Liečba srdca

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (subkortická encefalopatia) je pomalá vírusová infekcia centrálneho nervového systému, ktorá sa vyvinie v imunodeficientných stavoch. Choroba vedie k subakútnej progresívnej demyelinizácii centrálneho nervového systému, multifokálneho neurologického deficitu a úmrtia, zvyčajne do jedného roka. Diagnóza sa robí na základe údajov CT s kontrastom alebo MPT, ako aj výsledkom PCR CSF. Symptomatická liečba.

Kód ICD-10

A81.2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.

Epidemiológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Zdrojom patogénu je človek. Transmisné dráhy neboli dostatočne študované, predpokladá sa, že patogén môže byť prenášaný vzdušnými kvapkami a fekálne-orálnym spôsobom. Vo väčšine prípadov je infekcia asymptomatická. Protilátky sa vyskytujú u 80 až 100% populácie.

Čo spôsobuje progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu?

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je spôsobená vírusom JC rodiny Papovaviridae, rodom polyomavírusu. Vírusový genóm je reprezentovaný kruhovou RNA. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE) je pravdepodobne spôsobená reaktiváciou rozšíreného vírusu JC z rodiny papovavirov, ktorý zvyčajne vstupuje do tela v detstve a je latentný v obličkách a iných orgánoch a tkanivách (napr. Mononukleárne bunky CNS). Reaktivovaný vírus má tropizmus pre oligodendrocyty. Väčšina pacientov vykazovala inhibíciu bunkovej imunity na pozadí AIDS (najčastejší rizikový faktor), lymfatických a myeloproliferatívnych (leukémia, lymfóm) alebo iných ochorení a stavov (napríklad Wiskott-Aldrichov syndróm, transplantácia orgánov). Riziko vývoja progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie u pacientov s AIDS sa zvyšuje so zvýšením vírusovej záťaže; V súčasnosti sa výskyt progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie znížil v dôsledku širokej prevalencie účinnejších antiretrovírusových liekov.

Patogenéza progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Poškodenie CNS sa vyskytuje u osôb s imunodeficienciami na pozadí AIDS, lymfómu, leukémie, sarkoidózy, tuberkulózy a farmakologickej imunosupresie. Vírus JC vykazuje výrazný neurotropizmus a selektívne infikuje neurogliové bunky (astrocyty a oligodendrocyty), čo vedie k narušeniu syntézy myelínu. V substancii mozgu sa v mozgových hemisférách, v kmeňoch a mozočku s maximálnou hustotou na rozhraní šedej a bielej hmoty nájdu viaceré ložiská demyelinizácie.

Symptómy progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Nástup choroby je postupný. Toto ochorenie môže začať debutovať s prejavom nepríjemnosti a nepríjemnosti u pacienta a následne sa poruchy hnutia zhoršujú až do vývoja hemiparézy. Multifokálna lézia mozgovej kôry vedie k rozvoju afázie, dysartrie, hemianopie, ako aj senzorického, cerebelárneho a kmeňového zlyhania. V niektorých prípadoch dochádza k vzniku priečnej myelitídy. U 2/3 pacientov sa zaznamenala demencia, duševné poruchy a zmeny osobnosti. Bolesti hlavy a konvulzívne záchvaty sú charakteristické pre pacientov s AIDS. Progresívna progresia ochorenia vedie k smrti, zvyčajne 1-9 mesiacov po debutovaní. Prietok je progresívny. Neurologické symptómy progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie odrážajú difúznu asymetrickú léziu mozgových hemisfér. Hemiplegia, hemianopsia alebo iné zmeny vo vizuálnych poliach, afázia, dysartria sú charakteristické. Na klinickom obrázku dominujú poruchy vyšších mozgových funkcií a poruchy vedomia, po ktorých nasleduje hrubá demencia. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je smrteľná v priebehu 1-6 mesiacov.

Diagnóza progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

O progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii je potrebné vziať do úvahy prípady nevysvetliteľnej progresívnej mozgovej dysfunkcie, najmä u pacientov s stavmi imunodeficiencie v pozadí. Jednotlivé alebo viacnásobné patologické zmeny bielej hmoty v mozgu, ktoré boli zistené pomocou CT alebo MRI s kontrastom, sú v prospech PMLE. Na T2-vážených obrazoch je detegovaný signál zvýšenej intenzity z bielej hmoty, kontrast sa zhromažďuje okolo periférie v 5-15% patologicky zmenených ohniskov. Pri CT sú zvyčajne identifikované viaceré asymetrické konfluentné ohniská s nízkou hustotou, ktoré nezhromažďujú kontrast. Detekcia antigénu JC vírusu v CSF použitím PCR v kombinácii s charakteristickými zmenami na CTMP potvrdzuje diagnózu progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie. V štandardnej štúdii sa CSF často nezmení, sérologické štúdie nie sú informatívne. Niekedy za účelom diferenciálnej diagnózy vykonáva stereotaktickú biopsiu mozgu, ktorá sa však zriedkavo ospravedlňuje.

CT a MRI vyšetrenie ukazujú ohniská nízkej hustoty v bielej hmoty mozgu; v bioptických vzorkách mozgového tkaniva sa detegujú vírusové častice (elektrónová mikroskopia), vírusový antigén sa deteguje imunocytochemickou metódou, vírusovým genómom (pomocou PCR). Vírus JC sa množí v bunkovej kultúre primátov.

Liečba progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Neexistuje účinná liečba progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie. Symptomatická liečba. Tidofovir a ďalšie antivírusové lieky sú v klinických štúdiách a očividne nedávajú požadovaný výsledok. HIV-infikovaným pacientom bola preukázaná agresívna antiretrovírusová terapia, ktorá zlepšuje prognózu pre pacienta s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou v dôsledku zníženia vírusovej záťaže.

Zdravotnícky odborný redaktor

Portnov Alexey Alexandrovich

vzdelanie: Kyjevskej národnej zdravotnej univerzity. AA Bogomolets, špecialita - "Medicína"

Bola nájdená chyba? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatia je chronická progresívna patológia spôsobená deštrukciou bielej hmoty mozgu a vedúca k senilnej demencii alebo demencii. Choroba má niekoľko ekvivalentných názvov: Binswangerova encefalopatia alebo Binswangerova choroba. Autor najprv opísal patológiu v roku 1894 a dal jej meno. Spolu s vaskulárnou leukoencefalopatiou sa v posledných rokoch šíri progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) - ochorenie vírusovej etiológie.

