Leukoencefalopatia mozgu - čo to je? Symptómy, liečba, prognóza

Ivan Drozdov 17.7.2017 0 Komentáre

Leukoencefalopatia je progresívna forma encefalopatie, nazývaná tiež Binswangerova choroba, ktorá ovplyvňuje bielu hmotnosť subkortikálnych tkanív mozgu. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, starší ľudia sú viac náchylní na to po 55 rokoch. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate funkcie mozgu, pacient zomrie po krátkom čase. V prípade ICD-10 je Binswangerovej chorobe pridelený kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Vyznačujú sa tieto typy ochorení:

  1. Leukoencefalopatia vaskulárnej genézy (malá ohnisková vzdialenosť) je chronický patologický stav, v ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (väčšinou muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
  2. Progresívna leukoencefalopatia (multifokálna) je akútny stav, pri ktorom sa z dôvodu zníženia imunity (vrátane progresie vírusu imunitnej nedostatočnosti) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa vyvíja rýchlo, ak nie je poskytnutá potrebná lekárska starostlivosť, pacient zomrie.
  3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu podliehajú škodlivému účinku v dôsledku dlhodobého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ložiská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, v mozgovom kmeni a štruktúrach zodpovedných za funkcie pohybu.

Príčiny ochorenia

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Takže ochorenie cievneho vzniku sa prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

  • hypertenzia;
  • diabetes a iné poruchy endokrinných funkcií;
  • ateroskleróza;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien, ktoré sa vyskytujú v mozgových štruktúrach v periventrikulárnej leukoencefalopatii, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

  • vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
  • poranenia pri narodení z dôvodu zapletenia šnúry, nesprávnej prezentácie;
  • deformácie stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo zranení a zhoršeného prietoku krvi v hlavných tepnách.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

  • Infekcia HIV;
  • tuberkulóza;
  • malígne nádory (leukémia, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinóm);
  • silné chemikálie;
  • užívajúcich imunosupresíva počas transplantácie orgánov.

Určenie spoľahlivého dôvodu výskytu leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpísať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha prejavu symptómov leukoencefalopatie závisí priamo od formy ochorenia a od miesta výskytu lézií. Známky charakteristické pre túto chorobu sú:

  • trvalé bolesti hlavy;
  • slabosť končatín;
  • nevoľnosť;
  • úzkosti, bezdôvodnej úzkosti, strachu a mnohých iných neuropsychiatrických porúch, zatiaľ čo pacient nevníma tento stav ako patologický a odmieta lekársku pomoc;
  • nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
  • zrakové poruchy;
  • znížená citlivosť;
  • porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
  • svalové kŕče a kŕče, prejsť časom v epileptických záchvatoch;
  • demencia v počiatočnom štádiu sa prejavila poklesom pamäti a inteligencie;
  • mimovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgovej látky ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

Popíšte svoj problém alebo sa podelte o svoje životné skúsenosti s liečbou choroby, alebo požiadajte o radu! Povedzte nám o sebe priamo tu na stránke. Váš problém sa nebude ignorovať a vaša skúsenosť pomôže niekomu! Napíšte >>

diagnostika

Ak existuje podozrenie na niektorý z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po počiatočnom vyšetrení neurológom a lekárom na infekčnú chorobu je pacientovi pridelený rad pomocných vyšetrení:

  • Elektroencefalogram alebo Doppler - na štúdium stavu ciev mozgu;
  • MRI - na detekciu viacerých lézií bielej mozgovej hmoty;
  • CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale stále umožňuje identifikovať patologické abnormality v štruktúrach mozgu vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahŕňajú:

  • PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje na úrovni DNA detegovať vírusové patogény v mozgových bunkách. Na analýzu pacient odoberie krv, informatívny obsah výsledku nie je nižší ako 95%. Tým sa eliminuje potreba biopsie a otvoreného zásahu do štruktúry mozgu.
  • Biopsia - technika zahŕňa odber vzoriek mozgového tkaniva na identifikáciu štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na odber vzoriek a vznik komplikácií.
  • Lumbálna punkcia - je vykonaná na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia neurológ vyvodzuje záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatia nie je liek. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekár predpisuje podpornú liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorenia, zmiernenie príznakov, inhibíciu vývoja patologického procesu a udržanie funkcií, za ktoré sú postihnuté oblasti mozgu zodpovedné.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

  1. Lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúry mozgu - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Komplexy vitamínov s prevahou vitamínov skupiny E, A a B.
  5. Adaptogény, ktoré pomáhajú organizmu odolávať takým negatívnym faktorom, ako je stres, vírusy, únava, zmena klímy - Vitreous humor, Eleutherococcus, koreň ženšenu, výťažok z aloe.
  6. Antikoagulanciá umožňujúce normalizáciu vaskulárnej priepustnosti v dôsledku zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
  7. Antiretrovírusové lieky v prípadoch, keď je leukoencefalopatia spôsobená vírusom imunodeficiencie (HIV) - mirtazipín, acyklovir, ziprasidón.

Okrem lekárskej liečby predpisuje lekár množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poškodenie mozgových funkcií:

  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • terapeutické cvičenia;
  • masáže;
  • manuálna terapia;
  • akupunktúra;
  • triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek rozsiahlemu priebehu farmakoterapie a práci s pacientom veľkého počtu odborníkov je prognóza prežitia s diagnostikovanou leukoencefalopatiou neuspokojivá.

Neváhajte sa opýtať svoje otázky priamo tu na stránke. Budeme vám odpovedať! Spýtajte sa >>

Bez ohľadu na formu a rýchlosť patologického procesu je leukoencefalopatia vždy fatálna a priemerná dĺžka života sa mení v nasledujúcom časovom intervale:

  • v priebehu mesiaca - s akútnym priebehom ochorenia a nedostatočnou liečbou;
  • až 6 mesiacov - od okamihu zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti podpornej liečby;
  • od 1 do 1,5 roka - v prípade podávania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení prvých príznakov ochorenia.

Leukoencefalopatia cievnej genézy

Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy je diagnóza, ktorá sa častejšie robí u pacientov mužov, ktorí prekročili vekovú hranicu 55 rokov, ale nie každý vie, čo to je.

Keď je leukémiefalopatia mozgu vo svojich subkortikálnych štruktúrach zničená biela hmota.

Tento typ ochorenia je typ encefalopatie, ktorý najprv opísal nemecký psychiatr a neuropatológ Otto Binswanger v roku 1894 a preto bol pomenovaný po ňom.

Fuzzy popis choroby a malý počet vyšetrení pacientov s príznakmi demencie už dlho neumožnili rozpoznať patológiu mnohých neuropatológov a psychiatrov.

S nástupom počítačového a magnetického rezonančného zobrazovania boli potvrdené zmeny v bielej hmoty mozgu spojené s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom spôsobujúcim senilnú demenciu.

Liečbu choroby vykonávajú neuropatológovia a psychiatri.

Leukoencefalopatia má odrody, ale takmer vždy ide o zmeny v bielej hmoty mozgu. Typ ochorenia určuje liečebný režim.

Lekoencefalopatia cievnej genézy

Cievne genéza lekoencefalopatie (malá ohnisková vzdialenosť) - cerebrovaskulárny patologický proces.

Arteriálna hypertenzia spôsobuje sklerózu malých mozgových ciev - kapiláry, ich ischémiu, zhrubnutie cievnych stien atď. Výsledkom je, že biela látka prenášajúca nervové impulzy je vystavená atrofickým zmenám. V tomto prípade je:

  • jej zníženie;
  • zníženie hustoty;
  • substitúcia tekutín;
  • výskyt mnohých krvácaní, cysty, malé miesta ničenia.

