvatov je možné v 20% prípadov.

Štúdia EEG je charakterizovaná spomalením hlavnej aktivity záznamu pozadia s príchodom generalizovanej aktivity vrcholových a polypových vĺn s frekvenciou 3 Hz. Väčšina pacientov má tiež regionálne zmeny: aktivitu s vrcholovou vlnou a pomalou vlnou.

Liečba začína monoterapiou s kyselinou valproovou. Priemerná dávka je 50-70 mg / kg / deň s postupným zvyšovaním až na 100 mg / kg / deň bez účinku. Vo väčšine prípadov je účinná len polyterapia: kombinácia valproátov s lamotrigínom alebo benzodiazepínmi alebo sukcínimidmi.

Kontrola záchvatov je dosiahnutá u väčšiny pacientov, avšak úplná remisia je možná len v 1/3 prípadov. Spojenie čiastočných paroxyzmov výrazne zhoršuje prognózu; tieto útoky sú najviac odolné voči terapii. Možná transformácia MAE v Lennox-Gastautovom syndróme.

Epilepsia s absenciou myoklónie.

Epilepsia s myoklonickou absenciou (EMA) je forma epilepsie bez prítomnosti epilepsie, charakterizovaná častými záchvatmi absencií vyskytujúcimi sa pri masívnych svalových myokloniách ramene a ramenami a odolnosti voči terapii.

Debut útokov s EMA sa pohybuje od 1 do 7 rokov (v priemere 4 roky); dominujú sexuálne chlapci. Myoklonická absencia u väčšiny pacientov je prvým typom záchvatov. V niektorých prípadoch môže choroba začať SHG, po ktorej nasleduje pridanie absencie. Komplexná absencia s masívnou myoklonickou zložkou tvorí "jadro" klinického obrazu EMA. Zvyčajne sú typické absencie s intenzívnymi myoklonickými zášklbami ramenného pletenca, ramien a ramien, ktoré sú zvyčajne dvojstranne synchrónne a symetrické. Súčasne môže dôjsť k miernemu sklonu tela a hlavy v prednej časti (pohon), únosu a zvýšenia ramien (tonická zložka). Vo väčšine pacientov sa zaznamenáva aj myoklonické zášklby svalov krku (krátke sériové uzly) v synchronizácii so zášklbami ramien a ramien. Je charakterizovaný vysokou frekvenciou absencií a dosahuje 10 útokov za hodinu alebo viac. Trvanie útokov sa pohybuje od 5 do 30 sekúnd a je charakterizované dlhými absenciami - viac ako 10 sekúnd. Útoky sa často ráno zvyšujú. Hlavným faktorom, ktorý vyvoláva absenciu v EMA, je hyperventilácia.

Vo väčšine prípadov (80%) sú abscesy spojené s generalizovanými konvulzívnymi záchvatmi. Charakterizovaná zriedkavou frekvenciou SHG, zvyčajne nepresahujúcou 1 mesiac.

EEG zmeny v interikálnej perióde sú zistené takmer vo všetkých prípadoch. Spomalenie hlavnej aktivity záznamu pozadia sa pozoruje zriedkavo, hlavne u pacientov s intelektuálnym nedostatkom. Typický typ EEG je všeobecná vlnová aktivita s maximálnou frekvenciou 3 Hz (alebo zriedkavejšie polypik). Spoľahlivé na stanovenie diagnózy EMA je výskyt výbojov počas elektromyografie v reakcii na myoklonické svalové kontrakcie, ktoré sa vyskytujú synchronne s aktivitou vrcholovej vlny na EEG (polygrafické zaznamenávanie).

Liečbu. Začiatočná liečba sa vykonáva s monoterapiou, derivátmi kyseliny valproovej. Priemerná dávka je 50-70 mg / kg / deň; s dobrou prenosnosťou - postupným zvyšovaním na 80-100 mg / kg / deň. Vo väčšine prípadov monoterapia zmierňuje záchvaty, ale nevedie k ich dostatočnej kontrole. V tomto prípade sa odporúča kombinovať valproát so sukcinimidmi alebo lamotrigínom.