Smrť nervových buniek spôsobená poruchou zásobovania krvou a hypoxia mozgu vedie k rozvoju mikroangiopatie. Leukoréza a lakunárne infarkty menia hustotu bielej hmoty a naznačujú problémy s krvným obehom v tele.

Klinika leukoencefalopatie závisí od závažnosti a prejavuje sa rôznymi príznakmi. Zvyčajne sú príznaky subkortikálnej a čelnej dysfunkcie kombinované s epipadiou. Priebeh patológie je chronický, charakterizovaný častými zmenami v období stabilizácie a exacerbácie. Leukoencefalopatia sa vyskytuje prevažne u starších pacientov. Prognóza ochorenia je nepriaznivá: ťažké postihnutie sa rýchlo rozvíja.

Malá ohnisková leukoencefalopatia

Malá ohnisková leukoencefalopatia je chronické ochorenie cievneho pôvodu, ktorého hlavnou príčinou je hypertenzia. Pretrvávajúca hypertenzia spôsobuje postupné poškodenie bielej hmoty mozgu.

V najväčšej miere sú muži vo veku 55 rokov a starší s dedičnou predispozíciou náchylní na vývoj vaskulárnej genetiky leukoencefalopatie. Cievna leukoencefalopatia je chronická patológia mozgových ciev vedúca k porušeniu bielej hmoty a rozvoja na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie.

Pri vaskulárnej encefalopatii odporúčame podrobné informácie o spojení.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna encefalopatia je vírusová lézia centrálneho nervového systému vedúca k deštrukcii bielej hmoty u imunologicky postihnutých jedincov. Vírusy ďalej potláčajú imunitnú obranyschopnosť, rozvíjajú imunodeficienciu.

poškodenie bielej hmoty mozgu pri leukoencefalopatii

Táto forma patológie je najnebezpečnejšia a často končí smrťou pacienta. Ale s vytvorením a zlepšením antiretrovírusovej terapie sa prevalencia ochorenia niekoľkokrát znížila.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia postihuje pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou. Patológia sa nachádza u 5% pacientov infikovaných vírusom HIV a u 50% pacientov s AIDS.

Príznaky tejto choroby sú rôznorodé. Kognitívne poruchy sa pohybujú od miernej dysfunkcie po ťažkú ​​demenciu. Ohniskové neurologické symptómy sú charakterizované narušenou rečou a videním vrátane slepoty a určité pohybové poruchy sa rýchlo rozvíjajú a často vedú k závažnému postihnutiu.

Periventrikulárna leukoencefalopatia

Periventrikulárna forma - porážka subkortikálnych mozgových štruktúr, ktoré sa vyskytujú na pozadí chronickej hypoxie a akútnej vaskulárnej insuficiencie. Fyzy ischémie sú náhodne rozptýlené v štruktúrach nervového systému a hlavnej látky mozgu. Choroba začína porážkou motorických jadier medulla oblongata.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou je geneticky determinovaná patológia spôsobená mutáciou v génoch. Klasická forma ochorenia sa najskôr manifestuje u detí 2 - 6 rokov.

U pacientov s progresiou: cerebelárna ataxia, tetrapareza, svalové zlyhanie, kognitívne poruchy, optická atrofia, epifriskózy. U kojencov dochádza k narušeniu procesu kŕmenia, dochádza k zvracaniu, horúčke, oneskorenému psychomotorickému vývoju, zvyšovaniu úzkosti, hypertonicite končatín, syndrómu záchvatov, nočnému dychovému držaniu, kóme.

Vo väčšine prípadov je leukoencefalopatia výsledkom pretrvávajúcej hypertenzie. Pacienti sú starší, s súbežnou aterosklerózou a angiopatiami.

Ďalšie ochorenia komplikované výskytom leukoencefalopatie:

• Syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti,
• Leukémia a iné druhy rakoviny krvi,
• Hodgkinova choroba,
• Pľúcna tuberkulóza,
• Sarkaidoz,
• Rakoviny vnútorných orgánov,
• Dlhodobé užívanie imunosupresív tiež vyvoláva vývoj tejto patológie.

Zvážte vývoj poškodenia mozgu na príklade progresívnej multifokálnej encefalopatie.

Vírusy, ktoré spôsobujú PML, sú tropické do nervových buniek. Obsahujú dvojvláknovú kruhovú DNA a selektívne infikujú astrocyty a oligodendrocyty, ktoré syntetizujú myelínové vlákna. Subjekty demyelinizácie sa objavujú v centrálnom nervovom systéme, nervové bunky rastú a deformujú. Sivá hmota v mozgu v patológii nie je zapojená a zostáva úplne nedotknutá. Biela hmota mení svoju štruktúru, stáva sa jemnou a želatinou, na nej sa objavujú početné dutiny. Oligodendrocyty sa stávajú spenenou, astrocyty nadobúdajú nepravidelný tvar.

poškodenie mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Polyomavírusy sú malé mikróby bez supercapsidov. Sú onkogénne, v hostiteľovi sú dlho v latentnom stave a nespôsobujú chorobu. S poklesom imunitnej ochrany sa tieto mikróby stávajú pôvodcami smrteľnej choroby. Izolácia vírusov je najkomplikovanejší postup, ktorý sa vykonáva iba v špecializovaných laboratóriách. Pomocou elektrónovej mikroskopie v sekciách oligodendrocytov virológovia objavujú virióny krištáľovo tvarovaných polyomavírusov.

Polyomavírusy prenikajú do ľudského tela a sú v latentnom stave vo vnútorných orgánoch a tkanivách po celý život. Pretrvávanie vírusov sa vyskytuje v obličkách, kostnej dreni, slezine. Pri poklese imunitnej ochrany sú aktivované a vykazujú svoj patogénny účinok. Sú prenášané leukocytmi v centrálnom nervovom systéme a množia sa v bielej hmoty mozgu. Podobné procesy sa vyskytujú u osôb trpiacich AIDS, leukémiou alebo lymfómom, ako aj pri transplantácii orgánov. Zdrojom infekcie je chorá osoba. Vírusy sa môžu prenášať kvapkami vo vzduchu alebo cestou fekálno-orálnou cestou.

