O neuroblastóme: diagnostické metódy, štádia vývoja a komplikácie

1. Stručne o patológii 2. Etiológia 3. Patogenéza ochorenia 4. Manifestácia neuroblastómu 5. Nešpecifické prejavy 6. Etapy vývoja nádoru 7. Komplikácie 8. Diagnóza 9. O liečebných metódach 10. Výsledok ochorenia

V súčasnosti dochádza k nárastu počtu rakovinových ochorení centrálneho nervového systému. Vyskytuje sa vo všetkých vekových skupinách, má odlišné histologické vlastnosti, charakterizuje agresívny rast a frekvencia recidív.

Neuroblastóm sa vzťahuje na nádory embryonálneho pôvodu. Čo to znamená? Aké sú dôvody jej vývoja? Je možná úplná liečba? Všetko toto musí byť známe, pretože patológia je dosť bežná.

Stručne o patológii

Podľa medzinárodnej histologickej klasifikácie je nádor zahrnutý do sekcie neuroepiteliálnych nádorov. Tento nádor pozostáva z embryonálnych nezrelých buniek. Normálne, v čase narodenia, končí ich dospievanie, vzniká sympatický nervový systém. S touto patológiou nedochádza k bunkovej diferenciácii, vyvíja sa rakovina. Preto je v Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD) označený ako C47 (malígna tvorba periférnych nervov a autonómneho nervového systému).

  • U dospelých sa nevyskytuje neuroblastóm, pretože sa zistí už v ranom detstve, zriedkavo sa môže diagnostikovať u adolescentov.
  • Každé druhé dieťa v procese je diagnostikované pred dosiahnutím veku dvoch rokov.
  • Neuroblastóm je diagnostikovaný u každého siedmeho dieťaťa s rakovinou.
  • Z extrakraniálnych rakovín nervového systému tvorí neuroblastóm viac ako 16% prípadov.

Ochorenie má nasledujúce znaky: nádorová hmotnosť môže dosiahnuť značnú veľkosť a dokonca aj metastázovať, ale často spontánne začína regresovať. Preto, aj keď proces beží, je možná liečba, najmä na pozadí terapie.

Najčastejšie sa nachádzajú v retroperitoneálnom priestore a v nadobličkách. Nervový sympatický kmeň môže byť tiež ovplyvnený na úrovni zadného mediastína, menej často v oblasti bedrovej oblasti, panvy alebo krku. Niekedy nie je možné stanoviť primárne zameranie choroby, diagnóza sa robí z dôvodu identifikovaných metastáz.

etiológie

Je ťažké určiť dôvody pre drvivú väčšinu chorých detí. Onkológovia veria, že pokiaľ ide o výskyt rakoviny u detí, akékoľvek patogénne procesy, ktoré sú aktívne v procese gravidity, sú dôležité. Tieto faktory zahŕňajú:

  • akútne a chronické choroby;
  • pracovné nebezpečenstvo matky;
  • nervové a fyzické preťaženie;
  • zlá environmentálna situácia;
  • intrauterinných infekcií.

Približne 15-20% odhalilo dedičnú tendenciu vývoja onkologickej patológie. Dôležitá je aj prítomnosť genetických mutácií a prirodzenej slabosti imunitného systému. Často pozorované na pozadí vrodených anomálií.

Patogenéza choroby

Bola narušená fáza dozrievania neuroblastov, ktorá sa mala dokončiť pred narodením dieťaťa. Pokračujú v raste a rozdeľovaní, ktoré tvoria základ nádorového procesu. Niekedy až do veku troch mesiacov sa organizmus detí samostatne vyrovná s týmito odchýlkami začatím procesu dozrievania a diferenciácie buniek. Potom sa rast nádoru zastaví, nedôjde k prejavom ochorenia, pozoruje sa opačný vývoj tvorby.

Ak sa tak nestane, blastóm sa stáva veľkým, prejavuje sa rôznymi symptómami a začína sa podávať metastázy.

Môžu sa vyskytnúť nasledujúce histologické typy nádorov:

  • Klasická forma - nádor pozostáva z nediferencovaných malígnych buniek, nemá kapsulu, aktívne rastie do okolitého tkaniva a rýchlo metastázuje.
  • Ganglioneuroma je benígny variant, pozostáva z diferencovaných (zrelých) gangliových buniek, má ložiská kalcifikácií, kapsule a jasné hranice.
  • Ganglioneuroblastóm je prechodný variant, pretože súčasne obsahuje nediferencované neuroblasty a zrelé gangliové bunky.

Neuroblastómové prejavy

V počiatočných štádiách patológie nie sú žiadne špecifické príznaky. Ako klíčenie v okolitom tkanive, kompresia susedných anatomických štruktúr a tvorba metastáz vzniká charakteristický klinický obraz choroby. Manifestácia patológie závisí od lokalizácie, prítomnosti metastáz a stupňa metabolických porúch.

Existujú nasledujúce klasické lokalizácie a príznaky neuroblastómu:

  • Hornerov syndróm v dôsledku vplyvu nádoru na sympatický kmeň hlavy a krku. Súčasne je narušená sympatická inervácia oka, ktorá sa prejavuje zúžením žiaka (mióza), znížením horného očného viečka (ptóza), sťahovaním očnej bulvy (enophthalmos), suchou pokožkou tváre na tej istej strane (anhidróza). Pri palpácii krku môže doktor dokázať nádorové uzliny a indukciu. Ak je rast nádoru lokalizovaný za očné gule, môže sa pozorovať exophthalmos.
  • Lokalizácia procesu na úrovni hrudnej oblasti v zadnom mediastíne sa prejavuje zhoršením dýchania, prehĺtaním a výskytom nerovností v práci srdca. Deti často kašľajú, opakujú sa, v pokročilých prípadoch sa niekedy pozoruje deformácia hrudníka.
  • Objemová nodulárna tvorba hustej konzistencie počas palpácie brucha. Je tesne privarený k okolitým tkanivám. Tak sa najčastejšie prejavuje retroperitoneálny neuroblastóm. Jeho črtou je rýchly rast do miechového kanála.

Môžu sa vyskytnúť príznaky kompresie nervových koreňov miechy, čo sa vysvetľuje lokalizáciou nádoru v blízkosti chrbtice (bolesť chrbta, porucha motorických alebo senzorických funkcií). V tomto prípade sa malígny proces často rozšíri do miechy, čo môže viesť k paralýze, dysfunkcii panvových orgánov.

Ďalším neurologickým prejavom ochorenia je cerebelárna ataxia. Súčasne existuje nestabilita chôdze, chôdza so širokou podporou, zníženie svalového tonusu. Tieto javy sú charakteristické pre lézie cerebellum.

Nešpecifické prejavy

Staršie deti sa môžu sťažovať na nevoľnosť, nedostatok chuti do jedla, bolesť kostí s neistou povahou a lokalizáciu, únava, zimnica a bolesť svalov v dôsledku horúčky.

Rodičia si všimli, že chudnutie na dieťa, jeho náchylnosť na časté prechladnutie. Tendencia nazálneho krvácania, krvácanie a iné prejavy hemoragického syndrómu, ktoré sa vysvetľuje léziou kostnej drene. Patológia je sprevádzaná zvýšenou produkciou katecholamínov. Preto rodičia zaznamenajú bledosť, potenie, pravidelné uvoľnené stolice a zvýšený krvný tlak.

Pri vyšetrení pediatr detekuje regionálne alebo difúzne zväčšenie lymfatických uzlín. Možné opuch genitálií a dolných končatín. Taktiež, keď sa na pokožke vyskytnú metastázy, zistí sa husté uzliny modro fialovej alebo modrastovej farby, pečeň sa zvyšuje.

