Neuroblastóm mozgu

Neuroblastóm mozgu patrí medzi najbežnejšie druhy onkologického typu u detí. U dospelého človeka má takmer žiadnu šancu na rozvoj, existujú však výnimky, najmä pri detských zraneniach hlavy. Vlastnosti takéhoto nádoru sa líšia svojim skrytým charakterom v počiatočnom štádiu. Iba keď nádor začína rásť, stáva sa viditeľným pre symptomatické prejavy. Tieto príznaky zahŕňajú nasledujúce príznaky:

zhoršenie zraku;
nedostatočná koordinácia;
zníženie storočia;
optické nervy stratia citlivosť, napríklad nie je rýchla odpoveď na vystavenie svetlu;
sčervenanie kože v dôsledku abnormalít v tele a šírenia nádoru.

V mozgu môže neuroblastóm nadobúdať akúkoľvek pozíciu, to znamená, že jeho pôvodné ohnisko nie je obmedzené. Najmä často poškodenie mozgu začína cerebellum. Väčšina zistenia tohto typu nádoru sa vyskytuje až po metastáze a sekundárnych ohniskách. V tomto prípade je to jeden z hlavných problémov. Najčastejšie je detekcia neuroblastómu možná už bez chirurgického zákroku, pretože nádor sa dramaticky zvyšuje nielen z nervového tkaniva, ale aj zvyšku.

Mozgový neuroblastóm je agresívny. Je možné exprimovať nádor podľa jeho charakteristík. Zoznam funkcií:

rýchle rozšírenie ložísk;
agresívny vývoj, ktorý je nadmerný aj v prípade rakoviny;
schopnosť metastázovať na ktorúkoľvek časť tela v dôsledku krvného obehu;
poškodenie lymfatických centier po celom tele;
S rozvojom nádoru začína stláčať očné gule a tiež spôsobuje odmietnutie fungovania lymfatických uzlín v krku.

Hlavným bodom choroby je, že aj minúty sú vzácne. Pri absencii primárnych príznakov môže nádor dosiahnuť druhú fázu. Jediným faktorom, ktorý mu umožní odhaliť, bude malé zvýšenie lymfatických uzlín v krku. Neskôr začne sčervenanie v tele. A až po tejto chvíli dieťa prejaví výskyt choroby horúčkou a slabosťou.

V prítomnosti genetickej predispozície musí dieťa vykonať úplnú analýzu možnosti ochorenia. Neuroblastóm mozgu je často prejavom negatívnej dedičnosti. Okrem toho liečba tohto typu ochorenia veľmi závisí od veku, to znamená, ak je dieťa staršie ako jeden rok, potom s počiatočným včasným zásahom existuje šanca na úplné vyliečenie. S každým mesiacom narastajúceho veku sa zvyšuje zložitosť liečby a náklady.

Liečba počiatočného štádia sa líši od nasledujúcich v tom, že počet procedúr a operácií sa mnohonásobne zvyšuje kvôli metastáze a agresivite tejto formy neuroblastómu. Tiež zohráva úlohu možnosť poškodenia funkčných častí mozgu.

Tento malígny tumor opísal nemecký vedec Virkhov v roku 1865. Pôvodný názov tejto choroby je glióm. Tento nádor získal svoje skutočné meno po jeho vzniku z embryonálnych neuroblastov sympatického nervového systému, ktorý bol dokázaný v roku 1910. Neuroblastóm je bežný u detí: až do 14% novotvarov, ktoré sa objavia v detstve, tvoria tento konkrétny nádor. Neuroblastóm mozgu u dospelých sa takmer nikdy nevyskytuje.

diagnostika

Na účely diagnózy sa skúma hlavný nádor: študujú sa jeho histológia a metastázy. Nádor sa môže prejaviť, keď sa do procesu zapojí kostná dreň a katecholamíny a ich deriváty sa uvoľňujú do krvi a moču. U 90% pacientov s touto chorobou sa pozoruje zvýšená hladina dopamínu. Monitorovaním hladiny týchto látok v krvi možno vyvodiť závery o vývoji ochorenia.

Určiť stupeň vývoja ochorenia pomocou špeciálnych diagnostických metód. Primárny nádor sa stanoví pomocou ultrazvuku, MRI, CT. S lokalizáciou v hrudníku - vedenie x-lúče a CT, v peritoneu - ultrazvuk. Indikatívna aspiračná biopsia kostnej drene, ktorá sa uskutočňuje na 4-8 miestach. Používajú sa tiež scintigrafia a osteoscintigrafia. Trepanobiopsy kostnej drene sa vykonáva s následnými histologickými a imunohistochemickými štúdiami. Ak existujú iné lézie podozrivé na nádor, urobte biopsiu.

Rozhodujúcimi metódami pri diagnostike tejto choroby sú radiačné metódy výskumu. Popri všeobecnej klinickej analýze testov je povinná biopsia trenín iliacového krku, hrudnej kosti alebo prepichnutia kostnej drene. Na štúdium získaných materiálov sa používa prietoková cytometria a uskutočňujú sa aj imunologické a cytologické štúdie. Materiál sa odoberá z najmenej štyroch rôznych zón.

Ultrazvuk je základná štúdia, ktorú je potrebné vykonať najskôr, najmä ak existuje možnosť vzniku nádoru v panvovej alebo peritoneálnej oblasti. Ak sa rozhodne, či operáciu vykoná naliehavo alebo ju odložíme na neskorší dátum, vykoná sa počítačová tomografia a opakovaná echografia. V tejto štúdii dostanú špecialisti údaje o tom, ako je nádor rozšírený, ako súvisí so štruktúrami dutín a či sú prítomné kalcifikácie, ktoré sú do určitej miery zistené konvenčnou rôntgenovou difrakciou. Aspiračná biopsia s kompletným vyšetrením materiálu - konečná fáza diagnostiky.
Na stanovenie metastáz tohto nádoru je potrebné starostlivo skúmať kosti skeletu, pretože sú najčastejšie postihnuté. Rádioizotopová metóda výskumu je veľmi orientačná, umožňuje detekciu metastáz v 80% prípadov, na rozdiel od 50% prípadov detekcie pri bežnom rádiografickom vyšetrení. Výsledkom tohto postupu je stanovenie primárneho nádoru, rekurentnej prítomnosti metastáz v mäkkých tkanivách, kostiach a kostnej dreni, lymfatických uzlinách.

Symptómy ochorenia

Je možné podozrenie na prítomnosť neuroblastómu týmito základnými vlastnosťami.

Opuch, opuch.
Chudokrvnosť.
Zlá chuť do jedla, strata hmotnosti.
Bolesť kostí, bolesti kĺbov.
Horúčka, horúčka, kŕče sú možné.
Zväčšená pečeň.
Posun očnej gule.
Kašeľ.

Hormóny nádoru vstupujú do krvného obehu a spôsobujú potenie, zvýšený tlak, poruchy trávenia, sčervenanie kože. Často neuroblastóm nedáva žiadne príznaky a náhodne sa zistí počas lekárskeho vyšetrenia, ultrazvukového vyšetrenia alebo rádiografického vyšetrenia, keď boli zaradení z úplne iného dôvodu. Sťažnosti prichádzajú iba vtedy, keď sa už objavili metastázy, alebo nádor narástol tak, že narúša správne fungovanie iných orgánov.

Hornerov syndróm je ďalším znakom neuroblastómu. Spočíva v uviaznutí očnej gule, žiak v tme sa nerozšíri a očné viečka padnú. Zvratky sa môžu objaviť aj na očných viečkach a pri ďalšom vývoji ochorenia - modriny okolo očí.

