Arteriovenózna malformácia mozgu

Arteriovenózna malformácia je ochorenie, pri ktorom sa vytvárajú patologické spojenia medzi tepnami a žilami. Vyskytuje sa predovšetkým v nervovom systéme, ale existujú aj iné, zložitejšie variácie, napríklad malformácia medzi aortou a pľúcnym kmeňom.

Choroba postihuje 12 ľudí zo 100 000 obyvateľov, väčšinou mužov. Najčastejšie sa táto choroba prejavuje v intervale medzi 20 a 40 rokmi života.

Arteriovenózna malformácia mozgu vedie k porušeniu krvného obehu v nervovom tkanive a spôsobuje ischémiu. Na druhej strane to vedie k poruche duševných funkcií, neurologickým príznakom a silným bolestiam hlavy.

Steny ciev patologického hrudníka sú tenké, preto sa objavujú prielomy: 3-4% ročne. Pravdepodobnosť sa zvyšuje na 17-18%, ak pacientova anamnéza už vykazuje príznaky hemoragickej mozgovej príhody. Smrť pri hemoragickej mŕtvici na pozadí malformácie nastáva v 10%. Zo všetkých pacientov je spravidla 50% postihnutých.

Cievne malformácie vedú k komplikáciám:

Patologický mechanizmus defektu cievneho systému je, že v malformačnom mieste nie sú žiadne kapiláry. To znamená, že medzi žilami a tepnami nie je žiadny "filter", takže venózna krv dostáva priamo arteriálnu krv. Zvyšuje tlak v žilách a rozširuje ich.

dôvody

AVM mozgu vzniká v dôsledku intrauterinnej poruchy počas tvorby obehového systému centrálneho nervového systému. Medzi dôvody patrí:

1. Teratogénne faktory: zvýšené radiačné zázemie, rodičia žijúci v priemyselnej zóne mesta.
2. Intrauterinné infekcie.
3. Choroby matky: diabetes, zápalové ochorenia dýchacieho systému, vylučovanie, trávenie.
4. Škodlivé návyky a závislosť matky: fajčenie, alkoholizmus, drogová závislosť.
5. Dlhodobé užívanie farmakologických liekov.

príznaky

Arteriálna venózna malformácia má dva typy toku:

hemoragická

Nachádza sa u 60% všetkých malformácií. Tento typ prietoku prevažuje s malými rozmermi, kde sú drenážne žily. Nachádza sa tiež v okcipitálnych oblastiach mozgu. Dominantným syndrómom je arteriálna hypertenzia s tendenciou k hemoragickej mŕtvici. Pri latentnom priebehu je choroba asymptomatická.

Exacerbácia hemoragického priebehu je charakterizovaná rýchlym nárastom bolesti hlavy, poruchy vedomia a dezorientácie. Časť tela sa zrazu stane znecitlivená, častejšie jedna strana tváre, nohy alebo ruky. Reč afázie je frustrovaná, porušuje sa gramatická zložka viet. Niekedy je narušené pochopenie reči a písania. Dôsledky hemoragického priebehu - mŕtvica a dlhodobé zotavenie neurologických funkcií.

Zorné pole klesá, presnosť sa znižuje. Niekedy existuje diplopia - dvojité videnie. Menej často - zrak úplne zmizne v jednom alebo oboch očiach súčasne. Koordinácia je narušená: objavuje sa nestabilná chôdza, pohyby strácajú presnosť.

strnulý

Torpid - druhá verzia toku.

Venózna malformácia tohto typu má charakteristický znak - klastrová cefalgia. Je charakterizovaná akútnymi, ťažko prenosnými a silnými bolesťami hlavy. Niekedy bolestivý syndróm dosahuje takú výšku, že samovraždy spáchajú samovraždu. Cephalgia sa objavuje periodické epizódy (zoskupenie) bolesti v hlave a takmer nie je možné podať účinok nesteroidných protizápalových liekov.

V dôsledku silného podráždenia bolesti sa vytvára nasledujúci komplex symptómov - menšie epileptické záchvaty. Vyskytujú sa u 20 až 25% pacientov. Útok sa vyznačuje kontrakciou očných svalov a kŕčmi kostrových svalov. Niektorí vyvinú veľké epileptické záchvaty s prejavom typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické kŕče, klonické kŕče a cesta von zo štátu).

Arteriovenózna malformácia môže replikovať novotvar mozgu. V tomto prípade sú pozorované príznaky fokálnej neurologickej nedostatočnosti. Napríklad, ak je malformácia umiestnená v čelných konvoltoch, zaznamená sa porucha gule motora, ako je paréza alebo paralýza. Ak je v parietálnej citlivosti narušená končatina.

Klasifikácia chorôb

Existujú tieto typy malformácií:

1. Arteriovenózna malformácia žily Galen. Ide o kongenitálnu poruchu, ku ktorej dochádza, keď sa tvoria kapiláry medzi tepnami a žilami. Je charakterizovaný porušením tvorby svalovej a elastickej vrstvy v stene žily. Z tohto dôvodu sa žily rozširujú a tlak stúpa. Patológia sa vyznačuje konštantnou progresiou.
   AVM žil Galen sa najskôr prejavil v dieťati v školskom veku. Vedúci syndróm je hypertenzný a hydrocefalický. Je charakterizovaná bežnými mozgovými príznakmi: bolesť hlavy, závrat, nevoľnosť, potenie, menšie záchvaty. Aj v AVM Vein Galen Clinic sa pozorujú hemoragické mŕtvice, srdcové zlyhanie, mentálna retardácia a nedostatočné neurologické príznaky (zriedkavo).
2. Arnold Chiari malformácie. V klinickom zobrazení tejto patológie existujú takéto vedúce syndrómy: hypertenzia a cerebrobulbar. Prvý je charakterizovaný cefalgiou, bolesťou na krku a chrbte, ktoré sa zhoršujú močením a kašľom. Často sa vyskytuje zvracanie a zvýšenie svalových kostrových svalov.
   Cerebrobulbarový syndróm sa prejavuje znížením vizuálnej presnosti, dvojitého videnia, ťažkosti s prehĺtaním, poruchami sluchu, závratmi a vizuálnymi ilúziami. Pri komplikovanom priebehu sa do klinického obrazu pridáva nočná spánková apnoe (náhle zastavenie dýchania počas spánku) a krátkodobé synkopálne stavy (strata vedomia).
3. Cavernózna malformácia alebo kavernózny hemangióm. Prvé príznaky sa objavia po 50 rokoch. Patológia je určená lokalizáciou defektu. Napríklad cavernóm mozgového kmeňa alebo malformácia podobná tumoru sa prejavuje klinickým obrazom krvácania a fokálnych neurologických symptómov. V mozgovom kmeni sú centrá, ktoré podporujú životné funkcie dýchania a srdcového tepu. S ich porážkou existujú patológie srdcového rytmu a dýchania typu apnoe.

Diagnóza a liečba

Pacient s podozrením na malformáciu sa vykoná s množstvom inštrumentálnych metód, ktoré sú rozhodujúce pri formulovaní diagnózy:

Malformácia sa liečí chirurgicky. V období exacerbácie je predpísaná operácia na odstránenie hrudníka. Pri hlavnom hypertenznom syndróme sa vykoná ventrikulárna drenáž mozgu, aby sa znížil intrakraniálny tlak. Prechod do lebky sa uskutočňuje klasickým spôsobom: trepaním. Po prvé, cievy obklopujúce malformáciu sú šité, potom je samotný defekt izolovaný a obaľovaný, potom je malformácia vyrezaná.

Malformácie mozgového kmeňa spôsobujú problémy pri chirurgickej liečbe v dôsledku blízkosti dôležitých funkčných centier. V takom prípade je predpísaná radiochirurgická excízia.

