Multifokálne hromadné formácie v substancii mozgu

Urobil mozog MRI kontrastirovaniem.Zaklyuchenie: Multifokálne ohniskovej ochorenie bielej hmoty oboch hemisfér mozgu a mosta.MR-sémiotiky identifikovať zmeny vo svetelnom rozdiel vo väčšej miere môžu zodpovedať demieliziruyuschego prejavy choroby, bez známok protsessa.Chto aktivity robiť ďalej a na koho sa obrátiť o čom to všetko je. Vďaka za konzultáciu.

Záznam o telefonickej konzultácii v Petrohrade:

Liečba srdca

on-line adresár

Progresívne symptómy multifokálnej leukoencefalopatie

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (subkortická encefalopatia) je pomalá vírusová infekcia centrálneho nervového systému, ktorá sa vyvinie v imunodeficientných stavoch. Choroba vedie k subakútnej progresívnej demyelinizácii centrálneho nervového systému, multifokálneho neurologického deficitu a úmrtia, zvyčajne do jedného roka. Diagnóza sa robí na základe údajov CT s kontrastom alebo MPT, ako aj výsledkom PCR CSF. Symptomatická liečba.

Kód ICD-10

A81.2. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.

Epidemiológia progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Zdrojom patogénu je človek. Transmisné dráhy neboli dostatočne študované, predpokladá sa, že patogén môže byť prenášaný vzdušnými kvapkami a fekálne-orálnym spôsobom. Vo väčšine prípadov je infekcia asymptomatická. Protilátky sa vyskytujú u 80 až 100% populácie.

Čo spôsobuje progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu?

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je spôsobená vírusom JC rodiny Papovaviridae, rodom polyomavírusu. Vírusový genóm je reprezentovaný kruhovou RNA. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE) je pravdepodobne spôsobená reaktiváciou rozšíreného vírusu JC z rodiny papovavirov, ktorý zvyčajne vstupuje do tela v detstve a je latentný v obličkách a iných orgánoch a tkanivách (napr. Mononukleárne bunky CNS). Reaktivovaný vírus má tropizmus pre oligodendrocyty. Väčšina pacientov vykazovala inhibíciu bunkovej imunity na pozadí AIDS (najčastejší rizikový faktor), lymfatických a myeloproliferatívnych (leukémia, lymfóm) alebo iných ochorení a stavov (napríklad Wiskott-Aldrichov syndróm, transplantácia orgánov). Riziko vývoja progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie u pacientov s AIDS sa zvyšuje so zvýšením vírusovej záťaže; V súčasnosti sa výskyt progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie znížil v dôsledku širokej prevalencie účinnejších antiretrovírusových liekov.

Patogenéza progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Poškodenie CNS sa vyskytuje u osôb s imunodeficienciami na pozadí AIDS, lymfómu, leukémie, sarkoidózy, tuberkulózy a farmakologickej imunosupresie. Vírus JC vykazuje výrazný neurotropizmus a selektívne infikuje neurogliové bunky (astrocyty a oligodendrocyty), čo vedie k narušeniu syntézy myelínu. V substancii mozgu sa v mozgových hemisférách, v kmeňoch a mozočku s maximálnou hustotou na rozhraní šedej a bielej hmoty nájdu viaceré ložiská demyelinizácie.

Symptómy progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Nástup choroby je postupný. Toto ochorenie môže začať debutovať s prejavom nepríjemnosti a nepríjemnosti u pacienta a následne sa poruchy hnutia zhoršujú až do vývoja hemiparézy. Multifokálna lézia mozgovej kôry vedie k rozvoju afázie, dysartrie, hemianopie, ako aj senzorického, cerebelárneho a kmeňového zlyhania. V niektorých prípadoch dochádza k vzniku priečnej myelitídy. U 2/3 pacientov sa zaznamenala demencia, duševné poruchy a zmeny osobnosti. Bolesti hlavy a konvulzívne záchvaty sú charakteristické pre pacientov s AIDS. Progresívna progresia ochorenia vedie k smrti, zvyčajne 1-9 mesiacov po debutovaní. Prietok je progresívny. Neurologické symptómy progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie odrážajú difúznu asymetrickú léziu mozgových hemisfér. Hemiplegia, hemianopsia alebo iné zmeny vo vizuálnych poliach, afázia, dysartria sú charakteristické. Na klinickom obrázku dominujú poruchy vyšších mozgových funkcií a poruchy vedomia, po ktorých nasleduje hrubá demencia. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia je smrteľná v priebehu 1-6 mesiacov.

Diagnóza progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

O progresívnej multifokálnej leukoencefalopatii je potrebné vziať do úvahy prípady nevysvetliteľnej progresívnej mozgovej dysfunkcie, najmä u pacientov s stavmi imunodeficiencie v pozadí. Jednotlivé alebo viacnásobné patologické zmeny bielej hmoty v mozgu, ktoré boli zistené pomocou CT alebo MRI s kontrastom, sú v prospech PMLE. Na T2-vážených obrazoch je detegovaný signál zvýšenej intenzity z bielej hmoty, kontrast sa zhromažďuje okolo periférie v 5-15% patologicky zmenených ohniskov. Pri CT sú zvyčajne identifikované viaceré asymetrické konfluentné ohniská s nízkou hustotou, ktoré nezhromažďujú kontrast. Detekcia antigénu JC vírusu v CSF použitím PCR v kombinácii s charakteristickými zmenami na CTMP potvrdzuje diagnózu progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie. V štandardnej štúdii sa CSF často nezmení, sérologické štúdie nie sú informatívne. Niekedy za účelom diferenciálnej diagnózy vykonáva stereotaktickú biopsiu mozgu, ktorá sa však zriedkavo ospravedlňuje.

CT a MRI vyšetrenie ukazujú ohniská nízkej hustoty v bielej hmoty mozgu; v bioptických vzorkách mozgového tkaniva sa detegujú vírusové častice (elektrónová mikroskopia), vírusový antigén sa deteguje imunocytochemickou metódou, vírusovým genómom (pomocou PCR). Vírus JC sa množí v bunkovej kultúre primátov.

Liečba progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie

Neexistuje účinná liečba progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie. Symptomatická liečba. Tidofovir a ďalšie antivírusové lieky sú v klinických štúdiách a očividne nedávajú požadovaný výsledok. HIV-infikovaným pacientom bola preukázaná agresívna antiretrovírusová terapia, ktorá zlepšuje prognózu pre pacienta s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou v dôsledku zníženia vírusovej záťaže.

Zdravotnícky odborný redaktor

Portnov Alexey Alexandrovich

vzdelanie: Kyjevskej národnej zdravotnej univerzity. AA Bogomolets, špecialita - "Medicína"

Bola nájdená chyba? Vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Leukoencefalopatia je chronická progresívna patológia spôsobená deštrukciou bielej hmoty mozgu a vedúca k senilnej demencii alebo demencii. Choroba má niekoľko ekvivalentných názvov: Binswangerova encefalopatia alebo Binswangerova choroba. Autor najprv opísal patológiu v roku 1894 a dal jej meno. Spolu s vaskulárnou leukoencefalopatiou sa v posledných rokoch šíri progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) - ochorenie vírusovej etiológie.

Smrť nervových buniek spôsobená poruchou zásobovania krvou a hypoxia mozgu vedie k rozvoju mikroangiopatie. Leukoréza a lakunárne infarkty menia hustotu bielej hmoty a naznačujú problémy s krvným obehom v tele.

Klinika leukoencefalopatie závisí od závažnosti a prejavuje sa rôznymi príznakmi. Zvyčajne sú príznaky subkortikálnej a čelnej dysfunkcie kombinované s epipadiou. Priebeh patológie je chronický, charakterizovaný častými zmenami v období stabilizácie a exacerbácie. Leukoencefalopatia sa vyskytuje prevažne u starších pacientov. Prognóza ochorenia je nepriaznivá: ťažké postihnutie sa rýchlo rozvíja.

Malá ohnisková leukoencefalopatia

Malá ohnisková leukoencefalopatia je chronické ochorenie cievneho pôvodu, ktorého hlavnou príčinou je hypertenzia. Pretrvávajúca hypertenzia spôsobuje postupné poškodenie bielej hmoty mozgu.

