Leukoencefalopatia cievnej genézy

Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy je diagnóza, ktorá sa častejšie robí u pacientov mužov, ktorí prekročili vekovú hranicu 55 rokov, ale nie každý vie, čo to je.

Keď je leukémiefalopatia mozgu vo svojich subkortikálnych štruktúrach zničená biela hmota.

Tento typ ochorenia je typ encefalopatie, ktorý najprv opísal nemecký psychiatr a neuropatológ Otto Binswanger v roku 1894 a preto bol pomenovaný po ňom.

Fuzzy popis choroby a malý počet vyšetrení pacientov s príznakmi demencie už dlho neumožnili rozpoznať patológiu mnohých neuropatológov a psychiatrov.

S nástupom počítačového a magnetického rezonančného zobrazovania boli potvrdené zmeny v bielej hmoty mozgu spojené s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom spôsobujúcim senilnú demenciu.

Liečbu choroby vykonávajú neuropatológovia a psychiatri.

Leukoencefalopatia má odrody, ale takmer vždy ide o zmeny v bielej hmoty mozgu. Typ ochorenia určuje liečebný režim.

Lekoencefalopatia cievnej genézy

Cievne genéza lekoencefalopatie (malá ohnisková vzdialenosť) - cerebrovaskulárny patologický proces.

Arteriálna hypertenzia spôsobuje sklerózu malých mozgových ciev - kapiláry, ich ischémiu, zhrubnutie cievnych stien atď. Výsledkom je, že biela látka prenášajúca nervové impulzy je vystavená atrofickým zmenám. V tomto prípade je:

• jej zníženie;
• zníženie hustoty;
• substitúcia tekutín;
• výskyt mnohých krvácaní, cysty, malé miesta ničenia.

Ventrikuly mozgu sa začnú zrútiť.

Zvyčajne sa môžu objaviť prvé príznaky malého ohniskovej leukoencefalopatie u pacientov, ktorí dosiahli vek šesťdesiatich rokov a s dedičným faktorom ešte skôr.

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia

Multifokálna progresívna vaskulárna leukoencefalopatia sa prejavuje vírusovými léziami centrálneho nervového systému, čo prispieva k zhoršeniu imunity.

Oslabenie imunitnej obrany vedie k zničeniu bielej hmoty mozgu.

Patologické zmeny sú vyvolané imunodeficienciou: HIV-infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Taktiež modifikované leukocyty s leukémiou strácajú schopnosť bojovať proti infekcii, čo prispieva k rozvoju imunitnej nedostatočnosti a v dôsledku toho k patologickým zmenám v mozgu.

Účinok vírusov vedie k ohniskovému poškodeniu membrán nervových vlákien, k nárastu a deformácii nervových buniek. Zapojenie sa do procesu šedej hmoty nie je pozorované. V štruktúre bielej hmoty dochádza k zmene štruktúry, zmäkčuje sa a stáva sa želatínovitou vzhľadom na vzhľad niekoľkých malých priehlbín na jej povrchu.

Zjavenie kognitívnej poruchy sa môže líšiť od prejavu miernej poruchy až po výraznú demenciu. Ohniskové neurologické príznaky zahŕňajú: poruchu reči a zníženie videnia, niekedy až kým sa úplne nestratí. Zrýchlená progresia pohybových porúch môže spôsobiť ťažké postihnutie.

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia

Periventrikulárna (fokálna) leukoencefalopatia je rozsiahle poškodenie mozgu spôsobené nedostatkom kyslíka alebo chronickým prerušením dodávky krvi.

Patológie sú oblasti mozočku, mozgového kmeňa a subdivízií zodpovedných za ľudské hnutie. Dlhodobý nedostatok kyslíka vedie k suchému nekróze (smrti) bielej hmoty. Má rýchly vývoj a prispieva k výskytu výrazných porúch motorickej aktivity.

Periventrikulárna leukoencefalopatia môže byť spúšťaná hypoxia plodu a vedie k mozgovej obrne (ICP).

Zmiznutie bielej hmoty

Tento typ ochorenia je spôsobený mutovanými génmi.
Zjavenie patológie sa zvyčajne vyskytuje vo vekovej skupine pacientov vo veku od 2 do 6 rokov, ale môže sa prejaviť ako v detstve, tak u dospelých.

Po úplnom zmiznutí bielej hmoty v poslednom štádiu ochorenia sa zachovali steny komôr a mozgovej kôry.

dôvody

• s neustále sa zvyšujúcim krvným tlakom;
• neuroinfekcie: syfilis, tuberkulóza, meningitída, klíšťová encefalitída;
• fetálna hypoxia;
• leukémie;
• sarkoidóza;
• rakovinové ochorenia;
• imunodeficitu spôsobenú infekciou HIV a tuberkulózou;
• dlhodobé užívanie imunosupresív.

Progresívna leukoencefalopatia vaskulárneho pôvodu sa môže tiež vyvinúť v dôsledku:

• ateroskleróza;
• diabetes, keď krv sa zahustí a prietok krvi je zablokovaný;
• chorôb a poranení chrbtice, v dôsledku ktorých mozog trpí nedostatkom kyslíka a živín.

Výskyt malého ohniskovej leukoencefalopatie cievneho vzniku je pravdepodobný:

• s nadmernou hmotnosťou pacienta;
• prítomnosť zlých návykov (zneužívanie alkoholu, fajčenie);
• abnormálna strava;
• nedostatok cvičenia.

Aby sa zabránilo výskytu tejto choroby, je potrebné sa vopred zbaviť všetkých rizikových faktorov.

príznaky

Symptomatológia patologických procesov sa vyvíja v priebehu niekoľkých rokov a môže sa prejaviť v dvoch verziách:

• Neustále sa vyvíja, s neustálymi komplikáciami.
• V období progresie patologických zmien existujú dlhé obdobia stabilizácie bez zhoršenia zdravia pacienta.

Zvyčajne dochádza k zhoršeniu príznakov so zvýšeným krvným tlakom po dlhú dobu.

V počiatočných štádiách je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizovaný:

• mentálna retardácia;
• slabosť končatín;
• rozptýlenie;
• spomaľuje reakciu;
• apatia;
• plačlivosť;
• nemotornosť.

Potom je spánok narušený, svalový tonus sa zvyšuje, človek sa stáva podráždeným, náchylný na depresívne stavy, pocit strachu, fóbie.

Niekedy dochádza k zníženiu videnia, bolesti hlavy, zhoršuje sa počas kýchania alebo kašľa.

V dôsledku toho sa pacient stáva úplne bezmocným, náchylný k epifriskému, neschopný udržať sa, kontrolovať vyprázdňovanie čriev a močového mechúra.

Najčastejšie sa symptómy prejavujú ako:

• strata pamäti, znížená pozornosť, prudký pokles nálady, inhibované myslenie - pozorované u 70-90% pacientov;
• nesúvislý, narušený reč, abnormálna výslovnosť - 40%;
• pomalé, zhoršené pohyby - 50%;
• slabosť jednej strany tela - 40%;
• porušenie prehĺtania reflexom - 30%;
• inkontinencia moču - 25%;
• demencia - 90%.