Malformácia mozgových ciev: prečo sa vyskytuje a ako sa s ňou lieči

Malformácia mozgových ciev sa nazýva vrodená vývojová abnormalita, ktorou sú glomerulárne glomerulá rôznych tvarov a veľkostí od prepletených a dilatovaných ciev. Také konglomeráty patologických ciev môžu pozostávať z žíl, artérií alebo majú zmiešanú štruktúru. Častejšie sú zistené arteriovenózne malformácie, v ktorých tepny okamžite prechádzajú do žíl a kapilárne cievy chýbajú. Prítomnosť týchto štruktúr v mozgu môže viesť k syndrómu lúpeže a kompresii mozgového tkaniva. Okrem toho je tlak v glomerulách vždy zvýšený a kvôli tomu môže dôjsť k ich prasknutiu a vzniku krvácania.

Podľa pozorovaní špecialistov sa v približne 2 zo 100 000 novorodencov zistili malformácie mozgových ciev. Často sa ochorenie prejavuje prvýkrát vo veku 20-40 rokov, ale jeho debutovanie je možné v akomkoľvek inom veku. Ak sú tieto formácie zistené u žien, ich priebeh počas tehotenstva pravdepodobne komplikuje. Odborníci poznamenávajú, že v prípade náhodného zisťovania malformácie mozgu v starobe existuje šanca na jeho asymptomatický priebeh v budúcnosti.

Riziko poruchy mozgových malformácií sa odhaduje na 2-4% ročne. Takéto krvácanie v mozgu sa nemusí prejaviť, ale často sú masívne a spôsobujú smrť pacienta. Zároveň nie je možné predvídať pravdepodobnosť pretrhnutia malformácií a posúdiť závažnosť možných následkov. Podľa štatistík je mortalita spôsobená krvácaním v dôsledku malformácií medzier asi 10% a približne 50% pacientov s postihnutím. Pravdepodobnosť recidivujúcich vaskulárnych nehôd v tejto patológii je 6-18%. Navyše, cievne steny v mieste deformácie sú stenčené a na nich môžu tvoriť aneuryzmy mozgových ciev, ak sú porušené, pravdepodobnosť smrteľného výsledku dosiahne približne 50%.

Prečo sa vyskytujú malformácie mozgu? Čo sa im páči? Ako sa tieto vaskulárne anomálie prejavujú, diagnostikujú a liečia? Odpovede na tieto otázky nájdete v tomto článku.

dôvody

Zatiaľ vedci neboli schopní zistiť presné príčiny vzniku malformácií mozgu. Častejšie sú pozorované abnormality vo vytváraní vaskulárneho systému mozgu, ak tieto faktory ovplyvňujú telo tehotnej ženy a plod:

• intrauterinné infekcie;
• nadmerné ionizujúce žiarenie;
• chronická intoxikácia;
• chronické ochorenia v očakávanej matke: diabetes mellitus, bronchiálna astma, glomerulonefritída atď.;
• závislosť: fajčenie, alkoholizmus a drogová závislosť;
• lieky s teratogénnymi účinkami;
• pôrodné traumy.

Cerebrálne malformácie sa môžu tvoriť na ľubovoľných častiach mozgu, a to je poloha ich lokalizácie, ktorá určuje povahu symptómov, ktoré sa vyskytujú u pacienta. Neprítomnosť kapilár v týchto cievnych mozgových konglomerátoch vedie k refluxu krvi z tepien do žíl a rozvoj lokálnej ischémie v jednej alebo inej oblasti mozgu. Navyše sa tlak v glomerulárnych formáciách neustále zvyšuje a steny krvných ciev sa stávajú tenšie a môžu sa kedykoľvek zlomiť a spôsobiť vznik krvácaní.

klasifikácia

Cerebrálne malformácie sú:

• arteriálno-vaskulárny plex sa nachádza na arteriálnej nádobe;
• žilové - abnormálne cievy vznikajú v mieste venóznej cievy;
• arteriovenózne - pozostávajú z tepien a žíl, kapilárna sieť v nich chýba.

Arteriálne a venózne malformácie sa zriedka detegujú. Arteriovenózne malformácie sa vyskytujú u väčšiny pacientov. Môžu byť fistulózne, racionálne a mikroformulárne. 75% pacientov má racionálne malformácie.

V závislosti od veľkosti abnormálnych cievnych konglomerátov sú rozdelené na:

• malé - ich priemer nie je väčší ako 3 cm;
• stredné - od 3 do 6 cm;
• veľké - viac ako 6 cm

Okrem vyššie uvedených klasifikácií lekári používajú zložitejšie. Používajú sa na posúdenie rizík, ktoré sa vyskytujú počas operácie. V takýchto prípadoch sa jednotlivým parametrom (veľkosť, umiestnenie útvarov vo vzťahu k funkčným oblastiam mozgu, odvodňovaciemu typu atď.) Malformácie priradí konkrétne skóre od 0 do 3. V závislosti od súčtu týchto indikátorov sa vaskulárna malformácia klasifikuje podľa operačného rizika. Napríklad 1 bod - menšie prevádzkové riziko, 5 bodov - vysoké riziko úmrtnosti a zdravotného postihnutia.

príznaky

Priebeh mozgových cievnych malformácií môže byť:

• hemoragická - je pozorovaná v formáciách malých rozmerov a vedie k prasknutiu vaskulárneho konglomerátu a krvácaniu v mozgu;
• torpid - prejavy sú spôsobené kompresiou mozgového tkaniva veľkými malformáciami.

Hemoragický variant prejavov vaskulárnych malformácií sa pozoruje u približne 70% pacientov. Jeho symptómy sú zvyčajne spôsobené malými malformáciami s odtokovými žilami alebo formáciami umiestnenými v zadnej lebečnej kosti. Pacienti s takými patologickými vaskulárnymi formáciami vyvíjajú arteriálnu hypertenziu, ktorá môže viesť k prasknutiu malformácie. Závažnosť krvácaní v mozgu závisí od ich polohy a intenzity krvácania. V približne 52% prípadov dochádza k subarachnoidnému krvácaniu. U zostávajúcich 42% pacientov spôsobuje prasknutie malformácií komplikované hemorágie s tvorbou intracerebrálneho alebo subdurálneho hematómu. V niektorých prípadoch je krvácanie komplikované krvácaním do komôr mozgu.

Manifestácia prasknutia malformácie závisí od umiestnenia malformácie a rýchlosti krvácania. U mnohých pacientov s vaskulárnou katastrofou dochádza k prudkému zhoršeniu celkového stavu, ktoré sprevádza ostrý rastúci bolesť hlavy a poruchy vedomia (od zmätku po kómu). Pri parenchýmových a zmiešaných hemorágách sú prejavy ruptúry malformácie doplnené neurologickými poruchami:

• nevoľnosť a vracanie;
• paréza a paralýza;
• zhoršené videnie, zápach a sluch;
• strata citlivosti;
• nezmyselná reč.

Torpivý priebeh mozgových malformácií je charakteristický pre stredné a veľké formácie, ktoré sú lokalizované v mozgovej kôre. V tejto variante má pacient bolestivé bolesti hlavy (záchvaty cefalgie, trvajúci maximálne 3 hodiny), závrat a nevoľnosť. Bolesť v tomto type cefalgie nie je taká intenzívna ako v prípade malformačného roztrhnutia, ale obťažuje pacienta s jeho pravidelnosťou. V tomto kontexte majú niektorí pacienti kŕče.

V niektorých prípadoch s torpidálnym priebehom malformácií sa objavujú príznaky, ktoré sa podobajú prejavom mozgového nádoru. Takíto pacienti majú tieto alebo iné fokálne príznaky:

• poruchy citlivosti;
• epileptické záchvaty;
• nedostatočná koordinácia pohybu;
• paréza a paralýza;
• porucha sluchu a rozpoznávanie reči;
• zhoršenie alebo zmena videnia: zníženie ostrosti zraku (až do slepoty), neschopnosť rozpoznať pohyblivý objekt alebo si uvedomiť čítaný text;
• poruchy reči.

diagnostika

Často sú cievne malformácie mozgu náhodne detekované počas inštrumentálnych vyšetrení (CT, MRI atď.) Pre iné ochorenia. Lekár môže podozrievať prítomnosť týchto formácií podľa sťažností pacienta na pretrvávajúce bolesti hlavy, výskyt epileptického záchvatu alebo fokálnych symptómov.