Etapy vývoja nádoru

Zvyčajne sa určuje štádium vývoja neuroblastómu:

  1. Prvá etapa predpokladá prítomnosť jedinej lézie s priemerom do 5 cm bez metastáz a známok poškodenia lymfatického systému.
  2. V druhej fáze nemá lézie žiadne vzdialené prejavy, ale môže byť až 10 cm.
  3. V tretej etape neuroblastómu sa metastatické lézie lymfatického systému vyskytujú na pozadí jediného alebo bilaterálneho nádoru akejkoľvek veľkosti.
  4. Vo štvrtej fáze procesu existuje niekoľko nádorov, znakov lymfatických uzlín a vzdialených metastáz.

Väčšina chorých detí vstúpi na onkologickú kliniku v tretej alebo štvrtej fáze procesu, čo znižuje ich šance na zotavenie. Preto je dôležitá včasná liečba.

komplikácie

Patológia je náchylná k skorému a rýchlemu rozšíreniu celého tela. V 75% malých pacientov sa zistili vzdialené metastázy pri diagnostike.

Metastáza sa najčastejšie pozoruje v nasledujúcich orgánoch:

diagnostika

Okrem histórie a dôkladného preskúmania by sa mali používať laboratórne a inštrumentálne vyšetrovacie metódy. Hlavnými z nich sú nasledujúce metódy diagnostiky neuroblastómu:

  • krvný test: anémia;
  • analýza moču: deriváty katecholamínu, ktoré sú syntetizované nádorovými bunkami;
  • detekcia nádorových markerov v testoch krvi a moču;
  • Ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny a panvových orgánov.

Rádiologická diagnostika na vizualizáciu procesu a detekciu metastáz zahŕňa nasledujúce metódy: rádioizotopové skenovanie kostí, röntgenové vyšetrenie pľúc a brucha, zobrazovanie pomocou RTG a magnetickej rezonancie, angiografia (riešenie problému hladiny vaskularizácie nádoru).

Pyelografia je informatívna, ak vývoj nádorového procesu ovplyvňuje renálnu panvu. Je tiež potrebná punkcia kostnej drene (hrudný kmeň, iliace krídlo).

O spôsoboch liečby

Taktika ovplyvňovania onkologického procesu a liečebných režimov je určovaná štádiom vývoja nádoru. Liečenie neuroblastómu akéhokoľvek histologického variantu by malo byť zložité:

  • Chirurgické metódy. Najefektívnejšie úplné odstránenie vzdelania, ale v čase diagnózy každý druhý pacient má periférne metastázy.
  • Radiačná terapia. Aplikuje sa pred dokončením alebo po úplnej alebo čiastočnej resekcii nádorovej hmoty a tiež vtedy, ak odstránenie už nie je možné. Existujú vekové obmedzenia, pretože sú možné dlhodobé nežiaduce účinky. Dávky a počet relácií závisí od veľkosti a umiestnenia formácie, prítomnosti metastáz.
  • Chemoterapia. Častejšie je určená kombinácia viacerých liekov, ktorých výber je určený vekom a stavom pacienta. Táto metóda sa používa pred chirurgickým zákrokom na zníženie rastu nádoru a po nej, na zníženie rizika recidívy s tvorbou metastáz.
  • Autotransplantácia kostnej drene. Tento typ liečby sa používa v prítomnosti nádorových metastáz v kostnej dreni. Transplantácia kostnej drene pacienta sa používa tam, kde nie sú nájdené žiadne nádorové bunky. Dôkazom je rýchle klíčenie okolitých tkanív alebo opätovný výskyt procesu po operácii. Podľa zdravotníckej štatistiky je miera prežitia oveľa vyššia ako u štandardných techník.

Výsledok choroby

Prognóza neuroblastómu je často nepriaznivá, pretože je odolná mnohým najmodernejším metódam liečby. Okrem toho proces často poskytuje metastázy rôznym orgánom.

Výsledok závisí od nasledujúcich faktorov:

  1. Vek pacienta. Neuroblastóm u detí je úspešne liečený vo veku jedného roka as včasným zistením procesu.
  2. Histologická charakterizácia neuroblastómu.
  3. Stupeň a stupeň klíčenia okolitých tkanív. V pokročilých prípadoch existuje malá šanca na úspech.
  4. Proces lokalizácie. Aj pomalá progresívna patológia lokalizovaná v retroperitoneálnom priestore je veľmi ťažké liečiť akýkoľvek druh liečby.
  5. Prítomnosť metastáz a ich lokalizácia. Štvrtý stupeň neuroblastómu najčastejšie vedie k smrteľnému výsledku, najmä v kostných metastázach.

Skupina s priaznivou prognózou zahŕňa pacientov, ktorí žijú viac ako dva roky po diagnóze a liečbe.

Neuroblastóm je vážny problém v pediatrickej onkológii. Táto choroba je veľmi zákerná, začína nepostrehnuteľne, rýchlo metastázuje a môže byť smrteľná. Preto je taká dôležitá včasná diagnóza ochorenia. V súčasnosti sa používajú najrozvinutejšie diagnostické metódy. Včasná liečba, úplné vyšetrenie a primeraná terapia pomôžu zachrániť život dieťaťa.

Čo ohrozuje neuroblastóm u dospelých

Neuroblastóm je smrteľná choroba najčastejšie diagnostikovaná v detstve. U dospelých je malígny nádor veľmi zriedkavý.

Obsah

dôvody

Príčiny neuroblastómu u ľudí dospelého veku nie sú úplne pochopené. V 80% prípadov sa ochorenie môže prejaviť bez zjavného dôvodu.

Zvyšných 20% nástupu choroby je spojené s genetickým dedičstvom. Ak je choroba spojená s dedičnou predispozíciou, pozorujú sa malígne nádory u detí.

Vedci naznačujú, že neuroblastóm v dospelosti je spojený s genetickými zmenami v tele, predĺženým vystavením rôznym karcinogénnym faktorom, rádioaktívnemu žiareniu alebo chemickej otravy.

Mutácie sa vyskytujú v tele, ktoré spúšťajú výskyt rakovinových buniek. S touto chorobou sa aktívne delia, čo vedie k vzniku rakoviny v mnohých tkanivách orgánov.

Neuroblastóm sa môže pozorovať v nadobličkách, panve, v retroperitoneálnom priestore, na krku a mediastíne. Tiež ovplyvňuje kosti, lymfatické uzliny, mozog, pečeň a kožu.

príznaky

Rakovinové bunky vstupujú do krvného obehu a spôsobujú, že pacient:

  • zvýšené potenie;
  • bolesti a bolesti v kostiach a kĺboch;
  • anémia;
  • znížená chuť do jedla;
  • úbytok hmotnosti;
  • opuch;
  • horúčka;
  • vysoká teplota;
  • zväčšená pečeň;
  • kašeľ;
  • sčervenanie kože;
  • zvýšený tlak.

Neuroblastóm môže byť tiež asymptomatický bez toho, aby spôsobil sťažnosti u pacienta. Často je diagnostikovaná náhodou počas röntgenového, ultrazvukového alebo lekárskeho vyšetrenia.

Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje u dospelých v neskorších štádiách ochorenia, keď sú prítomné veľké metastázy, čo narušuje prácu blízkych orgánov.

Ďalším hlavným príznakom choroby je Hornerov syndróm. Pacient má pokles očnej gule, modriny okolo očí, spadnutie očných viečok, žiadne rozšírenie žiaka v tme.

diagnostika

Účelom diagnózy je štúdium histológie a metastáz pacienta. Počas ochorenia v moči a krvi sú zistené zvýšené hladiny katecholamínov a ich derivátov, ako aj vysoké hladiny dopamínu. Štúdia týchto látok určuje stupeň vývoja ochorenia.

Základný výskum, ktorý sa uskutočňuje v prvom rade, je ultrazvuk. Umožňuje určiť prítomnosť nádoru v brušnej dutine alebo v panvovej oblasti. Na určenie lokalizácie útvarov sa vykonáva ich štruktúra, prítomnosť kalcifikácií, počítačová tomografia alebo echografia. Ak je formácia lokalizovaná v hrudníku, pacientovi sú predpísané röntgenové lúče.

