Epilepsia je zameraná na deti a dospelých: čo to je?

Ohnisková epilepsia (alebo čiastočná) sa vyskytuje na pozadí poškodenia mozgových štruktúr v dôsledku porúch obehu a iných faktorov. Navyše, zameranie na túto formu neurologickej poruchy má jasne lokalizovanú polohu. Čiastočná epilepsia sa vyznačuje jednoduchými a komplexnými záchvatmi. Klinický obraz tejto poruchy je určený lokalizáciou zamerania zvýšenej paroxyzmálnej aktivity.

Čiastočná (fokálna) epilepsia: čo to je?

Čiastočná epilepsia je forma neurologickej poruchy spôsobenej fokálnymi mozgovými léziami, v ktorých sa vyvinie glióza (proces nahradenia niektorých buniek inými). Ochorenie v počiatočnom štádiu je charakterizované jednoduchými čiastočnými záchvatmi. Avšak v priebehu času vyvoláva fokálna (štrukturálna) epilepsia vážnejšie javy.

To je vysvetlené skutočnosťou, že charakter epipripy je najprv určený len zvýšenou aktivitou jednotlivých tkanív. Ale postupom času sa tento proces šíri do iných častí mozgu a ohniská gliózy spôsobujú javy, ktoré sú závažnejšie z hľadiska následkov. Pri komplexných čiastočných záchvatoch pacient stráca vedomie už nejaký čas.

Charakter klinického obrazu pri zmenách neurologických porúch v prípadoch, keď patologické zmeny ovplyvňujú niekoľko oblastí mozgu. Takéto poruchy sú pripisované multifokálnej epilepsii.

V lekárskej praxi je zvykom rozlišovať tri oblasti mozgovej kôry, ktoré sa podieľajú na epipriácii:

1. Primárna (symptomatická) zóna. Tu sa generujú výboje, ktoré spúšťajú záchvaty.
2. Dráždivá zóna. Aktivita tejto časti mozgu stimuluje miesto zodpovedné za výskyt záchvatov.
3. Zóna funkčného nedostatku. Táto časť mozgu je zodpovedná za neurologické poruchy charakteristické pre epileptické záchvaty.

Ohnisková forma ochorenia sa zisťuje u 82% pacientov s podobnými poruchami. Navyše v 75% prípadov sa prvé epileptické záchvaty vyskytujú v detstve. U 71% pacientov je ohnisková forma ochorenia spôsobená poranením narodenia, infekčným alebo ischemickým poškodením mozgu.

Klasifikácia a príčiny

Výskumníci identifikujú 3 formy fokálnej epilepsie:

• symptomatické;
• idiopatickej;
• kryptogenní.

Zvyčajne je možné určiť, čo je v súvislosti so symptomatickou epilepsiou temporálneho laloku. Keď je táto neurologická porucha dobre viditeľná na MRI oblastiach mozgu, ktoré prešli morfologickými zmenami. Okrem toho s lokalizovanou fokálnou (čiastočnou) symptomatickou epilepsiou je relatívne ľahko detegovaný príčinný faktor.

Táto forma ochorenia sa vyskytuje na pozadí:

• traumatické poškodenie mozgu;
• vrodené cysty a iné patológie;
• infekcia mozgu (meningitída, encefalitída a iné ochorenia);
• hemoragická mŕtvica;
• metabolická encefalopatia;
• vývoj nádoru mozgu.

Tiež čiastočná epilepsia nastáva v dôsledku poranenia pitia a hypoxie plodu. Je možné vyvinúť poruchu v dôsledku toxickej otravy organizmu. V detstve sú záchvaty často spôsobené porušením dozrievania kôry, ktoré je dočasné v prírode a zmizne, keď človek starne.

Idiopatická fokálna epilepsia sa zvyčajne podáva ako samostatná choroba. Táto forma patológie sa rozvíja po organickom poškodení mozgových štruktúr. Často je idiopatická epilepsia diagnostikovaná v ranom veku, čo sa vysvetľuje prítomnosťou vrodených mozgových patológií alebo dedičnej predispozície u detí. Je tiež možné vyvinúť neurologické poruchy spôsobené toxickými léziami tela.

Výskyt kryptogénnej fokálnej epilepsie je indikovaný v prípadoch, keď nie je možné identifikovať príčinný faktor. Avšak táto forma poruchy je druhoradá.

Symptómy parciálnych záchvatov

Hlavným príznakom epilepsie sú ohniskové útoky, ktoré sú rozdelené na jednoduché a zložité. V prvom prípade sú zaznamenané nasledujúce poruchy bez straty vedomia:

• motor (motor);
• citlivý;
• somatosenzorické, doplnené sluchovými, čuchovými, vizuálnymi a chuťovými halucináciami;
• vegetatívny.

Pokračujúci vývoj lokálnej fokálnej (čiastočnej) symptomatickej epilepsie vedie k vzniku komplexných záchvatov (so stratou vedomia) a duševných porúch. Tieto záchvaty sú často sprevádzané automatickými opatreniami, ktoré pacient nekontroluje, a dočasné zmätok.

V priebehu času sa môže generalizovať priebeh kryptogénnej fokálnej epilepsie. Pri podobnom vývoji udalostí sa epifristopa začína kŕčmi postihujúcimi najmä horné časti tela (tvár, ruky) a potom sa šíri ďalej.

Charakter záchvatov sa líši v závislosti od pacienta. V symptomatickej forme fokálnej epilepsie môže kognitívne schopnosti človeka klesnúť a u detí dochádza k oneskoreniu intelektuálneho vývoja. Idiopatický typ ochorenia nespôsobuje takéto komplikácie.

Ohniská gliózy v patológii tiež majú určitý vplyv na povahu klinického obrazu. Na tomto základe existujú odrody temporálnej, čelnej, okcipitálnej a parietálnej epilepsie.

Porážka čelného laloku

Pri porážke čelného laloku sa objavujú motorické paroxysmy Jacksonovej epilepsie. Táto forma ochorenia sa vyznačuje epifriskózami, v ktorých pacient zostáva vedomý. Zranenie čelného laloku obvykle spôsobuje stereotypné krátkodobé paroxysmy, ktoré sa neskôr stanú sériovými. Spočiatku počas útoku je zaznamenané konvulzívne zášklby svalov na tvári a horných končatinách. Potom sa rozšírili na nohu z tej istej strany.

Pri čelnej forme fokálnej epilepsie nedochádza k arii (javy, ktoré predpovedajú útok).

Často označené otáčanie očí a hlavy. Počas záchvatov pacienti často vykonávajú komplexné činnosti s rukami a nohami a prejavujú agresivitu, kričia slová alebo robia nepochopiteľné zvuky. Okrem toho sa táto forma ochorenia zvyčajne prejavuje vo sne.

Porážka temporálneho laloku

Takáto lokalizácia epileptického zamerania postihnutej oblasti mozgu je najčastejšie. Každému útoku neurologickej poruchy predchádza aura charakterizovaná nasledujúcimi javmi:

• bolesť brucha, ktorú nemožno opísať;
• halucinácie a iné príznaky poškodenia zraku;
• čuchové poruchy;
• narušenie vnímania okolitej reality.

V závislosti od lokalizácie ohniskov gliózy môžu byť záchvaty sprevádzané krátkou stratou vedomia, ktorá trvá 30-60 sekúnd. U detí časová forma fokálnej epilepsie spôsobuje nedobrovoľné kŕče, u dospelých, automatické pohyby končatín. V tomto prípade zvyšok tela úplne zamrzne. Je tiež možné záchvaty strachu, depersonalizácie, vznik pocitu, že súčasná situácia je neskutočná.

Ako postupuje patológia, rozvinú sa duševné poruchy a kognitívne poruchy: porucha pamäti, zníženie inteligencie. Pacienti s časovou formou sa stávajú konfliktnými a morálne nestabilní.

Porážka parietálneho laloku

Osi gliózy sú zriedkavo zistené v parietálnom laloku. Zápaly tejto časti mozgu sú zvyčajne zaznamenané v nádoroch alebo kortikálnych dyspláziách. Epipripy spôsobujú brnenie, bolesť a elektrické výboje, ktoré prenikajú do rúk a tváre. V niektorých prípadoch sa tieto príznaky rozšírili do slabín, stehien a hýždeň.

Porážka zadného parietálneho laloku vyvoláva halucinácie a ilúzie, ktoré sa vyznačujú tým, že pacienti vnímajú veľké objekty ako malé a naopak. Medzi možné príznaky patrí porušenie rečových funkcií a orientácia v priestore. Zákroky parietálnej fokálnej epilepsie zároveň nesprevádzajú stratu vedomia.

