Dokonca často lekári kladú pacientov s vysokým tlakom do lebky. Tento príznak je veľmi častý, ale je často nesprávne a bezdôvodne určený bez potrebných vyšetrení. A základom takejto odchýlky sú nebezpečné choroby. Jedným z nich je normotenzný hydrocefalus.
Podľa znakov nie je vždy uznaná, najmä u starších pacientov. Príznaky ochorenia sú pomerne časté a môžu naznačovať prítomnosť iných patologických stavov. Preto nie je vždy možné jednoznačne asociovať s určitým ochorením a na samom začiatku prejavov symptómov je patológia zamieňaná s Parkinsonovou chorobou.
Stručný opis choroby
Mozog zdravého človeka sa neustále umyje čírou tekutinou. Vykonáva ochrannú funkciu, ktorá cirkuluje nad choroidmi mozgových hemisfér a cerebellum.
V tele sa hromadí na špeciálnych miestach (nádržiach), ktoré sa nachádzajú v spodnej časti lebky. Sú spojené nielen navzájom, ale aj s miechou. V mozgových tkanivách je tekutina obsiahnutá v štyroch komorách. Pri normálnych zdravotných podmienkach je produkcia tekutiny a jej vstrebávanie v stave rovnováhy. Jeho porušenie vedie k nebezpečným následkom. Kumulácia tekutiny v mozgu začína, čo často vedie k hydrocefalu.
Jeho symptómy sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale častejšie je táto patológia určená u novorodencov a detí v prvom mesiaci života. Choroba začína zúžením kanálov, ktoré spájajú komory.
dôvody
Výskyt ochorenia spôsobuje nerovnováhu CSF a narušenie dynamiky kvapalnej tekutiny.
Hlavný dôvod, ktorý vyvoláva patológiu u novorodencov, je považovaný za ťažkú, komplikovanú prácu. Stáva sa to počas dlhotrvajúcej úzkosti plodu alebo v prípade zranenia pri narodení. Stáva sa to vývoj patológie mozgu dieťaťa v prenatálnom období. Je to spôsobené materskými infekciami a vírusovými ochoreniami počas tehotenstva. Herpes s toxoplazmózou a niektoré ďalšie ochorenia sú považované za najnebezpečnejšie medzi nimi.
Najbežnejší je vrodený hydrocefalus mozgu. Jeho znaky sa začínajú objavovať v prvých mesiacoch života dieťaťa. Staršie deti však môžu vyvinúť ochorenie. Faktory, ktoré vyvolávajú chorobu, sú mnohé. Ide o vrodené chyby mozgu alebo intrakraniálnych ciev a genetické faktory.
Ale nielen u novorodencov je hrozné ochorenie. Je možné ho kedykoľvek zistiť. U dospelých sa normotenzný hydrocefalus zvyčajne tvorí po takých patologických poruchách, ako sú:
- krvácanie do mozgu;
- rozvoj cievnej mozgovej príhody
- účinky chirurgického zákroku na choroby mozgu;
- meningitída;
- aneuryzma;
- rakovina mozgu;
- kraniálne poranenia sprevádzané otrasmi;
- vývoj atrofie mozgu.
Niekedy sa patológia prejavuje ako dôsledok perinatálneho poškodenia mozgového tkaniva, abnormalít v mozgovom tkanive a iných príčin. Avšak medzi tretinou a polovicou pacientov s touto chorobou sa neuvádza žiadny dôvod na ich vznik.
Niekedy po dlhú dobu normotenzný hydrocefalus sa necíti žiadnymi príznakmi. A je ťažké alebo nemožné zistiť presný dôvod.
Druhy hydrocefalusu
Hydrocefalus je odlišný vo forme prejavu a v závislosti od dôvodov. V lekárskej praxi existuje niekoľko typov patológie. V mieste lokalizácie ochorenia tekutiny je rozdelený do takých typov, ako sú:
V prípade vnútorného hydrocefalusu sa nadbytočný mozgový kmeň akumuluje v jednej alebo viacerých komorách.
Externý normotenzný hydrocefalus je výsledkom akumulácie tekutiny v subarachnoidnej časti lebky, ktorá je v blízkosti.
Všeobecným typom je kvapalná kvapalina distribuovaná vo všetkých tkanivách mozgu. Nachádza sa vo vnútri komôr a mimo lebky.
klinika
Normotenzný hydrocefalus postupne spôsobuje dysfunkciu pohybu, hlavne chôdze. Toto je prvý príznak. O krátky čas sa objavia príznaky demencie a iných duševných porúch a pozorujú sa neskoršie poruchy niektorých orgánov panvy.