V najväčšej miere sú muži vo veku 55 rokov a starší s dedičnou predispozíciou náchylní na vývoj vaskulárnej genetiky leukoencefalopatie. Cievna leukoencefalopatia je chronická patológia mozgových ciev vedúca k porušeniu bielej hmoty a rozvoja na pozadí pretrvávajúcej hypertenzie.

Pri vaskulárnej encefalopatii odporúčame podrobné informácie o spojení.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Progresívna multifokálna encefalopatia je vírusová lézia centrálneho nervového systému vedúca k deštrukcii bielej hmoty u imunologicky postihnutých jedincov. Vírusy ďalej potláčajú imunitnú obranyschopnosť, rozvíjajú imunodeficienciu.

poškodenie bielej hmoty mozgu pri leukoencefalopatii

Táto forma patológie je najnebezpečnejšia a často končí smrťou pacienta. Ale s vytvorením a zlepšením antiretrovírusovej terapie sa prevalencia ochorenia niekoľkokrát znížila.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia postihuje pacientov s vrodenou alebo získanou imunodeficienciou. Patológia sa nachádza u 5% pacientov infikovaných vírusom HIV a u 50% pacientov s AIDS.

Príznaky tejto choroby sú rôznorodé. Kognitívne poruchy sa pohybujú od miernej dysfunkcie po ťažkú ​​demenciu. Ohniskové neurologické symptómy sú charakterizované narušenou rečou a videním vrátane slepoty a určité pohybové poruchy sa rýchlo rozvíjajú a často vedú k závažnému postihnutiu.

Periventrikulárna leukoencefalopatia

Periventrikulárna forma - porážka subkortikálnych mozgových štruktúr, ktoré sa vyskytujú na pozadí chronickej hypoxie a akútnej vaskulárnej insuficiencie. Fyzy ischémie sú náhodne rozptýlené v štruktúrach nervového systému a hlavnej látky mozgu. Choroba začína porážkou motorických jadier medulla oblongata.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou je geneticky determinovaná patológia spôsobená mutáciou v génoch. Klasická forma ochorenia sa najskôr manifestuje u detí 2 - 6 rokov.

U pacientov s progresiou: cerebelárna ataxia, tetrapareza, svalové zlyhanie, kognitívne poruchy, optická atrofia, epifriskózy. U kojencov dochádza k narušeniu procesu kŕmenia, dochádza k zvracaniu, horúčke, oneskorenému psychomotorickému vývoju, zvyšovaniu úzkosti, hypertonicite končatín, syndrómu záchvatov, nočnému dychovému držaniu, kóme.

Vo väčšine prípadov je leukoencefalopatia výsledkom pretrvávajúcej hypertenzie. Pacienti sú starší, s súbežnou aterosklerózou a angiopatiami.

Ďalšie ochorenia komplikované výskytom leukoencefalopatie:

• Syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti,
• Leukémia a iné druhy rakoviny krvi,
• Hodgkinova choroba,
• Pľúcna tuberkulóza,
• Sarkaidoz,
• Rakoviny vnútorných orgánov,
• Dlhodobé užívanie imunosupresív tiež vyvoláva vývoj tejto patológie.

Zvážte vývoj poškodenia mozgu na príklade progresívnej multifokálnej encefalopatie.

Vírusy, ktoré spôsobujú PML, sú tropické do nervových buniek. Obsahujú dvojvláknovú kruhovú DNA a selektívne infikujú astrocyty a oligodendrocyty, ktoré syntetizujú myelínové vlákna. Subjekty demyelinizácie sa objavujú v centrálnom nervovom systéme, nervové bunky rastú a deformujú. Sivá hmota v mozgu v patológii nie je zapojená a zostáva úplne nedotknutá. Biela hmota mení svoju štruktúru, stáva sa jemnou a želatinou, na nej sa objavujú početné dutiny. Oligodendrocyty sa stávajú spenenou, astrocyty nadobúdajú nepravidelný tvar.

poškodenie mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Polyomavírusy sú malé mikróby bez supercapsidov. Sú onkogénne, v hostiteľovi sú dlho v latentnom stave a nespôsobujú chorobu. S poklesom imunitnej ochrany sa tieto mikróby stávajú pôvodcami smrteľnej choroby. Izolácia vírusov je najkomplikovanejší postup, ktorý sa vykonáva iba v špecializovaných laboratóriách. Pomocou elektrónovej mikroskopie v sekciách oligodendrocytov virológovia objavujú virióny krištáľovo tvarovaných polyomavírusov.

Polyomavírusy prenikajú do ľudského tela a sú v latentnom stave vo vnútorných orgánoch a tkanivách po celý život. Pretrvávanie vírusov sa vyskytuje v obličkách, kostnej dreni, slezine. Pri poklese imunitnej ochrany sú aktivované a vykazujú svoj patogénny účinok. Sú prenášané leukocytmi v centrálnom nervovom systéme a množia sa v bielej hmoty mozgu. Podobné procesy sa vyskytujú u osôb trpiacich AIDS, leukémiou alebo lymfómom, ako aj pri transplantácii orgánov. Zdrojom infekcie je chorá osoba. Vírusy sa môžu prenášať kvapkami vo vzduchu alebo cestou fekálno-orálnou cestou.

Choroba sa rozvíja postupne. Po prvé, pacienti sa stávajú trápne rozptýlené, letargický, uplakaná a neohrabaná, že znížená duševné schopnosti, poruchy spánku a pamäti, potom je tu slabosť, generálny únava, viskozita myšlienky, hučanie v ušiach, podráždenosť, nystagmus, Svalová hypertónia, zužuje spektrum záujmov, z Niektoré slová sa vyskytujú s ťažkosťami. V pokročilých prípadoch sa vyskytujú mono- a hemiparéza, neuróza a psychóza, priečna myelitída, kŕče, poruchy vyšších mozgových funkcií a ťažká demencia.

Hlavnými príznakmi ochorenia sú:

1. Diskordia pohyby, nestabilita chôdze, motorické dysfunkcie, slabosť končatín,
2. Úplná jednostranná paralýza rúk a nôh,
3. Poruchy reči
4. Znížená ostrosť pohľadu
5. skotóm,
6. hypestézia,
7. Znížená inteligencia, zmätenosť, emočná labilita, demencia,
8. hemianopsia,
9. dysfágia,
10. Epipristupy,
11. Inkontinencia moču.

Psychosyndróm a fokálne neurologické symptómy rýchlo postupujú. V pokročilých prípadoch sú pacienti diagnostikovaní parkinsonskými a pseudobulbarovými syndrómami. Objektívne vyšetrenie odborníkov odhaliť porušenie duševného mentálnych funkcií, afázia, apraxia, agnosia, "senilná chôdzu", poruchami rovnováhy s častými pádmi, hyperreflexia, patologické známky, panvové dysfunkcie. Duševné poruchy sú zvyčajne kombinované s úzkosťou, bolesťou v zadnej časti hlavy, nevoľnosťou, nestabilnou chôdzou, znecitlivenosťami ramien a nohy. Často pacienti nevnímajú svoju chorobu, takže sa ich príbuzní obrátia k lekárom.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia prejavuje ochabnutý paréza a ochrnutie, typické homonymné hemianopsia, ohromujúci, poruchu osobnosti, príznaky hlavových nervov, a extrapyramídových motorických porúch.

Diagnóza leukoencefalopatie zahŕňa rôzne postupy:

• Konzultácia s neurológom,
• Klinický krvný test,
• Detekcia hladín alkoholu, kokaínu a amfetamínu v krvi,
• Doppler,
• EEG,
• CT scan, MRI,
• Mozková biopsia,
• PCR,
• Lumbálna punkcia.

Pomocou CT a MRI možno zistiť hyperintenzné lézie v bielej hmoty mozgu. Ak je podozrenie na infekčnú formu, elektronová mikroskopia umožňuje detegovať vírusové častice v mozgovom tkanive. Imunocytochemická metóda - detekcia vírusového antigénu. Lumbálna punkcia sa uskutočňuje s nárastom proteínu v CSF. S touto patológiou sa v nej nachádza aj lymfocytová pleocytóza.