Na identifikáciu malformácií mozgových ciev môžu byť predpísané nasledujúce štúdie:

Najpresnejšie spôsoby na diagnostikovanie malformácií mozgu sú CT a MRI mozgu. Ak je podozrenie na prasknutie, viac informatívnou metódou vyšetrovania je MRI.

Niekedy s krutým variantom ochorenia zostávajú údaje o mozgu CT stále normálne. V takýchto prípadoch je detekcia malformácie možná iba pomocou cerebrálnej angiografie, MR-angiografie alebo CT ciev. Tieto štúdie sa vykonávajú po zavedení kontrastu, čo vám umožní zistiť vaskulárny konglomerát na obrázkoch.

Na vyšetrenie pacienta sa dopĺňajú krvné testy (všeobecné, biochemické a koagulogramové vyšetrenie). Na posúdenie vplyvu malformácií na viditeľné orgány sa vyberá konzultácia s oculistom.

liečba

Konzervatívna liečba vaskulárnych malformácií je neúčinná a kvôli riziku pretrhnutia týchto skupín je ich odstránenie indikované pacientom. Je výhodnejšie, aby sa operácia uskutočnila plánovaným spôsobom, ale v prípadoch porušenia malformácie sa intervencia vykonáva aj po ukončení akútnej periódy a resorpcii hematómu. V niektorých klinických prípadoch sa môže v akútnom období uskutočniť chirurgická eliminácia hematómu a súčasné odstránenie malformácií a hematómov je možné len pri lobárnom umiestnení a malých rozmeroch vaskulárnej tvorby. Keď krv vstupuje do komôr, najprv sa vykoná vonkajšia komorová drenáž.

Pred plánovaným chirurgickým zákrokom na odstránenie malformácie mozgu sa pacientovi odporúča dodržiavať nasledujúce pravidlá na prevenciu prasknutia:

• obmedziť fyzickú námahu a eliminovať zdvíhanie;
• minimalizovať stresové situácie a psycho-emocionálny stres;
• vzdať sa zlých návykov;
• neustále monitorovať krvný tlak a užívať antihypertenzívne lieky na jeho stabilizáciu;
• zavádzajte potraviny bohaté na sodík do potravy (rastlinné oleje, tvrdé syry, morské plody, orechy atď.).

Taktiky odstraňovania malformácií mozgových ciev sú determinované týmito faktormi:

• druh vzdelávania;
• jeho umiestnenie;
• veľkosť malformácie;
• prítomnosť krvácania.

Pri klasických operáciách sa vykonáva kraniotómia, ktorá poskytuje prístup k vaskulárnej formácii. Ďalej chirurg zhromažďuje cievy, ktoré tvoria malformáciu, prideľuje ju, spája nádoby, ktoré sa z nej rozprestierajú a vylučuje vaskulárny konglomerát. Takéto operácie sú možné len vtedy, keď je malformácia umiestnená mimo funkčne významných oblastí mozgu a jej objem nepresahuje 100 ml. V iných prípadoch, kombinovaná liečba.

Ak je to možné, vykoná sa endovaskulárna embolizácia tepny na odstránenie malformácie, čo vedie k krvi v cievnom konglomeráte. Počas tejto operácie pod kontrolou röntgenového zariadenia sa do tepny vloží katéter, ktorým sa do lumen cievy vloží sklerotizujúci prostriedok, ktorý upcháva lumen abnormálnych ciev. Embolizácia je možná len vtedy, ak je prístup k aduktívnej tepne. Rozsah takýchto zásahov je určený štruktúrou malformácie. Kompletná embolizácia je možná u približne 30% pacientov, medzisúčet - v 30% prípadov a u ostatných pacientov je dosiahnutá iba čiastočná oklúzia ciev.

Ak veľkosť malformácií nie je väčšia ako 3-3,5 cm, môže sa vykonať rádiochirurgická liečba. Počas takejto operácie tenké lúče žiarenia ovplyvňujú patologickú formáciu v rôznych uhloch, ničia konglomerát a neovplyvňujú zdravú tkanivu. Napriek svojej minimálnej invazívnosti má táto technika jednu nevýhodu - môže trvať 1-3 roky úplne odstrániť malformácie a niekedy sa zbaviť formácie je dosiahnuté len postupným ožiarením počas niekoľkých rokov.

Pri kombinácii taktiky chirurgickej liečby mozgovej malformácie na jej odstránenie sa vyššie uvedené metódy aplikujú postupne. Napríklad po neúplnej embolizácii artérie malformácie sa jej excízia vykonáva po kraniotómii. Ak nie je možné úplne odstrániť patologickú vaskulárnu léziu, vykoná sa rádiochirurgická liečba.

Ktorý lekár sa má obrátiť

Ak pocítite bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie, závrat, zhoršenie zraku, sluch a vôňu, zmeny v koordinácii motorov a záchvaty, konzultujte s neurológom. Po vykonaní série vyšetrení (MRI, CT, cerebrálna angiografia, krvné testy, očné vyšetrenia atď.) Lekár odporučí kontakt s neurochirurgom, ktorý určí taktiku ďalšej chirurgickej liečby.

Malformácie mozgových ciev sú anomáliou vývoja mozgových ciev, čo vedie k vzniku ischémie mozgového tkaniva, ich kompresii a môže viesť k prasknutiu patologickej formácie a krvácaniu do okolitých tkanív. Liečba týchto cievnych konglomerátov sa dá dosiahnuť len chirurgicky a mala by sa začať čo najskôr, pretože s nárastom malformácie sa zvyšuje pravdepodobnosť jej roztrhnutia.

O malformácii mozgových ciev v programe "Žiť zdravo!" S Elenou Malysheva:

Cievne malformácie: typy, príčiny, diagnóza a liečba

Z tohto článku sa dozviete: čo je vaskulárna malformácia, prečo existuje patológia, jej hlavné typy. Ako sa prejavuje choroba, moderné možnosti jej diagnózy a liečby.

Autor článku: Alina Yachnaya, chirurgka onkológov, vyššia lekárska výchova so všeobecným lekárskym titulom.

Malformácia je porušení vnútromaternicového vývoja orgánu s patológiou jeho štruktúry a funkcie. Tento článok poskytuje informácie o vaskulárnych malformáciách.

Patologické zmeny v tepnách a žilách sa vyskytujú počas tvorby embrya a môžu postihnúť akúkoľvek časť tela. V modernej medicíne sa používa termín "arteriovenózna angiodysplázia alebo AVD", ktorý je synonymom vaskulárnej malformácie.

Patologické zmeny zahŕňajú tvorbu ďalších väzobných ciev medzi arteriálnou, venóznou a lymfatickou zložkou systému krvného zásobovania v rôznych kombináciách, čo vedie k strate krvi a podvýžive v oblasti pod léziou ("nižšia" - to znamená, ako sa pohybuje tekutina). Klinické prejavy patológie závisia od veľkosti hlavných cievnych kmeňov, vývoja siete, ktorá ich spája.

Kliknite na fotografiu na zväčšenie

Ochorenie sa vyznačuje dlhým obdobím asymptomatického priebehu, keď kardiovaskulárny systém kompenzuje výslednú chybu.

Malformácie mozgu a miechy sú najviac zastúpené z hľadiska výskytu. Klinické prejavy sa vyskytujú vo veku od 20 do 40 rokov, ženy sú choré dvakrát tak často.

Zápaly končatín tvoria 5-20% všetkých angiodysplázii a lokalizácia v oblasti hlavy a krku - 5-14%.