Duševné poruchy

Keď sa pozoruje vaskulárna leukoencefalopatia u pacientov s duševnými poruchami, ktoré sú vyjadrené:

• V rozpore s pamäťou. Človek sa nestane schopný zapamätať si nové informácie, reprodukovať minulé udalosti a ich postupnosť, stráca predtým získané vedomosti a zručnosti.
• Zhoršené intelektuálne schopnosti zahŕňajú zníženú schopnosť analyzovať každodenné udalosti, najdôležitejšie a prognózy ich ďalšieho rozvoja. Osoba s veľkými ťažkosťami prevádza možné nové životné podmienky.
• Rušenie pozornosti vo forme zúženia jeho objemu, neschopnosť sústrediť víziu na niekoľko objektov a prechod od jedného témy k druhému.
• Rozrušená reč je priamo spojená s ťažkosťami pri zapamätávaní mien priateľov, rôznych mien. V dôsledku toho sa reč stáva pomalým, nezmyselným, poznačeným výraznou chudobou.

Znepokojená pamäť a pozornosť vedú k úplnej strate ľudskej orientácie v čase a priestore.

Zmeny osobnostných zmien sú priamo závislé od závažnosti demencie a majú veľkú rozmanitosť.

Vývoj fakultatívnych znakov sa pozoruje v 70-80% prípadov. Sú charakterizované zmätenosťou, bludnými poruchami, depresiou, úzkostnými poruchami, psychopatickým správaním.

Symptómy demencie závisia od jej typu:

• dismnesticheskoe. Charakterizované znížením pamäti a spomalením psychomotorických reakcií. Tiež neschopnosť získať nové vedomosti s dlhou retenciou v pamäti zručností prinesených do automatizmu. Starostlivosť o domácu starostlivosť nie je pre pacientov ťažká, ale ťažké odborné činnosti nie sú pre ne vhodné. Človek je kritický voči svojmu stavu (zabudnutie, pomalosť atď.) A zažíva ťažké časy;
• amnestic. Pacient si nedokáže pamätať, čo sa deje, avšak minulosť si pamätá celkom dobre.
• pseudo-paralytická demencia je charakterizovaná pacientovo ustálenou náladovou náladou, menšou poruchou v pamäti, výrazným znížením sebakritiky.

Klinické prejavy demencie sa značne líšia.

diagnostika

Komplexná diagnostika patologických zmien bielej hmoty mozgu zahŕňa:

• história;
• štúdium klinického obrazu choroby;
• počítačová diagnostika (CT), ktoré sa používajú na štúdium štruktúry a výstelky mozgu a krvných ciev;
• MRI (magnetická rezonancia) je účinná metóda na detekciu ohnisek poškodenia mozgu. Na konci vyšetrenia, ak je pacient pozitívne diagnostikovaný, je MR daný obraz leukoencefalopatie cievneho pôvodu;
• elektroencefalopatia, ktorá určuje oblasti mozgovej aktivity, ktorá umožňuje identifikovať infekčné lézie mozgového tkaniva, trofizmus a poruchy zásobovania krvou;
• biopsia alebo polymerázová reťazová reakcia (PCR), ktorá umožňuje identifikáciu vírusových lézií;
• neuropsychologické testovanie, ktoré sa používa na hodnotenie rôznych psychologických funkcií, ktoré kontroluje mozog.

Nasleduje určenie diferenciálnej diagnózy s Parkinsonovou chorobou, Alzheimerovou chorobou, roztrúsenou sklerózou, radiačnou encefalopatiou, duševnými poruchami, normotenzným hydrocefalom.

V prípade demencie spôsobenej vaskulárnou leukoencefalopatiou je potrebné identifikovať vzťah medzi patologickými zmenami v bielej hmoty mozgu a získanou demenciou.

liečba

Moderná medicína nemá metódy, ktoré úplne zbavia človeka vaskulárnej leukoencefalopatie.

Cieľom liečby je:

• spomalenie progresie patologických zmien;
• zmiernenie symptómov;
• obnovenie duševného stavu pacienta.

Pokyny pre liečbu zahŕňajú:

• terapeutické zásahy zamerané na boj proti rozvoju patológie;
• symptomatická liečba;
• korekcia krvného tlaku, ktorá by v ideálnom stave nemala prekročiť 120/80 mm Hg. Art. Treba mať na pamäti, že výskyt hypotenzie je tiež nežiaduci, pretože znižovanie krvného tlaku môže iba zhoršiť situáciu.
• eliminácia spontánneho vyprázdňovania čriev a močového mechúra;
• rehabilitácia;
• sociálna adaptácia.

Odborníci využívajú nasledujúce lieky:

• "Lizinoprilu" s kardioprotektívnymi, vazodilatačnými, hypotenzívnymi účinkami;
• lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v mozgu: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
• nootropika na stimuláciu duševnej aktivity, zlepšenie pamäti a zvyšovanie schopnosti učenia: cerebrolyzín, piracetam, nootropil;
• angioprotektormi, ktoré obnovujú steny ciev: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
• antidepresíva: Prozac;
• adaptérov, ktoré zvyšujú celkový tón organizmu: "Extrakt aloe";
• vitamíny A, E, B;
• v niektorých prípadoch antivírusové lieky: "Kipferon", "Acyclovir";
• lieky zo skupiny inhibítorov acetylcholínesterázy, ktoré zlepšujú kognitívne funkcie: "Rivastigmín", "Donepezil", "Galantamín", "Memantín".

Reflexná fyzioterapia nie je vylúčená: dýchacie cvičenia, masáže, akupunktúra, manuálna terapia.

Preventívne opatrenia a prognóza

Pacienti s vaskulárnou leukoencefalopatiou spravidla žijú maximálne dva roky.

Takisto neexistujú jednoznačne vyvinuté pravidlá na prevenciu patológie. Je však možné minimalizovať riziko výskytu patologických zmien v bielej látke:

• s konštantným monitorovaním krvného tlaku;
• odmietanie zlých návykov (alkohol, fajčenie, drogy);
• normálna fyzická aktivita;
• starajú sa o stav imunity;
• podľa zásad zdravého stravovania.

Včasná diagnostika a liečba vaskulárnej leukoencefalopatie pomôže predĺžiť život pacienta.

Leukoencefalopatia mozgu - čo to je? Symptómy, liečba, prognóza

Ivan Drozdov 17.7.2017 0 Komentáre

Leukoencefalopatia je progresívna forma encefalopatie, nazývaná tiež Binswangerova choroba, ktorá ovplyvňuje bielu hmotnosť subkortikálnych tkanív mozgu. Choroba je opísaná ako vaskulárna demencia, starší ľudia sú viac náchylní na to po 55 rokoch. Porážka bielej hmoty vedie k obmedzeniu a následnej strate funkcie mozgu, pacient zomrie po krátkom čase. V prípade ICD-10 je Binswangerovej chorobe pridelený kód I67.3.

Druhy leukoencefalopatie

Vyznačujú sa tieto typy ochorení:

1. Leukoencefalopatia vaskulárnej genézy (malá ohnisková vzdialenosť) je chronický patologický stav, v ktorom sú pomaly ovplyvnené štruktúry hemisférov mozgu. K rizikovej kategórii patria starší ľudia starší ako 55 rokov (väčšinou muži). Príčinou ochorenia je dedičná predispozícia, ako aj chronická hypertenzia, prejavujúca sa častými záchvatmi zvýšeného krvného tlaku. Dôsledkom vývoja tohto typu leukoencefalopatie v starobe môže byť demencia a smrť.
2. Progresívna leukoencefalopatia (multifokálna) je akútny stav, pri ktorom sa z dôvodu zníženia imunity (vrátane progresie vírusu imunitnej nedostatočnosti) zriedi biela mozgová látka. Choroba sa vyvíja rýchlo, ak nie je poskytnutá potrebná lekárska starostlivosť, pacient zomrie.
3. Periventrikulárna leukoencefalopatia - subkortikálne tkanivá mozgu podliehajú škodlivému účinku v dôsledku dlhodobého nedostatku kyslíka a vzniku ischémie. Patologické ložiská sú najčastejšie koncentrované v cerebellum, v mozgovom kmeni a štruktúrach zodpovedných za funkcie pohybu.