Prakticky všetci pacienti s použitím polyterapie v adekvátne vysokých dávkach môžu dosiahnuť dobrú kontrolu nad útokmi, avšak remisia sa vyskytuje iba v 1/3 prípadov. Väčšina pacientov má vážne problémy so sociálnou adaptáciou.

Symptomatická parciálna epilepsia

Pri symptomatickej čiastočnej epilepsii sa zistili štrukturálne zmeny v mozgovej kôre. Dôvody, ktoré určujú ich vývoj, sú rôzne a môžu byť zastúpené dvomi hlavnými skupinami: perinatálnymi a postnatálnymi faktormi. Overená perinatálna lézia CNS v anamnéze sa zisťuje u 35% pacientov (intrauterinné infekcie, hypoxia, ektomesodermálna dysplázia, kortikálna dysplázia, poranenie narodenia atď.). Medzi postnatálnymi faktormi treba poznamenať neuroinfekciu, traumatické poranenia mozgu a nádory mozgovej kôry.

Nástup záchvatov so symptomatickou parciálnou epilepsiou sa mení v širokom vekovom rozmedzí s maximom v predškolskom veku. Tieto prípady sú charakterizované zmenami v neurologickom stave, často v kombinácii s poklesom inteligencie; vzhľad regionálnych modelov na EEG, odolnosť voči AEP a možnosť chirurgického zákroku. Symptomatická parciálna epilepsia sa rozlišuje: časová, čelná, parietálna a okcipitálna. Prvé dva sú najčastejšie a tvoria 80% všetkých prípadov.

Symptomatická temporálna epilepsia.

Klinické prejavy symptomatickej temporálnej epilepsie (VE) sú extrémne rozmanité. V niektorých prípadoch predchádza vývoj ochorenia atypické febrilné záchvaty. CE sa prejavuje jednoduchými, komplexnými čiastkovými, sekundárne generalizovanými záchvatmi alebo ich kombináciou. Obzvlášť charakteristická je prítomnosť komplexných parciálnych záchvatov vyskytujúcich sa pri poruche vedomia v kombinácii s neporušenou, ale automatizovanou motorickou aktivitou. Automatizácie v komplexných čiastkových záchvatoch môžu byť jednostranné, vznikajúce na homolaterálnej strane a často spojené s dystonickým umiestnením ruky na kontralaterálnej strane.

CE sú rozdelené na amygdalo-hipokampálnu (paleokortikálnu) a laterálnu (neokortickú) epilepsiu.

Amygdala-hipokampa EE sa vyznačuje výskytom záchvatov s izolovanou poruchou vedomia. Existuje zmrazenie pacientov s tvárou podobnou maske, so širokými očami a pevným pohľadom (zdá sa, že "hľadí" v anglickom jazyku). Súčasne je možné uviesť rôzne vegetačné javy: blednutie tváre, dilatácia žiaka, potenie, tachykardia.

Existujú tri typy SPP s izolovanou poruchou vedomia:

1. Vypnutie vedomia zmrazením a náhlym prerušením motorickej a duševnej činnosti.

2. Vypnutie vedomia bez prerušenia činnosti motora.

3. Vypnutie vedomia pomalým pádom ("limping") bez kŕčov ("temporálna synkopa").

Rovnako sú charakteristické vegetatívne-viscerálne paroxysmy. Útoky sa prejavujú brušným nepohodliem, bolesťou v pupku alebo epigastriu, bručením v brušnej dutine, podnecovaním k stolici, vyprázdnením plynu (epigastrickým záchvatom). Možno sa zdá, že vzhľad "nárastu epileptického vnemu", ktorý pacienti opísali ako bolesť, pálenie záhy, nevoľnosť, prichádzajúca z brucha a vystupujúca do hrdla, s pocitom kompresie, kompresiou krku, hrčkou v krku, často nasleduje zastavenie vedomia a kŕče. Keď sa podieľajú na procese mandľového komplexu, dochádza k záchvatom strachu, paniky alebo hnevu; podráždenie hákov spôsobuje čuchové halucinácie. Záchvaty s poruchami duševných funkcií (senujúce stavy, už videné alebo nikdy nevideli atď.) Sú možné.