Dôležitou diagnostickou metódou je aspiračná biopsia. Toto je posledná etapa diagnostických štúdií, ktoré umožňujú presne určiť prítomnosť primárneho nádoru, prítomnosť metastáz, stupeň vývoja vzdelávania.

Kostná dreň sa odoberá na 4-8 miestach. Materiálové vzorky sa posielajú laboratóriu na histologické a cytologické štúdie. Môžu tiež podstúpiť punkciu kostnej drene.

liečba

Po vyšetrení pacienta chirurg, chemoterapeut a rádiológ rozhodujú o liečebnej taktike. Vývoj neuroblastómu je ťažké predpovedať, pretože môže nielen rásť aktívne, ale aj sebazubovoľne. Preto je v závislosti od diagnostických údajov predpísaných niekoľko spôsobov liečby.

Ak sa nádor nachádza v počiatočnom štádiu vývoja, vykoná sa chirurgické odstránenie tvorby. Ak po chirurgickom zákroku dochádza k recidíve choroby alebo k vzniku metastáz zo zostávajúcich buniek, odporúča sa chemoterapia.

Účinnými liekmi pri používaní chemoterapie sú: vinkristín, cyklofosfamid, melphalan, teniposid, atď.

Rádioterapia je predpísaná z jednotlivých charakteristík priebehu ochorenia. Tolerancia miechy a vek pacienta sa berú do úvahy.

V pokročilom štádiu choroby je možné vykonať transplantáciu.

výhľad

Prognóza neuroblastómu závisí od morfológie rakoviny, štádia ochorenia a prítomnosti feritínu v krvnom sére. Na výsledok ochorenia je prítomnosť metastáz v susedných orgánoch a okolitých tkanivách.

Ak sa priebeh ochorenia nespustí a diferencované bunky sa nachádzajú v tkanivových vzorkách, existuje pomerne vysoká pravdepodobnosť zotavenia.

Pravdepodobnosť prežívania sa zvyšuje, ak sa v mediastíne nachádza neuroblastóm. Nežiaduca prognóza prežitia u pacientov, ak je nádor lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore.

Tento patologický progres nádoru pomaly postupuje a prakticky nie je liečiteľný. V štádiu 4 neuroblastómu, ak sú detegované kostné metastázy, je riziko úmrtia vysoké.

Podľa štatistík je miera prežitia až 90% u pacientov, ktorí boli diagnostikovaní s ochorením 1. štádia a začali liečbu rýchlo. V štádiu 2 ochorenia je miera prežitia až 80%. V štádiu 3 - 40-70%, v štádiu 4 - 20%.

nebezpečenstvo

Neuroblastóm je malígna forma, ktorá ovplyvňuje sympatický nervový systém. Môže metastázovať na rôzne časti tela a ovplyvňovať tkanivá ľudských orgánov.

sympathicoblastoma

Neuroblastóm je malígny novotvar sympatického nervového systému embryonálneho pôvodu. Vyvíja sa u detí, zvyčajne sa nachádza v nadobličkách, retroperitoneálnom priestore, mediastíne, oblasti krku alebo panvy. Manifestácie závisia od lokalizácie. Najčastejšími príznakmi sú bolesť, horúčka a strata hmotnosti. Neuroblastóm je schopný regionálnych a vzdialených metastáz s poškodením kostí, pečene, kostnej drene a ďalších orgánov. Diagnóza sa stanovuje na základe údajov z vyšetrenia, ultrazvuku, CT vyšetrenia, MRI, biopsie a ďalších metód. Liečba - chirurgické odstránenie neoplázie, rádioterapia, chemoterapia, transplantácia kostnej drene.

sympathicoblastoma

Neuroblastóm je nediferencovaný malígny nádor, ktorý pochádza z embryonálnych neuroblastov sympatického nervového systému. Neuroblastóm je najčastejšou formou extrakraniálneho karcinómu u malých detí. Je to 14% z celkového počtu malígnych novotvarov u detí. Môže byť vrodená. Často v kombinácii s malformáciami. Najvyšší výskyt je 2 roky. V 90% prípadov je neuroblastóm diagnostikovaný pred dosiahnutím veku 5 rokov. U dospievajúcich je veľmi zriedkavo zistená, u dospelých sa nevyvíja. V 32% prípadov sa nachádza v nadobličkách, 28% v retroperitoneálnom priestore, 15% v mediastíne, 5,6% v panve a 2% v krku. V 17% prípadov nie je možné určiť lokalizáciu primárneho uzla.

U 70% pacientov s neuroblastómom sa diagnostikuje lymfogénna a hematogénna metastáza. Najčastejšie sú postihnuté regionálne lymfatické uzliny, kostná dreň a kosti, menej často pečeň a koža. Zriedkavo sa nachádzajú sekundárne ložiská v mozgu. Jedinečnou vlastnosťou neuroblastómu je schopnosť zvýšiť úroveň diferenciácie buniek s transformáciou na ganglioneuroma. Vedci sa domnievajú, že v niektorých prípadoch môže byť neuroblastóm asymptomatický a vedie k sebaderegulácii alebo dozrievaniu do benígneho nádoru. Avšak rýchly agresívny rast a včasné metastázy sú často pozorované. Liečba neuroblastómov vykonáva odborníci v oblasti onkológie, endokrinológie, pulmonológie a iných oblastí medicíny (v závislosti od lokalizácie neoplázie).

Príčiny neuroblastómu

Mechanizmus neuroblastómu ešte nie je jasný. Je známe, že sa nádor vyvíja z embryonálnych neuroblastov, ktoré v čase narodenia dieťaťa neboli zrelé na nervové bunky. Prítomnosť embryonálnych neuroblastov u novorodenca alebo dieťaťa nemusí nutne viesť k tvorbe neuroblastómu - malé plochy takýchto buniek sú často zistené u detí mladších ako 3 mesiace. Následne môžu byť embryonálne neuroblasty transformované do zrelého tkaniva alebo sa ďalej delia a vedú k vzniku neuroblastómu.

Ako hlavnú príčinu vývoja neuroblastómu výskumníci naznačujú získané mutácie, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov, ale doteraz nebolo možné tieto faktory určiť. Existuje korelácia medzi rizikom nádoru, vývojovými abnormalitami a vrodenými poruchami imunity. V 1 až 2% prípadov je neuroblastóm dedičný a prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom. Pre rodinnú formu neoplázie je typický skorý vek nástupu ochorenia (vrchol incidencie klesá na 8 mesiacov) a súčasné alebo takmer súčasné vytvorenie viacerých ohniskov.

Patognomický genetický defekt neuroblastómu je strata časti krátkeho ramena prvého chromozómu. Expresia alebo amplifikácia N-myc onkogénu sa vyskytuje u tretiny pacientov v nádorových bunkách, takéto prípady sa považujú za prognosticky nepriaznivé kvôli rýchlemu šíreniu procesu a rezistencii neoplázie k účinku chemoterapie. Mikroskopia neuroblastómu odhalila okrúhle malé bunky s tmavými škvrnami jadra. Charakterizovaná prítomnosťou ohnisiek kalcifikácie a hemoragie v nádorovom tkanive.