Väčšina defektov vaskulárneho pôvodu - venóznych alebo lymfatických foriem, dominuje nezastaviteľná (bez veľkej väzobnej cievy) s malou vaskulárnou sieťou.

Zjavenie ochorenia a závažnosť priebehu spojeného s postihnutím. Rozsiahle malformácie ciev s poškodením orgánov centrálneho nervového systému (mozog, miecha) a vnútorných orgánov (črevo) sú nebezpečné. Ťažká komplikácia ochorenia - krvácanie, v niektorých prípadoch so smrteľným následkom.

Cievne malformácie s primárnym prejavom v detstve sa vyznačujú zlou prognózou, pokiaľ ide o liečbu a úplnú kompenzáciu patológie. Choroba, po prvýkrát diagnostikovaná po 40-50 rokoch, má najpriaznivejšiu prognózu pre úplné zotavenie.

Primárnu diagnostiku vaskulárnych malformácií môže urobiť akýkoľvek lekár, ale moderné prístupy k liečbe vyžadujú účasť mnohých lekárov: vaskulárnych a endovaskulárnych chirurgov, špecialistov z oblasti plastickej a neurochirurgickej.

Patológia sa vytvára v prenatálnom vývoji, ale najčastejšie sa prejavuje v dospelosti.

Príčiny a mechanizmus vývoja patológie

Napriek zriedkavosti môžu byť vaskulárne malformácie veľmi ťažké, čo výrazne narušuje kvalitu života, preto práve prebieha práca na identifikácii príčin vzniku.

Hlavné príčinné faktory:

1. Genetické. V súvislosti s výskytom patologických zmien v mnohých genoch je často dedičné. Najznámejším z týchto malformácií je Oslerov syndróm (viacnásobné "pavúče" na koži a slizniciach).
2. Náhodná. Cievne malformácie, ktoré nie sú súčasťou známych syndrómov, sú častejšie s jediným znakom.

Bez ohľadu na príčinu je mechanizmus vývoja malformácií rovnaký: počas intrauterinnej tvorby systému dodávania krvi sa vytvárajú ďalšie spojenia medzi cievami s tvorbou zón patologického krvného výboja ("centrálna zóna"). V závislosti od načasovania výskytu patológie môže byť komunikácia v prírode voľná (nepokojná), ak sa vada vyskytla v prvých týždňoch po počatí alebo stonku - to je vývoj vady na konci prvého - začiatku druhého trimestra.

Schopnosť angiodysplázii zvýšiť alebo opakovať s časom po liečbe je spojená so zachovaním rastlinnej funkcie vlastnej buniek embrya bunkami patologickej cievy.

Klasifikácia a typy vaskulárnych malformácií

Existuje niekoľko klasifikácií dedičných angiodysplázií, v klinickej praxi využívajú všetko ako vzájomne sa dopĺňajúcu a umožňujú vypracovať individuálny plán liečby.

Angiografická klasifikácia arteriovenóznych malformácií.
Typ 1 (arteriovenózna píšťalka): bypass (písmeno W na obrázku) je zvyčajne tri samostatné tepny (písmeno A na obrázku) a jediná žilová žľaza (písmeno B na obrázku).
Typ 2 (arteriovenózna píštička): bypass (III) viacerých arteriolov (A) a drenážnej žily (B).
Typ 3 (arteriolárna fistula): niekoľko výhybiek (W) medzi arteriolmi (A) a venulami (B).

Hamburská klasifikácia

Vyhodnocuje vedúci typ vaskulárnych porúch:

1. Arteriálnej.
2. Žilová.
3. Arteriovenózny posun.
4. Lymfatická.
5. Mikrovaskulárne (kapilárne).
6. Kombinovať.

Zahŕňa subklasifikáciu založenú na type spojovacích nádob a hĺbke polohy:

• kmeňové a nekonečné formy (jednoduchý alebo voľný typ cievnych spojení);
• vymedzené a difúzne formy (podľa druhu poškodenia tkaniva);
• hlboké a povrchné formy.

Klasifikácia Medzinárodnej spoločnosti pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA)

Vyhodnocuje rýchlosť toku krvi v patologických formáciách a zdôrazňuje benígne cievne nádory (hemangiómy):

Arteriovenózna píšťalka (fistula)

Klasifikácia Schobinger

Odráža postupný vývoj patológie, slúži na výber optimálnej liečby.

Ultrazvukové vyšetrenie krvných ciev je výtok krvi z arteriálnej do žilovej vrstvy.

Cievne malformácie vyzerajú ako benígny cievny nádor

Plavidlá sa zvýšili v priemere

Žily sú rozširované, prekrvené

Určené zvýšenou pulzáciou artérií

Podvýživa tkanív s ulceráciou a krvácaním

Zničenie kostných štruktúr (s lokalizáciou v kostiach)

Kardiovaskulárna nedostatočnosť so zvýšením ľavej komory

Charakteristické príznaky

Symptómový komplex angiodysplázie je rozmanitý, závisí od lokalizácie patologických zmien, zahŕňa:

• kožné zmeny - od začervenania a zahustenia po vredy;
• bolestivý syndróm;
• porušenie citlivosti;
• infekčné lézie v oblasti patológie;
• krvácanie;
• poruchy centrálneho nervového systému (paréza, paralýza, zhoršená koordinácia, reč);
• príznaky kardiovaskulárnej insuficiencie (fáza dekompenzácie).

V zriedkavých prípadoch je malformácia mozgových ciev, komplikovaná krvácaním, smrteľná.

U novorodencov sa angiodysplázia môže prejaviť ako "červená škvrna", čo sťažuje diagnostiku. Na stanovenie typu patologického procesu je potrebné ďalšie vyšetrenie (ultrazvuk, niekedy tkanivová biopsia).

diagnostika

Kompletné otázky pacienta (alebo jeho rodičov) a dôkladné vyšetrenie umožňujú podozrenie na arteriovenóznu angiodyspláziu v prípadoch jej povrchného umiestnenia alebo prechodu do fázy aktívneho rastu.

Podozrenie na patologickú malformáciu mozgových ciev spôsobí sťažnosti:

• syndróm bolestivosti;
• opakujúca sa chôdza, zrak alebo porucha sluchu;
• epizódy závratu, záchvaty alebo strata vedomia.

Ak máte akékoľvek pochybnosti, lekár predpíše komplex štúdií, aby objasnil príčinu patológie. Pre angiodyspláziu bol vyvinutý "zlatý štandard" diagnostiky:

Jasne určuje typ prietoku krvi pri malformácii (rýchle, pomalé alebo chýbajúce)

Vyžaduje vysokú odbornú prípravu

Štúdia je neinformačná s hlbokým umiestnením patológie alebo lokalizácie v kostiach, orgánoch centrálneho nervového systému

Hlavná metóda výskumu malformácií mozgových ciev a vnútorných orgánov

Žiadna expozícia žiarením neumožňuje bezpečné používanie u detí

Môže nahradiť diagnostickú rádiopatogénnu angiografiu

Mínus výskumu je vysoká dávka žiarenia, čo sťažuje jeho použitie v širokej praxi

Scintigrafia celého tela s označenými červenými krvinkami je metódou výberu pre sledovanie pacientov s liečbou angiodysplázie končatín.

Na zníženie miery vystavenia žiareniu sa uvádzajú vysoko selektívne štúdie (kontrola vzoriek nádob)

Metódy liečby

Hlavným cieľom liečby arteriovenóznych angiodysplázií je úplné odstránenie alebo odstavenie všetkých väzobných ciev ("centrálne zameranie"). Ligácia ložiskových arterií alebo jediných cievnych skratiek vedie k progresii ochorenia a dnes je hrubé porušenie liečebných protokolov.

