Leukoencefalopatia cievnej genézy

Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy je diagnóza, ktorá sa častejšie robí u pacientov mužov, ktorí prekročili vekovú hranicu 55 rokov, ale nie každý vie, čo to je.

Keď je leukémiefalopatia mozgu vo svojich subkortikálnych štruktúrach zničená biela hmota.

Tento typ ochorenia je typ encefalopatie, ktorý najprv opísal nemecký psychiatr a neuropatológ Otto Binswanger v roku 1894 a preto bol pomenovaný po ňom.

Fuzzy popis choroby a malý počet vyšetrení pacientov s príznakmi demencie už dlho neumožnili rozpoznať patológiu mnohých neuropatológov a psychiatrov.

S nástupom počítačového a magnetického rezonančného zobrazovania boli potvrdené zmeny v bielej hmoty mozgu spojené s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom spôsobujúcim senilnú demenciu.

Liečbu choroby vykonávajú neuropatológovia a psychiatri.

Leukoencefalopatia má odrody, ale takmer vždy ide o zmeny v bielej hmoty mozgu. Typ ochorenia určuje liečebný režim.

Lekoencefalopatia cievnej genézy

Cievne genéza lekoencefalopatie (malá ohnisková vzdialenosť) - cerebrovaskulárny patologický proces.

Arteriálna hypertenzia spôsobuje sklerózu malých mozgových ciev - kapiláry, ich ischémiu, zhrubnutie cievnych stien atď. Výsledkom je, že biela látka prenášajúca nervové impulzy je vystavená atrofickým zmenám. V tomto prípade je:

  • jej zníženie;
  • zníženie hustoty;
  • substitúcia tekutín;
  • výskyt mnohých krvácaní, cysty, malé miesta ničenia.

Ventrikuly mozgu sa začnú zrútiť.

Zvyčajne sa môžu objaviť prvé príznaky malého ohniskovej leukoencefalopatie u pacientov, ktorí dosiahli vek šesťdesiatich rokov a s dedičným faktorom ešte skôr.

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia sa prejavuje vírusovými léziami centrálneho nervového systému, čo prispieva k zhoršeniu imunity.

Oslabenie imunitnej obrany vedie k zničeniu bielej hmoty mozgu.

Patologické zmeny sú vyvolané imunodeficienciou: HIV-infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Taktiež modifikované leukocyty s leukémiou strácajú schopnosť bojovať proti infekcii, čo prispieva k rozvoju imunitnej nedostatočnosti a v dôsledku toho k patologickým zmenám v mozgu.

Účinok vírusov vedie k ohniskovému poškodeniu membrán nervových vlákien, k nárastu a deformácii nervových buniek. Zapojenie sa do procesu šedej hmoty nie je pozorované. V štruktúre bielej hmoty dochádza k zmene štruktúry, zmäkčuje sa a stáva sa želatínovitou vzhľadom na vzhľad niekoľkých malých priehlbín na jej povrchu.

Zjavenie kognitívnej poruchy sa môže líšiť od prejavu miernej poruchy až po výraznú demenciu. Ohniskové neurologické príznaky zahŕňajú: poruchu reči a zníženie videnia, niekedy až kým sa úplne nestratí. Zrýchlená progresia pohybových porúch môže spôsobiť ťažké postihnutie.

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia je rozsiahle poškodenie mozgu spôsobené nedostatkom kyslíka alebo chronickým prerušením dodávky krvi.

Patológie sú oblasti mozočku, mozgového kmeňa a subdivízií zodpovedných za ľudské hnutie. Dlhodobý nedostatok kyslíka vedie k suchému nekróze (smrti) bielej hmoty. Má rýchly vývoj a prispieva k výskytu výrazných porúch motorickej aktivity.

Periventrikulárna leukoencefalopatia môže byť spúšťaná hypoxia plodu a vedie k mozgovej obrne (ICP).

Zmiznutie bielej hmoty

Tento typ ochorenia je spôsobený mutovanými génmi.
Zjavenie patológie sa zvyčajne vyskytuje vo vekovej skupine pacientov vo veku od 2 do 6 rokov, ale môže sa prejaviť ako v detstve, tak u dospelých.

Po úplnom zmiznutí bielej hmoty v poslednom štádiu ochorenia sa zachovali steny komôr a mozgovej kôry.

dôvody

  • s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom;
  • neuroinfekcie: syfilis, tuberkulóza, meningitída, klíšťová encefalitída;
  • fetálna hypoxia;
  • leukémie;
  • sarkoidóza;
  • rakovinové ochorenia;
  • imunodeficitu spôsobenú infekciou HIV a tuberkulózou;
  • dlhodobé užívanie imunosupresív.

Progresívna leukoencefalopatia vaskulárneho pôvodu sa môže tiež vyvinúť v dôsledku:

  • ateroskleróza;
  • diabetes, keď krv sa zahustí a prietok krvi je zablokovaný;
  • chorôb a poranení chrbtice, v dôsledku ktorých mozog trpí nedostatkom kyslíka a živín.

Výskyt malého ohniskovej leukoencefalopatie cievneho vzniku je pravdepodobný:

  • s nadmernou hmotnosťou pacienta;
  • prítomnosť zlých návykov (zneužívanie alkoholu, fajčenie);
  • abnormálna strava;
  • nedostatok cvičenia.

Aby sa zabránilo výskytu tejto choroby, je potrebné sa vopred zbaviť všetkých rizikových faktorov.

príznaky

Symptomatológia patologických procesov sa vyvíja v priebehu niekoľkých rokov a môže sa prejaviť v dvoch verziách:

  • Neustále sa vyvíja, s neustálymi komplikáciami.
  • V období progresie patologických zmien existujú dlhé obdobia stabilizácie bez zhoršenia zdravia pacienta.

Zvyčajne dochádza k zhoršeniu príznakov so zvýšeným krvným tlakom po dlhú dobu.

V počiatočných štádiách je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizovaný:

  • mentálna retardácia;
  • slabosť končatín;
  • rozptýlenie;
  • spomaľuje reakciu;
  • apatia;
  • plačlivosť;
  • nemotornosť.

Potom je spánok narušený, svalový tonus sa zvyšuje, človek sa stáva podráždeným, náchylný na depresívne stavy, pocit strachu, fóbie.

Niekedy dochádza k zníženiu videnia, bolesti hlavy, zhoršuje sa počas kýchania alebo kašľa.

V dôsledku toho sa pacient stáva úplne bezmocným, náchylný k epifriskému, neschopný udržať sa, kontrolovať vyprázdňovanie čriev a močového mechúra.

Najčastejšie sa symptómy prejavujú ako:

  • strata pamäti, znížená pozornosť, prudký pokles nálady, inhibované myslenie - pozorované u 70-90% pacientov;
  • nesúvislý, narušený reč, abnormálna výslovnosť - 40%;
  • pomalé, zhoršené pohyby - 50%;
  • slabosť jednej strany tela - 40%;
  • porušenie prehĺtania reflexom - 30%;
  • inkontinencia moču - 25%;
  • demencia - 90%.

Duševné poruchy

Keď sa pozoruje vaskulárna leukoencefalopatia u pacientov s duševnými poruchami, ktoré sú vyjadrené:

  • V rozpore s pamäťou. Človek sa nestane schopný zapamätať si nové informácie, reprodukovať minulé udalosti a ich postupnosť, stráca predtým získané vedomosti a zručnosti.
  • Zhoršené intelektuálne schopnosti zahŕňajú zníženú schopnosť analyzovať každodenné udalosti, najdôležitejšie a prognózy ich ďalšieho rozvoja. Osoba s veľkými ťažkosťami prevádza možné nové životné podmienky.
  • Rušenie pozornosti vo forme zúženia jeho objemu, neschopnosť sústrediť víziu na niekoľko objektov a prechod od jedného témy k druhému.
  • Rozrušená reč je priamo spojená s ťažkosťami pri zapamätávaní mien priateľov, rôznych mien. V dôsledku toho sa reč stáva pomalým, nezmyselným, poznačeným výraznou chudobou.

Znepokojená pamäť a pozornosť vedú k úplnej strate ľudskej orientácie v čase a priestore.

Zmeny osobnostných zmien sú priamo závislé od závažnosti demencie a majú veľkú rozmanitosť.

Vývoj fakultatívnych znakov sa pozoruje v 70-80% prípadov. Sú charakterizované zmätenosťou, bludnými poruchami, depresiou, úzkostnými poruchami, psychopatickým správaním.

Symptómy demencie závisia od jej typu:

  • dismnesticheskoe. Charakterizované znížením pamäti a spomalením psychomotorických reakcií. Tiež neschopnosť získať nové vedomosti s dlhou retenciou v pamäti zručností prinesených do automatizmu. Starostlivosť o domácu starostlivosť nie je pre pacientov ťažká, ale ťažké odborné činnosti nie sú pre ne vhodné. Človek je kritický voči svojmu stavu (zabudnutie, pomalosť atď.) A zažíva ťažké časy;
  • amnestic. Pacient si nedokáže pamätať, čo sa deje, avšak minulosť si pamätá celkom dobre.
  • pseudo-paralytická demencia je charakterizovaná pacientovo ustálenou náladovou náladou, menšou poruchou v pamäti, výrazným znížením sebakritiky.

Klinické prejavy demencie sa značne líšia.

diagnostika

Komplexná diagnostika patologických zmien bielej hmoty mozgu zahŕňa:

  • história;
  • štúdium klinického obrazu choroby;
  • počítačová diagnostika (CT), ktoré sa používajú na štúdium štruktúry a výstelky mozgu a krvných ciev;
  • MRI (magnetická rezonancia) je účinná metóda na detekciu ohnisek poškodenia mozgu. Na konci vyšetrenia, ak je pacient pozitívne diagnostikovaný, je MR daný obraz leukoencefalopatie cievneho pôvodu;
  • elektroencefalopatia, ktorá určuje oblasti mozgovej aktivity, ktorá umožňuje identifikovať infekčné lézie mozgového tkaniva, trofizmus a poruchy zásobovania krvou;
  • biopsia alebo polymerázová reťazová reakcia (PCR), ktorá umožňuje identifikáciu vírusových lézií;
  • neuropsychologické testovanie, ktoré sa používa na hodnotenie rôznych psychologických funkcií, ktoré kontroluje mozog.