Výsledky testov psychického stavu, pamäti a koordinácie pohybov môžu potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu leukoencefalopatie.

Liečba leukoencefalopatie je dlhá, komplexná, individuálna a vyžaduje od pacienta veľkú silu a trpezlivosť.

Leukoencefalopatia je nevyliečiteľná choroba. Všeobecné terapeutické opatrenia sú zamerané na obmedzenie ďalšej progresie patológie a obnovenie funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu. Liečba leukoencefalopatie je symptomatická a etiotropná.

1. Lieky zlepšujúce cerebrálny obeh - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
2. Nootropy - piracetam, cerebrolyzín, nootropil, pantogam,
3. Angioprotektory - Zinarizín, Curantil, Plavix,
4. Leukoencefalopatia infekčného pôvodu si vyžaduje antivírusovú liečbu. Používané "Acyclovir", drogy zo skupiny interferónov - "Cycloferon", "Kipferon".
5. Na zmiernenie zápalového procesu sú predpísané glukokortikoidy - "dexametazón", na prevenciu trombóznych disagregátov - "Heparín", "Warfarín", "Fragmin".
6. Antidepresíva - Prozac,
7. Vitamíny skupiny B, A, E,
8. Adaptogény - Vitreózne telo, výťažok z aloe.

Okrem toho sú predpísané fyzioterapia, reflexológia, respiračná gymnastika, masáž lícnej zóny, manuálna terapia, akupunktúra. Pri liečení detí sú lieky obvykle nahradené homeopatickými a fytoterapeutickými liekmi.

Leukoencefalopatia spolu s senilnou formou s progresívnou demenciou sa nedávno stala komplikáciou AIDS, ktorá je spojená s výrazne oslabenou imunitou pacientov infikovaných vírusom HIV. Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby takí pacienti nežiadu 6 mesiacov od vzniku klinických symptómov patológie. Leukoencefalopatia vždy končí smrťou pacienta.

Binswangerova choroba - hypertenzná leukoencefalopatia (video)

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia - vírusová forma (video)

Krok 1: plaťte za konzultáciu pomocou formulára → Krok 2: po zaplatení položte svoju otázku v nižšie uvedenom formulári ↓ Krok 3: Okrem toho môžete odborníkovi ďakovať inej platbe za ľubovoľnú sumu ↑

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je rýchlo progresívna demyelinizačná infekčná choroba centrálneho nervového systému s asymetrickým poškodením mozgu. Je spôsobená aktiváciou ľudského polyomavírusu 2, ktorého nosič je približne 80% populácie.

Ľudský polyomavírus 2 (JC vírus) je jeden zo šiestich typov ľudského polyomavírusu a bol pomenovaný po pacientových iniciáloch (John Cunningham), v ktorých bol prvýkrát objavený v roku 1971. Významné potlačenie imunitného systému predchádza jeho aktivácii v ľudskom tele: prevažná väčšina Prípady PML sú prejavom syndrómu získanej imunodeficiencie (AIDS), v iných prípadoch - po imunosupresívnej a imunomodulačnej terapii, napríklad ako súčasť liečby monoklonálnymi protilátkami alebo po transplantácii orgánov hematologické neoplasmy, ako je Hodgkinova choroba, chronická lymfocytová leukémia. Zvlášť často choroba po transplantácii kostnej drene. Problémom je výskyt PML u pacientov s roztrúsenou sklerózou, ktorí podstupujú liečbu natalizumabom.

Účinná liečba PML sa doteraz nezistila (s výnimkou prípadov, keď sa imunosupresia dosiahla použitím monoklonálnych protilátok).

Epidemologiya

Pred epidémiou HIV to bolo mimoriadne zriedkavé ochorenie. Počas 26 rokov od roku 1954 do roku 1984 bolo opísaných len 230 prípadov PML. Výskyt bol 1: 1 000 000. V deväťdesiatych rokoch sa výskyt zvýšil na 1: 200 000. Výskyt u ľudí infikovaných vírusom HIV narástol na úrovni 3,3 na 1000 pacientov. Po zavedení vysoko aktívnej antiretrovírusovej terapie (HAART) je výskyt PML približne 1,3 prípadov na 1000 ľudí infikovaných vírusom HIV ročne.

Patogenéza a patologické zmeny

Infekcia JC je asymptomatická. Infekcia sa vyskytuje spravidla aj v detstve, pretože patogén zostáva v tele počas celého života. Možné miesto pretrvávania vírusu - obličiek a / alebo kostnej drene. Ak je imunitný systém oslabený, vírus je transportovaný leukocytmi do centrálneho nervového systému a začína jeho replikáciou v bielej hmote hemisféry, mozgového kmeňa, mozočku a miechy. Ochorenie je demyelinizujúce, multipozície neyelinizačných ohniská, hyperchromické a zväčšené jadrá oligodendrocytov, zväčšené a deformované astrocyty sa stanovujú neuropatologicky. Sivá hmota mozgu zostáva prakticky nedotknutá. Histopatologické ochorenie sa považuje za preukázané v prípade detekcie JC-proteínu produkovaného vírusom (pri vykonávaní imunohistochémie) alebo detekcie genómu vírusu JC počas hybridizácie tkaniva.

príznaky

Začiatok je zvyčajne subakútny a prejavuje sa v rýchlo sa rozvíjajúcom psychosyndróme, disociovanom s fokálnymi neurologickými symptómami - primárne mono- alebo hemiparézou, poruchami reči a zrakovým postihnutím - ako hemi- a kvadrantovými anopézami. Ataxia, závraty, bolesti hlavy, poruchy citlivosti a epileptické záchvaty sa vyskytujú omnoho menej často. Duševné poruchy sú vyjadrené v progresívnych kognitívnych poruchách a na rozdiel od demencie pri infekcii HIV sú sprevádzané fokálnymi neurologickými poruchami. Bol opísaný čisto miechový priebeh ochorenia (ohnisko len v mieche) bez duševných porúch.

diagnostika

Magnetická rezonancia (MRI) je preferovanou technikou v porovnaní s počítačovou tomografiou. V T2-vážených snímkach sú hyperintenzné ohniská definované - asymetricky rozložené v bielej hmote frontálnych a parietálno-okcipitálnych častí, ako aj v kôre, mozgovom kmeni a mozočku, bez alebo s miernym zachytením kontrastného činidla; nebolo pozorované žiadne zvýšenie objemu tkaniva. Pri T1-vážených snímkach sú tieto ložiská hypointenzné. Jedna tretina pacientov vykazuje infračervené ohniská, ktoré sa dajú určiť aj izolovane.

Zmeny v mozgovomiechovej tekutine nie sú špecifické a sú charakteristické pre osoby s ochoreniami súvisiacimi s vírusom imunodeficiencie. Priama detekcia vírusu JC pomocou PCR vyšetrenia je možná v 74-90%. Záťaž vírusu JC sa môže určiť aj analogicky s HIV. Štúdie ukázali, že zníženie vírusovej záťaže alebo dokonca ich vymiznutie v dôsledku liečby súvisí so zlepšenou prognózou ochorenia a celkovým prežitím.

Elektroencefalografia: nešpecifická inhibícia aktivity.

Biopsia tkaniva v mozgu: vykonaná s opakovanou negatívnou PCR a progresívnym ochorením.

Na konečnú diagnózu je potrebné: prítomnosť choroby, ktorá spôsobuje imunosupresiu; typické zmeny v MRI a pozitívnej PCR; niekedy biopsia mozgového tkaniva.