Chirurgické metódy

1. Otvorené alebo abdominálne operácie s vyrezávaním celého objemu lézie, vrátane okolitých tkanív, sú "zlatým štandardom" liečenia. Bežné procesy alebo lokalizácia patológie (tváre, krku) nie vždy umožňujú radikálnu (s úplnou excíznou) operáciou. V takýchto prípadoch kombinácia s endovaskulárnou (intravaskulárnou) metódou umožňuje zvýšiť percento úplného odstránenia patologických tkanív.

Často vyžadujú účasť niekoľkých odborníkov: vaskulárny a plastický profil, traumatológ a neurochirurg.

Lekárske metódy

Použitie pri liečbe liekov s inhibičným rastom krvných ciev (Doxycyklín, Avastin, Rapamycín) ukázalo, že je účinné pri znižovaní bolesti a edému bez odpovede z primárneho patologického zamerania. Výskum v tejto oblasti liečby pokračuje.

výhľad

Prognóza závisí od času diagnózy, úplnosti liečby. V prípade prejavu a progresie ochorenia u detí je priebeh vaskulárnych malformácií agresívny a rýchlo sa prechádza do štádia nemožnosti úplnej excízie. Liečba v takýchto prípadoch má pomocnú povahu, zameranú na prevenciu sekundárnych zmien tkaniva (vredy, krvácanie).

Asymptomatický priebeh ochorenia až do 40-50 rokov sa vyznačuje dobrou prognózou, pokiaľ ide o úplné vyliečenie a zachovanie kvality života.

Je možné hovoriť o trvalom vytvrdnutí v prípadoch jediných neextenzívnych lézií, keď je možná kompletná chirurgická excízia zamerania. Ak je operácia úplne technicky nemožná, vždy je návrat choroby.

Nebezpečenstvo vzniku vaskulárnych malformácií: ako diagnostikovať a predchádzať nebezpečnej patológii

Pri abnormalitách vývoja obehového systému vrodenej etiológie nazývanej "malformácie mozgových ciev" sú nesprávne spojené žily, tepny a malé cievy. Táto choroba má niekoľko príznakov, ktoré sa začínajú objavovať predovšetkým medzi desiatimi a tridsiatimi rokmi. Táto choroba sa však nemusí prejaviť až do vyspelosti pacienta a nájde sa po päťdesiatich rokoch.

V tomto prípade existuje najväčšia pravdepodobnosť úplného zotavenia. Táto choroba nesie určité hrozby, môže viesť k vážnym komplikáciám.

V polovici prípadov spôsobuje hemoragickú mŕtvicu, u 30% prípadov trpia pacienti čiastočnými epileptickými záchvatmi jednoduchého alebo zložitého tvaru. Rozsiahle krvácanie môže skončiť smrťou.

Čo je arteriovenózna malformácia mozgu

Cievne malformácie, tiež známe ako arteriovenózna angiodysplázia (AVD), sa môžu vyvinúť v embryách v maternici, ktoré postihujú mozog i miechu. V obehovom systéme mozgu medzi tepnami a žilami je abnormálna sieť ciev - glomerulárne väzby.

Súčasne dochádza k narušeniu prívodu krvi susedných oblastí mozgu. Je známe, že takéto porušenia v závislosti od rozľahlosti a rozvetvenia vedú k rôznym chorobám. Patológia je diagnostikovaná každoročne u devätnásť zo stotisíc detí, mužský pohlavný sex je viac zraniteľný.

Klasifikácia vaskulárnych malformácií

Vo väčšine prípadov dochádza k malformácii ciev v zadných oblastiach mozgových hemisfér, aj keď štrukturálne a funkčné abnormality tepien a žíl sa môžu vyskytnúť aj v iných oblastiach mozgu. Hlboká lokalizácia, veľké veľkosti lézií vedú k výraznejším neurologickým prejavom ochorenia. Existuje niekoľko princípov klasifikácie patológie.

Pri nesprávnej fúzii v žilách sa malformácia nazýva žila. Ak sú v tepnách pozorované zmeny a krv z nich je priamo infúzaná do žilových ciev, hovoríme o tomto type choroby ako arteriovenóznej malformácii. Je to druhý typ patológie, ktorý je najčastejšie u pacientov. Kvôli rozširovaniu tepien sa steny ciev stávajú tenšie, krv začne prúdiť cez vytečené žily, čo zvyšuje prietok krvi.

Žily sa zvyšujú v priemere, sú preťažené a pulzujú. Kvôli zvýšenému prívodu krvi do patologickej oblasti, mozgové bunky nedostávajú dostatok kyslíka a živín a ich funkcia je narušená.

Podľa typu morfológie

Z morfologického hľadiska môže byť malformácia artérií a žíl racemická, fistulózna, kavernózna. Angiografická klasifikácia identifikuje 3 typy malformácií:

• arteriovenózna fistula: ďalšie cesty spájajú tri samostatné tepny a jednu odtokovú žilu;
• arteriovenózna fistula: viaceré arterioly sú spojené s drenážnou žilou;
• niekoľko výhybiek, ktoré predstavujú veľký počet spojení medzi arteriolmi a venulózami.

Pomocou klasifikácie v Hamburgu je možné odhaliť, ktoré anomálie vedú plavidlá. Môžu byť:

• arteriálnej;
• žilovej;
• posunovacie arteriovenózne;
• lymfatických;
• kapilárnej;
• kombinovať.

Tiež rozlišuje formu choroby, na základe ktorej sú plavidlá spojené, ako hlboko sa nachádzajú. V kmeňovej forme je dodatočná väzba jednoduchá, v prípade neporadených, nesprávne vytvorené väzby majú voľný charakter. Poranenia môžu byť obmedzené alebo rozptýlené. Môžu byť umiestnené hlboko v mozgovom tkanive alebo bližšie k povrchu.

Podľa metódy ISSVA

Použitím klasifikácie, ktorú používa Medzinárodná spoločnosť pre štúdium vaskulárnych anomálií (ISSVA), je možné opísať rýchlosť prietoku krvi v rôznych angiodyspláziách, zistiť, či sú benígne.

Ak sa krvný obeh zrýchlil, znamená to, že je prítomná arteriálna, arteriovenózna malformácia alebo arteriovenózna fistula. V prípade spomalenia toku krvi je to kapilárna, venózna, lymfatická alebo kombinovaná malformácia. Vaskulárne nádory sú reprezentované rôznymi hemangiómami.

Schobingerova klasifikácia opisuje štádiá ochorenia pri jeho vývoji. Má dôležitú diagnostickú hodnotu, pomáha správne navigovať pri výbere terapie. rozlišujú:

• v prvom štádiu (odpočinok), v ktorom sa v postihnutej oblasti pozoruje hyperémia a hypertermia, ultrazvuk ukazuje pohyb krvi z tepien priamo do žíl, zameranie je podobné benígnemu vaskulárnemu nádoru;
• druhá etapa (progresia), v ktorej sa vyššie opísané prejavy spájajú s nárastom krvných ciev v priemere, dilatáciou a zakrivením žíl, zvýšenou arteriálnou pulzáciou;
• tretia etapa (zničenie), počas ktorej je zoznam porušení doplnený zhoršením zásobovania tkanivami krvou, eróziou, krvácaním;
• posledný stupeň (dekompenzácia) s výskytom príznakov kardiovaskulárnej insuficiencie, zvýšenie ľavej srdcovej komory srdca.

Príčiny patológie

Arteriovenózna malformácia vo všeobecnosti nie je veľmi časté vrodené ochorenie. Jeho dôvody sú stále nevysvetlené. Odborníci majú tendenciu veriť, že poranenia matky počas tehotenstva a prítomnosť malformácií v embryu môžu ovplyvniť tvorbu krvných ciev. Pravdepodobnosť výskytu choroby sa zvyšuje u mužov av prítomnosti genetickej predispozície.

Mimochodom, niektoré súvisiace patológie môžu mať rovnaké dôvody, napríklad v systéme prázdneho tureckého sedimentu mozgu.

