Demyelinizácia mozgu

Demyelinizačný proces je patologický stav, pri ktorom dochádza k deštrukcii myelínu bielej hmoty centrálneho alebo periférneho nervového systému. Myelín je nahradený vláknitým tkanivom, čo vedie k narušeniu prenosu impulzov pozdĺž vodivých ciest mozgu. Táto choroba patrí autoimunitnej av posledných rokoch sa vyskytla tendencia zvyšovať jej frekvenciu. Počet prípadov detekcie tejto choroby u detí a ľudí starších ako 45 rokov sa tiež zvyšuje, stále viac chorôb sa zaznamenáva v geografických regiónoch, ktoré pre nich neboli typické. Výskum vedúcich vedcov v oblasti imunológie, neurogenetiky, molekulárnej biológie a biochémie urobil vývoj tohto ochorenia zrozumiteľnejším, čo umožňuje vývoj nových technológií pre jeho liečbu.

príčiny

Demyelinizujúce ochorenie mozgu sa môže vyvinúť z mnohých dôvodov, hlavné sú uvedené nižšie.

1. Imunitná reakcia na proteíny, ktoré sú súčasťou myelínu. Tieto proteíny začínajú byť imunitným systémom vnímané ako cudzie a napadnuté a spôsobujú ich zničenie. Toto je najnebezpečnejšia príčina ochorenia. Spúšťačom na spustenie takého mechanizmu môže byť infekcia alebo vrodené znaky imunitného systému: viacnásobná encefalomyelitída, roztrúsená skleróza, Guillain-Barréov syndróm, reumatické ochorenia a infekcie v chronickej forme.
2. Neuroinfekcia: Niektoré vírusy môžu infikovať myelín, čo má za následok demyelinizáciu mozgu.
3. Zlyhanie mechanizmu metabolizmu. Tento proces môže byť sprevádzaný podvýživou myelínu a jeho následnou smrťou. To je typické pre patológiu, ako je ochorenie štítnej žľazy, diabetes.
4. Intoxikácia chemikáliami inej povahy: silné alkoholické, narkotické, psychotropné, jedovaté látky, výrobky z výroby farieb a lakov, acetón, sušiaci olej alebo otravy životne dôležitými aktivitami organizmu: peroxidy, voľné radikály.
5. Paraneoplastické procesy sú patológie, ktoré sú komplikáciou nádorových procesov.
   Nedávne štúdie potvrdzujú, že pri zavádzaní mechanizmu tejto choroby zohráva dôležitú úlohu interakcia environmentálnych faktorov a dedičnej predispozície. Vzťah medzi geografickou polohou a pravdepodobnosťou výskytu choroby. Okrem toho zohrávajú dôležitú úlohu vírusy (ružienka, osýpky, Epstein-Barr, herpes), bakteriálne infekcie, stravovacie návyky, stres, ekológia.

Klasifikácia tejto choroby sa vykonáva v dvoch typoch:

• myelinoklast - genetická predispozícia k urýchlenej deštrukcii myelínového puzdra;
• myelinopatia - zničenie už vytvoreného myelínového puzdra v dôsledku akýchkoľvek príčin, ktoré nesúvisia s myelínom.

príznaky

Demyelinizačný proces samotného mozgu nedáva žiadne jasné príznaky. Úplne závisia od toho, ktoré štruktúry centrálneho alebo periférneho nervového systému lokalizujú túto patológiu. Existujú tri hlavné demyelinizačné ochorenia: roztrúsená skleróza, progresívna multifokálna leukoencefalopatia a akútna diseminovaná encefalomyelitída.

Roztrúsená skleróza - najčastejšia choroba medzi nimi, sa vyznačuje porážkou niekoľkých častí centrálneho nervového systému. Je to sprevádzané širokou škálou príznakov. Nástup choroby sa prejavuje v mladom veku - asi 25 rokov a je častejšie u žien. Muži sa ochorejú menej často, ale choroba sa prejavuje v progresívnejšej forme. Symptómy roztrúsenej sklerózy sú podmienene rozdelené do 7 hlavných skupín.

1. Porážka pyramídovej cesty: paréza, klonusy, oslabenie kože a zvýšené reflexie šľachy, spastický svalový tonus, patologické príznaky.
2. Poškodenie mozgového kmeňa a nervov lebky: horizontálny, vertikálny alebo mnohonásobný nystagmus, oslabenie tvárových svalov, interunárna oftalmoplegia, bulbar syndróm.
3. Dysfunkcia panvového orgánu: inkontinencia moču, nutkanie na močenie, zápcha, porucha potencie.
4. Cerebrálne poškodenie: nystagmus, ataxia trupu, končatiny, asynergia, svalová hypotenzia, dysmetria.
5. Zhoršenie zraku: strata ostrosti, skotómy, zhoršenie vnímania farieb, zmeny vo vizuálnych poliach, zhoršenie jasu, kontrast.
6. Zníženie citlivosti: narušenie vnímania teploty, dysestézia, citlivá ataxia, pocit tlaku v končatinách, skreslenie citlivosti na vibrácie.
7. Neuropsychologické poruchy: hypochondria, depresia, eufória, asténia, intelektuálne poruchy, poruchy správania.