Klasifikácia neuroblastómu

Existuje niekoľko klasifikácií neuroblastómu založených na veľkosti a prevalencii nádoru. Ruská špecialisti obvykle používajú klasifikáciu, ktorá v zjednodušenom tvare môže byť reprezentovaná nasledovne:

  • Stupeň I - je zistený jediný uzol s veľkosťou nepresahujúcou 5 cm. Nie sú žiadne lymfogénne a hematogénne metastázy.
  • Stupeň II - stanovuje sa jeden neoplasmus s veľkosťou od 5 do 10 cm. Neexistujú známky poškodenia lymfatických uzlín a vzdialených orgánov.
  • Štádium III - nádor s priemerom menším ako 10 cm je detegovaný za účasti regionálnych lymfatických uzlín, ale bez poškodenia vzdialených orgánov alebo nádoru s priemerom väčším ako 10 cm bez poškodenia lymfatických uzlín a vzdialených orgánov.
  • Stupeň IVA - neoplázia akejkoľvek veľkosti so vzdialenými metastázami je stanovená. Posúdenie zapojenia lymfatických uzlín nie je možné.
  • Stupeň IVB - sa zistili viac neoplaziem so synchrónnym rastom. Prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách a vzdialených orgánoch nemožno stanoviť.

Symptómy neuroblastómu

Neuroblastóm je charakterizovaný značnou rôznorodosťou prejavov, čo sa vysvetľuje rôznymi lokalizáciami nádoru, účasťou niektorých blízkych orgánov a dysfunkciou vzdialených orgánov ovplyvnených metastázami. V počiatočných štádiách nie je klinický obraz neuroblastómu špecifický. U 30-35% pacientov sa objavuje lokálna bolesť, u 25-30% sa pozoruje zvýšenie telesnej teploty. 20% pacientov stráca váhu alebo zaostáva za normou veku s nárastom telesnej hmotnosti.

Keď je neuroblastóm lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore, prvým príznakom ochorenia môže byť uzol určený palpáciou brušnej dutiny. Následne sa neuroblastóm môže rozšíriť cez medzistavcové foramen a spôsobiť kompresiu miechy s rozvojom kompresnej myelopatie, ktorá sa prejavuje pomalou dolnou paraplegiou a poruchou funkcií panvových orgánov. Pri lokalizácii neuroblastómu v zóne mediastína sa pozorujú ťažkosti s dýchaním, kašeľ, dysfágia a častá regurgitácia. V procese rastu spôsobuje neoplázia deformáciu hrudníka.

Keď sa nádor nachádza v panvovej oblasti, dochádza k poruchám črevného pohybu a močenia. S lokalizáciou neuroblastómu v krku sa hmatateľný nádor stáva prvým znakom ochorenia. Hornerov syndróm sa môže zistiť, vrátane ptózy, miózy, endoftalmu, oslabenia reakcie žiaka na svetlo, abnormálneho potenia, spláchnutia kože tváre a spojovky na postihnutej strane.

Klinické prejavy vzdialených metastáz u neuroblastómu sú tiež veľmi rozdielne. Keď lymfogénne rozšírenie odhalilo zvýšenie lymfatických uzlín. S porážkou kostry, bolesťou v kostiach. Pri metastáze neuroblastómu do pečene sa pozoruje rýchle zvýšenie orgánu, prípadne s vývojom žltačky. Pri incidencii kostnej drene dochádza k anémii, trombocytopénii a leukopénii, ktoré sa prejavujú ako letargia, slabosť, zvýšené krvácanie, tendencia k infekciám a iné príznaky podobné akútnej leukémii. Pri porážke kože na koži pacientov s neuroblastómom tvoria modrasté, modrasté alebo červenkasté husté uzliny.

Neuroblastóm sa tiež vyznačuje metabolickými poruchami vo forme zvýšených hladín katecholamínov a (menej často) vazoaktívnych intestinálnych peptidov. Pacienti s takýmito poruchami majú záchvaty vrátane blednutia kože, hyperhidrózy, hnačky a zvýšeného intrakraniálneho tlaku. Po úspešnej liečbe neuroblastómu sú záchvaty menej výrazné a postupne zmiznú.

Diagnóza neuroblastómu

Diagnostika sa odhalí s ohľadom na údaje z laboratórnych testov a inštrumentálnych štúdií. Zoznam laboratórnych metód používaných pri diagnostike neuroblastómu zahŕňa stanovenie hladiny katecholamínov v moči, hladinu feritínu a glykolipidov viazaných na membránu v krvi. Okrem toho sa pacientovi v procese vyšetrenia predpísal test na stanovenie hladiny enolázy špecifickej pre neurón (NSE) v krvi. Táto analýza nie je špecifická pre neuroblastóm, pretože nárast počtu NSE môže byť pozorovaný aj v Ewingovom lymfóme a sarkóme, ale má určitú prognostickú hodnotu: čím je úroveň NSE nižšia, tým je ochorenie priaznivejšie.

V závislosti od umiestnenia neuroblastómu môže v pláne inštrumentálneho vyšetrenia zahŕňať CT, MRI a ultrazvuk retroperitoneálneho priestoru, rádiografiu a CT hrudníka, MRI mäkkých tkanív krku a iné diagnostické postupy. Ak máte podozrenie na vzdialenú metastázu neuroblastómu, predpísané sú rádioizotopové skeletálne kostné scintigrafie, ultrazvuk pečene, biopsia trepínov alebo aspiračná biopsia kostnej drene, biopsia uzlín kože a ďalšie štúdie.

Liečba neuroblastómov

Liečba neuroblastómov sa môže uskutočňovať s použitím chemoterapie, rádioterapie a chirurgických zákrokov. Taktika liečby sa určuje na základe štádia ochorenia. V neuroblastómoch I. a II. Štádia sa vykonávajú chirurgické zákroky, niekedy na pozadí predoperačnej chemoterapie s použitím doxorubicínu, cisplatiny, vinkristínu, ifosfamidu a iných liekov. Vo fáze III neuroblastómu sa predoperačná chemoterapia stáva nevyhnutným prvkom liečby. Účel chemoterapeutických liekov umožňuje regresiu nádorov pre následnú radikálnu chirurgiu.

V niektorých prípadoch sa spolu s chemoterapiou používa ožarovacia terapia pre neuroblastómy, avšak táto metóda je v súčasnosti menej a menej zahrnutá v liečebnom režime kvôli vysokému riziku vzniku dlhodobých komplikácií u malých detí. Rozhodnutie o potrebe rádioterapie v neuroblastóme sa posudzuje individuálne. Ak ožarovanie chrbtice zohľadňuje vekovú úroveň tolerancie miechy, v prípade potreby použite ochranné prostriedky. Počas ožarovania horných deliacich miest kmeňa chráni ramenné kĺby, zatiaľ čo ožaruje panvové bedrové kĺby a podľa možnosti aj vaječníky. V štádiu IV neuroblastómu je predpísaná vysokodávková chemoterapia, transplantácia kostnej drene, prípadne v kombinácii s chirurgickým zákrokom a radiačnou terapiou.

Neuroblastómová predpoveď

Prognóza neuroblastómu je určená vekom dieťaťa, stupňom ochorenia, charakteristikou morfologickej štruktúry nádoru a hladinou sérového feritínu. Pri zohľadnení všetkých týchto faktorov odborníci rozlišujú tri skupiny pacientov s neuroblastómom: s priaznivou prognózou (dvojročné prežitie je viac ako 80%) s predbežnou prognózou (dvojročné prežívanie sa pohybuje od 20 do 80%) as nepriaznivou prognózou (dvojročné prežitie je menej ako 20%).

Najdôležitejším faktorom je vek pacienta. U pacientov mladších ako 1 rok je prognóza neuroblastómu výhodnejšia. Ako ďalší najdôležitejší prognostický znak, odborníci naznačujú lokalizáciu neoplázie. Najviac nepriaznivé výsledky sa pozorovali u neuroblastómov v retroperitoneálnom priestore, najmenej v mediastíne. Detekcia diferencovaných buniek vo vzorke tkaniva naznačuje pomerne vysokú pravdepodobnosť zotavenia.

Priemerné päťročné prežitie pacientov s štádiom I neuroblastómu je približne 90%, stupeň II - od 70 do 80%, stupeň III - od 40 do 70%. U pacientov so štádiom IV sa tento ukazovateľ významne mení s vekom. V skupine detí mladších ako 1 rok, ktorí majú štádium IV neuroblastómu, 60 rokov môže žiť 60% pacientov, v skupine detí vo veku od 1 do 2 rokov - 20%, u detí starších ako 2 roky - 10%. Nevykonali sa preventívne opatrenia. Ak existujú prípady neuroblastómu v rodine, odporúča sa genetické poradenstvo.