Choroba sa rozvíja postupne. Po prvé, pacienti sa stávajú trápne rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že znížená duševné schopnosti, poruchy spánku a pamäti, potom je tu slabosť, generálny únava, viskozita myšlienky, hučanie v ušiach, podráždenosť, nystagmus, Svalová hypertónia, zužuje spektrum záujmov, z Niektoré slová sa vyskytujú s ťažkosťami. V pokročilých prípadoch sa vyskytujú mono- a hemiparéza, neuróza a psychóza, priečna myelitída, kŕče, poruchy vyšších mozgových funkcií a ťažká demencia.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú:

1. Diskordia pohyby, nestabilita chôdze, motorické dysfunkcie, slabosť končatín,
2. Úplná jednostranná paralýza rúk a nôh,
3. Poruchy reči
4. Znížená ostrosť pohľadu
5. skotóm,
6. hypestézia,
7. Znížená inteligencia, zmätenosť, emočná labilita, demencia,
8. hemianopsia,
9. dysfágia,
10. Epipristupy,
11. Inkontinencia moču.

Psychosyndróm a fokálne neurologické symptómy rýchlo postupujú. V pokročilých prípadoch sú pacienti diagnostikovaní parkinsonskými a pseudobulbarovými syndrómami. Objektívne vyšetrenie odborníkov odhaliť porušenie duševného mentálnych funkcií, afázia, apraxia, agnosia, "senilná chôdzu", poruchami rovnováhy s častými pádmi, hyperreflexia, patologické známky, panvové dysfunkcie. Duševné poruchy sú zvyčajne kombinované s úzkosťou, bolesťou v zadnej časti hlavy, nevoľnosťou, nestabilnou chôdzou, znecitlivenosťami ramien a nohy. Často pacienti nevnímajú svoju chorobu, takže sa ich príbuzní obrátia k lekárom.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia prejavuje ochabnutý paréza a ochrnutie, typické homonymné hemianopsia, ohromujúci, poruchu osobnosti, príznaky hlavových nervov, a extrapyramídových motorických porúch.

Diagnóza leukoencefalopatie zahŕňa rôzne postupy:

• Konzultácia s neurológom,
• Klinický krvný test,
• Detekcia hladín alkoholu, kokaínu a amfetamínu v krvi,
• Doppler,
• EEG,
• CT scan, MRI,
• Mozková biopsia,
• PCR,
• Lumbálna punkcia.

Pomocou CT a MRI možno zistiť hyperintenzné lézie v bielej hmoty mozgu. Ak je podozrenie na infekčnú formu, elektronová mikroskopia umožňuje detegovať vírusové častice v mozgovom tkanive. Imunocytochemická metóda - detekcia vírusového antigénu. Lumbálna punkcia sa uskutočňuje s nárastom proteínu v CSF. S touto patológiou sa v nej nachádza aj lymfocytová pleocytóza.

Výsledky testov psychického stavu, pamäti a koordinácie pohybov môžu potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu leukoencefalopatie.

Liečba leukoencefalopatie je dlhá, komplexná, individuálna a vyžaduje od pacienta veľkú silu a trpezlivosť.

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia sú zamerané na obmedzenie ďalšej progresie patológie a obnovenie funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu. Liečba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropná.

1. Lieky zlepšujúce cerebrálny obeh - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropy - piracetam, cerebrolyzín, nootropil, pantogam,
3. Angioprotektory - Zinarizín, Curantil, Plavix,
4. Leukoencefalopatia infekčného pôvodu si vyžaduje antivírusovú liečbu. Používané "Acyclovir", drogy zo skupiny interferónov - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Na zmiernenie zápalového procesu sú predpísané glukokortikoidy - "dexametazón", na prevenciu trombóznych disagregátov - "Heparín", "Warfarín", "Fragmin".
6. Antidepresíva - Prozac,
7. Vitamíny skupiny B, A, E,
8. Adaptogény - Vitreózne telo, výťažok z aloe.

Okrem toho sú predpísané fyzioterapia, reflexológia, respiračná gymnastika, masáž lícnej zóny, manuálna terapia, akupunktúra. Pri liečení detí sú lieky obvykle nahradené homeopatickými a fytoterapeutickými liekmi.

Leukoencefalopatia spolu s senilnou formou s progresívnou demenciou sa nedávno stala komplikáciou AIDS, ktorá je spojená s výrazne oslabenou imunitou pacientov infikovaných vírusom HIV. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby takí pacienti nežiadu 6 mesiacov od vzniku klinických symptómov patológie. Leukoencefalopatia vždy končí smrťou pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenzná leukoencefalopatia (video)

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - vírusová forma (video)

Krok 1: plaťte za konzultáciu pomocou formulára → Krok 2: po zaplatení položte svoju otázku v nižšie uvedenom formulári ↓ Krok 3: Okrem toho môžete odborníkovi ďakovať inej platbe za ľubovoľnú sumu ↑

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je rýchlo progresívna demyelinizačná infekčná choroba centrálneho nervového systému s asymetrickým poškodením mozgu. Je spôsobená aktiváciou ľudského polyomavírusu 2, ktorého nosič je približne 80% populácie.

Ľudský polyomavírus 2 (JC vírus) je jeden zo šiestich typov ľudského polyomavírusu a bol pomenovaný po pacientových iniciáloch (John Cunningham), v ktorých bol prvýkrát objavený v roku 1971. Významné potlačenie imunitného systému predchádza jeho aktivácii v ľudskom tele: prevažná väčšina Prípady PML sú prejavom syndrómu získanej imunodeficiencie (AIDS), v iných prípadoch - po imunosupresívnej a imunomodulačnej terapii, napríklad ako súčasť liečby monoklonálnymi protilátkami alebo po transplantácii orgánov hematologické neoplasmy, ako je Hodgkinova choroba, chronická lymfocytová leukémia. Zvlášť často choroba po transplantácii kostnej drene. Problémom je výskyt PML u pacientov s roztrúsenou sklerózou, ktorí podstupujú liečbu natalizumabom.

