Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

Pre normálnu interakciu neurónov (nervových buniek) medzi sebou a s inými štruktúrami tela je veľmi dôležité nielen ich vnútorný obsah, ale aj membrána obsahujúca látku myelín. Jeho zložky sú lipidy a bielkoviny.

Ak je takýto "obal" neurónov z akéhokoľvek dôvodu zničený, prenos nervových impulzov je nemožný. Tieto dôsledky môžu viesť k demyelinizácii ochorení mozgu, ktoré môžu výrazne ovplyvniť myseľ a dokonca životaschopnosť osoby.

Podstata patológie

Väčšina ľudí nevie, čo to je, čo je demyelinizácia mozgu. Demyelinizačné ochorenia nervového systému sa vyskytujú u detí i dospelých. Zaujímavé je, že frekvencia ich výskytu súvisí s geografickým umiestnením a rasou: najväčší počet pacientov s takouto diagnózou sa týka belochov a pozoruje sa v Európe a Amerike.

Neuróny majú špecifický tvar, ktorý ich odlišuje od všetkých ostatných typov buniek. Majú veľmi dlhé procesy, z ktorých niektoré sú pokryté myelínovým puzdrom, čo umožňuje prenos nervových impulzov a robí tento proces rýchlejšie. Ak sa myelín zrútil, príloha buď nebude schopná komunikovať s inými neurónmi pomocou elektrofyziologických impulzov, alebo tento proces bude veľmi ťažký.

Následne bude trpieť štruktúra ľudského tela, ktorej inervácia je spojená s poškodeným nervom. To znamená, že zmiznutie myelínového puzdra môže mať rôzne príznaky a dôsledky. Pacienti s podobnými diagnózami, ale s odlišnou lokalizáciou nidusu môžu žiť na iný čas, prognóza závisí od významu postihnutej štruktúry.

Veľmi dôležitú úlohu v ničení škrupiny zohráva imunitný systém, ktorý náhle napadne živé štruktúry tela.

V mnohých prípadoch to je spôsobené tým, že imunitný systém veľmi rýchlo reaguje na infekčné patogény v medulácii a súčasne na štrukturálne zložky centrálneho nervového systému; vzniká takzvaná autoimunitná reakcia. Existujú však iné, neinfekčné príčiny takýchto porúch.

dôvody

Niektoré príčiny tejto choroby CNS nezávisia od životného štýlu (napríklad z dedičnosti), iné sú spojené s odmietavým postojom osoby k vlastnému zdraviu.

S najväčšou pravdepodobnosťou dochádza k demyelinizácii mozgu pod vplyvom viacerých faktorov súčasne.

Vývoj tejto choroby môže súvisieť s nasledujúcimi faktormi:

  1. Vady dedičných informácií súvisiacich s tvorbou myelínového puzdra.
  2. Zlé návyky, ktoré spôsobujú otravu neurónov dymom, omamnými látkami a alkoholom.
  3. Dlhodobé vystavenie stresu.
  4. Vírusy (ružienka, herpes choroby, osýpky)
  5. Neuroinfekcie ovplyvňujúce nervové bunky.
  6. Očkovanie proti hepatitíde.
  7. Autoimunitné ochorenie, proti ktorému je deštrukcia myelínového puzdra.
  8. Poruchy metabolizmu.
  9. Paraneoplastický proces, ktorý sa vyvíja v dôsledku rastu nádorov.
  10. Intoxikácia s akýmikoľvek silnými škodlivými látkami (vrátane tých, ktoré sa používajú v každodennom živote - farby, acetón, ľanový olej), ako aj toxické metabolické produkty.
  11. Niektoré vrodené anomálie, ako napríklad "prázdne turecké sedlo" (viac tu).

Odrody choroby

Klasifikácia tejto choroby je založená na rozdelení základných príčin ochorenia:

  1. Ak je myelín v tele zničený z dedičných dôvodov, hovorí o myelinoklázii.
  2. Ak sa škrupina vyrába a funguje správne, ale potom zmizne v dôsledku pôsobenia faktorov tretej strany, hovorí o myelinopatii.

Okrem toho existujú závažné ochorenia, ktoré sú zahrnuté v koncepcii "demyelinizujúceho ochorenia centrálneho nervového systému":

  1. Najčastejšia patológia tohto typu - roztrúsená skleróza - postihuje všetky časti centrálneho nervového systému. Charakteristické príznaky sú veľmi rozmanité.
  2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  3. Marburgova choroba.
  4. Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.
  5. Devikova choroba.

symptomatológie

Príznaky závisia od typu ochorenia a kde sa nachádzajú ložiská demyelinizácie mozgu.