Nasleduje určenie diferenciálnej diagnózy s Parkinsonovou chorobou, Alzheimerovou chorobou, roztrúsenou sklerózou, radiačnou encefalopatiou, duševnými poruchami, normotenzným hydrocefalom.

V prípade demencie spôsobenej vaskulárnou leukoencefalopatiou je potrebné identifikovať vzťah medzi patologickými zmenami v bielej hmoty mozgu a získanou demenciou.

liečba

Moderná medicína nemá metódy, ktoré úplne zbavia človeka vaskulárnej leukoencefalopatie.

Cieľom liečby je:

  • spomalenie progresie patologických zmien;
  • zmiernenie symptómov;
  • obnovenie duševného stavu pacienta.

Pokyny pre liečbu zahŕňajú:

  • terapeutické zásahy zamerané na boj proti rozvoju patológie;
  • symptomatická liečba;
  • korekcia krvného tlaku, ktorá by v ideálnom stave nemala prekročiť 120/80 mm Hg. Art. Treba mať na pamäti, že výskyt hypotenzie je tiež nežiaduci, pretože znižovanie krvného tlaku môže iba zhoršiť situáciu.
  • eliminácia spontánneho vyprázdňovania čriev a močového mechúra;
  • rehabilitácia;
  • sociálna adaptácia.

Odborníci využívajú nasledujúce lieky:

  • "Lizinoprilu" s kardioprotektívnymi, vazodilatačnými, hypotenzívnymi účinkami;
  • lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v mozgu: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
  • nootropika na stimuláciu duševnej aktivity, zlepšenie pamäti a zvyšovanie schopnosti učenia: cerebrolyzín, piracetam, nootropil;
  • angioprotektormi, ktoré obnovujú steny ciev: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
  • antidepresíva: Prozac;
  • adaptérov, ktoré zvyšujú celkový tón organizmu: "Extrakt aloe";
  • vitamíny A, E, B;
  • v niektorých prípadoch antivírusové lieky: "Kipferon", "Acyclovir";
  • lieky zo skupiny inhibítorov acetylcholínesterázy, ktoré zlepšujú kognitívne funkcie: "Rivastigmín", "Donepezil", "Galantamín", "Memantín".

Reflexná fyzioterapia nie je vylúčená: dýchacie cvičenia, masáže, akupunktúra, manuálna terapia.

Preventívne opatrenia a prognóza

Pacienti s vaskulárnou leukoencefalopatiou spravidla žijú maximálne dva roky.

Takisto neexistujú jednoznačne vyvinuté pravidlá na prevenciu patológie. Je však možné minimalizovať riziko výskytu patologických zmien v bielej látke:

  • s konštantným monitorovaním krvného tlaku;
  • odmietanie zlých návykov (alkohol, fajčenie, drogy);
  • normálna fyzická aktivita;
  • starajú sa o stav imunity;
  • podľa zásad zdravého stravovania.

Včasná diagnostika a liečba vaskulárnej leukoencefalopatie pomôže predĺžiť život pacienta.

Čo je mozgová leukoencefalopatia: typy, diagnóza a liečba

Leukoencefalopatia mozgu - táto patológia, pri ktorej dochádza k porušeniu bielej hmoty, spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem spôsobených rôznymi príčinami. Spoločné pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Vyvolanie ochorenia môže:

  • vírusy;
  • vaskulárne patológie;
  • nedostatok prívodu kyslíka do mozgu.

Ďalšie názvy choroby: encefalopatia, Binswangerova choroba. Po prvýkrát bola patológia popísaná na konci 19. storočia nemeckým psychiatrom Ottom Binswangerom, ktorý ho uviedol na svoju česť. Z tohto článku zistíte, čo to je, aké sú príčiny choroby, ako sa prejavuje, diagnostikuje a liečí.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Ide o leukoencefalopatiu vaskulárnej genézy, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého tlaku. Ďalšie názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké klinické prejavy s malou ohniskovou leukoencefalopatiou majú dyscirkulatívnu encefalopatiu - pomaly progresívnu difúznu vaskulárnu léziu mozgu. Predtým bola táto choroba zahrnutá do ICD-10, teraz v nej chýba.

Najčastejšie je malá ohnisková leukoencefalopatia diagnostikovaná u mužov starších ako 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu na rozvoj tejto choroby.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich patologickými stavmi, ako sú:

  • ateroskleróza (cholesterolové plaky blokujú lumen krvných ciev, čo vedie k porušeniu prívodu krvi do mozgu);
  • diabetes mellitus (v tejto patológii sa krv zahusťuje, jej tok spomaľuje);
  • vrodené a získané patologické ochorenia, pri ktorých dochádza k zhoršeniu prívodu krvi do mozgu;
  • obezita;
  • alkoholizmus;
  • nikotínová závislosť.

Taktiež vývoj patológie vedie k chybám v strave a hypodynamickom životnom štýle.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá sa často stáva príčinou smrti. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho patogén je ľudský polyomavírus 2. Tento vírus sa pozoruje u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvinie u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, vstupujú do tela, ďalej oslabujú imunitný systém.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov a u polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia bežnejšia, ale vďaka HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Ochorenie sa prejavuje symptómami, ako sú:

  • periférna paréza a paralýza;
  • jednostranná hemianopsia;
  • syndróm omráčenia vedomia;
  • porucha osobnosti;
  • Poškodenie FMN;
  • extrapyramídové syndrómy.

Poruchy centrálneho nervového systému sa môžu značne líšiť od malých dysfunkcií až po ťažkú ​​demenciu. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, úplná strata videnia. Často sa u pacientov vyskytujú ťažké poruchy svalového a kostrového systému, ktoré sa stávajú príčinou straty účinnosti a zdravotného postihnutia.

Riziková kategória zahŕňa tieto kategórie občanov:

  • pacientov s HIV a AIDS;
  • ktorí dostávajú liečbu monoklonálnymi protilátkami (predpisujú sa na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
  • podstupujú transplantáciu vnútorných orgánov a dostávajú imunosupresanty, aby zabránili ich odmietnutiu;
  • trpiaci malígnym granulómom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíka a krvného zásobovania mozgu. Ischemické oblasti sa nachádzajú nielen v bielom, ale aj v šedej hmote.

Patologické ložiská sú typicky lokalizované v malom mozgu, v mozgovom kmeni a v čelnom kôre mozgových hemisfér. Všetky tieto štruktúry mozgu sú zodpovedné za pohyb, preto s vývojom tejto formy patológie sa pozorujú pohybové poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu av priebehu niekoľkých dní po narodení. Táto patológia sa tiež nazýva "periventrikulárna leukomalacia", spravidla vyvoláva mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Je diagnostikovaný u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorujú u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že je výsledkom mutácie génov.

Pacienti poznamenali:

  • pohybová porucha spojená s léziou malého mozgu;
  • paréza rúk a nôh;
  • porucha pamäti, mentálna retardácia a iné kognitívne poruchy;
  • atrofia optického nervu;
  • epileptické záchvaty.

Deti do jedného roka majú problémy s kŕmením, vracaním, horúčkou, mentálnou retardáciou, nadmernou podráždenosťou, zvýšeným svalovým tonusom v pažích a nohách, kŕčmi, spánkovou apnoiou a kómou.

Klinický obraz

Príznaky leukoencefalopatie sa zvyčajne zvyšujú postupne. Na začiatku ochorenia môže byť pacient rozptýlený, nepríjemný a ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stane sa plachý, ťažko sa vyslovuje ťažké slová, jeho mentálne výkony klesajú.

V priebehu času sa spájajú problémy so spánkom, zvyšuje sa svalový tonus, pacient sa stáva podráždeným, má nedobrovoľný pohyb očí a hluk v ušiach.

Ak v tejto fáze nezačnete liečiť leukoencefalopatiu, ale postupuje sa: existujú psychoneurozy, ťažká demencia a kŕče.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú nasledujúce odchýlky:

  • pohybové poruchy, ktoré sa prejavujú ako slabá koordinácia pohybov, slabosť v rukách a nohách;
  • môže nastať jednostranná paralýza ramien alebo nôh;
  • poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopia);
  • necitlivosť rôznych častí tela;
  • poruchu prehĺtania;
  • inkontinencia moču;
  • epileptické záchvaty;
  • oslabenie intelektu a slabá demencia;
  • nevoľnosť;
  • bolesti hlavy.

Všetky príznaky poškodenia nervového systému prebiehajú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu, ako aj parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje v porušení chôdze, písania a chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nerozumie tomu, že sú chorí, a preto ich príbuzní často prinášajú lekárovi.

diagnostika

Na diagnostiku leukoencefalopatie lekár predpíše komplexné vyšetrenie. Budete potrebovať:

  • vyšetrenie neurológom;
  • kompletný krvný obraz;
  • krvný test na drogy, psychotropné lieky a alkohol;
  • magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické miesta v mozgu;
  • elektroencefalografia mozgu, ktorá bude vykazovať pokles aktivity;
  • Dopplerov ultrazvuk, ktorý vám umožní identifikovať porušenie krvného obehu cez cievy;
  • PCR, umožňujúce detegovať DNA patogén v mozgu;
  • biopsia mozgu;
  • spinálna punkcia, ktorá ukazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovej tekutine.