Účinná liečba PML sa doteraz nezistila (s výnimkou prípadov, keď sa imunosupresia dosiahla použitím monoklonálnych protilátok).

Epidemologiya

Pred epidémiou HIV to bolo mimoriadne zriedkavé ochorenie. Počas 26 rokov od roku 1954 do roku 1984 bolo opísaných len 230 prípadov PML. Výskyt bol 1: 1 000 000. V deväťdesiatych rokoch sa výskyt zvýšil na 1: 200 000. Výskyt u ľudí infikovaných vírusom HIV narástol na úrovni 3,3 na 1000 pacientov. Po zavedení vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie (HAART) je výskyt PML približne 1,3 prípadov na 1000 ľudí infikovaných vírusom HIV ročne.

Patogenéza a patologické zmeny

Infekcia JC je asymptomatická. Infekcia sa vyskytuje spravidla aj v detstve, pretože patogén zostáva v tele počas celého života. Možné miesto pretrvávania vírusu - obličiek a / alebo kostnej drene. Ak je imunitný systém oslabený, vírus je transportovaný leukocytmi do centrálneho nervového systému a začína jeho replikáciou v bielej hmote hemisféry, mozgového kmeňa, mozočku a miechy. Ochorenie je demyelinizujúce, multipozície neyelinizačných ohniská, hyperchromické a zväčšené jadrá oligodendrocytov, zväčšené a deformované astrocyty sa stanovujú neuropatologicky. Sivá hmota mozgu zostáva prakticky nedotknutá. Histopatologické ochorenie sa považuje za preukázané v prípade detekcie JC-proteínu produkovaného vírusom (pri vykonávaní imunohistochémie) alebo detekcie genómu vírusu JC počas hybridizácie tkaniva.

príznaky

Začiatok je zvyčajne subakútny a prejavuje sa v rýchlo sa rozvíjajúcom psychosyndróme, disociovanom s fokálnymi neurologickými symptómami - primárne mono- alebo hemiparézou, poruchami reči a zrakovým postihnutím - ako hemi- a kvadrantovými anopézami. Ataxia, závraty, bolesti hlavy, poruchy citlivosti a epileptické záchvaty sa vyskytujú omnoho menej často. Duševné poruchy sú vyjadrené v progresívnych kognitívnych poruchách a na rozdiel od demencie pri infekcii HIV sú sprevádzané fokálnymi neurologickými poruchami. Bol opísaný čisto miechový priebeh ochorenia (ohnisko len v mieche) bez duševných porúch.

diagnostika

Magnetická rezonancia (MRI) je preferovanou technikou v porovnaní s počítačovou tomografiou. V T2-vážených snímkach sú hyperintenzné ohniská definované - asymetricky rozložené v bielej hmote frontálnych a parietálno-okcipitálnych častí, ako aj v kôre, mozgovom kmeni a mozočku, bez alebo s miernym zachytením kontrastného činidla; nebolo pozorované žiadne zvýšenie objemu tkaniva. Pri T1-vážených snímkach sú tieto ložiská hypointenzné. Jedna tretina pacientov vykazuje infračervené ohniská, ktoré sa dajú určiť aj izolovane.

Zmeny v mozgovomiechovej tekutine nie sú špecifické a sú charakteristické pre osoby s ochoreniami súvisiacimi s vírusom imunodeficiencie. Priama detekcia vírusu JC pomocou PCR vyšetrenia je možná v 74-90%. Záťaž vírusu JC sa môže určiť aj analogicky s HIV. Štúdie ukázali, že zníženie vírusovej záťaže alebo dokonca ich vymiznutie v dôsledku liečby súvisí so zlepšenou prognózou ochorenia a celkovým prežitím.

Elektroencefalografia: nešpecifická inhibícia aktivity.

Biopsia tkaniva v mozgu: vykonaná s opakovanou negatívnou PCR a progresívnym ochorením.

Na konečnú diagnózu je potrebné: prítomnosť choroby, ktorá spôsobuje imunosupresiu; typické zmeny v MRI a pozitívnej PCR; niekedy biopsia mozgového tkaniva.

Diferenciálna diagnostika

Ak je podozrenie na PML, je potrebné vylúčiť častejšiu encefalopatiu ako PML, ako napríklad toxoplazmóza, kryptokokóza. Ďalej sa diferenciálna diagnostika uskutočňuje s lymfómom CNS, demenciou HIV a leukodystrofiou; u detí s subakútnou sklerotizujúcou panencefalitídou. Ak je podozrenie na PML u pacientov s roztrúsenou sklerózou liečených natalizumabom, je potrebné vylúčiť ďalšiu exacerbáciu základného ochorenia - s ohniskami na MRI s kontrastným prostriedkom.

liečba

Špecifická liečba nie je známa. Na potvrdenie účinku liečby rôznymi antivírusovými liekmi nie je dostatok randomizovaných štúdií. Najefektívnejšou liečbou je obnovenie aktivity imunitného systému. U pacientov s imunosupresívnou liečbou sa má liečba prerušiť vždy, keď je to možné, alebo sa má dávka znížiť. Pacienti užívajúci monoklonálne protilátky sú indikovaní výmenou plazmy. U pacientov s nástupom PML po transplantácii orgánov musí byť transplantovaný orgán za určitých podmienok odstránený. Predpokladá sa možnosť použitia atypických neuroleptikov: je známa ich schopnosť blokovať receptory - 5-HT2A - tieto rovnaké receptory sú cieľom vírusu JC; Na potvrdenie tohto predpokladu ešte neexistujú kontrolované štúdie.

výhľad

Negatívny. Ak nemôžete obnoviť alebo zlepšiť funkciu imunitného systému, smrť sa vyskytuje od 3 do 20 mesiacov po diagnostikovaní PML.

literatúra

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection a AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" str. 612
• S. S. Tan, I. J. Koralnik: Progresívna multifokálna leukoencefalopatia a patogenéza. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referencie

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Mozgová infekcia vírusom JC.
2. ↑ Weissert R. Progresívna multifokálna Leukenzephalopatia. Journal of Neuroimmunology 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM a spol. Kultivácia vírusu podobného papovi z ľudského mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Klinické vlastnosti PML. Cleve Clin J Med. v roku 2011; 78: S8-12
5. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (prehľad literatúry)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli a kol. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. et al. JC vírusová myelitída bez cerebrálneho postihnutia myeloidnej leukémie. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia u 47 HIV-séropozitívnych pacientov: neuroimaging s klinickou a patologickou koreláciou. Rádiológia. 1993 apr; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia diagnostikovaná DNA špecifickou pre vírus JC z cerebrospinálnej tekutiny. AIDS 1994 Jan. 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progresívna multifokálna leukoenzefalopatia. hivbuch.de. Kontrolované 23. septembra 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD a kol. Potenciálne riziko progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie s liečbou natalizumabom: možné zásahy. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované porušením bielej hmoty subkortikálnych štruktúr mozgu.

