Hepatálna encefalopatia - symptómy, liečba, prognóza a prevencia ochorenia

Hepatálna encefalopatia je komplex neuropsychiatrických porúch, ktorý sa prejavuje vo forme porúch správania a vedomia.

Tento syndróm je tiež spôsobený metabolickými poruchami spôsobenými akútnym hepatocelulárnym zlyhaním, ako aj rôznymi druhmi chronických ochorení pečene.

Pečeň je filter v našom tele a prechádza veľkým množstvom krvi, čím sa čistí nahromadenými toxínmi.

Príčiny ochorenia

Spravidla sa choroba vyvíja s existujúcimi ochoreniami pečene. Ale tiež významne ovplyvňuje množstvo ďalších faktorov, ako napríklad:

• zneužívanie alkoholu, cigariet;
• anestézia počas operácie;
• rôzne chronické ochorenia, ich exacerbácia;
• krvácanie do žalúdka, čriev;
• zlyhanie obličiek;
• metabolická alkalóza.

Tiež sa choroba vyvíja obzvlášť rýchlo s cirhózou pečene (keď sa rýchlo znižujú funkčné hepatocyty pečene a parenchymatózna tkanivá sa vyvíjajú do spojiviek).

V prítomnosti formy akútnej chronickej hepatitídy dochádza aj k syndrómu.

Často sa na pozadí cirhózy objavuje hepatická encefalopatia ako nezávislý klinický syndróm, a pokiaľ ide o neuropsychiatrické poruchy, môžu sa pozorovať u pacientov s cirhózou počas niekoľkých mesiacov alebo niekoľkých rokov.

Čo spôsobuje hypotalamický syndróm puberty a čo rodičia potrebujú vedieť, aby ochránili svoje dieťa pred takýmito problémami.

Štádium choroby

V roku 1977 Medzinárodné združenie pre štúdium pečene stanovilo niekoľko kritérií na rozlíšenie hepatálnej encefalopatie pomocou pozorovaní.

Takže hepatická encefalopatia má štyri fázy:

1. Prvá fáza sa nazýva prodromal, pretože každý deň emocionálny stav človeka sa zhoršuje. Znižuje sa aktivita a schopnosť koncentrácie. Apatia sa prejavuje a mentálne reakcie spomaľujú. Menej často sa mentálna vzrušenie zmení na agresiu. Úroveň duševnej činnosti sa znižuje, spánok sa stáva nepokojným.
2. Počas druhej fázy pacient trpí duševnými a neurologickými poruchami. Charakterizované vykonávaním stereotypných pohybov a zmysluplných akcií. Agresivita pokračuje. Môže sa vyskytnúť symptóm, ako je tlieskanie tremor (zášklby rúk).
3. V tretej etape sa začína rozvíjať komplex porúch. Vedie sa vedomie (človek spadne do stuporov); niekedy osoba nekontroluje močenie, zrná zubov; sú zaznamenané svalové kŕče, znížená citlivosť, celková svalová slabosť. Možné prejavy takých pyramídových príznakov ako hyperreflexia kostí a šliach alebo bilaterálny Babinsky symptóm. Neurologické štúdie zisťujú extrapyramidové príznaky (hypertenzia svalov, spomalenie a nekoordinácia, rigidita svalov). Zaujímavosťou je fakt pečeňového dychu. Zdá sa to vďaka vydychovanému vzduchu prchavých aromatických zlúčenín črevného pôvodu.
4. Posledná etapa je štvrtá. Ide o hepatálnu kómu, ktorá je na začiatku plytká, dokonca aj v obdobiach jasného vedomia a vzrušenia. Môžete pozorovať mydriázu (rozšírené žiaky), depresiu reflexov, ale podráždenie bolesti je stále prítomné. V procese progresie kómy klesá krvný tlak, dýchanie sa stáva zriedkavé, ale hlboko (dýchanie ako Kussmaul), reakcia na svetlo žiakov úplne chýba. Nakoniec kóma úplne zastaví činnosť reflexov a nie je citlivosť na bolesť.

Hepatálna encefalopatia a jej štádia

Symptómy ochorenia

Vo všetkých štádiách hepatickej encefalopatie je všeobecne akceptovaná diagnóza príznakov.

V závislosti od štádia má hepatálna encefalopatia nasledovné príznaky a príznaky:

• narušený spánok a bdenie; pozoruje sa nepozornosť; človek sa stáva podráždeným; zo strany neurologických symptómov je narušená koordinácia presných pohybov;
• ospalosť sa stáva patologickou, reakcie spomaľujú; pacient sa postupne stratil v čase; správanie sa stane nedostatočným a nahnevaným prejavom apatia; reč je poškodená; sa vyskytuje kŕčový tremor;
• zmätený vedomie; absolútna dezorientácia vo vesmíre; pyramídové a extrapyramidové príznaky;
• zaznamenal vedomie v bezvedomí a viedlo k stuporiu; myslenie, ako správanie, úplne chýba; príde kóma.

Diagnóza hepatálnej encefalopatie

Diagnóza hepatálnej encefalopatie sa vykonáva na základe histórie a klinického obrazu, ako aj pri vykonávaní série testov na psychomotorickom systéme.

Odporúča sa vykonať niekoľko biochemických analýz. Koncentrácia albumínu a cholínesterázová aktivita sa znižujú v krvi. Znižujú sa tiež koagulačné faktory.

Po svetelnej stimulácii zrakovej kôry sa zaznamenáva povaha priebehu encefalopatie, ktorá má veľký význam pri diagnostike. Biopsia cerebrospinálnej tekutiny môže vykazovať zvýšenie obsahu bielkovín.

V niektorých jednotlivých prípadoch sa vykonávajú výskumné metódy, ako je počítačová tomografia a magnetická rezonančná spektroskopia.

A už v neskoršom období diagnostiky sa vytvoria základy pre diferenciálnu diagnostiku.

Liečebné postupy

Čím skôr sa zistí príznaky hepatálnej encefalopatie a liečba sa začne, tým väčšia je šanca na pozitívny výsledok.

Aby sa poskytla nielen odborná pomoc, ale aj určenie správneho priebehu liečby, je potrebné zistiť príčinu, ktorá vyvolala vývoj hepatálnej kómy.

V tomto štádiu vývoja medicíny môžu byť metódy liečby hepatálnej encefalopatie nasledovné:

• identifikácia faktorov;
• vymenovanie špeciálnych diét;
• liečebnej liečby.

Denná infúzna terapia sa vykonáva na korekciu acidobazického stavu a roztok glukózy sa používa v množstve 5 až 10 g / kg denne. Na zníženie množstva toxických látok v krvi, najmä amoniaku, je predpísaný počet hepatoprotektorov.

V kombinácii s liečbou liekom je účinná výplach žalúdka. Ďalej predpíšte antibiotiká na zníženie absorpcie produktov degradácie proteínu z čreva. Aby sa odstránili kŕče hlbokej šľachy, používajú sa sedatíva.

Bohužiaľ, liečba drogami nie vždy pomáha ľuďom, potom zostáva len transplantácia pečene.

výhľad

V počiatočných štádiách ochorenia sú všetky zmeny, ktoré sa vyskytujú v tele, reverzibilné, pod podmienkou včasnej žiadosti o pomoc.

Keď nastane kóma a akútna hepatálna encefalopatia získa nezvratné účinky, ktoré v 80% prípadov končí smrťou.