Porážka okcipitálneho laloku

Lokalizácia ohniskov gliózy v okcipitálnom laloku spôsobuje epileptické záchvaty, charakterizované znížením kvality videnia a porúch okulomotorií. Nasledujúce príznaky epileptického záchvatu sú tiež možné:

• vizuálne halucinácie;
• ilúzie;
• amauróza (dočasná slepota);
• zúženie zorného poľa.

Pri okulomotorických poruchách sú zaznamenané:

• nystagmus;
• chvenie očných viečok;
• mióza postihujúca obe oči;
• nedobrovoľné otočenie očnej gule smerom k stredu gliózy.

Súčasne s týmito príznakmi trpia pacienti bolesťou v oblasti epigastria, blanšovaním kože, migrénou, nauzeou a zvracaním.

Výskyt ohniskovej epilepsie u detí

Čiastočné záchvaty sa vyskytujú v každom veku. Avšak výskyt fokálnej epilepsie u detí je hlavne spojený s organickým poškodením mozgových štruktúr, a to tak počas vývoja plodu, ako aj po narodení.

V druhom prípade je diagnostikovaná rolandická (idiopatická) forma ochorenia, v ktorej konvulzívny proces zachytáva svaly tváre a hrdla. Pred každým epipristémom sa zaznamenávajú znecitlivenie tváre a pier, ako aj brnenie v uvedených oblastiach. V zásade sú deti diagnostikované s ohniskovou epilepsiou s elektrickým stavom pomalého spánku. Zároveň nie je vylúčená pravdepodobnosť záchvatu počas bdelosti, čo spôsobuje zníženú funkciu reči a zvýšenú slinenie.

Najčastejšie sa u detí prejavuje multifokálna forma epilepsie. Predpokladá sa, že na začiatku má centrum gliózy striktne lokalizovanú polohu. Ale časom aktivita problémovej oblasti spôsobuje narušenie práce iných štruktúr mozgu.

Vrodené abnormality vedú hlavne k multifokálnej epilepsii u detí.

Takéto ochorenia spôsobujú porušenie metabolických procesov. Príznaky a liečba sa v tomto prípade určujú v závislosti od lokalizácie epileptických ložísk. Okrem toho prognóza multifokálnej epilepsie je mimoriadne nepriaznivá. Choroba spôsobuje oneskorenie vo vývoji dieťaťa a nepodlieha lekárskej liečbe. Za predpokladu, že bola zistená presná lokalizácia ložísk gliózy, konečné zmiznutie epilepsie je možné až po operácii.

diagnostika

Diagnóza symptomatickej fokálnej epilepsie začína so vznikom príčin čiastočných záchvatov. Za týmto účelom lekár zhromažďuje informácie o stave blízkych príbuzných a prítomnosti vrodených (genetických) chorôb. Tiež sa berie do úvahy:

• trvanie a povaha útoku;
• faktory spôsobujúce epiprikadok;
• stav pacienta po záchvate.

Základom diagnózy fokálnej epilepsie je elektroencefalogram. Metóda umožňuje odhaliť lokalizáciu zamerania gliózy v mozgu. Táto metóda je účinná iba v období patologickej aktivity. Inokedy sa na diagnostiku fokálnej epilepsie používajú záťažové testy s fotostimuláciou, hyperventiláciou alebo depriváciou (depriváciou) spánku.

liečba

Ohnisková epilepsia sa liečia hlavne pomocou liekov. Zoznam liekov a dávkovania sa vyberá individuálne na základe charakteristík pacientov a epizód epilepsie. V prípade čiastočnej epilepsie sa obvykle predpisujú antikonvulzíva:

• deriváty kyseliny valproovej;
• "Karbamazepín";
• "Fenoarbital";
• "Levetiracetam";
• "Topiramát".

Lieková terapia začína prijímaním týchto liekov v malých dávkach. Časom sa zvyšuje koncentrácia liečiva v tele.

Ďalej predpísaná liečba súbežných ochorení, ktoré spôsobili výskyt neurologických porúch. Najúčinnejšia lieková terapia v prípadoch, keď sú gliózne ložiská lokalizované v okcipitálnych a parietálnych oblastiach mozgu. Pri dočasnej epilepsii po 1 - 2 rokoch sa vyvinula rezistencia na účinky liekov, čo spôsobuje ďalšie recidíva epiphrista.

V multifokálnej forme neurologických porúch, ako aj pri absencii účinku farmakoterapie sa používa chirurgická intervencia. Operácia sa vykonáva na odstránenie nádorov v štruktúrach mozgu alebo zameranie epileptickej aktivity. Ak je to potrebné, susediace bunky sa vyrežú v prípadoch, keď sa zistí, že spôsobujú záchvaty.

výhľad

Prognóza fokálnej epilepsie závisí od mnohých faktorov. Lokalizácia ohniska patologickej aktivity hrá dôležitú úlohu v tejto oblasti. Tiež povaha čiastočných epileptických záchvatov má určitý vplyv na pravdepodobnosť pozitívneho výsledku.

Pozitívny výsledok sa zvyčajne pozoruje v idiopatickej forme ochorenia, pretože kognitívne poškodenie nie je spôsobené. Čiastočné záchvaty často zmiznú počas dospievania.

Výsledok v symptomatickej forme patológie závisí od charakteristík lézie CNS. Najnebezpečnejšia je situácia, keď sa v mozgu zistia nádorové procesy. V takýchto prípadoch dochádza k oneskoreniu vývoja dieťaťa.

Operácia mozgu je účinná v 60 až 70% prípadov. Chirurgický zásah výrazne znižuje frekvenciu záchvatov epilepsie alebo úplne zmierňuje pacientovu chorobu. V 30% prípadov niekoľko rokov po operácii zmiznú všetky javy charakterizujúce ochorenie.

Ohnisková epilepsia: príznaky, príčiny a liečba

Medzi všetkými formami epilepsie je najbežnejším typom priebehu tohto patologického stavu. Pri tejto chorobe sú zaznamenané epileptické záchvaty.

Najčastejšie patológia začína vykazovať výrazné symptómy v detstve, ale keď choroba rastie a starne, symptómy sa často postupne znižujú. V medzinárodnej klasifikácii chorôb má toto porušenie kód G40.

Ohnisková epilepsia

Ohnisková epilepsia je patologický stav, ktorý sa vyvíja v dôsledku zvýšenia elektrickej aktivity v obmedzenom priestore mozgu. Pri vykonávaní diagnostiky sú často identifikované jasné ohniská gliózy, ktoré vznikli v dôsledku negatívneho vplyvu vonkajších alebo vnútorných nepriaznivých faktorov.

Vo väčšine prípadov je táto forma epilepsie sekundárnou povahou, rozvíjajúca sa u detí a dospelých na pozadí iných patológií. Menej časté je idiopatický variant, pri ktorom nie je možné určiť presné príčiny problému. Ovplyvnené oblasti môžu byť umiestnené v ľubovoľnej časti mozgovej kôry.

Occipitálna fokálna epilepsia je najbežnejšia, ale môže dôjsť k zvýšeniu elektrickej aktivity v obmedzených miestach v iných častiach mozgu.

Táto patológia je sprevádzaná výraznými čiastočnými záchvatmi. Táto forma epilepsie je liečená špeciálne vybranými liekmi. Často s integrovaným prístupom k liečbe je choroba vyliečiteľná.

Pravdepodobnosť úplného zotavenia závisí vo veľkej miere od etiológie a rozsahu poškodenia jednotlivých častí mozgu.

Príčiny a patogenéza

Najčastejšie príčiny vzniku patologického stavu spočívajú v rôznych malformáciách vývoja dieťaťa. Komplikácie počas tehotenstva a pôrodu vytvárajú podmienky na poškodenie mozgu. Prítomnosť ohnisiek so zvýšenou epileptiformnou aktivitou sa častejšie pozoruje na pozadí takých porúch, ako sú:

• arteriovenózna malformácia;
• fokálna kortikálna dysplázia;
• mozgové cysty;
• fetálna hypoxia;
• poranenia hlavy;
• encefalitída;
• cysticerkóza;
• mozgový absces;
• neurosyfilis.

Predpokladá sa, že ťažké epileptické záchvaty v detstve môžu byť výsledkom zhoršenia zrenia mozgovej kôry. Ako dieťa rastie, epiaktivita môže úplne zmiznúť. Neuroinfekcie môžu spôsobiť vývin epilepsie u dospelých.