Typy neuroblastómu

Malígny nádor tvorený z nervových buniek sympatického systému najčastejšie postihuje veľmi nezrelé organizmy. Neuroblastóm a retinoblastóm sa nachádzajú u detí mladších ako 1 až 5 rokov a môžu sa vytvoriť v embryonálnom vývoji. Jeho príčiny sú genetická predispozícia, genetické mutácie, v dospelosti - nesprávny spôsob života. Vedci dokázali, že malígny nádor je tvorený z nezrelých neuroblastov. V závislosti od toho, kde sa nachádza nádor a od akého typu nervových buniek, existujú rôzne typy neuroblastómu: retroperitoneálny priestor, zle diferencovaný, u detí, u dospelých.

Tento nádor je jedným z najväčších a nepredvídateľných: môže sa dramaticky rozvíjať, tvoriť metastázy a samorozchodiť.

Typy neuroblastómu

Vzhľadom na to, že sa neuroblastóm vyvíja z buniek sympatického nervového systému, môže sa tvoriť v celom tele pozdĺž chrbtice. Existujú takéto typy neuroblastómu:

  • Meluloblastóm sa tvorí v cerebellum, rýchlo sa šíri (metastázy), prvé symptómy - koordinácia pohybu, rovnováha je narušená;
  • retinoblastóm, poškodená sietnica, slepota, mozgové metastázy;
  • neurofibrosarkóm lokalizovaný v brušnej dutine ovplyvňuje lymfatické uzliny, kosti;
  • sympatoblastóm, ktorý sa tvorí v nadobličkách (retroperitoneálny priestor), sa môže objaviť v pľúcach.

Ak nádor rýchlo rastie, postihujú miechu a ochrnutie končatín. Tieto príznaky sa prejavujú:

  • opuch;
  • tvorba opuchu;
  • anémia;
  • bolesť v kostiach a kĺboch;
  • nedostatok chuti do jedla;
  • znížená telesná hmotnosť;
  • teplota stúpa;
  • pečeň sa zvyšuje;
  • koža sa mení;
  • záchvaty horúčky, kŕče;
  • kašeľ, hrudník deformovaný;
  • posunutá očná guľa.

Bunky neuroblastómu produkujú produkty svojej vitálnej aktivity do tela, čo spôsobuje: hnačku, potenie, vysoký tlak, sčervenanie kože.

Klasifikujte 4 štádia vývoja tohto malígneho nádoru:

I - nádor sa nachádza v orgáne, v ktorom bol vytvorený;
II - umiestnený na jednej strane chrbtice, ovplyvňuje lymfatické uzliny;
III - prebieha na obidvoch stranách chrbtice;
IV - metastázy celého tela: lymfatické uzliny, pľúca, kosti;
IVS - kombinuje štádium I-II, má metastázy do pečene, kostná dreň, kosti zostávajú nedotknuté. V tomto štádiu je často regresia nádoru fixovaná, jeho degenerácia na benígne alebo úplné zmiznutie.

Diagnostikujte neuroblastóm rôznymi spôsobmi:

  • MRI;
  • CT (počítačová tomografia);
  • ultrazvuk;
  • ultrazvukové vyšetrenie;
  • Röntgenové lúče;
  • biopsia častí tela, kostná dreň;
  • scintigrafia (zvýšené množstvo izotopu v dôsledku nádorových buniek);
  • krvný test (vysoká hladina katecholamínov, dopamín atď.);
  • palpácia, zobrazovacie techniky.

Liečba tohto nádoru sa uskutočňuje prostredníctvom rádioterapie, chemoterapie a chirurgického zákroku.

Neuroblastóm u detí

Takmer 40% tejto choroby sa zaznamenáva u novorodencov a dojčiat, 90% detí do 6 rokov veku. Takmer každý rok pre 1 ml novorodenca s neuroblastómom. U detí sa nádor nemusí prejaviť dlhý čas (asymptomatický). Zistite, že to môže byť v neskorších fázach. Symptomatológia neuroblastómu u detí je odlišná, závisí to od toho, ktorý orgán sa lokalizuje (brucho sa zväčšuje, krk sa zväčšuje, močenie je narušené, dýchanie je ťažké, Hornerov syndróm, stĺpce oka). Lekári prostredníctvom vylúčenia presne stanovujú diagnózu a predpisujú liečbu (chemoterapia, transplantácia kostnej drene, rádioterapia, chirurgia). Chorí deti sú rozdelené do troch kategórií:

  • pod dohľadom;
  • priemerné riziko;
  • vysoké riziko

Počas pôrodnosti môže tento nádor po chemoterapii alebo spontánne stúpať.

Neuroblastóm u dospelých

Nádor nervových buniek sympatického systému v dospelosti je veľmi zriedkavý. Neuroblastóm mozgu v metastázach veľmi rýchlo u dospelých s prudkým zhoršením ľudského zdravia. Ak sa zistí v počiatočnom štádiu, môže sa predpovedať pozitívny výsledok liečby.

Retroperitoneálny neuroblastóm

Nádor v tejto oblasti tela ovplyvňuje obličky s nadobličkami, pankreasom, dvanástnikom a hrubým črevom, brušnou aortou a vena cava, hrudným kanálikom, kmeňmi, lymfatickými uzlinami a krvnými cievami. Vzhľadom na dôležitosť všetkých týchto orgánov sa v tejto oblasti tela považuje za vysoko-malígnu patológiu.

Neuroblastóm nízkeho stupňa

Existujú nádory rôzneho stupňa diferenciácie. Ganlioneuroma je benígny, ganglioneuroblastóm je stredný, neuroblastóm je zle diferencovaný, má malé okrúhle bunky, ktorých jadrá sú tmavé. Krvácanie a kalcifikácia sa môžu vyskytnúť v malígnom nádore.

Neuroblastóm - tajomný malígny nádor detstva

Čo je neuroblastóm?

Neuroblastóm je typ rakoviny, ktorá pochádza z niektorých veľmi skorých foriem nervových buniek nachádzajúcich sa v embryách alebo plodoch.

Výraz "neuro" sa týka nervov, zatiaľ čo "blastóm" sa týka rakoviny, ktorá ovplyvňuje nezrelé alebo vyvíjajúce sa bunky.

Tento typ rakoviny je najčastejší u dojčiat a malých detí. Zriedkavo sa to deje u detí starších ako 10 rokov a je extrémne zriedkavé, že sa u dospelých vyskytuje.

Neuroblastómy sú rakoviny, ktoré začínajú v skorých nervových bunkách (tzv. Neuroblasty) sympatického nervového systému, takže sa môžu nachádzať kdekoľvek v tomto systéme.

Na snímku: Neuroblastóm na bunkovej úrovni

Mnohí sa pýtajú, či môžete získať neuroblastóm. Nie, absolútne nie je nákazlivá.

lokalizácia

V 35% prípadov sa choroba vyskytuje v nadobličkách, v 25% prípadoch v nervových gangliách brušnej dutiny. Väčšina zvyšku začína v sympatických gangliách v blízkosti chrbtice v hrudníku, krku alebo panve.

správanie

Neuroblastómy sa správajú odlišne v každom prípade. Niektoré rastú a rýchlo sa šíria, zatiaľ čo iné rastú pomaly. Niekedy u veľmi malých detí rakovinové bunky zomrú bez akéhokoľvek dôvodu a nádor zmizne sám. V iných prípadoch bunky niekedy dozrievajú nezávisle v normálnych gangliových bunkách a zastavujú rozdelenie. To robí nádorový ganglioneuroma.