Zhoršená chôdza
Odchýlky chôdza vyjadril, magnetické 'chôdzu - cestovanie s krátkymi zamiešanie krokmi, - ťažkosti pri udržanie rovnováhy pri jazde v zákrutách i na cestách. Počas pohybu nie sú žiadne rušivé pohyby rúk. Nemocní ľudia môžu tiež vykonávať ležiace pohyby s nohami, ako pri chôdzi.
Odchýlky iných funkcií mozgu
Pacienti s touto patológiou sú zvyčajne v stave spokojnosti, dezorientovaní v čase, nemôžu povedať o svojej chorobe. Niektorí pacienti trpia halucináciami, rôznymi bludmi, záchvatmi depresie, ospalosťou a inými abnormalitami.
Funkčné poškodenie kognitívneho typu
Videný u väčšiny pacientov v počiatočnom štádiu ochorenia. Ide o poruchu pamäti a spomalenie rýchlosti reakcií, sprevádzané neschopnosťou používať vedomosti, úplnú apatiu. Všetky tieto príznaky však nie sú dominantné.
Panvové abnormality
Na samom začiatku ochorenia, pacienti môžu sťažovať na časté močenie, a neskôr na močovej inkontinencie (ak pacienti nie sú vedomí a nevnímajú tieto túžby). Ale porušenie pocitov na stolici sa vyskytuje iba u tých pacientov, ktorí majú neskorú fázu hydrocefalus.
diagnostika
Je ťažké diagnostikovať hydrocefalus, pretože príznaky patológie sú často pozorované u starších ľudí. Jednoduchý prieskum a rutinné vyšetrenie neodhaľujú patológiu.
EEG dáva možnosť stanoviť nespecifické odchýlky v pohyboch. Najspoľahlivejšou metódou na stanovenie patológie je však lumbálna punkcia.
Úroveň tlaku zdravého človeka CSG nie je väčšia ako 200 mm vodného stĺpca. Ak je prepichovacia ihla pripojená k manometru, kvapalinová kolóna umožní rozpoznať kolísanie tlaku. Keď je hydrocefalus výrazne vyšší ako normálne.
Medzi moderné diagnostické metódy patrí medzi hlavné pozorovania intrakraniálneho tlaku. S touto patológiou, najmä v stave spánku, je vysoká.
Na čo najpresnejšie stanovenie rýchlosti tvorby a resorpcie mozgovej tekutiny použite infúzny test. Predstavuje súčasné zavedenie fyziologického roztoku a stanovenie rýchlosti poklesu tlaku kvapalnej tekutiny po jeho počiatočnom zvýšení po zavedení roztoku.
liečba
Treba mať na pamäti, že výber spôsobu liečby cefalýzy by mal byť vybraný len lekárom.
Konzervatívna metóda
Pri neagresívnom priebehu ochorenia sa môžu použiť konzervačné liečebné metódy. V tomto prípade je predpísaná nasledujúca konzervatívna terapia:
- Zníženie vysokého intrakraniálneho tlaku pomocou "Diakarba" a "Furosemidu". Tieto lieky je potrebné užívať dlho, niekedy niekoľko mesiacov.
- Opatrenia na zníženie množstva alkoholu predloženého pomocou "Glycerol" alebo "Mannit".
- Používanie liekov, ktoré posilňujú krvné cievy pri zachovaní rovnováhy elektrolytov. To sa dá dosiahnuť doplnkami draslíka.
- Zníženie úrovne produkcie kvapaliny, napríklad s liekom Acetazolamid.
Dojčenému dieťaťu je poskytnutá lekárska punkcia, ktorá spočíva v odstránení prebytočného CSF, prenikanie do mozgu cez prameň, ktorý sa nedokázal zatvoriť.
Pomáha urýchliť zotavenie ihličnanov a soľných kúpeľov. Na zlepšenie zdravia lekár vyberá špeciálne vitamíny.
Dodatkom k komplexnej liečbe je predpísanie liekov na zníženie citlivosti. Sú určené na liečbu patologických stavov, ktoré vyvolali cefalgiu.