Ventrikuly mozgu sa začnú zrútiť.

Zvyčajne sa môžu objaviť prvé príznaky malého ohniskovej leukoencefalopatie u pacientov, ktorí dosiahli vek šesťdesiatich rokov a s dedičným faktorom ešte skôr.

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia sa prejavuje vírusovými léziami centrálneho nervového systému, čo prispieva k zhoršeniu imunity.

Oslabenie imunitnej obrany vedie k zničeniu bielej hmoty mozgu.

Patologické zmeny sú vyvolané imunodeficienciou: HIV-infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Taktiež modifikované leukocyty s leukémiou strácajú schopnosť bojovať proti infekcii, čo prispieva k rozvoju imunitnej nedostatočnosti a v dôsledku toho k patologickým zmenám v mozgu.

Účinok vírusov vedie k ohniskovému poškodeniu membrán nervových vlákien, k nárastu a deformácii nervových buniek. Zapojenie sa do procesu šedej hmoty nie je pozorované. V štruktúre bielej hmoty dochádza k zmene štruktúry, zmäkčuje sa a stáva sa želatínovitou vzhľadom na vzhľad niekoľkých malých priehlbín na jej povrchu.

Zjavenie kognitívnej poruchy sa môže líšiť od prejavu miernej poruchy až po výraznú demenciu. Ohniskové neurologické príznaky zahŕňajú: poruchu reči a zníženie videnia, niekedy až kým sa úplne nestratí. Zrýchlená progresia pohybových porúch môže spôsobiť ťažké postihnutie.

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia je rozsiahle poškodenie mozgu spôsobené nedostatkom kyslíka alebo chronickým prerušením dodávky krvi.

Patológie sú oblasti mozočku, mozgového kmeňa a subdivízií zodpovedných za ľudské hnutie. Dlhodobý nedostatok kyslíka vedie k suchému nekróze (smrti) bielej hmoty. Má rýchly vývoj a prispieva k výskytu výrazných porúch motorickej aktivity.

Periventrikulárna leukoencefalopatia môže byť spúšťaná hypoxia plodu a vedie k mozgovej obrne (ICP).

Zmiznutie bielej hmoty

Tento typ ochorenia je spôsobený mutovanými génmi.
Zjavenie patológie sa zvyčajne vyskytuje vo vekovej skupine pacientov vo veku od 2 do 6 rokov, ale môže sa prejaviť ako v detstve, tak u dospelých.

Po úplnom zmiznutí bielej hmoty v poslednom štádiu ochorenia sa zachovali steny komôr a mozgovej kôry.

dôvody

  • s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom;
  • neuroinfekcie: syfilis, tuberkulóza, meningitída, klíšťová encefalitída;
  • fetálna hypoxia;
  • leukémie;
  • sarkoidóza;
  • rakovinové ochorenia;
  • imunodeficitu spôsobenú infekciou HIV a tuberkulózou;
  • dlhodobé užívanie imunosupresív.

Progresívna leukoencefalopatia vaskulárneho pôvodu sa môže tiež vyvinúť v dôsledku:

  • ateroskleróza;
  • diabetes, keď krv sa zahustí a prietok krvi je zablokovaný;
  • chorôb a poranení chrbtice, v dôsledku ktorých mozog trpí nedostatkom kyslíka a živín.

Výskyt malého ohniskovej leukoencefalopatie cievneho vzniku je pravdepodobný:

  • s nadmernou hmotnosťou pacienta;
  • prítomnosť zlých návykov (zneužívanie alkoholu, fajčenie);
  • abnormálna strava;
  • nedostatok cvičenia.

Aby sa zabránilo výskytu tejto choroby, je potrebné sa vopred zbaviť všetkých rizikových faktorov.

príznaky

Symptomatológia patologických procesov sa vyvíja v priebehu niekoľkých rokov a môže sa prejaviť v dvoch verziách:

  • Neustále sa vyvíja, s neustálymi komplikáciami.
  • V období progresie patologických zmien existujú dlhé obdobia stabilizácie bez zhoršenia zdravia pacienta.

Zvyčajne dochádza k zhoršeniu príznakov so zvýšeným krvným tlakom po dlhú dobu.

V počiatočných štádiách je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizovaný:

  • mentálna retardácia;
  • slabosť končatín;
  • rozptýlenie;
  • spomaľuje reakciu;
  • apatia;
  • plačlivosť;
  • nemotornosť.

Potom je spánok narušený, svalový tonus sa zvyšuje, človek sa stáva podráždeným, náchylný na depresívne stavy, pocit strachu, fóbie.

Niekedy dochádza k zníženiu videnia, bolesti hlavy, zhoršuje sa počas kýchania alebo kašľa.

V dôsledku toho sa pacient stáva úplne bezmocným, náchylný k epifriskému, neschopný udržať sa, kontrolovať vyprázdňovanie čriev a močového mechúra.

Najčastejšie sa symptómy prejavujú ako:

  • strata pamäti, znížená pozornosť, prudký pokles nálady, inhibované myslenie - pozorované u 70-90% pacientov;
  • nesúvislý, narušený reč, abnormálna výslovnosť - 40%;
  • pomalé, zhoršené pohyby - 50%;
  • slabosť jednej strany tela - 40%;
  • porušenie prehĺtania reflexom - 30%;
  • inkontinencia moču - 25%;
  • demencia - 90%.

Duševné poruchy

Keď sa pozoruje vaskulárna leukoencefalopatia u pacientov s duševnými poruchami, ktoré sú vyjadrené:

  • V rozpore s pamäťou. Človek sa nestane schopný zapamätať si nové informácie, reprodukovať minulé udalosti a ich postupnosť, stráca predtým získané vedomosti a zručnosti.
  • Zhoršené intelektuálne schopnosti zahŕňajú zníženú schopnosť analyzovať každodenné udalosti, najdôležitejšie a prognózy ich ďalšieho rozvoja. Osoba s veľkými ťažkosťami prevádza možné nové životné podmienky.
  • Rušenie pozornosti vo forme zúženia jeho objemu, neschopnosť sústrediť víziu na niekoľko objektov a prechod od jedného témy k druhému.
  • Rozrušená reč je priamo spojená s ťažkosťami pri zapamätávaní mien priateľov, rôznych mien. V dôsledku toho sa reč stáva pomalým, nezmyselným, poznačeným výraznou chudobou.

Znepokojená pamäť a pozornosť vedú k úplnej strate ľudskej orientácie v čase a priestore.

Zmeny osobnostných zmien sú priamo závislé od závažnosti demencie a majú veľkú rozmanitosť.

Vývoj fakultatívnych znakov sa pozoruje v 70-80% prípadov. Sú charakterizované zmätenosťou, bludnými poruchami, depresiou, úzkostnými poruchami, psychopatickým správaním.

Symptómy demencie závisia od jej typu:

  • dismnesticheskoe. Charakterizované znížením pamäti a spomalením psychomotorických reakcií. Tiež neschopnosť získať nové vedomosti s dlhou retenciou v pamäti zručností prinesených do automatizmu. Starostlivosť o domácu starostlivosť nie je pre pacientov ťažká, ale ťažké odborné činnosti nie sú pre ne vhodné. Človek je kritický voči svojmu stavu (zabudnutie, pomalosť atď.) A zažíva ťažké časy;
  • amnestic. Pacient si nedokáže pamätať, čo sa deje, avšak minulosť si pamätá celkom dobre.
  • pseudo-paralytická demencia je charakterizovaná pacientovo ustálenou náladovou náladou, menšou poruchou v pamäti, výrazným znížením sebakritiky.