Príčiny ochorenia

V závislosti od formy ochorenia sa leukoencefalopatia môže vyskytnúť z mnohých dôvodov, ktoré nie sú navzájom príbuzné. Takže ochorenie cievneho vzniku sa prejavuje v starobe pod vplyvom nasledujúcich patologických príčin a faktorov:

• hypertenzia;
• diabetes a iné poruchy endokrinných funkcií;
• ateroskleróza;
• prítomnosť zlých návykov;
• dedičnosť.

Príčiny negatívnych zmien, ktoré sa vyskytujú v mozgových štruktúrach v periventrikulárnej leukoencefalopatii, sú stavy a choroby, ktoré spôsobujú hladovanie mozgu kyslíkom:

• vrodené malformácie spôsobené genetickými abnormalitami;
• poranenia pri narodení z dôvodu zapletenia šnúry, nesprávnej prezentácie;
• deformácie stavcov v dôsledku zmien súvisiacich s vekom alebo zranení a zhoršeného prietoku krvi v hlavných tepnách.

Multifokálna encefalopatia sa objavuje na pozadí výrazne zníženej imunity alebo jej úplnej absencie. Príčiny vývoja tohto stavu môžu byť:

• Infekcia HIV;
• tuberkulóza;
• malígne nádory (leukémia, lymfogranulomatóza, sarkodioz, karcinóm);
• silné chemikálie;
• užívajúcich imunosupresíva počas transplantácie orgánov.

Určenie spoľahlivého dôvodu výskytu leukoencefalopatie umožňuje lekárom predpísať adekvátnu liečbu a mierne predĺžiť život pacienta.

Symptómy a príznaky leukoencefalopatie

Stupeň a povaha prejavu symptómov leukoencefalopatie závisí priamo od formy ochorenia a od miesta výskytu lézií. Známky charakteristické pre túto chorobu sú:

• trvalé bolesti hlavy;
• slabosť končatín;
• nevoľnosť;
• úzkosti, bezdôvodnej úzkosti, strachu a mnohých iných neuropsychiatrických porúch, zatiaľ čo pacient nevníma tento stav ako patologický a odmieta lekársku pomoc;
• nestabilná a nestabilná chôdza, znížená koordinácia;
• zrakové poruchy;
• znížená citlivosť;
• porušenie konverzných funkcií, prehĺtanie reflexu;
• svalové kŕče a kŕče, prejsť časom v epileptických záchvatoch;
• demencia v počiatočnom štádiu sa prejavila poklesom pamäti a inteligencie;
• mimovoľné močenie, pohyb čriev.

Závažnosť opísaných symptómov závisí od stavu ľudskej imunity. Napríklad u pacientov so zníženou imunitou existujú výraznejšie príznaky poškodenia mozgovej látky ako u pacientov s normálnym imunitným systémom.

Popíšte svoj problém alebo sa podelte o svoje životné skúsenosti s liečbou choroby, alebo požiadajte o radu! Povedzte nám o sebe priamo tu na stránke. Váš problém sa nebude ignorovať a vaša skúsenosť pomôže niekomu! Napíšte >>

diagnostika

Ak existuje podozrenie na niektorý z typov leukoencefalopatie, výsledky diagnostického a laboratórneho vyšetrenia sú základom diagnostiky. Po počiatočnom vyšetrení neurológom a lekárom na infekčnú chorobu je pacientovi pridelený rad pomocných vyšetrení:

• Elektroencefalogram alebo Doppler - na štúdium stavu ciev mozgu;
• MRI - na detekciu viacerých lézií bielej mozgovej hmoty;
• CT - metóda nie je taká informatívna ako predchádzajúca, ale stále umožňuje identifikovať patologické abnormality v štruktúrach mozgu vo forme infarkčných ohniskov.

Laboratórne testy na diagnostiku leukoencefalopatie zahŕňajú:

• PCR diagnostika je metóda "polymerázovej reťazovej reakcie", ktorá umožňuje na úrovni DNA detegovať vírusové patogény v mozgových bunkách. Na analýzu pacient odoberie krv, informatívny obsah výsledku nie je nižší ako 95%. Tým sa eliminuje potreba biopsie a otvoreného zásahu do štruktúry mozgu.
• Biopsia - technika zahŕňa odber vzoriek mozgového tkaniva na identifikáciu štrukturálnych zmien v bunkách, stupeň vývoja ireverzibilných procesov, ako aj rýchlosť ochorenia. Nebezpečenstvo biopsie je potreba priameho zásahu do mozgového tkaniva na odber vzoriek a vznik komplikácií.
• Lumbálna punkcia - je vykonaná na štúdium mozgovomiechovej tekutiny, menovite stupeň zvýšenia hladiny proteínov v nej.

Na základe výsledkov komplexného vyšetrenia neurológ vyvodzuje záver o prítomnosti choroby, ako aj o forme a rýchlosti jej progresie.

Liečba leukoencefalopatie

Leukoencefalopatia nie je liek. Pri diagnostikovaní leukoencefalopatie lekár predpisuje podpornú liečbu zameranú na odstránenie príčin ochorenia, zmiernenie príznakov, inhibíciu vývoja patologického procesu a udržanie funkcií, za ktoré sú postihnuté oblasti mozgu zodpovedné.

Hlavné lieky, ktoré sú predpísané pacientom s leukoencefalopatiou, sú:

1. Lieky, ktoré zlepšujú krvný obeh v štruktúrach mozgu - Pentoxifylline, Cavinton.
2. Nootropické lieky, ktoré majú stimulujúci účinok na štruktúry mozgu - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
3. Angioprotektívne lieky, ktoré pomáhajú obnoviť tón cievnych stien - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
4. Komplexy vitamínov s prevahou vitamínov skupiny E, A a B.
5. Adaptogény, ktoré pomáhajú organizmu odolávať takým negatívnym faktorom, ako je stres, vírusy, únava, zmena klímy - Vitreous humor, Eleutherococcus, koreň ženšenu, výťažok z aloe.
6. Antikoagulanciá umožňujúce normalizáciu vaskulárnej priepustnosti v dôsledku zriedenia krvi a prevencie trombózy, - heparín.
7. Antiretrovírusové lieky v prípadoch, keď je leukoencefalopatia spôsobená vírusom imunodeficiencie (HIV) - mirtazipín, acyklovir, ziprasidón.

Okrem lekárskej liečby predpisuje lekár množstvo procedúr a techník, ktoré pomáhajú obnoviť poškodenie mozgových funkcií:

• rehabilitácia;
• reflexná terapia;
• terapeutické cvičenia;
• masáže;
• manuálna terapia;
• akupunktúra;
• triedy so špecializovanými špecialistami - rehabilitátormi, logopédermi, psychológmi.

Napriek rozsiahlemu priebehu farmakoterapie a práci s pacientom veľkého počtu odborníkov je prognóza prežitia s diagnostikovanou leukoencefalopatiou neuspokojivá.