Proces môže byť urýchlený na pozadí zlyhania pečene. Koľko pacientov bude žiť s hepatálnou encefalopatiou priamo závisí od včasnej liečby.

Výsledok ochorenia závisí od včasnej diagnostiky a ranej liečby.

Prevencia chorôb

Po prvé, musíte odmietnuť akékoľvek množstvo alkoholu.

Mal by okamžite diagnostikovať a liečiť ochorenia, ktoré môžu vyvolať vývoj hepatálnej encefalopatie. Ide o benígne a zhubné novotvary, hapatit a tak ďalej.

Video: Hepatálna encefalopatia

Hepatálna encefalopatia - etiológia, patogenéza, liečba. Všetko v tomto vo videoprezentácii o tejto vážnej chorobe.

Čo je nebezpečná hepatálna encefalopatia

Aby sme pochopili, čo je hepatická encefalopatia a aké nebezpečné je, začnime článok s definíciou. Umožní všeobecné pochopenie mechanizmu vývoja a príčiny vzniku symptómov. Takže encefalopatia je vážnou komplikáciou zlyhania pečene, ktorej výskyt je spôsobený toxickým poškodením centrálneho nervového systému. Akútna mozgová dysfunkcia je zriedkavá, avšak v 80% prípadov je sprevádzaná kómou a smrťou pacienta. Encefalopatia v chronickej patológii žľazy môže byť reverzibilná.

Symptómy hepatálnej encefalopatie

Zvýšenie koncentrácie amoniaku v krvnom riečisku vedie k dysfunkcii mozgu, ktorá je sprevádzaná objavením sa klinických príznakov patológie.

Celý komplex príznakov zahŕňa neuropsychiatrické poruchy, ktorých závažnosť závisí od úrovne toxických látok v tele. Zdá sa, že:

• porucha spánku;
• nepozornosť, porucha pamäti;
• apatia;
• mentálna dysfunkcia;
• letargiu a iné poruchy vedomia;
• tras;
• sladký, takzvaný "pečeňový" zápach z úst;
• porucha reflexnej aktivity.

tvar

Existuje niekoľko foriem patológie:

1. akútna, ktorá sa vyznačuje silnou inhibíciou, zhoršením dýchania a pevným vzhľadom. Ospalosť sa môže dramaticky zmeniť na psychomotorickú agitáciu s bludmi a halucináciami. S progresiou je reakcia na vonkajšie podnety úplne stratená, reflexy zmiznú, dýchanie je inhibované a klesá krvný tlak. Akútna hepatálna encefalopatia trvá od dvoch hodín do niekoľkých dní. Riziko vzniku kómy je veľmi vysoké;
2. subakútna, v ktorej je nepozornosť, porucha pamäti, duševná aktivita, trauma končatín, kvôli ktorému človek stráca schopnosť držať určitú držanie tela. Ručné písanie sa tiež mení, pacient reaguje jednoznačne, hlas sa stáva monotónnym a reč je pomalá a pomalá. Dĺžka kurzu je viac ako týždeň. Periódy exacerbácie sú nahradené remisiou;
3. chronický typ patológie. Pacienti sú inhibovaní, nedostatoční, apatitívni, často podráždení a smiať sa bez dôvodu. Okrem toho sa môžu vyskytnúť halucinácie a pamäť sa zhorší.

štádium

Hepatálna encefalopatia prechádza niekoľkými fázami:

1. prvý. Príznaky zahŕňajú pretrvávajúce nevoľnosť, bolesť hlavy, nevoľnosť, tinitus, škytavku, horkú chuť v ústach a zlá chuť do jedla. Pacient sa nedokáže sústrediť, opakuje slová, ktoré sa už hovorili, niekedy sa neorientuje vo vesmíre, nespia v noci a je ospalý počas dňa. Okrem toho existuje eufória, vzrušenie, zhoršené myslenie, neistota chôdze a promiskuita. Takisto nie je vylúčené rozšírenie žiaka, časté krvácanie z nosa a hematómy na koži;
2. na druhom, pacienti sú ostro spomalení, apatická, ospalá a snažia sa niekde uniknúť. Okrem toho sa vyskytuje delirium, halucinácie, mdloby, dezorientácia v priestore a na mieste. Jeden človek má kŕče končatín a kliešť tváre. Dýchanie sa stáva časté, objavuje sa žltačka a z úst je zápach "pečene";
3. tretia etapa je charakterizovaná depresiou vedomia, kŕčemi, krátkymi obdobiami vzrušenia, ktoré sú sprevádzané halucináciami. Pri diagnostike sa znižuje veľkosť pečene, zvýšená žltačka a absencia výrazov tváre. Charakteristickým klinickým znakom je hemoragická diatéza na pozadí zvýšeného krvácania a koagulačnej dysfunkcie.

etiológie

V závislosti od hlavnej príčiny patológie existuje niekoľko typov hepatickej encefalopatie. Môže byť spojená s:

• intoxikácie. Neurotoxíny môžu vstúpiť do krvného obehu v dôsledku intestinálnej dysbiózy alebo zneužitia proteínových produktov;
• akútne sa zvyšuje zlyhanie pečene. Medzi predisponujúcimi faktormi treba rozlíšiť vírusovú hepatitídu, alkoholom indukované lézie žľazy, rakovinu a iné ochorenia sprevádzané smrťou hepatocytov (pečeňových buniek);
• cirhóza. Hlavnou príčinou encefalopatie je v tomto prípade náhrada zdravého tkaniva spojivového orgánu, čo vedie k tvorbe jaziev a dysfunkcii pečene vrátane detoxikácie.

Východiskovým bodom vývoja encefalopatie môže byť aj:

1. alkoholizmus;
2. masívne krvácanie;
3. chronická intestinálna dysfunkcia vo forme zápchy;
4. infekčný proces v tele;
5. zápal pobrušnice.

Patogenéza hepatickej encefalopatie je založená na zmene obsahu elektrolytov a bielkovín v krvi, zvýšenie hladiny amoniaku, fenolov a tiež mastných kyselín v tele. V dôsledku toho mozog nedostáva dostatok kyslíka, živiny, je vystavený toxínom, ktorý ovplyvňuje nervové bunky, zvyšuje intrakraniálny tlak a príznaky mozgového edému.

diagnostika

Diagnóza je potvrdená na základe výsledkov kompletného vyšetrenia pacienta. Začína sa zberom anamnézy, po ktorej lekár určí rozsah diagnostických metód, ktoré umožňujú potvrdiť hepatálnu encefalopatiu. Laboratórne testy, inštruktážne vyšetrenia a neuropsychologický stav pacienta sa hodnotia.

histórie

Zásada prijímania histórie je dôsledne spýtať pacienta:

• čas prvých príznakov ochorenia;
• rýchlosť progresie príznakov;
• odložené a chronické choroby;
• alergická dedičnosť;
• životný štýl (strava, zlé návyky);
• profesie;
• užívanie hepatotoxických liekov.

Podrobné odoberanie histórie umožňuje podozrenie na ochorenie a naznačuje rozsah poškodenia pečene, ako aj závažnosť psycho-emocionálnych porúch.