Klinické prejavy demencie sa značne líšia.

diagnostika

Komplexná diagnostika patologických zmien bielej hmoty mozgu zahŕňa:

  • história;
  • štúdium klinického obrazu choroby;
  • počítačová diagnostika (CT), ktoré sa používajú na štúdium štruktúry a výstelky mozgu a krvných ciev;
  • MRI (magnetická rezonancia) je účinná metóda na detekciu ohnisek poškodenia mozgu. Na konci vyšetrenia, ak je pacient pozitívne diagnostikovaný, je MR daný obraz leukoencefalopatie cievneho pôvodu;
  • elektroencefalopatia, ktorá určuje oblasti mozgovej aktivity, ktorá umožňuje identifikovať infekčné lézie mozgového tkaniva, trofizmus a poruchy zásobovania krvou;
  • biopsia alebo polymerázová reťazová reakcia (PCR), ktorá umožňuje identifikáciu vírusových lézií;
  • neuropsychologické testovanie, ktoré sa používa na hodnotenie rôznych psychologických funkcií, ktoré kontroluje mozog.

Nasleduje určenie diferenciálnej diagnózy s Parkinsonovou chorobou, Alzheimerovou chorobou, roztrúsenou sklerózou, radiačnou encefalopatiou, duševnými poruchami, normotenzným hydrocefalom.

V prípade demencie spôsobenej vaskulárnou leukoencefalopatiou je potrebné identifikovať vzťah medzi patologickými zmenami v bielej hmoty mozgu a získanou demenciou.

liečba

Moderná medicína nemá metódy, ktoré úplne zbavia človeka vaskulárnej leukoencefalopatie.

Cieľom liečby je:

  • spomalenie progresie patologických zmien;
  • zmiernenie symptómov;
  • obnovenie duševného stavu pacienta.

Pokyny pre liečbu zahŕňajú:

  • terapeutické zásahy zamerané na boj proti rozvoju patológie;
  • symptomatická liečba;
  • korekcia krvného tlaku, ktorá by v ideálnom stave nemala prekročiť 120/80 mm Hg. Art. Treba mať na pamäti, že výskyt hypotenzie je tiež nežiaduci, pretože znižovanie krvného tlaku môže iba zhoršiť situáciu.
  • eliminácia spontánneho vyprázdňovania čriev a močového mechúra;
  • rehabilitácia;
  • sociálna adaptácia.

Odborníci využívajú nasledujúce lieky:

  • "Lizinoprilu" s kardioprotektívnymi, vazodilatačnými, hypotenzívnymi účinkami;
  • lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v mozgu: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
  • nootropika na stimuláciu duševnej aktivity, zlepšenie pamäti a zvyšovanie schopnosti učenia: cerebrolyzín, piracetam, nootropil;
  • angioprotektormi, ktoré obnovujú steny ciev: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
  • antidepresíva: Prozac;
  • adaptérov, ktoré zvyšujú celkový tón organizmu: "Extrakt aloe";
  • vitamíny A, E, B;
  • v niektorých prípadoch antivírusové lieky: "Kipferon", "Acyclovir";
  • lieky zo skupiny inhibítorov acetylcholínesterázy, ktoré zlepšujú kognitívne funkcie: "Rivastigmín", "Donepezil", "Galantamín", "Memantín".

Reflexná fyzioterapia nie je vylúčená: dýchacie cvičenia, masáže, akupunktúra, manuálna terapia.

Preventívne opatrenia a prognóza

Pacienti s vaskulárnou leukoencefalopatiou spravidla žijú maximálne dva roky.

Takisto neexistujú jednoznačne vyvinuté pravidlá na prevenciu patológie. Je však možné minimalizovať riziko výskytu patologických zmien v bielej látke:

  • s konštantným monitorovaním krvného tlaku;
  • odmietanie zlých návykov (alkohol, fajčenie, drogy);
  • normálna fyzická aktivita;
  • starajú sa o stav imunity;
  • podľa zásad zdravého stravovania.

Včasná diagnostika a liečba vaskulárnej leukoencefalopatie pomôže predĺžiť život pacienta.

Čo je mozgová leukoencefalopatia: typy, diagnóza a liečba

Leukoencefalopatia mozgu - táto patológia, pri ktorej dochádza k porušeniu bielej hmoty, spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem spôsobených rôznymi príčinami. Spoločné pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Vyvolanie ochorenia môže:

  • vírusy;
  • vaskulárne patológie;
  • nedostatok prívodu kyslíka do mozgu.

Ďalšie názvy choroby: encefalopatia, Binswangerova choroba. Po prvýkrát bola patológia popísaná na konci 19. storočia nemeckým psychiatrom Ottom Binswangerom, ktorý ho uviedol na svoju česť. Z tohto článku zistíte, čo to je, aké sú príčiny choroby, ako sa prejavuje, diagnostikuje a liečí.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Ide o leukoencefalopatiu vaskulárnej genézy, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého tlaku. Ďalšie názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké klinické prejavy s malou ohniskovou leukoencefalopatiou majú dyscirkulatívnu encefalopatiu - pomaly progresívnu difúznu vaskulárnu léziu mozgu. Predtým bola táto choroba zahrnutá do ICD-10, teraz v nej chýba.

Najčastejšie je malá ohnisková leukoencefalopatia diagnostikovaná u mužov starších ako 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu na rozvoj tejto choroby.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich patologickými stavmi, ako sú:

  • ateroskleróza (cholesterolové plaky blokujú lumen krvných ciev, čo vedie k porušeniu prívodu krvi do mozgu);
  • diabetes mellitus (v tejto patológii sa krv zahusťuje, jej tok spomaľuje);
  • vrodené a získané patologické ochorenia, pri ktorých dochádza k zhoršeniu prívodu krvi do mozgu;
  • obezita;
  • alkoholizmus;
  • nikotínová závislosť.

Taktiež vývoj patológie vedie k chybám v strave a hypodynamickom životnom štýle.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá sa často stáva príčinou smrti. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho patogén je ľudský polyomavírus 2. Tento vírus sa pozoruje u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvinie u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, vstupujú do tela, ďalej oslabujú imunitný systém.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov a u polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia bežnejšia, ale vďaka HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Ochorenie sa prejavuje symptómami, ako sú:

  • periférna paréza a paralýza;
  • jednostranná hemianopsia;
  • syndróm omráčenia vedomia;
  • porucha osobnosti;
  • Poškodenie FMN;
  • extrapyramídové syndrómy.

Poruchy centrálneho nervového systému sa môžu značne líšiť od malých dysfunkcií až po ťažkú ​​demenciu. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, úplná strata videnia. Často sa u pacientov vyskytujú ťažké poruchy svalového a kostrového systému, ktoré sa stávajú príčinou straty účinnosti a zdravotného postihnutia.

Riziková kategória zahŕňa tieto kategórie občanov:

  • pacientov s HIV a AIDS;
  • ktorí dostávajú liečbu monoklonálnymi protilátkami (predpisujú sa na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
  • podstupujú transplantáciu vnútorných orgánov a dostávajú imunosupresanty, aby zabránili ich odmietnutiu;
  • trpiaci malígnym granulómom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíka a krvného zásobovania mozgu. Ischemické oblasti sa nachádzajú nielen v bielom, ale aj v šedej hmote.