Zvýšenie elektrickej aktivity v postihnutej časti mozgu môže byť spôsobené prenesenými vaskulárnymi poruchami vrátane hemoragickej mozgovej príhody. Zvyšuje riziko výskytu tejto patológie mozgového nádoru a metabolickej encefalopatie.

Získané a geneticky určené abnormality v metabolizme, ktoré sa vyskytujú v neurónoch určitých oblastí mozgu, zvyšujú riziko vzniku epilepsie. Často sa epilepsia vyskytuje u ľudí s Alzheimerovou chorobou.

Patogenéza patologického stavu je zložitá. Vo väčšine prípadov po úraze na oddelenom priestore mozgu sa spúšťajú kompenzačné mechanizmy. Keď funkčné bunky umierajú, sú nahradené tkanivom gliózy, čo pomáha obnoviť nervové vedenie a metabolizmus v poškodených oblastiach. Na pozadí tohto procesu sa často vyskytuje abnormálna elektrická aktivita, čo vedie k vzniku výrazných záchvatov.

klasifikácia

Existuje niekoľko parametrov pre klasifikáciu tejto patológie. Nasledujúce formy ohniskovej epilepsie sa uvažujú v neurológii v závislosti od etiológie:

1. symptomatické;
2. idiopatickej;
3. kryptogenní.

Symptomatická forma patológie je diagnostikovaná, keď je možné presne určiť príčinu poškodenia konkrétnej oblasti mozgu. Zmeny sú dobre definované pri použití metód inštrumentálnej diagnostiky.

Kryptogénna forma patológie sa zistí, keď nie je možné zistiť presné príčiny, ale zároveň je vysoká pravdepodobnosť, že toto porušenie má druhoradý charakter. V tomto prípade nie je pozorované poškodenie čelného laloku a morfologické zmeny v iných častiach mozgu.

Idiopatická forma epilepsie sa často vyvíja bez zjavného dôvodu. Výskyt parietálnej epilepsie je najčastejšie idiopatický.

Príznaky ohniskovej epilepsie

Hlavnými znakmi vývoja porušenia je prítomnosť recidivujúcich epileptických záchvatov. Útoky môžu byť jednoduché, to znamená bez straty vedomia a komplexné - sprevádzané porušením vedomia. Každá verzia útoku má svoje vlastné charakteristiky. Jednoduché záchvaty sprevádzajú senzorické, motorické, somatické autonómne príznaky. V zriedkavých prípadoch sú prítomné halucinácie a duševné poruchy.

Komplikované záchvaty často začínajú ako jednoduché, ale končí so stratou vedomia. Vo väčšine prípadov je idiopatická fokálna epilepsia benígna, pretože zriedka spôsobuje zhoršenie kognitívnych funkcií. Ak existuje symptomatická forma patológie, dieťa môže mať mentálnu a mentálnu retardáciu. Klinické prejavy ochorenia závisia vo veľkej miere od lokalizácie patológie.

Vlastnosti kliniky závisia od lokalizácie epileptického zamerania

Ak sa epilepsia vyvíja v dôsledku poškodenia temporálneho laloku mozgu, priemerná doba trvania záchvatu bude 30 až 60 sekúnd. Záchvat je sprevádzaný vzhľadom na auru a automatizmus. Často dochádza k strate vedomia.

Pri porážke čelného laloku sa označili sériové útoky. Aura v tomto prípade nie je dodržaná. Počas záchvatu môže mať pacient závraty hlavy a očí, komplexné automatické gestá s rukami a nohami. Výkriky, agresívne správanie sú možné. Útoky sa môžu vyskytnúť počas spánku.

Ak sa epilepsia vyvíja na pozadí lézie v okcipitálnej časti mozgu, epileptické záchvaty môžu trvať až 10-13 minút. V tomto prípade prevažujú vizuálne halucinácie.

Ohnisková epilepsia spôsobená poškodením parietálneho laloku je veľmi zriedkavá. Takéto porušenie sa najčastejšie vyskytuje na pozadí kortikálnej dysplázie a nádorov. V tomto prípade sú počas záchvatu pozorované somatosenzorické paroxysmy. Toddova paralýza alebo krátkodobá afázia je možná.

diagnostika

Keď sa objavia záchvaty, pacient sa musí poradiť s neurológom a podrobiť sa komplexnej vyšetreniu. Po prvé lekár zhromažďuje anamnézu a vedie neurologické vyšetrenie. Potom sa vymenúvajú všeobecné a biochemické krvné testy.

Na diagnostiku sa vykonáva elektroencefalografia (EEG). Táto štúdia umožňuje určiť patologickú epileptiformnú aktivitu mozgu, dokonca aj v obdobiach medzi ťažkými útokmi.

Navyše sa môže vykonať mozgový PET na určenie polohy miesta metabolického poškodenia. Často, s cieľom objasniť diagnózu a vylúčiť choroby, ktoré by mohli spôsobiť zvýšenie elektrickej aktivity v určitých oblastiach mozgu, je MRI vymenovaná.

liečba

Pri fokálnej epilepsii by liečba mala byť zameraná predovšetkým na odstránenie primárnej choroby, ktorá spôsobila poškodenie mozgu. Na odstránenie záchvatov je predpísaný antikonvulzívny liek.

Najčastejšie používané lieky, ako sú:

1. Karbamazepín.
2. Topiramát.
3. Fenobarbitalu.
4. Levetiracetam.

Efektívne antiepileptiká zahŕňajú pregabalín a gabapentín. Mnohé z týchto liekov majú výrazné vedľajšie účinky, takže ich musí lekár zvoliť individuálne.

Multivitamíny, lieky na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie a lieky na elimináciu účinkov hypoxie môžu byť zavedené do liečebného režimu.

S neúčinnosťou liečby liekom je predpísaný chirurgický zákrok. Odporúčanie môže byť odstránenie epiteliálnej oblasti mozgu.

výhľad

Prognóza epilepsie závisí vo veľkej miere od jej typu. S idiopatickou verziou patológie môžu všetky klinické prejavy vymiznúť aj bez liečby. Samo-hojenie sa často vyskytuje počas dospievania.

Prognóza symptomatickej formy epilepsie závisí vo veľkej miere od ochorenia, ktoré spôsobilo vývoj patológie.

Najnepriaznivejšou prognózou je, ak sa ochorenie vyskytuje v ranom detstve na pozadí nádorov mozgu. V tomto prípade existuje vysoká pravdepodobnosť zhoršenia duševného a psychologického vývoja a výskytu iných neurologických porúch.

Druhy ohniskovej epilepsie u detí, charakteristické symptómy a spôsoby liečby

Epilepsia je neurologické ochorenie charakterizované výskytom náhlych konvulzívnych záchvatov. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenej excitability neurónov. Ochorenie trvá rôzne formy v závislosti od zamerania lézie mozgu. Deti majú často fokálnu epilepsiu.

Definícia a druhy chorôb

Ohnisková epilepsia je typ patológie, v ktorej je porucha lokalizovaná v špecifickej oblasti mozgu. Ochorenie sa vyznačuje príčinami a miestom zlyhania. Na mieste lokalizácie zmien v mozgu dochádza k časovej, parietálnej, čelnej a okcipitálnej epilepsii. V závislosti od príčin nástupu je fokálna epilepsia rozdelená na idiopatickú, symptomatickú a kryptogénnu:

1. Idiopatická fokálna epilepsia je vrodená. Súčasne neexistuje zjavné poškodenie štruktúry mozgu. Ochorenie sa prejavuje u detí mladších ako 2 roky.
2. Pri symptomatickej epilepsii je mozog narušený po utrpení zranení alebo chorôb. Môže sa vyskytnúť niekoľko rokov po ochorení.
3. Príčiny kryptogénnej fokálnej epilepsie nie sú spoľahlivo identifikované. Najčastejšie sa tento typ ochorenia prejavuje u ľudí starších ako 16 rokov. V kryptogénnej forme ochorenia má pacient symptómy iných typov patológie.

Príčiny epilepsie

Patológia sa vyvíja v dôsledku zhoršenia krvného obehu, poranenia a kyslíkového hladovania mozgu. Nasledujúce príčiny vedú k vývoju patológie v detstve:

• dedičnosť;
• intrauterinná hypoxia;
• infekcia plodu;
• mozgové nádory;
• nezrelosť;
• cysty alebo intrakraniálne hematómy;
• vrodené abnormality (napríklad Downovu chorobu);
• poranenie hlavy;
• poškodenie mozgu s bilirubínom pri ťažkej žltačke novorodenca;
• infekčné ochorenia meningí;
• narušenie vývoja mozgu.