Neváhajte sa opýtať svoje otázky priamo tu na stránke. Budeme vám odpovedať! Spýtajte sa >>

Bez ohľadu na formu a rýchlosť patologického procesu je leukoencefalopatia vždy fatálna a priemerná dĺžka života sa mení v nasledujúcom časovom intervale:

• v priebehu mesiaca - s akútnym priebehom ochorenia a nedostatočnou liečbou;
• až 6 mesiacov - od okamihu zistenia prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr v neprítomnosti podpornej liečby;
• od 1 do 1,5 roka - v prípade podávania antiretrovírusových liekov ihneď po objavení prvých príznakov ochorenia.

Čo je mozgová leukoencefalopatia: typy, diagnóza a liečba

Leukoencefalopatia mozgu - táto patológia, pri ktorej dochádza k porušeniu bielej hmoty, spôsobuje demenciu. Existuje niekoľko nosologických foriem spôsobených rôznymi príčinami. Spoločné pre nich je prítomnosť leukoencefalopatie.

Vyvolanie ochorenia môže:

• vírusy;
• vaskulárne patológie;
• nedostatok prívodu kyslíka do mozgu.

Ďalšie názvy choroby: encefalopatia, Binswangerova choroba. Po prvýkrát bola patológia popísaná na konci 19. storočia nemeckým psychiatrom Ottom Binswangerom, ktorý ho uviedol na svoju česť. Z tohto článku zistíte, čo to je, aké sú príčiny choroby, ako sa prejavuje, diagnostikuje a liečí.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Ide o leukoencefalopatiu vaskulárnej genézy, ktorá je chronickou patológiou, ktorá sa vyvíja na pozadí vysokého tlaku. Ďalšie názvy: progresívna vaskulárna leukoencefalopatia, subkortikálna aterosklerotická encefalopatia.

Rovnaké klinické prejavy s malou ohniskovou leukoencefalopatiou majú dyscirkulatívnu encefalopatiu - pomaly progresívnu difúznu vaskulárnu léziu mozgu. Predtým bola táto choroba zahrnutá do ICD-10, teraz v nej chýba.

Najčastejšie je malá ohnisková leukoencefalopatia diagnostikovaná u mužov starších ako 55 rokov, ktorí majú genetickú predispozíciu na rozvoj tejto choroby.

Riziková skupina zahŕňa pacientov trpiacich patologickými stavmi, ako sú:

• ateroskleróza (cholesterolové plaky blokujú lumen krvných ciev, čo vedie k porušeniu prívodu krvi do mozgu);
• diabetes mellitus (v tejto patológii sa krv zahusťuje, jej tok spomaľuje);
• vrodené a získané patologické ochorenia, pri ktorých dochádza k zhoršeniu prívodu krvi do mozgu;
• obezita;
• alkoholizmus;
• nikotínová závislosť.

Taktiež vývoj patológie vedie k chybám v strave a hypodynamickom životnom štýle.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Toto je najnebezpečnejšia forma ochorenia, ktorá sa často stáva príčinou smrti. Patológia má vírusovú povahu.

Jeho patogén je ľudský polyomavírus 2. Tento vírus sa pozoruje u 80% ľudskej populácie, ale ochorenie sa vyvinie u pacientov s primárnou a sekundárnou imunodeficienciou. Majú vírusy, vstupujú do tela, ďalej oslabujú imunitný systém.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je diagnostikovaná u 5% HIV-pozitívnych pacientov a u polovice pacientov s AIDS. Predtým bola progresívna multifokálna leukoencefalopatia bežnejšia, ale vďaka HAART sa prevalencia tejto formy znížila. Klinický obraz patológie je polymorfný.

Ochorenie sa prejavuje symptómami, ako sú:

• periférna paréza a paralýza;
• jednostranná hemianopsia;
• syndróm omráčenia vedomia;
• porucha osobnosti;
• Poškodenie FMN;
• extrapyramídové syndrómy.

Poruchy centrálneho nervového systému sa môžu značne líšiť od malých dysfunkcií až po ťažkú ​​demenciu. Môžu sa vyskytnúť poruchy reči, úplná strata videnia. Často sa u pacientov vyskytujú ťažké poruchy svalového a kostrového systému, ktoré sa stávajú príčinou straty účinnosti a zdravotného postihnutia.

Riziková kategória zahŕňa tieto kategórie občanov:

• pacientov s HIV a AIDS;
• ktorí dostávajú liečbu monoklonálnymi protilátkami (predpisujú sa na autoimunitné ochorenia, onkologické ochorenia);
• podstupujú transplantáciu vnútorných orgánov a dostávajú imunosupresanty, aby zabránili ich odmietnutiu;
• trpiaci malígnym granulómom.

Periventrikulárna (fokálna) forma

Vyvíja sa v dôsledku chronického hladovania kyslíka a krvného zásobovania mozgu. Ischemické oblasti sa nachádzajú nielen v bielom, ale aj v šedej hmote.

Patologické ložiská sú typicky lokalizované v malom mozgu, v mozgovom kmeni a v čelnom kôre mozgových hemisfér. Všetky tieto štruktúry mozgu sú zodpovedné za pohyb, preto s vývojom tejto formy patológie sa pozorujú pohybové poruchy.

Táto forma leukoencefalopatie sa vyvíja u detí s patologickými stavmi sprevádzanými hypoxiou počas pôrodu av priebehu niekoľkých dní po narodení. Táto patológia sa tiež nazýva "periventrikulárna leukomalacia", spravidla vyvoláva mozgovú obrnu.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Je diagnostikovaný u detí. Prvé príznaky patológie sa pozorujú u pacientov vo veku od 2 do 6 rokov. Zdá sa, že je výsledkom mutácie génov.

Pacienti poznamenali:

• pohybová porucha spojená s léziou malého mozgu;
• paréza rúk a nôh;
• porucha pamäti, mentálna retardácia a iné kognitívne poruchy;
• atrofia optického nervu;
• epileptické záchvaty.

Deti do jedného roka majú problémy s kŕmením, vracaním, horúčkou, mentálnou retardáciou, nadmernou podráždenosťou, zvýšeným svalovým tonusom v pažích a nohách, kŕčmi, spánkovou apnoiou a kómou.

Klinický obraz

Príznaky leukoencefalopatie sa zvyčajne zvyšujú postupne. Na začiatku ochorenia môže byť pacient rozptýlený, nepríjemný a ľahostajný k tomu, čo sa deje. Stane sa plachý, ťažko sa vyslovuje ťažké slová, jeho mentálne výkony klesajú.

V priebehu času sa spájajú problémy so spánkom, zvyšuje sa svalový tonus, pacient sa stáva podráždeným, má nedobrovoľný pohyb očí a hluk v ušiach.

Ak v tejto fáze nezačnete liečiť leukoencefalopatiu, ale postupuje sa: existujú psychoneurozy, ťažká demencia a kŕče.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú nasledujúce odchýlky:

• pohybové poruchy, ktoré sa prejavujú ako slabá koordinácia pohybov, slabosť v rukách a nohách;
• môže nastať jednostranná paralýza ramien alebo nôh;
• poruchy reči a zraku (skotóm, hemianopia);
• necitlivosť rôznych častí tela;
• poruchu prehĺtania;
• inkontinencia moču;
• epileptické záchvaty;
• oslabenie intelektu a slabá demencia;
• nevoľnosť;
• bolesti hlavy.

Všetky príznaky poškodenia nervového systému prebiehajú veľmi rýchlo. Pacient môže mať falošnú paralýzu, ako aj parkinsonov syndróm, ktorý sa prejavuje v porušení chôdze, písania a chvenia tela.