Laterálna VE sa prejavuje útokmi s poškodením sluchu, videnia a reči. Vzhľad jasne sfarbených štrukturálnych (na rozdiel od okcipitálnej epilepsie) vizuálnych halucinácií, ako aj zložitých sluchových halucinácií je charakteristický. Približne 1/3 žien trpiacich VE zaznamenalo nárast útokov v perimenštruačnom období.

Neurologické vyšetrenie detí trpiacich VE často odhaľuje mikrofokálne symptómy, kontralaterálne k nidusu: nedostatočná funkcia 7 a 12 párov hlavových nervov centrálneho typu, revitalizácia šliachových reflexov, výskyt patologických reflexov, mierne fokálne poruchy atď. S vekom väčšina pacientov vykazuje pretrvávajúce poruchy psychika, manifestujúca hlavne poruchy duševne-mnezničnej alebo emocionálnej osobnosti; charakterizované výskytom ťažkých porúch pamäti. Zachovanie inteligencie závisí hlavne od charakteru štrukturálnych zmien v mozgu.

V štúdiách s EEG sa pozoruje špičková vlna alebo častejšie perzistentná regionálna pomalá vlna (theta) aktivita v časových vedeniach, zvyčajne s prednou distribúciou. U 70% pacientov sa vyskytlo výrazné spomalenie hlavnej aktivity záznamu pozadia. U väčšiny pacientov je v priebehu času epileptická aktivita označená ako bitemporálna. Na identifikáciu lézie nachádzajúcej sa v oblastiach s mediálnou základňou je lepšie použiť invazívne sfénoidné elektródy.

Neurorádiologické vyšetrenie odhaľuje rôzne makroštrukturálne abnormality v mozgu. Bežným nálezom pri vyšetrení MRI je mediálna temporálna (incisurálna) skleróza. Často sa tiež vyznačuje lokálna expanzia brázd, pokles objemu zapojeného temporálneho laloku, čiastočná ventrikulomegália.

Jeho liečba je zložitá úloha; mnohí pacienti sú rezistentní na liečbu. Základné lieky sú deriváty karbamazepínu. Priemerná denná dávka je 20 mg / kg. V prípade neúčinnosti - zvýšenie dávky na 30-35 mg / kg / deň a vyššie až do pozitívneho účinku alebo prvých príznakov intoxikácie. Ak chýba účinok, má sa opustiť použitie karbamazepínu namiesto toho, aby sa predpisoval difenín pre komplexné parciálne záchvaty alebo valproát pre sekundárne generalizované paroxysmy. Dávkovanie difenínu denne pri liečbe VE je 8-15 mg / kg, valproát 50-100 mg / kg / deň. Pri absencii účinku monoterapie je možná polyterapia: finlepsín + depakín, finlepsín + fenobarbital, finlepsín + lamictal, fenobarbital + difenín (druhá kombinácia spôsobuje významný pokles pozornosti a pamäti, najmä u detí). Okrem základnej antikonvulzívnej liečby u žien sa môžu použiť sexuálne hormóny, obzvlášť účinné pri menštruačnej epilepsii. Oxyprogesterón kapronát 12,5% roztok sa používa 1-2 ml / m jedenkrát počas 20-22 dní menštruačného cyklu.

Prognóza závisí od povahy štrukturálneho poškodenia mozgu. S vekom väčšina pacientov rastie pretrvávajúcimi duševnými poruchami, čo značne komplikuje sociálnu adaptáciu. Všeobecne platí, že približne 30% pacientov trpiacich ET je rezistentné na tradičnú antikonvulzívnu liečbu a je kandidátom na neurochirurgickú intervenciu.

Symptomatická čelná epilepsia.

Klinické príznaky čelnej epilepsie (PE) sú rôzne. Ochorenie sa prejavuje jednoduchými a komplexnými parciálnymi záchvatmi, ako aj zvlášť charakteristickými sekundárnymi generalizovanými paroxysmi. Nasledujúce formy LE sú rozlíšené: motorové, operačné, dorsolaterálne, orbitofronálne, predné predné polárne, cingulárne, vychádzajúce z prídavnej zóny motora.