Chirurgická intervencia
Tento spôsob liečenia ochorenia sa používa, keď konzervatívna terapia bola neúčinná. Operácia pomáha mnohým pacientom dosiahnuť rýchle a niekedy úplné zotavenie. A sú chvíle, keď chirurgia môže zachrániť chorý život. Ale niekedy je táto liečba kontraindikovaná. Takéto kontraindikácie sú zápalové procesy v mozgovej kôre, prítomnosť slepoty alebo hluchota, ako aj epilepsia alebo akékoľvek mentálne zmeny.
bypass
V prípadoch, keď nie je možné vykonávať bežnú prevádzku a konzervatívna liečba výsledkov neposkytuje, je možná realizácia posunovania. Táto metóda spočíva v obnovení výstupu kvapaliny tekutiny z mozgového tkaniva. Na dosiahnutie výsledku je inštalovaný ventrikulárny katéter so špeciálnym ventilom, ktorý normalizuje odtok mozgovomiechovej tekutiny. Táto operácia sa však neprejaví ani všetkým. Medzi komplikácie patrí použitie infikovaného spoja alebo mechanické poškodenie. V prípade nefunkčnosti skratu sa odtok látky CSF opäť spomalí, čoho výsledkom je opakujúci sa postup.
endoskopia
Medzi modernými metódami liečby patrí endoskopia ako prvá. Pri tejto operácii sa robia malé rezy, čo výrazne znižuje riziko komplikácií. Vďaka tejto možnosti trvá rehabilitácia oveľa menší počet dní. Úspešne vykonané takéto operácie nemôžu použiť skrat.
V najvážnejších prípadoch sa vyžaduje trepanie lebky.
komplikácie
Normotenzný hydrocefalus môže viesť k nekróze mozgového tkaniva. Pri poruchách obehu v mozgovom tkanive dochádza k atrofii. Tieto procesy sú nezvratné a vedú k postihnutiu. Pacient môže stratiť schopnosť pohybovať sa a premýšľať. Spoločným výsledkom choroby je kompresia určitých častí mozgu, depresia vedomia a niekedy aj kóma.
Z tohto dôvodu je dôležité presne dodržiavať odporúčania lekárov, aktívny životný štýl a posilniť imunitu.
Normotenzný hydrocefalus: symptómy a diagnóza
Hydrocefalus štandardného tlaku je neurologické ochorenie, ktoré je charakterizované tým, rozšírenie komorového systému mozgu, mozgovomiechová mok obehové poruchy nedostatku zvýšeného vnútrolebečného tlaku. Tento syndróm je ťažké diagnostikovať, pretože to môže vydávať za iných neurologických ochorení (Parkinsonova choroba, Alzheimerova), takže je ťažké sledovať skutočný výskyt ochorení v populácii. V nemocnici Yusupov používajte moderné technológie, ktoré vám umožňujú spoľahlivo diagnostikovať tieto choroby. Starostlivosť o pacientov s neurologickým syndrómom u vysoko kvalifikovaných neurológov, doktorov vied.
Hydrocefalus: Adamsov syndróm a jeho príznaky
V roku 1965 sa prvýkrát objavila publikácia popisujúca klasický klinický obraz normotenzného hydrocefalusu. Autori práce sú neurochirurgovia S. Hakim a R. Adams, ktorí opísali príznaky chronického hydrocefalusu u dospelých s normálnym tlakom v roztoku. Neskôr charakteristické symptómy dostali názov triády Hakim-Adams. Preto normotenzný hydrocefalus sa tiež nazýva Hakim-Adamsov syndróm.
Triada klinických prejavov normotenzného hydrocefalusu zahŕňa:
- porucha chôdze;
- demencie;
- močová inkontinencia.
Poruchy chôdze je zvyčajne prvým príznakom ochorenia dochádza v dôsledku poranenia alebo ataxia frontálneho laloku mozgu. Poruchy chôdze zahŕňajú, magnetický 'chôdzu s malými krokmi a "nalepenie" nohy k podlahe, nerovnováhy a ťažkosti pri sústruženie. Docela často sa pacienti majú šokujúcu chôdzu s nohami široko od seba.
Ďalší príznak, ktorý sa prejavuje po krátkom čase po alebo spolu s poruchou chôdze, je kognitívne poruchy. Pacienti majú poruchy pamäti, pomalšiu reakčnú frekvenciu a procesy myslenia, apatie. S normotenzným hydrocefalom sa človek stáva viac uspokojený, rozvíja dezorientáciu v čase a priestore. Depresia, halucinácie, mánia sa môžu vyskytnúť. Pacientovi je ťažké opísať chronológiu vývoja ochorenia, ktorá už hovorí o progresii normotenzného hydrocefalusu.