Laboratórne metódy

Na hodnotenie závažnosti intoxikácie a stupňa hepatálnej dysfunkcie sú potrebné laboratórne testy. Zahŕňajú:

1. všeobecná klinická analýza krvi, v ktorej je zvýšená hladina leukocytov, neutrofilov, pokles hemoglobínu, krvných doštičiek a zrýchleného ESR;
2. testy moču detegovali valce, červené krvinky, proteíny, bilirubín a urobilín v materiáli;
3. biochémie. Prvým laboratórnym prekurzorom hepatálnej patológie je zvýšenie bilirubínu, amoniaku a transamináz (ALT, AST). Okrem toho sa zaznamenáva zníženie hladiny proteínu a zmena množstva elektrolytov;
4. koagulácie. Neskorý symptóm ochorenia zvýšil krvácanie v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov na pozadí funkčného zlyhania pečene a nízkych hladín bielkovín.

Inštrumentálna diagnostika

Ak chcete vizualizovať pečeň, posúdiť jej veľkosť, štruktúru a hustotu, je nevyhnutné inštrumentálne vyšetrenie. Medzi neinvazívne metódy patrí ultrazvuk hepatobiliárneho traktu (žľazy, žlčových ciest) a okolitých orgánov. Počítačové zobrazovanie a zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie sa považuje za informatívne.

Na potvrdenie zlyhania pečene je potrebná punkčná analýza (biopsia) alebo elastografia. Choroba sa musí odlišovať od extrahepatálnych patologických stavov, ako je akútne poškodenie miestneho prietoku krvi a prasknutie aneuryzmy, ako aj infekčné patológie, metabolické poruchy a priame zdravotné účinky na centrálny nervový systém.

Psychometrické testy

Na posúdenie poškodenia mozgu, ako aj závažnosti jeho dysfunkcie je potrebná elektroencefalografia. Hepatálna encefalopatia druhého štádia sa prejavuje výraznou inhibíciou rytmu, nárastom výšky vĺn a výskytom ich permanentných foriem (theta, delta).

Objektívna štúdia neuropsychiatrického stavu zahŕňa registráciu "trápenia". Je charakteristická pre druhú a tretiu etapu. V srdci jej vývoja je porucha spojenia svalovo-kostrového systému s mozgom v pozadí spomalenia pohybu nervových impulzov. V dôsledku toho pacient nedokáže udržať určitú pozíciu. Ak chcete identifikovať tento príznak choroby, stačí požiadať osobu, aby pred ním vystrelil svoje predĺžené ruky a opravil ich v tejto polohe. Pozitívna skúška sa zváži pri zaznamenávaní tlieskacích pohybov v zápästiach kĺbov. Tento prejav patológie môže zmeniť svoj charakter v závislosti od motorickej aktivity pacienta. Takže v pevnej polohe sa tras zvyšuje a oslabuje, keď sa pohybujú zbrane.

Okrem toho môžu byť použité diagnostické testy:

1. aritmetika;
2. lineárne;
3. číslo. Za týmto účelom je pacient vyzvaný, aby počítal až 25, po čom sa odhaduje počet chýb a čas potrebný na dokončenie úlohy.
4. analýza rukopisu;
5. kopírovať riadky.

Pečeňová kóma

Samostatne by sa malo povedať o takej závažnej komplikácii zlyhania pečene, ako je kóma. Vyvíja sa na pozadí výraznej poruchy mozgu, ktorá je sprevádzaná depresiou vedomia. Napriek liečbe pacient vo väčšine prípadov zomrie.

Mechanizmus výskytu hepatálnej kómy je založený na metabolických poruchách a poruchách cerebrálnej cirkulácie, ktoré spôsobujú hladenie kyslíka a opuch tkaniva.

Nervové bunky sú ovplyvnené amoniakom, fenolmi a mastnými kyselinami.

Príznaky hepatálnej kómy

Závažnosť symptómov závisí od štádia patologického procesu:

1. Prvá etapa vývoja je charakterizovaná nedostatkom vedomia so zachovaním reakcie na bolesť. Pozorovali tiež kŕče, rozšírené žiaky, spontánne močenie a defekáciu;
2. s hlbokou kómou nie sú žiadne reakcie na podnety, je diagnostikovaná úplná paralýza, sú možné kŕče pri zastavení dýchania a zníženie krvného tlaku.

Okrem toho sa pozorujú príznaky poškodenia pečene. Ide o žltačku, hemoragický syndróm, tachykardiu a hypertermiu.

Diagnóza a núdzová starostlivosť o hepatálnu kómu

Diagnóza je stanovená po úplnom vyšetrení:

• zbierka anamnézy od príbuzných;
• vyšetrenie pacienta;
• hodnotenia neurologického stavu;
• laboratórne testy krvi, moču a cerebrospinálnej tekutiny;
• EEG;
• MRI mozgu;
• Ultrazvuk pečene;
• Elastografie.

Starostlivosť o pacienta by mala byť poskytovaná v jednotke intenzívnej starostlivosti. Kombinácia havarijného komplexu zahŕňa:

1. identifikácia a ukončenie provokujúceho faktora (infekcia, toxíny);
2. EKG, kontrola intrakraniálnej hypertenzie, hladiny kyslíka a krvný tlak;
3. tracheálna intubácia a mechanické vetranie;
4. narkotické analgetiká, hypnotiká na zníženie vzrušenia a zmiernenie záchvatov;
5. plazmatické a erytrocytové transfúzie;
6. infúzna terapia (protiedémová, metabolická, neuroprotektívna, cievna);
7. antibiotiká, vikasol, stimulátory enzýmovej aktivity hepatocytov (bunky pečene);
8. mimotelové detoxikačné metódy (hemodialýza, plazmaferéza).

Prežitie s hepatálnou kómou nepresahuje 20%.

Liečba pečeňovej encefalopatie

Prvým krokom je vytvorenie a odstránenie príčiny poškodenia pečene. Potom sa stanovia ďalšie liečebné taktiky. Takže odporúčaná strava, čistenie čriev a podpora liekov.

lieky

Liečba hepatálnej encefalopatie sa má uskutočňovať s použitím rôznych liekov, ako sú:

1. antibakteriálna medicína na prevenciu infekčných komplikácií a kontrolu prítomných patogénov;
2. sorbenty, ktoré sú potrebné na zabránenie absorpcie toxínov v črevách, ktoré zvyšujú intoxikáciu a zhoršujú priebeh encefalopatie. Podľa označení, ktoré boli priradené klamstvám;
3. detoxikačné roztoky na intravenózne podanie (Reosorbilact);
4. antivírusové látky (ribavirín, alfa-interferón-viferón) na infekčnú hepatitídu;
5. metabolické na udržanie funkcií neurónov a normalizáciu ich výživy;
6. liečivo na zníženie amoniaku, laktulózy, heparínu a hepasolu. Ten sa tiež používa na parenterálnu výživu a doplnenie nedostatku aminokyselín;
7. flumazenil. Táto droga je predpísaná na zníženie inhibície mozgu.

Chirurgické metódy

V závislosti od príčiny a priebehu ochorenia možno použiť:

1. endovaskulárne techniky;
2. extrakorporál (plazmaferéza, separácia). Sú potrebné na obnovenie fungovania hepatocytov (bunky pečene) a zníženie intoxikácie;
3. Transplantácia žliaz je najefektívnejšou terapeutickou metódou, avšak pri zachovaní príčinného faktora je možný návrat ochorenia. Existujú dva typy operácií. Doktor dokáže úplne odstrániť postihnutý orgán pacienta a na jeho miesto "transplantovať" nový. Druhá metóda zahŕňa uchovanie pacientovej pečene a dodatočné "pristátie" darcu.