Najmä roztrúsená skleróza je charakterizovaná nasledujúcim súborom znakov:

  1. Zmeny v pomere intenzity šľachy a niektorých kožných reflexov, parezy, svalové kŕče.
  2. Zmeny v charakteristike videnia (skreslenie poľa, jasnosť, kontrast, vzhľad hovädzieho dobytka).
  3. Zmeny v citlivosti rôznych analyzátorov.
  4. Známky dysfunkcie mozgového kmeňa a nervov, anatomicky spojené s mozgom (bulbárny syndróm, dysfunkcia mimických svalov, nystagmus).
  5. Dysfunkcia panvových orgánov (impotencia, zápcha, inkontinencia moču).
  6. Neuropsychologické zmeny (pokles inteligencie, depresívne stavy, eufória).

Marburgova choroba (rozšírená encefalomyelitída) je prechodná, smrteľná choroba, ktorá môže zabiť človeka za niekoľko mesiacov. Existuje klasifikácia, ktorou táto choroba patrí do formy roztrúsenej sklerózy. Vyznačuje sa infekčnou chorobou, v ktorej sa vyskytujú tieto príznaky:

  1. Rýchlo sa rozvíjajúca demyelinizačná patológia ovplyvňuje kmeň mozgu a nervy spojené s ním.
  2. Zvýšený intrakraniálny tlak.
  3. Zhoršená funkcia a citlivosť motora.
  4. Často sa vyskytuje bolesť hlavy, sprevádzaná zvracaním.
  5. Existujú kŕče.

Devikova choroba je proces demyelinizácie, ktorý prevažne pokrýva optické nervy, rovnako ako látku miechy. Toto ochorenie sa považuje za nebezpečnejšie pre dospelých a menej nebezpečné pre deti, najmä ak začnete liečbu hormonálnymi liekmi včas. Príznaky tejto patológie sú nasledovné:

  1. Problémy s videním vedúce k úplnej slepote.
  2. Ochrnutie.
  3. Dysfunkcia panvových orgánov.

Ďalšia patológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie sa vyznačuje kombináciou imunitných zmien spôsobených vonkajšími faktormi a výskytom demyelinizovaných ložísk. Podozrenie z takéhoto ochorenia môže byť z nasledujúcich dôvodov:

  1. Znížená vizuálna kapacita.
  2. Znížená inteligencia.
  3. Strata koordinácie
  4. Kŕče.
  5. Paréza.

Ako viete, takéto problémy výrazne znižujú kvalitu života.

diagnostika

Iba podľa klinických príznakov lekár nebude schopný určiť presnú diagnózu a ešte viac - zvolí správnu liečbu. Preto sú potrebné takéto diagnostické štúdie, ktoré umožňujú identifikovať patologické procesy vyskytujúce sa v mozgu.

  1. Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie je veľmi informatívne. Poskytuje možnosť zistiť, či existujú jediné miesta alebo viacnásobné miesta. Veľmi často MRI snímky ukazujú zmeny v čelných lalokoch, lokalizované periventrikulárne alebo subkortikálne.
  2. Elektronéromyografia umožňuje nielen určiť lokalizáciu ohniskov, ale aj stupeň rozpadu nervovej štruktúry.
  3. Nedávno bol vyvinutý spôsob evokovaných potenciálov, ktorý umožňuje vyhodnotiť proces vedenia nervových impulzov zaznamenávaním elektrickej aktivity mozgových štruktúr.

Metódy liečby

Liečba takýchto komplexných ochorení zahŕňa dva hlavné prístupy: kontrolu patologických javov v centrálnom nervovom systéme a boj proti autoimunitným procesom (patogénna terapia) a zmiernenie symptómov.

interferón

Prvým smerom liečby je určenie liekov obsahujúcich interferón. Vplyv na imunitu zahŕňa elimináciu tých imunitných komplexov a protilátok, ktoré sú v krvi pacienta.

Lieky sa môžu podávať intravenózne, subkutánne a v prípade ich dlhodobého užívania je riziko náhleho progresu skutočne znížené.

Plazmová výmena

Ďalším spôsobom odstránenia myelín-nebezpečných protilátok je filtrácia mozgovomiešnenej tekutiny. Počas každého z ôsmich po sebe idúcich postupov sa cez špeciálne filtre prevádza približne 150 mg CSF. S rovnakým účelom sa plazmaferéza používa aj na odstránenie protilátok, ktoré cirkulujú v cievach pacienta a smerujú do mozgu.

hormóny

Hormonálna terapia tiež pomáha odstrániť agresívne biochemické zlúčeniny z krvi, ktoré ničia neurónovú membránu. Ak sa vysloví autoimunizácia, odporúča sa použiť cytostatiku.

nootropiká

Symptomatická liečba zahŕňa použitie nootropných liekov, ktoré chránia nervový systém pred patologickými účinkami choroby. Tieto lieky sa užívajú dlho, ale nemajú nepriaznivý vplyv na telo.