Od počiatku bola táto patológia opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami ochorenia možno identifikovať:

1. Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy. Byť vlastne chronickým patologickým procesom mozgových ciev, vedie k postupnej deštrukcii bielej hmoty mozgových hemisfér. Dôvodom na vznik tejto patológie je pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Riziková skupina pre incidenciu zahŕňa mužov nad 55 rokov, ako aj ľudí s dedičnými predispozíciami. V priebehu času môže takáto patológia viesť k vzniku senilnej demencie.
2. Progresívna multifokálna encefalopatia. V rámci tejto patológie dochádza k vírusovému poškodeniu centrálneho nervového systému, v dôsledku ktorého dochádza k pretrvávajúcemu rozdeleniu bielej hmoty. Podnet na rozvoj ochorenia môže poskytnúť imunodeficienciu tela. Táto forma leukoencefalopatie je jednou z najagresívnejších a môže byť smrteľná.
3. Periventrikulárna forma. Ide o poškodenie subkortikálnych štruktúr mozgu na pozadí chronického hladovania kyslíkom a ischémie. Obľúbeným miestom lokalizácie patologického procesu vo vaskulárnej demencii je mozgový kmeň, cerebellum a hemisferické oblasti zodpovedné za motorickú funkciu. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšie príčinou vzniku leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Medzi rizikové faktory tejto choroby patria:

• HIV infekcie a AIDS;
• malígne ochorenia krvi (leukémia);
• hypertenzia;
• stavy imunitnej nedostatočnosti s imunosupresívnou liečbou (po transplantácii);
• zhubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
• tuberkulóza;
• zhubné nádory orgánov a tkanív celého organizmu;
• sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavné príznaky ochorenia budú zodpovedať klinickému obrazu lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie patria:

• nedostatočná koordinácia pohybu;
• oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
• porušenie funkcie reči (afázia);
• objavovanie ťažkostí vo výslovnosti slov (dysarthria);
• znížená zraková ostrosť;
• znížená citlivosť;
• zníženie ľudských intelektuálnych schopností s nárastom demencie (demencie);
• zakalenie vedomia;
• zmeny osobnosti v podobe rozdielov emócií;
• porušenie zákona o prehĺtaní;
• postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
• epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
• bolesť hlavy trvalého charakteru.

Závažnosť symptómov sa môže líšiť v závislosti od imunitného stavu osoby. U ľudí s menej narušenou imunitou nemôže byť taký výrazný symptomatický obraz tejto choroby.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je výskyt slabosti jednej alebo všetkých končatín súčasne.

diagnostika

Na presnosť diagnostiky a určenie presnej lokalizácie patologického procesu je potrebné vykonať tieto série diagnostických opatrení:

• získanie radu neuropatologa a, tiež infektiológ;
• vykonávať elektroencefalografie;
• počítačová tomografia mozgu;
• zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
• na detekciu vírusového faktora sa uskutočňuje diagnostická biopsia mozgu.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje úspešne identifikovať viaceré ložiská ochorenia v bielej hmoty mozgu.

Počítačová tomografia je však trochu horšia ako magnetická rezonancia z hľadiska informatívnosti a môže zobrazovať iba ohniská ochorenia vo forme infarkčných ohniskov.

V počiatočných štádiách ochorenia môžu byť jedinou léziou alebo jedinou léziou.

Laboratórne testy

Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú metódu PCR, ktorá umožňuje detegovať vírusovú DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z najlepšej strany, keďže jej informačný obsah je takmer 95%.

Pomocou diagnostiky PCR je možné vyhnúť sa priamemu zásahu do mozgového tkaniva vo forme biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie prítomnosti ireverzibilných procesov a určenie stupňa ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa z dôvodu nízkeho informačného obsahu zriedka používa.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšenie hladiny proteínu v cerebrospinálnej tekutine pacienta.

- Závažné dedičné ochorenie, ktoré vždy končí smrťou. Metódy udržiavacej liečby sa nachádzajú v článku.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudskými prostriedkami - účinné tipy a predpisy na liečbu vážnej choroby doma.

Udržiavacia liečba

Z tejto patológie sa nemožno úplne zotaviť, a preto akékoľvek terapeutické opatrenia budú zamerané na obmedzenie patologického procesu a na normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia vo väčšine prípadov je výsledkom vírusového poškodenia mozgových štruktúr, liečba by mala byť predovšetkým zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Problémom v tomto štádiu môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, cez ktorú nemôžu preniknúť nevyhnutné liečivé látky.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí mať lipofilnú štruktúru (rozpustný v tukoch).

Dnes, bohužiaľ, väčšina antivírusových liekov je rozpustná vo vode a to spôsobuje ťažkosti pri ich používaní.

V priebehu rokov odborníci v oblasti medicíny testovali rôzne lieky, ktoré majú rôznu mieru účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

• acyklovir;
• peptid T;
• dexametazón;
• heparín;
• interferóny;
• cidofovir;
• topotekan.

Liek cidofovir, ktorý sa podáva intravenózne, je schopný zlepšiť mozgovú aktivitu.

Liek cytarabín sa osvedčil dobre. S jeho pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho celkový blahobyt.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí HIV infekcie, mala by sa podať antiretrovírusová terapia (ziprasidón, mirtazipim, olanzapim).

Predpoveď sklamania

Bohužiaľ, leukoencefalopatia sa nedá zotaviť, pri absencii vyššie uvedenej liečby pacienti žijú nie viac ako šesť mesiacov od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poškodenia CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť jedného až jedného a pol roka po objavení sa prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu ochorenia. S týmto priebehom sa smrť vyskytla do 1 mesiaca od vzniku nákazy.