Príznaky ohniskovej epilepsie

Hlavné symptómy fokálnej epilepsie:

• záchvaty kŕčov trvajúcich od 1 do 15 minút;
• krátka respiračná zástava;
• zvýšené slinenie;
• nedobrovoľná flexia a rozšírenie končatín;
• stratu vedomia na niekoľko minút;
• mimovoľné močenie a vyprázdňovanie;
• nedostatočná reakcia na vonkajšie podnety;
• koncentrácia zraku v jednom bode;
• kruhové pohyby očných lôpt;
• neosobný reč;
• vyprázdnenie peny z úst, kousanie jazyka (u adolescentov).

diagnostika

Pri prvom podozrení dieťaťa vyšetreného neurológom a epileptológom. Prebieha prieskum rodičov s cieľom určiť frekvenciu záchvatov, najmä ich prejavov. Študujeme históriu priebehu tehotenstva, ukáže sa miera vplyvu dedičnosti.

Elektroencefalogram u dieťaťa

Hlavnou diagnostickou metódou je elektroencefalogram. Postup umožňuje určiť poškodenú oblasť mozgu. Okrem toho je dieťaťu predpísané CT, MRI, analýza obsahu mikroelementov v tele.

Vlastnosti liečby

Úspešnosť liečby ohniskovej formy ochorenia závisí od aktuálnosti liečby. Špecialista predpisuje antiepileptické lieky. Na zníženie intenzity záchvatov sa pacientovi odporúčajú antikonvulzíva. Výber liekov a dávkovania závisí od veku pacienta, od miesta poškodenia mozgu a od príčin patológie.

Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva chirurgická liečba. Počas liečby je pacientovi predpísaná špeciálna diéta a denný režim. S včasnou diagnózou a správnou liečbou je prognóza u detí pozitívna. Konečné zmiznutie útokov sa pozoruje u tretiny pacientov.

V idiopatickej forme niekedy dochádza k spontánnemu zániku záchvatov po dosiahnutí dospievania. Prognóza symptomatickej fokálnej epilepsie závisí od polohy lézie.

Ohnisková epilepsia

Fokálna epilepsia je typ epilepsie, pri ktorej sú epileptické záchvaty spôsobené obmedzenou a jasne lokalizovanou oblasťou zvýšenej paroxysmálnej aktivity mozgu. Často je sekundárny. Vyplýva z čiastočných komplexných a jednoduchých epi-paroxysmov, ktorých klinika závisí od lokalizácie epileptogénneho zamerania. Ohnisková epilepsia sa diagnostikuje podľa klinických údajov, výsledkov EEG a MRI mozgu. Vykonáva sa antiepileptická liečba a liečba patologickej choroby. Podľa údajov je možné chirurgické odstránenie zóny epileptickej aktivity.

Ohnisková epilepsia

Koncepcia fokálnej epilepsie (PE) spája všetky formy epileptických paroxyzmov, ktorých výskyt je spojený s prítomnosťou miestneho zamerania zvýšenej epi-aktivity v mozgových štruktúrach. Na začiatku sa epileptická aktivita môže rozšíriť z ohniska excitácie na okolité mozgové tkanivá, čo spôsobí sekundárnu generalizáciu epiphristapu. Takéto paroxysmy PE by sa mali odlíšiť od útokov generalizovanej epilepsie s primárne difúznym vzorom excitácie. Okrem toho existuje multifokálna forma epilepsie, v ktorej je niekoľko lokálnych epileptogénnych zón v mozgu.

Ohnisková epilepsia predstavuje približne 82% všetkých epileptických syndrómov. V 75% prípadov debutuje v detstve. Najčastejšie sa vyskytuje na pozadí porúch vývoja mozgu, traumatických, ischemických alebo infekčných lézií. Podobné sekundárne fokálne epilepsie je zistené u 71% všetkých pacientov s epilepsiou.

Príčiny a patogenéza fokálnej epilepsie

Etiologické PV faktory, sú defekty, vývoj mozgu, ovplyvnenie jeho obmedzenú oblasť (fokálna kortikálnej dysplázia, cerebrálna arteriovenózne malformácie, vrodené cerebrálna cysty, atď...), traumatické poškodenie mozgu, infekcie (encefalitídu, mozgovú absces, cysticerkóza, neurosyphilis ), vaskulárne poruchy (hemoragická mŕtvica), metabolická encefalopatia, mozgové nádory. Príčina fokálnej epilepsie môže byť získaná alebo geneticky determinované poruchy metabolizmu neurónov v špecifickej oblasti mozgovej kôry, ktoré nie sú sprevádzané žiadnymi morfologickými zmenami.

Medzi etiofaktormi výskytu fokálnej epilepsie u detí je podiel perinatálnych lézií CNS vysoký: fetálna hypoxia, intrakraniálne poranenie pôrodov, asfyxia novorodenca, intrauterinné infekcie. Výskyt fokálneho epileptického zamerania v detstve je spojený s poruchou zrenia kôry. V takýchto prípadoch je epilepsia dočasne závislá od veku.

Epileptogénne zameranie pôsobí ako patofyziologický substrát PE, v ktorom sú rozlíšené viaceré zóny. Oblasť epileptogénneho poškodenia zodpovedá oblasti morfologických zmien mozgového tkaniva, z ktorých väčšina je vizualizovaná MRI. Primárna zóna je oblasť mozgovej kôry, ktorá vytvára epi-výboje. Oblasť kortexu, počas ktorej sa vyskytuje epipripsa, sa nazýva symptomatická zóna. Existuje aj dráždivá zóna - oblasť, ktorá je zdrojom epi-aktivity, zaznamenaná na EEG v medzicamálnej medzere a funkčnou deficitnou zónou - oblasťou zodpovednou za neurologické poruchy spojené s epifriskózami.

Klasifikácia ohniskovej epilepsie

Špecialisti v oblasti neurológie sa rozhodli rozlíšiť medzi symptomatickými, idiopatickými a kryptogénnymi formami fokálnej epilepsie. So symptomatickou formou je vždy možné určiť príčinu jej výskytu a identifikovať morfologické zmeny, ktoré sú vo väčšine prípadov vizualizované počas topografických štúdií. Kryptogénna fokálna epilepsia je pravdepodobne symptomatická, čo naznačuje jej sekundárnu povahu. Avšak s touto formou nie sú zistené žiadne morfologické zmeny modernými metódami neuroimagingu.

Idiopatická fokálna epilepsia sa vyskytuje na pozadí absencie akýchkoľvek zmien v centrálnom nervovom systéme, ktoré by mohli viesť k vzniku epilepsie. Môže byť založená na geneticky určenom kanále a membráne, poruchách zrenia mozgovej kôry. Idiopatický PV je benígny. Táto skupina zahŕňa benígnu rolandickú epilepsiu, Panayotopulosov syndróm, pediatrickú okcipitálnu epilepsiu, benígne deti.

Príznaky ohniskovej epilepsie

Hlavným symptómovým komplexom PE je opakujúce sa čiastočné (fokálne) epileptické paroxysmy. Môžu byť jednoduché (bez straty vedomia) a zložité (sprevádzané stratou vedomia). Jednoduché čiastkové epifriskózy sú svojou povahou: motorické (motorické), citlivé (senzorické), vegetatívne, somatosenzorické, s halucinogénnou (sluchovou, vizuálnou, čuchovou alebo chuťovou) zložkou s mentálnymi poruchami. Komplikované čiastočné epifriskózy niekedy začínajú ako jednoduché a potom dochádza k narušeniu vedomia. Môže byť sprevádzaný automatizáciou. V období po útoku je nejaký zmätok.

Možné sekundárne zovšeobecnenie čiastočných záchvatov. V takýchto prípadoch začína epiphrister ako jednoduchý alebo komplexný ohniskový, ako sa rozvíja, rozširovanie sa difundne šíri do iných častí mozgovej kôry a paroxysmus nadobúda všeobecný (klonicko-tonický) charakter. U jedného pacienta s EF sa môžu pozorovať čiastkové paroxyzmy rôznych typov.

Symptomatická fokálna epilepsia spolu s epifriskózami sprevádza ďalšia symptomatológia zodpovedajúca hlavnému poškodeniu mozgu. Symptomatická epilepsia vedie k kognitívnej poruche a zníženej inteligencii a oneskorenému duševnému vývoju u detí. Idiopatická fokálna epilepsia sa vyznačuje svojou zhovievavosťou, nie je sprevádzaná neurologickým deficitom a poruchami duševnej a intelektuálnej sféry.