Nootropika nielen stimulujú myslenie a optimalizujú základné duševné procesy, ale tiež zabraňujú smrti neurónov a príbuzných buniek z nedostatku kyslíka. Pod vplyvom sa zlepší venózny obeh a včasný odtok krvi z mozgu, zníži sa citlivosť mozgových štruktúr na toxické látky.

Napriek mnohým pozitívnym účinkom nootropiká stále majú kontraindikácie: nemôžu byť užívané pri kosáčikovej anémii, drogovej závislosti, neuróze, cerebrovaskulárnej nedostatočnosti a niektorých ďalších stavov.

Svalové relaxanty

S týmito patologiami môže nastať situácia, keď neuróny so zničenou membránou zastavia vysielanie signálov na uvoľnenie svalov a sú v nepretržitom napätí. Na odstránenie tohto problému sú predpísané svalové relaxanciá.

Protizápalové lieky

Na zníženie intenzity zápalu a spomalenie násilnej reakcie tela na vlastné zápalové tkanivá sú potrebné protizápalové lieky. Pod vplyvom týchto ciev prestáva byť cievna sieť v CNS taká priepustná pre autoprotilátky a imunitné komplexy.

Ľudové metódy

Liečba pomocou obľúbených, netradičných metód môže byť iba pomocná. Takéto choroby sa nedajú prekonať pomocou bylín, domácich postupov. Niektoré spôsoby posilnenia imunitného systému môžu byť vhodné. V takomto prípade by sa mali so svojím lekárom prediskutovať všetky platné predpisy.

záver

Také patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme môžu spôsobiť mnoho faktorov, ale človek by si mal pamätať, že v niektorých prípadoch môže zabrániť vzniku nebezpečného ochorenia. Napríklad vyhýbanie sa podchladeniu a komunikácii s ľuďmi infikovanými infekciou môže znížiť riziko násilných imunitných reakcií, ktoré môžu spôsobiť deštrukciu štruktúr ich vlastného tela. Cvičením vytvrdzovania tela a základných fyzických cvičení sa niekedy môže zvýšiť odolnosť voči mnohým negatívnym účinkom.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých zemepisných oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problém diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažký a slabo študovaný, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a použitie MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

  • Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
  • Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
  • Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
  • Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
  • Silný a dlhotrvajúci stres;
  • Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
  • Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belosi.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu v tomto prípade je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stane sa, že proteíny baktérií a vírusov sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, že telo začne "zamieňať" svoje a iné, napadajúce mikróby aj ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neuróny fungovať aspoň čiastočne. Po čase dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže ospravedlniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá u pacientov rôznych vekových skupín, tehotných žien a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Kruhové alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto viac "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, môžete žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami, priemerná dĺžka života môže byť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleroza"). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny ochorenia neboli nakoniec vyriešené. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakov rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, keďže postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

  • Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
  • Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
  • Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
  • Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
  • Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
  • So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané symptómy sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles v intelektu a kognitívnej aktivite spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie cerebellum a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčku, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská ničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú sústredené hlavné dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta sa vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikovu chorobu

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba sa znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je u starších ľudí bežnejšie diagnostikovaná a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Príznaky sa znižujú na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

  • Symptomatická liečba;
  • Patogenetické ošetrenie.

Patogenetická terapia má za cieľ obmedziť proces deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxone - sú bežne rozpoznané ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia bol vyvinutý spôsob filtrovania kvapaliny, v ktorom boli odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu spôsobenú zvláštnosťami patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštrukčnému pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je tuková látka, ktorá tvorí plášť nervových vlákien. Táto škrupina funguje ako izolácia, ktorá neumožňuje vzrušenie rozšírenia na susedné vlákna. Súčasne existujú zvláštne okná v myelínovom púzdre - priestory, kde nie je prítomný myelín. Ich prítomnosť veľmi urýchľuje prenos nervových impulzov. Ak je narušená myelinizácia nervových vlákien, naruší sa vodivosť nervového tkaniva a objavia sa rôzne neurologické poruchy.

Keď dôjde k demyelinizačným procesom v mozgu, narušenie vnímania, koordinácie pohybov a duševných funkcií. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

  • Roztrúsená skleróza.
  • Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
  • Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.