Príčiny choroby

Neuroblastóm mozgu je jednou z tých chorôb, ktorých príčiny nie sú jasné. V 80% prípadov sa ochorenie vyskytuje sporadicky, to znamená bez zjavného dôvodu a zvyšných 20% možno pripísať rodinnej predispozícii. Pri dedičnom ochorení sa nádor objavuje v skoršom veku a povaha primárneho nádoru je viacnásobná.

Podľa mnohých vedcov pred vznikom neuroblastómu predchádza neúplné dozrievanie embryonálnych neuroblastov v nervových bunkách alebo v bunkách kôry nadobličiek. Rozdeľujú a rastie namiesto toho, aby naďalej dozrievali. Až tri mesiace sa neuroblasty nachádzajú u dieťaťa, ale v priebehu času vytvárajú nervové bunky a neuroblastóm sa nezobrazuje. Ale v niektorých prípadoch neuroblasty neprestávajú rásť a vytvárajú nádor, ktorý je náchylný na metastázy rôznym orgánom. V priebehu času sa pravdepodobnosť, že takéto bunky dozrievajú, znižuje, sa objaví pravdepodobnosť výskytu nádoru. V niektorých prípadoch sa neuroblastóm objaví ako výsledok mutácie DNA.

liečba

Výber taktiky liečby je ovplyvnený týmito faktormi:

prognostických znakov
nádorovej odpovede na liečbu.

Taktika liečby, ktorá je pre konkrétneho pacienta najvhodnejšia, je zvolená chirurgom, rádiológom a chemoterapeutom. S priaznivou prognózou nie je zvolená liečba taká agresívna ako pri negatívnych prognostických príznakoch. Avšak napriek neustálemu vývoju vedomostí o lekárstve je vývoj neuroblastómu pomerne ťažko predvídateľný: môže urýchliť a spomaliť jeho vývoj, aktívne metastázovať a samorozchodiť sa.

Liečba choroby sa vykonáva takými metódami: chirurgická, chemoterapeutická a rádioterapia. Transplantácia kostnej drene je tiež široko používaná. Ak je to možné a choroba sa zistí včas, vykonajte chirurgické odstránenie primárneho nádoru. Neuroblastóm sa vyznačuje vlastnosťou, že nedôjde k relapsu, ak po operácii zostávajú bunky. Pri liečení chemopreparáciami sa používajú nasledujúce liečivá: cyklofosfamid, tenipozid, cisplatina, vinkristín, doxorubicín, melfalan a tiež karboplatina a ifosfamid.

Radiačná terapia nie je vždy možná, je veľmi nebezpečná pre telo dieťaťa. V podstate sa to vykonáva pri nádoroch, ktoré sa nemôžu chirurgicky odstrániť, pri metastázach, pri prevencii relapsov av prípadoch, keď chemoterapia nedokázala dosiahnuť výsledky. Jednou z variantov radiačnej terapie je zavedenie jódového izotopu do nádoru, ktorý ho selektívne nahromadí. V prvých štádiách sa uskutočňuje chemoterapia a potom chirurgické odstránenie nádoru. V neskorších štádiách, keď nádor nie je chirurgicky odstránený, sa uskutočňuje liečba chemoterapiou a po znížení jeho veľkosti sa chirurgicky odstráni. Vo štvrtej fáze - vysokodávková chemoterapia, potom chirurgický zákrok a okrem toho - transplantácia kostnej drene.

Prognóza neuroblastómu je priamo spojená s vekom dieťaťa. Takže najviac priaznivý vek je až jeden rok. Následne prognóza závisí od toho, kde je primárny nádor umiestnený a od štádia ochorenia.

Liečba neuroblastómu v Izraeli

V roku 1865 nemecký vedec Rudolf Karlovich Virkhov opísal malígny nádor a dal mu názov "glióm". O 45 rokov neskôr americký biológ James Wright dokázal, že sa tento novotvar vyvíja z embryonálnych neuroblastov a dáva mu jeho súčasný názov - neuroblastóm - pomerne bežnú a agresívnu chorobu, ktorá je vo väčšine prípadov diagnostikovaná u detí mladších ako 5 rokov.

Neuroblastóm je štvrtým z najčastejších malígnych formácií detstva: predstavuje 7-11% všetkých nádorov u detí. V závislosti od veku sa znižuje výskyt neuroblastómu. Najviac náchylní na túto chorobu sú deti mladšie ako jeden rok. Najnižšie riziko ochorenia u detí starších ako 10 rokov. Liečba neuroblastómu v Izraeli je súbor procedúr, ktoré vám umožnia efektívne zvládnuť túto chorobu.

Je diagnostikovaná hlavne u detí do 15 rokov (v 90% prípadov u detí mladších ako 5 rokov).
Mnoho ľudí sa domnieva, že neuroblastóm je nádor na mozgu, ale hlavne sa tento typ rakoviny vyvíja na krku, retroperitoneálnom priestore, v mediastíne panvovej dutiny alebo v nadobličkách av iných orgánoch.
Neuroblastóm u dospelých je veľmi zriedkavý.
Je charakterizovaná rýchlymi metastázami a vysokou mierou agresivity.
Vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou ako u chlapcov a dievčat.
Na rozdiel od iných malígnych novotvarov je neuroblastóm náchylný k spontánnej regresii.
Má schopnosť premeniť sa na ganglioneuroma (benígny nádor).

Doteraz neboli príčiny vývoja neuroblastómu etablované. V 80 prípadoch zo 100 neuroblastómov vzniká spontánne a iba v 20 prípadoch je dedičné. Vedci naznačujú, že neuroblastóm sa vyskytuje vtedy, keď fetálne neuroblasty nezreagujú, ale naďalej rastú a rozdeľujú. Preukázalo sa, že u dojčiat mladších ako 3 mesiace sú často zistené malé zhluky neuroblastov, ale väčšina z nich vyrastie do nervových buniek bez vzniku neuroblastómu.
Ako dieťa rastie, pravdepodobnosť zrenia neuroblastu klesá, pričom sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku neuroblastómu.

Neuroblastóm je klasifikovaný podľa medzinárodného inscenačného systému - INSS.

I. stupeň: Makroskopicky lokalizovaný úplne odstránený nádor bez ovplyvnenia lymfatických uzlín.
Stupeň IIa. Čiastočne odstránený jednostranný nádor bez poškodenia lymfatických uzlín.
Stupeň IIb. Je možné odstrániť nádor úplne alebo iba jeho časť a na lymfatických uzlinách sú metastázy.
Štádium III. Nie je úplne odstránený nádor s bilaterálnou léziou lymfatických uzlín alebo s poškodením z opačnej strany.
Štádium IV. Nádor vstúpil do kostnej drene, odstránili sa lymfatické uzliny, kosti, pečeň, koža a iné orgány.
Štádium IVS. Stadium I, II alebo IIb nádor s nádorovými bunkami vstupujúcimi do pečene, kostnej drene a / alebo pokožky u detí mladších ako 1 rok.

Klinický obraz (príznaky neuroblastómu)

Bežné príznaky

Chronická únava
Strata hmotnosti
únava
horúčka

Neuroblastóm retroperitoneálneho priestoru

Zväčšenie brucha
Bolesť, nepríjemné pocity v žalúdku
Zhoršená citlivosť, paralýza končatín

Adrenálny neuroblastóm

Dysfunkcia močového mechúra
Hypertenzia, častá hnačka

Mediastinal Neuroblastóm

kašeľ
Porušenie pravidiel prehĺtania
Poruchy dýchania
Deformita hrudníka

Neuroblastóm v krku

Okrúhle pero
Zavrhnuté viečka
Žiadna odpoveď žiaka
Čierne kruhy pod očami
Zvratky na očných viečkach

Neuroblastóm kostnej drene

anémia
Krvácanie zo sliznice
Kožné podliatiny

Neuroblastóm mozgu

bolesti hlavy
Poruchy funkcie orgánov stláčaných nádorom (znížené videnie, znížená pamäť, porucha reči, oneskorenie vývoja).