Ak lekár predpokladá, že vírusová infekcia je základom leukoencefalopatie, predpíše pacientovi elektrónovú mikroskopiu, ktorá umožní zistiť patogénové častice v mozgovom tkanive.

S pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V tejto mozgovej mieche je pozorovaná lymfocytová pleocytóza.

Tiež pomáha pri vytváraní diagnostických testov na psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ako sú:

  • toxoplazmóza;
  • kryptokokóza;
  • HIV demencia;
  • leukodystrofie;
  • lymfóm centrálneho nervového systému;
  • subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
  • roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Nezabudnite však kontaktovať nemocnicu na výber liečebnej liečby. Cieľom terapie je spomaliť progresiu ochorenia a aktivovať funkcie mozgu.

Liečba leukoencefalopatie je zložitá, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberá samostatne.

Lekár môže predpisovať nasledujúce lieky:

  • lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotektormi (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamíny, ktoré obsahujú vitamíny B, retinol a tokoferol;
  • adaptogény ako aloe vera, sklovca;
  • glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (prednizón, dexametazón);
  • antidepresíva (fluoxetín);
  • antikoagulanciá na zníženie rizika trombózy (heparín, warfarín);
  • s vírusovou povahou choroby, sú predpísané Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • akupunktúra;
  • dýchacie cvičenia;
  • homeopatie;
  • bylinný liek;
  • masáž oblasti krku;
  • manuálna terapia.

Obtiažnosť terapie spočíva v tom, že veľa protivírusových a protizápalových liekov nepreniká do BBB, preto neovplyvňujú patologické miesta.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a je vždy fatálna. Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či bola antivírusová liečba zahájená včas.

Ak sa liečba nevykonáva vôbec, očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne šesť mesiacov od okamihu, keď je zistená porucha mozgových štruktúr.

Pri vykonávaní antivírusovej terapie sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 1 až 1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútnej patológie, ktorá skončila smrťou pacienta mesiac po jeho začatí.

prevencia

Neexistuje špecifická prevencia leukoencefalopatie.

Aby ste znížili riziko vzniku patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

  • posilnite imunitu vytvrdzovaním a užívaním vitamín-minerálnych komplexov;
  • normalizujte svoju váhu;
  • viesť aktívny životný štýl;
  • pravidelne navštevovať verejné priestory;
  • prestať používať lieky a alkohol;
  • prestať fajčiť;
  • vyhnúť sa príležitostnému sexu;
  • v prípade intímnej intimity používajte kondóm;
  • jesť vyváženú stravu, ovocie a zelenina by mali prevládať v strave;
  • naučiť sa vyrovnať sa so stresom;
  • prideliť dostatok času na odpočinok;
  • vyhnúť sa nadmernému fyzickému namáhaniu;
  • v detekcii cukrovky, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko vzniku leukoencefalopatie. Ak sa ochorenie stále vyskytuje, musíte čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže zvýšiť dĺžku života.

Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou

Moderná medicína nám umožňuje presne diagnostikovať väčšinu existujúcich patologických procesov. Takáto choroba ako leukoencefalopatia bola predtým diagnostikovaná hlavne u ľudí s vírusom imunodeficiencie (infekcia HIV) a teraz sa nachádza omnoho častejšie. Z tohto dôvodu môžu pacienti, ktorí nevedia o svojej chorobe, predĺžiť svoj život. V opačnom prípade postupne postupuje, zbavuje človeka príležitosť viesť obvyklý spôsob života.

Existuje leukoencefalopatia vo forme poškodenia bielych medullov a postihuje hlavne starších ľudí. Pôvod choroby je pomerne zmätený, ale nedávne štúdie ukázali, že vzniká v dôsledku aktivácie polyomavírusu.

Príčiny vývoja a formy ochorenia

Vedci dokázali, že leukoencefalopatia sa prejavuje u ľudí s polyomavírusom. To však nie sú veľmi dobré správy, pretože infikovali 80% svetovej populácie. Vírus sa prejavuje napriek depresívnym štatistikám veľmi zriedkavo. Ak sa má aktivácia uskutočniť, je potrebná kombinácia viacerých faktorov, z ktorých hlavná je oslabená imunita. Preto sa problém týka predovšetkým ľudí s infekciou HIV.

Medzi ďalšie dôvody, ktoré môžu ovplyvniť vývoj leukoenfealopatia, možno rozlíšiť hlavné:

  • Hodgkinova choroba;
  • AIDS a HIV infekcie;
  • Choroby krvného typu leukémie;
  • Onkologická patológia;
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak);
  • Reumatoidná artritída;
  • tuberkulóza;
  • Použitie monokanálnych protilátok;
  • sarkoidóza;
  • Používanie liekov s imunosupresívnymi účinkami, ktoré sú určené po transplantácii tkanív alebo orgánov;
  • Systémový lupus erythematosus.

K dnešnému dňu boli klasifikované nasledujúce formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Pre ňu sú charakteristické chronické patologické stavy mozgu (mozgových ciev). Majú progresívny priebeh, preto je biela látka časom poškodená. Malý ohniskový typ leukoencefalopatie, pravdepodobne cievnej genézy, sa prevažne prejavuje u mužov po 60 rokoch života, ktorí trpia hypertenziou. Okrem nich zahŕňa riziková skupina aj ľudí s dedičnými predispozíciami. Vo väčšine prípadov fokálna patológia vaskulárnej geneze zanecháva určité dôsledky, napríklad demenciu (demenciu);
  • Progresívny multifokálny (multifokálny) typ vaskulárnej leukoencefalopatie. Zvyčajne je to dôsledok vplyvu vírusových infekcií na nervový systém. Z tohto dôvodu je poškodená biela mozgová hmota. Tento proces sa vyskytuje hlavne na pozadí vývoja infekcie HIV. Medzi následky progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie môžeme rozlíšiť bezprostrednú smrť;
  • Periventrikulárna leukoencefalopatia. Vyplýva z neustáleho nedostatku živín v dôsledku ischémie mozgu. Táto forma patológie ovplyvňuje mozoček, mozgový kmeň a subdivíziu, ktoré sú zodpovedné za ľudské pohyby. Vyjadruje sa hlavne u novorodencov v dôsledku hypoxie, ku ktorej došlo počas vývoja plodu. Mozgová obrna sa dá odlíšiť od najnebezpečnejších komplikácií.

Znaky

Manifestácie patologického procesu priamo závisia od lokalizácie lézie a jej odrôd. Spočiatku nie sú príznaky výrazné. Pacienti majú pocit všeobecnej slabosti a zhoršenia duševných schopností na pozadí rýchlej únavy, ale často obviňujú symptómy z únavy.

Neuropsychiatrické prejavy sa vyskytujú v každom inom. V niektorých prípadoch proces trvá 2-3 dni, a ďalšie 2-3 týždne. Nezávisle odhaliť prítomnosť leukoencefalopatie, zameriavajúc sa na jej najzákladnejšie príznaky:

  • Výskyt epileptických záchvatov;
  • Zvýšená bolesť hlavy;
  • Zlyhanie pri koordinácii pohybov;
  • Vývoj chýb reči;
  • Zníženie motorických schopností;
  • Rozmazané videnie;
  • znecitlivenie;
  • Depresia vedomia;
  • Emócie sú časté;
  • Znížená duševná aktivita;
  • Problémy pri prehĺtaní kvôli poruchám pri prehltnutí reflexom.

Tam boli situácie, keď odborníci diagnostikovali lézie len v mieche. V tomto prípade pacienti vykazovali iba spinálne príznaky spojené s poruchou muskuloskeletálneho systému. Kognitívne poškodenie bolo prevažne neprítomné.

diagnostika

Pri zistení 2-3 znakov sa odporúča nájsť skúseného neurologa na diagnostiku. Lekár pohovorí s pacientom a vykoná vyšetrenie a potom predpíše takéto vyšetrovacie metódy:

  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používa sa na identifikáciu ložísk patológie a určenie ich lokalizácie. MRI sa tiež používa v priebehu terapie na monitorovanie progresie ochorenia;
  • Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Táto metóda molekulárneho genetického výskumu môže nahradiť biopsiu mozgu a poskytuje dosť presné údaje o prítomnosti a progresii ochorenia.

Zameraním sa na údaje lekár urobí liečebný režim. Je však potrebné pravidelne sledovať vývoj patologického procesu.

Priebeh liečby

Napriek stupňu vývoja modernej medicíny, vedci nemohli nájsť účinný liek na liečbu leukoencefalopatie. Každá z jeho foriem bude postupne postupovať a úplne zastaviť ochorenie nebude fungovať. Kurz liečby, zostavený neurológom, sa zameriava na udržanie stavu pacienta. Jeho cieľom je spomaliť vývoj patológie, zmierniť symptómy a obnoviť duševné schopnosti. Na prevenciu zápalových procesov sa používajú kortikosteroidy. Ak sa vyskytne vírus imunodeficiencie, lekár predpíše antiretrovírusové lieky.

Samoliečba proti leukoencefalopatii je zakázaná, pretože dávky sa vyberajú individuálne.

Postupne sa niektoré lieky môžu úplne zrušiť alebo nahradiť inými liekmi s modifikovanou dávkou.

Prognóza a prevencia

Prognóza leukoencefalopatie je veľmi sklamaním. Vo väčšine prípadov sa život pacienta pohybuje od 1 mesiaca do 2 rokov. Aby sa predišlo vývoju patologického procesu, odporúča sa dodržiavať nasledujúce pravidlá prevencie:

  • Pred pohlavným stykom je potrebné dbať na to, aby antikoncepcia bola k dispozícii;
  • Mali by ste si vybrať len pravidelných sexuálnych partnerov a nemali by ste ich každý mesiac meniť;
  • Zlé návyky, ako fajčenie cigariet a používanie drog a alkoholických nápojov, by sa mali zlikvidovať;
  • Strava by mala byť veľa zeleniny a ovocia a je žiaduce dodatočne používať komplexy vitamínov;
  • Je potrebné vyhnúť sa stresovým situáciám, ako aj fyzickému a mentálnemu preťaženiu.