diagnostika

Najdôležitejšou výskumnou metódou, ktorá dokáže odhaliť ložiská demyelinizácie mozgu, je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Typickým obrazom tejto choroby je identifikácia oválnych alebo okrúlnych ohniskov v rozmedzí od 3 mm do 3 cm v ľubovoľnej časti mozgu. Typické pre lokalizáciu v tejto patológii je oblasť subkortikálnych a periventrikulárnych zón. Ak choroba trvá dlho, potom sa tieto lézie môžu zlúčiť. MRI tiež ukazuje zmeny v subarachnoidných priestoroch, čo je nárast komorového systému v dôsledku atrofie mozgu.

Relatívne nedávno sa začal používať spôsob evokovaných potenciálov pri diagnostike dimeilizujúcich ochorení. Ukazujú sa tri ukazovatele: somatosenzorické, vizuálne a sluchové. To umožňuje posúdiť poruchy vo vedení impulzov v mozgovom kmeni, vizuálnych orgánoch a mieche.

Elektronéromyografia ukazuje prítomnosť axonálnej degenerácie a umožňuje určiť zničenie myelínu. Použitím tejto metódy sa dosahuje aj kvantitatívne hodnotenie stupňa autonómnych porúch.

Imunologický plán podlieha oligoklonálnym imunoglobulínom obsiahnutým v cerebrospinálnej tekutine. Ak je ich koncentrácia vysoká, indikuje aktivitu patologického procesu.

liečba

Liečba demyelinizačných ochorení je špecifická a symptomatická. Nové štúdie v medicíne dosiahli dobrý pokrok v špecifických metódach liečby. Beta-interferóny sa považujú za jedno z najefektívnejších liekov, medzi ktoré patrí aj Rebife, Betaferon, Avanex. Klinické štúdie betaferónu preukázali, že jeho použitie znižuje rýchlosť progresie ochorenia o 30%, zabraňuje vzniku postihnutia a znižuje frekvenciu exacerbácií.

Odborníci stále viac uprednostňujú spôsob intravenózneho podávania imunoglobulínov (bioven, sandoglobulínu, venoglobulínu). Teda liečba exacerbácií ochorenia. Pred viac ako dvadsiatimi rokmi sa vyvinula nová, pomerne účinná metóda na liečbu demyelinizačných ochorení - imunofiltration cerebrospinálnej tekutiny. V súčasnosti prebieha výskum liekov, ktorých činnosť je zameraná na zastavenie procesu demyelinizácie.

Ako prostriedok špecifickej liečby používajú kortikosteroidy, plazmaferézu, cytotoxické lieky. Nootropika, neuroprotektory, aminokyseliny, svalové relaxanty sú tiež široko používané.

Demyelinizujúce ochorenie mozgu

Demyelinizujúca choroba mozgu je patológia charakterizovaná poškodením plášťa nervových vlákien a porušením ich vodivosti.

Nervové vlákna sú dlhé procesy myelínom potiahnutých neurónov, ktoré majú lipidovú bázu. V procese demyelinizácie sú tieto membrány zničené buď v centrálnom nervovom systéme alebo v periférnych zariadeniach. V mieste zničeného myelínu rastie vláknité tkanivo, ktoré nie je schopné viesť nervové impulzy.

Demyelinizácia mozgu je charakterizovaná výskytom lézií, ktoré majú okrúhly alebo oválny tvar. Foci demyelinizácie mozgu - to je lézia membrán nervových vlákien, ktorá dáva špecifický klinický obraz, ktorý závisí od lokalizácie samotného neurónu a jeho procesov.

Príčiny vývoja

V súčasnosti neboli stanovené špecifické dôvody vývoja demyelinizácie. Mnohí odborníci sa domnievajú, že tieto choroby sú dedičné. Často choroba u žien stredného veku. Nedávno bol zaznamenaný veľký počet prípadov u detí.

Preskúmme, čo je demyelinizácia a ako sa to deje. Podľa jeho patogenézy je demyelinizácia mozgu autoimunitným procesom. Existujú určité faktory, ktoré spôsobujú, že telo vníma myelínové bunky ako cudzie. Imunitný systém sa aktivuje a začne ničiť svoje vlastné bunky. V mieste poškodenia rastie vláknité tkanivo. V centre pozornosti je demyelinizácia časťou poškodeného nervového tkaniva umiestneného v špecifickej mozgovej štruktúre, ktorá spôsobuje klinické prejavy lézie.

Proces demyelinizácie možno rozdeliť na 2 typy:

• Myeloklastia - deštrukcia myelínu s defektmi v štruktúre a je geneticky determinovaná;
• Myelopatia - deštrukcia normálneho myelínu pod vplyvom niektorých faktorov.