V 100% prípadov je priebeh patologického procesu smrteľný.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí úplnej imunodeficiencie, všetky opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti tela a prevenciu infekcie HIV.

Tieto opatrenia zahŕňajú:

• selektívnosti pri výbere sexuálneho partnera.
• odmietnutie užívania omamných látok a najmä ich injekčnej formy.
• používanie antikoncepcie počas pohlavného styku.

Závažnosť patologického procesu závisí od stavu obrany tela. Čím výraznejšia je imunita, tým výraznejšia je choroba.

A nakoniec, môžeme povedať, že v súčasnosti sa lekári špecializujú na tvorbu účinných metód na liečbu rôznych foriem patológie.

Ako ukazuje prax, najlepším liekom na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu sa vzťahuje na ochorenia, ktoré sa podobajú zanedbanému mechanizmu, zastaviť, čo nie je možné.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je zriedkavé demyelinizačné ochorenie spôsobené reaktiváciou vírusu JC nachádzajúceho sa v tele väčšiny ľudí. Patológia sa vyskytuje na pozadí potlačenia imunity u pacientov s AIDS, hemoblastózou, dedičnými imunodeficienciami u pacientov, ktorí dostávajú imunosupresívnu liečbu. Diagnostika je založená na klinických údajoch, výsledkoch mozgovej tomografie, PCR štúdií CSF na vírusovej DNA, histológii vzoriek mozgovej biopsie. Nie je vyvinutá špecifická liečba.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je spojená s vírusom JC (JCV), vyskytuje sa u imunokompromitovaných pacientov, z ktorých 85% je HIV infikovaných. Choroba patrí k oportunným infekciám, nositeľmi vírusu je 90% ľudstva. Až do 90. rokov dvadsiateho storočia výskyt PML nepresiahol 1 prípad na 100 tisíc obyvateľov. S rastúcim počtom pacientov s AIDS sa tento počet zvýšil na 1 až 20 tisíc ľudí. V súčasnosti je progresívna leukoencefalopatia pozorovaná u 5% pacientov s AIDS. Niektorí autori poukazujú na pokles výskytu v poslednom desaťročí kvôli úspešnému použitiu antiretrovírusovej terapie. Súčasne dochádza k zvýšeniu prevalencie PML u osôb s autoimunitnými ochoreniami, čo je dôsledkom používania agresívnej imunoterapie pri ich liečbe.

Príčiny PML

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa vyvíja v dôsledku reaktivácie JC polyomavírusu. Vírus je rozšírený. Zdrojom infekcie je človek, infekcia sa vyskytuje cez vzdušnú, tráviacu cestu. Drvivá väčšina ľudí je infikovaná v detstve, sú zdravými nosičmi. Počas života je vírus latentný, pretrvávajúci v obličkách, slezine, kostnej dreni. Reaktivácia patogénu nastáva na pozadí prudko zníženej imunity. Riziková skupina na rozvoj ochorenia zahŕňa nasledujúce podmienky:

• HIV infekcie vo forme AIDS. Sprevádzaná inhibíciou bunkovej imunity. Je to najčastejšia príčina PML.
• Hematologických malignít. Myeloproliferatívne (leukémia) a lymfoproliferatívne (lymfómové) procesy vedú k rozvoju imunodeficiencie.
• Autoimunitná patológia: systémový lupus erythematosus, sklerodermia, reumatoidná artritída. Imunodeficiencia sa tvorí na pozadí aktívnej imunosupresívnej liečby, najmä s prípravkami monoklonálnych protilátok.
• Dedičinové choroby s imunodeficienciou: Dia Georgieho syndróm, Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiektázia.
• Imunosupresia na pozadí transplantácie orgánov.
• Sekundárna imunodeficiencia v dôsledku cytostatickej liečby rakoviny.

patogenézy

Porucha bunkovej imunity vyvoláva preskupenie DNA sekvencie vírusu JC, čo vedie k jeho aktivácii. Vírus má tropizmus pre bunkové elementy neuroglií (oligodendrocyty, astrocyty), ktorých porážka sprevádza ničenie myelínu. V dôsledku toho dochádza k multifokálnej progresívnej demyelinizácii v mozgovej látke s rastom a zlúčením lézií. Mikroskopicky zistené zvýšenie astrocytov, deformácia ich jadier, farbenie oligodendrocytov odhaľuje jadrové inklúzie - zhluky častíc JCV. Cytotoxické T lymfocyty zohrávajú primárnu úlohu v imunitnej antivírusovej odpovedi a zabíjajú bunky infikované aktívnym vírusom. Znížená produkcia špecifických T-lymfocytov v dôsledku imunodeficiencie spôsobuje vývoj PML.

Symptómy PML

Onemocnenie je subakútne (2-3 dni) alebo postupné (1-3 týždne). Patopsychologické symptómy a fokálny neurologický deficit sa dostávajú do popredia. V typickom uskutočnení dochádza k progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii bez neuroinfekcií charakteristických pre mozgové symptómy, meningeálny syndróm. Zmeny správania, agresivita, emočná labilita, podozrenie, progresívne oslabenie kognitívnej sféry (pamäť, myslenie, pozornosť) sú zaznamenané. Ohnisková nedostatočnosť je reprezentovaná svalovou slabosťou končatín jednej poloviny tela (hemiparéza), afázia, hemianopia, ataxia, parestézia v paretických končatinách. Spočiatku môže hemiparéza chýbať, neskôr sa pozoruje u 75% pacientov. 20% prípadov sa vyskytuje pri paroxyzmálnej epilepsii. Mentálne poruchy sa vyskytujú u 38% pacientov. Pokrok kognitívnej nedostatočnosti vedie k demencii.