Neexistuje žiadny liek a spoľahlivé prostriedky prevencie pred leukoencefalopatiou, ale podľa určitých pravidiel je možné znížiť šance na jeho výskyt na minimum. Ak sa ochorenie vyskytne, musíte okamžite podstúpiť diagnózu a začať priebeh udržiavacej terapie na predĺženie života.

Prečo je nemožné vyliečiť mozgovú leukoencefalopatiu: rysy priebehu a príčiny ochorenia

Leukoencefalopatia mozgu môže postihnúť osobu v akomkoľvek veku. Najčastejšie je nástup a vývoj tejto choroby spojený s konzistentným zvýšeným tlakom, epizódami hladovania kyslíkom a šírením polyomavírusu.

Lieky, ktoré môžu zastaviť vývoj ochorenia, v súčasnosti neexistujú.

popis

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované pretrvávajúcou deštrukciou bielej hmoty v mozgu. Choroba sa rozvíja rýchlo a takmer vždy vedie k smrti.

Patológia bola prvýkrát opísaná Ludwigom Binswangerom v roku 1964, preto sa niekedy nazýva Binswangerova choroba.

dôvody

Zvyčajne sa rozlišujú tri hlavné príčiny vedúce k leukonencefalopatii. Ide o hypoxiu, trvalý vysoký krvný tlak a vírusy. Nasledujúce ochorenia a choroby spôsobujú jeho výskyt:

  • endokrinné poruchy;
  • hypertenzia;
  • ateroskleróza;
  • zhubné nádory;
  • tuberkulóza;
  • HIV a AIDS;
  • spinálna patológia;
  • genetický faktor;
  • zlé návyky;
  • poranenie narodenia;
  • užívajúc lieky, ktoré znižujú imunitnú odpoveď tela.

Prokurujúce pôsobenie škodlivých faktorov vedie k demyelinizácii zväzkov nervových vlákien. Biela hmota sa znižuje objemom, zmäkčuje, mení štruktúru. Krvácania, lézie, cysty sa objavujú v ňom.

Často polymyavírusy spôsobujú demyelinizáciu. V neaktívnom stave sú neustále prítomní v živote človeka a zostávajú v obličkách, kostnej dreni a slezine. Oslabenie imunity vedie k aktivácii vírusov. Leukocyty ich prenášajú do centrálneho nervového systému, kde nájdu priaznivé prostredie v mozgu, usadia sa v nej a zničí ho.

Zvyčajne je len nezvratná biela hmota. Existuje však dôkaz, že periventrikulárny výskyt leukoencefalopatie pravdepodobne vedie aj k porušeniu šedej hmoty.

klasifikácia

Určenie základnej príčiny patológie a povahy jej priebehu vám umožňuje vybrať niekoľko typov leukoencefalopatie.

obehový

Hlavnou príčinou výskytu a vývoja malého ohniskovej leukoencefalopatie cievneho vzniku je poškodenie mozgových ciev spôsobené hypertenziou, poraneniami, výskytom aterosklerotických plakov, endokrinnými ochoreniami, ochoreniami chrbtice. Krvný obeh je narušený v dôsledku zahustenia krvi a zablokovania krvných ciev. Zhoršujúcim stavom je alkoholizmus a obezita. Predpokladá sa, že ochorenie sa vyvinie za prítomnosti zhoršujúcich sa dedičných faktorov.

Táto patológia sa tiež nazýva progresívna vaskulárna leukoencefalopatia. Najprv sa objavia malé ložiská cievnych lézií, potom sa zvyšujú vo veľkosti, čo spôsobuje zhoršenie pacienta. V priebehu času sú viditeľné znaky patológie, ktoré sú viditeľné pre ostatných. Pamäť sa zhoršuje, inteligencia klesá, dochádza k psycho-emocionálnym poruchám.

Pacient sa sťažuje na nevoľnosť, bolesť hlavy, neustálu únavu. Cievna malá ohnisková encefalopatia je charakterizovaná tlakovými rázmi. Človek nemôže prehĺtať a ťažko žuvať na jedlo. Zaznamenáva sa tras, ktorý rozlišuje Parkinsonovu chorobu. Strata schopnosti kontrolovať močenie a pohyby čriev.

Ohnisková encefalopatia cievnej generácie sa zaznamenáva hlavne u mužov po 55 rokoch. Predtým toto porušenie bolo zahrnuté do zoznamu ICD, ale bolo následne vylúčené.

Progresívne multifokálne

Hlavným rysom tohto typu porušenia je výskyt veľkého počtu lézií. Ľudský polyomavírus 2 (JC polyomavírus) spôsobuje zápal. Nachádza sa v 80% obyvateľov Zeme. V latentnom stave žije v tele niekoľko rokov, ale keď je oslabená imunita, aktivuje sa a vniknutie do centrálneho nervového systému spôsobuje zápal.

Faktory prispievajúce k tejto chorobe sú AIDS, infekcia HIV, dlhodobé užívanie imunosupresív a liečiv na liečenie rakoviny. Progresívnu multifokálnu encefalopatiu diagnostikuje polovica pacientov s AIDS a 5% ľudí s infekciou HIV.

Porážka je často asymetrická. Známky PML sú paralýza, paréza, stuhnutosť svalov, tremor podobný Parkinsonovej chorobe. Oblička má tvar masky. Možná strata videnia. Zjavné ťažké kognitívne poruchy, znížená pozornosť.

Multifokálna leukoencefalopatia nie je liečená. Na zlepšenie stavu pacienta odstráňte lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. Ak je choroba spôsobená transplantáciou orgánu, musí sa odstrániť.

periventricular

Leukopatia mozgu u dieťaťa spôsobuje hypoxiu, ku ktorej došlo počas pôrodu. Inštrumentálne diagnostické metódy umožňujú vidieť oblasti smrti tkaniva, hlavne v blízkosti mozgových komôr. Periventrikulárne vlákna sú zodpovedné za pohybovú aktivitu a ich porážanie vedie k mozgovej obrne. Liezií sa objavujú symetricky, v závažných prípadoch sa nachádzajú vo všetkých centrálnych oblastiach mozgu. Zranenie je charakterizované prechodom troch etáp:

  • vzhľadu;
  • rozvoj vedúci k štrukturálnej zmene;
  • cysty alebo tvorby jaziev.

Periventrikulárna leukoencefalopatia sa vyznačuje 3 stupňami ochorenia. Mierny stupeň sa vyznačuje malou závažnosťou symptómov. Zvyčajne prejdú týždeň po narodení. V miernom stupni je charakteristický nárast intrakraniálneho tlaku a kŕče. S ťažkým je dieťa v kóme.

Príznaky sa nezobrazia ihneď, niektoré z nich sa zobrazia len 6 mesiacov po narodení dieťaťa. Najčastejšie parizia a paralýza priťahujú pozornosť. Pozorovaný strabizmus, letargia, hyperaktivita.

Liečba zahŕňa masáže, fyzioterapiu, špeciálne cvičenia.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Hlavnou príčinou tohto ochorenia sú génové mutácie, ktoré inhibujú syntézu proteínov. Najčastejšie sa vyskytuje u detí, väčšinou vo veku od dvoch do šiestich rokov. Medzi provokujúce faktory patrí vážny duševný stres spôsobený zranením alebo ťažkým ochorením.

Ochorenie je charakterizované parézou, kŕčmi, slabosťou a svalovou stuhnutím, letargia a narušené myslenie. Dojčatá majú problémy so sania, často zvracanie, horúčka, príznaky silného vzrušenia. V noci môžu byť prípady apnoe. U žien dochádza k poškodeniu funkcie vaječníkov, dochádza k hormonálnej nerovnováhe. V závažnom stave sa pacient dostane do kómy. Štúdia ukazuje, že v takom stave je možné úplné zmiznutie bielej hmoty, len kôra a steny komôr zostávajú.

príznaky

Choroba sa vo väčšine prípadov vyvíja dostatočne rýchlo. Spočiatku priťahuje pozornosť absencia, emočná labilita, ľahostajnosť, tendencia k depresii a výskyt fóbií. Pacient stráca schopnosť vyslovovať slová, sústrediť sa a prechádzať pozornosťou, rýchlo sa unaví, nemôže analyzovať ani obvyklé udalosti dňa, zabudne na mená príbuzných.

Progresívna choroba vedie k poruchám spánku, podráždenosti, zvýšenému svalovému tónu, výskytu nedobrovoľných pohybov hlavy a očí. Chod pacienta je narušený.

V ďalšej fáze dochádza k porušeniu pohybov, prehĺtaniu, spomaleniu výkonu všetkých úkonov, paralýze, strate citlivosti, necitlivosti, tremoru, epileptických záchvatov. Kognitívne schopnosti sa zhoršujú, demencia sa vyvíja. Možná strata reči. Prudké zhoršenie videnia môže viesť k slepote. Často ľudia trpia močovou inkontinenciou, výkalmi.

diagnostika

Konzultácia neuropatológov a špecialistov na infekčné choroby je potrebná pri najmenšom podozrení na encefalopatiu akéhokoľvek pôvodu.

Elektroencefalografia je povinne určená - umožňuje vám určiť elektrickú aktivitu mozgu, odhaliť známky a ohniská záchvatovej aktivity. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie poskytne presné informácie o cievach, lokalizáciu lézií, ich počet a vlastnosti. Takmer všetci pacienti dostanú biopsiu - odoberú vzorku mozgového tkaniva. Biotest sa používa pri vykonávaní PCR a umožňuje detekciu vírusu. Detekcia proteínov v mozgovomiechovej tekutine umožňuje lumbálnu punkciu.