Príčiny demyelinizačných procesov

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvody, prečo je vlastná tkanina človeka vnímaná imunitným systémom ako cudzí, môže byť:

  • Reumatické ochorenia.
  • Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
  • Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
  • Infekčné lézie nervového systému.
  • Metabolické choroby.
  • Nádory a paraneoplastické procesy.
  • Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa myelínové puzdro nervového tkaniva zničí a nahradí formami spojivového tkaniva.

Roztrúsená skleróza

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ohniská demyelinizácie sa nachádzajú naraz v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému, a preto sú príznaky rôznorodé. Prvé známky ochorenia sa objavujú vo veku približne 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú najviac postihnuté ochorením. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

  • Pyramídové príznaky zahŕňajú parézu končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexie šľachy a oslabenie kože.
  • Symptómy kostí - nystagmus (oko sa trasie) v rôznych smeroch, znižuje závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zameraním očí.
  • Príznaky panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje pri poškodení jadier miechy.
  • Cerebellar symptómy - nekoordinovanosť, nestabilná chôdza, závrat.
  • Vizuálna strata vizuálnych polí, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, škótómy (tmavé škvrny pred očami).
  • Senzorické poruchy - parestézia (husia koža), narušenie vibrácií a teplotná citlivosť, pocit tlaku v končatinách.
  • Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto symptómy sa zriedka vyskytujú spoločne, pretože sa choroba postupne rozvíja po mnoho rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlé oválne škvrny na pozadí mozgu. Typická poloha je v blízkosti komôr mozgu a nižšia v blízkosti kôry. S dlhým priebehom ochorenia sa lézie spájajú, veľkosť komôr mozgu sa zvyšuje (znak atrofie).

Metóda evokovaných potenciálov umožňuje určiť stupeň narušenia nervového vedenia. Zároveň sa hodnotí kožný, vizuálny a sluchový potenciál.

Elektronéromyografia - metóda podobná EKG, umožňuje určiť zameranie zničenia myelínu, vidieť ich hranice a posúdiť stupeň poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v mozgovomiechovej tekutine a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce zistiť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Úplná liečba roztrúsenej sklerózy nie je možná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Najmä sa použitie interferónu - Rebifu, Betaferonu ukázalo ako dobré. Na pozadí týchto liekov sa miera progresie ochorenia spomaľuje, frekvencia exacerbácií klesá, podmienky vedúce k invalidite sa zriedkavo rozvíjajú.

Na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka sa používa plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechovej tekutiny.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpisované nootropické lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatíva.

Pacientom sa odporúča dodržiavať denný režim, miernu fyzickú aktivitu vo voľnom priestranstve, liečbu sanatoria.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (distribuovaná u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi symptómy - strata citlivosti, zhoršený pohyb v končatinách, až do hemiparézy, hemianopia (strata zraku v jednom oku). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym vývojom demencie a osobnostných zmien. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminujúca encefalomyelitída

Ide o polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinizačné ohniská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, konvulzívny syndróm, poruchy spôsobené porážkou konkrétnej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba choroby závisí od príčiny, ktorá ju spôsobila v tomto konkrétnom prípade. Po zotavení môžu zostať neurologické poruchy - paréza, paralýza, zhoršenie zraku, sluch, koordinácia.

Demyelinizujúca choroba mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy

Akákoľvek demyelinizujúca choroba je vážnou patológiou, často záležitosťou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohých problémov v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.

Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, aby ste včas vykonali vyšetrenie.

demyelinizácia

Čo je demyelinizácia mozgu, bude jasné, ak budete stručne hovoriť o anatómii a fyziológii nervových buniek.

Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov prostredníctvom dlhého procesu nazývaného axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým puzdrom (myelín), ktoré poskytuje rýchly prenos impulzov. V 30% tvoria proteíny, zvyšok vo svojom zložení - lipidy.

Mechanizmus rozvoja

V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového plášťa, čo naznačuje demyelinizáciu. Dva hlavné faktory vedú k rozvoju tohto procesu. Prvá je spojená s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalitívnu bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.

V srdci iného procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. Avšak v niektorých prípadoch sú proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Nastáva zmätok a telo infikuje vlastné neuróny.

V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. V priebehu času sa zničenie škrupiny dostaví do takej miery, že úplne zmizne, prečnievajúce axóny. Látka na prenos impulzov zmizne.

dôvody

Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:

  • Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
  • Infekčné procesy. Spustený Lyme chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
  • Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
  • Metabolické poruchy. Kvôli cukrovke dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
  • Novotvary.
  • Stres.

Nedávno sa stále viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja je spojený. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa rozvinú demyelinizujúce choroby mozgu.

Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u Európanov, niektorých častí Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie.

klasifikácia

Popisujúc demyelinizáciu, lekári hovoria o myelinoklázii, narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.

Zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku ochorení iných orgánov, naznačuje myelinopatiu.

Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, spinále, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie poškodzuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenom priestore.

choroba

V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.

Patria medzi ne roztrúsená skleróza - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Ďalšie prejavy zahŕňajú patologické stavy Marburg, Devik, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu, Guillain-Barrého syndróm.

Roztrúsená skleróza

Približne 2 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia rozvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje sa pomaly, takže prvé príznaky sa objavujú až po niekoľkých rokoch. Nedávno sa diagnostikuje u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorí viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.

Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sú detegované viaceré ložiská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmoty mozgu. Súčasne existujú čerstvé a staré plaky. Je to známka prebiehajúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.

Pacienti sa vyvíjajú paralýzou, zvyšujú sa šľachové reflexie, dochádza k lokálnym záchvatom. Jemné motorické zručnosti trpia, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť zachovať rovnováhu sú narušené. Ak je ovplyvnený optický nerv, videnie, vnímanie farieb je znížené.

Človek sa stáva podráždeným, náchylný k depresii, apatie. Niekedy naopak existujú záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.

Prognóza je považovaná za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len senzorické a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k porušeniu funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramídový systém.

Marburgova choroba

Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách sa škody vyskytujú prevažne v mozgovom kmeňu, rovnako ako v dráhach vedenia, čo je spôsobené jeho prechodnosťou.

Choroba sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. Za krátky čas v postihnutej oblasti je myelínová látka. Vyskytujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný vracaním. Pacient sa sťažuje na závažné bolesti hlavy.

Devikovu chorobu

Patológia je spojená s demyelinizáciou miechy a vizuálnymi nervovými procesmi. Paralýza sa rýchlo rozvíja, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a orgány, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti, sú narušené. Poškodenie optického nervu vedie k slepote.

Prognóza je zlá, najmä u dospelých.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Väčšinou starší ľudia vykazujú príznaky demyelinizujúcej choroby centrálneho nervového systému charakterizujúce progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.

Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženej inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa demencia vyvíja.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm má podobný vývoj. Viac periférnych nervov je ovplyvnených. Pacienti, väčšinou muži, majú pariziu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí a kĺbov. Znaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.

príznaky

Hlavné prejavy demyelinizujúcich ochorení nervového systému zahŕňajú:

  • Pohybové poruchy. Sú paréza, tremor, nedobrovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Zaznamenaná koordinácia koordinácie, prehĺtania.
  • Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
  • Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie a tlak nesprávne.
  • Vnútorné orgány. Existuje močová inkontinencia, pohyb čriev.
  • Psycho-emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšené zábudlivosť.
  • Špinenie. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku, narušuje sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
  • Celkové pohodlie. Človek sa rýchlo unaví, ospalý.

diagnostika

Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Umožňuje vám presne zobraziť túto chorobu. Zavedenie kontrastného prípravku ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožní izolovať nové lézie bielej hmoty mozgu.

Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú krvné vzorky, štúdium cerebrospinálnej tekutiny.

liečba

Hlavným cieľom liečby je spomaliť deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať protilátkami, ktoré infikujú myelín.

Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejšie voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.

Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Určené hlavne v období exacerbácie, intravenózne.

Dexametazón a prednizalón sú predpísané na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.

Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.

Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z neho.

Močovka je čistená. Počas postupu sa kvapalina prechádza cez filtre, aby sa očistila od protilátok.

Moderní vedci ošetrujú kmeňové bunky a snažia sa aplikovať poznatky a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zastaviť demyelinizáciu.

Dôležitá časť liečby je symptomatická. Cieľom terapie je zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropné lieky (Piracetam). Ich činnosť je spojená so zvýšenou duševnou aktivitou, lepšou pozornosťou a pamäťou.

Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Ide o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na uvoľnenie tuhosti sa predpisujú svalové relaxanciá (Mydocalm).

Charakteristické psycho-emočné symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.

výhľad

Demyelinizačné ochorenia nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja sa môžu zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patologických stavov Marburga a Devika sa smrť vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.

Hereditná predispozícia, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, určené na zníženie rýchlosti a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmiernenie symptómov, zlepšenie duševnej aktivity, zníženie bolesti, nedobrovoľné pohyby.

Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:

Ponomarev V. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakutných obdobiach. International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému založená na optickej koherenčnej tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.

Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálnej nervovej sústavy // Elektronická dizertačná knižnica - 2004.

Sa Vám Páči O Epilepsii