Liečba diétou

Základné princípy dietetickej výživy:

1. obmedzenie príjmu proteínov na 20 g denne (v štádiách 3,4) a 50 g v počiatočnom štádiu vývoja encefalopatie. Je to nevyhnutné na zníženie hladiny amoniaku v krvnom riečisku, ktorý má toxický účinok na mozog;
2. prísna kontrola soli;
3. odporúčané bielkovinové potraviny rastlinného pôvodu;
4. jedlá by mali byť zlomkové (jesť jedlo každé dva hodiny v malých porciách);
5. za deň je potrebné piť aspoň 1,5 litra tekutiny pod prísnou kontrolou diurézy (aby sa zabránilo rastu mozgového edému).

Výživová dávka sa môže rozšíriť, pretože pacient cíti lepšie, zlepšujú sa laboratórne parametre a neuropsychologické stavy. Energetické potreby sú čiastočne pokryté intravenóznym podaním glukózového roztoku.

Prognóza a prevencia

Prognóza závisí od príčiny a trvania ochorenia. Encefalopatia na pozadí akútnej dysfunkcie pečene vedie k smrti v 85% prípadov. Pri chronických ochoreniach je možné prostredníctvom komplexnej liečby výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta v 30-75%.

Čo sa týka prevencie, je to prevencia poškodenia pečene. Je potrebné vyhnúť sa príležitostnému sexuálnemu styku, prísne kontrolovať príjem liekov, zanechať alkohol a normalizovať výživnú stravu.

Je dôležité mať na pamäti, že populárny prístup k liečbe je úplne neúčinný pri hepatálnej encefalopatii. Vedie k progresii ochorenia a urýchľuje nástup kómy.

Hepatálna encefalopatia

Hepatálna encefalopatia je toxická lézia centrálneho nervového systému, vyvíjajúca sa na pozadí závažného zlyhania pečene a prejavujúca sa neurologickými a endokrinnými poruchami, depresiou, zníženou inteligenciou, zmenami osobnosti.

Hepatálna encefalopatia sa často vyvíja na pozadí chronického ochorenia pečene. Podľa štatistík sa pozoruje u približne 60% pacientov s cirhózou pečene a je hlavnou príčinou pretrvávajúcej invalidity. V súčasnosti sa v rozvinutých krajinách zvyšuje počet pacientov s chronickými ochoreniami pečene. V tejto súvislosti sú veľmi dôležité otázky súvisiace s patogenézou, klinickým prejavom, diagnostikou a liečbou hepatickej encefalopatie, ktorej štúdia zníži úmrtnosť v tomto stave.

Formy choroby

V závislosti od etiologického faktora sa rozlišuje niekoľko typov hepatickej encefalopatie:

• typ A - v dôsledku akútneho zlyhania pečene;
• typ B je spôsobený tým, že neurotoxíny vstupujú do krvného riečiska z čreva;
• typ C súvisí s cirhózou pečene.

Podľa miery zvýšenia príznakov je hepatická encefalopatia rozdelená na dve formy:

• akútna - rýchlo sa rozvíja, sprevádzaná ťažkými duševnými poruchami;
• chronické príznaky rastú pomaly, mesiace a niekedy aj roky.

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny vývoja hepatálnej encefalopatie spojené s akútnym zlyhaním pečene sú:

• alkoholická hepatitída;
• akútna vírusová hepatitída;
• rakovina pečene;
• chorôb a intoxikácií vrátane liečivých, sprevádzaných masovou smrťou pečeňových buniek (hepatocytolýza).

Dlhodobé používanie bielkovinových potravín v nadmernom množstve, ako aj aktívna zvýšená reprodukcia povinnej mikrobiálnej flóry v čreve môže viesť k vstupu do cievneho lôžka intestinálnych neurotoxínov.

Cirhóza pečene sa prejavuje nahradením pečeňových buniek spojivovým (jazvovým) tkanivom, čo nakoniec vedie k inhibícii všetkých funkcií pečene.

Faktory, ktoré môžu spúšťať patologický proces hepatickej encefalopatie sú:

• chirurgické zákroky;
• infekčné choroby;
• zneužívanie proteínov;
• chronická zápcha;
• zneužívanie alkoholu;
• gastrointestinálne krvácanie;
• predávkovanie určitých liekov (drogy, diuretiká, trankvilizéry);
• vývoj peritonitídy na pozadí ascites.

Pri zlyhaní pečene v tele, zmien hydrostatického a onkotického tlaku, rovnováhy vody a elektrolytov, acidobázickej rovnováhy. Takéto zmeny majú negatívny vplyv na fungovanie hlavných nervových buniek mozgu - astrocytov. To je spôsobené tým, že tieto bunky riadia proces neurotransmiterov a elektrolytov vstupujúcich do buniek centrálneho nervového systému, neutralizujú toxíny, regulujú priepustnosť hematoencefalickej bariéry.

Keď zlyhanie pečene v krvi zvyšuje koncentráciu amoniaku, ktorý pôsobí na astrocyty, porušuje ich funkcie, čo vedie k zvýšeniu produkcie mozgovomiechovej tekutiny a tým aj k zvýšeniu intrakraniálneho tlaku, vzniká opuch mozgu. Okrem amoniaku sú astrocyty negatívne ovplyvnené aminokyselinami, mastnými kyselinami, falošnými neurotransmitermi, oxidovanými produktmi rozkladu tukov a uhľohydrátov.

Najviac nepriaznivý priebeh akútnej hepatálnej encefalopatie je charakteristický pre pacientov mladších ako 10 rokov a starších ako 40 rokov.

Štádiá hepatálnej encefalopatie

Pri vývoji hepatálnej encefalopatie sú štyri fázy.

1. Subkomenzovaný (počiatočný) stupeň. Pacient sa stáva apatóznym, ľahostajným k životnému prostrediu, alebo naopak, jeho úzkosť zvyšuje. Žltačka sa zvyšuje, telesná teplota môže stúpať na hodnoty pod hladinou.
2. Dekompenzovaná fáza. Pacient neadekvátne reaguje na udalosti, podráždený, môže byť agresívny. Má rýchle flexor-extenzívne pohyby zápästia a metakarpofalangeálnych kĺbov (trhaný tremor), neustále ospalosť počas dňa a nespavosť v noci.
3. Terminálová fáza Pacient je zablokovaný, aby sa s ním stretol, potrebuje byť "povzbudený" a hlasno zakričal. Zachránila sa reakcia na bolestivé podnety. V niektorých prípadoch sa pozoruje maladaptivne správanie (odmietnutie liečby a stravovania, agresia, podráždenosť, silný výkrik).
4. Komatózna fáza. Pohyb, reakcia na hmatové a bolestivé podráždenie chýba. Žiaci prestávajú reagovať na svetlo. Zaznamenajú sa konvulzívne záchvaty. V tomto štádiu hepatálnej encefalopatie dochádza k úmrtiu u 90% pacientov.

Hepatálna encefalopatia

Hepatálna encefalopatia je jednou z najzávažnejších komplikácií zlyhania pečene, ktorá pozostáva z toxického poškodenia centrálneho nervového systému a prejavuje sa zmenami v osobnosti, zníženou inteligenciou, depresiou, neurologickými a endokrinnými poruchami. Na stanovenie diagnózy sa vykonajú biochemické testy pečene, ultrazvuk pečene a žlčníka, MRI a CT pečene a žlčových ciest, elektroencefalografia. Liečba hepatálnej encefalopatie zahŕňa diétnu terapiu, eradikáciu infekčného agens, čistenie čriev, potlačenie črevnej mikroflóry, symptomatické opatrenia.