Neuroblastóm sa tiež môže rozšíriť cez tkanivá za pôvodné miesto, napríklad v kostnej dreni, kostiach, lymfatických uzlinách, pečeni a pokožke.

Príčiny ochorenia

Rovnako ako vo väčšine prípadov rakoviny, príčiny tohto ochorenia nie sú známe.

Známky a príznaky

Príznaky ochorenia sa líšia v závislosti od toho, kde je nádor detekovaný.

Prvé príznaky sú nejasné, napríklad:

  • únava,
  • strata chuti do jedla
  • bolesť kostí.

Špecifickejšie príznaky neuroblastómu sa vyskytnú v závislosti od miesta, kde sa nachádza nádor:

Ak je nádor v brušnej dutine, brucho dieťaťa môže byť opuchnuté, pacient sa môže sťažovať na zápchu alebo má problémy s močením.

Poškodenie hrudníka môže viesť k dýchavičnosti a ťažkostiam s prehĺtaním jedla alebo vody.

Zranenie krku niekedy ovplyvňuje dýchanie a prehĺtanie.

Niekedy sa v koži objavujú ložiská neuroblastómu, ktoré sa prejavujú ako malé modriny.

Ak sa nádor stlačí na miechu, deti môžu cítiť slabosť nohy a chodiť neisto. Ak vaše dieťa ešte nechodí, môžete si všimnúť zníženie pohybu nôh. Môžu sa tiež sťažovať na zápchu a problémy s močením.

Veľmi zriedkavo môžu deti zaznamenať ostré pohyby očí a svalov, ako aj celkovú nestabilitu spojenú s neuroblastómom.

Ako sa diagnostikuje neuroblastóm

Na diagnostiku neuroblastómu sa môžu vyžadovať rôzne testy a štúdie.

Patria medzi ne:

Test krvi a moču

Počítačová alebo magnetická rezonančná tomografia, ako aj špeciálne vyšetrenie nukleárnej medicíny nazývané MIBG skenovanie

V moderných západných krajinách sa vykonávajú aj testy VMA a HVA, aby sa zistilo, či vaše dieťa má skutočne neuroblastóm a akú presnú pozíciu má pôvodné miesto nádoru vo vnútri tela. Test tiež zistí, či sa neuroblastóm rozšíril do iných oblastí.

Testy na VMA a HVA

Počas týchto testov sa vykoná test moču. V desiatich prípadoch z desiatich prípadov bude moč pacienta s neuroblastómom obsahovať kyselinu vanillyl-alindovú (VMA) alebo kyselinu homovylovú (HVA). Meranie VMA a HVA v moči môže pomôcť potvrdiť diagnózu. Vaše dieťa bude tiež kontrolovať hladiny VMA a HVA počas liečby a po ňom. Hladiny týchto látok klesnú, ak liečba prinesie pozitívny účinok. Pretože tieto chemikálie sú produkované nádorovými bunkami a môžu sa použiť na meranie aktivity nádorov, sú niekedy nazývané nádorové markery.

MIBG Scan

Väčšina detí tiež podstúpi scintigrafiu MIBG (metaiodobenzylguanidín). MIBG je látka, ktorá je absorbovaná bunkami neuroblastómu. Toto sa vykonáva injekciou. Pripojenie malého množstva rádioaktívneho jódu do MIBG umožňuje sledovať nádory pomocou radiačného skenera. MIBG sa tiež môže použiť ako liečba.

biopsia

Malá vzorka buniek sa zvyčajne odoberie z nádoru počas operácie pod celkovou anestézou. Potom sa tieto bunky skúmajú pod mikroskopom a vykonávajú v laboratóriu rôzne biochemické štúdie. Medzi nimi testujú prítomnosť "biologických markerov" v nádorových bunkách. Jeden z týchto "markerov" sa nazýva MYCN. Prítomnosť určitého množstva MYCN v bunkách môže naznačovať, že neuroblastóm môže byť agresívnejší. V takejto situácii by liečba mala byť intenzívnejšia.

Etapy neuroblastómu

Fáza rakoviny je termín používaný na opis jeho veľkosti a distribúcie nad rámec pôvodného umiestnenia. Znalosť špecifického typu a štádia rakoviny pomáha lekárom vybrať si najlepšiu liečbu pre pacienta.

Bežný medziprodukt pre neuroblastóm je opísaný nižšie.

Etapa 1

Rakovina sa nachádza v jednej oblasti tela a neexistuje žiadny dôkaz, že sa šíri. Nádor možno úplne odstrániť chirurgicky alebo môžu zostať mikroskopické nádory zostávajúce po chirurgickom zákroku. Predpovede liečby v tejto fáze sú najpriaznivejšie. Päťročná miera prežitia je 100%.

Stupeň 2A

Rakovina je lokalizovaná a nezačala sa šíriť do iných orgánov, ale je veľmi ťažké ju úplne odstrániť chirurgicky. Podľa štatistík možno v tomto štádiu ochorenia vyliečiť 94% pacientov.

Stupeň 2B

Rakovina je lokalizovaná a začala sa šíriť do blízkych lymfatických uzlín.

Etapa 3

Rakovina sa rozšírila na okolité orgány a štruktúry, ale nerozšírila sa do odľahlých oblastí tela. Počas päťročného obdobia po diagnostikovaní v tomto štádiu prežíva 60% pacientov.

Štádium 4

Neuroblastóm štádium 4 je najnebezpečnejší. Rakovina sa rozšírila do vzdialených lymfatických uzlín, kostí, kostnej drene, pečene, kože alebo iných orgánov. Miera prežitia pacientov v tomto štádiu je iba päťročné.

Stupeň 4S

(tiež nazývaný špeciálny neuroblastóm)

Táto fáza sa pozoruje u detí mladších ako jeden rok. Rakovina je lokalizovaná (ako v štádiu 1, 2A alebo 2B), ale začína sa šíriť do pečene, kože alebo kostnej drene. Prognóza tohto ochorenia predstavuje 74% prežitie v päťročnej perióde po detekcii ochorenia.

V poslednej dobe sa nový systém klasifikácie neuroblastomu čoraz viac využíva. Bol vyvinutý Medzinárodnou skupinou pre rizikové neuroblastómy (INRG).

Stupeň L1

Nádor sa lokalizuje a nerozšíri sa na dôležité oblasti (vitálne štruktúry) v okolí. Môže sa odstrániť chirurgicky.

Stupeň L2

Nádor je lokalizovaný, ale má "určité rizikové faktory" a nemôže byť bezpečne odstránený chirurgicky.

Stupeň M

Nádor sa rozšíril do iných častí tela.

MS Stage

Táto fáza je určená len deťom do 18 mesiacov. Rakovina sa rozšírila na kožu, kostnú dreň alebo pečeň.

Liečba neuroblastómov

Vek pacienta, ako aj veľkosť a poloha nádoru, jeho agresivita (vrátane stavu MYCN) a distribúcia ovplyvňujú liečbu neuroblastómu.

Chirurgická liečba

Pre nádory, ktoré sa nerozšíria (lokalizované nádory), je obvykle predpísaná chirurgická liečba. V počiatočných štádiách ochorenia, ak neexistuje žiadny dôkaz o tom, že sa nádor rozšíril do lymfatických uzlín alebo iných častí tela, bude vykonaná operácia na odstránenie nádoru.

Liečba je zvyčajne možná pre deti s lokalizovanými nádormi. Ak je však nádor klasifikovaný ako vysoko rizikový, na základe výsledkov biopsie sa bude vyžadovať ďalšia liečba chemoterapiou a prípadne radiačnou terapiou. Ak nádor dosiahol veľkú veľkosť alebo je na ťažko dostupnom mieste, môže byť pred chirurgickým zákrokom predpísaný priebeh chemoterapie na zníženie veľkosti nádoru.

chemoterapia

Ak sa v čase diagnózy choroba rozšírila po celom tele alebo je označená ako vysoko aktívna podľa výsledkov biopsie, je potrebná intenzívna chemoterapia.