Diagnóza neuroblastómu v Izraeli

Tak ako v prípade iných typov rakoviny, včasná diagnóza neuroblastómu naznačuje možnosť úplného zotavenia pacienta. Diagnóza a liečba neuroblastómu v Izraeli je kombináciou moderných výskumných metód a nových liečebných technológií. Izraelské kliniky používajú nasledujúce diagnostické metódy:

Analýza moču pre prítomnosť nádorových markerov
Kompletný krvný obraz
Ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov
RTG hrudníka
MRI
PET, CT alebo PET-CT
Scintigrafia postihnutých orgánov
Biopsia kostnej drene a podozrivých tkanív

Na základe týchto diagnostických metód robia izraelskí špecialisti presnú diagnózu a určia ďalší plán liečby.

Spôsoby liečby neuroblastómu v Izraeli

Pri liečení tohto ochorenia sa používa chemoterapia, rádioterapia, chirurgické odstránenie, transplantácia kmeňových buniek a ďalšie liečby.
Množstvo liečby, použité metódy a prognóza závisia hlavne od štádia vývoja neuroblastómu, veku a celkového stavu pacienta. Takmer vo všetkých prípadoch vývoja neuroblastómu sa ako hlavná liečebná metóda uskutočňuje neurochirurgická operácia.

Chirurgická liečba. Chirurgické odstránenie nádoru sa uskutočňuje v štádiách I a II ochorenia s malou veľkosťou malígneho nádoru a bez metastáz. Vzhľadom na skutočnosť, že nedochádza k žiadnemu opakovaniu s neuroblastómom, postačuje chirurgická liečba.
Chemoterapia. Môžu byť vykonané pred a po operácii. Hlavnou úlohou chemoterapie je znížiť veľkosť nádoru a zabrániť recidíve.
Radiačná terapia. Používa sa ako alternatíva k chemoterapii alebo paralelne s ňou.
Transplantácia kostnej drene. Tento postup sa vykonáva, ak je nádor veľmi agresívny a dosiahne veľkú veľkosť.

V neskorších štádiách liečba neuroblastómu v Izraeli zahŕňa individuálne vybranú kombináciu liečby. Ale bohužiaľ ani kombinácia vyššie uvedených spôsobov liečenia nie je vždy účinná v boji proti pokročilej forme ochorenia.

Čo ohrozuje neuroblastóm u dospelých

Neuroblastóm je smrteľná choroba najčastejšie diagnostikovaná v detstve. U dospelých je malígny nádor veľmi zriedkavý.

Obsah

dôvody

Príčiny neuroblastómu u ľudí dospelého veku nie sú úplne pochopené. V 80% prípadov sa ochorenie môže prejaviť bez zjavného dôvodu.

Zvyšných 20% nástupu choroby je spojené s genetickým dedičstvom. Ak je choroba spojená s dedičnou predispozíciou, pozorujú sa malígne nádory u detí.

Vedci naznačujú, že neuroblastóm v dospelosti je spojený s genetickými zmenami v tele, predĺženým vystavením rôznym karcinogénnym faktorom, rádioaktívnemu žiareniu alebo chemickej otravy.

Mutácie sa vyskytujú v tele, ktoré spúšťajú výskyt rakovinových buniek. S touto chorobou sa aktívne delia, čo vedie k vzniku rakoviny v mnohých tkanivách orgánov.

Neuroblastóm sa môže pozorovať v nadobličkách, panve, v retroperitoneálnom priestore, na krku a mediastíne. Tiež ovplyvňuje kosti, lymfatické uzliny, mozog, pečeň a kožu.

príznaky

Rakovinové bunky vstupujú do krvného obehu a spôsobujú, že pacient:

zvýšené potenie;
bolesti a bolesti v kostiach a kĺboch;
anémia;
znížená chuť do jedla;
úbytok hmotnosti;
opuch;
horúčka;
vysoká teplota;
zväčšená pečeň;
kašeľ;
sčervenanie kože;
zvýšený tlak.

Neuroblastóm môže byť tiež asymptomatický bez toho, aby spôsobil sťažnosti u pacienta. Často je diagnostikovaná náhodou počas röntgenového, ultrazvukového alebo lekárskeho vyšetrenia.

Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje u dospelých v neskorších štádiách ochorenia, keď sú prítomné veľké metastázy, čo narušuje prácu blízkych orgánov.

Ďalším hlavným príznakom choroby je Hornerov syndróm. Pacient má pokles očnej gule, modriny okolo očí, spadnutie očných viečok, žiadne rozšírenie žiaka v tme.

diagnostika

Účelom diagnózy je štúdium histológie a metastáz pacienta. Počas ochorenia v moči a krvi sú zistené zvýšené hladiny katecholamínov a ich derivátov, ako aj vysoké hladiny dopamínu. Štúdia týchto látok určuje stupeň vývoja ochorenia.

Základný výskum, ktorý sa uskutočňuje v prvom rade, je ultrazvuk. Umožňuje určiť prítomnosť nádoru v brušnej dutine alebo v panvovej oblasti. Na určenie lokalizácie útvarov sa vykonáva ich štruktúra, prítomnosť kalcifikácií, počítačová tomografia alebo echografia. Ak je formácia lokalizovaná v hrudníku, pacientovi sú predpísané röntgenové lúče.

Dôležitou diagnostickou metódou je aspiračná biopsia. Toto je posledná etapa diagnostických štúdií, ktoré umožňujú presne určiť prítomnosť primárneho nádoru, prítomnosť metastáz, stupeň vývoja vzdelávania.

Kostná dreň sa odoberá na 4-8 miestach. Materiálové vzorky sa posielajú laboratóriu na histologické a cytologické štúdie. Môžu tiež podstúpiť punkciu kostnej drene.

liečba

Po vyšetrení pacienta chirurg, chemoterapeut a rádiológ rozhodujú o liečebnej taktike. Vývoj neuroblastómu je ťažké predpovedať, pretože môže nielen rásť aktívne, ale aj sebazubovoľne. Preto je v závislosti od diagnostických údajov predpísaných niekoľko spôsobov liečby.

Ak sa nádor nachádza v počiatočnom štádiu vývoja, vykoná sa chirurgické odstránenie tvorby. Ak po chirurgickom zákroku dochádza k recidíve choroby alebo k vzniku metastáz zo zostávajúcich buniek, odporúča sa chemoterapia.

Účinnými liekmi pri používaní chemoterapie sú: vinkristín, cyklofosfamid, melphalan, teniposid, atď.

Rádioterapia je predpísaná z jednotlivých charakteristík priebehu ochorenia. Tolerancia miechy a vek pacienta sa berú do úvahy.

V pokročilom štádiu choroby je možné vykonať transplantáciu.

výhľad

Prognóza neuroblastómu závisí od morfológie rakoviny, štádia ochorenia a prítomnosti feritínu v krvnom sére. Na výsledok ochorenia je prítomnosť metastáz v susedných orgánoch a okolitých tkanivách.

Ak sa priebeh ochorenia nespustí a diferencované bunky sa nachádzajú v tkanivových vzorkách, existuje pomerne vysoká pravdepodobnosť zotavenia.

Pravdepodobnosť prežívania sa zvyšuje, ak sa v mediastíne nachádza neuroblastóm. Nežiaduca prognóza prežitia u pacientov, ak je nádor lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore.

Tento patologický progres nádoru pomaly postupuje a prakticky nie je liečiteľný. V štádiu 4 neuroblastómu, ak sú detegované kostné metastázy, je riziko úmrtia vysoké.