Hepatálna encefalopatia

Hepatálna encefalopatia pri ochoreniach pečene nie je taká bežná, ale má veľmi zložitý výsledok - až 80% prípadov hepatálnej kómy má za následok smrť pacienta. Hepatológovia poznamenávajú zaujímavý fakt: vývoj encefalopatie na pozadí akútneho zlyhania pečene je takmer vždy faktorom, ktorý vylučuje cirhózu pečene v budúcnosti. Pri chronickom poškodení pečene sa táto komplikácia vyvíja oveľa častejšie ako akútne; je potenciálne reverzibilný, má však významný vplyv na sociálnu aktivitu a pracovnú schopnosť pacienta. Patogenéza a mechanizmy vývoja PE nie sú dnes úplne pochopené, vedúci špecialisti v oblasti gastroenterológie sa zaoberajú štúdiom tohto problému. Zverejnenie mechanizmov vývoja hepatickej encefalopatie vedie k rozvoju patogenetickej liečby a zníži mieru úmrtnosti z tejto strašnej komplikácie zlyhania pečene.

Príčiny hepatálnej encefalopatie

Existuje niekoľko typov hepatickej encefalopatie, v závislosti od dôvodov jeho vzniku: PE súvisiace s akútnym zlyhaním pečene, s enterálnymi neurotoxínmi vstupujúcimi do krvného obehu, s cirhózou pečene. Faktory vývoja akútneho zlyhania pečene s hepatálnou encefalopatiou môžu byť akútna vírusová hepatitída, alkoholová hepatitída, rakovina pečene, iné ochorenia sprevádzané hepatocytolýzou, drogami a inými intoxikáciami. Dôvodom pre vstup črevných neurotoxínov do krvného riečiska môže byť aktívna a nadmerná reprodukcia povinnej črevnej flóry, konzumácia príliš veľkého množstva bielkovinových potravín. Cirhóza pečene s vývojom hepatickej encefalopatie je charakterizovaná nahradením normálne fungujúcich hepatocytov spojivovým tkanivom jazvy s potlačovaním všetkých hepatálnych funkcií.

Nasledujúce faktory môžu vyvolať smrť hepatocytov a toxické poškodenie mozgu: krvácanie zo žalúdka a čriev, zneužívanie alkoholu, nekontrolované liečenie, pretrvávajúca zápcha, nadmerný príjem proteínov, infekcia a rozvoj peritonitídy s ascitom.

Keď zlyhanie pečene v tele vyvíja celý komplex patologických porúch: zmeny v EBS a stav vody v krvi, hemostáza, onkotický a hydrostatický tlak atď. Všetky tieto zmeny významne narušujú fungovanie takých buniek ako sú astrocyty, ktoré predstavujú tretinu celkovej bunkovej hmoty. mozgu. Astrocytom je priradená funkcia regulácie priepustnosti bariéry medzi mozgovým tkanivom a krvou, neutralizácia toxínov a zabezpečenie vstupu elektrolytov a neurotransmiterov do mozgových buniek. Konštantná expozícia amoniaku astrocytov, ktorá presahuje vstup do krvného obehu počas zlyhania pečene, vedie k zhoršeniu ich funkcie, zvýšenej tvorbe tekutín, rozvoju intrakraniálnej hypertenzie a edému mozgu. Okrem amoniaku môžu mať toxické účinky na astrocyty falošné neurotransmitery, mastné kyseliny a aminokyseliny, horčík, produkty rozkladu uhľovodíkov a tukov.

Symptómy hepatálnej encefalopatie

V klinickom zobrazení hepatickej encefalopatie sa rozlišujú rôzne neurologické a duševné poruchy. Tieto zvyčajne zahŕňajú poruchy vedomia (patologická ospalosť, fixácia pohľadu, letargia s následným rozvojom stuporov, kóma), poruchy spánku (počas dňa, keď je pacient patologicky ospalý a v noci sa sťažuje na nespavosť), poruchy správania (podráždenosť, eufória, apatie), inteligencia (zabudnutie, absent-mindedness, porušenie listu), monotónnosť reči. Výskyt alebo zvýšenie sladkého, pečeňového dychu je spojené s poškodením metabolizmu merkaptánov (metabolických produktov črevnej flóry) v pečeni a preto sa začínajú vylučovať cez dýchacie cesty.

U mnohých pacientov je znakom hepatickej encefalopatie asterixné - asymetrické, rozsiahle arytmické zášklby, ktoré sa vyskytujú vo svaloch končatín, trupu a krku počas tonického napätia. Asterix sa zvyčajne zistí, keď sú ramená vytiahnuté dopredu, pripomína rušivé pohyby rúk a prstov. Často, keď je ovplyvnená hepatálna encefalopatia, je ovplyvnené termoregulačné centrum, čo môže spôsobiť zníženú alebo zvýšenú teplotu alebo striedanie epizód hypothermie a hypertermie.

S prietokom sa izoluje akútna a chronická forma hepatickej encefalopatie. Akútna encefalopatia sa vyvíja veľmi rýchlo a môže viesť k vývoju kómy v priebehu niekoľkých hodín alebo dní. Chronická forma sa rozvíja pomaly, niekedy v priebehu niekoľkých rokov.

Vo vývoji má hepatická encefalopatia niekoľko fáz. V počiatočnom štádiu (subkompenzácia) sa objavujú menšie mentálne zmeny (apatia, nespavosť, podráždenosť) sprevádzané iktericitou kože a slizníc. Vo štádiu dekompenzácie sa psychické zmeny zhoršujú, pacient sa stáva agresívnym, objavuje sa asterikus. Možné mdloby, nedostatočné správanie. V konečnom štádiu sa vedomie potláča na sopor, ale reakcia na bolestivé podnety stále pretrváva. Poslednou etapou hepatálnej encefalopatie je kóma, nedochádza k žiadnej reakcii na podnety, kŕče sa vyvíjajú. V tejto fáze zomrie deväť z desiatich pacientov.

Diagnóza hepatálnej encefalopatie

Účelom diagnostiky hepatálnej encefalopatie je identifikovať jej symptómy, stanoviť závažnosť a stupeň ochorenia. Veľmi dôležitá pre zistenie hepatálnej encefalopatie je správne zozbieraná história (zmienka o vírusovej hepatitíde, zneužívaní alkoholu, nekontrolovanom príjme liekov). Konzultácia s gastroenterológom by sa mala uskutočniť čo najskôr a tento odborník musí venovať dostatočnú pozornosť neurologickým príznakom a známkam duševných porúch. Malo by sa pamätať na to, že výskyt symptómov poškodenia štruktúr mozgového kmeňa u pacientov v kóme naznačuje možnosť smrti v najbližších hodinách.

Vykonávať kompletný krvný obraz (odhaľuje anémia, zníženie počtu krvných doštičiek, leukocytóza s toxickými zrnitosti neutrofily) sa testujú koagulácie (vďaka inhibíciu funkcie proteínu súhrnnú pečene vyvíja nedostatok koagulopatia, potom DIC), pečeňové testy (výrazné zvýšenie transamináz, alkalickej fosfatázy, GGTP, zvýšenie hladín bilirubínu). V prípade potreby je možné vykonať ďalšie laboratórne testy, ktoré indikujú poškodenie vnútorných orgánov (zlyhanie viacerých orgánov).