Časté močenie sa zaznamenáva v počiatočných štádiách ochorenia. S rozvojom syndrómu sa vyskytujú časté ťažkosti a inkontinencia. V budúcnosti pacient prestane byť vedomý nutkania na močenie a je ľahostajný k močovej inkontinencii. Vývin panvových porúch v počiatočnom štádiu ochorenia je charakteristickým rysom normotenzného hydrocefalusu a umožňuje mu diferencovať sa od iných neurologických ochorení.
Symptomatický a idiopatický normotenzný hydrocefalus: diagnóza
Priraďte primárny (idiopatický) a sekundárny (symptomatický) normotenzný hydrocefalus. Pri idiopatickom normotenznom hydrocefaluse sa ochorenie vyvíja bez zjavného dôvodu. V tomto prípade môžu existovať genetické faktory pre výskyt choroby. Symptomatický normotenzný hydrocefalus môže byť spôsobený nasledujúcimi situáciami:
- intraventrikulárne krvácanie;
- zápalový proces v mozgu;
- traumatické poškodenie mozgu;
- perinatálne poškodenie mozgu;
- neoplazmy v mozgu;
- operácia mozgu.
Diagnóza idiopatického a symptomatického normotenzného hydrocefalusu je založená na údajoch z klinického obrazu, histórii choroby a výsledkoch MRI mozgu. Pri výskyte klasickej triády Hakim-Adamsovho syndrómu sa pacient podrobí vyšetreniu neurologovi.
V nemocnici v Yusupove diagnostikujú neurologické choroby skúsení lekári, ktorí majú dlhú dobu skúseností s prácou s pacientmi s rôznym stupňom poškodenia mozgu. Nemocnica Yusupov je vybavená moderným diagnostickým zariadením, ktoré umožňuje lekárom presne stanoviť diagnózu. Pri včasnej liečbe nemocnice v Yusupove existuje príležitosť na identifikáciu patológie v počiatočných fázach, čo výrazne uľahčí proces liečby.
Normotenzný hydrocefalus Hakim-Adams: liečba ľudových liečiv
Niektoré kliniky alebo jednotlivci ponúkajú liečbu normotenzného hydrocefalusu bez operácie a liekov, s použitím bylín a iných prvkov tradičnej medicíny. Takéto prostriedky v najlepšom prípade nemajú žiadny vplyv na telo, v najhoršom prípade - len zhoršia stav pacienta, vyvolajú alergie a iné poruchy. Rôzne typy ľudových prostriedkov sú neúčinné s poškodením mozgu. Použitím týchto prostriedkov pacient stráca len čas a ochorenie pokračuje.
Je dôležité pochopiť, že Hakim-Adamsov syndróm je vážnou patológiou, ktorá vyžaduje kvalifikovanú liečbu. Na liečbu normotenzného hydrocefalu je potrebné aplikovať len na špecializovanú kliniku, ktorá sa zaoberá liečbou neurologických ochorení metódami dôkazovej medicíny.
Normotenzný hydrocefalus mozgu: liečba
Na odstránenie príznakov sa cerebrospinálna tekutina evakuuje pomocou bedrovej punkcie. Výsledky tohto postupu umožňujú znížiť závažnosť porúch chôdze a pamäti a zlepšiť močenie. Pozitívny účinok je však dočasný.
Liečba normotenzného hydrocefalusu sa uskutočňuje chirurgickou metódou posunu. Prevádzka s inštaláciou skratu vám umožňuje získať dlhý pozitívny výsledok v 50-75% prípadov. Operácia je najúčinnejšia pri diagnostike normotenzného hydrocefalusu v počiatočnom štádiu (počas prvých mesiacov po výskyte provokujúceho faktora).
V pooperačnom období sú možné nasledujúce komplikácie:
- subdurálny hematóm (vyžaduje reoperáciu);
- sekundárna infekcia;
- cerebrospinálna hypotenzia, sprevádzaná bolesťami hlavy.
Po dokončení bypassu musí pacient absolvovať rehabilitačný kurz s cieľom účinne obnoviť chôdzu a kognitívne funkcie. V nemocnici v Yusupove pracujú kvalifikovaní rehabilitační terapeuti s pacientmi, ktorí sú oboznámení s metódami rýchleho a kvalitného obnovenia stratených funkcií. Nemocnica má všetky podmienky pre účinnú rehabilitáciu pacientov. Rehabilitológovia používajú v terapii integrovaný prístup, ktorého plán je zostavený pre každého pacienta individuálne, v závislosti od jeho charakteristík.
Môžete si dohodnúť schôdzku s neurológom, rehabilitológiou a môžete získať radu od iných odborníkov telefonovaním na nemocnici Jušupov.