Patologické ložiská sú typicky lokalizované v malom mozgu, v mozgovom kmeni a v čelnom kôre mozgových hemisfér. Všetky tieto štruktúry mozgu sú zodpovedné za pohyb, preto s vývojom tejto formy patológie sa pozorujú pohybové poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu av priebehu niekoľkých dní po narodení. Táto patológia sa tiež nazýva "periventrikulárna leukomalacia", spravidla vyvoláva mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Je diagnostikovaný u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorujú u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že je výsledkom mutácie génov.

Pacienti poznamenali:

  • pohybová porucha spojená s léziou malého mozgu;
  • paréza rúk a nôh;
  • porucha pamäti, mentálna retardácia a iné kognitívne poruchy;
  • atrofia optického nervu;
  • epileptické záchvaty.

Deti do jedného roka majú problémy s kŕmením, vracaním, horúčkou, mentálnou retardáciou, nadmernou podráždenosťou, zvýšeným svalovým tonusom v pažích a nohách, kŕčmi, spánkovou apnoiou a kómou.

Klinický obraz

Príznaky leukoencefalopatie sa zvyčajne zvyšujú postupne. Na začiatku ochorenia môže byť pacient rozptýlený, nepríjemný a ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stane sa plachý, ťažko sa vyslovuje ťažké slová, jeho mentálne výkony klesajú.

V priebehu času sa spájajú problémy so spánkom, zvyšuje sa svalový tonus, pacient sa stáva podráždeným, má nedobrovoľný pohyb očí a hluk v ušiach.

Ak v tejto fáze nezačnete liečiť leukoencefalopatiu, ale postupuje sa: existujú psychoneurozy, ťažká demencia a kŕče.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú nasledujúce odchýlky:

  • pohybové poruchy, ktoré sa prejavujú ako slabá koordinácia pohybov, slabosť v rukách a nohách;
  • môže nastať jednostranná paralýza ramien alebo nôh;
  • poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopia);
  • necitlivosť rôznych častí tela;
  • poruchu prehĺtania;
  • inkontinencia moču;
  • epileptické záchvaty;
  • oslabenie intelektu a slabá demencia;
  • nevoľnosť;
  • bolesti hlavy.

Všetky príznaky poškodenia nervového systému prebiehajú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu, ako aj parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje v porušení chôdze, písania a chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nerozumie tomu, že sú chorí, a preto ich príbuzní často prinášajú lekárovi.

diagnostika

Na diagnostiku leukoencefalopatie lekár predpíše komplexné vyšetrenie. Budete potrebovať:

  • vyšetrenie neurológom;
  • kompletný krvný obraz;
  • krvný test na drogy, psychotropné lieky a alkohol;
  • magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické miesta v mozgu;
  • elektroencefalografia mozgu, ktorá bude vykazovať pokles aktivity;
  • Dopplerov ultrazvuk, ktorý vám umožní identifikovať porušenie krvného obehu cez cievy;
  • PCR, umožňujúce detegovať DNA patogén v mozgu;
  • biopsia mozgu;
  • spinálna punkcia, ktorá ukazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovej tekutine.

Ak lekár predpokladá, že vírusová infekcia je základom leukoencefalopatie, predpíše pacientovi elektrónovú mikroskopiu, ktorá umožní zistiť patogénové častice v mozgovom tkanive.

S pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V tejto mozgovej mieche je pozorovaná lymfocytová pleocytóza.

Tiež pomáha pri vytváraní diagnostických testov na psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ako sú:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokóza;
  • HIV demencia;
  • leukodystrofie;
  • lymfóm centrálneho nervového systému;
  • subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
  • roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Nezabudnite však kontaktovať nemocnicu na výber liečebnej liečby. Cieľom terapie je spomaliť progresiu ochorenia a aktivovať funkcie mozgu.

Liečba leukoencefalopatie je zložitá, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberá samostatne.

Lekár môže predpisovať nasledujúce lieky:

  • lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektormi (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamíny, ktoré obsahujú vitamíny B, retinol a tokoferol;
  • adaptogény ako aloe vera, sklovca;
  • glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (prednizón, dexametazón);
  • antidepresíva (fluoxetín);
  • antikoagulanciá na zníženie rizika trombózy (heparín, warfarín);
  • s vírusovou povahou choroby, sú predpísané Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • akupunktúra;
  • dýchacie cvičenia;
  • homeopatie;
  • bylinný liek;
  • masáž oblasti krku;
  • manuálna terapia.

Obtiažnosť terapie spočíva v tom, že veľa protivírusových a protizápalových liekov nepreniká do BBB, preto neovplyvňujú patologické miesta.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a je vždy fatálna. Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či bola antivírusová liečba zahájená včas.

Ak sa liečba nevykonáva vôbec, očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne šesť mesiacov od okamihu, keď je zistená porucha mozgových štruktúr.

Pri vykonávaní antivírusovej terapie sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 1 až 1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútnej patológie, ktorá skončila smrťou pacienta mesiac po jeho začatí.

prevencia

Neexistuje špecifická prevencia leukoencefalopatie.

Aby ste znížili riziko vzniku patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

  • posilnite imunitu vytvrdzovaním a užívaním vitamín-minerálnych komplexov;
  • normalizujte svoju váhu;
  • viesť aktívny životný štýl;
  • pravidelne navštevovať verejné priestory;
  • prestať používať lieky a alkohol;
  • prestať fajčiť;
  • vyhnúť sa príležitostnému sexu;
  • v prípade intímnej intimity používajte kondóm;
  • jesť vyváženú stravu, ovocie a zelenina by mali prevládať v strave;
  • naučiť sa vyrovnať sa so stresom;
  • prideliť dostatok času na odpočinok;
  • vyhnúť sa nadmernému fyzickému namáhaniu;
  • v detekcii cukrovky, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko vzniku leukoencefalopatie. Ak sa ochorenie stále vyskytuje, musíte čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže zvýšiť dĺžku života.

Liečba srdca

on-line adresár

Malá ohnisková nešpecifická leukoencefalopatia

Leukoencefalopatia je chronická progresívna patológia spôsobená deštrukciou bielej hmoty mozgu a vedúca k senilnej demencii alebo demencii. Choroba má niekoľko ekvivalentných názvov: Binswangerova encefalopatia alebo Binswangerova choroba. Autor najprv opísal patológiu v roku 1894 a dal jej meno. Spolu s vaskulárnou leukoencefalopatiou sa v posledných rokoch šíri progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) - ochorenie vírusovej etiológie.

Smrť nervových buniek spôsobená poruchou zásobovania krvou a hypoxia mozgu vedie k rozvoju mikroangiopatie. Leukoréza a lakunárne infarkty menia hustotu bielej hmoty a naznačujú problémy s krvným obehom v tele.

Klinika leukoencefalopatie závisí od závažnosti a prejavuje sa rôznymi príznakmi. Zvyčajne sú príznaky subkortikálnej a čelnej dysfunkcie kombinované s epipadiou. Priebeh patológie je chronický, charakterizovaný častými zmenami v období stabilizácie a exacerbácie. Leukoencefalopatia sa vyskytuje prevažne u starších pacientov. Prognóza ochorenia je nepriaznivá: ťažké postihnutie sa rýchlo rozvíja.