Hlavné faktory, ktoré môžu viesť k demyelizovanej mozgovej chorobe, sú:

• Autoimunitný mechanizmus spôsobuje najprogresívnejší vývoj demyelinizácie. Tento mechanizmus je opísaný vo výskyte roztrúsenej sklerózy, syndrómu Guillain-Barre, reumatických ochorení;
• Infekčné choroby zahŕňajúce poškodenie nervového tkaniva (vrátane vírusových činiteľov);
• Metabolické poruchy v tele, ktoré vedú k rozvoju dystrofických zmien v nervovom tkanive (encefalopatické stavy pri diabete mellitus);
• Toxický mechanizmus (látky ovplyvňujúce lipidové tkanivo - organofosfor, toluén, benzén, acetón a iné). Bolo zistené, že takáto lézia môže byť spôsobená ketónmi počas vývoja ketoacidózy u pacientov s diabetes mellitus;
• S kolapsom nádorov počas deštrukcie okolitého mäkkého tkaniva.

príznaky

Príznaky symptómov demyelinácie závisia od polohy lézie v mozgu a od porušenia jej funkčných schopností.

Zvážte najčastejšie lézie a ich klinické prejavy:

• Pyramídové cesty - paréza a paralýza končatín, hypertonicita svalov, hyperreflexia, výskyt patologických reflexov;
• Kmeňová časť - poruchy dýchania, narušená vegetatívna funkcia (vaskulárny spasmus, zvýšený alebo znížený krvný tlak), nesúlad mimických svalov;
• Nižšie segmenty miechy - dysfunkcia panvového orgánu;
• Cerebellum - porušenie koordinácie, orientácie v priestore;
• Optický nerv - porušenie vizuálneho vnímania pred čiastočnou alebo úplnou stratou videnia;
• Kognitívne symptómy vo viacerých léziách nervového tkaniva.

Z hľadiska nášho klinického obrazu považujeme niekoľko najčastejších demyelinizačných ochorení.

Roztrúsená skleróza je ochorenie centrálneho nervového systému charakterizované výskytom viacerých ohniskov demyelinizácie mozgu, čo vedie k vývoju rôznych neurologických symptómov. Klinicky sa prejavuje vo forme jednostrannej alebo obojstrannej parézy alebo paralýzy, zhoršeného močenia a defekácie. Manifestácia ochorenia závisí od veľkosti lézií, ich lokalizácie a progresie demyelinizácie nervových vlákien.

Optickomyelitída je ochorenie charakterizované selektívnym poškodením optického nervu a segmentov miechy. Klinický obraz diemilizácie je vyjadrený v porušení vizuálnych funkcií (čiastočná strata videnia až po úplnú slepotu) a para- a tetraparézu v závislosti od postihnutého segmentu. Leukoencefalopatia je demyelinizačná choroba s fulminantným priebehom.

Centra demyelinizácie mozgu sú umiestnené asymetricky. Bolo zistené, že choroba je spôsobená vírusmi, ktorých nosičmi je väčšina populácie. Hlavným impulzom pre vývoj lézií je porušenie imunitného systému. Hlavné klinické symptómy sú dôsledkom rozptylu ložísk demyelinizácie a prejavujú sa ako monoparéza alebo hemiparéza. Rozvoj duševných porúch, po ktorých nasleduje demencia, je pre túto chorobu veľmi špecifický.

Diagnostické metódy

Na zistenie zdroja demyelinizácie mozgu je potrebné vykonať inštrumentálne štúdie. Najbežnejšou a informatívnou metódou je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI). MRI jasne ukazuje všetky štruktúry mozgového tkaniva a umožňuje detegovať ohniská demyelinizácie bielej hmoty až do 3 mm. Podľa veľkosti, polohy, polohy lézií, liečby a prognózy pre pacienta je možné upraviť.

Elektromyografia sa používa na diagnostiku lézií periférneho nervového systému. Metóda je založená na registrácii impulzov a detekcii porušenia ich vodivosti.

Ak je podozrenie na autoimunitný mechanizmus vývoja ochorenia, uskutočňujú sa štúdie s obsahom špecifických protilátok.

liečba

Je nemožné úplne zastaviť demyelinizáciu. V súčasnej fáze je možné zabrániť ďalšiemu šíreniu ohniska a obmedziť nástup príznakov. Liečba demyenalizačných chorôb mozgu nie je špecifická.

Hlavné liečenie je zamerané na odstránenie symptómov a predpisujú sa tieto lieky:

• Svalové relaxanciá sa používajú na zmiernenie zvýšeného svalového tonusu a uľahčenie pohybu;
• Lieky, ktoré zvyšujú odolnosť neurónov voči poškodeniu zo skupiny nootropných liekov;
• Kortikosteroidné protizápalové lieky na zmiernenie zápalových procesov.

Treba poznamenať osobitnú úlohu pri liečbe demyelinizačných ochorení interferónových liečiv - ß-interferónu. Liečba roztrúsenej sklerózy týmito liekmi ukázala dobré výsledky. Znižujú stupeň poškodenia myelínu, čím sa znižuje rýchlosť vývinu ochorenia a postihnutie pacienta.

Filtrácia spinálnej tekutiny s odstránením antigénov a zavedenie imunoglobulínov sa tiež bežne používa.