Takmer každý pacient má oslabenie pamäti a inteligencie, nestabilitu pri zmene polohy tela alebo chôdzi.

Zvyčajne ľudia nerozumie tomu, že sú chorí, a preto ich príbuzní často prinášajú lekárovi.

diagnostika

Na diagnostiku leukoencefalopatie lekár predpíše komplexné vyšetrenie. Budete potrebovať:

• vyšetrenie neurológom;
• kompletný krvný obraz;
• krvný test na drogy, psychotropné lieky a alkohol;
• magnetická rezonancia a počítačová tomografia, ktoré umožňujú identifikovať patologické miesta v mozgu;
• elektroencefalografia mozgu, ktorá bude vykazovať pokles aktivity;
• Dopplerov ultrazvuk, ktorý vám umožní identifikovať porušenie krvného obehu cez cievy;
• PCR, umožňujúce detegovať DNA patogén v mozgu;
• biopsia mozgu;
• spinálna punkcia, ktorá ukazuje zvýšenú koncentráciu proteínu v mozgovomiechovej tekutine.

Ak lekár predpokladá, že vírusová infekcia je základom leukoencefalopatie, predpíše pacientovi elektrónovú mikroskopiu, ktorá umožní zistiť patogénové častice v mozgovom tkanive.

S pomocou imunocytochemickej analýzy je možné detegovať antigény mikroorganizmu. V tejto mozgovej mieche je pozorovaná lymfocytová pleocytóza.

Tiež pomáha pri vytváraní diagnostických testov na psychický stav, pamäť, koordináciu pohybu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ako sú:

• toxoplazmóza;
• kryptokokóza;
• HIV demencia;
• leukodystrofie;
• lymfóm centrálneho nervového systému;
• subakútna sklerotizujúca panencefalitída;
• roztrúsená skleróza.

terapia

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Nezabudnite však kontaktovať nemocnicu na výber liečebnej liečby. Cieľom terapie je spomaliť progresiu ochorenia a aktivovať funkcie mozgu.

Liečba leukoencefalopatie je zložitá, symptomatická a etiotropná. V každom prípade sa vyberá samostatne.

Lekár môže predpisovať nasledujúce lieky:

• lieky, ktoré zlepšujú cerebrálny obeh (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometabolické stimulanty (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektormi (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamíny, ktoré obsahujú vitamíny B, retinol a tokoferol;
• adaptogény ako aloe vera, sklovca;
• glukokortikosteroidy, ktoré pomáhajú zastaviť zápalový proces (prednizón, dexametazón);
• antidepresíva (fluoxetín);
• antikoagulanciá na zníženie rizika trombózy (heparín, warfarín);
• s vírusovou povahou choroby, sú predpísané Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• rehabilitácia;
• reflexná terapia;
• akupunktúra;
• dýchacie cvičenia;
• homeopatie;
• bylinný liek;
• masáž oblasti krku;
• manuálna terapia.

Obtiažnosť terapie spočíva v tom, že veľa protivírusových a protizápalových liekov nepreniká do BBB, preto neovplyvňujú patologické miesta.

Prognóza leukoencefalopatie

V súčasnosti je patológia nevyliečiteľná a je vždy fatálna. Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od toho, či bola antivírusová liečba zahájená včas.

Ak sa liečba nevykonáva vôbec, očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne šesť mesiacov od okamihu, keď je zistená porucha mozgových štruktúr.

Pri vykonávaní antivírusovej terapie sa priemerná dĺžka života zvyšuje na 1 až 1,5 roka.

Vyskytli sa prípady akútnej patológie, ktorá skončila smrťou pacienta mesiac po jeho začatí.

prevencia

Neexistuje špecifická prevencia leukoencefalopatie.

Aby ste znížili riziko vzniku patológie, musíte dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• posilnite imunitu vytvrdzovaním a užívaním vitamín-minerálnych komplexov;
• normalizujte svoju váhu;
• viesť aktívny životný štýl;
• pravidelne navštevovať verejné priestory;
• prestať používať lieky a alkohol;
• prestať fajčiť;
• vyhnúť sa príležitostnému sexu;
• v prípade intímnej intimity používajte kondóm;
• jesť vyváženú stravu, ovocie a zelenina by mali prevládať v strave;
• naučiť sa vyrovnať sa so stresom;
• prideliť dostatok času na odpočinok;
• vyhnúť sa nadmernému fyzickému namáhaniu;
• v detekcii cukrovky, aterosklerózy, arteriálnej hypertenzie, užívajte lieky predpísané lekárom na kompenzáciu ochorenia.

Všetky tieto opatrenia minimalizujú riziko vzniku leukoencefalopatie. Ak sa ochorenie stále vyskytuje, musíte čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu, ktorá pomôže zvýšiť dĺžku života.

Ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy

Leukoencefalopatia mozgu je patologický proces, pri ktorom biela látka trpí a demencia sa postupne rozvíja. Rôzne faktory môžu spôsobiť tento problém. Najčastejšie dochádza k vývoju leukoencefalopatie v mozgu starších ľudí.

príčiny

Leukoencefalopatia mozgu sa vo väčšine prípadov vyvíja na pozadí pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie. Choroba postihuje starších ľudí, u ktorých už bola diagnostikovaná ateroskleróza a angiopatia. To znamená, že nádoby sú poškodené.

Ďalšie choroby tiež vedú k rozvoju patológie. Poškodenie bielej hmoty je dôsledkom:

• syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti;
• onkologické patológie obehového systému;
• Hodgkinova choroba;
• pľúcna tuberkulóza;
• sarkaidoza;
• malígnych procesov v iných orgánoch;
• dlhodobé užívanie imunosupresív.

V procese vývoja patologického procesu dochádza k zmene štruktúry bielej hmoty: má mäkký a želatínový tvar a dutiny sa tvoria na povrchu. Choroba nie je ovplyvnená šedou hmotou. Jeho stav zostáva nezmenený.

Odrody choroby

Existuje niekoľko typov leukoencefalopatie:

1. Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia alebo malá ohnisková vzdialenosť.

Progresívna vaskulárna encefalopatia sa vyvíja v dôsledku zvýšeného tlaku v tepnách. Táto patológia sa tiež nazýva "malá ohnisková leukoencefalopatia cievneho pôvodu".

Zvyčajne sa tento problém zistí u ľudí starších ako 55 rokov. Významne zvýšiť šance na jeho rozvoj dedičná predispozícia a faktory vo forme:

• diabetes;
• vaskulárna ateroskleróza;
• konzumácia alkoholu;
• fajčenie;
• nadváhou.

Negatívna výživa a nízka fyzická aktivita majú tiež negatívny vplyv na cievy.

2. Periventrikulárna forma.

Periventrikulárna leukoencefalopatia sa vyvíja v dôsledku nedostatočného dodávania kyslíka do mozgových tkanív po dlhú dobu. Súčasne sa nachádzajú patologické ohniskové lézie v bielej aj šedej hmote.

Cerebellum, mozgový kmeň, čelná časť kôry sú zvyčajne ovplyvnené patológiou. Tieto oblasti sú zodpovedné za kontrolu funkcie motora, a preto, ak sú poškodené, vzniká porucha pohybu.

Zvyčajne je diagnostikovaný patologický proces u detí postihnutých hypoxiou počas pôrodu. Často vedie k rozvoju mozgovej obrny.

3. progresívna multifokálna encefalopatia.

