Čo znamená diagnóza - demyelinizujúce ochorenie mozgu

1. Stanovenie 2. analógie domácnosť 3. Etiológia a spôsobuje rozdelenie do Spracováva 4. 5. 6. 7. Patogenéza Clinic roztrúsená skleróza 8. OPTICA Devic 9. koncentrická skleróza, panencefalitídy sústredné alebo periaksialny 10. WECM aka akútna roztrúsená encefalomyelitída, alebo Marburgovu chorobu 11. Guillain-Barreov syndróm 12. Liečba

História štúdie demyelinizujúcich ochorení sa datuje od vynikajúceho francúzskeho neurologu Jean - Martin Charcot. Krátko pred zrušením poddanstva v Ruskej ríši v roku 1856 vyzdvihol špeciálne príznaky choroby, ktorá sa nazývala "roztrúsená skleróza". Neskôr sa ukázalo, že základom tohto a viacerých ďalších chorôb sú špecifické zmeny v bielej hmoty.

Táto porážka sa nazvala demyelinizácia. Čo je to? Ide o patologický proces, pri ktorom začína deštrukcia myelínového puzdra dráhami centrálneho nervového systému. Roztrúsená skleróza bola a zostáva hlavnou chorobou v tejto skupine s najvyššou frekvenciou výskytu. Jeho prevalencia vo svete a povaha poškodenia nervového systému sú predmetom štúdia v mnohých krajinách. Budeme hovoriť o tom, čo je demyelinizujúca patológia centrálneho nervového systému, ako začína, aké ochorenia predstavuje u dospelých a detí a ako sa s ňou liečia.

definícia

Ako bolo uvedené vyššie, demyelinizačné ochorenia sú skupinou ochorení spôsobených deštrukciou bielej hmoty mozgu a miechy (presnejšie myelínové puzdro nervových buniek) a súvisiaca rôznorodosť klinických príznakov spôsobených zhoršením nervových impulzov.

Tieto zmeny sa týkajú len myelínového plášťa nervových vlákien. Nesmieme zabúdať, že cesty mozgu a miechy v skutočnosti sú biologické drôty. Potrebujú spoľahlivú izoláciu.

Analógia domácností

Predstavte si, že hustý kábel, pozostávajúci z niekoľkých stoviek jednotlivých drôtov, kŕmenie celého bloku alebo okolia, straty izolácie na niekoľkých miestach, napríklad "jesli myši". V dôsledku toho sa v mnohých apartmánoch vyskytnú rôzne "príznaky" lézie. Niekedy vypne svetlo, vypne televízory, chladničky, klimatizácie. V iných apartmánoch bude jednoducho tma, elektrické pece a ohrievače sa nezapnú. V suteréne stúpa voda, keď je čerpadlo vypnuté a z transformátorovej skrine je počuť praskajúci zvuk a cítite sa ako ozón.

Tieto viacnásobné znaky, ktoré na prvý pohľad nie sú navzájom spojené v čase a čase, majú spoločnú povahu a presnú lokalizáciu lézie, ktorá spočíva v "ohniskovej" absencii izolácie v jednom kábli. Presne ide o patológiu centrálneho nervového systému, ktorý je v prírode demyelinizovaný.

Proces disociácie príznakov choroby v mieste a čase sa nazýva "šírenie". Tento termín bol zavedený aj Charcotom a snaží sa pochopiť, ako sa poškodzuje nervový systém pri roztrúsenej skleróze. Preto je moderný názov pre roztrúsenú sklerózu - SD (roztrúsená skleróza). Prítomnosť šírenia je veľmi dôležitá, pretože pomáha pri správnej diagnostike.

Etiológia a príčiny procesu

Príčiny demyelinizujúcich ochorení nie sú úplne pochopené. Hlavný "pilier", roztrúsená skleróza môže byť spôsobený imunitnými poruchami a rôznymi infekciami, ekologickou situáciou, zemepisnou šírkou pobytu, ako aj genetickou predispozíciou k "zlyhaniu" v imunitnom systéme, keď je ovplyvnený "dedičný kód".