Na stanovenie miery poškodenia pečene sa môžu vyžadovať takéto neinvazívne štúdie, ako ultrazvuk pečene a žlčníka, MRI pečene a žlčových ciest. Môže sa vyžadovať CT vyšetrenie žlčových ciest. Na určenie presnej príčiny zlyhania pečene je potrebná biopsia pečene. Hodnotenie stupňa poškodenia mozgu sa vykonáva elektroencefalografou.

Diferenciálna diagnostika hepatickej encefalopatie vykonaná s iným (mimopečeňový) spôsobuje poškodenie mozgu: intrakraniálna katastrofu (hemoragickú mŕtvicu, krvácanie do mozgových komôr, aneuryzmy prasknutie mozgových ciev a tak ďalej.), Infekcie centrálneho nervového systému, metabolické poruchy, mimopečeňový spôsobuje zvýšenie dusíka v krvi; alkoholickej, medicínskej a postkonvulzívnej encefalopatii.

Liečba pečeňovej encefalopatie

Liečba hepatálnej encefalopatie je ťažká úloha a musí sa začať od eliminácie príčin tohto stavu, pri liečbe akútneho alebo chronického zlyhania pečene. Liečebný režim hepatickej encefalopatie zahŕňa diétnu terapiu, čistenie čriev, znížené hladiny dusíka a symptomatické opatrenia.

Je potrebné znížiť množstvo bielkovín z potravy na 1g / kg / deň. (podlieha tolerancii takej stravy pacientom) po dostatočne dlhú dobu, pretože u niektorých pacientov návrat k normálnemu obsahu proteínov spôsobuje opätovné objavenie sa kliniky hepatálnej encefalopatie. V čase strava predpísané prípravky aminokyselín, obmedzený obsah soli.

Na zabezpečenie účinného odstraňovania amoniaku z výkalov je potrebné dosiahnuť vyprázdňovanie čriev najmenej dvakrát denne. Na tento účel sa robia pravidelné čistiace klysty, predpísané laktulózové prípravky (ich príjem musí pokračovať v štádiu ambulantnej liečby). Tiež zlepšuje využitie amoniaku ornitínu, síranu zinočnatého.

Antibakteriálna liečba zahŕňa vymenovanie širokospektrálnych liekov, ktoré sú aktívne hlavne v črevnom lúmene (neomycín, vankomycín, metronidazol atď.). S sedatívnym účinkom pri hepatálnej encefalopatii nie je nežiaduce predpísať lieky zo série benzodiazepínov, výhodný je haloperidol.

Priebeh hepatálnej encefalopatie môže byť komplikovaný mozgovým edémom, krvácaním, aspiračným pneumóniou, pankreatitídou; liečba pacientov v štádiu 3-4 choroby by sa mala uskutočniť v jednotke intenzívnej starostlivosti.

Prognóza a prevencia hepatálnej encefalopatie

Prognóza hepatálnej encefalopatie závisí od viacerých faktorov, ale je všeobecne nepriaznivá. Prežitie je lepšie v prípadoch, keď sa encefalopatia vyvinula na pozadí chronického zlyhania pečene. Pri cirhóze pečene s hepatálnou encefalopatiou sa prognóza zhoršuje v prítomnosti žltačky, ascitu, nízkych hladín bielkovín v krvi. Pri akútnom zlyhaní pečene je prognóza horšia u detí mladších ako 10 rokov a dospelých nad 40 rokov, na pozadí vírusovej hepatitídy, žltačky a hypoproteinémie. Úmrtnosť v štádiu 1-2 hepatickej encefalopatie je 35%, v štádiu 3-4 je to 80%. Prevencia tejto patológie je odmietanie alkoholu a nekontrolovanej liečby, liečba chorôb, ktoré vedú k rozvoju hepatickej encefalopatie.

Hepatálna encefalopatia - fázy

Stupeň I (prekurzory kómy, prekoma I) je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• Vedomie je uložená, pacienti sa sťažujú na výraznú celkovou slabosťou, strata chuti do jedla, nevoľnosť, horká chuť v ústach, čkanie, bolesť v pravom hornom kvadrante, závraty, "blikanie muchy" pred očami, bolesť hlavy, zvonenie v ušiach;
• pacienti primerane reagujú na otázky, rozpoznávajú ostatné, ale pravidelne prestávajú sa orientovať v čase, vo vesmíre (možno nevedia, kde sa nachádzajú, nenazývajú deň v týždni atď.);
• vzrušenie, nervozita, emočná labilita, eufória sú často pozorované (hovoria, že sa cítia dobre);
• schopnosť sústrediť je zhoršená, pacienti často opakujú rovnaké slová, nemôžu dokončiť začiatok vety;
• niekedy sa pacienti dopúšťajú nemotivovaných akcií, vyhľadávajú neexistujúce objekty atď.
• pacienti s ťažkosťami vykonávajú najjednoduchšie mentálne úlohy (robia chyby pri počítaní, pridávajú primárne čísla). Toto je zvlášť viditeľné pri vykonávaní testovacích čísiel pripojenia (pacient nemôže medzi sebou spojiť skupinu čísel od 1 do 25 po dobu 30 s);
• koordinácia malých pohybov je narušená, čo je dobre odhalené v "písomnom teste" (rukopis sa stáva nejasný, nejasný);
• spánkový vzorec je narušený (pacienti sú ospalí počas dňa a trpia nespavosťou v noci);
• na stupnici Glasgow skóre je 13-14;
• žiaci rozšírené, pupilárna reakcia oslabená;
• Žiadne zmeny v EEG, niektorí pacienti môžu poruchy a rytmus (nepravidelné, neusporiadané, tendencia k zvýšeniu amplitúdy vĺn), redukčná reakcia na otváranie oka;
• mierne výrazné hemoragické javy (krvácanie kože, krvácanie z nosa).

Stupeň II (somnolencia, prekoma II) je výraznejšou fázou hepatickej encefalopatie, ktorá predstierala nástup stupóra. Vyznačuje sa týmito prejavmi:

• excitabilita a eufória pacientov je nahradená apatiou, zmyslom melanchólie, zármutku, beznádeje; pacienti sú inhibovaní, ospalí;
• po prebudení, zmätenom vedomí sú pacienti dezorientovaní v čase, priestore a tvárach; najjednoduchšie príkazy sa vykonávajú, ale úlohy vyžadujúce pozornosť (napríklad účet) nemožno vykonať;
• príležitostne pacienti ľahko zmiernia;
• Na pozadí letargia, slabosť, malátnosť vznikajú pravidelne nepokoj, delírium, pečeň delírium, sluchové a zrakové halucinácie, nevhodné správanie, pacienti sa snažia skákať, behať, skákať z okna, kričať, prekliatie, byť agresívny;
• niekedy sa objavujú tonické kŕče svalov ramien a nôh, zášklby rôznych svalových skupín;
• existuje príznaky prerazenia tremoru (asterikis - preložený z gréckeho "neschopnosti udržať pevnú pozíciu"). Ak chcete zistiť príznak, pacient v pozícii sedenia je vyzvaný, aby si natočil ruky dopredu, otvoril prsty a pretiahol ich. Objaviť chaotické zášklby prstov v bočnom a zvislom smere, flexia a extenzia zápästia, v kombinácii s veľkým chvením svalov ruky, čo je trochu pripomínajúce mávanie krídel vtákov. Môžete ponúknuť ohýbať kefu v dorzálnej polohe nataženej ruky - a objaví sa aj tlieskavý triasť;
• skóre na stupnici Glasgow 11-12;
• elektroencefalogram ukazuje zvýšenie amplitúdy vĺn, rytmus sa prudko spomalí (7-8 oscilácií za sekundu), objavujú sa stabilné teta a delta vlny;
• šľachy a pupilárne reflexy sú výrazne znížené;
• dýchanie sa stáva rýchle;
• výrazné dyspeptické poruchy, intenzívna žltačka a vôňa pečene z úst;
• dochádza k poklesu veľkosti pečene (u pacientov s akútnym poškodením pečene, pri cirhóze pečene sa prakticky nedosiahne zníženie veľkosti pečene alebo sa veľmi mierne prejaví).