Vlastnosti kliniky závisia od lokalizácie epileptického zamerania

Časová fokálna epilepsia. Najbežnejšia forma s lokalizáciou epileptogénneho zamerania v temporálnom laloku. Pre časnú epilepsiu sú senzorimotorické záchvaty so stratou vedomia, prítomnosť aury a automatizácie sú najcharakteristickejšie. Priemerná doba trvania útoku je 30-60 s. Perorálne automatizmy prevažujú u detí, u dospelých, automatizmu podobného gestu. V polovici prípadov majú paroxyzmy temporálnej PE sekundárnu generalizáciu. S léziou v temporálnom laloku dominantnej hemisféry je zaznamenaná afázia po útoku.

Fronálna očná epilepsia. Epi centrum umiestnené v čelnom laloku obvykle spôsobuje stereotypné krátke paroxyzmy s tendenciou k seriálnosti. Aura nie je charakteristická. Často sa objavuje obrat očí a hlavy, nezvyčajné motorické javy (komplexné automatické gestá, šliapanie s nohami atď.), Emocionálne príznaky (agresivita, plač, agitácia). So zameraním na precentrálny gyrus sa objavujú motorické paroxysmy Jacksonovej epilepsie. U mnohých pacientov dochádza počas spánku k epifriskému.

Occipitálna fokálna epilepsia. Pri lokalizácii lézie v okcipitálnom laloku sa epipripupy často vyskytujú so zrakovým postihnutím: prechodná amauróza, zúženie vizuálnych polí, vizuálne ilúzie, ikona blikanie atď. Najčastejším typom paroxysmu sú vizuálne halucinácie trvajúce až 13 minút.

Parietálna ohnisková epilepsia. Parietálny lalok je najzávažnejšia lokalizácia epi-zamerania. Ovplyvňuje to hlavne nádory a kortikálna dysplázia. Spravidla sú zaznamenané jednoduché somatosenzorické paroxysmy. Po útoku je možná krátkodobá afázia alebo Toddova paralýza. Na mieste zóny epiaktivity v postcentrálnom gyre sú pozorované senzorické Jacksonovy útoky.

Diagnóza fokálnej epilepsie

Prvotriedny paroxysmus je dôvodom dôkladného vyšetrenia, pretože môže byť prvým klinickým prejavom závažnej cerebrálnej patológie (nádor, vaskulárna malformácia, kortikálna dysplázia atď.). V priebehu prieskumu neurológ zisťuje povahu, frekvenciu, trvanie a postupnosť vývoja epipripsy. Pri neurologických vyšetreniach sa zistí, že abnormality naznačujú symptomatickú povahu PE a pomáhajú stanoviť približnú lokalizáciu lézie.

Diagnóza epileptickej aktivity mozgu sa vykonáva pomocou elektroencefalografie (EEG). Často je ohnisková epilepsia sprevádzaná epi-aktivitou zaznamenanou na EEG aj počas interikálneho obdobia. Ak normálny EEG nie je informatívny, vykoná sa EEG s provokatívnymi testami a EEG v čase útoku. Presná poloha epi-zaostrenia je stanovená počas subdurálnej kortikografie - EEG s inštaláciou elektród pod dura mater.

Detekcia morfologického substrátu podliehajúceho fokálnej epilepsii sa uskutočňuje MRI. Na identifikáciu najmenších štrukturálnych zmien by sa mala štúdia vykonať s malou hrúbkou rezu (1-2 mm). Pri symptomatickej epilepsii môže MRI mozgu diagnostikovať základnú chorobu: ohniskové lézie, atrofické a dysplastické zmeny. Ak nie sú zistené abnormality na MRI, je stanovená diagnóza idiopatickej alebo kryptogénnej fokálnej epilepsie. Okrem toho sa môže vykonať PET mozog, čo odhaľuje oblasť hypometabolizmu mozgového tkaniva zodpovedajúcu epileptogénnemu zameraniu. SPECT na rovnakom mieste definuje zónu hyperperfúzie počas útoku a hypoperfúzie v období medzi paroxysmami.

Liečba fokálnej epilepsie

Liečba fokálnej epilepsie vykonáva epileptológ alebo neurológ. Zahŕňa výber a kontinuálne používanie antikonvulzív. Výbermi liekov sú karbamazepín, valproové deriváty, topiramát, levetiracetam, fenobarbital atď. Pri symptomatickej fokálnej epilepsii je hlavným bodom liečba základnej choroby. Zvyčajne je farmakoterapia celkom účinná pri okcipitálnej a parietálnej epilepsii. Pri časnej epilepsii, často po 1 - 2 rokoch liečby, je zaznamenaný vznik rezistencie na antikonvulzívnu liečbu. Nedostatok účinku konzervatívnej terapie je indikáciou pre chirurgickú liečbu.

Operácie vykonávajú neurochirurgovia a môžu byť zamerané tak na odstránenie fokálnej formácie (cysty, nádory, malformácie), ako aj na resekciu epileptogénnej oblasti. Chirurgická liečba epilepsie je vhodná s dobre lokalizovaným zameraním epi-aktivity. V takýchto prípadoch sa vykonáva ohnisková resekcia. Ak sú jednotlivé bunky susediace s epileptogénnou zónou tiež zdrojom epiaktivity, je zobrazená rozšírená resekcia. Chirurgická liečba sa vykonáva s prihliadnutím na individuálnu štruktúru funkčných oblastí mozgovej kôry, ktorá sa stanovuje pomocou kortikografie.

Prognóza fokálnej epilepsie

V mnohých smeroch závisí predpoveď PV od jej typu. Idiopatická fokálna epilepsia je pozoruhodná pre svoj benígny priebeh bez vývoja kognitívnej poruchy. Jeho výsledok sa často stáva spontánnym zastavením paroxysmov, keď dieťa dosiahne dospievanie. Prognóza symptomatickej epilepsie spôsobuje základnú cerebrálnu patológiu. To je najviac nepriaznivé pre nádory a závažné malformácie mozgu. Takáto epilepsia u detí je sprevádzaná mentálnou retardáciou, ktorá je obzvlášť výrazná počas raného debutu epilepsie.

U pacientov, ktorí podstúpili chirurgickú liečbu, 60-70% zaznamenalo absenciu alebo významný pokles epi-paroxysmu po operácii. Konečné zmiznutie epilepsie v dlhodobom období bolo pozorované u 30%.

Ohnisková epilepsia u detí: nové prístupy k diagnostike a liečbe

Podľa definície Medzinárodnej ligy proti epilepsii (ILAE) 2005 je epileptický záchvat dočasným klinickým prejavom patologickej nadmernej alebo synchrónnej nervovej aktivity mozgu.

Aby ste náležite diagnostikovali epilepsiu, najprv musíte zistiť typ epileptického záchvatu v súlade s modernou medzinárodnou klasifikáciou epileptických záchvatov s použitím novej definície pojmu "epilepsia".

Prvou etapou diagnostiky je zhromažďovanie informácií o samotnom útoku, jeho fenomenológii, pravdepodobnosti jeho provokácie; optimálne s videom samotného útoku.

Druhý stupeň diagnostiky - po zistení skutočnosti epileptického záchvatu, je potrebné zadefinovať jeho typ podľa klasifikácie. V roku 1981 bola schválená klasifikácia epileptických záchvatov, ale diskusie o jej zlepšení pokračujú. V roku 2016 sa prezentuje aktualizovaná pracovná klasifikácia epileptických záchvatov, ktorá sa môže použiť v praxi, ale bude neskôr prijatá neskôr, očakáva sa v roku 2017

Klasifikácia epileptických záchvatov (ILAE, 2016), základná schéma:

• motor;
• podvozok;
• bilaterálne tonicko-klonické.

3. S neznámym začiatkom:

Pri všetkých záchvatoch je potrebné uviesť stupeň poškodenia vedomia: záchvat bez poškodenia vedomia, s poškodeným vedomím, s neznámym vedomím.

Klasifikácia fokálnych epileptických záchvatov (ILAE, 2016):

• tonic;
• atonické;
• myoklonické;
• klonické;
• epileptické kŕče;
• gipermotornaya.

• dotyk;
• kognitívne (halucinácie, deja vu, ilúzie, zhoršená pozornosť, afázia, obsedantné myšlienky)
  emócie (agitácia, agresia, roztrhanie, smiech)
• vegetatívny (bradi-, tachykardia, asystólia, pocit chladu alebo tepla, či začervenanie pokožky bledosť, gastrointestinálne poruchy, horúčka, hyper, hypoventilácia, nevoľnosť, vracanie, piloerekcia, atď.).
• automatizácia (agresia, ručná (v rukách), orofaciálna, sexuálna, vokalizácia, komplexné pohyby v podobe chôdze alebo joggingu, svadba).