Niektoré typy malformácií sa zdedia, napríklad hemoragická angiomatóza. Existujú však jednotlivé náhodné porušenia. Tendencia malformácie k rastu a relapsu po liečbe je spôsobená tým, že lézia pozostáva z buniek, ktoré nestratili svoju schopnosť rásť.

príznaky

Mozkové vaskulárne malformácie mozgu sa môžu rozvinúť v hemoragickom type. Tento typ progresie ochorenia je diagnostikovaný u sedemdesiatich percent pacientov. V tomto prípade, spleť prepletených ciev malého rozmeru, pacient trpí vysokým krvným tlakom. Ak patologická oblasť nezlisuje mozgové tkanivo, osoba si nemusí byť vedomá existencie ochorenia.

Posilnenie prejavu je schopné pretrhnutia krvných ciev s poruchami obehu. Pri menšom krvácaní sa príznaky takmer nevysvetľujú. Ak je rozsiahle, postihujú sa tkanivá kritických oblastí mozgu, dôjde k mŕtvici.

Výsledkom poškodenia optického nervu je talamus, bazálne jadro, hipokampus, cerebellum, reč, vizuálna, sluchová funkcia, pamäť, koordinácia pohybov v osobe, úplná alebo čiastočná paralýza alebo paréza. V extrémnych prípadoch to všetko končí smrťou.

Ak sa ochorenie prejaví v torpidom type, významný cievny plex sa nachádza v tkanivách mozgovej kôry, môže sa zamieňať s nádorom. Vetvy strednej mozgovej tepny ho kŕmia krvou.

Pacient je bolestivý a závraty, nauzea. Cephalgia môže byť mierna a veľmi závažná a pozoruhodne, umiestnenie postihnutej oblasti a miesto bolesti hlavy sa nezhodujú. Pacient trpí kŕčmi, čiastočnými aj celkovými.

Zároveň existujú poruchy vedomia. Neurologické fokálne prejavy sa časom zvyšujú. A môžu byť individuálne pre každú osobu, v závislosti od mnohých podmienok. Avšak tieto príznaky nestačia na to, aby doktor mal podozrenie na malformáciu.

Spravidla sa arteriovenózna malformácia neočakávane zistí v priebehu počítačového alebo magnetického rezonančného zobrazovania, ktoré sa uskutočňuje na vyhľadávanie a diagnostiku inej choroby.

Veľmi charakteristická je situácia, keď cievna malformácia mozgu nemá žiadne prejavy až po prasknutie cievy a krvácanie. Štatistika poukazuje na trojpercentné riziko takéhoto scenára av prípade primárneho krvácania je vysoká pravdepodobnosť relapsu, ku ktorému dochádza v šiestich percentách prípadov, pričom sa v priebehu rokov stalo čoraz pravdepodobnejšie.

Malé ohniská sa pretrhávajú častejšie ako veľké. Ale vo všeobecnosti nie je možné presne predpovedať, či sa loď pretrhne. Niekedy dochádza k prudkému nárastu abnormálnych ciev a niekedy úplne klesá.

Najčastejšie sa príznaky vyskytujú u ľudí mladého a stredného veku, aj keď je to nepovinná podmienka. Malformácia, náhodne objavená v mozgu staršej osoby, s najväčšou pravdepodobnosťou nebude ďalej postupovať a obťažovať ho. U žien môže byť exacerbácia ochorenia spôsobená tehotenstvom. Dôvodom je zvýšenie objemu krvi a zintenzívnenie prietoku krvi.

Diagnóza ochorenia

S charakteristickými znakmi neuropatológ môže diagnostikovať malformáciu mozgových ciev. Na tento účel používa rôzne metódy výskumných nádob, ktoré umožňujú určiť umiestnenie anomálnej cievky, jej parametre a vlastnosti:

• MRI zúženie vyhľadávania;
• CT vyšetrenie alebo CT angiografia odhaľuje léziu;
• kontrastná angiografia ukazuje cievne spojenia;
• duplexné snímanie meria rýchlosť toku krvi.

Tiež arteriovenózna malformácia sa potvrdzuje pomocou všeobecných krvných a močových testov, biochemického krvného testu, koagulogramu. Pacient navyše vyšetruje oftalmológ.

liečba

Odstránenie vaskulárnych malformácií mozgu je možné rôznymi spôsobmi. Pri výbere stratégie liečby sa zohľadňuje typ anomálie, jej poloha a veľkosť AVM. Taktiež berie do úvahy, či sa vyskytli prípady prasknutia ciev a krvácania skôr. Zohľadňujú sa individuálne charakteristiky tela a symptómy pacienta, zohľadňuje sa vplyv poruchy na život a zdravie.

V niektorých situáciách sú cievne malformácie neustále monitorované, vykonávajú konzervatívnu liečbu a pravidelne vyšetrujú telo pacienta. Ale častejšie sa musíme obrátiť na chirurgickú liečbu. Počas prevádzky musia byť všetky ďalšie nádoby odstránené alebo odpojené od siete. Dnes sa považuje za chybu obviazania ložiskových arterií alebo jediných cievnych skratiek. To len zhoršuje patológiu a zhoršuje stav pacienta.

Operácia sa uskutočňuje troma hlavnými spôsobmi. Každý z nich má svoje vlastné indikácie a kontraindikácie, takže len ten vysoko kvalifikovaný špecialista si môže vybrať ten správny. AVM mozgové cievy môžu byť odstránené otvorenou operáciou.

Vykonáva sa pri plytkých a menších anomáliách a považuje sa za dosť účinnú. Kompletná excízia je niekedy nemožná (rozptýlené ohniská alebo umiestnené hlboko v mozgovom tkanive). V tomto prípade sa kombinuje s intravaskulárnou operáciou. Súčasne je potrebná koordinovaná práca takých úzkych odborníkov, ako je vaskulárny chirurg, traumatický chirurg, neurochirurg.

Minimálna invazívna metóda sa považuje za úplnú endovaskulárnu embolizáciu s röntgenovou kontrolou. Podstata tejto metódy spočíva v tom, že mäkký katéter je umiestnený v abnormálnych nádobách a uzatvorený, "zapečatený" svojimi špeciálnymi prípravkami, okrem ciev z celkového krvného toku.

Niektoré takéto manipulácie sú vždy potrebné, pretože angiodysplázia má tendenciu návrat. Tento typ liečby sa používa ako hlavný, iba ak neexistujú podmienky na úplnú resekciu.

Laserová terapia sa používa na plytké lézie malých rozmerov u detí (menej ako tri centimetre). Radiurgia s použitím gama noža je lokálna presná radiačná expozícia glomerulárnych glomerulov s ich deštrukciou.

Zdravé zóny v okolí nie sú ovplyvnené, pretože lúče sú zamerané na postihnutú oblasť. Liečba sa vykonáva v niekoľkých štádiách, účinnosť sa zvyšuje pri každom opakovanom použití. Táto metóda je vhodná, ak príznaky nie sú veľmi výrazné, neexistuje žiadne zrejmé nebezpečenstvo, že plavidlá prasknú.

S pomocou stereotaktickej rádioterapie možno v 95% prípadov úplne odstrániť patológiu, ale ide o dlhý proces, ktorý sa niekedy predlžuje o niekoľko mesiacov. Je to neinvazívne, neexistujú žiadne kontraindikácie, anestézia nie je potrebná. Ale vzhľadom na dĺžku trvania liečby existuje nebezpečenstvo, že krvácanie sa vyskytne v tkanive okolo nidusu.

Liečivá zahŕňajú lieky, ktoré inhibujú rast ciev, znižujú bolesť a opuch bez ovplyvnenia zamerania patológie. Túto triedu liekov výskumníci stále aktívne skúmajú.

Súbežne s tým sa pacientovi odporúča zmeniť spôsob a menu, aby sa zbavili zvykov, ktoré sú zdraviu škodlivé. Je veľmi dôležité prestať fajčiť, odstrániť zo stravy všetky mastné, slané, údené.