Normotenzný hydrocefalus alebo Hakim-Adamsova choroba
1. Definícia 2. Etiológia a patogenéza 3. Symptomatológia idiopatického hydrocefalu 4. Poruchy chôdze 5. Demencia 6. O panvových poruchách 7. Diagnóza 8. Liečba 9. Komplikácie a prognóza
Keď lekári hovoria o hydrocefalii, takmer vždy vedúcim mechanizmom jeho vývoja je zvýšenie intrakraniálneho tlaku (zvýšený intrakraniálny tlak) alebo intrakraniálnej hypertenzie. Je to ona, ktorá je vinná za objavenie sa symptómov, ako je progresívne znižovanie zraku, vyklenutie bolesti hlavy a zvracanie. V prípade náhlej obštrukcie prúdu močového mechúra sa objaví okluzívny hydrocefalus a potom sa mozog môže začať napučiavať a narúšať.
Tieto typy hydrocefalov sú tu podrobne opísané. Ukázalo sa však, že existuje aj forma ochorenia, ktorá sa prejavuje úplne inými príznakmi a často prechádza bez povšimnutia. Ide o takzvaný normotenzný hydrocefalus alebo Hakim-Adamsov syndróm. Aká je táto patológia a je možné vyliečiť túto chorobu?
definícia
Takzvaný stav, v ktorom tlak cerebrospinálnej tekutiny takmer vždy neprekračuje prípustné hodnoty, ale existuje hydropóza komorového systému mozgu. Keďže tlak je v normálnom rozmedzí, príznaky takéhoto patologického stavu by mali byť úplne odlišné. A tak je to: až v roku 1965 boli publikované prvé zovšeobecnené údaje v The New England Journal of Medicine. Autormi materiálu boli R. Adams, S. Hakim a C. Fisher. Keďže názvy tohto stavu ešte neboli vynájdené, opísali "latentný hydrocefalus u dospelých chronického priebehu bez zmien v podklade a pri normálnom tlaku mozgovomiechovej tekutiny".
Preto bol uvažovaný hydrocefalusový syndróm, ktorý nemá základné a podporné diagnostické vlastnosti. Každý vie, že s prvými "klasickými" sťažnosťami týkajúcimi sa údajného zvýšenia ICP lekár hodnotí stav fundusu pacienta. V prípade, že na ňom nie sú žiadne zmeny, je diagnóza hydrocefalusu považovaná za pochybnú. A tu bol opísaný tajomný stav, v ktorom nielen normálne oko bolo normálne, ale charakteristické sťažnosti neboli pozorované - tok bol skrytý.
Napriek tomu mal takýto stav svoje vlastné "markery" - demenciu, poruchy chôdze a močovú inkontinenciu. Ak sú tieto príznaky sprevádzané výrazným rozšírením mozgových komôr, potom sa diagnostikuje normotenzný hydrocefalus. Podľa ICD - 10 mu bol pridelený kód G 91.2, alebo "hydrocefalus normálneho tlaku".
Väčšia ťažkosť pri rozpoznávaní tohto stavu spočíva v tom, že takéto príznaky sa často vyskytujú u starších pacientov s rôznymi formami demencie a nikto nehádal o prítomnosti hydrocefalu, keď zistil uvedené príznaky. Choroba dostala názov "Hakim-Adamsov syndróm", zatiaľ čo z nejakého dôvodu nebol uvedený názov C. Fishera, čo bolo v zozname autorov medzi R. Adamsom a S. Hakimom.
Etiológia a patogenéza
Nie je potrebné si myslieť, že ide o bežnú chorobu a u každého staršieho pacienta s poruchami panvy je potrebné podozrievať normotenzný hydrocefalus: frekvencia jeho šírenia nepresahuje 4% u osôb trpiacich rôznymi formami demencie. Zložitou situáciou je skutočnosť, že samotná diagnóza demencie má rôzne kritériá a doteraz neexistuje jednotný prístup medzi vedcami z rôznych krajín.
Aká je príčina NG (normotenzný hydrocefalus)? V približne polovici všetkých prípadov bolo možné preukázať, že pacient mal v minulosti:
- cerebrálne krvácanie (intraventrikulárne a subarachnoidálne);
- rôzne traumatické poranenia mozgu;
- meningitída;
- perinatálne poškodenie centrálneho nervového systému;
- objemové hmotnosti v lebečnej dutine (od kasty a aneuryzmy po nádory);
- vrodené anomálie obehového systému - atrézia alebo nedostatočný rozvoj akvaduktu sylviev;
- operatívne neurochirurgické intervencie.