Na dosiahnutie stabilného procesu remisie sa pacientom odporúča dodržiavať zdravý životný štýl, miernu fyzickú aktivitu a pravidelnú liečbu v nemocničnom prostredí pod dohľadom špecialistov.

Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Všetko o procese demyelinizácie v mozgu

Demyelinizačný proces mozgu je ochorenie, pri ktorom sa plášť nervových vlákien atrofuje. Súčasne sú neurálne spojenia zničené, funkcie mozgového vodiča sú narušené.

Pripúšťa sa, že ide o patologické procesy tohto typu - roztrúsenú sklerózu, Alexanderovu chorobu, encefalitídu, polyradikuloneuritidu, panencefalitídu a iné ochorenia.

Čo môže spôsobiť demyelinizáciu

Príčiny demyelinizácie ešte neboli úplne identifikované. Moderná medicína umožňuje identifikovať tri hlavné katalyzátory, ktoré zvyšujú riziko vzniku porúch.

Predpokladá sa, že dôsledkom je demyelinizácia:

• Genetický faktor - choroba sa rozvíja na pozadí chorôb prenášaných dedičstvom. Patologické poruchy sa vyskytujú na pozadí aminokyseliny, leukodystrofie atď.
  
• Získaný faktor - myelínové puzdrá sú poškodené v dôsledku zápalových ochorení spôsobených infekciou v krvi. Môže to byť dôsledok očkovania.
  Menej často patologické zmeny spôsobujú zranenia, po odstránení nádoru dochádza k demyelinizácii.
  
• Na pozadí ochorení dochádza k narušeniu štruktúry nervových vlákien, najmä myelínového plášťa, v dôsledku akútnej transverzálnej myelitídy, difúznej a roztrúsenej sklerózy.
  Problémy metabolizmu, nedostatok vitamínov v určitej skupine, myelinóza a iné stavy sú katalyzátorom poškodenia.
  

Symptómy demyelinizácie mozgu hlavy

Znaky demyelinizačného procesu sa objavujú takmer okamžite v počiatočnom štádiu poruchy. Symptómy môžu určiť prítomnosť problémov v práci centrálneho nervového systému. Ďalšie vyšetrenie pomocou MRI pomáha pri presnej diagnostike.

Pre poruchy charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• Zvýšená a chronická únava.
  
• Poruchy jemných pohybových schopností - tremor, strata citlivosti končatín rúk.
  
• Problémy v práci vnútorných orgánov - často trpia panvovými orgánmi. Pacient má fekálnu inkontinenciu, dobrovoľné močenie.
  
• Emocionálne poruchy - multifokálne poškodenie mozgu, ktoré má demyelinizačnú povahu, často sprevádzané problémami v psychickom stave pacienta: zábudlivosť, halucinácie, zníženie intelektuálnych schopností.
  Kým sa na diagnostiku nepoužili presné inštrumentálne metódy, vyskytli sa prípady, keď sa pacienti začali liečiť na demenciu a iné psychologické patológie.
  
• Neurologické poruchy - ohniskové zmeny v substancii mozgu demyelinizačnej povahy sa prejavujú porušením motorických funkcií tela a motility, parézy, epileptických záchvatov. Symptómy závisia od toho, ktorá časť mozgu je poškodená.
  

Čo sa deje počas demyelinizačného procesu

Demyelinizačné ohniská v mozgovej kôre, v bielej a šedej hmote, vedú k strate dôležitých telesných funkcií. V závislosti od lokalizácie lézií existujú špecifické prejavy a poruchy.

Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Často demyelinizácia, ktorá je výsledkom sekundárnych faktorov: operácia a / alebo zápal, sa vyvinie do chronickej formy. S rozvojom ochorenia dochádza postupne k progresívnej atrofii svalového tkaniva, paralýze končatín a strate najdôležitejších funkcií tela.

Jednotlivé ložiská demyelinizácie v bielej hmoty mozgu majú tendenciu rásť. Výsledkom toho je, že progresívne ochorenie môže viesť k stavu, v ktorom pacient nemôže prehĺtať, hovoriť alebo dýchať sám. Najzávažnejší prejav poškodenia plášťa nervových vlákien je smrteľný.

Ako sa vysporiadať s demyelinizáciou mozgu

K dnešnému dňu neexistuje jediný spôsob liečby, ktorý by bol rovnako účinný pre každého pacienta s demyelinizáciou mozgu. Hoci každý rok sú všetky nové lieky, schopnosť liečiť chorobu, jednoducho predpisovať určitý typ lieku neexistuje. Vo väčšine prípadov je potrebná konzervatívna kombinovaná liečba.

Na účely liečby je potrebné predbežne stanoviť stupeň patologických porúch a typ ochorenia.

MRI v diagnostike demyelinizácie

Ľudský mozog chráni lebku, silné kosti nepoškodzujú mozgovú tkanivu. Anatomická štruktúra znemožňuje vyšetrenie stavu pacienta a presnú diagnózu s použitím normálneho vizuálneho vyšetrenia. Na tento účel je určený postup zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie.