Odporúča sa, aby ste nezískali váhu. Môžete jesť ryby, zeleninové jedlá, viac ovocia, bobule. Namiesto živočíšnych tukov je lepšie používať rastlinné oleje na výrazné zníženie príjmu soli. Alkohol je povolený len v malých dávkach. Ale je absolútne zakázané, ak má pacient nervové a duševné poruchy.

Alternatívnu medicínu je možné riešiť len popri hlavnom liečení, na zmiernenie príznakov a na udržanie celkového stavu tela. Ľudové lieky úspešne normalizujú krvný tlak, cievny tón. Hirudoterapia je účinná, ak sa v cievach vyskytujú aterosklerotické poruchy.

Možné komplikácie a prognóza

Pacienti často podceňujú hrozbu ich života, čo je vaskulárna malformácia. Odmietnutie chirurgického zákroku môže viesť k krvácaniu v mozgu, strate kognitívnych a iných dôležitých funkcií mozgu a smrti. Neistota príznakov a nepredvídateľnosť exacerbácie ochorenia komplikuje situáciu. Pri pretrvávajúcom zvýšení krvných ciev sa prejavy patológie zvyšujú, existuje riziko krvácania.

Stav sa môže zhoršiť pod vplyvom stresu, traumy, tehotenstva. V patológii sa zvyšuje možnosť prasknutia abnormálnych ciev v dôsledku ich rozšírenia v oblasti arteriovenóznej sútoku. Pre deti sú aneuryzmy skôr zriedkavé.

Ak chýbajú prejavy ochorenia, aplikujte lieky. V akútnych prípadoch pacient naliehavo potrebuje operáciu, pretože v dôsledku intracerebrálneho krvácania existuje šesťdesiat percent úmrtí.

Existuje tiež nebezpečenstvo mozgovej dysfunkcie v dôsledku hemoragickej, ischemickej mozgovej príhody, zúženia mozgového lumenu, pravdepodobnosti straty zraku, sluchu, straty schopnosti slúžiť v každodennom živote, paralýzy, porúch trávenia. To všetko vedie k postihnutiu. V najvážnejších prípadoch je smrť možná.

Pri predpovedaní výsledku zohľadnite pri diagnostikovaní choroby, ako správne a úplne liečiť. V detstve môže anomálie rýchlo rásť a je ťažké odolať resekcii.

Terapia v tomto prípade je zameraná na prevenciu opakovaných lézií vo forme krvácania. Ak patológia prebehla bez zjavných prejavov pred päťdesiatym výročím, je možné úplné uzdravenie so zachovaním všetkých funkcií tela. Choroba sa neobnoví, ak je možné úplne vyliečiť choré cievy. Ak je to z nejakého dôvodu ťažké, choroba sa vráti.

Prevencia komplikácií

Arteriovenózna malformácia je pomerne závažné ochorenie. Aby sa znížilo riziko prasknutia a opätovného krvácania s AVM, lekári odporúčajú, aby pacienti dodržiavali tieto pravidlá:

• nezvyšujte hmotnosť, fyzicky nepreťažujte;
• naučiť sa prekonávať stres, nerobiť starosti, relaxovať;
• udržiavajte krvný tlak na normálnej úrovni. Zoberte si lieky na zníženie tlaku vybrané lekárom pri prvých príznakoch hypertenzie: cefalgia, letargia, necitlivosť prstov, návaly kože na tvár, hypertermia;
• upravte menu pridaním ďalších rastlinných olejov, syrov, orechov, kyslá kapusta, morské plody;
• vzdať sa cigariet a alkoholu.

Vrodená vaskulárna malformácia mozgu

Malformácia mozgových ciev je relatívne zriedkavé vrodené ochorenie: porušenie vývoja cievneho systému mozgu sa vyskytuje iba v 20 prípadoch zo 100 000 a najčastejšie diagnostikovaných u mužov. Spočiatku je patológia väčšinou asymptomatická, prvé varovné príznaky sa môžu objaviť u detí vo veku približne 10 rokov.

V lekárskych kruhoch stále existujú spory o príčinách patológie v tepnách a žilách mozgu. Mnohí experti majú sklon veriť, že príčinou môžu byť poranenia z vnútromaternicového vývoja alebo poruchy funkcie materského génového systému počas tehotenstva.

Malformácia - čo je to?

Cévny systém zdravého človeka pozostáva z žíl a aorty. Okrem týchto veľkých nádob existuje rozsiahla sieť kapilár - najmenšie cievy, ktoré sú zodpovedné za mikrocirkuláciu krvi v mozgových tkanivách, ktoré nasýtia mozog kyslíkom a živinami.

Cievne malformácie mozgu sú modifikované kapiláry. Vývoj anomálií zahŕňa: nezvyčajnú formu krvných ciev, nadmerné prekrvenie, krútenie krvných ciev do guľôčok. Cievne malformácie mozgu môžu byť malé alebo veľké. Veľké miesta patológie sú považované za najnebezpečnejšie, pretože s ich rozvojom stláčanie nervových tkanív orgánu a dráhy dochádza. Vzdelanie môže byť diagnostikované ako v mieche, tak aj v mozgu.

Plavidlá zamotané v spleti jednoducho nefungujú ako kapiláry, kvapkajúca arteriálnu krv priamo do žilového systému, v dôsledku ktorej mozgové tkanivá nedostávajú výživu a kyslík v správnom množstve. Malformácia krvných ciev vedie k narušeniu metabolických procesov a plnému fungovaniu mozgu.

Deformované cievy, skrútené do guľôčok, majú veľmi slabé steny, čo znamená, že existuje vysoká pravdepodobnosť prasknutia arteriálnej žilovej malformácie v každom okamihu. Pacient s takou diagnózou je vždy ohrozený krvácaním alebo mŕtvicou.

Najčastejším miestom lokalizácie lézie sú okcipitálne laloky mozgu. Existuje jednoznačné spojenie medzi hĺbkou útvarov a prejavmi symptómov. Malformácie, ktoré sa vyvíjajú v hĺbke mozgového tkaniva, spôsobujú výraznejšie neurologické príznaky ako tie, ktoré sa nachádzajú bližšie k povrchu. V medicíne existujú prípady, kedy sa anomálie začali spontánne zvyšovať vo veľkosti alebo postupne odstraňovať sami.

Prečo sa objavuje patológia?

Ako už bolo spomenuté vyššie, lekári hovoria o dôvodoch vývoja patologického procesu v mozgových tkanivách:

• genetické mutácie
• infekčné choroby prenášané matkou počas tehotenstva,
• zlé návyky (alkohol, drogy, nekontrolované užívanie drog počas tehotenstva),
• trauma plodu počas tehotenstva.

Tieto faktory môžu viesť k abnormálnemu vývoju kapilárneho systému, k zmene cievnych stien a k deformácii ciev.

Formy choroby

Liečba rozlišuje niekoľko odrôd choroby v závislosti od miesta anomálie. Medzi nimi vyniká:

Arteriovenózna malformácia mozgu.

Tento typ porušenia je charakterizovaný absenciou kapilár, ktoré by mali prepojiť žilovú a arteriálnu sieť. Priebeh ochorenia má priame spojenie s centrálnym nervovým systémom, ale existujú prípady, keď patológia ovplyvnila prácu srdca alebo iných životne dôležitých orgánov. Anomálie má určité symptómy v závislosti od veľkosti arteriovenóznej malformácie, ktorou je možné identifikovať:

• vracanie a častá nevoľnosť,
• v bezvedomí, sprevádzané ostrými bolesťami hlavy,
• výskyt záchvatov,
• problémy s rečou
• výskytu halucinácií
• krvácanie do mozgu,
• poruchy vizuálneho a sluchového systému.