Motorické paroxysmy sa vyskytujú počas podráždenia predného centrálneho gyrusu. Charakteristické je Jacksonove útoky, ktoré vyvíjajú kontralaterálny nidus. Kŕče sú prevažne klonické v prírode a môžu sa šíriť ako vzostupný pochod (ruka - tvár) alebo klesajúci (tvár - noha - noha); v niektorých prípadoch so sekundárnou generalizáciou. Pri lézií v paracentrálnych lalúzkoch sa môžu pozorovať kŕče v ipsilaterálnej končatine alebo bilaterálne. Post-útok slabosť v končatinách (Todd paralysis) je častý fenomén LE.

Operačné záchvaty sa vyskytujú počas stimulácie operačnej zóny dolného čelného gyru v mieste spojenia s temporálnym lalokom. Zjavené paroxysmálnym žuvaním, saniem, prehĺtaním, pichaním, olizovaním, kašľom; hypersalivácia je charakteristická. Možno ipsilaterálne zášklby svalov na tvári, porucha reči alebo nedobrovoľná vokalizácia.

Dorzorálne záchvaty sa vyskytujú pri podráždenosti horného a dolného čelného mozgu. Vyjadrujú sa nepriaznivé útoky s násilným otáčaním hlavy a očí, zvyčajne proti-laterálne podráždenie. Za účasti zadných častí dolného čelného gyru (stred Broca) sú zaznamenané paroxysmy motorickej afázie.

Kŕčovité záchvaty sa vyskytujú vtedy, keď je orbitálna kôra podráždená nižším čelným gyrusom a prejavuje sa rôznymi vegetatívno-viscerálnymi javmi. Charakterizované epigastrickým, kardiovaskulárnym (bolesť srdca, zmena srdcovej frekvencie, krvný tlak), respiračné (dýchavičnosť, pocit zadusenia, kompresia v krku, kóma v krku). Často sa vyskytuje faringo-orálny automatizmus s hypersaliváciou. Množstvo vegetatívnych javov v štruktúre útokov priťahuje pozornosť: hyperhidróza, bledosť pokožky, často s hyperemiou tváre, zhoršenou termoreguláciou atď. Je možný výskyt typických komplexných čiastočných (psychomotorických) paroxyzmov s automatizáciou gest.

Predné (čelné) záchvaty sa vyskytujú, keď je pól čelného laloku podráždený. Charakterizované jednoduchými parciálnymi záchvatmi s poruchami duševných funkcií. Vyjadrujú sa ako pocit náhleho "zlyhania myšlienok", "prázdnoty v hlave", zmätok alebo naopak, násilnej pamäti; bolestivé, bolestivé potreba niečo pamätať. Možný násilný "prítok myšlienok", "víchrica myšlienok" - pocit náhleho objavenia sa v mysli myšlienok, ktoré nesúvisia s obsahom súčasnej duševnej činnosti. Pacient nemá žiadnu príležitosť zbaviť sa týchto myšlienok až do konca útoku.

Cingulárne záchvaty vychádzajú z prednej časti cingulárneho gyru stredných oblastí čelných lalokov. Zjavujú sa predovšetkým v zložitých, menej často v jednoduchých čiastkových útokoch s porušením správania a emocionálnej sféry. Sú charakteristické ťažké čiastkové útoky s automatismom gest, sčervenaním tváre, prejavom strachu, ipsilaterálnymi blikajúcimi pohybmi a niekedy klonickými kŕčmi kontralaterálnych končatín. Možno, že výskyt paroxyzmálnych dysforických epizód s nepríjemnosťou, agresivitou, psychomotorickou agitáciou.