Malá ohnisková leukoencefalopatia

Malá ohnisková leukoencefalopatia je chronické ochorenie cievneho pôvodu, ktorého hlavnou príčinou je hypertenzia. Pretrvávajúca hypertenzia spôsobuje postupné poškodenie bielej hmoty mozgu.

V najväčšej miere sú muži vo veku 55 rokov a starší s dedičnou predispozíciou náchylní na vývoj vaskulárnej genetiky leukoencefalopatie. Cievna leukoencefalopatia je chronická patológia mozgových ciev vedúca k porušeniu bielej hmoty a rozvoja na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie.

Pri vaskulárnej encefalopatii odporúčame podrobné informácie o spojení.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna encefalopatia je vírusová lézia centrálneho nervového systému vedúca k deštrukcii bielej hmoty u imunologicky postihnutých jedincov. Vírusy ďalej potláčajú imunitnú obranyschopnosť, rozvíjajú imunodeficienciu.

poškodenie bielej hmoty mozgu pri leukoencefalopatii

Táto forma patológie je najnebezpečnejšia a často končí smrťou pacienta. Ale s vytvorením a zlepšením antiretrovírusovej terapie sa prevalencia ochorenia niekoľkokrát znížila.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia postihuje pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou. Patológia sa nachádza u 5% pacientov infikovaných vírusom HIV a u 50% pacientov s AIDS.

Príznaky tejto choroby sú rôznorodé. Kognitívne poruchy sa pohybujú od miernej dysfunkcie po ťažkú ​​demenciu. Ohniskové neurologické symptómy sú charakterizované narušenou rečou a videním vrátane slepoty a určité pohybové poruchy sa rýchlo rozvíjajú a často vedú k závažnému postihnutiu.

Periventrikulárna leukoencefalopatia

Periventrikulárna forma - porážka subkortikálnych mozgových štruktúr, ktoré sa vyskytujú na pozadí chronickej hypoxie a akútnej vaskulárnej insuficiencie. Fyzy ischémie sú náhodne rozptýlené v štruktúrach nervového systému a hlavnej látky mozgu. Choroba začína porážkou motorických jadier medulla oblongata.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou je geneticky determinovaná patológia spôsobená mutáciou v génoch. Klasická forma ochorenia sa najskôr manifestuje u detí 2 - 6 rokov.

U pacientov s progresiou: cerebelárna ataxia, tetrapareza, svalové zlyhanie, kognitívne poruchy, optická atrofia, epifriskózy. U kojencov dochádza k narušeniu procesu kŕmenia, dochádza k zvracaniu, horúčke, oneskorenému psychomotorickému vývoju, zvyšovaniu úzkosti, hypertonicite končatín, syndrómu záchvatov, nočnému dychovému držaniu, kóme.

Vo väčšine prípadov je leukoencefalopatia výsledkom pretrvávajúcej hypertenzie. Pacienti sú starší, s súbežnou aterosklerózou a angiopatiami.

Ďalšie ochorenia komplikované výskytom leukoencefalopatie:

  • Syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti,
  • Leukémia a iné druhy rakoviny krvi,
  • Hodgkinova choroba,
  • Pľúcna tuberkulóza,
  • Sarkaidoz,
  • Rakoviny vnútorných orgánov,
  • Dlhodobé užívanie imunosupresív tiež vyvoláva vývoj tejto patológie.

Zvážte vývoj poškodenia mozgu na príklade progresívnej multifokálnej encefalopatie.

Vírusy, ktoré spôsobujú PML, sú tropické do nervových buniek. Obsahujú dvojvláknovú kruhovú DNA a selektívne infikujú astrocyty a oligodendrocyty, ktoré syntetizujú myelínové vlákna. Subjekty demyelinizácie sa objavujú v centrálnom nervovom systéme, nervové bunky rastú a deformujú. Sivá hmota v mozgu v patológii nie je zapojená a zostáva úplne nedotknutá. Biela hmota mení svoju štruktúru, stáva sa jemnou a želatinou, na nej sa objavujú početné dutiny. Oligodendrocyty sa stávajú spenenou, astrocyty nadobúdajú nepravidelný tvar.

poškodenie mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Polyomavírusy sú malé mikróby bez supercapsidov. Sú onkogénne, v hostiteľovi sú dlho v latentnom stave a nespôsobujú chorobu. S poklesom imunitnej ochrany sa tieto mikróby stávajú pôvodcami smrteľnej choroby. Izolácia vírusov je najkomplikovanejší postup, ktorý sa vykonáva iba v špecializovaných laboratóriách. Pomocou elektrónovej mikroskopie v sekciách oligodendrocytov virológovia objavujú virióny krištáľovo tvarovaných polyomavírusov.

Polyomavírusy prenikajú do ľudského tela a sú v latentnom stave vo vnútorných orgánoch a tkanivách po celý život. Pretrvávanie vírusov sa vyskytuje v obličkách, kostnej dreni, slezine. Pri poklese imunitnej ochrany sú aktivované a vykazujú svoj patogénny účinok. Sú prenášané leukocytmi v centrálnom nervovom systéme a množia sa v bielej hmoty mozgu. Podobné procesy sa vyskytujú u osôb trpiacich AIDS, leukémiou alebo lymfómom, ako aj pri transplantácii orgánov. Zdrojom infekcie je chorá osoba. Vírusy sa môžu prenášať kvapkami vo vzduchu alebo cestou fekálno-orálnou cestou.

Choroba sa rozvíja postupne. Po prvé, pacienti sa stávajú trápne rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že znížená duševné schopnosti, poruchy spánku a pamäti, potom je tu slabosť, generálny únava, viskozita myšlienky, hučanie v ušiach, podráždenosť, nystagmus, Svalová hypertónia, zužuje spektrum záujmov, z Niektoré slová sa vyskytujú s ťažkosťami. V pokročilých prípadoch sa vyskytujú mono- a hemiparéza, neuróza a psychóza, priečna myelitída, kŕče, poruchy vyšších mozgových funkcií a ťažká demencia.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú:

  1. Diskordia pohyby, nestabilita chôdze, motorické dysfunkcie, slabosť končatín,
  2. Úplná jednostranná paralýza rúk a nôh,
  3. Poruchy reči
  4. Znížená ostrosť pohľadu
  5. skotóm,
  6. hypestézia,
  7. Znížená inteligencia, zmätenosť, emočná labilita, demencia,
  8. hemianopsia,
  9. dysfágia,
  10. Epipristupy,
  11. Inkontinencia moču.

Psychosyndróm a fokálne neurologické symptómy rýchlo postupujú. V pokročilých prípadoch sú pacienti diagnostikovaní parkinsonskými a pseudobulbarovými syndrómami. Objektívne vyšetrenie odborníkov odhaliť porušenie duševného mentálnych funkcií, afázia, apraxia, agnosia, "senilná chôdzu", poruchami rovnováhy s častými pádmi, hyperreflexia, patologické známky, panvové dysfunkcie. Duševné poruchy sú zvyčajne kombinované s úzkosťou, bolesťou v zadnej časti hlavy, nevoľnosťou, nestabilnou chôdzou, znecitlivenosťami ramien a nohy. Často pacienti nevnímajú svoju chorobu, takže sa ich príbuzní obrátia k lekárom.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia prejavuje ochabnutý paréza a ochrnutie, typické homonymné hemianopsia, ohromujúci, poruchu osobnosti, príznaky hlavových nervov, a extrapyramídových motorických porúch.