Diferenciálna diagnostika

Ak je podozrenie na PML, je potrebné vylúčiť častejšiu encefalopatiu ako PML, ako napríklad toxoplazmóza, kryptokokóza. Ďalej sa diferenciálna diagnostika uskutočňuje s lymfómom CNS, demenciou HIV a leukodystrofiou; u detí s subakútnou sklerotizujúcou panencefalitídou. Ak je podozrenie na PML u pacientov s roztrúsenou sklerózou liečených natalizumabom, je potrebné vylúčiť ďalšiu exacerbáciu základného ochorenia - s ohniskami na MRI s kontrastným prostriedkom.

liečba

Špecifická liečba nie je známa. Na potvrdenie účinku liečby rôznymi antivírusovými liekmi nie je dostatok randomizovaných štúdií. Najefektívnejšou liečbou je obnovenie aktivity imunitného systému. U pacientov s imunosupresívnou liečbou sa má liečba prerušiť vždy, keď je to možné, alebo sa má dávka znížiť. Pacienti užívajúci monoklonálne protilátky sú indikovaní výmenou plazmy. U pacientov s nástupom PML po transplantácii orgánov musí byť transplantovaný orgán za určitých podmienok odstránený. Predpokladá sa možnosť použitia atypických neuroleptikov: je známa ich schopnosť blokovať receptory - 5-HT2A - tieto rovnaké receptory sú cieľom vírusu JC; Na potvrdenie tohto predpokladu ešte neexistujú kontrolované štúdie.

výhľad

Negatívny. Ak nemôžete obnoviť alebo zlepšiť funkciu imunitného systému, smrť sa vyskytuje od 3 do 20 mesiacov po diagnostikovaní PML.

literatúra

• Maschke, MArent, G. und Maschke, M. HIV-Injection a AIDS: neurologische Manifestation. Kohlhammer-Verlag 2013 "Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen" str. 612
• S. S. Tan, I. J. Koralnik: Progresívna multifokálna leukoencefalopatia a patogenéza. In: Lancet Neurology, 2010; 9: 425-437. PMID 20298966, DOI: 10.1016 / S1474-4422 (10) 70040-5.

referencie

1. ↑ A. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. Mozgová infekcia vírusom JC.
2. ↑ Weissert R. Progresívna multifokálna Leukenzephalopatia. Journal of Neuroimmunology 2011; 231: 73-74
3. ↑ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM a spol. Kultivácia vírusu podobného papovi z ľudského mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou. Lancet. 1971 1: 1257-60
4. ↑ Berger JR. Klinické vlastnosti PML. Cleve Clin J Med. v roku 2011; 78: S8-12
5. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (prehľad literatúry)
6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 5
7. ↑ Egli a kol. J Infect Dis. 2009 Mar 15; 199
8. ↑ Stich O., Herpers M., Keil A. et al. JC vírusová myelitída bez cerebrálneho postihnutia myeloidnej leukémie. European Journal of Neurology 2011; 18 (11): e143-e144
9. ↑ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia u 47 HIV-séropozitívnych pacientov: neuroimaging s klinickou a patologickou koreláciou. Rádiológia. 1993 apr; 187 (1): 233-40
10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia diagnostikovaná DNA špecifickou pre vírus JC z cerebrospinálnej tekutiny. AIDS 1994 Jan. 8 (1): 49-57.
11. ↑ Progresívna multifokálna leukoenzefalopatia. hivbuch.de. Kontrolované 23. septembra 2015.
12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD a kol. Potenciálne riziko progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie s liečbou natalizumabom: možné zásahy. Arch Neurol. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Leukoencefalopatia je ochorenie charakterizované porušením bielej hmoty subkortikálnych štruktúr mozgu.

Od počiatku bola táto patológia opísaná ako vaskulárna demencia.

Najčastejšie toto ochorenie postihuje starších ľudí.

Medzi odrodami ochorenia možno identifikovať:

1. Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy. Byť vlastne chronickým patologickým procesom mozgových ciev, vedie k postupnej deštrukcii bielej hmoty mozgových hemisfér. Dôvodom na vznik tejto patológie je pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku a hypertenzie. Riziková skupina pre incidenciu zahŕňa mužov nad 55 rokov, ako aj ľudí s dedičnými predispozíciami. V priebehu času môže takáto patológia viesť k vzniku senilnej demencie.
2. Progresívna multifokálna encefalopatia. V rámci tejto patológie dochádza k vírusovému poškodeniu centrálneho nervového systému, v dôsledku ktorého dochádza k pretrvávajúcemu rozdeleniu bielej hmoty. Podnet na rozvoj ochorenia môže poskytnúť imunodeficienciu tela. Táto forma leukoencefalopatie je jednou z najagresívnejších a môže byť smrteľná.
3. Periventrikulárna forma. Ide o poškodenie subkortikálnych štruktúr mozgu na pozadí chronického hladovania kyslíkom a ischémie. Obľúbeným miestom lokalizácie patologického procesu vo vaskulárnej demencii je mozgový kmeň, cerebellum a hemisferické oblasti zodpovedné za motorickú funkciu. Patologické plaky sa nachádzajú v subkortikálnych vláknach a niekedy v hlbokých vrstvách sivej hmoty.

príčiny

Najčastejšie príčinou vzniku leukoencefalopatie môže byť stav akútnej imunodeficiencie alebo na pozadí infekcie ľudským polyomavírusom.

Medzi rizikové faktory tejto choroby patria:

• HIV infekcie a AIDS;
• malígne ochorenia krvi (leukémia);
• hypertenzia;
• stavy imunitnej nedostatočnosti s imunosupresívnou liečbou (po transplantácii);
• zhubné novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
• tuberkulóza;
• zhubné nádory orgánov a tkanív celého organizmu;
• sarkaidoz.

Hlavné príznaky

Hlavné príznaky ochorenia budú zodpovedať klinickému obrazu lézie určitých štruktúr mozgu.

Medzi najtypickejšie príznaky tejto patológie patria:

• nedostatočná koordinácia pohybu;
• oslabenie motorickej funkcie (hemiparéza);
• porušenie funkcie reči (afázia);
• objavovanie ťažkostí vo výslovnosti slov (dysarthria);
• znížená zraková ostrosť;
• znížená citlivosť;
• zníženie ľudských intelektuálnych schopností s nárastom demencie (demencie);
• zakalenie vedomia;
• zmeny osobnosti v podobe rozdielov emócií;
• porušenie zákona o prehĺtaní;
• postupné zvyšovanie všeobecnej slabosti;
• epileptické záchvaty nie sú vylúčené;
• bolesť hlavy trvalého charakteru.

Závažnosť symptómov sa môže líšiť v závislosti od imunitného stavu osoby. U ľudí s menej narušenou imunitou nemôže byť taký výrazný symptomatický obraz tejto choroby.

Jedným z prvých príznakov ochorenia je výskyt slabosti jednej alebo všetkých končatín súčasne.

diagnostika

Na presnosť diagnostiky a určenie presnej lokalizácie patologického procesu je potrebné vykonať tieto série diagnostických opatrení:

• získanie radu neuropatologa a, tiež infektiológ;
• vykonávať elektroencefalografie;
• počítačová tomografia mozgu;
• zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
• na detekciu vírusového faktora sa uskutočňuje diagnostická biopsia mozgu.

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje úspešne identifikovať viaceré ložiská ochorenia v bielej hmoty mozgu.

Počítačová tomografia je však trochu horšia ako magnetická rezonancia z hľadiska informatívnosti a môže zobrazovať iba ohniská ochorenia vo forme infarkčných ohniskov.

V počiatočných štádiách ochorenia môžu byť jedinou léziou alebo jedinou léziou.

Laboratórne testy

Laboratórne diagnostické metódy zahŕňajú metódu PCR, ktorá umožňuje detegovať vírusovú DNA v mozgových bunkách.

Táto metóda sa osvedčila len z najlepšej strany, keďže jej informačný obsah je takmer 95%.

Pomocou diagnostiky PCR je možné vyhnúť sa priamemu zásahu do mozgového tkaniva vo forme biopsie.

Biopsia môže byť účinná, ak je potrebné presné potvrdenie prítomnosti ireverzibilných procesov a určenie stupňa ich progresie.

Ďalšou metódou je lumbálna punkcia, ktorá sa z dôvodu nízkeho informačného obsahu zriedka používa.

Jediným indikátorom môže byť mierne zvýšenie hladiny proteínu v cerebrospinálnej tekutine pacienta.

- Závažné dedičné ochorenie, ktoré vždy končí smrťou. Metódy udržiavacej liečby sa nachádzajú v článku.

Liečba roztrúsenej sklerózy s ľudskými prostriedkami - účinné tipy a predpisy na liečbu vážnej choroby doma.

Udržiavacia liečba

Z tejto patológie sa nemožno úplne zotaviť, a preto akékoľvek terapeutické opatrenia budú zamerané na obmedzenie patologického procesu a na normalizáciu funkcií subkortikálnych štruktúr mozgu.