Úplne vyliečiť tento typ anomálie je naozaj len v počiatočnom štádiu ochorenia, vo väčšine prípadov je patológia eliminovaná chirurgickými metódami.

Lymfatická patológia.

Pri tomto type vrodenej choroby pacient trpí lymfatickými cievami, hlavným rozdielom od iných typov útvarov možno považovať absenciu príznakov nádoru. Vo väčšine prípadov pacienti trpia mozgom, ale niekedy sa objavujú abnormality v iných častiach tela.

Táto patológia sa môže liečiť len chirurgicky.

Dandy-Walkerova choroba.

Tento typ abnormality je charakterizovaný cerebelárnou hypertrofiou alebo nádorom, ktorý sa vyvíja v zadnej kraniálnej fosíze mozgu. Vrodená abnormalita vzniká v dôsledku zlyhania v genetickom systéme alebo infekčných chorôb, ktoré utrpela žena počas tehotenstva.

Cievne malformácie mozgu tohto typu sú charakterizované:

• záchvaty nevoľnosti
• agresívne správanie
• slabá koordinácia a motorické zručnosti,
• konvulzívne stavy
• poruchy videnia.

Patológia je liečená len chirurgickými metódami.

Anomália Arnolda Chiariho.

Malformácia tohto typu sa prejavuje v posunu mozočku na otvorenie okcipitálneho laloku, čo vedie k stlačeniu medulky. Symptómy ochorenia:

• ostrými bolesťami hlavy s lokalizáciou na krku,
• narušenie koordinácie pohybov,
• pocit necitlivosti v náručí
• zhoršenie jemných motorových zručností.

Liečba arteriálnej venóznej malformácie tohto druhu môže zahŕňať liečbu aj chirurgický zákrok.

Príznaky, ktoré by mali byť upozornené

Symptómy arteriovenóznej malformácie môžu byť dlhú dobu takmer nepostrehnuteľné. To je dôvod, prečo sa mnohí ľudia s takouto léziou cievneho systému dozvedia o tom náhodne pri predpisovaní prieskumu mozgu. V tom spočíva šikovnosť choroby: anomália sa postupne rozvíja, môže sa značne zvýšiť vo veľkosti, po ktorej sa začína objavovať charakteristické symptómy. Patria medzi ne:

• častá depresia,
• apatia
• konštantná letargia
• záchvaty bolesti hlavy,
• výskyt závratov
• rozmazané videnie
• nedostatočná koordinácia a jemné motorické zručnosti,
• zvýšený intrakraniálny tlak sprevádzaný bolesťami pulzujúcimi,
• konvulzívne stavy
• vzhľad vizuálnych, čuchových a sluchových halucinácií.

Pri vrodených anomáliách sa takéto príznaky môžu vyskytnúť približne od desiatich rokov, kedy rýchlo rastie telo dieťaťa.

Ako je diagnostika?

Ak existuje podozrenie na prítomnosť vzdelania v mozgu pacienta, odborníci odporúčajú nasledujúce testy na zistenie malformácie a určenie jej typu:

1. Magnetické rezonančné zobrazenie ciev. Pri vykonávaní takejto štúdie bude špecialista schopný vidieť na obrázku patologické zmeny, ktoré sa objavili v cievach, aby sa zistilo umiestnenie anomálie.
2. Obojstranné skenovanie. Toto moderné, neinvazívne vyšetrenie ultrazvukom pomáha identifikovať oblasť anomálie, jej veľkosť a polohu. Štúdia môže byť vykonaná opakovane kvôli úplnej bezpečnosti ľudského tela.
3. Počítačová tomografia mozgu. Toto vyšetrenie sa zvyčajne predpisuje zavedením kontrastnej látky, ktorá vám umožňuje jasne zobraziť zameranie ochorenia.
4. Cerebrálna angiografia. Vyšetrenie je nasledovné: pacientovi sa podá injekcia kontrastná látka, ktorá sa rozdeľuje cez tepny a žily hlavy, po ktorých sa urobí snímka na röntgenovom prístroji. Na obrázku môžete vidieť celú vaskulárnu sieť a patologické zmeny v nej.

Ako liečiť chorobu

Pri výbere liečby anomálií musí špecialista brať do úvahy množstvo faktorov, vrátane:

1. Veľkosť diagnostikovanej patológie.
2. Typ vzdelávania.
3. Miesto deformácie (hlboké alebo blízke lôžko).
4. Celkové zdravie pacienta.
5. Predchádzajúce krvácanie.

V medicíne existuje niekoľko najbežnejších spôsobov liečenia patológie, ktoré sú zamerané na úplné odstránenie možnosti krvácania:

• chirurgické odstránenie formácie, operácia sa vykonáva na otvorenom mozgu;
• endovaskulárnej intervencie, táto chirurgická metóda je považovaná za menej traumatickú;
• radiosurgery;
• konzervatívna liečba.

Arteriovenózna malformácia (s povrchným usporiadaním) mozgových ciev sa najčastejšie odstraňuje pomocou otvoreného zásahu, lézia je podrobená úplnej excízii.

Druhá metóda sa používa pri hlbokom formovaní vzdelávania, keď je otvorená intervencia jednoducho nemožná. Katéter naplnený liekom schopným zastaviť modifikovanú nádobu sa vloží do mozgu. Takáto liečba sa obvykle predpisuje v kombinácii s mikrochirurgickou operáciou alebo rádiochirurgickým zákrokom.

Rádiochirurgická metóda znamená cielené ožarovanie anomálie tenkými lúčmi lúčov, čo po určitom čase vedie k úplnej resorpcii.

Konzervatívna liečba je zameraná na sledovanie stavu anomálie a zmiernenie bolestivých príznakov.

Informácie o predpovedi

Odborníci tvrdia, že včasná operácia umožňuje pacientovi úplne zbaviť sa problému. Hlavná vec, ktorá je potrebná pre priaznivú prognózu, je včasná diagnóza ochorenia. Čím skôr je problém zistený, tým menej traumatický bude možné ho zbaviť.

O komplikáciách

Rovnako ako každá choroba má malformácia rad komplikácií, medzi nimi:

• možnosť mŕtvice
• cievne kŕče,
• cerebrálne krvácanie,
• neurologické poruchy spojené s poškodením mozgového tkaniva,
• poškodenie životne dôležitých orgánov, ktoré môžu byť smrteľné.

Zjavenie ochorenia u dieťaťa

Abnormálny vývoj cievneho systému mozgu sa vyskytuje hlavne v procese embryonálneho vývoja plodu. Ak sa počas tehotenstva nezistil patológia, nemusí sa prejaviť dlho. Počas obdobia rýchleho vývoja tela dieťaťa (puberty) sú možné špecifické prejavy choroby: neprimerané bolesti hlavy, záchvaty migrény, kŕče. Pri závažnom priebehu ochorenia sa u dieťaťa môže vyskytnúť epileptický záchvat.

Ale niekedy sa choroba cíti v prvých dňoch dieťaťa. Rozsiahle zameranie deformovaných krvných ciev u dojčaťa môže viesť k kongestívnemu zlyhaniu srdca, čo zase vedie k ťažkostiam s dýchaním. Vrodené malformácie často vedú k krvácaniu ako k získanej anomálii.

Pri najmenšom podozrení na prítomnosť patologických procesov v cievach mozgu by mal kontaktovať špecialistu na diagnostiku ochorenia.

Ako žiť s touto chorobou

Ak je pacientovi diagnostikovaný abnormálny vývoj mozgových ciev, mali by sa dodržiavať nasledujúce pravidlá, aby sa zabránilo komplikáciám:

• odstrániť stresové situácie
• nezvyšujte ťažké predmety, minimalizujte fyzickú námahu,
• sledovať hodnoty krvného tlaku,
• urobte menu tak, aby v produktoch bolo čo najviac sodíka,
• nepijte alkohol, nevzdávaj cigarety,
• pravidelne navštevujte lekára, aby ste sledovali vývoj malformácií.