Ako jedno z diagnostických opatrení sa konzultuje s psychiatrom. Vyjasňuje duševné poruchy pacienta pomocou neuropsychologických testov.

Laboratórne testy robia kompletný krvný obraz, test na narkotické a toxické látky.

liečba

K dnešnému dňu neexistujú prostriedky na zabránenie zničenia bielej hmoty centrálneho nervového systému. Hlavný dôvod - neschopnosť ovplyvniť zápal. Lieky nepreniknú cez hematoencefalickú bariéru (prirodzenú prekážku medzi mozgovou tkanivou a krvou).

Predpísaná terapia má komplexnú podpornú povahu. Jeho cieľom je spomaliť vývoj choroby, normalizovať psycho-emocionálny stav človeka, zmierniť príznaky:

  1. Lieky, ktoré stimulujú a normalizujú krvný obeh - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropické lieky - nootropil, pantogam, cerebrolyzín, piracetam.
  3. Prípravky na ochranu krvných ciev - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Produkty na ochranu pred vírusmi - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Lieky obsahujúce steroidné hormóny - Dexametazón.
  6. Lieky, ktoré zlepšujú koagulačnú schopnosť krvi - Heparín, Fragmin.
  7. Antidepresíva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamínové komplexy s vitamínmi A, B, E.
  9. Lieky, ktoré môžu zvýšiť odolnosť tela voči škodlivým účinkom prostredia - extrakt z aloe, prípravky ženšenu.

Liečba zahŕňa homeopatické lieky, rastlinné lieky. Okrem toho sa vykonáva masáž, hlavne krčnej oblasti, fyzioterapeutických metód, reflexoterapie, akupunktúry.

výhľad

Leukoencefalopatia nie je liečená. Koľko ľudí žije, ktorí majú túto patológiu, závisí od charakteristík jej priebehu a dodržiavania lekárskych schôdzok. Neustále užívanie predpísaných liekov, vykonávanie preventívnych opatrení, realizácia fyzioterapeutických liekov predlžuje život pacienta jeden a pol roka po nástupe prvých symptómov.

Bez podpory drog je životnosť šesť mesiacov. Nedostatok včasného a správneho liečenia akútne sa rozvíjajúcej choroby znižuje prognózu života na jeden mesiac.

prevencia

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje v dôsledku zvýšeného tlaku a hypoxie, hlavnými preventívnymi opatreniami je zabrániť exacerbácii týchto faktorov. Odporúča sa normalizovať hmotnosť, športovať, posilňovať imunitný systém, predchádzať nadmernému fyzickému a emočnému stresu, dodržiavať denný režim, používať predpísané lieky. Aby sa zabránilo infekcii AIDS, treba sa vyhnúť príležitostnému sexu.

Zníženie rizika hypertenzie, cukrovky, HIV infekcie, človek tým znižuje pravdepodobnosť vzniku encefalopatie.

Moderná medicína umožňuje stanoviť presnú diagnózu, identifikovať príčiny leukoencefalopatie, ale nie je v jej silách zastaviť vývoj tejto choroby a zabrániť jej výskytu. Väčšina moderných liekov pomáha zmierniť stav pacienta na krátky čas, zmierniť niektoré príznaky. Avšak ich použitie je opodstatnené, pretože umožňujú osobe žiť o niekoľko rokov.

Liečba srdca

on-line adresár

Mierna periventrikulárna leukoencefalopatia

Leukoencefalopatia je chronická progresívna patológia spôsobená deštrukciou bielej hmoty mozgu a vedúca k senilnej demencii alebo demencii. Choroba má niekoľko ekvivalentných názvov: Binswangerova encefalopatia alebo Binswangerova choroba. Autor najprv opísal patológiu v roku 1894 a dal jej meno. Spolu s vaskulárnou leukoencefalopatiou sa v posledných rokoch šíri progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) - ochorenie vírusovej etiológie.

Smrť nervových buniek spôsobená poruchou zásobovania krvou a hypoxia mozgu vedie k rozvoju mikroangiopatie. Leukoréza a lakunárne infarkty menia hustotu bielej hmoty a naznačujú problémy s krvným obehom v tele.

Klinika leukoencefalopatie závisí od závažnosti a prejavuje sa rôznymi príznakmi. Zvyčajne sú príznaky subkortikálnej a čelnej dysfunkcie kombinované s epipadiou. Priebeh patológie je chronický, charakterizovaný častými zmenami v období stabilizácie a exacerbácie. Leukoencefalopatia sa vyskytuje prevažne u starších pacientov. Prognóza ochorenia je nepriaznivá: ťažké postihnutie sa rýchlo rozvíja.

Malá ohnisková leukoencefalopatia

Malá ohnisková leukoencefalopatia je chronické ochorenie cievneho pôvodu, ktorého hlavnou príčinou je hypertenzia. Pretrvávajúca hypertenzia spôsobuje postupné poškodenie bielej hmoty mozgu.

V najväčšej miere sú muži vo veku 55 rokov a starší s dedičnou predispozíciou náchylní na vývoj vaskulárnej genetiky leukoencefalopatie. Cievna leukoencefalopatia je chronická patológia mozgových ciev vedúca k porušeniu bielej hmoty a rozvoja na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie.

Pri vaskulárnej encefalopatii odporúčame podrobné informácie o spojení.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna encefalopatia je vírusová lézia centrálneho nervového systému vedúca k deštrukcii bielej hmoty u imunologicky postihnutých jedincov. Vírusy ďalej potláčajú imunitnú obranyschopnosť, rozvíjajú imunodeficienciu.

poškodenie bielej hmoty mozgu pri leukoencefalopatii

Táto forma patológie je najnebezpečnejšia a často končí smrťou pacienta. Ale s vytvorením a zlepšením antiretrovírusovej terapie sa prevalencia ochorenia niekoľkokrát znížila.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia postihuje pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou. Patológia sa nachádza u 5% pacientov infikovaných vírusom HIV a u 50% pacientov s AIDS.

Príznaky tejto choroby sú rôznorodé. Kognitívne poruchy sa pohybujú od miernej dysfunkcie po ťažkú ​​demenciu. Ohniskové neurologické symptómy sú charakterizované narušenou rečou a videním vrátane slepoty a určité pohybové poruchy sa rýchlo rozvíjajú a často vedú k závažnému postihnutiu.

Periventrikulárna leukoencefalopatia

Periventrikulárna forma - porážka subkortikálnych mozgových štruktúr, ktoré sa vyskytujú na pozadí chronickej hypoxie a akútnej vaskulárnej insuficiencie. Fyzy ischémie sú náhodne rozptýlené v štruktúrach nervového systému a hlavnej látky mozgu. Choroba začína porážkou motorických jadier medulla oblongata.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou je geneticky determinovaná patológia spôsobená mutáciou v génoch. Klasická forma ochorenia sa najskôr manifestuje u detí 2 - 6 rokov.

U pacientov s progresiou: cerebelárna ataxia, tetrapareza, svalové zlyhanie, kognitívne poruchy, optická atrofia, epifriskózy. U kojencov dochádza k narušeniu procesu kŕmenia, dochádza k zvracaniu, horúčke, oneskorenému psychomotorickému vývoju, zvyšovaniu úzkosti, hypertonicite končatín, syndrómu záchvatov, nočnému dychovému držaniu, kóme.

Vo väčšine prípadov je leukoencefalopatia výsledkom pretrvávajúcej hypertenzie. Pacienti sú starší, s súbežnou aterosklerózou a angiopatiami.

Ďalšie ochorenia komplikované výskytom leukoencefalopatie:

  • Syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti,
  • Leukémia a iné druhy rakoviny krvi,
  • Hodgkinova choroba,
  • Pľúcna tuberkulóza,
  • Sarkaidoz,
  • Rakoviny vnútorných orgánov,
  • Dlhodobé užívanie imunosupresív tiež vyvoláva vývoj tejto patológie.

Zvážte vývoj poškodenia mozgu na príklade progresívnej multifokálnej encefalopatie.

Vírusy, ktoré spôsobujú PML, sú tropické do nervových buniek. Obsahujú dvojvláknovú kruhovú DNA a selektívne infikujú astrocyty a oligodendrocyty, ktoré syntetizujú myelínové vlákna. Subjekty demyelinizácie sa objavujú v centrálnom nervovom systéme, nervové bunky rastú a deformujú. Sivá hmota v mozgu v patológii nie je zapojená a zostáva úplne nedotknutá. Biela hmota mení svoju štruktúru, stáva sa jemnou a želatinou, na nej sa objavujú početné dutiny. Oligodendrocyty sa stávajú spenenou, astrocyty nadobúdajú nepravidelný tvar.

poškodenie mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Polyomavírusy sú malé mikróby bez supercapsidov. Sú onkogénne, v hostiteľovi sú dlho v latentnom stave a nespôsobujú chorobu. S poklesom imunitnej ochrany sa tieto mikróby stávajú pôvodcami smrteľnej choroby. Izolácia vírusov je najkomplikovanejší postup, ktorý sa vykonáva iba v špecializovaných laboratóriách. Pomocou elektrónovej mikroskopie v sekciách oligodendrocytov virológovia objavujú virióny krištáľovo tvarovaných polyomavírusov.

Polyomavírusy prenikajú do ľudského tela a sú v latentnom stave vo vnútorných orgánoch a tkanivách po celý život. Pretrvávanie vírusov sa vyskytuje v obličkách, kostnej dreni, slezine. Pri poklese imunitnej ochrany sú aktivované a vykazujú svoj patogénny účinok. Sú prenášané leukocytmi v centrálnom nervovom systéme a množia sa v bielej hmoty mozgu. Podobné procesy sa vyskytujú u osôb trpiacich AIDS, leukémiou alebo lymfómom, ako aj pri transplantácii orgánov. Zdrojom infekcie je chorá osoba. Vírusy sa môžu prenášať kvapkami vo vzduchu alebo cestou fekálno-orálnou cestou.