Vzhľadom na to, že vaskulárna demencia vo väčšine prípadov je výsledkom vírusového poškodenia mozgových štruktúr, liečba by mala byť predovšetkým zameraná na potlačenie vírusového zamerania.

Problémom v tomto štádiu môže byť prekonanie hematoencefalickej bariéry, cez ktorú nemôžu preniknúť nevyhnutné liečivé látky.

Aby liek prešiel touto bariérou, musí mať lipofilnú štruktúru (rozpustný v tukoch).

Dnes, bohužiaľ, väčšina antivírusových liekov je rozpustná vo vode a to spôsobuje ťažkosti pri ich používaní.

V priebehu rokov odborníci v oblasti medicíny testovali rôzne lieky, ktoré majú rôznu mieru účinnosti.

Zoznam týchto liekov zahŕňa:

• acyklovir;
• peptid T;
• dexametazón;
• heparín;
• interferóny;
• cidofovir;
• topotekan.

Liek cidofovir, ktorý sa podáva intravenózne, je schopný zlepšiť mozgovú aktivitu.

Liek cytarabín sa osvedčil dobre. S jeho pomocou je možné stabilizovať stav pacienta a zlepšiť jeho celkový blahobyt.

Ak sa ochorenie vyskytlo na pozadí HIV infekcie, mala by sa podať antiretrovírusová terapia (ziprasidón, mirtazipim, olanzapim).

Predpoveď sklamania

Bohužiaľ, leukoencefalopatia sa nedá zotaviť, pri absencii vyššie uvedenej liečby pacienti žijú nie viac ako šesť mesiacov od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poškodenia CNS.

Antiretrovírusová terapia môže predĺžiť životnosť jedného až jedného a pol roka po objavení sa prvých príznakov poškodenia mozgových štruktúr.

Vyskytli sa prípady akútneho priebehu ochorenia. S týmto priebehom sa smrť vyskytla do 1 mesiaca od vzniku nákazy.

V 100% prípadov je priebeh patologického procesu smrteľný.

Namiesto výstupu

Vzhľadom na to, že leukoencefalopatia sa vyskytuje na pozadí úplnej imunodeficiencie, všetky opatrenia na jej prevenciu by mali byť zamerané na udržanie obranyschopnosti tela a prevenciu infekcie HIV.

Tieto opatrenia zahŕňajú:

• selektívnosti pri výbere sexuálneho partnera.
• odmietnutie užívania omamných látok a najmä ich injekčnej formy.
• používanie antikoncepcie počas pohlavného styku.

Závažnosť patologického procesu závisí od stavu obrany tela. Čím výraznejšia je imunita, tým výraznejšia je choroba.

A nakoniec, môžeme povedať, že v súčasnosti sa lekári špecializujú na tvorbu účinných metód na liečbu rôznych foriem patológie.

Ako ukazuje prax, najlepším liekom na túto chorobu je jej prevencia. Leukoencefalopatia mozgu sa vzťahuje na ochorenia, ktoré sa podobajú zanedbanému mechanizmu, zastaviť, čo nie je možné.

Symptómy mozgovej leukoencefalopatie: čo je to a ako s ním zaobchádzať?

Organické mozgové lézie majú bežný názov - encefalopatia. Abnormálny proces je sprevádzaný dystrofickými zmenami mozgového tkaniva.

Jeden z typov patológie sa nazýva progresívna multifokálna leukoencefalopatia a môže viesť k smrti pacienta.

Aby sme pochopili, čo je leukoencefalopatia, je potrebné zvážiť príčiny jej výskytu, klasifikácie a základné metódy liečby.

Popis choroby

Choroba, v dôsledku ktorej je biela hmota mozgu ovplyvnená rôznymi faktormi, sa nazýva mozgová leukoencefalopatia. Ohnisková deštrukcia mozgového tkaniva nastáva v dôsledku nesprávneho obehu krvi v cievach hlavy, infekcie osoby s vírusom. Dedičná predispozícia prispieva k vzniku ochorenia.

Dôsledky ochorenia sú závažné: objavuje sa demencia, výrazne klesá videnie, objavujú sa konvulzívne záchvaty. Smrť sa zaznamenáva vo väčšine prípadov.

V závislosti od miesta poškodenia mozgu sa rozlišuje niekoľko typov leukoencefalopatie.

Dyscirkulatívna encefalopatia

Toto ochorenie sa vyvíja v dôsledku poškodenia malých tepien a arteriolov v mozgovom tkanive. Abnormálny prietok krvi v cievach mozgu vedie k zničeniu bielej hmoty mozgového tkaniva.

Dystrofické zmeny sa môžu vyskytnúť z rôznych dôvodov: obehové poruchy, vaskulárna patológia, traumatické poškodenie mozgu. Hlavným faktorom, ktorý vedie k zničeniu mozgového tkaniva, je stála hypertenzia, prítomnosť aterosklerotických depozitov na cievnych stenách.

Ďalším názvom patológie je progresívna vaskulárna leukoencefalopatia. V priebehu času rastú malé lézie bielej hmoty mozgu, a preto sa stav pacienta zhoršuje. Nasledujúce príznaky sú pozorované:

• porucha pamäti, duševné schopnosti;
• rozvoj demencie;
• výskyt príznakov Parkinsonovho syndrómu;
• vestibulárne poruchy: závrat, nevoľnosť;
• problémy s jedlom: pomalé žuvanie potravy, problémy s prehĺtaním;
• pokles krvného tlaku.

S rozvojom procesu sa pacientovi nedokáže riadiť proces defekácie a močenia.

Malá ohnisková leukoencefalopatia cievnej genézy je najprv slabo vyjadrená. Rozvoj deštrukcie mozgových tkanív sprevádza duševné poruchy, chronická únava, poruchy pamäti, závrat.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Tento typ patológie je charakterizovaný výskytom viacerých ohniskov, kde sa pozoruje poškodenie mozgu. Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML v krátkosti) je spôsobená ľudským polyomavírusom 2, ktorého infekcia sa zvyčajne vyskytuje v detstve.

Napriek tomu, že tento vírus možno nájsť u 80% populácie, multifokálne poškodenie mozgu je skôr zriedkavé ochorenie.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia sa vyvíja na pozadí takmer úplnej straty imunity, preto sú pacienti s AIDS, ľudia, ktorí podstúpili imunosupresívnu liečbu, a lymfatické neoplazmy najčastejšie postihnuté.

Pacienti s anamnézou aterosklerózy často podstupujú liečbu liekmi, ktoré spôsobujú imunodeficienciu.

Preto je riziko PML u pacientov s aterosklerózou veľmi vysoké.

Postupná multifokálna leukoencefalopatia začína akútne, rýchlo sa rozvíja, jeho znaky:

• poškodenie reči a zraku;
• výrazná porucha pohybu ruky;
• závažné bolesti hlavy;
• paréza končatín na pravej alebo ľavej strane tela;
• poruchy citlivosti.

S progresiou ochorenia dochádza k strate pamäti a k ​​zhoršeniu mentálnych schopností.

Nebolo nájdené špecifické liečenie multifokálnych lézií mozgového tkaniva. V prípadoch, keď je lézia spôsobená imunosupresívnou liečbou, je zastavená.

Ak je choroba spôsobená transplantáciou orgánu, môže sa odstrániť. Všetky ošetrenia sú zamerané na obnovenie ochranných funkcií tela.

Bohužiaľ, ak nemôžete zlepšiť fungovanie imunitného systému, prognóza je nepriaznivá. Otázka, koľko žijú v takejto patológii, je možné odpovedať, čo je veľmi malé. Smrť môže nastať do 2 rokov od času diagnózy, ak liečba nepriniesla výsledky.

Periventrikulárna leukomalácia

V tejto forme encefalopatie dochádza k poškodeniu mozgu ako dôsledok výskytu ložísk nekrózy v subkortikálnych štruktúrach, najčastejšie okolo komôr. Je to výsledok hypoxie, diagnóza periventrikulárnej leukoencefalopatie sa často robí u novorodencov, ktorí zažili ťažkosti s pôrodom kvôli ťažkému pôrodu.