Útoky vychádzajúce z prídavnej oblasti motora boli po prvýkrát popísané v poli, ale boli systematizované až nedávno. Ide o pomerne častý typ záchvatov, najmä ak si uvedomíte, že paroxyzmy, ktoré sa vyskytujú v iných častiach čelného laloku, často vyžarujú do extra motora. Prítomnosť častých, obvykle nočných, jednoduchých čiastočných útokov so striedajúcimi sa hemikonvoliami, archaické pohyby je charakteristická; záchvaty so zastavením prejavu, fuzzy zlé lokalizované citlivé pocity v trupu a končatinách. Čiastočné záchvaty motorov sa zvyčajne prejavujú ako tonické kŕče, ktoré sa vyskytujú buď z jednej strany, alebo z druhej, alebo bilaterálne (vyzerajú ako generalizované). Charakteristické tonické napätie so vzostupom kontralaterálnej ruky, nepriaznivý vplyv na hlavu a oči (pacientka sa pozerá na jej zdvihnutú ruku, ako keby to bolo). Je popísaný výskyt "inhibičných" záchvatov s paroxyzmálnou hemiparézou. Útoky archaických pohybov sa obvykle vyskytujú v noci s vysokou frekvenciou (až 3-10 krát za noc, často každú noc). Charakterizované náhlym prebudením pacientov, plačom, grimasom hrôzy, motívnou búrkou: mávajúcimi rukami a nohami, boxom, šliapaním (podobným cyklom), panvovými pohybmi (ako v koití) atď. Stupeň narušenia vedomia kolíše, ale vo väčšine prípadov dochádza k zachovaniu vedomia. Tieto útoky by sa mali odlišovať od hysterických a paroxysmálnych nočných obáv u detí.

Štúdia EEG s PE môže vykazovať tieto výsledky: normálne aktivity vrcholovej vlny alebo spomalenie (periodické rytmické alebo pokračujúce) regionálne v čelných, čelných, stredných alebo frontálnych časových vedeniach; bifrontálne nezávislé vrcholy s vrcholovými vlnami; sekundárna bilaterálna synchronizácia; regionálna frontálna aktivita s nízkou amplitúdou (betta). Komory nachádzajúce sa v zóne orbital-frontal, operačný a pomocný motor sa nesmú meniť, keď sú aplikované povrchové elektródy a vyžadujú použitie hĺbkových elektród alebo kortografii. Pri porážke ďalšej zóny motora sú EEG vzory často ipsilaterálne k záchvatom alebo bilaterálne, alebo existuje fenomén sekundárnej bilaterálnej synchronizácie Jasper.

Liečenie PE sa uskutočňuje podľa všeobecných princípov liečby lokalizačných foriem epilepsie. Karbamazepín (20 až 30 mg / kg / deň) a valproát (50 až 100 mg / kg / deň) sú lieky podľa výberu; difenín, barbituráty a lamotrigín sú vyhradené. Valproáty sú obzvlášť účinné v prípade sekundárnych generalizovaných záchvatov. S neúčinnosťou monoterapie aplikovaná polyterapia - kombinácia vyššie uvedených liekov. Úplná odolnosť útokov voči liečbe AED je dôvodom na zváženie otázky chirurgickej intervencie.

Prognóza PE závisí od povahy štrukturálneho poškodenia mozgu. Časté záchvaty rezistentné voči terapii výrazne zhoršujú sociálnu adaptáciu pacientov. Útoky vychádzajúce z ďalšej zóny motora sú zvyčajne odolné voči tradičným AED a vyžadujú si chirurgickú liečbu.

Všeobecné zásady liečby epilepsie

V súčasnosti sa vyvíjajú všeobecne uznávané medzinárodné štandardy na liečbu epilepsie, ktoré sa musia dodržiavať na zlepšenie účinnosti liečby a zlepšenie kvality života pacientov.

Liečbu epilepsie možno začať až po stanovení presnej diagnózy. Pojmy "pre-epilepsia" a "profylaktické liečenie epilepsie" sú absurdné. Existujú dve kategórie paroxyzmálnych neurologických porúch: epileptické a neepileptické (mdloby, námesačné, nočné hrôzy atď.) A vymenovanie AEP je odôvodnené len v prípade choroby. Podľa väčšiny neurológov by liečba epilepsie mala začať po druhom útoku. Jediný paroxysmus môže byť "náhodný", spôsobený horúčkou, prehrievaním, intoxikáciou, metabolickými poruchami a nevzťahuje sa na epilepsiu. V tomto prípade nemôže byť okamžité vymenovanie AED odôvodnené, pretože tieto lieky sú potenciálne vysoko toxické a nepoužívajú sa na účely "prevencie". AED sa teda môžu používať iba v prípade opakovaných nevyprovokovaných epileptických záchvatov (tj epilepsie).