Choroba sa rozvíja postupne. Po prvé, pacienti sa stávajú trápne rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že znížená duševné schopnosti, poruchy spánku a pamäti, potom je tu slabosť, generálny únava, viskozita myšlienky, hučanie v ušiach, podráždenosť, nystagmus, Svalová hypertónia, zužuje spektrum záujmov, z Niektoré slová sa vyskytujú s ťažkosťami. V pokročilých prípadoch sa vyskytujú mono- a hemiparéza, neuróza a psychóza, priečna myelitída, kŕče, poruchy vyšších mozgových funkcií a ťažká demencia.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú:

  1. Diskordia pohyby, nestabilita chôdze, motorické dysfunkcie, slabosť končatín,
  2. Úplná jednostranná paralýza rúk a nôh,
  3. Poruchy reči
  4. Znížená ostrosť pohľadu
  5. skotóm,
  6. hypestézia,
  7. Znížená inteligencia, zmätenosť, emočná labilita, demencia,
  8. hemianopsia,
  9. dysfágia,
  10. Epipristupy,
  11. Inkontinencia moču.

Psychosyndróm a fokálne neurologické symptómy rýchlo postupujú. V pokročilých prípadoch sú pacienti diagnostikovaní parkinsonskými a pseudobulbarovými syndrómami. Objektívne vyšetrenie odborníkov odhaliť porušenie duševného mentálnych funkcií, afázia, apraxia, agnosia, "senilná chôdzu", poruchami rovnováhy s častými pádmi, hyperreflexia, patologické známky, panvové dysfunkcie. Duševné poruchy sú zvyčajne kombinované s úzkosťou, bolesťou v zadnej časti hlavy, nevoľnosťou, nestabilnou chôdzou, znecitlivenosťami ramien a nohy. Často pacienti nevnímajú svoju chorobu, takže sa ich príbuzní obrátia k lekárom.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia prejavuje ochabnutý paréza a ochrnutie, typické homonymné hemianopsia, ohromujúci, poruchu osobnosti, príznaky hlavových nervov, a extrapyramídových motorických porúch.

Diagnóza leukoencefalopatie zahŕňa rôzne postupy:

  • Konzultácia s neurológom,
  • Klinický krvný test,
  • Detekcia hladín alkoholu, kokaínu a amfetamínu v krvi,
  • Doppler,
  • EEG,
  • CT scan, MRI,
  • Mozková biopsia,
  • PCR,
  • Lumbálna punkcia.

Pomocou CT a MRI možno zistiť hyperintenzné lézie v bielej hmoty mozgu. Ak je podozrenie na infekčnú formu, elektronová mikroskopia umožňuje detegovať vírusové častice v mozgovom tkanive. Imunocytochemická metóda - detekcia vírusového antigénu. Lumbálna punkcia sa uskutočňuje s nárastom proteínu v CSF. S touto patológiou sa v nej nachádza aj lymfocytová pleocytóza.

Výsledky testov psychického stavu, pamäti a koordinácie pohybov môžu potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu leukoencefalopatie.

Liečba leukoencefalopatie je dlhá, komplexná, individuálna a vyžaduje od pacienta veľkú silu a trpezlivosť.

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia sú zamerané na obmedzenie ďalšej progresie patológie a obnovenie funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu. Liečba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropná.

  1. Lieky zlepšujúce cerebrálny obeh - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropy - piracetam, cerebrolyzín, nootropil, pantogam,
  3. Angioprotektory - Zinarizín, Curantil, Plavix,
  4. Leukoencefalopatia infekčného pôvodu si vyžaduje antivírusovú liečbu. Používané "Acyclovir", drogy zo skupiny interferónov - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Na zmiernenie zápalového procesu sú predpísané glukokortikoidy - "dexametazón", na prevenciu trombóznych disagregátov - "Heparín", "Warfarín", "Fragmin".
  6. Antidepresíva - Prozac,
  7. Vitamíny skupiny B, A, E,
  8. Adaptogény - Vitreózne telo, výťažok z aloe.

Okrem toho sú predpísané fyzioterapia, reflexológia, respiračná gymnastika, masáž lícnej zóny, manuálna terapia, akupunktúra. Pri liečení detí sú lieky obvykle nahradené homeopatickými a fytoterapeutickými liekmi.

Leukoencefalopatia spolu s senilnou formou s progresívnou demenciou sa nedávno stala komplikáciou AIDS, ktorá je spojená s výrazne oslabenou imunitou pacientov infikovaných vírusom HIV. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby takí pacienti nežiadu 6 mesiacov od vzniku klinických symptómov patológie. Leukoencefalopatia vždy končí smrťou pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenzná leukoencefalopatia (video)

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - vírusová forma (video)

Krok 1: plaťte za konzultáciu pomocou formulára → Krok 2: po zaplatení položte svoju otázku v nižšie uvedenom formulári ↓ Krok 3: Okrem toho môžete odborníkovi ďakovať inej platbe za ľubovoľnú sumu ↑

Ivan Drozdov 17.7.2017

Leukoencefalopatia je progresívna forma encefalopatie, nazývaná tiež Binswangerova choroba, ktorá ovplyvňuje bielu hmotnosť subkortikálnych tkanív mozgu. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, starší ľudia sú viac náchylní na to po 55 rokoch. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate funkcie mozgu, pacient zomrie po krátkom čase. V prípade ICD-10 je Binswangerovej chorobe pridelený kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Vyznačujú sa tieto typy ochorení:

  1. Leukoencefalopatia vaskulárnej genézy (malá ohnisková vzdialenosť) je chronický patologický stav, v ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (väčšinou muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
  2. Progresívna leukoencefalopatia (multifokálna) je akútny stav, pri ktorom sa z dôvodu zníženia imunity (vrátane progresie vírusu imunitnej nedostatočnosti) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa vyvíja rýchlo, ak nie je poskytnutá potrebná lekárska starostlivosť, pacient zomrie.
  3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu podliehajú škodlivému účinku v dôsledku dlhodobého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ložiská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, v mozgovom kmeni a štruktúrach zodpovedných za funkcie pohybu.

Príčiny ochorenia

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Takže ochorenie cievneho vzniku sa prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

  • hypertenzia;
  • diabetes a iné poruchy endokrinných funkcií;
  • ateroskleróza;
  • prítomnosť zlých návykov;
  • dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien, ktoré sa vyskytujú v mozgových štruktúrach v periventrikulárnej leukoencefalopatii, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

  • vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
  • poranenia pri narodení z dôvodu zapletenia šnúry, nesprávnej prezentácie;
  • deformácie stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo zranení a zhoršeného prietoku krvi v hlavných tepnách.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

  • Infekcia HIV;
  • tuberkulóza;
  • malígne nádory (leukémia, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinóm);
  • silné chemikálie;
  • užívajúcich imunosupresíva počas transplantácie orgánov.

Určenie spoľahlivého dôvodu výskytu leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpísať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha prejavu symptómov leukoencefalopatie závisí priamo od formy ochorenia a od miesta výskytu lézií. Známky charakteristické pre túto chorobu sú:

  • trvalé bolesti hlavy;
  • slabosť končatín;
  • nevoľnosť;
  • úzkosti, bezdôvodnej úzkosti, strachu a mnohých iných neuropsychiatrických porúch, zatiaľ čo pacient nevníma tento stav ako patologický a odmieta lekársku pomoc;
  • nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
  • zrakové poruchy;
  • znížená citlivosť;
  • porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
  • svalové kŕče a kŕče, prejsť časom v epileptických záchvatoch;
  • demencia v počiatočnom štádiu sa prejavila poklesom pamäti a inteligencie;
  • mimovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgovej látky ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

diagnostika

Ak existuje podozrenie na niektorý z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po počiatočnom vyšetrení neurológom a lekárom na infekčnú chorobu je pacientovi pridelený rad pomocných vyšetrení:

  • Elektroencefalogram alebo Doppler - na štúdium stavu ciev mozgu;
  • MRI - na detekciu viacerých lézií bielej mozgovej hmoty;
  • CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale stále umožňuje identifikovať patologické abnormality v štruktúrach mozgu vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahŕňajú:

  • PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje na úrovni DNA detegovať vírusové patogény v mozgových bunkách. Na analýzu pacient odoberie krv, informatívny obsah výsledku nie je nižší ako 95%. Tým sa eliminuje potreba biopsie a otvoreného zásahu do štruktúry mozgu.
  • Biopsia - technika zahŕňa odber vzoriek mozgového tkaniva na identifikáciu štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na odber vzoriek a vznik komplikácií.
  • Lumbálna punkcia - je vykonaná na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia neurológ vyvodzuje záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatia nie je liek. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekár predpisuje podpornú liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorenia, zmiernenie príznakov, inhibíciu vývoja patologického procesu a udržanie funkcií, za ktoré sú postihnuté oblasti mozgu zodpovedné.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

  1. Lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúry mozgu - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Komplexy vitamínov s prevahou vitamínov skupiny E, A a B.
  5. Adaptogény, ktoré pomáhajú organizmu odolávať takým negatívnym faktorom, ako je stres, vírusy, únava, zmena klímy - Vitreous humor, Eleutherococcus, koreň ženšenu, výťažok z aloe.
  6. Antikoagulanciá umožňujúce normalizáciu vaskulárnej priepustnosti v dôsledku zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
  7. Antiretrovírusové lieky v prípadoch, keď je leukoencefalopatia spôsobená vírusom imunodeficiencie (HIV) - mirtazipín, acyklovir, ziprasidón.