Perifentrikulárne zóny bielej hmoty sú zodpovedné za pohyb, preto nekróza ich oddelených oblastí vedie k mozgovej obrne. Periventrikulárnu leukomaláciu podrobne študoval sovietsky vedec V. V. Vlasyuk. On skúmal nielen patogenézu, etiológiu, štádium poškodenia mozgu.

VV Vlasyuk prišiel k záveru o chronickej forme ochorenia, s prechodom času sa do postihnutých oblastí pripoja nové.

Malá ohnisková nekróza (infarkt) je prítomná v bielej hmote a najčastejšie sa nachádza symetricky v cerebrálnych hemisférach. V závažných prípadoch sa lézie môžu rozšíriť do centrálnych oblastí mozgu.

Nekróza prechádza niekoľkými fázami:

• rozvoj;
• postupná zmena štruktúry;
• tvorby jaziev alebo cysty.

Bolo identifikovaných niekoľko stupňov leukomalacie.

• jednoduchá. Symptómy sú pozorované až do týždňa od okamihu narodenia, vyjadrené v miernom stave;
• priemer. Príznaky pretrvávajú počas 10 dní, môžu sa vyskytnúť záchvaty, zvýšený intrakraniálny tlak;
• ťažký. Zostáva veľmi dlho, dieťa padne do kómy.

Symptómy periventrikulárnej leukomalácie sú rôzne:

• paréza;
• paralýza;
• vzhľad strabizmu;
• oneskorenie vývoja;
• hyperaktivita alebo naopak depresia nervového systému;
• znížený svalový tonus.

Niekedy neurologické poruchy v prvých mesiacoch života dieťaťa nie sú vyslovené a objavujú sa až po šiestich mesiacoch. V priebehu času sa objavujú príznaky porúch nervového systému a môže sa vyskytnúť konvulzívny syndróm.

Liečba periventrikulárnej leukoencefalopatie sa vykonáva s použitím liekov. Dôležitú úlohu zohrávajú fyzické procedúry, masáže, liečebná gymnastika. Takíto pacienti vyžadujú zvýšenú pozornosť, systematické prechádzky na čerstvom vzduchu, hry, komunikácia s rovesníkmi.

Leukoencefalopatia s ohrozenou bielou hmotou

Tento typ lézie je spôsobený génovými mutáciami v chromozóme, ktoré potláčajú syntézu proteínov. Všetky vekové kategórie sú ochorené, ale klasická forma ochorenia sa vyskytuje u detí od 2 do 6 rokov.

Stres na začiatku sa prejavuje: ťažká infekcia, trauma, prehriatie atď. Následne má dieťa ťažkú ​​hypotenziu, oslabenie svalov, môže sa dostať do kómy a dokonca aj zomrieť.

V dospelosti sa patológia môže prejaviť po 16 rokoch s nasledujúcimi príznakmi:

Bežným znakom tohto typu encefalopatie u dospelých žien je poškodená funkcia vaječníkov. V krvi sa zaznamenáva vysoký obsah gonadotropínov a nízky obsah estrogénu a progesterónu.

Tí, ktorí trpia týmto typom patológie, majú ťažkosti s učením, majú neurologické poruchy, svalovú slabosť a zhoršujú jemné motorické zručnosti.

Liečba liečiva, ktorá by priamo odstránila poruchy génu, chýba. Aby sa zabránilo výskytu záchvatov, odporúča sa vyhnúť sa zraneniam hlavy, je zakázané prehrievať, ak je teplota, je potrebné použiť antipyretické lieky.

Diagnostické metódy

Pred diagnózou sa má vykonať kompletné vyšetrenie. K tomu je potrebné, aby špecialista skúmal mozog pomocou špeciálneho zariadenia. Používajú sa tieto diagnostické metódy:

• zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie;
• počítačová tomografia;
• electroencephalography;
• Doppler.

Výskum je možné vykonať pomocou invazívnych metód štúdia mozgového tkaniva. Patrí k nim biopsia a bederná punkcia. Príjem materiálu môže viesť k komplikáciám, pretože je spojený s priamym prenikaním do mozgového tkaniva. Pri zhromažďovaní mozgovomiechovej tekutiny sa vykoná lumbálna punkcia.

Ak máte podozrenie na vírusovú infekciu alebo na prítomnosť génových mutácií, môžete predpísať diagnostiku PCR (metóda polymerázovej reťazovej reakcie). Aby to bolo možné, laboratórium skúma pacientovu DNA izolovanú z krvi. Presnosť diagnózy je pomerne vysoká a je približne 90%.

terapia

Liečba encefalopatie spojená s poškodením bielej hmoty mozgu, ktorej cieľom je eliminovať jej príčiny. Liečba zahŕňa užívanie liekov a používanie metód, ktoré nie sú liekom.

Na liečenie vaskulárnych ochorení, ktoré spôsobili encefalopatiu, sa prostriedky používajú na obnovenie ich normálneho fungovania. Sú určené na normalizáciu prietoku krvi v mozgovom tkanive, aby sa eliminovala priepustnosť cievnych stien. Ak je to potrebné, vymenované finančné prostriedky, zriedenie krvi.

Poukazuje sa na nootropické lieky, ktoré stimulujú aktivitu mozgu. Odporúčaný príjem vitamínov, imunostimulačných liečiv. Metódy, ktoré nie sú liečivé, zahŕňajú:

• terapeutické cvičenia;
• masáže;
• rehabilitácia;
• akupunktúra.

Práca s rečovými terapeutmi, psychológmi, manuálnymi terapeutmi je možná. Je možné predĺžiť dĺžku života pacienta, závisí to od intenzity terapie, celkového zdravotného stavu pacienta. Ale nie je možné úplne vyliečiť patológiu.

záver

Hovorím, prečo sa vyskytuje mozgová leukoencefalopatia, čo to je a aké sú jej dôsledky, musíme v prvom rade spomenúť komplexnosť diagnostiky a liečby. Zničenie bielej hmoty mozgu vedie k vážnym následkom, dokonca k smrti.

S genetickými patológiami, ktoré spôsobujú deštrukciu mozgového tkaniva, je potrebné pravidelné sledovanie zdravia pacienta. Špeciálne prípravky na korekciu defektných génov neexistujú.

Vo väčšine prípadov choroba končí smrťou. Spomalenie progresie ochorenia môžete len zlepšiť imunitou tela a eliminovať vonkajšie okolnosti, ktoré zhoršujú poškodenie mozgu.

Ohniskové zmeny bielej hmoty mozgu. Diagnostika MRI

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA BIELY

Diferenciálny diagnostický rad ochorení bielej hmoty je veľmi dlhý. Foci detegované pomocou MRI môžu odrážať normálne zmeny súvisiace s vekom, ale väčšina ložísk v bielej hmote sa vyskytuje počas života a v dôsledku hypoxie a ischémie.

Roztrúsená skleróza sa považuje za najčastejšie zápalové ochorenie, ktoré sa vyznačuje poškodením bielej hmoty mozgu. Najčastejšie vírusové ochorenia, ktoré vedú k vzniku podobných foci, sú progresívna multifokálna leukoencefalopatia a herpes vírusová infekcia. Sú charakterizované symetrickými patologickými oblasťami, ktoré je potrebné odlíšiť od intoxikácií.

Zložitosť diferenciálnej diagnostiky si v niektorých prípadoch vyžaduje ďalšie konzultácie s neurorádiológom, aby získal druhý názor.

KEDYKOĽVEK CHOROBY JSOU V BÍLke?

Ohniskové zmeny cievnej genézy

• ateroskleróza
• hyperhomocysteinémia
• Amyloidová angiopatia
• Diabetická mikroangiopatia
• vysoký tlak
• migréna

Zápalové choroby

• Roztrúsená skleróza
• Vaskulitída: systémový lupus erythematosus, Behcetova choroba, Sjogrenova choroba
• sarkoidóza
• Zápalové ochorenie čriev (Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, celiakia)

Infekčné choroby

• HIV, syfilis, borelióza (Lymeova choroba)
• Progresívna multifokálna leukoncefalopatia
• Akútna diseminovaná encefalomyelitída (ODEM)

Intoxikácia a metabolické poruchy

• Otrava oxidom uhoľnatým, nedostatok vitamínu B12
• Centrálna pontínová myelinolýza

Traumatické procesy

• Spojená s rádioterapiou
• Postconcussion foci

Vrodené ochorenia

• Spôsobené poruchou metabolizmu (majú symetrickú povahu, vyžadujú diferenciálnu diagnózu s toxickými encefalopatiami)

Môže to byť normálne

• Periventrikulárna leucoróza, stupeň 1 na stupnici Fazekas

MRI BRAIN: MULTIPLE FOCAL CHANGES

Na obrázkoch sú určené viacnásobné bodové a "bodkované" miesta. Niektoré z nich budú podrobnejšie diskutované.