Vysoko dávková chemoterapia kmeňových buniek

Ak neuroblastóm prenikol do niekoľkých častí tela a je agresívny, potom sa po obvyklých cykloch chemoterapie používa vysokodávková chemoterapia s podporou kmeňových buniek.

Vysoké dávky žiarenia zničí zostávajúce bunky neuroblastómu, ale tiež zničia kostnú dreň organizmu, kde sa tvoria krvinky. Aby sa zabránilo možným problémom s produkciou krvných buniek, kmeňové bunky sa vstrekujú do dieťaťa. Kmeňové bunky sa zhromažďujú od pacienta kvapacou infúziou pred podaním chemoterapie, potom sa zmrazia a uchovávajú.

Po chemoterapii sa vlastné kmeňové bunky vrátia pacientovi kvapalinou IV. Prenikajú do kostnej drene, v priebehu 2 až 3 týždňov rastú do zrelých krviniek.

Liečba monoklonálnymi protilátkami

Monoklonálne protilátky môžu zničiť určité typy rakovinových buniek a zároveň spôsobiť malé poškodenie normálnych buniek. Nový spôsob liečby monoklonálnych protilátok, nazývaných anti-GD2, sa testuje u ľudí s vysoko rizikovým neuroblastómom.

Deti vo Veľkej Británii s vysoko rizikovým neuroblastómom dostávajú anti-GD2 ako súčasť klinického skúšania. Počas klinických štúdií sa ukázali silné dôkazy, že takéto liečenie ochorenia môže byť sľubné v spojení s inými spôsobmi liečby.

Toto je neštandardná liečba pre ľudí s neuroblastómom, pretože má veľmi nepríjemné vedľajšie účinky. Jeho výhody ešte musia byť úplne otestované a potvrdené.

rádioterapia

Externá radiačná liečba je predpísaná, ak sa progresívny nádor šíri do niekoľkých častí tela. Pri liečení používa lúče s vysokou energiou na ničenie rakovinových buniek, pričom čo najviac poškodzuje normálne bunky. Radiačná terapia sa vykonáva pomocou pomôcok, ktoré nie sú v kontakte s telom.

Interná rádioterapia sa niekedy môže predpisovať pomocou rádioaktívnej MIBG. Rádioaktívny MIBG je podobný MIBG použitému v štúdii na diagnostiku neuroblastómu (pozri vyššie), aj keď dávky ožiarenia sú vyššie.

Novorodenca

Deti mladšie ako 18 mesiacov s neuroblastómom často majú nízkorizikové nádory. Väčšina detí v tejto vekovej skupine je úplne vyliečená.

Deti s ochorením štádia 4S majú dobrú prognózu na zotavenie. Nádory buď spontánne spadnú alebo po chemoterapii, ktorá je predpísaná iba vtedy, ak nádory spôsobujú príznaky. Úplne zmiznú alebo sa zmenia na nemalígny (benígny) nádor nazývaný ganglioneuroma.

Mnohé deti po počiatočných diagnostických testoch a priebežných štúdiách jednoducho vyžadujú starostlivé sledovanie už niekoľko rokov.

Ganglioneuromy sú zvyčajne neškodné a nespôsobujú žiadne problémy a nepotrebujú žiadnu liečbu.

Príčiny a typy neuroblastómu

Čo je to táto choroba - neuroblastóm? Táto čisto detská choroba je malígny novotvar. Táto choroba neohrozuje dospelých, pretože neuroblastóm pochádza z úrovne embryogenézy a vyvíja sa zo zárodočných buniek budúceho nervového systému dieťaťa.

Čo je neuroblastóm?

Najčastejší malígny nádor diagnostikovaný u detí novorodenca a detstva sa rozvíja z neuroblastov, ktoré z nejakého dôvodu zostali v embryonálnom stave. Aj keď je zrenie týchto buniek narušené, napriek tomu nestratia schopnosť rastu a rozdelenia, čo vedie k vzniku nádorov. Prítomnosť takýchto nezreagovaných neuroblastov je vo väčšine prípadov neuroblastóm.

Neuroblastóm (Neuroblastóm) označuje periférne neuroblastové nádory, podľa ICD-10 je jeho kód C47, čo znamená malígny novotvar nervov a autonómny nervový systém.

Toto ochorenie predstavuje približne 15% všetkých registrovaných novotvarov u detí. Väčšinou sa u detí mladších ako 5 rokov nachádza neuroblastóm (neoplázia), hoci sú známe prípady jeho zistenia a neskôr 11-15 rokov. Keď sa dieťa starne, percento pravdepodobnosti výskytu tejto choroby sa znižuje. Remisia neuroblastómu sa vyskytuje pomerne často.

Druhy neuroblastómu

Neuroblastóm (sympatoblastóm) je mimoriadne malígny nádor, zvyčajne lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore.

Neurofibroblastóm je benigny nádor tvorený spojivovým vláknitým tkanivom. Existujú masívne fibrómy (tam dominujú vláknité štruktúry) a jemné vlákna, kde sú viac bunkových prvkov (fibroblastov). Prognóza liečby je často priaznivá, relapsy sú zriedkavé.

Ganglioneuroblastóm je zrelý nádor pochádzajúci z nervových ganglií. Najčastejšie sa vyskytuje v medulla nadledvina. Pozostáva prevažne z diferencovaných gangliových buniek a nervových vlákien, väčšinou bez tvárnej.

Nefroblastóm je malígny nádor, ktorý sa tvorí zo zrelých tkanív obličiek. Ide o bežnú diagnózu novotvarov urogenitálneho traktu u detí. S včasnou liečbou je prognóza priaznivá.

Leukoblastóm - v anamnéze ochorenia sa zvyčajne nazýva leukémia, je rakovinovým ochorením krvi a je malígnym typom rakoviny.

Charakteristiky tejto choroby

Aj s malými zoskupeniami nezrelých nervových buniek nie je skutočnosťou, že dieťa mladšie ako 3 mesiace môže vyvinúť neuroblastóm. Jednou zo znakov tejto patológie je, že niektoré nezrelé bunky sa začnú plne rozvíjať, a to aj bez vonkajšej intervencie. Možno, že percento neuroblastómov medzi ostatnými vývinovými abnormalitami je oveľa vyššie, ako uvádza štatistika, ale niekedy je priebeh choroby asymptomatická a regresia choroby je možná, potom nie je známe, či sa choroba vôbec stala. Ale toto nie je jediný znak tejto choroby.

Ďalšie znaky tohto malígneho nádoru zahŕňajú:

  • Metastáza na miesta, ktoré uprednostňuje. Systémy kostnej drene, lymfatické a kostné systémy obyčajne trpia metastázami. Niekedy sa metastázy nachádzajú v pečeni a pokožke;
  • Schopnosť rásť aj vo veľkosti a spôsobiť metastázy a náhle prestať rásť a dokonca zmiznúť (táto schopnosť nezávisí od počtu metastáz a samotného objemu nádoru). Akýkoľvek iný malígny nádor nie je schopný;
  • Malígny nádor, ktorý sa na začiatku pripisuje nediferencovaným (alebo zle diferencovaným) nádorom, môže prejavovať túžbu po diferenciácii alebo začať dozrievať (zriedkavo) a prejsť na benígny - ganglioneuroma (v skutočnosti zrelý neuroblastóm).

V skutočnosti je to jeden z najzákladnejších a nepredvídateľných nádorov. Dôvody "zmrazenia" klíčenia zárodočných buniek a výskytu nádoru v mieste ich akumulácie nie sú presne definované. Predpokladá sa, že väčšina (80%) všetkých neuroblastómov sa objaví bez zjavného dôvodu a len malá časť je dedičná autozomálna dominantnosť. Riziko neuroblastómu sa zvyšuje u detí s vrodenými malformáciami a imunodeficienciou.