Okrem lekárskej liečby predpisuje lekár množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poškodenie mozgových funkcií:

  • rehabilitácia;
  • reflexná terapia;
  • terapeutické cvičenia;
  • masáže;
  • manuálna terapia;
  • akupunktúra;
  • triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek rozsiahlemu priebehu farmakoterapie a práci s pacientom veľkého počtu odborníkov je prognóza prežitia s diagnostikovanou leukoencefalopatiou neuspokojivá.

Bez ohľadu na formu a rýchlosť patologického procesu je leukoencefalopatia vždy fatálna a priemerná dĺžka života sa mení v nasledujúcom časovom intervale:

  • v priebehu mesiaca - s akútnym priebehom ochorenia a nedostatočnou liečbou;
  • až 6 mesiacov - od okamihu zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti podpornej liečby;
  • od 1 do 1,5 roka - v prípade podávania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení prvých príznakov ochorenia.

Moderná medicína nám umožňuje presne diagnostikovať väčšinu existujúcich patologických procesov. Takáto choroba ako leukoencefalopatia bola predtým diagnostikovaná hlavne u ľudí s vírusom imunodeficiencie (infekcia HIV) a teraz sa nachádza omnoho častejšie. Z tohto dôvodu môžu pacienti, ktorí nevedia o svojej chorobe, predĺžiť svoj život. V opačnom prípade postupne postupuje, zbavuje človeka príležitosť viesť obvyklý spôsob života.

Existuje leukoencefalopatia vo forme poškodenia bielych medullov a postihuje hlavne starších ľudí. Pôvod choroby je pomerne zmätený, ale nedávne štúdie ukázali, že vzniká v dôsledku aktivácie polyomavírusu.

Príčiny vývoja a formy ochorenia

Vedci dokázali, že leukoencefalopatia sa prejavuje u ľudí s polyomavírusom. To však nie sú veľmi dobré správy, pretože infikovali 80% svetovej populácie. Vírus sa prejavuje napriek depresívnym štatistikám veľmi zriedkavo. Ak sa má aktivácia uskutočniť, je potrebná kombinácia viacerých faktorov, z ktorých hlavná je oslabená imunita. Preto sa problém týka predovšetkým ľudí s infekciou HIV.

Medzi ďalšie dôvody, ktoré môžu ovplyvniť vývoj leukoenfealopatia, možno rozlíšiť hlavné:

  • Hodgkinova choroba;
  • AIDS a HIV infekcie;
  • Choroby krvného typu leukémie;
  • Onkologická patológia;
  • Hypertenzia (vysoký krvný tlak);
  • Reumatoidná artritída;
  • tuberkulóza;
  • Použitie monokanálnych protilátok;
  • sarkoidóza;
  • Používanie liekov s imunosupresívnymi účinkami, ktoré sú určené po transplantácii tkanív alebo orgánov;
  • Systémový lupus erythematosus.

K dnešnému dňu boli klasifikované nasledujúce formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Pre ňu sú charakteristické chronické patologické stavy mozgu (mozgových ciev). Majú progresívny priebeh, preto je biela látka časom poškodená. Malý ohniskový typ leukoencefalopatie, pravdepodobne cievnej genézy, sa prevažne prejavuje u mužov po 60 rokoch života, ktorí trpia hypertenziou. Okrem nich zahŕňa riziková skupina aj ľudí s dedičnými predispozíciami. Vo väčšine prípadov fokálna patológia vaskulárnej geneze zanecháva určité dôsledky, napríklad demenciu (demenciu);
  • Progresívny multifokálny (multifokálny) typ vaskulárnej leukoencefalopatie. Zvyčajne je to dôsledok vplyvu vírusových infekcií na nervový systém. Z tohto dôvodu je poškodená biela mozgová hmota. Tento proces sa vyskytuje hlavne na pozadí vývoja infekcie HIV. Medzi následky progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie môžeme rozlíšiť bezprostrednú smrť;
  • Periventrikulárna leukoencefalopatia. Vyplýva z neustáleho nedostatku živín v dôsledku ischémie mozgu. Táto forma patológie ovplyvňuje mozoček, mozgový kmeň a subdivíziu, ktoré sú zodpovedné za ľudské pohyby. Vyjadruje sa hlavne u novorodencov v dôsledku hypoxie, ku ktorej došlo počas vývoja plodu. Mozgová obrna sa dá odlíšiť od najnebezpečnejších komplikácií.

Znaky

Manifestácie patologického procesu priamo závisia od lokalizácie lézie a jej odrôd. Spočiatku nie sú príznaky výrazné. Pacienti majú pocit všeobecnej slabosti a zhoršenia duševných schopností na pozadí rýchlej únavy, ale často obviňujú symptómy z únavy.

Neuropsychiatrické prejavy sa vyskytujú v každom inom. V niektorých prípadoch proces trvá 2-3 dni, a ďalšie 2-3 týždne. Nezávisle odhaliť prítomnosť leukoencefalopatie, zameriavajúc sa na jej najzákladnejšie príznaky:

  • Výskyt epileptických záchvatov;
  • Zvýšená bolesť hlavy;
  • Zlyhanie pri koordinácii pohybov;
  • Vývoj chýb reči;
  • Zníženie motorických schopností;
  • Rozmazané videnie;
  • znecitlivenie;
  • Depresia vedomia;
  • Emócie sú časté;
  • Znížená duševná aktivita;
  • Problémy pri prehĺtaní kvôli poruchám pri prehltnutí reflexom.

Tam boli situácie, keď odborníci diagnostikovali lézie len v mieche. V tomto prípade pacienti vykazovali iba spinálne príznaky spojené s poruchou muskuloskeletálneho systému. Kognitívne poškodenie bolo prevažne neprítomné.

diagnostika

Pri zistení 2-3 znakov sa odporúča nájsť skúseného neurologa na diagnostiku. Lekár pohovorí s pacientom a vykoná vyšetrenie a potom predpíše takéto vyšetrovacie metódy:

  • Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Používa sa na identifikáciu ložísk patológie a určenie ich lokalizácie. MRI sa tiež používa v priebehu terapie na monitorovanie progresie ochorenia;
  • Polymerázová reťazová reakcia (PCR). Táto metóda molekulárneho genetického výskumu môže nahradiť biopsiu mozgu a poskytuje dosť presné údaje o prítomnosti a progresii ochorenia.

Zameraním sa na údaje lekár urobí liečebný režim. Je však potrebné pravidelne sledovať vývoj patologického procesu.

Priebeh liečby

Napriek stupňu vývoja modernej medicíny, vedci nemohli nájsť účinný liek na liečbu leukoencefalopatie. Každá z jeho foriem bude postupne postupovať a úplne zastaviť ochorenie nebude fungovať. Kurz liečby, zostavený neurológom, sa zameriava na udržanie stavu pacienta. Jeho cieľom je spomaliť vývoj patológie, zmierniť symptómy a obnoviť duševné schopnosti. Na prevenciu zápalových procesov sa používajú kortikosteroidy. Ak sa vyskytne vírus imunodeficiencie, lekár predpíše antiretrovírusové lieky.

Samoliečba proti leukoencefalopatii je zakázaná, pretože dávky sa vyberajú individuálne.

Postupne sa niektoré lieky môžu úplne zrušiť alebo nahradiť inými liekmi s modifikovanou dávkou.

Prognóza a prevencia

Prognóza leukoencefalopatie je veľmi sklamaním. Vo väčšine prípadov sa život pacienta pohybuje od 1 mesiaca do 2 rokov. Aby sa predišlo vývoju patologického procesu, odporúča sa dodržiavať nasledujúce pravidlá prevencie:

  • Pred pohlavným stykom je potrebné dbať na to, aby antikoncepcia bola k dispozícii;
  • Mali by ste si vybrať len pravidelných sexuálnych partnerov a nemali by ste ich každý mesiac meniť;
  • Zlé návyky, ako fajčenie cigariet a používanie drog a alkoholických nápojov, by sa mali zlikvidovať;
  • Strava by mala byť veľa zeleniny a ovocia a je žiaduce dodatočne používať komplexy vitamínov;
  • Je potrebné vyhnúť sa stresovým situáciám, ako aj fyzickému a mentálnemu preťaženiu.

Neexistuje žiadny liek a spoľahlivé prostriedky prevencie pred leukoencefalopatiou, ale podľa určitých pravidiel je možné znížiť šance na jeho výskyt na minimum. Ak sa ochorenie vyskytne, musíte okamžite podstúpiť diagnózu a začať priebeh udržiavacej terapie na predĺženie života.

Organické mozgové lézie majú bežný názov - encefalopatia. Abnormálny proces je sprevádzaný dystrofickými zmenami mozgového tkaniva.

Jeden z typov patológie sa nazýva progresívna multifokálna leukoencefalopatia a môže viesť k smrti pacienta.

Aby sme pochopili, čo je leukoencefalopatia, je potrebné zvážiť príčiny jej výskytu, klasifikácie a základné metódy liečby.

Popis choroby

Choroba, v dôsledku ktorej je biela hmota mozgu ovplyvnená rôznymi faktormi, sa nazýva mozgová leukoencefalopatia. Ohnisková deštrukcia mozgového tkaniva nastáva v dôsledku nesprávneho obehu krvi v cievach hlavy, infekcie osoby s vírusom. Dedičná predispozícia prispieva k vzniku ochorenia.

Dôsledky ochorenia sú závažné: objavuje sa demencia, výrazne klesá videnie, objavujú sa konvulzívne záchvaty. Smrť sa zaznamenáva vo väčšine prípadov.

V závislosti od miesta poškodenia mozgu sa rozlišuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Dyscirkulatívna encefalopatia

Toto ochorenie sa vyvíja v dôsledku poškodenia malých tepien a arteriolov v mozgovom tkanive. Abnormálny prietok krvi v cievach mozgu vedie k zničeniu bielej hmoty mozgového tkaniva.