Z tohto zoznamu je jasné, že nebolo zistené žiadne konkrétne vedenie k patológii - zoznam sa ukázal byť príliš "farebný" a treba mať na pamäti, že lekári konkrétne hľadali príčinu. V 50% prípadov neboli vôbec zistené žiadne faktory. Vzhľadom na túto okolnosť sme súhlasili, že túto podmienku nazývame "idiopatický hydrocefalus". Situácia sa zachránila a príčina syndrómu Hakim-Adamsa mohla "oficiálne" zostať neznáma.
Zaujímavé je, že bez zvýšenia ICP nie je možné "nafúknuť" komory. Ako sa paradox normálnej hladiny ICP vyskytuje pri dilatovaných komorách? Ukázalo sa, že epizódy zvýšenia ICP existujú, ale vyskytujú sa súčasne s Prinzmetalovou spontánnou angínou v noci počas REM spánku. Plavidlá expandujú, dochádza k hyperémii mozgu. Okrem toho je porušený aj výtok cerebrospinálnej tekutiny, ktorý má funkčnú povahu a je spojený so zmenami indikátorov tlaku v rôznych častiach mozgového mozgového systému mozgu. Počas dňa, rovnako ako vo fáze pomalého spánku, toto porušenie nenastane.
Keďže epizódy nástupu ICP sú dočasné, nie trvalé, potom symptómy "stagnácie" nie sú definované - jednoducho nemá čas na rozvoj.
Ako sa táto choroba zistí?
Symptómy idiopatického hydrocefalusu
Našťastie sú klinické prejavy ochorenia oveľa jasnejšie než možné príčiny. Toto je trieda "Hakim-Adams": najprv je porucha chôdze, neskoršia progresia demencie a jej diagnóza, a až potom dochádza k panvovým poruchám, medzi ktoré patrí močová inkontinencia. Symptómy môžu byť vyjadrené s rôznou intenzitou, ale variabilita je celkom prijateľná. Aké sú vlastnosti každého "člena triády"?
Poruchy chôdze
Chôdza pacienta s NG je neistá: prekonáva zlomy, pohybuje sa malými schodmi, sotva udržuje rovnováhu a snaží sa zdvihnúť nohy nad podlahu. Táto chôdza sa tiež nazýva "uviaznuté" alebo "magnetické". Iba pohyb nohy zachytilo oko, v rukách pacientov je všetko v poriadku.
U pacientov sa výška kroku postupne znižuje, stáva sa pre nich ťažké vyšplhať po schodoch. Spustenie je rovnako náročné, a aby ste sa mohli obrátiť, musíte urobiť niekoľko "prípravných" akcií. V tomto prípade pacient často klesá. Treba poznamenať, že pacient môže urobiť stereotypné "pešie" pohyby s nohami, dokonca ležiace v posteli alebo v sedení.
Svalový tón neurčuje vývoj porúch chôdze a jej zručností (chôdza apraxia). Môže byť difúzne redukovaný a zostať fyziologický alebo zvýšený v pyramidálnom alebo spastickom type.
Charakteristickým rysom, ktorý umožňuje určiť Hakim-Adamsov syndróm, je dramatické zlepšenie chôdze pacienta po vykonaní bedrovej punkcie a odstránenie pomerne veľkého množstva (20-40 ml) CSF. Tento test sa nazýva "skúška potiahnutím". Ako bolo poznamenané, odstránenie CSF výrazne zlepšuje schopnosť zachovať rovnováhu a zároveň sa obnovuje chôdza.
Niektorí vedci sa domnievajú, že ručné funkcie zostávajú normálne, pretože ich motorické vlákna sa pohybujú ďalej od stien bočných komôr mozgu ako vlákna nohy a podstupujú minimálne morfologické zmeny.
demencie
Demencia alebo porušenie vyšších kortikálnych funkcií sa prejavuje v tejto chorobe v plnom rozsahu, zvyčajne po poruchách chôdze. Ale často to predchádza a v nešpecifickej forme: pamäť klesá a rýchlosť mentálnej reakcie sa spomaľuje. Apatia začína. V budúcnosti vzniká samolibosť, vzniká aspontonalita alebo sa impulz na niektoré druhy aktivít znižuje. Zaznamenáva sa dezorientácia v čase a u niektorých pacientov sú kognitívne poruchy premenené na psychotické: objavujú sa halucinácie, maniakálny stav a dokonca aj vedomie je narušené druhom deliria.