Je zaujímavé, že taká patológia, ako roztrúsená skleróza, "miluje" severné zemepisné šírky. Čím ďalej od rovníka, tým vyššia je miera výskytu. Niekedy je provokatívny faktor nazývaný silný a dlhotrvajúci stres, dlhá skúsenosť s fajčením a dokonca očkovanie proti vírusovej hepatitíde.

Niekedy dochádza k zmenám bielej hmoty v starobe podľa druhu demencie. V iných prípadoch môže byť debutom ochorenia autoimunitné ochorenie, v takom prípade dochádza k sekundárnej demyelinizácii ako v prípade Devicovej choroby.

V prípade vážneho poškodenia celého nervového systému - vzostupnej akútnej encefalomyeloradikuloneuritídy alebo Guillain-Barreovho syndrómu, ktorý sa môže vyskytnúť v spôsobe vzostupnej paralýzy Landry, existuje jasnejšia súvislosť s prenesenou infekciou (črevná, respiračná).

Zvýšila sa frekvencia tohto ochorenia u osôb trpiacich chronickým alkoholizmom, zjavne v dôsledku toxického poškodenia nervov.

Nakoniec existujú choroby, pri ktorých dochádza k deštrukcii vlákien bielej hmoty bez akéhokoľvek zjavného dôvodu, napríklad v Balovej sústrednej skleróze.

Navyše proces deštrukcie myelínu sa aktívne vyskytuje počas terciárneho obdobia syfilisu, v prípade miechy a progresívnej paralýzy.

Z toho môžeme konštatovať, že diagnóza demyelinizačných ochorení na anamnestických dátach je takmer nemožná a môžete sa sústrediť iba na príznaky, povahu poškodenia nervového systému a inštrumentálne metódy. A len vo vzácnych prípadoch môže infekcia alebo imunitné poruchy prispieť k rozvoju týchto polyetiologických a multifaktoriálnych ochorení.

klasifikácia

Mnohé, vrátane multifokálnej lézie myelínu v rôznych oddeleniach, ako aj rôzne klinické príznaky vyžadovali nový prístup. Súčasná klasifikácia ICD-10 má túto skupinu v úseku nervových ochorení, ale ako najčastejšou chorobou sa zdôrazňuje roztrúsená skleróza "G35", tento kód sa používa aj častejšie ako iné. Zvyšok ochorenia ICD má v samostatnej podskupine, ale aj v špecializovaných neurologických nemocniciach sa tieto diagnostiky používajú veľmi zriedkavo. A všeobecne odborníci vedia, že ICD-10 je celkom nedokonalý.

Samostatná klasifikácia hlavného "zástupcu" - roztrúsenej sklerózy - je tiež veľmi rozsiahla. Toľko, že existuje klasifikácia klasifikácií venovaných len tejto chorobe. Rozhodnite sa pre seba: nájdete podobné skupiny znakov o morfológii a lokalizácii zmien v mozgu, stupni zničenia myelínového puzdra (stupňa závažnosti). Môže sa klasifikovať podľa toku (remitting, intermittent, progressive, other types). Nakoniec existuje veľká škála postihnutia EDSS pri roztrúsenej skleróze, ktorá hodnotí takmer všetko (rovnováha, starostlivosť o seba, paralýza, chôdza, panvové poruchy) a na prácu s touto mierou musí lekár absolvovať špeciálnu skúšku.

patogenézy

Zničenie myelínu je základom patogenézy všetkých chorôb. Tieto zmeny sa postupne zhromažďujú, čo vedie k klinickým prejavom. Napriek tomu existujú určité a záväzné väzby v rozvoji všetkých ochorení tejto skupiny, ale budeme brať do úvahy patogenézu na príklade ČŠ:

Zaujímavé je, že s týmito ochoreniami je možný reverzný proces tvorby myelínu - remyelinizácia alebo postupné obnovenie puzdra nervových vlákien. Stáva sa to však veľmi pomaly a úplne sa zastaví počas dlhého priebehu ochorenia.

klinika

Príznaky demyelinizujúcich ochorení sú také rozmanité, že ich podrobná prezentácia bude vyžadovať mimoriadne veľké množstvo. Navyše u dospelých a detí môžu existovať významné rozdiely v charaktere priebehu ochorenia. Preto sa obmedzujeme na jednoduché vymenovanie skupín symptómov charakteristických pre rôzne choroby.