Diagnóza leukoencefalopatie zahŕňa rôzne postupy:

  • Konzultácia s neurológom,
  • Klinický krvný test,
  • Detekcia hladín alkoholu, kokaínu a amfetamínu v krvi,
  • Doppler,
  • EEG,
  • CT scan, MRI,
  • Mozková biopsia,
  • PCR,
  • Lumbálna punkcia.

Pomocou CT a MRI možno zistiť hyperintenzné lézie v bielej hmoty mozgu. Ak je podozrenie na infekčnú formu, elektronová mikroskopia umožňuje detegovať vírusové častice v mozgovom tkanive. Imunocytochemická metóda - detekcia vírusového antigénu. Lumbálna punkcia sa uskutočňuje s nárastom proteínu v CSF. S touto patológiou sa v nej nachádza aj lymfocytová pleocytóza.

Výsledky testov psychického stavu, pamäti a koordinácie pohybov môžu potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu leukoencefalopatie.

Liečba leukoencefalopatie je dlhá, komplexná, individuálna a vyžaduje od pacienta veľkú silu a trpezlivosť.

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia sú zamerané na obmedzenie ďalšej progresie patológie a obnovenie funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu. Liečba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropná.

  1. Lieky zlepšujúce cerebrálny obeh - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropy - piracetam, cerebrolyzín, nootropil, pantogam,
  3. Angioprotektory - Zinarizín, Curantil, Plavix,
  4. Leukoencefalopatia infekčného pôvodu si vyžaduje antivírusovú liečbu. Používané "Acyclovir", drogy zo skupiny interferónov - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Na zmiernenie zápalového procesu sú predpísané glukokortikoidy - "dexametazón", na prevenciu trombóznych disagregátov - "Heparín", "Warfarín", "Fragmin".
  6. Antidepresíva - Prozac,
  7. Vitamíny skupiny B, A, E,
  8. Adaptogény - Vitreózne telo, výťažok z aloe.

Okrem toho sú predpísané fyzioterapia, reflexológia, respiračná gymnastika, masáž lícnej zóny, manuálna terapia, akupunktúra. Pri liečení detí sú lieky obvykle nahradené homeopatickými a fytoterapeutickými liekmi.

Leukoencefalopatia spolu s senilnou formou s progresívnou demenciou sa nedávno stala komplikáciou AIDS, ktorá je spojená s výrazne oslabenou imunitou pacientov infikovaných vírusom HIV. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby takí pacienti nežiadu 6 mesiacov od vzniku klinických symptómov patológie. Leukoencefalopatia vždy končí smrťou pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenzná leukoencefalopatia (video)

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - vírusová forma (video)

Krok 1: plaťte za konzultáciu pomocou formulára → Krok 2: po zaplatení položte svoju otázku v nižšie uvedenom formulári ↓ Krok 3: Okrem toho môžete odborníkovi ďakovať inej platbe za ľubovoľnú sumu ↑

Ivan Drozdov 17.7.2017

Leukoencefalopatia je progresívna forma encefalopatie, nazývaná tiež Binswangerova choroba, ktorá ovplyvňuje bielu hmotnosť subkortikálnych tkanív mozgu. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, starší ľudia sú viac náchylní na to po 55 rokoch. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate funkcie mozgu, pacient zomrie po krátkom čase. V prípade ICD-10 je Binswangerovej chorobe pridelený kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Vyznačujú sa tieto typy ochorení:

  1. Leukoencefalopatia vaskulárnej genézy (malá ohnisková vzdialenosť) je chronický patologický stav, v ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (väčšinou muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
  2. Progresívna leukoencefalopatia (multifokálna) je akútny stav, pri ktorom sa z dôvodu zníženia imunity (vrátane progresie vírusu imunitnej nedostatočnosti) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa vyvíja rýchlo, ak nie je poskytnutá potrebná lekárska starostlivosť, pacient zomrie.
  3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu podliehajú škodlivému účinku v dôsledku dlhodobého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ložiská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, v mozgovom kmeni a štruktúrach zodpovedných za funkcie pohybu.

Príčiny ochorenia

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Takže ochorenie cievneho vzniku sa prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

  • hypertenzia;
  • diabetes a iné poruchy endokrinných funkcií;
  • ateroskleróza;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien, ktoré sa vyskytujú v mozgových štruktúrach v periventrikulárnej leukoencefalopatii, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

  • vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
  • poranenia pri narodení z dôvodu zapletenia šnúry, nesprávnej prezentácie;
  • deformácie stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo zranení a zhoršeného prietoku krvi v hlavných tepnách.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

  • Infekcia HIV;
  • tuberkulóza;
  • malígne nádory (leukémia, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinóm);
  • silné chemikálie;
  • užívajúcich imunosupresíva počas transplantácie orgánov.

Určenie spoľahlivého dôvodu výskytu leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpísať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha prejavu symptómov leukoencefalopatie závisí priamo od formy ochorenia a od miesta výskytu lézií. Známky charakteristické pre túto chorobu sú:

  • trvalé bolesti hlavy;
  • slabosť končatín;
  • nevoľnosť;
  • úzkosti, bezdôvodnej úzkosti, strachu a mnohých iných neuropsychiatrických porúch, zatiaľ čo pacient nevníma tento stav ako patologický a odmieta lekársku pomoc;
  • nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
  • zrakové poruchy;
  • znížená citlivosť;
  • porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
  • svalové kŕče a kŕče, prejsť časom v epileptických záchvatoch;
  • demencia v počiatočnom štádiu sa prejavila poklesom pamäti a inteligencie;
  • mimovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgovej látky ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na niektorý z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po počiatočnom vyšetrení neurológom a lekárom na infekčnú chorobu je pacientovi pridelený rad pomocných vyšetrení:

  • Elektroencefalogram alebo Doppler - na štúdium stavu ciev mozgu;
  • MRI - na detekciu viacerých lézií bielej mozgovej hmoty;
  • CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale stále umožňuje identifikovať patologické abnormality v štruktúrach mozgu vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahŕňajú:

  • PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje na úrovni DNA detegovať vírusové patogény v mozgových bunkách. Na analýzu pacient odoberie krv, informatívny obsah výsledku nie je nižší ako 95%. Tým sa eliminuje potreba biopsie a otvoreného zásahu do štruktúry mozgu.
  • Biopsia - technika zahŕňa odber vzoriek mozgového tkaniva na identifikáciu štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na odber vzoriek a vznik komplikácií.
  • Lumbálna punkcia - je vykonaná na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia neurológ vyvodzuje záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatia nie je liek. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekár predpisuje podpornú liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorenia, zmiernenie príznakov, inhibíciu vývoja patologického procesu a udržanie funkcií, za ktoré sú postihnuté oblasti mozgu zodpovedné.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

  1. Lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúry mozgu - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Komplexy vitamínov s prevahou vitamínov skupiny E, A a B.
  5. Adaptogény, ktoré pomáhajú organizmu odolávať takým negatívnym faktorom, ako je stres, vírusy, únava, zmena klímy - Vitreous humor, Eleutherococcus, koreň ženšenu, výťažok z aloe.
  6. Antikoagulanciá umožňujúce normalizáciu vaskulárnej priepustnosti v dôsledku zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
  7. Antiretrovírusové lieky v prípadoch, keď je leukoencefalopatia spôsobená vírusom imunodeficiencie (HIV) - mirtazipín, acyklovir, ziprasidón.