Podľa štatistík je miera prežitia až 90% u pacientov, ktorí boli diagnostikovaní s ochorením 1. štádia a začali liečbu rýchlo. V štádiu 2 ochorenia je miera prežitia až 80%. V štádiu 3 - 40-70%, v štádiu 4 - 20%.

nebezpečenstvo

Neuroblastóm je malígna forma, ktorá ovplyvňuje sympatický nervový systém. Môže metastázovať na rôzne časti tela a ovplyvňovať tkanivá ľudských orgánov.

sympathicoblastoma

Neuroblastóm je malígny novotvar sympatického nervového systému embryonálneho pôvodu. Vyvíja sa u detí, zvyčajne sa nachádza v nadobličkách, retroperitoneálnom priestore, mediastíne, oblasti krku alebo panvy. Manifestácie závisia od lokalizácie. Najčastejšími príznakmi sú bolesť, horúčka a strata hmotnosti. Neuroblastóm je schopný regionálnych a vzdialených metastáz s poškodením kostí, pečene, kostnej drene a ďalších orgánov. Diagnóza sa stanovuje na základe údajov z vyšetrenia, ultrazvuku, CT vyšetrenia, MRI, biopsie a ďalších metód. Liečba - chirurgické odstránenie neoplázie, rádioterapia, chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

sympathicoblastoma

Neuroblastóm je nediferencovaný malígny nádor, ktorý pochádza z embryonálnych neuroblastov sympatického nervového systému. Neuroblastóm je najčastejšou formou extrakraniálneho karcinómu u malých detí. Je to 14% z celkového počtu malígnych novotvarov u detí. Môže byť vrodená. Často v kombinácii s malformáciami. Najvyšší výskyt je 2 roky. V 90% prípadov je neuroblastóm diagnostikovaný pred dosiahnutím veku 5 rokov. U dospievajúcich je veľmi zriedkavo zistená, u dospelých sa nevyvíja. V 32% prípadov sa nachádza v nadobličkách, 28% v retroperitoneálnom priestore, 15% v mediastíne, 5,6% v panve a 2% v krku. V 17% prípadov nie je možné určiť lokalizáciu primárneho uzla.

U 70% pacientov s neuroblastómom sa diagnostikuje lymfogénna a hematogénna metastáza. Najčastejšie sú postihnuté regionálne lymfatické uzliny, kostná dreň a kosti, menej často pečeň a koža. Zriedkavo sa nachádzajú sekundárne ložiská v mozgu. Jedinečnou vlastnosťou neuroblastómu je schopnosť zvýšiť úroveň diferenciácie buniek s transformáciou na ganglioneuroma. Vedci sa domnievajú, že v niektorých prípadoch môže byť neuroblastóm asymptomatický a vedie k sebaderegulácii alebo dozrievaniu do benígneho nádoru. Avšak rýchly agresívny rast a včasné metastázy sú často pozorované. Liečba neuroblastómov vykonáva odborníci v oblasti onkológie, endokrinológie, pulmonológie a iných oblastí medicíny (v závislosti od lokalizácie neoplázie).

Príčiny neuroblastómu

Mechanizmus neuroblastómu ešte nie je jasný. Je známe, že sa nádor vyvíja z embryonálnych neuroblastov, ktoré v čase narodenia dieťaťa neboli zrelé na nervové bunky. Prítomnosť embryonálnych neuroblastov u novorodenca alebo dieťaťa nemusí nutne viesť k tvorbe neuroblastómu - malé plochy takýchto buniek sú často zistené u detí mladších ako 3 mesiace. Následne môžu byť embryonálne neuroblasty transformované do zrelého tkaniva alebo sa ďalej delia a vedú k vzniku neuroblastómu.

Ako hlavnú príčinu vývoja neuroblastómu výskumníci naznačujú získané mutácie, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov, ale doteraz nebolo možné tieto faktory určiť. Existuje korelácia medzi rizikom nádoru, vývojovými abnormalitami a vrodenými poruchami imunity. V 1 až 2% prípadov je neuroblastóm dedičný a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Pre rodinnú formu neoplázie je typický skorý vek nástupu ochorenia (vrchol incidencie klesá na 8 mesiacov) a súčasné alebo takmer súčasné vytvorenie viacerých ohniskov.

Patognomický genetický defekt neuroblastómu je strata časti krátkeho ramena prvého chromozómu. Expresia alebo amplifikácia N-myc onkogénu sa vyskytuje u tretiny pacientov v nádorových bunkách, takéto prípady sa považujú za prognosticky nepriaznivé kvôli rýchlemu šíreniu procesu a rezistencii neoplázie k účinku chemoterapie. Mikroskopia neuroblastómu odhalila okrúhle malé bunky s tmavými škvrnami jadra. Charakterizovaná prítomnosťou ohnisiek kalcifikácie a hemoragie v nádorovom tkanive.

Klasifikácia neuroblastómu

Existuje niekoľko klasifikácií neuroblastómu založených na veľkosti a prevalencii nádoru. Ruská špecialisti obvykle používajú klasifikáciu, ktorá v zjednodušenom tvare môže byť reprezentovaná nasledovne:

Stupeň I - je zistený jediný uzol s veľkosťou nepresahujúcou 5 cm. Nie sú žiadne lymfogénne a hematogénne metastázy.
Stupeň II - stanovuje sa jeden neoplasmus s veľkosťou od 5 do 10 cm. Neexistujú známky poškodenia lymfatických uzlín a vzdialených orgánov.
Štádium III - nádor s priemerom menším ako 10 cm je detegovaný za účasti regionálnych lymfatických uzlín, ale bez poškodenia vzdialených orgánov alebo nádoru s priemerom väčším ako 10 cm bez poškodenia lymfatických uzlín a vzdialených orgánov.
Stupeň IVA - neoplázia akejkoľvek veľkosti so vzdialenými metastázami je stanovená. Posúdenie zapojenia lymfatických uzlín nie je možné.
Stupeň IVB - sa zistili viac neoplaziem so synchrónnym rastom. Prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch nemožno stanoviť.

Symptómy neuroblastómu

Neuroblastóm je charakterizovaný značnou rôznorodosťou prejavov, čo sa vysvetľuje rôznymi lokalizáciami nádoru, účasťou niektorých blízkych orgánov a dysfunkciou vzdialených orgánov ovplyvnených metastázami. V počiatočných štádiách nie je klinický obraz neuroblastómu špecifický. U 30-35% pacientov sa objavuje lokálna bolesť, u 25-30% sa pozoruje zvýšenie telesnej teploty. 20% pacientov stráca váhu alebo zaostáva za normou veku s nárastom telesnej hmotnosti.

Keď je neuroblastóm lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore, prvým príznakom ochorenia môže byť uzol určený palpáciou brušnej dutiny. Následne sa neuroblastóm môže rozšíriť cez medzistavcové foramen a spôsobiť kompresiu miechy s rozvojom kompresnej myelopatie, ktorá sa prejavuje pomalou dolnou paraplegiou a poruchou funkcií panvových orgánov. Pri lokalizácii neuroblastómu v zóne mediastína sa pozorujú ťažkosti s dýchaním, kašeľ, dysfágia a častá regurgitácia. V procese rastu spôsobuje neoplázia deformáciu hrudníka.

Keď sa nádor nachádza v panvovej oblasti, dochádza k poruchám črevného pohybu a močenia. S lokalizáciou neuroblastómu v krku sa hmatateľný nádor stáva prvým znakom ochorenia. Hornerov syndróm sa môže zistiť, vrátane ptózy, miózy, endoftalmu, oslabenia reakcie žiaka na svetlo, abnormálneho potenia, spláchnutia kože tváre a spojovky na postihnutej strane.