3. Bilaterálne tonicko-klonické (v poslednej klasifikácii - so sekundárnou generalizáciou).

Pri ohniskových útokoch je pre každý typ útoku potrebné zaznamenať stupeň vedomia: útok bez narušenia vedomia, s porušením vedomia, s neznámym vedomím.

V roku 2016 urobila ILAE niekoľko zmien v terminológii záchvatov. Preto sa odporúča nahradiť termín "čiastočné" útoky za "ohnisko" (s / bez narušenia vedomia as neznámym vedomím), "komplexné čiastkové" útoky - s "ohniskom s poškodeným vedomím".

Takmer 60% epileptických záchvatov je lokálnych a iba 23% je generalizované tonicko-klonické. Podľa moderného výskumu je epilepsia systémovou chorobou mozgu spojenou s porušením neurónových spojení a nielen lokálnou dysfunkciou mozgu. Pri prilákaní mnohých neurónových spojení môžu vzniknúť epileptické záchvaty z neokortických, talamo-kortikálnych, limbických a stonkových častí.

Tretia etapa diagnostiky. Okrem stanovenia typu útoku je potrebné vykonať aktuálnu diagnózu útoku, čiže určiť polohu epileptického zamerania, ak sú tieto útoky lokálne. Útoky vznikajúce z nadmernej patologickej excitácie určitej skupiny neurónov v rôznych lalokoch mozgu majú svoje vlastné charakteristiky.

Temporálnej záchvaty: V deň, ktoré majú frekvenciu niekoľkokrát za mesiac, zriedka komplikuje status epilepticus, zjavne prevádzkové javy - často auru (vegetatívny, psychotické, často s poruchou vedomia, automatizmu (orálna, ústne), motorových javy kvapaliny, z nich môžu byť dystonické zariadenia, postiktálne poruchy vedomia.

Čelné záchvaty majú nasledujúce charakteristiky: časť útoku klastra počas krátkeho obdobia (20-40 s), často vyvinú počas spánku, často so sekundárnou generalizáciou epistatusnogo toku, polymorfné aurou s náhlym začiatkom, skoré debutu peredominantnye motora sa mení - parézy, ochrnutie, dysgrafia atď., môže pokračovať s poruchou vedomia, zotavenie po útoku rýchlo. Tónové frontálne záchvaty sú najčastejšie diagnostikované (asi 64%), nasledované klonickými (36%) a epileptickými kŕčmi (36%).

Pre fokálne epileptickými záchvatmi sa stredy kôry v zadnom charakteristické vizuálne, Somatosenzorické, autonómne, aróma aura adversivni útoku a opsoclonus oko blikajúce, anosognosia, dyskalkúlia, apraxia, Alex.

Štvrtá etapa diagnostiky. Druhy záchvatov je základom pre vytvorenie formy epilepsie, podľa klasifikácie v roku 1989 v súlade s definíciou, 2005, epilepsia -. Mozgová porucha charakterizovaná stabilný sklon k záchvatom, rovnako ako neurobiologické, konitivnimy, psychologické a sociálne dôsledky tohto stavu. Táto definícia epilepsie zahŕňa rozvoj najmenej jedného epileptického záchvatu. Pojem "porucha" nie je dostatočne jasný pre pacientov a závažnosť ochorenia, preto ILAE a Medzinárodný úrad pre epilepsiu (IBE) nedávno prijali spoločné rozhodnutie o liečbe epilepsie ako choroby. V roku 2014 bola prijatá nová praktická definícia epilepsie, podľa ktorej je epilepsia chorobou mozgu, ktorá reaguje na tieto podmienky:

1. najmenej dva nevyprovokované alebo reflexné epileptické záchvaty s intervalom najmenej 24 hodín;
2. jeden nevyprovokovaný (reflexný) epileptický záchvat a pravdepodobnosť opakovaných záchvatov, čo zodpovedá celkovému riziku recidívy (> 60%) po dvoch neprovokovaných záchvatoch v nasledujúcich 10 rokoch
3. diagnostika epileptického syndrómu (napríklad západný syndróm).

Kritériá pre "ukončenie" epilepsie zahŕňajú dosiahnutí určitého veku u pacientov s epilepsiou, nezávisle od veku, alebo absenciu epileptických záchvatov po dobu 10 rokov, u pacientov, ktorí nedostávali protizáchvatových po dobu dlhšiu ako 5 rokov. Pracovná skupina pracovala na termíne "liečba", čo naznačuje, že riziko epileptických záchvatov nie je vyššie ako riziko zdravých ľudí, avšak u pacientov s epilepsiou v histórii takéto nízke riziko nikdy nedosiahne. Pojem "remisia" nie je dobre pochopený a neuvádza absenciu choroby. Pracovná skupina navrhla termín "dokončenie" epilepsie, čo naznačuje, že pacient nemá epilepsiu, ale v budúcnosti nie je možné vylúčiť výskyt záchvatov. Riziko opakovaných záchvatov závisí od formy epilepsie, veku, etiológie, liečby a iných faktorov. Napríklad v prípade juvenilnej myoklonickej epilepsie, riziko opakovaných záchvatov zostáva vysoké po celé desaťročia. Štrukturálne lézie mozgu, vrodené vady sú sprevádzané konštantnou tendenciou k epileptickým záchvatom. V štúdii s 347 deťmi bez záchvatov po dobu najmenej 5 rokov (bez užívania antikonvulzívnych liekov) boli hlásené oneskorené relapsy u 6% detí.

Príčiny epilepsie

Viac ako polovica detí s epilepsiou trpí idiopatickou formou ochorenia, pri ktorej neexistujú žiadne iné príčiny ako genetické. V klasifikácii AT Berg a spoluautorov (2010) namiesto termínu "idiopatická" sa navrhuje "genetická", tj v dôsledku už známych a podozrivých génov. Mnohé gény sú už známe (autozomálna dominantná nočná frontálna epilepsia atď.).

Epilepsia, ktorej príčina je známa a nie je spojená s genetickými faktormi, sa nazýva symptomatická (štrukturálna / metabolická) v terminológii AT Berg et al. (2010). V tomto prípade je epilepsia sekundárnym výsledkom špecifickej štrukturálnej alebo metabolickej choroby:

• poškodenie mozgu v dôsledku chronickej hypoxie a asfyxie pri narodení, poranenia pri narodení, subdurálnych hematómov, vrodených infekcií TORCH;
• metabolické ochorenia (metabolické poruchy aminokyselín, uhľohydrátov atď.), ktoré sú sprevádzané multiorganickými príznakmi okrem epilepsie;
  mitochondriálne ochorenia;
• vrodené malformácie mozgu;
• chromozomálne syndrómy: Angelman, Downov syndróm, krehký chromozóm X a iné;
• dedičné neurotické syndrómy (Phakomatozy): tuberózna skleróza a iné;
• traumatické poškodenie mozgu;
• vaskulárne arteriovenózne malformácie mozgu;
• utrpel mŕtvicu.

Existuje ďalšia skupina epilepsie s neznámou etiológiou (predtým nazývaná kryptogénna epilepsia), príčina útokov, ktoré ešte neboli preukázané, môže byť genetická alebo štruktúrne metabolická.

Prognóza závisí od objemu a príčiny poškodenia mozgu. Takže ťažké prenatálne lézie môžu byť ťažké liečiť.

Medzinárodná klasifikácia epilepsie a epileptických syndrómov ILAE 1989 (skrátená verzia)

Lokalizácia (fokálna, čiastočná) epilepsia a syndrómy

1. Idiopatické (genetické):

• benígna epilepsia detstva s centrálnymi temporálnymi adhéziami na elektroencefalograme (EEG) (rolandická)
• benígna pediatrická epilepsia s occipitálnymi záchvatmi (Gasto syndróm)
• benígna parciálna okcipitálna epilepsia s skorým debutom (Panayotopoulosov syndróm)
  primárna epilepsia pri čítaní;
• autozomálna dominantná čelná epilepsia.

2. Symptomatické (štrukturálne / metabolické):

• chronická progresívna parciálna epilepsia detstva (Kozhevnikova)
  Rasmussenov syndróm;
• epilepsia, ktorá je charakterizovaná záchvatmi, ktoré sú spôsobené špecifickými precipitujúcimi faktormi;
• epilepsia temporálneho laloku;
• čelná epilepsia;
• parietálna epilepsia;
• occipitálna epilepsia.

3. Kryptogénne (neznáme).

1. idiopatická (genetická) epilepsia

Benígna detská epilepsia s centro-temporálnymi špičkami na EEG (rolandická epilepsia)

Frekvencia v populácii je 21 na 100 tisíc.