Vzdušná povodňovitá povodia

• Hlavným rozdielom medzi infarktom myokardu (tahov) tohto typu je predispozícia k lokalizácii ohniskov v jednej pologuli na rozhraní veľkých zásobníkov krvi. MRI zobrazuje infarkt v hlbokom odbore.

Ostre roztrúsená encefalomyelitída (ODEM)

• Hlavný rozdiel: výskyt multifokálnych oblastí v bielej hmote a v oblasti bazálnych ganglií 10 až 14 dní po infekcii alebo očkovaní. Rovnako ako pri roztrúsenej skleróze, s ODEM, môže byť ovplyvnená miecha, oblúkové vlákna a corpus callosum; v niektorých prípadoch môže dôjsť k nahromadeniu kontrastu. Rozdiel od MS sa považuje za okamih, keď sú veľké a vyskytujú sa hlavne u mladých pacientov. Ochorenie je jednofázové.

• Je charakterizovaná prítomnosťou malých ohniskov s veľkosťou 2-3 mm, imitujúcimi v MS, u pacientov s kožnou vyrážkou a chrípkovým syndrómom. Ďalšími znakmi sú hyperintenzný signál z miechy a zvýšenie kontrastu v koreňovej zóne siedmej páry lebečných nervov.

Sarkoidóza mozgu

• Distribúcia fokálnych zmien v sarkoidóze je veľmi podobná rozloženiu sklerózy multiplex.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML)

• Demyelinizačná choroba spôsobená vírusom John Cannighem u pacientov s oslabenou imunitou. Kľúčovým znakom sú lézie bielej hmoty v oblasti oblúkových vlákien, ktoré nie sú zvýraznené kontrastnými, majú objemový účinok (na rozdiel od lézií spôsobených HIV alebo cytomegalovírusom). Patologické oblasti v PML môžu byť jednostranné, ale častejšie sa vyskytujú na oboch stranách a sú asymetrické.

• Kľúčový prvok: hyperintenzný signál na T2 VI a hypointenzia na FLAIR

• Pre oblasti vaskulárnej povahy je charakteristická hlboká lokalizácia v bielej hmoty, nedostatočná účasť corpus callosum, ako aj juxtaventrikulárne a juxtakorické oblasti.

DIFERENČNÁ DIAGNOSTIKA VLASTNÉHO ZAMERANIA, POSILNENIE V RÁMCI

Na MR-tomogramoch sa preukázalo niekoľko patologických zón, ktoré zhromažďovali kontrastné činidlo. Niektoré z nich sú podrobnejšie popísané nižšie.

• Väčšina vaskulitídy je charakterizovaná výskytom bodových ohniskových zmien, ktoré sú kontrastné. Poškodenie mozgových ciev sa pozoruje pri systémovom lupus erythematosus, paraneoplastickej limbickej encefalitíde, b. Behcet, syfilis, Wegenerova granulomatóza, b. Sjogren, ako aj pri primárnej angiitide CNS.

• Vyskytuje sa častejšie u pacientov tureckého pôvodu. Typickým prejavom tejto choroby je účasť mozgového kmeňa s výskytom patologických oblastí, ktoré sa v akútnej fáze zhoršujú kontrastom.

• Charakterizovaný ťažkým perifokálnym edémom.

Infarkt srdcovej choroby

• Periférne infarkty okrajovej zóny sa môžu v kontexte kontrastu v počiatočnom štádiu zvýšiť.

PERIVASKULAR SPACE VIRKHOV-ROBINA

Vľavo od T2-váženého tomogramu sú viditeľné viaceré miesta s vysokou intenzitou v oblasti bazálnych ganglií. Vpravo v režime FLAIR je signál z nich potlačený a tmavý. Vo všetkých ostatných sekvenciách sú charakterizované rovnakými signálnymi charakteristikami ako cerebrospinálna tekutina (najmä hypointenzný signál na T1 VI). Takáto intenzita signálu v kombinácii s lokalizáciou opísaného procesu sú typickými znakmi priestorov Virchow-Robin (sú to kriblyurs).

Priestory Virchow-Robin sú obklopené penetračnými leptomeningeálnymi nádobami a obsahujú alkohol. Ich typická lokalizácia sa považuje za oblasť bazálnych ganglií, ktorá je charakterizovaná aj lokalizáciou blízko prednej komisie a v strede mozgového kmeňa. Na MRI je signál z priestorov Virkhov-Robina vo všetkých sekvenciách podobný signálu z cerebrospinálnej tekutiny. V režime FLAIR a na tomogramoch vážených hustotou protónov poskytujú hypointenzný signál, na rozdiel od ohniska inej povahy. Priestory Virchow-Robin sú malé, s výnimkou prednej komisie, kde môžu byť perivaskulárne priestory väčšie.

Na MR-tomograme možno nájsť rozšírené perivaskulárne priestory Virchow-Robin a plochy difúznej hyperintenzie v bielej hmote. Tento obraz MR dokonale ilustruje rozdiely medzi priestormi Virchow-Robin a léziami bielej hmoty. V tomto prípade sú zmeny vo veľkej miere vyjadrené; termín "etat krill" sa niekedy používa na ich opis. Priestory Virchow-Robina sa zvyšujú s vekom, ako aj s hypertenziou v dôsledku atrofického procesu v okolitom mozgovom tkanive.

NORMÁLNE ZMENA VEĽKÝCH MATERIÍ NA MRI

Očakávané zmeny veku zahŕňajú:

• Periventrikulárne "čiapky" a "pruhy"
• Stredne výrazná atrofia s rozširovaním trhlín a komôr mozgu
• Bodové (a niekedy dokonca aj difúzne) porušenie normálneho signálu z mozgového tkaniva v hlbokých častiach bielej hmoty (1. a 2. stupeň na stupnici Fazekas)

Periventrikulárne "čiapky" sú oblasti, ktoré poskytujú hyperintenzný signál, ktorý sa nachádza okolo predných a zadných rohov bočných komôr, kvôli blednutiu myelínu a rozšíreniu perivaskulárnych priestorov. Periventrikulárne "prúžky" alebo "okraje" sú tenké časti lineárneho tvaru, ktoré sú umiestnené paralelne s telom bočných komôr, spôsobené subependymálnou gliózou.

Štruktúra normálneho veku bola preukázaná na magnetických rezonančných tomografoch: rozšírené brázdy, periventrikulárne "čiapky" (žltá šípka), "pruhy" a bodkované ohniská v hlbokej bielej hmote.

Klinický význam zmien mozgu súvisiacich s vekom nie je dobre zahrnutý. Existuje však súvislosť medzi ohniskami a niektorými rizikovými faktormi cerebrovaskulárnych porúch. Jedným z najvýznamnejších rizikových faktorov je hypertenzia, najmä u starších pacientov.

Stupeň angažovanosti bielej hmoty podľa stupnice Fazekas:

1. Jednoduché grafy, Fazekas 1
2. Stredné - drenážne parcely, Fazekas 2 (zmeny zo strany hlbokej bielej hmoty možno považovať za vekovú normu)
3. Závažne výrazné drenážne oblasti, Fazekas 3 (vždy patologické)

DISKIRKULÁRNA ENCEFALOPATIA NA MRI

Ohniskové zmeny v bielej hmote cievnej generácie sú najčastejšie nálezy MRI u starších pacientov. Vyskytujú sa v súvislosti s poškodením krvného obehu cez malé cievy, čo je príčinou chronických hypoxických / dystrofických procesov v mozgovom tkanive.

Na sérii tomogramov MRI: viaceré oblasti hyperintenzity v bielej hmoty mozgu u pacienta trpiaceho hypertenziou.