Multifokálna encefalopatia sa považuje za najnebezpečnejší typ ochorenia. Vo väčšine prípadov pacient zomrie. Patológia vyvoláva vírusovú chorobu. Príčinným činidlom tohto druhu leukoencefalopatie je ľudský polyomavírus. Je to v tele väčšiny obyvateľov planéty, ale to sa neodhaľuje. Jeho vývoj sa začína vtedy, keď osoba má sekundárnu alebo primárnu imunodeficienciu. Imunitný systém sa tak stáva bez vírusu bezbranný.

Progresívna leukoencefalopatia sa zvyčajne zistí u ľudí s diagnózou HIV alebo AIDS. Patológia sa líši od polyformálneho klinického obrazu. Pacienti majú:

• paralýza a pareza;
• čiastočná slepota;
• ohromujúce vedomie;
• vady osobnosti;
• lézií lebečných nervov.

V tejto forme možno pozorovať rôzne stupne narušenia nervového systému: od mierneho nepohodlia až po výraznú demenciu. Postupne pacient úplne stráca pracovnú kapacitu a stane sa zdravotne postihnutým z dôvodu dysfunkcií muskuloskeletálneho systému.

4. Leukoencefalopatia s progresívnou bielou hmotou.

Takáto diagnóza sa zvyčajne vykonáva u detí mladších ako 6 rokov v dôsledku mutácií génov. Pacienti trpia:

• nedostatočná koordinácia pohybu, ako je postihnuté cerebellum;
• paréza končatín;
• kognitívne poruchy;
• atrofické procesy v optickom nervu;
• epileptické záchvaty.

Ak sa u dieťaťa objaví patológia, bude príliš vyčerpateľná, trpí kŕčmi, zvracaním, vysokou horúčkou a mentálnou retardáciou.

Symptómy ochorenia

Znaky leukoencefalopatie sa postupne rozvíjajú. Po prvé, pacient trpí absenciou, nepríjemnosťou, ľahostajnosťou, roztrhnutím, ťažkosťami pri vyslovovaní slov a znížením duševného výkonu.

Po objavení sa prvých príznakov pokračuje patologický proces. Zvyšuje sa svalový tonus, poruchy spánku, podráždenosť, tinitus a nystagmus.

Pri absencii potrebnej liečby v tomto štádiu pacient trpí psychoneurózou, záchvatmi a výraznou demenciou.

Kontaktovať špecialistu je potrebný pre tieto príznaky:

1. Svalová slabosť a znížená citlivosť.
2. Poruchy reči a zraku.
3. Necitlivosť rôznych častí tela.
4. Porušenie reflexu prehĺtania.
5. Inkontinencia.
6. Záchvaty epilepsie.
7. Bolesť hlavy a nevoľnosť.
8. Porušenie intelektuálnych schopností a slabá demencia.

Všetky tieto javy naznačujú, že centrálny nervový systém je ovplyvnený a poruchy prebiehajú veľmi rýchlo. V tomto stave je pre človeka ťažké pochopiť, že je chorý, a preto mu musia príbuzní venovať pozornosť.

diagnostika

Na potvrdenie prítomnosti porušenia je potrebné podrobiť sa sériu diagnostických štúdií. Po prvé, človek musí navštíviť neurológov. Po zistení príznakov leukoencefalopatie sa pacientovi predpíše:

• kompletný krvný obraz;
• štúdiu o prítomnosti liekov, alkoholu, psychotropných látok v krvi;
• magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Tieto postupy umožňujú posúdiť stav mozgu a určiť prítomnosť patologických ložísk;
• elektroencefalografia na potvrdenie poklesu aktivity mozgu;
• Dopplerov ultrazvuk, ktorý určí prívod krvi do mozgu;
• polymerázovú reťazovú reakciu na detekciu DNA patogénu;
• biopsia mozgu;
• spinálnej kohútiky na stanovenie hladiny proteínu.

Je možné potvrdiť, že pacient trpí leukoencefalopatiou vírusového pôvodu pomocou elektrónovej mikroskopie. Určuje patogén v mozgovom tkanive.

Hodnotenie stavu mozgu sa vykonáva pomocou špeciálnych psychologických testov.

Nemožno to robiť bez diferenciálnej diagnostiky s toxoplazmózou, roztrúsenou sklerózou, lymfómom, HIV-demenciou.

liečba

Úplne zbaviť tejto choroby je nemožné. S pomocou niekoľkých terapeutických techník sa znižuje iba rýchlosť vývoja patologického procesu. Terapia sa vyberá osobitne pre každého pacienta s použitím komplexu terapeutických symptomatických a etiotropných techník.

Zníženie prejavov patologického procesu sa dosiahne:

1. Prostriedky na zlepšenie krvného obehu v mozgu vo forme Vinpocetínu, Actovegin, Trentala.
2. Neurometabolické stimulanty: Fezam, Pantokalcin, Lucetam, Cerebrolysin.
3. Angioprotektory (Stugeron, Kurentinl, Zilt).
4. Multivitamínové komplexy obsahujúce vitamíny B, retinol, tokoferol.
5. Adaptogény. Vo forme extraktu aloe, sklovitého tela.
6. Glukokortikoidy. Prispievajú k zmierneniu zápalového procesu v mozgu. Prednizolón a dexametazón majú podobné vlastnosti.
7. Antidepresíva.
8. Antikoagulanciá na zníženie rizika tvorby krvných zrazenín.
9. Antivírusové lieky, ak ide o vírusovú genézu.

Okrem farmakoterapie môže odporučiť absolvovanie kurzu:

• rehabilitácia;
• reflexná terapia;
• akupunktúrna terapia;
• použitie homeopatických a fytoterapeutických prostriedkov;
• manuálna terapia.

Aby ste uľahčili stav, musíte vykonať dýchaciu gymnastiku a masírovať oblasť krku.

Liečba choroby je pomerne zložitá, pretože väčšina antivírusových a protizápalových liekov nemôže preniknúť do bariéry medzi krvou a tkanivom, ktoré chráni centrálny nervový systém. Preto neprispievajú k eliminácii patologických ložísk.

Prognóza leukoencefalopatie

Koľko ľudí žije s leukoencefalopatiou závisí od štádia, v ktorom začali liečbu podporovať a stupňa poškodenia mozgu. Z akejkoľvek tejto formy ochorenia nie je možné obnoviť. Patologický proces vedie vždy k smrti pacienta. Ak nevykonáte antivírusovú terapiu, pacient nebude žiť dlhšie ako šesť mesiacov od okamihu, keď sa našli porušenia v bielom tkanive mozgu.

Pomocou dodržiavania odporúčaní predpísaných lekárom a používaním predpísaných liekov môže mierne zvýšiť dĺžku života. Ak pacient pravidelne vypije všetky lieky, bude žiť o niečo viac ako rok od chvíle, keď bol diagnostikovaný.

Existujú prípady, kedy ľudia zomreli do jedného mesiaca od začiatku vývoja patológie. Môže sa to vyskytnúť počas jeho akútneho priebehu.

komplikácie

Zhoršenie funkcií subkortikálnych štruktúr a iných oblastí mozgu v prípade leukoencefalopatie postupne vedie k závažným komplikáciám:

• motorová funkcia je narušená;
• zníženie citlivosti;
• môže dôjsť k úplnej strate zraku alebo k strate sluchu;
• paralyzuje rôzne časti tela;
• infekcie a septické komplikácie;
• dochádza k pretrvávajúcej demencii.