Nebezpečný vek pre neuroblastóm a miesta jeho vývoja

Špička tejto choroby klesá na 2 roky. Vo väčšine prípadov je diagnostikovaný neuroblastóm až do 5 rokov. Už v dospievaní sa veľmi zriedka deteguje, ale u dospelých sa vôbec nevyvíja.

Zvyčajne sa vyskytuje v nadobličkách, mediastíne, krku, retroperitoneálnom priestore alebo v panvovej oblasti. Ak vezmeme frekvenciu umiestnenia na jednom alebo druhom mieste, dostaneme to v 32% prípadov, keď sa nachádza v nadobličkách, v 28% prípadov v retroperitoneálnom priestore (sympatoblastóm), v mediastíne v 15% prípadov, v 5,6% prípadov v panvovej oblasti a v krku - 2%.

U viac ako polovice pacientov sa počas diagnostiky zistili lymfogénne a hematogénne metastázy. Zvyčajne postihuje kostnú dreň, kosti, lymfatické uzliny, aspoň - kožu a pečeň. Je veľmi zriedkavé nájsť sekundárne ohniská v mozgu. V 17% prípadov nie je možné určiť stred primárneho uzla.

Príčiny tvorby neuroblastómu

Je len známe, že nádor pochádza z miesta nedostatočne vyvinutých nervových buniek. Prítomnosť neformovaných neuroblastov však nutne nevedie k vzniku nádoru.

Ako faktory prispievajúce k rozvoju nádoru sa vedci odvolávajú na získané mutácie, ktoré vznikajú vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov. Samotné faktory však ešte nie sú presne určené. V 2% prípadov je toto ochorenie dedičným a potom typickým skorým prejavom ochorenia (vrchol sa vyskytuje v 8 mesiacoch) a v skutočnosti súčasná tvorba niekoľkých ložísk choroby. Existuje tiež určitá súvislosť medzi možnosťou nádoru a vývojovými abnormalitami a vrodenými imunitnými poruchami.

Symptómy ochorenia

Externé príznaky závisia od umiestnenia nádoru. Vo všeobecnosti je neuroblastóm charakterizovaný rôznymi symptómami, čo možno vysvetliť odlišnou lokalizáciou samotného nádoru alebo jeho metastázou. Ale v počiatočných fázach nie je obraz špecifický:

  • U 30-35% pacientov sa môže vyskytnúť lokálna bolesť;
  • Pri 25 - 30% - teplota stúpa;
  • Pri 20% - v porovnaní s vekovou normou dochádza k strate hmotnosti alebo oneskoreniu.

Ak je neuroblastóm lokalizovaný v retroperitoneálnom priestore, potom prvými príznakmi môžu byť uzliny (ktoré sú určené palpáciou brušnej dutiny), ktoré sa môžu neskôr rozšíriť a spôsobiť stlačenie miechy.

Ak sa nádor nachádza v zóne mediastína, môže sa vyskytnúť ťažkosti s dýchaním, kašľom, častá regurgitácia. Počas rastu môže neoplázia spôsobiť deformáciu hrudníka. Lokalizácia nádoru v panve je plná močenia a pohybov čriev. Ak je nádor lokalizovaný na krku, môže sa objaviť Hornerov syndróm, ktorý zahŕňa ptózu, miózu, inhibíciu odozvy žiaka na svetlo, endoftalmos.

Klinické prejavy metastáz majú tiež veľké množstvo symptómov, ktoré závisia od umiestnenia metastáz.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov klasifikácií, ale ruskí vedci používajú nasledujúce, zostavené s prihliadnutím na veľkosť a rozsah nádoru:

  • Fáza 1 - je len jeden uzol, nie viac ako 5 cm, metastázy úplne chýbajú;
  • 2 - je tu jeden uzol s priemerom 5 až 10 cm, tiež chýbajú metastázy;
  • 3 - existuje len jeden uzol, nie viac ako 10 cm, s léziou lymfatických uzlín, ale bez zachytenia vzdialených orgánov alebo s nádorom väčším ako 10 cm, ale bez poškodenia lymfatických uzlín a vzdialených orgánov;
  • Stupeň 4A - existuje nádor akejkoľvek veľkosti s metastázami vo vzdialených častiach tela, nie je možné posúdiť stupeň postihnutia lymfatických uzlín;
  • 4B fáza - existuje niekoľko novotvarov so súčasným rastom. Prítomnosť alebo neprítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách alebo vzdialených orgánoch nie je možné určiť.

Uskutočnenie diagnózy

Diagnóza neuroblastómu sa robí s prihliadnutím na údaje z externého vyšetrenia. Využívajú údaje z CT, MRI a ultrazvuku retroperitoneálneho priestoru, CT a hrudníka CT, MRI krku a ďalších diagnostik. Priraďte a iné špecifické postupy za predpokladu vzdialených metastáz.

Zoznam laboratórnych metód používaných na diagnostikovanie tejto choroby zahŕňa aj: stanovenie hladiny feritínu, glykolipidov viazaných na membránu v krvi a hladinu katecholamínov v moči. Ďalším testom je stanovenie hladiny neurospecifickej enolázy (NSE) v krvi.

liečba

Radioterapia a chemoterapia, transplantácia kostnej drene, chirurgické odstránenie nádoru sú navrhnuté na liečbu nádoru. Určenie rôznych liečebných postupov závisí od štádia ochorenia. Napríklad chirurgické postupy sa vykonávajú v 1. a 2. štádiu ochorenia, niekedy po ukončení chemoterapie. V štádiu 3 je chemoterapiou pred chirurgickým zákrokom povinným prvkom liečby na regresiu novotvaru.

Niekedy sa pri chemoterapii používa ožarovanie. Z dôvodu vysokého rizika komplikácií u detí je však v programe liečby menej a menej. Rozhodnutie o jeho vymenovaní sa prijíma individuálne.

Liečbu tejto choroby vykonávajú odborníci v rôznych oblastiach medicíny: endokrinológovia, pulmonológovia, onkológovia a iní, v závislosti od umiestnenia neoplázie.

výhľad

Prognóza týchto pacientov do značnej miery závisí od veku pacienta, typu a štádia rakoviny, štrukturálnych vlastností nádoru a ďalších faktorov. Vzhľadom na všetky faktory lekári rozlišujú tri skupiny pacientov s nasledujúcou diagnózou:

  1. S priaznivou prognózou: 2-ročná miera prežitia je vyššia ako 89%;
  2. S prechodnou predpoveďou: prežitie (2 roky) je 20-80%;
  3. So zlou prognózou: prežitie je pod 20%.

Najdôležitejším faktorom v takýchto predpovediach je vek pacienta. Keď je mladší ako rok, prognóza je priaznivá. Ďalším dôležitým faktorom je umiestnenie nádoru: najpriaznivejšie miesta sú oblasť mediastína, nepriaznivý - retroperitoneálny priestor.

Významnou súčasťou prognózy je aj samotná fáza ochorenia: v štádiu 1 je päťročné prežitie asi 90%, v štádiu 2 - 70-80%, v štádiu 3 - 40-70%. V štádiu 4 sa percento prežitia líši v závislosti od veku: čím je staršie dieťa, tým nižšie je percento prežitia.

Súvisiace videá:

Odporúčania a prevencia liečby

Čím skôr je takýto nádor zistený a čím je vek malého pacienta menší, tým je pravdepodobnejšie úspešný výsledok liečby. Aj bezpečná prognóza závisí od umiestnenia nádoru. Bohužiaľ, neexistujú žiadne odporúčania na prevenciu tejto choroby, pretože dôvody na vznik tohto nádoru neboli úplne objasnené.

Jediným bodom, ktorý možno vysledovať, je rodová predispozícia. Preto, ak jeden z príbuzných mal takú patológiu v diagnostike, potom genetika by mala byť zapojená do plánovania tehotenstva.

Sa Vám Páči O Epilepsii