Klinické prejavy vzdialených metastáz u neuroblastómu sú tiež veľmi rozdielne. Keď lymfogénne rozšírenie odhalilo zvýšenie lymfatických uzlín. S porážkou kostry, bolesťou v kostiach. Pri metastáze neuroblastómu do pečene sa pozoruje rýchle zvýšenie orgánu, prípadne s vývojom žltačky. Pri incidencii kostnej drene dochádza k anémii, trombocytopénii a leukopénii, ktoré sa prejavujú ako letargia, slabosť, zvýšené krvácanie, tendencia k infekciám a iné príznaky podobné akútnej leukémii. Pri porážke kože na koži pacientov s neuroblastómom tvoria modrasté, modrasté alebo červenkasté husté uzliny.

Neuroblastóm sa tiež vyznačuje metabolickými poruchami vo forme zvýšených hladín katecholamínov a (menej často) vazoaktívnych intestinálnych peptidov. Pacienti s takýmito poruchami majú záchvaty vrátane blednutia kože, hyperhidrózy, hnačky a zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Po úspešnej liečbe neuroblastómu sú záchvaty menej výrazné a postupne zmiznú.

Diagnóza neuroblastómu

Diagnostika sa odhalí s ohľadom na údaje z laboratórnych testov a inštrumentálnych štúdií. Zoznam laboratórnych metód používaných pri diagnostike neuroblastómu zahŕňa stanovenie hladiny katecholamínov v moči, hladinu feritínu a glykolipidov viazaných na membránu v krvi. Okrem toho sa pacientovi v procese vyšetrenia predpísal test na stanovenie hladiny enolázy špecifickej pre neurón (NSE) v krvi. Táto analýza nie je špecifická pre neuroblastóm, pretože nárast počtu NSE môže byť pozorovaný aj v Ewingovom lymfóme a sarkóme, ale má určitú prognostickú hodnotu: čím je úroveň NSE nižšia, tým je ochorenie priaznivejšie.

V závislosti od umiestnenia neuroblastómu môže v pláne inštrumentálneho vyšetrenia zahŕňať CT, MRI a ultrazvuk retroperitoneálneho priestoru, rádiografiu a CT hrudníka, MRI mäkkých tkanív krku a iné diagnostické postupy. Ak máte podozrenie na vzdialenú metastázu neuroblastómu, predpísané sú rádioizotopové skeletálne kostné scintigrafie, ultrazvuk pečene, biopsia trepínov alebo aspiračná biopsia kostnej drene, biopsia uzlín kože a ďalšie štúdie.

Liečba neuroblastómov

Liečba neuroblastómov sa môže uskutočňovať s použitím chemoterapie, rádioterapie a chirurgických zákrokov. Taktika liečby sa určuje na základe štádia ochorenia. V neuroblastómoch I. a II. Štádia sa vykonávajú chirurgické zákroky, niekedy na pozadí predoperačnej chemoterapie s použitím doxorubicínu, cisplatiny, vinkristínu, ifosfamidu a iných liekov. Vo fáze III neuroblastómu sa predoperačná chemoterapia stáva nevyhnutným prvkom liečby. Účel chemoterapeutických liekov umožňuje regresiu nádorov pre následnú radikálnu chirurgiu.

V niektorých prípadoch sa spolu s chemoterapiou používa ožarovacia terapia pre neuroblastómy, avšak táto metóda je v súčasnosti menej a menej zahrnutá v liečebnom režime kvôli vysokému riziku vzniku dlhodobých komplikácií u malých detí. Rozhodnutie o potrebe rádioterapie v neuroblastóme sa posudzuje individuálne. Ak ožarovanie chrbtice zohľadňuje vekovú úroveň tolerancie miechy, v prípade potreby použite ochranné prostriedky. Počas ožarovania horných deliacich miest kmeňa chráni ramenné kĺby, zatiaľ čo ožaruje panvové bedrové kĺby a podľa možnosti aj vaječníky. V štádiu IV neuroblastómu je predpísaná vysokodávková chemoterapia, transplantácia kostnej drene, prípadne v kombinácii s chirurgickým zákrokom a radiačnou terapiou.

Neuroblastómová predpoveď

Prognóza neuroblastómu je určená vekom dieťaťa, stupňom ochorenia, charakteristikou morfologickej štruktúry nádoru a hladinou sérového feritínu. Pri zohľadnení všetkých týchto faktorov odborníci rozlišujú tri skupiny pacientov s neuroblastómom: s priaznivou prognózou (dvojročné prežitie je viac ako 80%) s predbežnou prognózou (dvojročné prežívanie sa pohybuje od 20 do 80%) as nepriaznivou prognózou (dvojročné prežitie je menej ako 20%).

Najdôležitejším faktorom je vek pacienta. U pacientov mladších ako 1 rok je prognóza neuroblastómu výhodnejšia. Ako ďalší najdôležitejší prognostický znak, odborníci naznačujú lokalizáciu neoplázie. Najviac nepriaznivé výsledky sa pozorovali u neuroblastómov v retroperitoneálnom priestore, najmenej v mediastíne. Detekcia diferencovaných buniek vo vzorke tkaniva naznačuje pomerne vysokú pravdepodobnosť zotavenia.

Priemerné päťročné prežitie pacientov s štádiom I neuroblastómu je približne 90%, stupeň II - od 70 do 80%, stupeň III - od 40 do 70%. U pacientov so štádiom IV sa tento ukazovateľ významne mení s vekom. V skupine detí mladších ako 1 rok, ktorí majú štádium IV neuroblastómu, 60 rokov môže žiť 60% pacientov, v skupine detí vo veku od 1 do 2 rokov - 20%, u detí starších ako 2 roky - 10%. Nevykonali sa preventívne opatrenia. Ak existujú prípady neuroblastómu v rodine, odporúča sa genetické poradenstvo.

Koncept neuroblastómu, metódy jeho diagnostiky a liečby

Rodičia sa často musia dozvedieť o takejto diagnóze ako neuroblastóm, čo je a ako sa s ňou zaobchádzať, je jasné po prieskume. Nový rast tohto typu sa vyskytuje výhradne v detstve, začína vývoj nádoru v procese tvorby embryí. Vzniká z neuroblastov, to sú bunky budúcich neurónov. Tam je zlyhanie, zostávajú nedostatočne rozvinuté, strácajú schopnosť rastu a rozdelenia.

Všeobecné informácie

Napriek úspechu liekov je liečba detí po 1 roku života obmedzená prítomnosťou metastáz. Ochorenie postihuje pacientov mladších ako 15 rokov. Čím starší je dieťa, tým menšia je šanca na vznik takejto choroby.

Adrenálny neuroblastóm sa vyskytuje častejšie ako iné formácie tohto typu. Vývoj nastáva v dôsledku patologických zmien v embryogenéze. Zvláštnosť tohto nádoru spočíva v tom, že sa tvorí v pravej alebo ľavej nadobličke, rýchlo sa rozvíja a je malígny. Nájdenie problému v prvej fáze môže byť ťažké.

Adrenálny neuroblastóm má niekoľko stupňov vývoja:

V primárnom štádiu sa vyskytuje malý nádor až do výšky 4 až 5 cm, zvyčajne nespôsobuje metastázu a chirurgicky sa odstráni.
Potom sa lokalizuje malígny nádor, ktorý je čiastočne odstránený. V tomto štádiu postihujú metastázy lymfatické uzliny.
V štádiu 3 sa neuroblastóm rozprestiera na oboch stranách a dosiahne impozantnú veľkosť až do 10 cm, pričom je ovplyvnený aj lymfatický systém.
V štádiu 4 nádor dáva metastázy najbližším orgánom, kostnej dreni, existuje veľa synchrónnych nádorov.