Okrem lekárskej liečby predpisuje lekár množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poškodenie mozgových funkcií:

  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • terapeutické cvičenia;
  • masáže;
  • manuálna terapia;
  • akupunktúra;
  • triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek rozsiahlemu priebehu farmakoterapie a práci s pacientom veľkého počtu odborníkov je prognóza prežitia s diagnostikovanou leukoencefalopatiou neuspokojivá.

Bez ohľadu na formu a rýchlosť patologického procesu je leukoencefalopatia vždy fatálna a priemerná dĺžka života sa mení v nasledujúcom časovom intervale:

  • v priebehu mesiaca - s akútnym priebehom ochorenia a nedostatočnou liečbou;
  • až 6 mesiacov - od okamihu zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti podpornej liečby;
  • od 1 do 1,5 roka - v prípade podávania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení prvých príznakov ochorenia.

Moderná medicína nám umožňuje presne diagnostikovať väčšinu existujúcich patologických procesov. Takáto choroba ako leukoencefalopatia bola predtým diagnostikovaná hlavne u ľudí s vírusom imunodeficiencie (infekcia HIV) a teraz sa nachádza omnoho častejšie. Z tohto dôvodu môžu pacienti, ktorí nevedia o svojej chorobe, predĺžiť svoj život. V opačnom prípade postupne postupuje, zbavuje človeka príležitosť viesť obvyklý spôsob života.

Existuje leukoencefalopatia vo forme poškodenia bielych medullov a postihuje hlavne starších ľudí. Pôvod choroby je pomerne zmätený, ale nedávne štúdie ukázali, že vzniká v dôsledku aktivácie polyomavírusu.

Príčiny vývoja a formy ochorenia

Vedci dokázali, že leukoencefalopatia sa prejavuje u ľudí s polyomavírusom. To však nie sú veľmi dobré správy, pretože infikovali 80% svetovej populácie. Vírus sa prejavuje napriek depresívnym štatistikám veľmi zriedkavo. Ak sa má aktivácia uskutočniť, je potrebná kombinácia viacerých faktorov, z ktorých hlavná je oslabená imunita. Preto sa problém týka predovšetkým ľudí s infekciou HIV.

Medzi ďalšie dôvody, ktoré môžu ovplyvniť vývoj leukoenfealopatia, možno rozlíšiť hlavné:

  • Hodgkinova choroba;
  • AIDS a HIV infekcie;
  • Choroby krvného typu leukémie;
  • Onkologická patológia;
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak);
  • Reumatoidná artritída;
  • tuberkulóza;
  • Použitie monokanálnych protilátok;
  • sarkoidóza;
  • Používanie liekov s imunosupresívnymi účinkami, ktoré sú určené po transplantácii tkanív alebo orgánov;
  • Systémový lupus erythematosus.

K dnešnému dňu boli klasifikované nasledujúce formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Pre ňu sú charakteristické chronické patologické stavy mozgu (mozgových ciev). Majú progresívny priebeh, preto je biela látka časom poškodená. Malý ohniskový typ leukoencefalopatie, pravdepodobne cievnej genézy, sa prevažne prejavuje u mužov po 60 rokoch života, ktorí trpia hypertenziou. Okrem nich zahŕňa riziková skupina aj ľudí s dedičnými predispozíciami. Vo väčšine prípadov fokálna patológia vaskulárnej geneze zanecháva určité dôsledky, napríklad demenciu (demenciu);
  • Progresívny multifokálny (multifokálny) typ vaskulárnej leukoencefalopatie. Zvyčajne je to dôsledok vplyvu vírusových infekcií na nervový systém. Z tohto dôvodu je poškodená biela mozgová hmota. Tento proces sa vyskytuje hlavne na pozadí vývoja infekcie HIV. Medzi následky progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie môžeme rozlíšiť bezprostrednú smrť;
  • Periventrikulárna leukoencefalopatia. Vyplýva z neustáleho nedostatku živín v dôsledku ischémie mozgu. Táto forma patológie ovplyvňuje mozoček, mozgový kmeň a subdivíziu, ktoré sú zodpovedné za ľudské pohyby. Vyjadruje sa hlavne u novorodencov v dôsledku hypoxie, ku ktorej došlo počas vývoja plodu. Mozgová obrna sa dá odlíšiť od najnebezpečnejších komplikácií.

Znaky

Manifestácie patologického procesu priamo závisia od lokalizácie lézie a jej odrôd. Spočiatku nie sú príznaky výrazné. Pacienti majú pocit všeobecnej slabosti a zhoršenia duševných schopností na pozadí rýchlej únavy, ale často obviňujú symptómy z únavy.

Neuropsychiatrické prejavy sa vyskytujú v každom inom. V niektorých prípadoch proces trvá 2-3 dni, a ďalšie 2-3 týždne. Nezávisle odhaliť prítomnosť leukoencefalopatie, zameriavajúc sa na jej najzákladnejšie príznaky:

  • Výskyt epileptických záchvatov;
  • Zvýšená bolesť hlavy;
  • Zlyhanie pri koordinácii pohybov;
  • Vývoj chýb reči;
  • Zníženie motorických schopností;
  • Rozmazané videnie;
  • znecitlivenie;
  • Depresia vedomia;
  • Emócie sú časté;
  • Znížená duševná aktivita;
  • Problémy pri prehĺtaní kvôli poruchám pri prehltnutí reflexom.

Tam boli situácie, keď odborníci diagnostikovali lézie len v mieche. V tomto prípade pacienti vykazovali iba spinálne príznaky spojené s poruchou muskuloskeletálneho systému. Kognitívne poškodenie bolo prevažne neprítomné.

diagnostika

Pri zistení 2-3 znakov sa odporúča nájsť skúseného neurologa na diagnostiku. Lekár pohovorí s pacientom a vykoná vyšetrenie a potom predpíše takéto vyšetrovacie metódy:

  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používa sa na identifikáciu ložísk patológie a určenie ich lokalizácie. MRI sa tiež používa v priebehu terapie na monitorovanie progresie ochorenia;
  • Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Táto metóda molekulárneho genetického výskumu môže nahradiť biopsiu mozgu a poskytuje dosť presné údaje o prítomnosti a progresii ochorenia.

Zameraním sa na údaje lekár urobí liečebný režim. Je však potrebné pravidelne sledovať vývoj patologického procesu.

Priebeh liečby

Napriek stupňu vývoja modernej medicíny, vedci nemohli nájsť účinný liek na liečbu leukoencefalopatie. Každá z jeho foriem bude postupne postupovať a úplne zastaviť ochorenie nebude fungovať. Kurz liečby, zostavený neurológom, sa zameriava na udržanie stavu pacienta. Jeho cieľom je spomaliť vývoj patológie, zmierniť symptómy a obnoviť duševné schopnosti. Na prevenciu zápalových procesov sa používajú kortikosteroidy. Ak sa vyskytne vírus imunodeficiencie, lekár predpíše antiretrovírusové lieky.

Samoliečba proti leukoencefalopatii je zakázaná, pretože dávky sa vyberajú individuálne.

Postupne sa niektoré lieky môžu úplne zrušiť alebo nahradiť inými liekmi s modifikovanou dávkou.