Skenovanie na skeneri je bezpečné a pomáha vidieť nezrovnalosti v práci rôznych častí hemisféry. Metóda MRI je obzvlášť účinná, ak je potrebné nájsť oblasti demyelinizácie čelného laloku mozgu, čo sa nedá robiť pomocou iných diagnostických postupov.

Výsledky prieskumu sú úplne presné. Pomáhajú neurológovi alebo neurochirurgovi určiť nielen poruchy činnosti neurónového spojenia, ale aj určiť príčinu takýchto zmien. MRI diagnostika demyelinizačných ochorení je "zlatým štandardom" pri štúdiách patologických porúch v práci nervových vlákien.

Tradičné liečebné metódy

Tradičná medicína používa lieky, ktoré zlepšujú funkcie vodičov a zabraňujú vývoju degeneratívnych zmien v mozgu. Je veľmi ťažké liečiť starý demyelinizačný proces.

V tejto diagnóze pomenovanie beta-interferónu pomáha znižovať riziko ďalšieho vývoja patologických zmien a znižuje pravdepodobnosť komplikácií približne o 30%. Okrem toho sú predpísané nasledujúce lieky:

• Svalové relaxancie - neaktívne ložiská demyelinizácie neovplyvňujú činnosť svalového tkaniva. Môže sa však vyskytnúť reflexné napätie. Svalové relaxanty relaxujú svalový korzet a pomáhajú obnoviť motorické funkcie tela.
  
• Protizápalové lieky - predpísané na včasné zastavenie poškodenia nervových vlákien v dôsledku infekčného zápalového procesu. Súčasne vymenoval komplex antibiotík.
  
• Nootropické lieky - pomoc pri chronickej demyelinizačnej chorobe. Pozitívny vplyv na prácu mozgu a obnovenie aktivity nervového vodiča. Spolu s nootropickými liekmi sa odporúča použitie komplexov aminokyselín a neuroprotektorov.
  

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné metódy liečby sú zamerané na zmiernenie nepríjemných symptómov a majú priaznivý preventívny účinok.

Tradične sa na liečbu chorôb mozgu používajú tieto rastliny:

• Anízový losant - rastlina široko používaná v tibetskej medicíne spolu s ženšenom. Výhodou anízového lofanta je dlhotrvajúci účinok odberu odvaru. Kompozícia sa pripraví nasledujúcim spôsobom. 1 polievková lyžica. l. 250 ml rozdrvených listov, stoniek alebo kvetov sa naleje. voda.
  Výsledná kompozícia sa na malý oheň asi 10 minút. Do chladeného vývaru sa pridá čajová lyžička medu. Vezmite zloženie lofanta anýzu na 2 lyžice. l. pred každým jedlom.
  
• Kavkazská Diaskorea - koreň sa používa. Môžete si kúpiť už pripravené zloženie pôdy alebo ju pripraviť sami. Používa sa vo forme čaju. 0,5 lyžičky kaukazského diaskorei sa naleje do pohára vriacej vody a potom sa spracuje vo vodnom kúpeli ďalších 15 minút. Vezmite si pred jedlom 1 polievková lyžica. l.
  

Ľudové lieky z demyelinizačného procesu zlepšujú krvný obeh a stabilizujú metabolizmus tela. Pretože niektoré lieky sa nesmú užívať súčasne s odvarmi určitých rastlín, musíte pred použitím konzultovať s lekárom.

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je tuková látka, ktorá tvorí plášť nervových vlákien. Táto škrupina funguje ako izolácia, ktorá neumožňuje vzrušenie rozšírenia na susedné vlákna. Súčasne existujú zvláštne okná v myelínovom púzdre - priestory, kde nie je prítomný myelín. Ich prítomnosť veľmi urýchľuje prenos nervových impulzov. Ak je narušená myelinizácia nervových vlákien, naruší sa vodivosť nervového tkaniva a objavia sa rôzne neurologické poruchy.

Keď dôjde k demyelinizačným procesom v mozgu, narušenie vnímania, koordinácie pohybov a duševných funkcií. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

• Roztrúsená skleróza.
• Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
• Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.

Príčiny demyelinizačných procesov

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvody, prečo je vlastná tkanina človeka vnímaná imunitným systémom ako cudzí, môže byť:

• Reumatické ochorenia.
• Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
• Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
• Infekčné lézie nervového systému.
• Metabolické choroby.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa myelínové puzdro nervového tkaniva zničí a nahradí formami spojivového tkaniva.

Roztrúsená skleróza

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ohniská demyelinizácie sa nachádzajú naraz v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému, a preto sú príznaky rôznorodé. Prvé známky ochorenia sa objavujú vo veku približne 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú najviac postihnuté ochorením. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

• Pyramídové príznaky zahŕňajú parézu končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexie šľachy a oslabenie kože.
• Symptómy kostí - nystagmus (oko sa trasie) v rôznych smeroch, znižuje závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zameraním očí.
• Príznaky panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje pri poškodení jadier miechy.
• Cerebellar symptómy - nekoordinovanosť, nestabilná chôdza, závrat.
• Vizuálna strata vizuálnych polí, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, škótómy (tmavé škvrny pred očami).
• Senzorické poruchy - parestézia (husia koža), narušenie vibrácií a teplotná citlivosť, pocit tlaku v končatinách.
• Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto symptómy sa zriedka vyskytujú spoločne, pretože sa choroba postupne rozvíja po mnoho rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlé oválne škvrny na pozadí mozgu. Typická poloha je v blízkosti komôr mozgu a nižšia v blízkosti kôry. S dlhým priebehom ochorenia sa lézie spájajú, veľkosť komôr mozgu sa zvyšuje (znak atrofie).