Dystrofické zmeny sa môžu vyskytnúť z rôznych dôvodov: obehové poruchy, vaskulárna patológia, traumatické poškodenie mozgu. Hlavným faktorom, ktorý vedie k zničeniu mozgového tkaniva, je stála hypertenzia, prítomnosť aterosklerotických depozitov na cievnych stenách.

Ďalším názvom patológie je progresívna vaskulárna leukoencefalopatia. V priebehu času rastú malé lézie bielej hmoty mozgu, a preto sa stav pacienta zhoršuje. Nasledujúce príznaky sú pozorované:

  • porucha pamäti, duševné schopnosti;
  • rozvoj demencie;
  • výskyt príznakov Parkinsonovho syndrómu;
  • vestibulárne poruchy: závrat, nevoľnosť;
  • problémy s jedlom: pomalé žuvanie potravy, problémy s prehĺtaním;
  • pokles krvného tlaku.

S rozvojom procesu sa pacientovi nedokáže riadiť proces defekácie a močenia.

Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy je najprv slabo vyjadrená. Rozvoj deštrukcie mozgových tkanív sprevádza duševné poruchy, chronická únava, poruchy pamäti, závrat.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Tento typ patológie je charakterizovaný výskytom viacerých ohniskov, kde sa pozoruje poškodenie mozgu. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML v krátkosti) je spôsobená ľudským polyomavírusom 2, ktorého infekcia sa zvyčajne vyskytuje v detstve.

Napriek tomu, že tento vírus možno nájsť u 80% populácie, multifokálne poškodenie mozgu je skôr zriedkavé ochorenie.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa vyvíja na pozadí takmer úplnej straty imunity, preto sú pacienti s AIDS, ľudia, ktorí podstúpili imunosupresívnu liečbu, a lymfatické neoplazmy najčastejšie postihnuté.

Pacienti s anamnézou aterosklerózy často podstupujú liečbu liekmi, ktoré spôsobujú imunodeficienciu.

Preto je riziko PML u pacientov s aterosklerózou veľmi vysoké.

Postupná multifokálna leukoencefalopatia začína akútne, rýchlo sa rozvíja, jeho znaky:

  • poškodenie reči a zraku;
  • výrazná porucha pohybu ruky;
  • závažné bolesti hlavy;
  • paréza končatín na pravej alebo ľavej strane tela;
  • poruchy citlivosti.

S progresiou ochorenia dochádza k strate pamäti a k ​​zhoršeniu mentálnych schopností.

Nebolo nájdené špecifické liečenie multifokálnych lézií mozgového tkaniva. V prípadoch, keď je lézia spôsobená imunosupresívnou liečbou, je zastavená.

Ak je choroba spôsobená transplantáciou orgánu, môže sa odstrániť. Všetky ošetrenia sú zamerané na obnovenie ochranných funkcií tela.

Bohužiaľ, ak nemôžete zlepšiť fungovanie imunitného systému, prognóza je nepriaznivá. Otázka, koľko žijú v takejto patológii, je možné odpovedať, čo je veľmi malé. Smrť môže nastať do 2 rokov od času diagnózy, ak liečba nepriniesla výsledky.

Periventrikulárna leukomalácia

V tejto forme encefalopatie dochádza k poškodeniu mozgu ako dôsledok výskytu ložísk nekrózy v subkortikálnych štruktúrach, najčastejšie okolo komôr. Je to výsledok hypoxie, diagnóza periventrikulárnej leukoencefalopatie sa často robí u novorodencov, ktorí zažili ťažkosti s pôrodom kvôli ťažkému pôrodu.

Perifentrikulárne zóny bielej hmoty sú zodpovedné za pohyb, preto nekróza ich oddelených oblastí vedie k mozgovej obrne. Periventrikulárnu leukomaláciu podrobne študoval sovietsky vedec V. V. Vlasyuk. On skúmal nielen patogenézu, etiológiu, štádium poškodenia mozgu.

VV Vlasyuk prišiel k záveru o chronickej forme ochorenia, s prechodom času sa do postihnutých oblastí pripoja nové.

Malá ohnisková nekróza (infarkt) je prítomná v bielej hmote a najčastejšie sa nachádza symetricky v cerebrálnych hemisférach. V závažných prípadoch sa lézie môžu rozšíriť do centrálnych oblastí mozgu.

Nekróza prechádza niekoľkými fázami:

  • rozvoj;
  • postupná zmena štruktúry;
  • tvorby jaziev alebo cysty.

Bolo identifikovaných niekoľko stupňov leukomalacie.

  • jednoduchá. Symptómy sú pozorované až do týždňa od okamihu narodenia, vyjadrené v miernom stave;
  • priemer. Príznaky pretrvávajú počas 10 dní, môžu sa vyskytnúť záchvaty, zvýšený intrakraniálny tlak;
  • ťažký. Zostáva veľmi dlho, dieťa padne do kómy.

Symptómy periventrikulárnej leukomalácie sú rôzne:

  • paréza;
  • paralýza;
  • vzhľad strabizmu;
  • oneskorenie vývoja;
  • hyperaktivita alebo naopak depresia nervového systému;
  • znížený svalový tonus.

Niekedy neurologické poruchy v prvých mesiacoch života dieťaťa nie sú vyslovené a objavujú sa až po šiestich mesiacoch. V priebehu času sa objavujú príznaky porúch nervového systému a môže sa vyskytnúť konvulzívny syndróm.

Liečba periventrikulárnej leukoencefalopatie sa vykonáva s použitím liekov. Dôležitú úlohu zohrávajú fyzické procedúry, masáže, liečebná gymnastika. Takíto pacienti vyžadujú zvýšenú pozornosť, systematické prechádzky na čerstvom vzduchu, hry, komunikácia s rovesníkmi.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Tento typ lézie je spôsobený génovými mutáciami v chromozóme, ktoré potláčajú syntézu proteínov. Všetky vekové kategórie sú ochorené, ale klasická forma ochorenia sa vyskytuje u detí od 2 do 6 rokov.

Stres na začiatku sa prejavuje: ťažká infekcia, trauma, prehriatie atď. Následne má dieťa ťažkú ​​hypotenziu, oslabenie svalov, môže sa dostať do kómy a dokonca aj zomrieť.

V dospelosti sa patológia môže prejaviť po 16 rokoch s nasledujúcimi príznakmi:

Bežným znakom tohto typu encefalopatie u dospelých žien je poškodená funkcia vaječníkov. V krvi sa zaznamenáva vysoký obsah gonadotropínov a nízky obsah estrogénu a progesterónu.

Tí, ktorí trpia týmto typom patológie, majú ťažkosti s učením, majú neurologické poruchy, svalovú slabosť a zhoršujú jemné motorické zručnosti.

Liečba liečiva, ktorá by priamo odstránila poruchy génu, chýba. Aby sa zabránilo výskytu záchvatov, odporúča sa vyhnúť sa zraneniam hlavy, je zakázané prehrievať, ak je teplota, je potrebné použiť antipyretické lieky.

Diagnostické metódy

Pred diagnózou sa má vykonať kompletné vyšetrenie. K tomu je potrebné, aby špecialista skúmal mozog pomocou špeciálneho zariadenia. Používajú sa tieto diagnostické metódy:

  • zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
  • počítačová tomografia;
  • electroencephalography;
  • Doppler.

Výskum je možné vykonať pomocou invazívnych metód štúdia mozgového tkaniva. Patrí k nim biopsia a bederná punkcia. Príjem materiálu môže viesť k komplikáciám, pretože je spojený s priamym prenikaním do mozgového tkaniva. Pri zhromažďovaní mozgovomiechovej tekutiny sa vykoná lumbálna punkcia.

Ak máte podozrenie na vírusovú infekciu alebo na prítomnosť génových mutácií, môžete predpísať diagnostiku PCR (metóda polymerázovej reťazovej reakcie). Aby to bolo možné, laboratórium skúma pacientovu DNA izolovanú z krvi. Presnosť diagnózy je pomerne vysoká a je približne 90%.

terapia

Liečba encefalopatie spojená s poškodením bielej hmoty mozgu, ktorej cieľom je eliminovať jej príčiny. Liečba zahŕňa užívanie liekov a používanie metód, ktoré nie sú liekom.

Na liečenie vaskulárnych ochorení, ktoré spôsobili encefalopatiu, sa prostriedky používajú na obnovenie ich normálneho fungovania. Sú určené na normalizáciu prietoku krvi v mozgovom tkanive, aby sa eliminovala priepustnosť cievnych stien. Ak je to potrebné, vymenované finančné prostriedky, zriedenie krvi.

Poukazuje sa na nootropické lieky, ktoré stimulujú aktivitu mozgu. Odporúčaný príjem vitamínov, imunostimulačných liečiv. Metódy, ktoré nie sú liečivé, zahŕňajú:

  • terapeutické cvičenia;
  • masáže;
  • rehabilitácia;
  • akupunktúra.

Práca s rečovými terapeutmi, psychológmi, manuálnymi terapeutmi je možná. Je možné predĺžiť dĺžku života pacienta, závisí to od intenzity terapie, celkového zdravotného stavu pacienta. Ale nie je možné úplne vyliečiť patológiu.

záver

Hovorím, prečo sa vyskytuje mozgová leukoencefalopatia, čo to je a aké sú jej dôsledky, musíme v prvom rade spomenúť komplexnosť diagnostiky a liečby. Zničenie bielej hmoty mozgu vedie k vážnym následkom, dokonca k smrti.

S genetickými patológiami, ktoré spôsobujú deštrukciu mozgového tkaniva, je potrebné pravidelné sledovanie zdravia pacienta. Špeciálne prípravky na korekciu defektných génov neexistujú.

Vo väčšine prípadov choroba končí smrťou. Spomalenie progresie ochorenia môžete len zlepšiť imunitou tela a eliminovať vonkajšie okolnosti, ktoré zhoršujú poškodenie mozgu.

Sa Vám Páči O Epilepsii