Stupeň III (stupor, plytká kóma, kóma I) - zodpovedá prechodu prekomu na kómu, charakterizovanú nasledujúcimi príznakmi:

• výrazné poškodenie vedomia, charakterizované stuporom s prebudením po ostršej stimulácii, s krátkodobým vzrušením s bludmi a halucináciami;
• žiakov, s úplným nedostatkom reakcie na svetlo; charakteristický príznak "plávajúcich očiek"; šľachové reflexie sa zvýšili;
• patologických reflexov Babinského, Gordona, Rossolima, klonus svalov nôh;
• pozorovaná stuhnutosť kostrového svalstva, paroxysmálne klonické kŕče, niekedy fibrilárne zášklby svalov, tremor;
• nie je možné identifikovať príznak "tlieskania tremorom" (pacient je prakticky nevedomý a nemôže sa podieľať na definovaní symptómu);
• Glasgow skóre je 10 alebo menej;
• tvár sa maskuje;
• zistený zápach pečene;
• žltačka sa dramaticky zvyšuje, veľkosť pečene sa naďalej znižuje (hlavne u pacientov s akútnym ochorením pečene);
• paréza hladkých svalov čreva (atónia, výrazná plynatosť), vyvíja sa močový mechúr;
• fenomén hemoragickej diatézy sa zvyšuje;
• na elektroencefalograme zmizne a- a beta aktivita, zaznamenávajú sa hypersynchrónne trojfázové 8 vlny.

Štádium IV (kóma) je najťažší stupeň hepatálnej encefalopatie. Pečeňová kóma má nasledujúce klinické príznaky:

• vedomie úplne stratené; žiaci rozšírili, nereagovali na svetlo;
• Dýchanie Kussmaul (znak metabolickej acidózy), hepatálny dych, potom dýchanie Chein-Stokes alebo Biota, čo naznačuje silnú inhibíciu respiračného centra;
• tuhost svalov a svalov na krku je poznamenaná, je možné pozorovať opistotonus; pravidelne sa vyskytujú kŕče v dôsledku hypoglykémie a hypokaliémie, avšak s hlbokou kómou sa vyskytuje výrazná hypotenzia;
• šliach reflexov zmiznú, patologické reflexie Babinského, Gordona, Žukovského, v niektorých prípadoch sa často objavujú uchopenia a proboscisové reflexy;
• Chvenie trepania nie je definované;
• žltačka sa vyslovuje, veľkosť pečene sa znižuje (s pečeňovou kómou, ktorá je terminálnou fázou cirhózy pečene, pokles veľkosti pečene nie je vždy zreteľný);
• kardiovaskulárne poruchy sú charakterizované tachykardiou, prudkým poklesom krvného tlaku a hluchotou srdcových tónov; sa môže vyvinúť gepatokardialnogo syndróm (predčasné vzhľad II tón - "knock ďateľ", predlžovanie intervalu Q-T, rozširovanie T vlny), v dôsledku infarktu dystrofii;
• anúria sa vyvíja;
• hemoragické diatéza (krvácanie kože, nazálne, žalúdočné, črevné, maternicové krvácanie);
• zvýšená telesná teplota;
• na elektroencefalome dominujú hypersynchrónne delta vlny, v poslednom štádiu sa elektroencefalogram približuje k izolínu.

Možnosti pre priebeh hepatálnej kómy

Existuje hepatálna kóma s akútnym a pomalým nástupom. V prípade akútneho nástupu trvá prodromálne obdobie 1-3 hodiny, potom nastane kóma, smrť sa môže vyskytnúť počas niekoľkých dní. Snáď fulminantný priebeh hepatálnej kómy, so smrťou môže nastať za niekoľko hodín.

Pomalý nástup pečeňové kóma, vyznačujúci sa tým, že prodromálne pokračuje po dobu niekoľkých dní alebo dokonca týždňov, a počas 1-4 dní sa vyvíja stupeň II hepatické encefalopatia, kóma striedajúce sa so všetkým klinickými prejavmi.

V závislosti od charakteristík etiopatogenetického trávenia sa rozlišujú nasledujúce typy hepatickej kómy:

• endogénnej pečeňové (true) kóma - sa vyvíja v dôsledku masívnej nekróze pečeňového parenchýmu, je obvykle ťažké výsledok akútne vírusové hepatitídy, toxických, vyvolané liekmi;
• portosystémová (portocaválna, bypassová, exogénna) hepatálna kóma - v dôsledku prítomnosti portocaválnych anastomóz;
• zmiešaná hepatálna kóma - sa vyskytuje vtedy, keď sa objaví nekróza pečeňového parenchýmu u pacientov s cirhózou pečene s ťažkými portokaválnymi anastomózami; to sa zvyčajne vyskytuje s vysokou aktivitou patologického procesu v pečeni;
• falošné pečeňové (elektrolyt) kóma - sa vyvíja u pacientov s cirhózou pečene na pozadí elektrolytov abnormalít (hypokaliémia, hypochlorémia, hyponatriémia), tak, ako je pravidlom, že hypokaliemický metabolickú alkalózu, ktorá podporuje prenikanie amoniaku v mozgových bunkách.

Hepatálna encefalopatia

Hepatálna encefalopatia je stav, pri ktorom dochádza k zhoršeniu funkcie mozgu v dôsledku akumulácie toxických látok odstránených v pečeni. V prípade zlyhania pečene dochádza k porušeniu funkcie pečene a to zasa vedie k účinku toxínov na ľudské telo, najmä na mozog.

Nie je presne určené, ktoré látky majú najväčší toxický účinok, avšak so všetkou pravdepodobnosťou dôležitú úlohu zohráva obsah krvných produktov rozpadu bielkovín, napríklad amoniaku.

Príčiny a rizikové faktory

Rôzne choroby a patológie vedú k vzniku hepatickej encefalopatie. Prvé miesto je daná akútnej hepatitídy, ktoré sú spôsobené vírusmi hepatitídy A, B, C, D, E, G, osýpky, herpes, cytomegalovírusu, Coxsackie.

Jednou z príčin tohto ochorenia tiež vylučujú Weil choroby a Wilson, infekčnú mononukleózu, Rhea a Shihena syndróm, pečeňové abscesy, purulentná cholangitída, Mycoplasma a reketsioznoe ochorenie pečene, tromboembólie pečeňové žily, alkoholické a liečivý ochorenie pečene, chronická hepatitída, rôzne etiológie, poškodenie pečene, kedy otravy hubami, zhubné nádory pečene, hemochromatóza.