Obklopujúci ľudia a príbuzní si všimli príznaky "emocionálnej atrofie": pacienti už nevykazujú žiadne pocity. Pri závažných ochoreniach sa môže vyvinúť ospalosť, soporózny stav a dokonca aj akinetický mutismus. To všetko vedie k výskytu spánku, pristúpenia sekundárnej infekcie a smrti pacienta.
Existuje tiež tendencia prejavovať "čelnú" psychiku. "Predná" povaha tejto poruchy spočíva v znížení sebakritiky, vzhľadu bláznovstva, tendencie k plochým a "mastným" vtipov, ako aj v porušení postupnosti akcií. Takže pacient môže najskôr močiť a potom ho rozobrať. Mnohí vedci sa domnievajú, že to je spôsobené prevládajúcou léziou predných rohov v komorách. V dôsledku toho je narušená práca čelných lalokov v hĺbke, ich asociatívne a komissurálne spojenia medzi sebou a telesným telom sú vyčerpané.
Kognitívne poruchy u Hakim-Adamsovej choroby sa vyskytujú rýchlejšie ako u "klasickej" demencie, napríklad Alzheimerovho syndrómu. Takže po 9-12 mesiacoch od začiatku kognitívnych porúch sa dá získať pacient, ktorý bude neustále potrebovať pomoc druhých.
O panvových poruchách
Ak starostlivo požiadate pacienta, aby sa sťažoval na ťažkosti s chôdzou, potom na začiatku ochorenia môžete identifikovať také fenomény, ako je noktúria (prevalencia nočného močenia počas dňa), ako aj poruchy dysuria, ktoré sa prejavujú častým močením. Ďalej sa objavujú naliehavé výzvy: pacient musí naliehavo prejsť na toaletu a ak nie je vhodné miesto, moč jednoducho neudrží.
V budúcnosti s pokračovaním "čelnej psychiky" naliehavo nalieha na seba a močová inkontinencia, ktorá sa vyvíja neskôr, aj bez akýchkoľvek nutkostí, stáva ľahostajnou voči pacientovi. Pacienti s normotenzným hydrocefalom spravidla netrpia fekálnou inkontinenciou. To sa však môže vyskytnúť v neskoršom štádiu u pacientov na lôžku.
Počas "testu na kohútiku" je možné chvíľu obnoviť funkciu panvových orgánov: pacient začne držať moč. Táto reakcia sa nevyskytuje u iných typov abnormalít PTF (panvová funkcia).
Môžu sa vyskytnúť nejaké príznaky u iných pacientov ako trojica Hakim-Adams? Odpoveď je pozitívna, ale posudzovaná oddelene, nemá samostatnú diagnostickú hodnotu, pretože hovorí o všeobecnej úprave centrálneho nervového systému. Môže ísť o pseudobulbarový syndróm, prehensile a proboscis reflex, niektoré typy tremoru.
diagnostika
Poznamenalo sa vyššie, že ťažkosť pri identifikácii choroby je spôsobená širokým rozšírením hlavných symptómov u starších ľudí vo všeobecnosti, ako aj nedostatočnou úrovňou zdravotnej starostlivosti pre túto kategóriu obyvateľstva.
Všetky druhy rutinných analýz sú zbytočné, ich informácia je nulová. Hlavné diagnostické kritériá sú:
- prítomnosť referenčnej "triády";
- detekcia príznakov vnútorného hydrocefalusu na MRI s nárastom bočných komôr (ich predné rohy môžu predstavovať 1/3 priemeru lebky a obraz pripomína "motýľ").
Externý hydrocefalus, obzvlášť izolovaný, so zachovaním normálnej veľkosti bočných komôr, neumožňuje diagnostiku Hakim-Adamsovho syndrómu, ako aj prítomnosť riedených a atrofických brán a konvolucií. Keď sa kôra normotenzného hydrocefalusu takmer nezmenila. Na druhej strane u starších pacientov je ťažké vidieť "ideálnu" kôru. Zvyčajne sú príznaky ischémie, prítomnosť malých ložísk gliózy, leukoráióza. To všetko hovorí o chronických cerebrovaskulárnych ochoreniach a nie je v rozpore s diagnózou Hakim-Adamsovho syndrómu.
Počas MRI je potrebné obzvlášť dôkladne posúdiť stav sylvískeho akvaduktu a odtok výpotku cez neho. To umožní rozhodnúť o ďalšej lekárskej taktike, ak sa vyžaduje posunovanie. Preto je lepšie urobiť MRI, než CT, pretože mozgové štruktúry sú zreteľne viditeľné na MRI.