Na MR-tomogramoch uvedených vyššie sú zobrazené porušenia MR signálu v hlbokých oblastiach veľkých hemisfér. Je dôležité poznamenať, že nie sú juxtaventrikulárne, juxtakorické a nie sú lokalizované v oblasti corpus callosum. Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy nemajú vplyv na komory mozgu alebo kôry. Vzhľadom na to, že pravdepodobnosť vzniku hypoxicko-ischemických lézií je a priori vyššia, je možné usúdiť, že prítomné ohniská majú väčšiu pravdepodobnosť, že majú cievny pôvod.

Len v prítomnosti klinických symptómov, ktoré priamo naznačujú zápalové, infekčné alebo iné ochorenia, ako aj toxickú encefalopatiu, je možné v súvislosti s týmito stavmi zvážiť fokálne zmeny bielej hmoty. Podozrenie na sklerózu multiplex u pacienta s podobnými abnormalitami na MRI, ale bez klinických príznakov, sa považuje za nepodložené.

Na prezentovaných tomografoch MRI patologické oblasti miechy neboli detegované. U pacientov s vaskulitídou alebo ischemickými ochoreniami je miecha zvyčajne nezmenená, zatiaľ čo u pacientov s roztrúsenou sklerózou vo viac ako 90% prípadov sa zistilo, že majú patologické abnormality v mieche. Ak je diferenciálna diagnostika lézií vaskulárnej povahy a roztrúsenej sklerózy ťažká, napríklad u starších pacientov s podozrením na MS môže byť užitočná MRI miechy.

Vráťme sa znova do prvého prípadu: na MR-tomogramoch boli zistené ohniskové zmeny a teraz sú oveľa zreteľnejšie. Existuje rozsiahle zapojenie hlbokých rozdelení pologulov, ale oblúkové vlákna a corpus callosum zostávajú neporušené. Ischemické poruchy v bielej hmote sa môžu prejaviť ako lakunárne infarkty, infarkty hraničnej zóny alebo difúzne hyperintenzívne zóny v hlbokej bielej hmote.

Lacunárne infarkty sú dôsledkom sklerózy arteriolov alebo malých penetračných medulárnych artérií. Infarkty hraničnej zóny sú dôsledkom aterosklerózy väčších ciev, napríklad počas obštrukcie karotídy alebo v dôsledku hypoperfúzie.

Štrukturálne poruchy mozgových artérií podľa typu aterosklerózy sa pozorujú u 50% pacientov starších ako 50 rokov. Môžu sa vyskytnúť aj u pacientov s normálnym krvným tlakom, ale sú charakteristické pre pacientov s hypertenziou.

SARKOIDOZ CENTRÁLNY NERVÝ SYSTÉM

Distribúcia patologických oblastí na prezentovaných MR-tomogramoch mimoriadne pripomína roztrúsenú sklerózu. Okrem účasti hlbokej bielej hmoty sa vizualizujú juxtakorické ohniská a dokonca aj Dawsonove prsty. V dôsledku toho sa dospelo k záveru o sarkoidóze. Nie je to nič, čo sa sarkoidóza nazýva "veľkým imitátorom", pretože prekonáva dokonca aj neurosyfilis vo svojej schopnosti simulovať prejavy iných ochorení.

Na T1 vážených tomogramoch s kontrastom s prípravkami gadolínium vykonanými pre toho istého pacienta ako v predchádzajúcom prípade sú vizualizované bodové oblasti kontrastnej akumulácie v bazálnych jadrách. Podobné miesta sa pozorujú pri sarkoidóze a môžu sa tiež zistiť pri systémovom lupus erythematosus a inej vaskulitíde. V tomto prípade je považované za typické pre sarkoidózu leptomeningeálne zvýšenie kontrastu (žltá šípka), ku ktorému dochádza v dôsledku granulomatózneho zápalu mäkkej a arachnoidnej membrány.

Ďalším typickým prejavom v tomto prípade je zvýšenie lineárneho kontrastu (žltá šípka). Vzniká ako dôsledok zápalu okolo priestorov Virchow-Robina a je tiež považovaná za jednu z foriem leptomeningeálneho kontrastu. To vysvetľuje, prečo v sarkoidóze patologické oblasti majú podobnú distribúciu s roztrúsenou sklerózou: v priestore Virkhov-Robina sú malé penetrujúce žily, ktoré sú postihnuté MS.

Lyme choroba (borelióza)

Na fotografii vpravo: typický výskyt kožných vyrážok, ku ktorým dochádza vtedy, keď kliešť uhryzne (vľavo) nosič spirochetu.

Lymská choroba alebo borrelióza spôsobuje spirochety (Borrelia Burgdorferi), sú prenášané kliešťami, infekcia sa vyskytuje prenosným spôsobom (keď kačica sucks). Po prvé s boreliózou sa objavuje kožná vyrážka. Po niekoľkých mesiacoch spirochety môžu infikovať centrálny nervový systém, čo vedie k vzniku patologických oblastí v bielej hmote, ktoré sa podobajú na patologické oblasti s roztrúsenou sklerózou. Klinicky sa lymská choroba prejavuje akútnymi príznakmi z centrálneho nervového systému (vrátane parézy a paralýzy) av niektorých prípadoch sa môže objaviť priečna myelitída.

Kľúčovým príznakom Lymeovej choroby je prítomnosť malých ohniskov 2-3 mm simulujúcich obraz roztrúsenej sklerózy u pacienta s kožnou vyrážkou a chrípkovým syndrómom. Medzi ďalšie funkcie patrí hyperintenzný signál z miechy a zvýšenie kontrastu v siedmej dvojici kraniálnych nervov (koreňová vstupná zóna).

PROGRESÍVNA MULTI-FOCÁLNA LEUKOVÁ ENTEFALOPATIA PODMIENENÁ PRIJÍMAKOM NATALIZUMAB

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je demyelinizačná choroba spôsobená vírusom John Cunninghamu u pacientov s oslabenou imunitou. Natalizumab je prípravok monoklonálnych protilátok na integrín alfa-4 schválený na liečbu roztrúsenej sklerózy, pretože má pozitívny účinok klinicky a so štúdiami MRI.

Relatívne vzácne, ale súčasne závažným vedľajším účinkom užívania tohto lieku je zvýšené riziko vývoja PML. Diagnóza PML je založená na klinických prejavoch, detekcii vírusovej DNA v centrálnom nervovom systéme (najmä v mozgovomiechovej tekutine) a na metódach zobrazovania údajov, najmä MRI.

V porovnaní s pacientmi, ktorých PML je spôsobené inými príčinami, ako je HIV, môžu byť zmeny na MRI s PML spojené s natalizumabom opísané ako homogénne as výskytom výkyvov.

Kľúčové diagnostické funkcie pre túto formu PML:

• Ohniskové alebo multifokálne zóny v subkortikálnej bielej hmote, umiestnené supratentoriálne so zapojením oblúkových vlákien a šedej hmoty kôry; menej často ovplyvňuje zadnú lebečnú kosť a hlbokú šedú hmotu
• Charakterizovaný signálom hyperintenze T2
• Na T1 môžu byť oblasti hypo- alebo iso-intenzívne v závislosti od závažnosti demyelinizácie.
• U približne 30% pacientov s PML sa ohniskové zmeny zvyšujú kontrastom. Vysoká intenzita signálu na DWI, najmä pozdĺž okraja ohniska, odráža aktívny proces infekcie a opuch buniek

MRI vykazuje príznaky PML v dôsledku natalizumabu. Obrázky sú s láskavým dovolením Bénédicte Quivron, La Louviere, Belgicko.

Diferenciálna diagnostika medzi progresívnou MS a PML spôsobenou natalizumabom môže byť dosť zložitá. Nasledujúce poruchy sú charakteristické pre PML súvisiacu s natalizumabom:

• Pri detekcii zmien v PML má FLAIR najvyššiu citlivosť.
• T2 vážené sekvencie umožňujú vizualizáciu určitých aspektov lézií v PML, napríklad mikrocyklov
• T1 VI s kontrastom alebo bez kontrastu sú užitočné na stanovenie stupňa demyelinizácie a na zistenie príznakov zápalu.
• DWI: na určenie aktívnej infekcie

Diferenciálna diagnostika MS a PML