V prípade stanovenia presnej diagnózy epilepsie je potrebné rozhodnúť, či sa má AED určiť alebo nie? Samozrejme, v prevažnej väčšine prípadov sú AED predpísané okamžite po diagnostikovaní epilepsie. Avšak pri niektorých benígnych epileptických syndrómoch detstva (primárne s rolandickou epilepsiou) a reflexných foriem ochorenia (čítanie epilepsie, primárny fotosenzitívny atď.) Je povolené liečenie pacientov bez použitia AEP. Takéto prípady by mali byť prísne argumentované.

Je stanovená diagnóza epilepsie a je rozhodnuté vymenovať AED. Od 80. rokov 20. storočia sa princíp monoterapie pevne stanovil v klinickej epileptológii: úľava epileptických záchvatov by sa mala uskutočňovať predovšetkým s jedným liekom. S príchodom chromatografických metód na stanovenie hladiny AEP v krvi sa ukázalo, že mnohé antikonvulzíva majú vzájomný antagonizmus a ich súčasné užívanie môže významne oslabiť antikonvulzívny účinok každého z nich. Okrem toho použitie monoterapie zabraňuje vzniku závažných vedľajších účinkov a teratogénnych účinkov, ktorých frekvencia sa významne zvyšuje pri menovaní viacerých liekov súčasne. Preto bola úplne preukázaná nekonzistentnosť starého konceptu vymenovania veľkého počtu AED súčasne v malých dávkach. Polymézia je oprávnená len v prípade rezistentných foriem epilepsie a nie viac ako 3 AED v rovnakom čase.

Výber AEP by nemal byť empirický. AEP sa predpisuje striktne v súlade s formou epilepsie a povahou útokov. Úspešnosť liečby epilepsie je z veľkej časti determinovaná presnosťou syndrómologickej diagnózy (tabuľka 3).

AEP sa predpisuje, počnúc malou dávkou, s postupným zvýšením na dosiahnutie terapeutickej účinnosti alebo objavením sa prvých príznakov vedľajších účinkov. Súčasne je rozhodujúca klinická účinnosť a znášanlivosť lieku a nie jeho obsah v krvi (tabuľka 4).

V prípade zlyhania jedného lieku by sa mal postupne nahradiť iným AED, účinným v tejto forme epilepsie. S neúčinnosťou jedného AEP nemôžete ihneď pridať druhú drogu, čiže prejsť na polyterapiu bez použitia všetkých rezerv monoterapie.

Zásady zrušenia AEP.

AEP možno zrušiť po 2,5 - 4 rokoch úplného nedostatku záchvatov. Klinické kritérium (nedostatok záchvatov) je hlavným kritériom pre ukončenie liečby. Vo väčšine idiopatických foriem epilepsie sa môže liečba vysadiť po 2,5 (rolandická epilepsia) - 3 roky remisie. V ťažkých rezistentných formách (Lennox-Gastautov syndróm, symptomatická parciálna epilepsia), ako aj pri juvenilnej myoklonickej epilepsii sa toto obdobie zvyšuje na 3-4 roky. Pri trvaní úplnej terapeutickej remisie po dobu 4 rokov by liečba mala byť vo všetkých prípadoch zrušená. Prítomnosť patologických zmien v EEG alebo pubertačnej perióde pacientov nie sú faktormi, ktoré odďaľujú zrušenie AEP pri absencii záchvatov viac ako 4 roky.

Neexistuje konsenzus v otázke taktiky zrušenia AED. Liečba môže byť zrušená postupne v priebehu 1-6 mesiacov alebo naraz podľa rozhodnutia lekára.