- Normálny obrázok na pozadí.
Pod "normálnym obrazom" sa rozumie neprítomnosť kongescie a edému optických nervových diskov. Všetok zvyšok môže existovať podľa veku a sprievodných ochorení.
Potom pokračujte do bedrovej punkcie - hlavného testu. Zistilo sa normálny tlak v roztoku, ktorý nepresahuje 180-200 mm vody. Art. Je známe, že tento tlak kolíše normálne a je spojený s pulzom, dýchaním a krvným tlakom - amplitúda kmitov je zvyčajne 10% úrovne tlaku lúhu (nie viac ako 20 mm vodného stĺpca). S normotenzným hydrocefalom je amplitúda takýchto výkyvov omnoho vyššia.
Dôležitou metódou potvrdenia diagnózy je "fantastická" štúdia pre domácich dôchodcov - nočné monitorovanie intrakraniálneho tlaku, vykonávané spoločne s polysomnografiou. V prípade zhodnotenia jeho nárastu s fázou rýchleho spánku a regresie počas bdelosti je možné diagnostikovať Hakim-Adamsov syndróm s plnou autoritou. Pred touto štúdiou by sa mala vykonať transcraniálna dopplerovská sonografia. Umožní zhodnotiť vzťah medzi dynamikou pulzácií tlaku lúhu a prietoku krvi v cievach mozgu. Je potrebná správna interpretácia výsledkov.
Dokončenie diagnostiky vykonávania skúšok na kohútiku a iných techník. Zisťuje sa najmä dynamika znižovania hladiny tlaku lúhu po zavedení endolumbálneho fyziologického roztoku.
Okrem toho, na posúdenie stupňa demencie je potrebné použiť špeciálne testy, váhy a neuropsychologické rozhovory, ktoré sú "citlivé" na čelnú psychiku. Ak používate obvyklý krátky rozmer, potom nemôžete identifikovať čelné poruchy a toto je štandardná chyba neurológov. Ale jednoducho neexistuje žiadna metóda, ktorá vám umožní diagnostikovať čelnú psychiku 100%.
liečba
Konzervatívna liečba Chakim-Adamsovho syndrómu sa uskutočňuje predpisovaním "Diakarba" (acetazolamid) a srdcového digoxínového glykozidu. Ale dokázaná účinnosť tohto typu liečby nebola identifikovaná. Najťažšou úlohou je liečba porúch moču u pacientov. Na tento účel sa odporúča používanie anticholínergných liekov, aby sa aspoň vyvinula schopnosť pacienta vyprázdniť močový mechúr v správnom čase.
Možnosti konzervatívnej liečby ochorenia sú však obmedzené: nechirurgické techniky nezvyšujú životnosť a nevedú k zlepšeniu ich kvality. Preto je globálny štandard pri liečbe NG obtokom. Koniec koncov, pokles tlaku v alkohole, aj napriek jeho normálnym počtom, vedie k dramatickému poklesu symptómov (zlepšenie chôdze a kognitívnych funkcií).
Najčastejšie sa používa ventrikuloperitoneálna posun, so stabilnou pozitívnou dynamikou 60% a vyššou, najmä so skorým chirurgickým zákrokom po niekoľkých mesiacoch ochorenia.
Komplikácie a prognóza
V prípade, že sa uskutoční včasná chirurgická intervencia, riziko komplikácií u starších pacientov je 30%. Toto je vysoká hodnota, ale spravidla dochádza k pooperačnému hematómu, "prilepeniu" komôr v dôsledku prudkého poklesu tlaku a hypotenzie mozgovomiechovej tekutiny. Aby ste odstránili tieto účinky, musíte zvoliť správny skrat a vypočítať optimálny tlak.
Posunovanie vedie k tomu, že v 50 až 70% všetkých prípadov sa stav stabilizuje, príznaky sú regresované a pacient už nie je ohrozený zdravotným postihnutím, najmä počas skorého debutu choroby. Prognóza normotenzného hydrocefalu, ktorá je konzervatívna, je sporná a dokonca nepriaznivá: počas roka sa môže objaviť porucha panvy a progresia demencie.
Na záver treba povedať, že taká patológia ako Hakim-Adamsov syndróm je "lakmusovým testom" stavu zdravotnej starostlivosti v krajine a postoja k starobe. Ak sa s problémom staršej osoby venuje pozornosť, lekári nielen robia diagnózu demencie, ale hľadajú príčinu - ide o krok smerom k oživeniu.