V zriedkavých prípadoch sa multifokálna leukoencefalopatia vyskytuje v atypickej forme. Atypické možnosti zahŕňajú JC-meningoencefalitídu, JC-encefalopatiu, granulárnu bunkovú neuropatiu. Meningoencefalitická forma je charakterizovaná prítomnosťou meningeálnych symptómov. Keď pri JC-encefalopatii chýba fokálny neurologický deficit. Variantná klinika s granulovanými bunkami je reprezentovaná izolovaným cerebelárnym syndrómom.

diagnostika

Progresívnu leukoencefalopatiu diagnostikujú odborníci z oblasti neurológie na základe klinických údajov, výsledky neuroimagingovej štúdie, detekcie špecifickej DNA. Diagnostický algoritmus zahŕňa:

• Vyšetrenie neurológom. V klasickej verzii sa v neurologickom stave určuje hemiparéza, hemihypestézia, trasenie, nestabilita v polohe Romberg, diskoordinácia, senzorimotorická afázia a kognitívne poškodenie. Pozorovaná duševná labilita, psychopatologické symptómy, nedostatočné správanie je možné.
• Očné lekárske vyšetrenie. Väčšina pacientov je diagnostikovaná so zníženým videním, perimetria odhaľuje homonymnú hemianopiu.
• MRI mozgu. Vyskytuje sa difúzna multifokálna demyelinizácia, ohniská majú rozdielnu veľkosť, asymetricky umiestnené v bielej hmote, talamus, bazálne jadrá.
• PCR štúdia. Zameriava sa na detekciu DNA JCS v cerebrospinálnej tekutine získanej lumbálnou punkciou. Špecifickosť analýzy je 90-100%, citlivosť - 70-90%. Uskutočnenie antiretrovírusovej terapie u pacientov s AIDS znižuje citlivosť štúdie na 58%, negatívny výsledok nevylučuje prítomnosť ochorenia.
• Biopsia mozgového tkaniva. Invazívna technika sa vykonáva v diagnosticky ťažkých prípadoch. Histologické vyšetrenie vzoriek mozgových tkanív nám umožňuje potvrdiť morfologické zmeny špecifické pre leukoencefalopatiu.

Presná diagnóza progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie je platná, keď sa klasické klinické prejavy, zmeny MRI kombinujú s pozitívnym výsledkom PCR alebo sú potvrdené histologickými údajmi. Prítomnosť iba klinických príznakov a znakov MRI umožňuje diagnostiku považovať za pravdepodobnú. Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s primárnym neuro-AIDS, neuro-reumatizmom, vírusovou encefalitídou.

PML liečba

V súčasnosti neexistujú žiadne lieky na liečbu progresívnej leukoencefalopatie s preukázanou účinnosťou. Špecifická terapia sa vyvíja. Pokusy o liečbu interferónom, imunostimulantmi, cytarabínom a ich kombináciami boli neúspešné. Klinické skúšky lieku cidofovir, ktoré vykazujú účinnosť anti-JC pri pokusoch s myšami, zlyhali. Nedávno bola navrhnutá úplne nová antidepresívna liečba mirtazapínom, ktorá blokuje šírenie JCV prostredníctvom väzby receptorov, ktorými vírus infikuje bunky neuroglií. Metóda vyžaduje klinické skúšky.

Prognóza a prevencia

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa v porovnaní s kómou neustále zhoršuje. Predpokladaná dĺžka života sa pohybuje od 1 mesiaca. (akútna forma) až 10-12 mesiacov. od okamihu choroby. Prevencia zahŕňa opatrenia na prevenciu infekcie HIV, starostlivé liečenie autoimunitných ochorení, monitorovanie neurologických symptómov u pacientov liečených monoklonálnymi liekmi.

Čo je mozgová leukoencefalopatia: typy, diagnóza a liečba

Leukoencefalopatia mozgu - táto patológia, pri ktorej dochádza k porušeniu bielej hmoty, spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem spôsobených rôznymi príčinami. Spoločné pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Vyvolanie ochorenia môže:

• vírusy;
• vaskulárne patológie;
• nedostatok prívodu kyslíka do mozgu.

Ďalšie názvy choroby: encefalopatia, Binswangerova choroba. Po prvýkrát bola patológia popísaná na konci 19. storočia nemeckým psychiatrom Ottom Binswangerom, ktorý ho uviedol na svoju česť. Z tohto článku zistíte, čo to je, aké sú príčiny choroby, ako sa prejavuje, diagnostikuje a liečí.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Ide o leukoencefalopatiu vaskulárnej genézy, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého tlaku. Ďalšie názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké klinické prejavy s malou ohniskovou leukoencefalopatiou majú dyscirkulatívnu encefalopatiu - pomaly progresívnu difúznu vaskulárnu léziu mozgu. Predtým bola táto choroba zahrnutá do ICD-10, teraz v nej chýba.

Najčastejšie je malá ohnisková leukoencefalopatia diagnostikovaná u mužov starších ako 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu na rozvoj tejto choroby.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich patologickými stavmi, ako sú:

• ateroskleróza (cholesterolové plaky blokujú lumen krvných ciev, čo vedie k porušeniu prívodu krvi do mozgu);
• diabetes mellitus (v tejto patológii sa krv zahusťuje, jej tok spomaľuje);
• vrodené a získané patologické ochorenia, pri ktorých dochádza k zhoršeniu prívodu krvi do mozgu;
• obezita;
• alkoholizmus;
• nikotínová závislosť.

Taktiež vývoj patológie vedie k chybám v strave a hypodynamickom životnom štýle.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá sa často stáva príčinou smrti. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho patogén je ľudský polyomavírus 2. Tento vírus sa pozoruje u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvinie u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, vstupujú do tela, ďalej oslabujú imunitný systém.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov a u polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia bežnejšia, ale vďaka HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Ochorenie sa prejavuje symptómami, ako sú:

• periférna paréza a paralýza;
• jednostranná hemianopsia;
• syndróm omráčenia vedomia;
• porucha osobnosti;
• Poškodenie FMN;
• extrapyramídové syndrómy.

Poruchy centrálneho nervového systému sa môžu značne líšiť od malých dysfunkcií až po ťažkú ​​demenciu. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, úplná strata videnia. Často sa u pacientov vyskytujú ťažké poruchy svalového a kostrového systému, ktoré sa stávajú príčinou straty účinnosti a zdravotného postihnutia.