Existuje určitá skupina faktorov, ktoré spôsobujú rozvoj tejto choroby pri zlyhaní pečene:

1. Operácie a anestézia.
2. Nadmerné používanie alkoholických nápojov a drog.
3. Črevné, žalúdočné a pažerákové krvácanie.
4. Infekčné choroby v akútnej a chronickej forme.
5. Iracionálne užívanie diuretík.
6. Nadmerná spotreba živočíšnych bielkovín.
7. Renálne zlyhanie.
8. Metabolická alkalóza.

Ako toxíny v hepatickej encefalopatii zohrávajú hlavnú úlohu amoniak a aromatické aminokyseliny, ako aj metionín a merkaptány. V prípade vývoja tejto choroby sa hladina týchto zlúčenín v periférnej krvi významne zvyšuje.

Štádiá hepatálnej encefalopatie

Hepatálna encefalopatia má štyri fázy:

I. etapa - prodromal. Je charakterizovaný poklesom koncentrácie, spomalením duševných reakcií a prejavu, apatia. Okrem toho niekedy dochádza k čiastočnému zníženiu duševných schopností a porúch spánku - v noci trpia pacienti nespavosťou a počas dňa sa sťažujú na ospalosť.

Etapa II. Táto fáza sa vyznačuje hlbšími neurologickými a duševnými poruchami. Pacienti niekedy robia zbytočné činy, stávajú sa nepríjemnými, agresívnymi, môžu byť pozorní. Často je táto fáza sprevádzaná symptómom tlieskania tremormi.

Štádium III. Táto fáza sa vyznačuje vývojom celého komplexu mozgových, pyramídových a extrapyramídových porúch. Môže sa objaviť porucha vedomia, svalové kŕče, spontánne močenie, hyperreflexia alebo znížená citlivosť, vŕzanie zubov. Okrem toho existujú pyramídové znaky - klon patela a nohy, bilaterálny príznak Babinského. Extrapyramidové príznaky zahŕňajú poruchu koordinácie motorov, svalovú rigiditu.

Štádium IV - pečeňová kóma. Spočiatku ide o plytké, čiastočne obnovené vedomie. V tomto štádiu sú žiaci zúžené, dochádza k reakciám na bolestivé podnety, avšak absencia reflexov šliach. Pri rozvoji kómy sa môže vyskytnúť tachypnoe, nedostatok pupilárnych reflexov, respiračné reakcie Kussmaul alebo Cheyne-Stokes. Konečná fáza kómy sa vyznačuje úplným zmiznutím reflexov a citlivosťou na bolesť.

Diagnóza hepatálnej encefalopatie

Diagnostické opatrenia sú zamerané na stanovenie úrovne amoniaku. Mnohí pacienti majú zvýšenie tohto ukazovateľa - môže to byť viac ako 90%. V rovnakej dobe normálna koncentrácia tejto látky nemôže byť základom pre vylúčenie diagnózy "hepatickej encefalopatie". Preto je potrebné vykonať ďalší výskum.

1. Psychometrické testovanie. Používa sa na detekciu latentnej hepatálnej encefalopatie, ako aj na detailné zobrazenie duševných porúch v prípade prvého a druhého štádia ochorenia. Aplikujte dve skupiny testov - skúšky presnosti jemných motorických zručností a rýchlosti kognitívnej reakcie. Hodnotenie testu je čas, ktorý pacient vynaloží na úlohu, vrátane času na opravu chýb. Citlivosť takýchto testov pri identifikácii tejto choroby je približne 70-80%.
2. Electroencephalography. Citlivosť tejto výskumnej metódy pri identifikácii latentnej formy ochorenia je pomerne nízka - iba 30%.
3. Vyvolaný potenciál mozgu. Táto metóda je považovaná za citlivejšia ako elektroencefalografia - jej citlivosť je asi 80%.
4. Magnetická rezonančná spektroskopia. Toto je najcitlivejšia metóda diagnostikovania tejto choroby - jej citlivosť sa približuje k 100%.

Liečba pečeňovej encefalopatie

Treba poznamenať, že liečba tejto choroby v tretej a štvrtej fáze má vysoké náklady a zároveň má pomerne nízku účinnosť. Z tohto dôvodu je nevyhnutné zapojiť sa do včasnej prevencie a liečby ochorení, ktoré sú spojené s vývojom hepatickej encefalopatie.

Liečba tejto choroby je zameraná na elimináciu faktorov, ktoré vedú k rozvoju tejto formy encefalopatie. Úlohou terapie je okrem iného znížiť, absorbovať a zlepšiť neutralizáciu neurotoxických metabolitov, najmä amoniaku. Hlavné ustanovenia liečby sú nasledovné:

1. Dietetické činnosti.
2. Boj proti "povoleným faktorom".
3. Redukcia tvorby a absorpcie neurotoxických metabolitov, ako aj zlepšenie ich neutralizácie.
4. Vplyv na aktivitu inhibičných neurotransmiterov v centrálnom nervovom systéme alebo na ich pomere.

Obrovskú úlohu pri prevencii vývoja hepatickej encefalopatie zohráva správne vybraná diéta. V strave pacienta by mali byť prevládajúce proteíny rastlinného pôvodu, navyše, ľudia potrebujú zvýšiť používanie vlákniny. Je potrebné obmedziť spotrebu bielkovín - ich množstvo by malo byť 1 gram na 1 kilogram hmotnosti. Ak má pacientu hepatálnu encefalopatiu tretej alebo štvrtej fázy, toto množstvo by nemalo presiahnuť 20 - 30 gramov denne. Aby bolo možné primerane doplniť náklady na energiu, je potrebné do stravy zahrnúť ľahko stráviteľné sacharidy.

Riadenie pacientov spočíva v racionálnej farmakologickej korekcii a prevencii vzniku komplikácií, ktoré iniciujú výskyt hepatálnej encefalopatie. Na potlačenie proteolytickej flóry v čreve predpísané širokospektrálne antibiotiká. Navyše sa uprednostňujú lieky s minimálnymi vedľajšími účinkami.

Aby sa napravila narušená pohyblivosť tenkého čreva a nadmerný rast baktérií, je predpísaná neadsorbovateľná disacharidová laktulóza. Použitie laktulózy spoľahlivo zlepšuje priebeh hepatálnej encefalopatie a tiež celkom úspešne zabraňuje jej rozvoju.

Okrem toho sa používajú medziprodukty metabolizmu cyklu močoviny. Toto opatrenie aktivuje ornitínový cyklus detoxikácie amoniaku. Vzhľadom na poruchu rovnováhy aminokyselín je možné použiť rozvetvené aminokyseliny.

výhľad

Prognóza je určená závažnosťou hepatocelulárnej poruchy. V prípade akútneho zlyhania pečene je oveľa závažnejší než portosystémový venózny posun. Kóma, ktorá sa vyvíja na pozadí fulminantnej hepatitídy, vo väčšine prípadov končí smrťou. Zároveň sa prognóza zlepšuje v prípade včasnej liečby, ako aj eliminácia faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju tejto choroby.

Hepatálna encefalopatia je veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré môže byť v niektorých prípadoch smrteľné. Aby prognóza bola priaznivá, je potrebné čo najskôr urobiť správnu diagnózu a predpísať adekvátnu komplexnú liečbu.