Prognóza a prevencia

Prognóza leukoencefalopatie je veľmi sklamaním. Vo väčšine prípadov sa život pacienta pohybuje od 1 mesiaca do 2 rokov. Aby sa predišlo vývoju patologického procesu, odporúča sa dodržiavať nasledujúce pravidlá prevencie:

  • Pred pohlavným stykom je potrebné dbať na to, aby antikoncepcia bola k dispozícii;
  • Mali by ste si vybrať len pravidelných sexuálnych partnerov a nemali by ste ich každý mesiac meniť;
  • Zlé návyky, ako fajčenie cigariet a používanie drog a alkoholických nápojov, by sa mali zlikvidovať;
  • Strava by mala byť veľa zeleniny a ovocia a je žiaduce dodatočne používať komplexy vitamínov;
  • Je potrebné vyhnúť sa stresovým situáciám, ako aj fyzickému a mentálnemu preťaženiu.

Neexistuje žiadny liek a spoľahlivé prostriedky prevencie pred leukoencefalopatiou, ale podľa určitých pravidiel je možné znížiť šance na jeho výskyt na minimum. Ak sa ochorenie vyskytne, musíte okamžite podstúpiť diagnózu a začať priebeh udržiavacej terapie na predĺženie života.

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované porušením bielej hmoty subkortikálnych štruktúr mozgu.

Od počiatku bola táto patológia opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami ochorenia možno identifikovať:

  1. Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy. Byť vlastne chronickým patologickým procesom mozgových ciev, vedie k postupnej deštrukcii bielej hmoty mozgových hemisfér. Dôvodom na vznik tejto patológie je pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Riziková skupina pre incidenciu zahŕňa mužov nad 55 rokov, ako aj ľudí s dedičnými predispozíciami. V priebehu času môže takáto patológia viesť k vzniku senilnej demencie.
  2. Progresívna multifokálna encefalopatia. V rámci tejto patológie dochádza k vírusovému poškodeniu centrálneho nervového systému, v dôsledku ktorého dochádza k pretrvávajúcemu rozdeleniu bielej hmoty. Podnet na rozvoj ochorenia môže poskytnúť imunodeficienciu tela. Táto forma leukoencefalopatie je jednou z najagresívnejších a môže byť smrteľná.
  3. Periventrikulárna forma. Ide o poškodenie subkortikálnych štruktúr mozgu na pozadí chronického hladovania kyslíkom a ischémie. Obľúbeným miestom lokalizácie patologického procesu vo vaskulárnej demencii je mozgový kmeň, cerebellum a hemisferické oblasti zodpovedné za motorickú funkciu. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšie príčinou vzniku leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Medzi rizikové faktory tejto choroby patria:

  • HIV infekcie a AIDS;
  • malígne ochorenia krvi (leukémia);
  • hypertenzia;
  • stavy imunitnej nedostatočnosti s imunosupresívnou liečbou (po transplantácii);
  • zhubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhubné nádory orgánov a tkanív celého organizmu;
  • sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavné príznaky ochorenia budú zodpovedať klinickému obrazu lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie patria:

  • nedostatočná koordinácia pohybu;
  • oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
  • porušenie funkcie reči (afázia);
  • objavovanie ťažkostí vo výslovnosti slov (dysarthria);
  • znížená zraková ostrosť;
  • znížená citlivosť;
  • zníženie ľudských intelektuálnych schopností s nárastom demencie (demencie);
  • zakalenie vedomia;
  • zmeny osobnosti v podobe rozdielov emócií;
  • porušenie zákona o prehĺtaní;
  • postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
  • epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
  • bolesť hlavy trvalého charakteru.

Závažnosť symptómov sa môže líšiť v závislosti od imunitného stavu osoby. U ľudí s menej narušenou imunitou nemôže byť taký výrazný symptomatický obraz tejto choroby.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je výskyt slabosti jednej alebo všetkých končatín súčasne.

diagnostika

Na presnosť diagnostiky a určenie presnej lokalizácie patologického procesu je potrebné vykonať tieto série diagnostických opatrení:

  • získanie radu neuropatologa a, tiež infektiológ;
  • vykonávať elektroencefalografie;
  • počítačová tomografia mozgu;
  • zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
  • na detekciu vírusového faktora sa uskutočňuje diagnostická biopsia mozgu.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje úspešne identifikovať viaceré ložiská ochorenia v bielej hmoty mozgu.

Počítačová tomografia je však trochu horšia ako magnetická rezonancia z hľadiska informatívnosti a môže zobrazovať iba ohniská ochorenia vo forme infarkčných ohniskov.

V počiatočných štádiách ochorenia môžu byť jedinou léziou alebo jedinou léziou.

Laboratórne testy

Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú metódu PCR, ktorá umožňuje detegovať vírusovú DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z najlepšej strany, keďže jej informačný obsah je takmer 95%.

Pomocou diagnostiky PCR je možné vyhnúť sa priamemu zásahu do mozgového tkaniva vo forme biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie prítomnosti ireverzibilných procesov a určenie stupňa ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa z dôvodu nízkeho informačného obsahu zriedka používa.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšenie hladiny proteínu v cerebrospinálnej tekutine pacienta.

- Závažné dedičné ochorenie, ktoré vždy končí smrťou. Metódy udržiavacej liečby sa nachádzajú v článku.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudskými prostriedkami - účinné tipy a predpisy na liečbu vážnej choroby doma.

Udržiavacia liečba

Z tejto patológie sa nemožno úplne zotaviť, a preto akékoľvek terapeutické opatrenia budú zamerané na obmedzenie patologického procesu a na normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia vo väčšine prípadov je výsledkom vírusového poškodenia mozgových štruktúr, liečba by mala byť predovšetkým zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Problémom v tomto štádiu môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, cez ktorú nemôžu preniknúť nevyhnutné liečivé látky.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí mať lipofilnú štruktúru (rozpustný v tukoch).

Dnes, bohužiaľ, väčšina antivírusových liekov je rozpustná vo vode a to spôsobuje ťažkosti pri ich používaní.

V priebehu rokov odborníci v oblasti medicíny testovali rôzne lieky, ktoré majú rôznu mieru účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexametazón;
  • heparín;
  • interferóny;
  • cidofovir;
  • topotekan.

Liek cidofovir, ktorý sa podáva intravenózne, je schopný zlepšiť mozgovú aktivitu.

Liek cytarabín sa osvedčil dobre. S jeho pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho celkový blahobyt.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí HIV infekcie, mala by sa podať antiretrovírusová terapia (ziprasidón, mirtazipim, olanzapim).

Predpoveď sklamania

Bohužiaľ, leukoencefalopatia sa nedá zotaviť, pri absencii vyššie uvedenej liečby pacienti žijú nie viac ako šesť mesiacov od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poškodenia CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť jedného až jedného a pol roka po objavení sa prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu ochorenia. S týmto priebehom sa smrť vyskytla do 1 mesiaca od vzniku nákazy.

V 100% prípadov je priebeh patologického procesu smrteľný.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí úplnej imunodeficiencie, všetky opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti tela a prevenciu infekcie HIV.

Tieto opatrenia zahŕňajú:

  • selektívnosti pri výbere sexuálneho partnera.
  • odmietnutie užívania omamných látok a najmä ich injekčnej formy.
  • používanie antikoncepcie počas pohlavného styku.

Závažnosť patologického procesu závisí od stavu obrany tela. Čím výraznejšia je imunita, tým výraznejšia je choroba.

A nakoniec, môžeme povedať, že v súčasnosti sa lekári špecializujú na tvorbu účinných metód na liečbu rôznych foriem patológie.

Ako ukazuje prax, najlepším liekom na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu sa vzťahuje na ochorenia, ktoré sa podobajú zanedbanému mechanizmu, zastaviť, čo nie je možné.

Sa Vám Páči O Epilepsii