Metóda evokovaných potenciálov umožňuje určiť stupeň narušenia nervového vedenia. Zároveň sa hodnotí kožný, vizuálny a sluchový potenciál.

Elektronéromyografia - metóda podobná EKG, umožňuje určiť zameranie zničenia myelínu, vidieť ich hranice a posúdiť stupeň poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v mozgovomiechovej tekutine a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce zistiť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Úplná liečba roztrúsenej sklerózy nie je možná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Najmä sa použitie interferónu - Rebifu, Betaferonu ukázalo ako dobré. Na pozadí týchto liekov sa miera progresie ochorenia spomaľuje, frekvencia exacerbácií klesá, podmienky vedúce k invalidite sa zriedkavo rozvíjajú.

Na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka sa používa plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechovej tekutiny.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpisované nootropické lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatíva.

Pacientom sa odporúča dodržiavať denný režim, miernu fyzickú aktivitu vo voľnom priestranstve, liečbu sanatoria.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (distribuovaná u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi symptómy - strata citlivosti, zhoršený pohyb v končatinách, až do hemiparézy, hemianopia (strata zraku v jednom oku). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym vývojom demencie a osobnostných zmien. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminujúca encefalomyelitída

Ide o polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinizačné ohniská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, konvulzívny syndróm, poruchy spôsobené porážkou konkrétnej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba choroby závisí od príčiny, ktorá ju spôsobila v tomto konkrétnom prípade. Po zotavení môžu zostať neurologické poruchy - paréza, paralýza, zhoršenie zraku, sluch, koordinácia.

Ako sa nachádzajú cievy demyelinizácie mozgu

Demyelinizácia ochorenia mozgu sa vo väčšine prípadov rozvíja v detstve a u ľudí vo veku 40 rokov. Tento patologický proces sa vyznačuje porušením bielej hmoty a miechy, čo spôsobuje pretrvávajúce neurologické poruchy, v niektorých prípadoch nezlučiteľné so životom.

Moderný pokrok vo vede a medicíne umožnil určiť príčiny problému a poskytnúť príležitosť na odhalenie porušení v počiatočných fázach vývoja.

Etiológia procesu

Čo je demyelinizácia? Tento proces sa vyvíja v dôsledku negatívnych účinkov proteínových protilátok na nervové tkanivo. To je sprevádzané vývojom zápalovej reakcie, poškodením neurónov, deštrukciou myelínového puzdra a poškodením prenosu nervových impulzov.

Plášte nervových vlákien sú poškodené:

1. Dedičná predispozícia.
2. Infekčné vírusové ochorenia.
3. Chronické ložiská bakteriálnej infekcie.
4. Otrava ťažkými kovmi, benzín, rozpúšťadlo.
5. Silný a dlhotrvajúci stres.
6. Nadmerná spotreba živočíšnych bielkovín a tukov.
7. Nepriaznivá environmentálna situácia.

Všetky tieto nepriaznivé stavy vedú k rozvoju autoimunitného procesu, ale genetická predispozícia hrá najdôležitejšiu úlohu. Niektoré gény a ich mutácie vedú k vývoju abnormálnych protilátok, ktoré prenikajú do bariéry medzi krvou a nervovým tkanivom a chránia mozog pred poškodením. V dôsledku toho sa proteínový myelín zničil pod vplyvom zápalového procesu.

Druhým spúšťacím faktorom sú infekčné ochorenia. Zničenie normálneho myelínu vzniká trochu inak. V normálnom stave začne imunitný systém po vstupe do tela vytvárať protilátky na boj proti nemu. Ale niekedy proteíny patogénu sú tak podobné proteínom v tkanivách ľudského tela, že protilátky ich zamieňajú a spolu s baktériami zničia svoje vlastné bunky.

V počiatočných štádiách poškodenia nervových vlákien, keď sa zápalový autoimunitný proces práve začal rozvíjať, patologické zmeny sa môžu ešte zvrátiť. Existuje šanca na čiastočné obnovenie myelínu, čo umožní neurónom vykonávať určitú časť svojich funkcií. Ale s vývojom ochorenia sú nervové membrány stále viac a viac zničené, nervové vlákna sú vystavené a strácajú svoju schopnosť prenášať signály. Je nemožné zbaviť sa nervového deficitu a vrátiť stratené funkcie do mozgu v tejto fáze.