Riziková kategória zahŕňa tieto kategórie občanov:

• pacientov s HIV a AIDS;
• ktorí dostávajú liečbu monoklonálnymi protilátkami (predpisujú sa na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
• podstupujú transplantáciu vnútorných orgánov a dostávajú imunosupresanty, aby zabránili ich odmietnutiu;
• trpiaci malígnym granulómom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíka a krvného zásobovania mozgu. Ischemické oblasti sa nachádzajú nielen v bielom, ale aj v šedej hmote.

Patologické ložiská sú typicky lokalizované v malom mozgu, v mozgovom kmeni a v čelnom kôre mozgových hemisfér. Všetky tieto štruktúry mozgu sú zodpovedné za pohyb, preto s vývojom tejto formy patológie sa pozorujú pohybové poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu av priebehu niekoľkých dní po narodení. Táto patológia sa tiež nazýva "periventrikulárna leukomalacia", spravidla vyvoláva mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Je diagnostikovaný u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorujú u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že je výsledkom mutácie génov.

Pacienti poznamenali:

• pohybová porucha spojená s léziou malého mozgu;
• paréza rúk a nôh;
• porucha pamäti, mentálna retardácia a iné kognitívne poruchy;
• atrofia optického nervu;
• epileptické záchvaty.

Deti do jedného roka majú problémy s kŕmením, vracaním, horúčkou, mentálnou retardáciou, nadmernou podráždenosťou, zvýšeným svalovým tonusom v pažích a nohách, kŕčmi, spánkovou apnoiou a kómou.

Klinický obraz

Príznaky leukoencefalopatie sa zvyčajne zvyšujú postupne. Na začiatku ochorenia môže byť pacient rozptýlený, nepríjemný a ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stane sa plachý, ťažko sa vyslovuje ťažké slová, jeho mentálne výkony klesajú.

V priebehu času sa spájajú problémy so spánkom, zvyšuje sa svalový tonus, pacient sa stáva podráždeným, má nedobrovoľný pohyb očí a hluk v ušiach.

Ak v tejto fáze nezačnete liečiť leukoencefalopatiu, ale postupuje sa: existujú psychoneurozy, ťažká demencia a kŕče.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú nasledujúce odchýlky:

• pohybové poruchy, ktoré sa prejavujú ako slabá koordinácia pohybov, slabosť v rukách a nohách;
• môže nastať jednostranná paralýza ramien alebo nôh;
• poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopia);
• necitlivosť rôznych častí tela;
• poruchu prehĺtania;
• inkontinencia moču;
• epileptické záchvaty;
• oslabenie intelektu a slabá demencia;
• nevoľnosť;
• bolesti hlavy.

Všetky príznaky poškodenia nervového systému prebiehajú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu, ako aj parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje v porušení chôdze, písania a chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nerozumie tomu, že sú chorí, a preto ich príbuzní často prinášajú lekárovi.

diagnostika

Na diagnostiku leukoencefalopatie lekár predpíše komplexné vyšetrenie. Budete potrebovať:

• vyšetrenie neurológom;
• kompletný krvný obraz;
• krvný test na drogy, psychotropné lieky a alkohol;
• magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické miesta v mozgu;
• elektroencefalografia mozgu, ktorá bude vykazovať pokles aktivity;
• Dopplerov ultrazvuk, ktorý vám umožní identifikovať porušenie krvného obehu cez cievy;
• PCR, umožňujúce detegovať DNA patogén v mozgu;
• biopsia mozgu;
• spinálna punkcia, ktorá ukazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovej tekutine.

Ak lekár predpokladá, že vírusová infekcia je základom leukoencefalopatie, predpíše pacientovi elektrónovú mikroskopiu, ktorá umožní zistiť patogénové častice v mozgovom tkanive.

S pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V tejto mozgovej mieche je pozorovaná lymfocytová pleocytóza.

Tiež pomáha pri vytváraní diagnostických testov na psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ako sú:

• toxoplazmóza;
• kryptokokóza;
• HIV demencia;
• leukodystrofie;
• lymfóm centrálneho nervového systému;
• subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
• roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Nezabudnite však kontaktovať nemocnicu na výber liečebnej liečby. Cieľom terapie je spomaliť progresiu ochorenia a aktivovať funkcie mozgu.

Liečba leukoencefalopatie je zložitá, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberá samostatne.

Lekár môže predpisovať nasledujúce lieky:

• lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektormi (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamíny, ktoré obsahujú vitamíny B, retinol a tokoferol;
• adaptogény ako aloe vera, sklovca;
• glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (prednizón, dexametazón);
• antidepresíva (fluoxetín);
• antikoagulanciá na zníženie rizika trombózy (heparín, warfarín);
• s vírusovou povahou choroby, sú predpísané Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• rehabilitácia;
• reflexná terapia;
• akupunktúra;
• dýchacie cvičenia;
• homeopatie;
• bylinný liek;
• masáž oblasti krku;
• manuálna terapia.

Obtiažnosť terapie spočíva v tom, že veľa protivírusových a protizápalových liekov nepreniká do BBB, preto neovplyvňujú patologické miesta.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a je vždy fatálna. Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či bola antivírusová liečba zahájená včas.

Ak sa liečba nevykonáva vôbec, očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne šesť mesiacov od okamihu, keď je zistená porucha mozgových štruktúr.

Pri vykonávaní antivírusovej terapie sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 1 až 1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútnej patológie, ktorá skončila smrťou pacienta mesiac po jeho začatí.

prevencia

Neexistuje špecifická prevencia leukoencefalopatie.

Aby ste znížili riziko vzniku patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• posilnite imunitu vytvrdzovaním a užívaním vitamín-minerálnych komplexov;
• normalizujte svoju váhu;
• viesť aktívny životný štýl;
• pravidelne navštevovať verejné priestory;
• prestať používať lieky a alkohol;
• prestať fajčiť;
• vyhnúť sa príležitostnému sexu;
• v prípade intímnej intimity používajte kondóm;
• jesť vyváženú stravu, ovocie a zelenina by mali prevládať v strave;
• naučiť sa vyrovnať sa so stresom;
• prideliť dostatok času na odpočinok;
• vyhnúť sa nadmernému fyzickému namáhaniu;
• v detekcii cukrovky, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko vzniku leukoencefalopatie. Ak sa ochorenie stále vyskytuje, musíte čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže zvýšiť dĺžku života.