Skôr alebo neskôr choroba vedie k smrti pacienta.

Je možná prevencia?

Špecifické preventívne metódy, ktoré by zabránili vzniku leukoencefalopatie, č. Vďaka takýmto odporúčaniam je možné len mierne znížiť riziko vývoja patologického procesu v bielej mozogovej oblasti:

1. Je potrebné posilniť nervový systém prostredníctvom vytvrdzovania a použitia komplexov vitamínov.
2. Ak sa vyskytne problém s obezitou, musí sa urgentne riešiť.
3. Je žiaduce viesť aktívny životný štýl.
4. Je užitočné pravidelne chodiť na čerstvý vzduch.
5. Je dôležité vyhnúť sa užívaniu drog a alkoholu, fajčiť.
6. Sledujte kultúru sexuálneho života. Tým sa zabráni infekcii HIV.
7. Pre akýkoľvek sexuálny kontakt používajte ochranné prostriedky.
8. Dodržujte zásady správnej výživy. Diéta by mala byť nasýtená všetkými potrebnými vitamínmi a minerálmi.
9. Posilniť nervový systém, zvýšiť odolnosť proti stresu.
10. Vyhýbajte sa prepracovaniu, spánku minimálne osem hodín denne.
11. Normalizujte fyzickú aktivitu. Vyhnite sa zvýšenému zaťaženiu a fyzickej nečinnosti.
12. Ak začnete vyvíjať akékoľvek vaskulárne ochorenia a patológie spojené s metabolickými poruchami, je potrebné podstúpiť kompenzačné liečenie.

Týmito opatreniami môžete znížiť pravdepodobnosť, že dôjde k leukoencefalopatii. Ak sa však patologický proces ešte začal rozvíjať, pri prvých prejavoch je potrebné hľadať pomoc špecialistov. Vďaka podpornej liečbe môžete mierne zlepšiť kvalitu života a jeho trvanie.

Progresívna vaskulárna leukoencefalopatia mozgu

Klasická leukoencefalopatia je chronické progresívne ochorenie centrálneho nervového systému spôsobené infekciou ľudským polyomavírusom typu 2 postihujúcim prevažne bielu hmotu v mozgu a sprevádzané demyelinizáciou - deštrukciou myelínového plášťa nervových vlákien. Vyskytuje sa u ľudí s imunodeficienciami.

Závažná leukoencefalopatia sa prejavuje mentálnymi, neurologickými poruchami a symptómami intoxikácie na pozadí reprodukcie vírusu. Klinika tiež vykazuje mozgové a meningeálne príznaky.

Vírus, ktorý spôsobil chorobu, bol najprv identifikovaný v roku 1971. Ako nezávislá choroba bola v roku 1958 izolovaná progresívna leukoencefalopatia. Vírus JC, pomenovaný po prvom pacientovi John Cunningham, je asi 80% svetovej populácie. Avšak v dôsledku normálneho fungovania imunitného systému sa infekcia nezjavuje a pokračuje v latentnom stave.

V polovici 20. storočia bola incidencia 1 prípad na 1 milión obyvateľov. Do konca 90. rokov sa výskyt znížil na jeden prípad na 200 tisíc obyvateľov. Po zavedení novej metódy liečby HAART (vysoko aktívna antiretrovírusová terapia) sa progresívna mozgová leukoencefalopatia stala bežnou súčasťou u jedného z 1000 HIV-infikovaných pacientov.

Okrem vírusovej leukoencefalopatie existujú aj iné typy lézií bielej hmoty s ich povahou a klinickým obrazom. Tieto sú uvedené v odseku "klasifikácia".

dôvody

Základom vývoja leukoencefalopatie je reaktivácia vírusu v dôsledku zhoršenia imunitného systému. U 80% pacientov s diagnózou leukoencefalopatie je AIDS alebo nosičmi infekcie HIV. 20% zostávajúcich pacientov trpí malígnymi nádormi, Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfómami.

Vírus JC je oportunistickou infekciou. To znamená, že u zdravých ľudí sa nezjavuje, ale začína sa množiť za podmienok zníženej imunity. Vírus je prenášaný vzdušnými kvapôčkami a fekálne-orálnou cestou, čo poukazuje na jeho prevalenciu medzi svetovou populáciou.

Počiatočná infekcia v zdravom organizme nespôsobuje príznaky a stav nosiča je latentný. V tele zdravého človeka, najmä v obličkách, kostnej dreni a slezine, je vírus v stave pretrvávania, to znamená, že je jednoducho "zachovaný" v zdravom tele.

Keď sa práca imunitného systému zhoršila, napr. Osoba sa stala infikovanou vírusom HIV, všeobecná a špecifická rezistencia imunitných mechanizmov klesá. Spustí sa reaktivácia vírusu. Aktívne sa množí a vstupuje do krvného obehu, odkiaľ sa prenáša cez hematoencefalickú bariéru do bielej hmoty mozgu. Žije v oligodendrocytoch a astrocytoch, ktoré v dôsledku svojho života ničí. Vírus JC vstupuje do bunky prostredníctvom väzby na bunkové receptory - serotonín 5-hydroxytryptamín-2A receptor. Po zničení oligodendrocytov sa začína aktívny demyelinizačný proces a rozvíja sa multifokálna encefalopatia mozgu.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia pod mikroskopom sa prejavuje deštrukciou oligodendrocytov. Zvyšky vírusu a rozšírené jadrá sa nachádzajú v bunkách. Astrocyty sa zväčšujú. Na sekcii v mozgu sú detegované ložiská demyelinizácie. V týchto oblastiach sú malé dutiny.

klasifikácia

Biela hmota je zničená nielen ako výsledok vírusovej infekcie alebo imunosupresie.

Dyscyrkulačná leukoencefalopatia

Encefalopatia v celkovom zmysle je postupná deštrukcia mozgovej substancie v dôsledku porúch obehového systému, často na pozadí vaskulárnej patológie: arteriálnej hypertenzie a aterosklerózy. Encefalopatia je sprevádzaná rozsiahlymi zmenami v látke. Spektrum lézie zahŕňa aj bielu hmotu mozgu. Najčastejšie ide o difúznu leukoencefalopatiu. Je charakterizovaná deštrukciou bielej hmoty vo väčšine častí mozgu.

Leukoencefalopatia mozgu vaskulárnej genézy je sprevádzaná tvorbou malých infarktov bielej hmoty. V procese vzniku ochorenia sa objavujú ložiská demyelinizácie, zomierajú oligodendrocyty a astrocyty. V tých istých oblastiach sa cysty a edém okolo ciev nachádzajú v mieste mikroinfarkcie v dôsledku zápalu.

Malá ohnisková leukoencefalopatia, pravdepodobne cievnej generácie, je následne sprevádzaná gliózou - nahradením normálneho pracovného nervového tkaniva analógom spojivového tkaniva. Glióza je ohnisko malého alebo žiadneho nefunkčného tkaniva.

Poddruhom dyscirkulatívnej encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatia. Biele tkanivo je zničené kvôli porážke alebo upchatiu malých ciev: arterioly a kapiláry.

Malá ohnisková a periventrikulárna leukoencefalopatia

Moderný názov patológie je periventrikulárna leukomatácia. Choroba je sprevádzaná tvorbou ložísk mŕtveho tkaniva v bielej hmoty mozgu. Vyskytuje sa u detí a je jednou z príčin mozgovej obrny. Leukoencefalopatia mozgu u detí sa zvyčajne vyskytuje u mŕtvo narodených.