Priebeh choroby

Manifestácia procesov demyelinácie závisí od časti mozgu, v ktorej sa začal patologický proces, a od stupňa poškodenia. Na začiatku vývoja patológie dochádza k zhoršeniu vizuálnej funkcie. Spočiatku sa pacient domnieva, že je jednoducho unavený, ale postupne nemôže ignorovať prejavy a pôjde lekárovi.

Stanovenie typu demyelinizácie len na základe symptómov je ťažké. Preto sú potrebné ďalšie skúšky. Manifestácie závisia od formy patologických zmien.

Roztrúsená skleróza

Foci demyelinizácie mozgu sa najčastejšie vyskytujú v roztrúsenej skleróze. Choroba je sprevádzaná autoimunizáciou, poškodením nervových vlákien, dezintegráciou myelínových puzdier a nahradením poškodených oblastí spojivovým tkanivom.

Procesy demyelinizácie a sklerózy sa nachádzajú v rôznych častiach mozgu, takže sa najskôr ťažko spájajú.

Úplne určiť príčiny porušenia ešte nebolo možné. Predpokladá sa, že mozog je najviac ovplyvnený slabou dedičnosťou, vonkajšími stavmi, infekciou vírusmi a baktériami. Mravce a miecha sú zvyčajne ovplyvnené.

Patológia sa môže prejaviť:

• paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, svalové kŕče;
• nerovnováha a jemné motorické zručnosti;
• oslabenie tvárových svalov, prehĺtanie reflexov, funkcia reči;
• zmena citlivosti;
• impotencia, zápcha, inkontinencia alebo retencia moču;
• zníženie zraku, zúžení jeho polí, narušenie jasu a vnímanie farby.

Popísané príznaky môžu byť sprevádzané depresiou, poklesom emočného zázemia, eufóriou alebo odradzovaním. Ak sa objavia viaceré ohniská, inteligencia a myslenie sa zmenšia.

Marburgova choroba

Toto je najnebezpečnejšia forma poškodenia substancie mozgu. Patológia vzniká prudko a je sprevádzaná rýchlym nárastom symptómov. To sa odráža v stave pacienta najnegatívnejším spôsobom. Človek môže zomrieť za niekoľko mesiacov.

Choroba sa spočiatku podobá infekcii a je sprevádzaná horúčkou, kŕčmi. S deštrukciou myelínu sú poškodené motorické funkcie, citlivosť a vedomie. Charakterizovaný výskytom silnej bolesti hlavy a vracania, zvýšený intrakraniálny tlak. V prípade malígneho priebehu je ovplyvnená mozgová kmeň, v ktorej sa zhromažďujú jadrá kraniálnych nervov.

Devikovu chorobu

Ak k tomu dôjde, poškodenie optických nervov a miechy. Akútny vývoj patologického procesu vedie k úplnej slepote. Vzhľadom na skutočnosť, že choroba postihuje miechu, osoba trpí parézou, paralýzou, poruchami funkcií panvových orgánov, poruchami citlivosti.

Živé prejavy pacienta sa vyskytnú do dvoch mesiacov od začiatku vývoja patológie. U dospelých nie je šanca na priaznivý výsledok. U detí s patologickým stavom, v dôsledku použitia imunosupresív a glukokortikosteroidov, môže byť stav zlepšený.

Multifokálna encefalopatia

Tento typ demyelinizácie sa vyskytuje u starších ľudí. Pacientka trpí kŕčmi, parézou, paralýzou, poruchami zraku, zmenšovaním intelektuálnych schopností, je možný rozvoj demencie.

Proces deštrukcie myelínových puzdier je sprevádzaný porušením imunitného systému.

Guillain-Barreho syndróm

Zároveň sú mozgové funkcie narušené v dôsledku poškodenia periférnych nervov. Najčastejšie patológia ovplyvňuje muža. U pacientov súčasne dochádza k parezom, svalstvu, bolesti kĺbov, porušeniu srdcového rytmu, k zvýšeniu diaforezie, k výraznému zmenám arteriálneho tlaku.

Diagnostické metódy

Diagnóza v prítomnosti demyelinizovaných porúch v mozgu môže byť vykonaná iba pomocou zobrazenia magnetickou rezonanciou. Je to veľmi informatívna a bezpečná technika, ktorá má minimálne kontraindikácie. Nedá sa to robiť len s klaustrofóbiou, obezitou, duševnými poruchami, prítomnosťou kovových štruktúr v tele, pretože tomograf je veľký magnet.

Pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie sa zistia patologické ohniská na bielej hmote a okolo komôr. Majú oválny tvar, merajú až tri centimetre a sú rozptýlené.

Na potvrdenie prítomnosti formácií sa postup môže vykonávať s vylepšením kontrastu. Súčasne sa v nových miestach kontrastný prostriedok hromadí lepšie ako v starých.

V procese diagnostiky ochorenia na prvom mieste určiť formu demyelinizácie. To je nevyhnutné pre výber taktiky liečby.

Prognóza takéhoto patologického procesu môže byť odlišná. Ak zničenie myelínu spôsobuje roztrúsenú sklerózu, potom pacient môže žiť viac ako desať rokov, v iných prípadoch priemerná dĺžka života nepresiahne jeden rok.