Podľa štatistických údajov ganglioneuroblastóm retroperitoneálneho priestoru zaujíma 2. miesto v incidente u nádorov tohto typu. Nový rast sa týka malígneho typu neurogénnej povahy. Tento problém čelia pacienti vo veku 4 až 10 rokov.

Etapy vývoja ganglioneuroblastómu:

lokalizovaný iba v rámci jedného orgánu - etapa 1;
opúšťa hranice jedného orgánu, nespôsobuje vývoj metastáz - štádium 2;
ovplyvňuje lymfatické uzliny na 2 stranách chrbtice - štádium 3;
metastázy ovplyvňujú všetky blízke orgány a lymfatický systém - štádium 4.

Chudokrvný neuroblastóm je malígny nádor, pôvodne lokalizovaný v nosovej dutine, potom sa šíri do obežnej dráhy a základňa lebky je najchudobnejší, nachádza sa iba v 3% prípadov u detí po 10 až 11 rokoch. Neoplasmus tohto typu spôsobuje metastázy, a to tak v proximálnych, ako aj v odľahlých orgánoch. V poslednom štádiu je ovplyvnený kostný systém, pečeň a pľúca.

Mozgový neuroblastóm je zhubný nádor, ktorý sa vyskytuje u detí, avšak niekedy aj dospelí čelia tomuto problému po 20 rokoch. Choroba sa vyskytuje aj v dôsledku porušenia embryogenézy a ak existuje genetická predispozícia.

Neuroblastóm mcb má kód 10: C47 - tvorba malígneho typu autonómneho nervového systému a periférnych nervov. Keď sa takáto diagnóza nachádza u dieťaťa, rodičia okamžite nerozumie tomu, čo je neuroblastóm a ako dôležité je vykonať včasnú liečbu.

dôvody

Tak ako iné onkologické nádory, neuroblastóm sa vyskytuje v dôsledku genetických zmien. Nie je však úplne známe, prečo existujú podobné mutácie. Niektorí odborníci sa domnievajú, že príčiny neuroblastómu sú priamo spojené s účinkami karcinogénnych faktorov. Môže to byť buď chemické podanie, alebo vystavenie žiareniu.

Výsledkom mutácií sú rakovinové bunky, ktoré sú schopné rýchleho rozdelenia a šírenia do iných tkanív orgánov. Väčšina pacientov s podobnou diagnózou sú deti. Všetko preto, že vývoj neuroblastómu nastáva v maternici alebo hneď po narodení.

Keď sa narodí dieťa, väčšina neuroblastov je už plne formovaná, niektoré z nich zostávajú v nedostatočne rozvinutom stave. V normálnom priebehu procesu zmiznú av prípade mutácií sa transformujú na rakovinový nádor.

Riziko ochorenia je komplikované dedičnou predispozíciou. Táto pravdepodobnosť je však minimálna, vyskytuje sa v nie viac ako 2% prípadov.

Retroperitoneálny neuroblastóm sa zvyčajne detekuje aj v maternici počas ultrazvukového vyšetrenia. Príčinou výskytu sú aj mutácie embryogenézy. U pediatrických pacientov môžu zhubné nádory vymiznúť samostatne. Rakovinové bunky dozrievajú v čase a potom dochádza k remisii.

Choroba je rozdelená do nasledujúcich fáz:

Stupeň I - lokalizovaný neuroblastóm, resectovateľný;
Stupeň IIA - je možné odstrániť fragment nádoru;
Stupeň IIB - novotvar na jednej strane, čiastočne ovládateľný;
Stupeň III - vývoj metastáz najbližších orgánov a lymfatických uzlín;
Štádium IV - metastázy sa rozvíjajú vo vzdialených orgánoch. V štádiu IV neuroblastómu sa formácia stáva prakticky nefunkčnou.

Bez ohľadu na pôvod neuroblastómu, liečba musí začať čo najskôr. V počiatočnom štádiu vzdelávania sa choroba úplne vylúči.

diagnostika

Po nástupe neuroblastómu v brušnej dutine, ako aj pri ďalšej lokalizácii je potrebné vykonať nasledujúce diagnostické štúdie:

Analýza moču na stanovenie katecholamínov. Pri aktívnom vývoji choroby bude koncentrácia týchto látok v moči vysoká.
Krvný test na definovanie nádorového markeru - NSE. Zvýšený obsah takejto látky indikuje nielen prítomnosť neuroblastómu, ale aj iné malígne nádory. Čím je nižšie percento tohto nádorového markera, tým je prognóza priaznivejšia.
Feritín je ďalším rovnako dôležitým markerom nádoru. Vysoká koncentrácia tejto látky v krvi sa pozoruje pri diagnostikovaní neuroblastómu štádia 4 alebo 3. V počiatočných štádiách môže byť mierny nadbytok normy. Keď ochorenie prejde do fázy remisie, indikátor sa úplne normalizuje.

Ďalšie metódy vyšetrenia neuroblastómu v mediastíne a brušnej dutine:

Ultrazvuk vám umožní rýchlo a bezbolestne zistiť problém.
Ak existuje podozrenie na neuroblastóm v tejto oblasti, vykoná sa röntgenové vyšetrenie hrudníka.
V náročnejších situáciách, keď je potrebná dôkladná diagnóza, sa vykonáva MRI.
Pre identifikáciu štádia a typu ochorenia je potrebná biopsia podozrivých lézií pri malígnych ochoreniach.

Ak sa u dospelých alebo detí nachádza malý nádor, vykoná sa biopsia samotného novotvaru. V prítomnosti metastáz je potrebné študovať kostnú dreň.

príznaky

Aké príznaky vznikajú po vzniku neuroblastómu závisia od lokalizácie ochorenia a od veku pacienta. Najčastejšie je nádor lokalizovaný v bruchu, takže aktívny rast sprevádza zvýšenie jeho veľkosti.

Pacient má všeobecné nepohodlie brušnej dutiny, žalúdok sa vyduchuje. Ak je neuroblastóm lokalizovaný na krku alebo v orbitálnej oblasti, bude tiež pozorované vypuknutie.

Keď sa novotvar šíri a metastázuje kostný systém, dieťa zriedkavo vstane z postele a zažije bolesť pri pohybe. Končatiny sú paralyzované, ak ochorenie v štádiu 3 alebo 4 vývoja ovplyvňuje miechu.

Najčastejšie sa objavujú príznaky neuroblastómu:

bolesť brucha;
opuch končatín;
porušenie tráviaceho traktu;
pri snímaní môžete detekovať tesnenie.

Keď je nádor lokalizovaný v mediastíne, môžu sa objaviť nasledujúce abnormality:

prudká bolesť na hrudníku;
neprimeraný pravidelný kašeľ;
dýchavičnosť v pľúcach;
prehĺtanie jedla je ťažké.

Keď dôjde k relapsu, objavia sa nasledujúce príznaky:

uzliny na tele;
prudká strata hmotnosti;
zápcha alebo hnačka;
modriny pod očami;
nedostatočná koordinácia priestoru;
paralýza alebo necitlivosť končatín;
telesná teplota mierne vyššia ako normálne;
Zvýšený srdcový tep sa objaví.

Pretože metastázy neuroblastómu sa prejavujú viacerými uzlinami v celom tele, je potrebné vykonať histologické štúdie. Výsledok, ktorý ukáže histológiu, bude dôležitý pre ďalšiu liečbu.

liečba

Spôsoby správneho liečenia choroby vyšetrujú vedúci odborníci v oblasti onkológie. Stratégia terapeutickej terapie bude závisieť od nasledujúcich faktorov:

odhadovaná prognóza, ktorá bola stanovená počas diagnózy;
nádorovej odpovede na liečbu.