Roztrúsená skleróza

Počiatočné znaky identifikovali "objaviteľa" choroby. Oni sú známi ako "trik Charcot": nystagmus, spievaná reč, zámerný tras. Očkovacie príznaky vo forme ducha v očiach, vonkajšia a vnútorná oftalmoplegia sú už zrejmé v počiatočných štádiách ochorenia. Pacienti zaznamenávajú zmeny vo funkcii panvových orgánov: existujú naliehavé túžby alebo retencia moču.

Aj v neurologickej klasike sa nachádza "trik Charcot" - blednutie časových polôh diskov z optického nervu a absencia brušných reflexov.

Pri ďalšom vývoji sa objavujú rôzne znaky:

• parézu tvárového nervu alebo neuralgiu trojklanného nervu;
• poruchy rovnováhy, sluchu, závratov;
• cerebrálne poruchy: Babinského asynergia, adiadochokinéza, úmyselný tremor, poruchy v pozícii Romberg,
• pyramídové príznaky: rôzne ochrnutie a paréza, slabosť končatín, zvýšený tón pyramídového typu;
• poruchy citlivosti (hmatová, bolesť, teplota).

Mentálne poruchy, vo forme eufórie, slzotvornosti, sú zriedkavo pozorované. Často sa rozvíja depresia, ktorá výrazne zhoršuje priebeh ochorenia.

Je dôležité, že pri porážke bielej látky sa epipripy nikdy nevyskytujú. Preto ak má pacient s demyelinizačnou chorobou epizódový syndróm, potom môže byť sekundárna encefalitída zahŕňajúca mozgovú kôru.

MRI tomogram predstavuje charakteristický obraz demyelinizačných ohniská, podľa ktorého sa robí konečná diagnóza. Charakteristická periventrikulárna poloha je viditeľná (v blízkosti komôr).

Opticomyelitis Devika

Symptómy pri tejto chorobe naznačujú, že poškodenie plášťa nervových vlákien sa vyskytuje v oblasti optických nervov. Spočiatku dochádza k zníženiu ostrosti zraku, dokonca aj k úplnej strate. Po určitom čase (jeden alebo dva roky) sa ťažké lézie miechy objavia vo forme myelitídy s paralýzou pod léziou, poruchami panvy a hlbokým postihnutím. V zriedkavých prípadoch sa môže objaviť nekróza miechy bez možnosti obnovenia. Choroba je zriedkavá, diagnostikovaná len u dospelých, neboli zaznamenané žiadne prípady detí.

Balo-koncentrická skleróza alebo periaxiálna koncentrická leukoencefalitída

Na rozdiel od Devikovej choroby sú vlákna v hemisfére poškodené, choroba prebieha zlovestne a rýchlo vedie k smrti. Sick Malays, Filipinos. V celej histórii sa odhalilo viac ako 70 prípadov. Zaujímavé je, že mozgový kmeň nie je ovplyvnený.

Začína akútne s horúčkou. Potom paralyzuje a parézu, epilepsiu, duševné poruchy sa rýchlo rozvíjajú, znižuje sa ostrosť zraku, slepota a hrubé zmeny osobnosti. Smrť prichádza za niekoľko mesiacov. Kód ICD-10 G37.5

MRI jasne ukazuje sústredné kruhy, podobné rezu dreveného uzla.

WECM, ide o akútnu diseminovanú encefalomyelitídu alebo Marburgovu chorobu.

V niektorých prípadoch sa choroba OREM a Marburg považuje za rôzne choroby: OREM môže postupovať priaznivejšie, ale má chronickú - opakovanú povahu.

Ako je zrejmé z MRI, sú viditeľné veľké konfluentné lézie s dobrou akumuláciou kontrastu. V prípade roztrúsenej sklerózy nie je zvyčajne tendencia ich zlúčenia. Diagnostika je založená na tomto fenoméne, ako aj na priebehu ochorenia.