Tradičné ošetrenie

Metódy liečby demyelinizačnej choroby môžu byť rôzne. Zvyčajne vykonávajú patogenetickú liečbu. S pomocou špeciálnych prípravkov spomaľujú proces deštrukcie myelínu, eliminujú nesprávne protilátky a normalizujú prácu imunitného systému. Podobný účinok sa zvyčajne dosahuje použitím:

• interferóny vo forme Betaferonu, Avonexu, Copaxone. Prvý liek pomáha liečiť roztrúsenú sklerózu. Bolo dokázané, že vďaka dlhodobému používaniu Betaferonu sa choroba postupuje pomalšie, riziko invalidity a frekvencia exacerbácií je znížená. Liečivo sa podáva intramuskulárne každý druhý deň;
• imunoglobulíny. S ich pomocou sa protilátky a imunitné komplexy vyrábajú v menších množstvách. To sa dosiahne použitím Sandoglobulinu alebo ImBio. Tieto lieky sú predpísané počas obdobia exacerbácií. Injektujú sa do žily a dávka sa vypočítava v závislosti od hmotnosti pacienta. Pri absencii požadovaného účinku pokračuje liečba po exacerbácii;
• filtrácia kvapaliny. Počas postupu odstránenie protilátok. Ak chcete získať požadovaný výsledok, musíte absolvovať aspoň osem relácií. Počas liečby sa cerebrospinálna tekutina prechádza cez špeciálne filtre;
• plazmaferéza. Odoberá protilátky a imunitné komplexy z krvi;
• hormonálna liečba. Liečba zahŕňa použitie glukokortikoidov. S pomocou prednizolónu a dexametazónu sa antimyelínové proteíny vyrábajú v menších množstvách a zápalový proces sa nevyvíja. Veľké dávky takýchto liekov sú zvyčajne predpísané, ktoré nemožno brať dlhšie ako týždeň;
• cytostatiká. Použitie metotrexátu a cyklofosfamidu sa používa, ak je ochorenie ťažké.

Symptomatická liečba je tiež potrebná. Zníženie prejavov patologického procesu sa dosahuje pomocou nootropických liekov vo forme Piracetamu, liekov proti bolestiam, antikonvulzív, neuroprotektorov, svalových relaxancií, ktoré uvoľňujú paralýzu.

Prenos nervových impulzov sa normalizuje pomocou vitamínov B a depresia sa eliminuje antidepresívami.

Lieková terapia a iné metódy úplne neodstraňujú patológiu. Všetky terapeutické opatrenia iba pozastavujú ničenie myelínových puzdier, zlepšujú kvalitu života a zvyšujú jej trvanie.

Ľudové metódy

Odstrániť nepríjemné prejavy patológie a zabrániť vzniku ďalších porúch môže byť s pomocou ľudových prostriedkov. Na zlepšenie stavu mozgu môžete použiť:

• aníz lofanta. Z tejto liečivé rastliny sa pripravuje odvar. Listy, stonky a kvety sú rozdrvené a v množstve jednej polievkovej lyžice nalejte pohár vody na malý oheň počas desiatich minút. Keď sa liek ochladí, pridávajú lyžicu medu a pijú vždy dve lyžičky pred jedlom;
• Kaukazský diaskorei. Koreň rastliny je rozdrvený av množstve polovice lyžičky nalejte pohár prevarenej vody. Náradie sa uchováva vo vodnom kúpeli po dobu štvrtej hodiny a konzumuje sa v lyžici pred spaním.

Tieto prostriedky prispievajú k zlepšeniu metabolických procesov a krvného obehu. Pri používaní odvarov by ste mali konzultovať s odborníkmi, pretože v kombinácii s určitými liekmi môžu spôsobiť nežiaduce vedľajšie reakcie.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých zemepisných oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problém diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažký a slabo študovaný, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a použitie MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

• Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
• Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
• Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
• Silný a dlhotrvajúci stres;
• Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belosi.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu v tomto prípade je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stane sa, že proteíny baktérií a vírusov sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, že telo začne "zamieňať" svoje a iné, napadajúce mikróby aj ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neuróny fungovať aspoň čiastočne. Po čase dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže ospravedlniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá u pacientov rôznych vekových skupín, tehotných žien a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Kruhové alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto viac "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, môžete žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami, priemerná dĺžka života môže byť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleroza"). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny ochorenia neboli nakoniec vyriešené. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakov rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, keďže postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
• Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
• Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
• Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
• So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané symptómy sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles v intelektu a kognitívnej aktivite spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie cerebellum a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčku, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská ničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú sústredené hlavné dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta sa vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikovu chorobu

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba sa znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je u starších ľudí bežnejšie diagnostikovaná a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Príznaky sa znižujú na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

• Symptomatická liečba;
• Patogenetické ošetrenie.

Patogenetická terapia má za cieľ obmedziť proces deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxone - sú bežne rozpoznané ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia bol vyvinutý spôsob filtrovania kvapaliny, v ktorom boli odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu spôsobenú zvláštnosťami patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštrukčnému pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.