Je diagnostikovaná u 15 až 25% všetkých detí v školskom veku s epilepsiou. Choroba robí svoj debut vo veku 4 - 10 rokov maximálne 9 rokov. Chlapci sú chorí častejšie ako dievčatá. Klinicky zjavné charakteristické vlastnosti: počnúc senzorimotorické aury, tam sú "na krku" zvuky alebo anarthria, hemifaciálny krátke motorické záchvaty v noci spať a prebudenie, 20% - aj fatsiobrahialni kŕče v 25% prípadov zistených pri otváraní sekundárne generalizovaných záchvatov. Trvanie útokov: jednoduché - 30-60 sekúnd, sekundárne generalizované - až 1-2 minúty s frekvenciou útokov 2 až 6-krát za rok (vo veku do 6 rokov pri nástupe choroby - časté záchvaty). Táto forma je benígna, to znamená, že okrem epileptických záchvatov nie sú žiadne zmeny v neurologickom stave, kognitívnej sfére - dieťa môže študovať na strednej škole. Choroba má benígny priebeh; remisia sa zvyčajne vyskytuje u 98% pacientov pred pubertou.

Epileptiformné zmeny medzi útokmi v 90% prípadov;

Typicky: benígne epileptiformné zmeny v detskom veku (DEZD) v centrálne-časových vedeniach (ako QRST na EKG), ale vo veku 3-5 rokov - v zadných okcipitálnych vedeniach;
u 30% detí sa zaznamenávajú len nočné EEG fenomény (počas pomalého spánku - vrcholové vlnové komplexy) Normalizácia EEG nastane oveľa neskôr ako klinická remisia.

Pri liečbe sa používa iba monoterapia s jedným z liekov prvej línie: kyselina valproová, karbamazepín, lamotrigín, oxkarbazepín, gabapentín, topiramát, levetiracetam. Existujú však dôkazy o možnej sekundárnej bilaterálnej synchronizácii, najmä s karbamazepínom a oxkarbazepínom.

Benígna parciálna okcipitálna epilepsia s skorým debutom (Panayotopoulosov syndróm)

Útoky sa zriedka vyskytujú (až do 5-7 rokov v priebehu života), najmä počas spánku, prejavujúce sa odchýlkou ​​očí na strane, zhoršené vedomie typu dezorientácie, aktívne vracanie, po ktorom dochádza k záchvatu bolesti hlavy. U polovice detí môžu záchvaty trvať niekoľko hodín s stratou vedomia (mdloby), sprevádzané zvracaním, odchýlkou ​​očí, klonickým hemisudomamom a postictálnou bolesťou hlavy.

Pediatrická okcipitálna epilepsia s neskorým debutom (Gastho syndróm)

Útoky sa zaznamenávajú častejšie ako s Panayotopulosovým syndrómom (1 krát za týždeň - 1 krát za mesiac). Choroba začína vo veku 3-15 rokov, maximálne 8 rokov. Klinická jadro - jednoduché parciálny zmyslové útok - zrakové halucinácie v periférnom zornom poli, gemianoptichni halucinácie, ilúzie, s pocitom bolesti v očiach, blikajúce, oči otočiť a hlavy v opačnom smere zo strany epileptického ohniska. Trvanie útokov je sekundy až minúty. Na konci útoku sú charakteristické sťažnosti na silnú bolesť hlavy s vracaním (u 50% pacientov). Môže existovať sekundárna generalizácia s tonicko-klonickými kŕčmi. V štúdiách Panayotopoulos a Gasto nie sú žiadne zmeny v hodnotení neurologického stavu a kognitívnej oblasti dieťaťa.

• DEZD v okcipitálnych vedeniach u 90% pacientov medzi útokmi;
• hlavné pozadie nezmenené;
• 30% detí môže mať zmeny v časových vedeniach;
• Typicky: zmiznutie patologického vzoru pri otvorení očí vysoká fotosenzitivita;
• Nočné monitorovanie EEG-video: v štádiu pomalého spánku - zvýšenie DEZD-komplexov (včasná diagnóza ochorenia) normalizácia EEG-obrazu do veku 15 rokov.

Pri liečbe sa princíp monoterapie aplikuje jedným z nasledujúcich liekov - karbamazepín, prípravky kyseliny valproovej, oxkarbazepín, topiramát, lamotrigín.

Tieto formy epilepsie sú tiež považované za benígne. Kompletná remisia u Panayotopoulosovho syndrómu sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 9 rokov a u Gastóho syndrómu 15 rokov.

Autozomálna dominantná čelná epilepsia

Gény CHRNA4, CHRNA2 a CHRNB2 sú lokalizované na miestach 20q13, 8q, 1p21. Táto forma idiopatickej epilepsie začína častejšie vo veku 7-12 rokov. Charakterizované nočnými záchvatmi (po zaspaní, 2-3 hodiny pred prebudením). Začiatok sa vyskytuje s vokalizáciou (zvyčajne výkrikom), s otvorenými očami. Z povahy útoku jednoduché a komplexné čiastočné.

Polymorfizmus kliniky útokov je charakteristický - komplexné motorické akty: dieťa sedí, škrabochá nos, hlavu, robí grimasy, žuvacie pohyby, dostáva sa na všetky štvorky, sa pohybuje, robí pedálevaly alebo boxové pohyby. V 70% prípadov môže dôjsť k arii (nepríjemné zvuky, generalizované zimnice, závrat) - dieťa sa prebudí. Trvanie útoku - až 1 min. Prenocovanie môže byť niekoľko útokov. V tejto forme epilepsie existuje tendencia k seriálnosti a "jasná medzera" (žiadne záchvaty po dobu 2-3 mesiacov). Prieskum neodhaľuje zmeny v neurologickom stave, inteligencii a reči.

• hlavné pozadie ostáva nezmenené;
• schopný spať bez epileptických javov;
• Hlavnou diagnostickou technikou je nočný EEG video monitorovanie, počas ktorého sa regionálna aktivita zaznamenáva v čelných, frontálnych a časových vedeniach.

Liečba je zložitá, zvyčajne účinná polyterapia: karbamazepín, kyselina valproová, topiramát, lamotrigín, levetiracetam alebo kombinácia základných liekov.

Táto forma epilepsie si vyžaduje diferenciálnu diagnózu so symptomatickou čelnou epilepsiou, v ktorej EEG spomaľuje základný rytmus, neurologický stav - bez ohniskových zmien, s neuroimagingom - organickými zmenami v substancii mozgu. Diferenciálna diagnóza by sa mala robiť aj z parazómov, pri ktorých na EEG neexistujú epileptické vzorce.

2. Symptomatická (štrukturálna / metabolická) epilepsia

Čelná epilepsia

Medzi symptomatickou a pravdepodobnou symptomatickou (kryptogénnou) epilepsiou je symptomatická čelná epilepsia 20%. Môže sa začať v ktoromkoľvek veku, v závislosti od príčiny. V závislosti od lokalizácie epileptogénneho zamerania sa rozlišuje 7 foriem čelnej epilepsie a každá sa prejavuje svojimi vlastnými typmi záchvatov. Všeobecne možno povedať, vyznačujúci sa tým, miestne jednoduchých i zložitých útokov, ktoré sa vyskytujú vo frontálnej kôre - druhostranných klonické záchvaty, singel, dvojstranných tonických záchvatov, ktoré vedú k ochrnutiu Todd sofistikované automatizmu, ktoré vyzerajú ako hnutie mlátenie končatiny, kývanie tela, pohyb pedalyuvalni nohy. Epileptické výboje v ďalšej čelnej oblasti motora sa prejavujú komplexnými ohniskovými záchvatmi v podobe tonických konvulzií rúk, klasickým "držiakom šermiarov", nepriazňou hlavy, dvojstranným rozšírením tela, krkom, vokalizáciou. Aktivita v oblasti otáčania hlavy a očí sa prejavuje nepriaznivým účinkom očí v opačnom smere a bliká. Vedomie sa zachráni alebo nie je úplne stratené. Útoky so zameraním v centrálnej zóne (oblasť kôry v Rolandovej brázde) sú charakterizované Jacksonskými pochodmi alebo striktne lokalizovanými klinickými alebo tonickými kŕčmi, kŕčemi tváre, stratou svalového tónu. Ak je koža podráždená, motorový záchvat sa môže vyskytnúť bez poškodenia vedomia, kŕčov na tvári s prehĺtaním, žuvacích pohybov, slinovania s pocitom inej chuti a gastrointestinálnych príznakov. Útoky sú nočné, veľmi často krátkodobé.