Guillainov syndróm - Barre

liečba

Liečba týchto ochorení je komplikovaná a dlhá. Teda liečba Guillainovho syndrómu - Barre zahŕňa plazmaferézu, zavedenie imunoglobulínov. Najrozvinutejšia liečba roztrúsenej sklerózy. Uplatňujú sa tieto terapie:

Okrem toho sa vyžaduje symptomatická liečba: paralýza a pareza, poruchy spasticity, liečba a prevencia močových porúch a infekcia močových ciest. Dôležitú úlohu zohráva rehabilitácia, revitalizácia pacienta.

Moderný koncept roztrúsenej sklerózy je ochorenie, ktoré nevyhnutne vedie k postihnutiu. Ale obdobie dlhodobej remisie, ktoré môže oddialiť vývoj postihnutia, ak sa náležité liečenie začne včas, môže byť desiatky rokov. To znamená, že s rozvojom príznakov ochorenia za 20 rokov môžete niekedy udržať aktívny a naplňujúci život až 60 rokov s minimálnymi prejavmi postihnutia (napríklad neschopnosť rýchleho chodu).

Na záver môžeme povedať, že skupina demyelinizačných ochorení je veľmi rôznorodá. Veľmi zaujímavý pohľad na revitalizáciu procesu remyelinácie pomocou bunkových technológií. Takže podľa moderného výskumu môže autotransplantácia kmeňových buniek úplne vyliečiť laboratórne zviera zo znakov roztrúsenej sklerózy. Nastal čas pre ľudí.

Demyelinizujúce ochorenia, ohniská demyelinizácie v mozgu: diagnostika, príčiny a liečba

Každoročne narastá počet ochorení nervového systému, sprevádzaných demyelinizáciou. Tento nebezpečný a väčšinou nezvratný proces ovplyvňuje bielu hmotnosť mozgu a miechy, vedie k pretrvávajúcim neurologickým poruchám a jednotlivé formy neopúšťajú pacientovi šancu žiť.

Demyelinizačné ochorenia sú čoraz viac diagnostikované u detí a relatívne mladých ľudí vo veku 40-45 rokov, existuje tendencia k atypickému priebehu patológie a jej rozšíreniu do tých zemepisných oblastí, kde bol výskyt veľmi nízky.

Problém diagnostiky a liečby demyelinizačných ochorení je stále ťažký a slabo študovaný, ale výskum v oblasti molekulárnej genetiky, biológie a imunológie, ktorý sa aktívne uskutočňuje od konca minulého storočia, nám umožnil urobiť krok vpred týmto smerom.

Vďaka úsiliu vedcov objasňujú základné mechanizmy demyelinizácie a jej príčiny, vyvinuli schémy na liečbu jednotlivých chorôb a použitie MRI ako hlavnej diagnostickej metódy umožňuje určiť patologický proces, ktorý už začal v počiatočných štádiách.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

Vývoj demyelinizačného procesu je založený na autoimunizácii, keď sa v tele vytvárajú špecifické proteíny - protilátky, ktoré napadajú zložky buniek nervového tkaniva. Vyvolanie reakcie na túto zápalovú reakciu vedie k nezvratnému poškodeniu procesov neurónov, deštrukcii ich myelínového puzdra a narušeniu prenosu nervových impulzov.

Rizikové faktory pre demyelinizáciu:

• Dedičná predispozícia (spojená s génmi šiesteho chromozómu, rovnako ako mutácie génov cytokínov, imunoglobulínov, proteínov myelínu);
• Vírusová infekcia (herpes, cytomegalovírus, Epstein-Barr, rubeola);
• Chronické ložiská bakteriálnej infekcie, transport H. pylori;
• Otrava ťažkými kovmi, benzínovými parami, rozpúšťadlami;
• Silný a dlhotrvajúci stres;
• Vlastnosti stravy s prevahou bielkovín a tukov živočíšneho pôvodu;
• Nepriaznivé podmienky prostredia.

Je zrejmé, že demyelinizačné lézie majú určitú geografickú závislosť. Najväčší počet prípadov je zaznamenaný v strednej a severnej časti Spojených štátov, v Európe, pomerne vysoký výskyt na Sibíri v strednom Rusku. Na rozdiel od ľudí v afrických krajinách, Austrálii, Japonsku a Číne sú demyelinizujúce ochorenia veľmi zriedkavé. Rasa tiež hrá určitú úlohu: medzi demyelinizujúcimi pacientmi dominujú belosi.