Leucomalacia alebo zmäkčovanie bielej hmoty sa vyskytuje v dôsledku hypoxie a cerebrálnej ischémie. Zvyčajne súvisí s nízkym krvným tlakom u dieťaťa, respiračným zlyhaním ihneď po narodení alebo komplikáciami vo forme infekcie. Periventrikulárna leukoencefalopatia mozgu u dieťaťa sa môže vyvinúť z dôvodu nedonosených alebo zlých návykov matky, v dôsledku ktorých dieťa malo intoxikáciu počas obdobia vnútromaternicového vývoja.

U mŕtveho dieťaťa sa môže vyskytnúť kombinovaný variant - multifokálna a periventrikulárna leukoencefalopatia cievnej generácie. Ide o kombináciu vaskulárnych porúch, ako sú vrodené srdcové chyby a respiračné poruchy po narodení.

Toxická leukoencefalopatia

Vyvíja sa v dôsledku užívania toxických látok, napríklad injekčných liekov alebo v dôsledku intoxikácie s rozkladnými produktmi. Môže sa vyskytnúť aj v dôsledku ochorení pečene, pri ktorých dochádza k vniknutiu produktov metabolizmu toxických látok, ktoré ničia bielu hmotu do mozgu. Variety - zadná reverzibilná leukoencefalopatia. Ide o sekundárnu reakciu na zhoršenú cirkuláciu, obvykle na pozadí náhlej zmeny krvného tlaku, po ktorej nasleduje stagnácia krvi v mozgu. Výsledkom je hyperperfúzia. Vyvinul opuch mozgu lokalizovaný v krku.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Ide o geneticky určené ochorenie spôsobené mutáciou génov skupiny EIF. Bežne kódujú syntézu proteínov, ale po mutácii dochádza k strate ich funkcie a k zníženiu množstva syntetizovaného proteínu o 70%. Nachádza sa u detí.

Klasifikácia stupnice:

• Malá ohnisková nešpecifická leukoencefalopatia. V bielej farbe vznikajú malé ohniská alebo mikroinfarkty.
• Multifokálna leukoencefalopatia. Rovnaké ako predchádzajúce, ale ohniská dosahujú veľké rozmery a existuje veľa z nich.
• Difúzna leukoencefalopatia. Je charakterizovaná miernym poškodením bielej hmoty v celom regióne mozgu.

príznaky

Klinický obraz klasickej progresívnej multifokálnej encefalopatie pozostáva z neurologických, mentálnych, infekčných a mozgových symptómov. Intoxikácia je sprevádzaná bolesťami hlavy, únavou, podráždenosťou a horúčkou. Neurologické príznaky leukoencefalopatie:

1. podráždenie mozgových membrán: fotofóbia, bolesti hlavy, nevoľnosť a vracanie, rigidita svalov krku a špecifická póza kopaného psa;
2. oslabenie alebo úplné vymiznutie svalovej sily na končatinách jednej strany tela;
3. jednostranná strata zraku alebo zníženie jeho presnosti;
4. porucha vedomia a kóma.

Medzi neuropsychiatrické poruchy patrí demencia. Pri pozorovaní pacientov sa disipuje, objem krátkodobej pamäti klesá. Pacienti sa stávajú apatóznymi, letargickými, ľahostajnými. V priebehu času úplne stratili záujem o vonkajší svet. U 20% pacientov sú kŕčovité záchvaty.

Klinický obraz môže byť doplnený zápalom mozgového tkaniva a fokálnymi príznakmi. Napríklad, jednotlivé nespecifické ložiská leukoencefalopatie v čelných lalokoch môžu sprevádzať dezinhibícia správania a ťažkosti pri kontrole emočných reakcií. Príbuzní a príbuzní často sťažujú na podivné a impulzívne činy pacienta, ktoré nemajú dostatočné vysvetlenie.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou je klinicky rozdelená do nasledujúcich fáz:

Variant detí je diagnostikovaný pred prvým rokom života. Po narodení sú objektívne zistené neurologické poruchy a súvisiace nadobudnuté alebo vrodené lézie vnútorných orgánov.

Detská forma sa vyskytuje vo veku od 2 do 6 rokov. Vzniká z dôvodu vonkajších faktorov, častejšie je to neuroinfekcia alebo stres. Klinický obraz je charakterizovaný rýchlym nárastom deficitných neurologických symptómov, poklesom krvného tlaku a zhoršeným vedomím, dokonca aj stavom komatózy.

Neskorá leukoencefalopatia sa diagnostikuje po 16 rokoch. Vykazuje sa to najmä neurologickými príznakmi: fungovanie cerebellumu a pyramídového traktu je narušené. Epilepsia sa neskôr vyvíja. V dôsledku staroby sa formuje demencia. Psychiatrické poruchy sú tiež zaznamenané u pacientov: depresia, invázia, psychóza, migréna a prudké zníženie libida. U žien je neskorá verzia sprevádzaná hormonálnymi poruchami. Pevná dysmenorea, neplodnosť, skorá menopauza. Diagnózu brzdí skutočnosť, že neurologické poruchy, a nie cerebrálne a neurologické príznaky, sa dostávajú do popredia u žien.

Známky vaskulárnej leukoencefalopatie:

1. Neuropsychologické poruchy. Patria sem poruchy správania, kognitívne poruchy, emocionálne-volebné poruchy.
2. Pohybové poruchy Obťažné vedomé pohyby sú narušené, môžu sa pozorovať aj fokálne symptómy vo forme hemiparézy alebo hemiplegie.
3. Vegetatívne poruchy: strata chuti do jedla, hyperhidróza, hnačka alebo zápcha, dýchavičnosť, palpitácie, závrat.

diagnostika

Základom diagnózy klasickej leukoencefalopatie je detekcia DNA vírusu polymerázovou reťazovou reakciou. Diagnóza zahŕňa aj zobrazovanie magnetickou rezonanciou a štúdium mozgovomiechovej tekutiny. Zmeny cerebrospinálnej cerebrospinálnej tekutiny sú však nešpecifické a často odrážajú typické zmeny zápalu.

MRI ukazuje zvýšené intenzity ohniska, ktoré sú umiestnené asymetricky v oblasti bielej hmoty čelných a okcipitálnych lalokov. MR obraz periventrikulárnej malovej ohniskovej leukoencefalopatie: v režime T1, ohniská s nízkou intenzitou. Foci sa nachádzajú aj v mozgovej kôre, v kmeň a cerebel.

Metódy liečby

Neexistuje žiadna liečba na odstránenie príčiny ochorenia. Hlavným cieľom liečby je ovplyvniť patologický proces pomocou glukokortikoidov a cytotoxických látok. Liečba je tiež doplnená liekmi, ktoré stimulujú imunitný systém. Druhou líniou liečby je odstránenie príznakov.

výhľad

Prognóza je nepriaznivá. Koľko žije: od okamihu diagnózy žijú pacienti v priemere od 3 do 20 mesiacov.

prevencia

Ľudia, ktorí mali neurodegeneratívne ochorenia v rodine, preukázali preventívnu diagnostiku prítomnosti vírusu JC. Vzhľadom na vysoký výskyt vírusu je však ťažké určiť prognózu vývoja ochorenia. V roku 2013 založila správa pre potraviny a lieky dotazník na podozrenie z predčasného zhoršenia zraku, citlivosti, emócií, reči a chôdze, a ak je výsledok testu pozitívny, pošlite osobu na vyšetrenie.