V prípade negatívnej prognózy je potrebné vykonať intenzívnu liečbu, v opačnom prípade bude potrebná menej agresívna liečba. Neoplazmus tohto typu je nepredvídateľný, pozitívne výsledky možno posúdiť, ak je neuroblastóm úplne odstránený v 1. štádiu vývoja.

Existuje potreba chemoterapie, rádioterapie. Najúčinnejšie lieky na chemoterapiu sú:

Bežnou a účinnou metódou liečby je chirurgia. Chirurg sa snaží neutralizovať čo najviac rakovinových buniek a rýchlo sa pohybujú.

Ak existuje primárna fáza vývoja nádoru, chemoterapia sa nevykonáva. V iných prípadoch sú takéto opatrenia potrebné na zabránenie možným následkom neoplazie. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce vedľajšie účinky:

všeobecná slabosť, strata vitality;
strata pocitu;
porušenie pamäťových funkcií;
stredoškolské vzdelávanie onkológie.

Niekedy sa chemoterapia používa u pacientov s nefunkčnými nádormi. Potom je jasné, či je možné vykonať operáciu. Moderné metódy liečby tiež naznačujú odstránenie metastáz.

Metóda radiačnej terapie u neuroblastómu sa zriedkavo používa u novorodencov a detí mladších ako 1 rok. Pretože po takejto liečbe vzniknú nezvratné komplikácie. Takáto liečba je predpísaná iba v nasledujúcich prípadoch:

nízka účinnosť chemoterapie;
nádor impozantnej veľkosti s metastázami, neoperovateľný, odolný voči moderným liekom.

Ak je pacient vystavený žiareniu, rádioterapia nepriaznivo ovplyvňuje stav ochranných funkcií tela. Použitie imunoterapie v neuroblastóme zahŕňa zavedenie špeciálnych buniek do tela, ktoré napadajú nádor. Podľa údajov o prežití sú u pacientov, ktorí okrem chemoterapie podstúpili transplantáciu kostnej drene, pravdepodobnejšie úspešné zotavenie.

Neuroblastóm - príznaky a príčiny, liečba a komplikácie neuroblastómu

Neuroblastóm je typ rakoviny, ktorý sa vyvíja z postgangliových sympatických neurónov - nervových buniek umiestnených v rôznych častiach tela.

Neuroblastóm sa často vyskytuje v nadledvinách, žľazy, ktoré sú podobné pôvodu nervových buniek.

Neuroblastómy sa objavujú aj v oblasti hrudníka, krku, brucha a panvy - kde sú zhluky nervových buniek.

Podľa amerických odborníkov podiel detí neuroblastómu predstavuje 8-10% solídnych nádorov u detí. Toto je tretí najbežnejší typ detského karcinómu v Spojených štátoch (po leukémii a mozgových nádoroch). Frekvencia je 1 prípad na 10 000 detí vo veku do 15 rokov. Dievčatá trpia neuroblastómom o 30% častejšie ako chlapci. V USA sa približne 75% prípadov neuroblastómu vyskytuje u detí mladších ako 5 rokov; približne 97% prípadov - pre deti do 10 rokov. V zriedkavých prípadoch sa neuroblastóm zistí počas fetálneho ultrazvuku.

Niektoré formy neuroblastómu môžu zmiznúť sami, iné vyžadujú komplexné a dlhodobé liečenie. Voľba liečby neuroblastómu bude v každom prípade závisieť od mnohých faktorov.

Príčiny neuroblastómu

Rovnako ako v iných prípadoch rakoviny, neuroblastóm sa vyskytuje v dôsledku genetickej mutácie, ktorá vedie k vzniku nových malígnych buniek. Môže sa to vyskytnúť pod vplyvom rôznych karcinogénnych faktorov - žiarenia, chemikálií atď. Vyvolávajúce sa rakovinové bunky sú schopné nekontrolovateľne sa rozdeliť a tvoriť malígny nádor. Malígny nádor, na rozdiel od benígneho, môže preniknúť do iných orgánov a tkanív - nazýva sa to metastáza.

Neuroblastóm pochádza z neuroblastov - nezrelých nervových buniek, ktoré sa tvoria v plode ako normálna súčasť jeho vývoja. Následne sa neurobláti transformujú na nervové vlákna a bunky, ktoré tvoria nadobličkové žľazy. Väčšina neuroblastov je už v čase narodenia zrelá, avšak niektoré štúdie ukazujú, že novorodenci majú malý počet nezrelých neuroblastov. V budúcnosti neuroblasty dozrievajú alebo zmiznú. Ale niektoré z nich môžu tvoriť nádor - neuroblastóm.

Nie je úplne pochopené, čo spôsobuje genetickú mutáciu vedúcu k neuroblastómu. Výskumníci sa domnievajú, že táto mutácia sa vyskytuje už počas vývoja plodu alebo krátko po pôrode, pretože prevažná väčšina pacientov je deťmi prvých rokov života.

Rizikové faktory pre neuroblastóm

Jediným známym rizikovým faktorom pre neuroblastóm dnes je rodinná anamnéza rakoviny. Tento dôvod je však spojený len s malým percentom neuroblastu. V iných prípadoch nie je možné určiť presnú príčinu.

Známky neuroblastómu

Možné prejavy neuroblastómu závisia od toho, ktorá časť tela je postihnutá nádorom. Tie môžu zahŕňať:

1. Neuroblastóm v brušnej dutine (najbežnejšia forma):

• Bolesť a nepohodlie v bruchu.
• Hmatateľné vzdelanie pod kožou.
• Zmeny intestinálnej motility.
• Edém dolných končatín.

2. Neuroblastóm v hrudníku:

• Dýchavičnosť.
• Bolesť na hrudníku.
• Chronický kašeľ.
• Porušenie prehĺtania.

Ďalšie možné príznaky neuroblastómu zahŕňajú:

• Podozrivé uzliny pod kožou.
• Nevysvetliteľná strata hmotnosti.
• Zvýšená teplota.
• Tmavé kruhy okolo očí.
• Hornerov syndróm (ptóza, mióza a anhidróza).
• Retencia stolice a / alebo moču.
• Bolesť dolnej časti chrbta.
• Paraplegia.
• Ataxia.

Ak spozorujete podozrivé príznaky alebo zmeny v správaní dieťaťa, ukážte to odborníkovi!

Neuroblastómové komplikácie

• Šírenie rakoviny (metastázy). Neuroblastóm môže metastázovať do iných častí tela vrátane lymfatických uzlín, kostnej drene, pečene, kostí a kože.
• Kompresia miechy. Nádor môže rásť a stláčať miechu pacienta, čo sa prejavuje bolesťou a ochrnutím.
• Paraneoplastický syndróm (PNS). Neuroblastómy vylučujú špeciálne chemikálie, ktoré dráždia zdravé tkanivá a spôsobujú množstvo charakteristických príznakov. V PNS je možný syndróm opsoclonus-myoclonus, ktorý sa prejavuje zášklbami končatín a chaotickými pohybmi očí. Môže sa objaviť aj hnačka.