V neurologickom stave odhaľujú parézu, ataxiu, intelektuálne a rečové poruchy.

• hlavná aktivita pozadia sa spomalila;
• regionálna protiaktivita (ostré vlny, ostré pomalé komplexy, vrcholové vlny)
  bifronálnej alebo difúznej aktivity;
• sekundárna bilaterálna synchronizácia (znak zhoršenia choroby, výskyt kognitívnej poruchy).

Liečba je komplikovaná. Veľmi často záchvaty rezistentné na adekvátnu liečbu. Je potrebné začať s monoterapiou prvej línie liekov v zodpovedajúcej dávke, a potom prejsť na kombináciu liečiv s rôznym mechanizmom účinku, podľa jednotného protokolu liečenia epilepsie u detí 2014 Prípravy prvej línie - karbamazepín (na sekundárne bilaterálne synchronizáciu kontraindikované), oxkarbazepín, topiramát, druhá - prípravky kyselina valproová, lamotrigín, tretia - kombinácia liekov.

Časová epilepsia

Častá forma všetkých symptomatických epilepsií (30-35%). Debut sa oslavuje v rôznych vekových kategóriách (zvyčajne v škole). Bežné príčiny: dôsledky hypoxicko-ischemickej encefalopatie ako gliózou, vrodené vady (kortikálnej dysplázia), arachnoidální cysty, traumy encefalitídy, tvorba hipokampální skleróza. Útoky môžu byť u jedného pacienta s alebo bez poruchy vedomia. Dlhé útoky - 1-2 minúty. Vegetačné prejavy, mentálne a senzorické symptómy prítomné počas celého útoku alebo len na začiatku vo forme aury, fokálny útok pokračuje so zhoršeným vedomím s bilaterálnymi tonicko-klonickými záchvatmi. Existujú dve formy dočasnej epilepsie v závislosti od epileptogénneho zamerania: mediálna (amygdala-hypokampálna) a laterálna (neokortická) epilepsia.

Mediálna (amygdala-hypokampálna) epilepsia predstavuje 65% všetkých temporálnych epilepsií a je spôsobená prítomnosťou zamerania v stredných oblastiach temporálneho laloku. Dôvodom je hypokampálna atrofia, často u pacientov, ktorí zaznamenali komplexné febrilné záchvaty pred dosiahnutím veku 3 rokov, najmä dlhodobé jednostranné záchvaty (v 40% prípadov). Po 5 až 6 ročnom období remisie sa začínajú fokálne časté rezistentné záchvaty, teda chronická epilepsia.

Klinický základ tohto podtypu epilepsie:

• fokálnej záchvaty bez poruchy vedomia - samostatný aura (vegetovistseralnyh, čuchové a chuťové halucinácie), psychických javov - spánku, depersonalizácia, derealizácia, strach, utrpenie, radosti, oroalimentarni automacie so zachovanou vedomie, dystonické polohe kontralaterálny strane v ipsilaterálny ramene môže byť jednoduché automatizmu;
• fokálne záchvaty s izolovanou deaktiváciou vedomia a automatizmus bez záchvatov (dialektické záchvaty).

Laterálna (neokortická) epilepsia je charakterizovaná:

• sluchové halucinácie
• vizuálne jasné halucinácie (panoramatické pohľady)
• autonómne záchvaty (nesystémové vertigo, "temporálna synkopa" - pomalý pád bez pokusu s montážou dystonickej končatiny, automatizmus)
• paroxyzmálna senzorická afázia.

Okrem častých útokov, s hrubými ohniskovými zmenami v mozgovej látke majú deti neurologický deficit, kontralaterálne zameranie (parézu), emocionálne a intelektuálne poruchy.

• 50% pacientov má normálny vzor EEG medzi útokmi;
  potrebný štandard výskumu - invazívne elektródy;
• 30% pacientov má epipáty medzi útokmi;
• s mediálnou epilepsiou - zmeny v antero-štvorcových vedeniach;
• EEG foci sa nemusia zhodovať s morfologickým zameraním na zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) - vytvorenie "zrkadlového" zamerania;
• charakteristický EEG fenomén pri otvorení - pokračujúce regionálne spomalenie aktivity;
• provokácia - niekedy nedostatok spánku;
• nočná EEG indikuje 65% zmien medzi útokmi.

Na intericálnom EEG - prednom časovom zameraní adhézií, paroxyzmálneho theta rytmu.

Charakteristiky zmien MRI mozgu pri mediálnej epilepsii - atrofia hipokampu, zvýšený signál na T2 z hipokampu. Hippokampálna skleróza postupuje.

Chirurgická liečba. Prognóza po chirurgickej liečbe je dobrá. Liečba drogami je zložitá a nie vždy účinná; často používajú polyterapiu.

Parietálna epilepsia

Útoky sú subjektívne, preto je ťažké ich odhaliť, najmä u malých detí. Charakteristické somatosenzorické útoky vo forme citlivého Jacksonského pochodu, často spojené s motorickými javmi. Somatosenzorické príznaky môžu byť pozitívne alebo negatívne, môže byť bolesť brucha, nevoľnosť, pohyb ilúzie, žiadny zmysel telesa (asomatognoziya), závraty, dezorientácia v priestore. Porucha vnímania a reči (so zapojením dominantné hemisféry), posturálna pohybu alebo rotačných súbory, viditeľné príznaky sa môžu vyvinúť v šírení impulzu (tylový-temporoparietální), kontralaterálnych alebo ipsilaterálny pohyby s dystonické polohe končatiny v opačnom smere, alebo v smere zahrnutého pologule. Vizuálny ilúzie (macropsia, micropsia, metamorphopsia), ukazujú na prítomnosť vypúšťanie do zadných oblastí parietálnej kôry a parietotemporoskronevoi akciu.

Occipitálna epilepsia

U 5% detí sa zaznamenávajú všetky symptomatické a kryptogénne formy.

Vyskytujú sa epileptické výboje v primárnej vizuálnej kôre:

• okulomotorické poruchy (nystagmus, odchýlka očí v opačnom smere, bilaterálna mióza)
• lokálne záchvaty bez narušenia vedomia vo forme vizuálnych halucinácií, ilúzií, paroxysmálnej amaurózy, zúženia vizuálnych polí;
• lokálne záchvaty s poruchou vedomia as bilaterálnymi tonicko-klonickými záchvatmi;
• autonómne poruchy na konci záchvatu (bolesť hlavy, vracanie)
• acalculia, apraxia.
• Neurologický deficit závisí od príčiny epilepsie. Oculomotorické poruchy sa často vyskytujú (poruchy konvergencie, strabizmus).

• medzi útokmi môže byť normálne;
• spomalenie hlavného pozadia;
• jednostranné potlačenie alfa rytmu s hrubými organickými zmenami;
• Vzory EEG sa pri otvorení očí nemenia (diferenciálna diagnostika s idiopatickou okcipitálnou epilepsiou)
• šírenie epiaktívnosti na časových vedeniach;
• provokácia - fotostimulácia.

Malígne migračné fokálne záchvaty raného detstva (Coppola syndróm - Dulac)

Relatívne nová forma fokálnej epilepsie.

• etiológia neznáma (pravdepodobne genetického pôvodu);
• začiatok veku 6 mesiacov;
• normálny vývoj na debut;
• motorická a intelektuálna regresia;

• ohniskový motor;
• bilaterálne tonicko-klonické;
• vegetatívne (apnoe, cyanóza)
• vo forme sérií a zhlukov (2-5 dní), krátke remisie.

progresívna mikrocefalia;
na EEG - typický ohniskový vzor v rôznych vedeniach;
MRI je normálne.

Liečba: lieky prvej línie - topiramát, lamotrigín, druhý - kyselina valproová, levetiracetam.

zistenie

Použitie novej definície a novú klasifikáciu epileptických útokov umožňuje posúdiť väčšinu typov epileptických záchvatov a spôsobiť, že termín "epilepsia" v súlade s terminológiou používanou väčšinou lekári, zaoberajúce sa epilepsiou.

V posledných rokoch sa syntetizovalo množstvo nových antiepileptických liekov na zlepšenie kvality starostlivosti o pacientov: v období rokov 2007 - 2012. - eslikarbazepín acetát (eslikarbazepín acetát), lakosamid (lakosamid), perampanel (perampanel) retigabinu (retigabin), rufinamid (rufinamid), stiripentol (stiripentol), 2016 - brivaratsetam (Brivaracetam). Ale počas detstva aj naďalej zlatým štandardom antiepileptiká so širokým spektrom účinku - lieky s kyselinou valproovou, lamotrigínom, topiramátom, karbamazepín, ktoré sú základné.