Diagnóza neuroblastómu

Analýzy a postupy na diagnostiku neuroblastómu zahŕňajú:

• močové a krvné testy. Výsledky testov pomôžu eliminovať ďalšie príčiny príznakov, ktoré sa objavili u dieťaťa. Vysoká hladina katecholamínov, ktoré sú produkované bunkami neuroblastómu, sa nachádza v analýze moču.
• Vizualizácia. Röntgenové vyšetrenie, ultrazvuk, počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI) poskytujú príležitosť skenovať telo pacienta a vidieť nádor.
• odber vzoriek z nádoru. Ak sa zistí forma, lekár bude musieť vziať kúsok tkaniva na analýzu. Tento postup sa nazýva biopsia. Špeciálne laboratórne testy môžu určiť typ buniek tvoriacich nádor, ako aj špecifické genetické vlastnosti rakovinových buniek. Vďaka týmto údajom lekár vypracuje optimálny plán liečby.
• Biopsia kostnej drene. Tento postup sa vykonáva na detekciu nádorových metastáz v kostnej dreni. Kostná dreň je hubovité tkanivo, ktoré je obsiahnuté vo veľkých kostiach. Podieľa sa na tvorbe krviniek. Neuroblastóm niekedy metastázuje kosť a kostnú dreň. Biopsia kostnej drene sa vykonáva s hustou ihlou, ktorá sa vloží do kosti.

Určenie štádia neuroblastómu

Po potvrdení diagnózy je potrebné objasniť štádia rakoviny a prítomnosť metastáz vo vzdialených orgánoch. Fáza rakoviny určuje prognózu a prístup liečby. To je veľmi dôležité, pretože v čase diagnózy, podľa amerických lekárov, približne 70% pacientov s neuroblastómom už má metastázy. Deti, ktoré našli neuroblastóm v prvom roku života, majú lepšiu prognózu. Keď je v štádiu I zistený neuroblastóm, miera prežitia je viac ako 95% a iba 20% v poslednom štádiu IV.

Na objasnenie štádia choroby sa používajú röntgenové lúče, izotopové skenovanie kostí, CT a MRI, ako aj množstvo ďalších metód.

Na základe výsledkov stanovte stupeň ochorenia:

• I. etapa: V prvom štádiu je neuroblastóm obmedzený na špecifickú oblasť. V tomto prípade môže byť nádor ľahko chirurgicky odstránený.
• etapa IIA. V tomto štádiu je neuroblastóm stále obmedzený na špecifickú oblasť, ale nemôže byť úplne odstránený operáciou.
• Etapa IIB. Neuroblastóm je obmedzený na špecifickú oblasť, ktorá sa môže (alebo nemôže) chirurgicky odstrániť. Susedné lymfatické uzliny už obsahujú rakovinové bunky.
• etapa III. V tretej etape dosahuje nádor významnú veľkosť, nemôže sa chirurgicky odstrániť. Neexistujú žiadne metastázy.
• Stupeň IV. Najpokročilejšia fáza rakoviny. V tomto štádiu neuroblastóm dáva metastázy do vzdialených častí tela.
• etapa IVS. Táto fáza je špeciálna kategória pre neuroblastóm, ktorý sa správa inak ako iné formy nádoru. Stage IVS neuroblastóm sa vyskytuje u detí mladších ako 1 rok. Metastázuje na rôzne orgány, najmä na pečeň, kožu a kostnú dreň. Napriek mnohým postihnutým orgánom je šanca na zotavenie vysoká. Neuroblastómový štádium IVS niekedy odstráni bez liečby samotný.

Metódy liečby neuroblastómu

Plán liečby neuroblastómu do značnej miery závisí od veku dieťaťa, od štádia rakoviny, od prítomnosti metastáz, od miesta primárneho nádoru, od výsledkov histológie, od prítomnosti genetických abnormalít atď. Na základe všetkých týchto informácií americkí odborníci klasifikujú rakovinu podľa rizika (vysokej, strednej, nízkej). Predpísaná liečba bude závisieť od stupňa rizika.

1. Chirurgická liečba neuroblastómu.

Chirurgické odstránenie je hlavnou liečbou neuroblastómu. Pri nízkorizikovom neuroblastóme môže stačiť iba chirurgická liečba. Schopnosť úplne odstrániť nádor závisí od jeho veľkosti a polohy. Nádor môže byť malý, ale jeho umiestnenie, povedzme, blízko miechy, robí operáciu veľmi riskantnou. Pri stredne a vysoko rizikovom neuroblastóme sa chirurg bude snažiť odstrániť väčšinu nádoru. Potom je predpísaná chemoterapia alebo ožarovanie, ktoré zabije zvyšok nádoru.

2. Chemoterapia pre neuroblastóm.

Chemoterapia používa špeciálne lieky, ktoré zabíjajú rakovinové bunky. Na liečbu neuroblastómu sa predpisujú karboplatina, cisplatina, etopozid, adriamycín, cyklofosfamid. Chemoterapeutické lieky majú škodlivý účinok na bunky, ktoré sa rýchlo množia - rakovinové bunky. Ale spolu s nimi trpia vlasové folikuly a bunky tráviaceho traktu, čo vedie k bežným vedľajším účinkom - vypadávaniu vlasov, nevoľnosti, hnačke atď.

Deti s nízkym rizikovým neuroblastómom, ktoré nemožno odstrániť, americkí lekári odporúčajú chemoterapiu. Niekedy môže byť chemoterapia aplikovaná pred chirurgickým zákrokom (neoadjuvantná), aby sa zmenšila veľkosť nádoru a uľahčila sa operácia. V iných prípadoch zostáva chemoterapia jediným liečebným riešením.

U stredne rizikových neuroblastómov sa chirurgická liečba často odporúča v kombinácii s priebehom chemoterapie. Pri vysokom riziku dostávajú pacienti zvyčajne veľké dávky chemoterapeutických liekov na zabitie všetkých rakovinových buniek, ktoré môžu metastázovať.

3. Radiačná liečba neuroblastómu.

Radiačná terapia využíva vysokoúčinné lúče, ktoré destabilizujú a ničia rakovinové bunky. Lúče môžu poškodiť všetky bunky, ktoré spadajú, takže počas procedúry bude dieťa chránené okolitými tkanivami. Ale nie je možné úplne zabrániť účinkom žiarenia. Vedľajšie účinky žiarenia môžu byť dosť vážne, vrátane rizika rakoviny v budúcnosti.

Pacienti s nízkym a stredne rizikovým neuroblastómom môžu dostať žiarenie, ak chirurgický zákrok a chemoterapia nepomohli. Pri vysokom riziku sa žiarenie môže použiť po chemoterapii a operácii, aby sa znížila pravdepodobnosť opakovania rakoviny.

4. Liečba kmeňovými bunkami.

Západní odborníci odporúčajú transplantáciu kmeňových buniek (transplantáciu autogénnych kmeňových buniek) pre deti s vysokým rizikom. Kostná dreň každej osoby produkuje kmeňové bunky, ktoré dozrievajú a rozvinú sa do plnohodnotných krvných buniek - červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Dieťa podstúpi postup, počas ktorého sa filtruje krv na zhromažďovanie kmeňových buniek. Potom vysoké dávky chemoterapie zabíjajú zvyšné rakovinové bunky v tele dieťaťa. Kmeňové bunky sa vstrekujú do krvi, odkiaľ migrujú do kostí a začnú produkovať nové zdravé krvinky.

5. Najnovšie metódy liečby neuroblastomu.

Novšie metódy zahŕňajú použitie monoklonálnych protilátok a vakcín, ktoré spúšťajú imunitnú odpoveď tela proti nádoru. Moderné cielené lieky sú schopné selektívne pôsobiť na rakovinové bunky a rozpoznať svoje jedinečné proteíny.

Imunoterapia používajúca ch14.18, monoklonálnu protilátku proti disialogangliozidu GD2 spojenému s rakovinou, je jednou z najnovších metód boja proti neuroblastómu. Nedávne štúdie ukázali, že imunoterapia použitím ch14.18, GM-CSF a interleukínu-2 má významné výhody oproti štandardnej terapii.

Redakcia Choice

Neuroblastóm mozgu