Autoimunitný proces sa môže začať za nepriaznivých podmienok, potom má dedičnosť hlavnú úlohu. Preprava určitých génov alebo mutácií v nich vedie k nedostatočnej tvorbe protilátok, ktoré prenikajú cez hematoencefalickú bariéru a spôsobujú zápal pri deštrukcii myelínu.

Ďalším dôležitým patogenetickým mechanizmom je demyelinizácia proti infekciám. Cesta zápalu v tomto prípade je trochu iná. Normálna reakcia na prítomnosť infekcie je tvorba protilátok proti proteínovým zložkám mikroorganizmov, ale stane sa, že proteíny baktérií a vírusov sú podobné tým, ktoré sa nachádzajú v tkanivách pacienta, že telo začne "zamieňať" svoje a iné, napadajúce mikróby aj ich vlastné bunky.

Zápalové autoimunitné procesy v počiatočných štádiách ochorenia vedú k reverzibilným poruchám vedenia impulzov a čiastočné zotavenie myelínu umožňuje neuróny fungovať aspoň čiastočne. Po čase dochádza k postupnému zničeniu membrán nervov, procesy neurónov sa "stávajú holými" a nič jednoducho neprenesie signály. V tejto fáze sa objaví pretrvávajúci a nezvratný neurologický deficit.

Na ceste k diagnostike

Symptomatológia demyelinizácie je extrémne rôznorodá a závisí od umiestnenia lézie, priebehu konkrétnej choroby, rýchlosti progresie príznakov. Pacient obvykle vyvíja neurologické poruchy, ktoré sú často prechodné. Prvými príznakmi môžu byť poruchy videnia.

Keď pacient cíti, že niečo nie je v poriadku, ale už sa nedokáže ospravedlniť zmeny s únavou alebo stresom, ide na lekára. Je mimoriadne problematické podozrenie na určitý typ demyelinizačného procesu len na základe klinickej praxe a špecialista nie vždy má jasnú dôveru v demyelinizáciu, a preto nie je potrebný ďalší výskum.

príklad demyelinizačných ložísk pri roztrúsenej skleróze

Hlavným a veľmi informatívnym spôsobom diagnostikovania demyelinizačného procesu sa tradične považuje za MRI. Táto metóda je neškodná, môže byť použitá u pacientov rôznych vekových skupín, tehotných žien a kontraindikácie sú nadmerná váha, strach z obmedzených priestorov, prítomnosť kovových štruktúr, ktoré reagujú na silné magnetické pole, duševné choroby.

Kruhové alebo oválne hyperintenzné ložiská demyelinizácie na MRI sa nachádzajú hlavne v bielej hmote pod kortikálnou vrstvou, okolo komôr mozgu (periventrikulárne), difúzne rozptýlené, majú rozdielne veľkosti - od niekoľkých milimetrov po 2-3 cm. tieto viac "mladé" oblasti demyelinizácie nahromadia kontrastný prostriedok lepšie ako dlhodobo existujúce.

Hlavnou úlohou neurologu pri zisťovaní demyelinizácie je určiť špecifickú formu patológie a vybrať vhodnú liečbu. Predpoveď je nejasná. Napríklad, môžete žiť tucet alebo viac rokov s roztrúsenou sklerózou, a s inými odrodami, priemerná dĺžka života môže byť rok alebo menej.

Roztrúsená skleróza

Roztrúsená skleróza (MS) je najbežnejšou formou demyelinizácie, ktorá postihuje približne 2 milióny ľudí na Zemi. Medzi pacientmi prevažujú mladí ľudia a ľudia stredného veku vo veku 20-40 rokov, ženy sú častejšie choré. V hovorovej reči ľudia ďaleko od medicíny často používajú termín "skleróza" vo vzťahu k zmenám súvisiacim s vekom spojenými so zhoršenou pamäťou a procesmi myslenia. MS s touto "sklerózou" nemá čo robiť.

Ochorenie je založené na autoimunizácii a poškodení nervových vlákien, rozpadu myelínu a následnej výmene týchto ložísk spojivovým tkanivom (teda "skleroza"). Charakterizované difúznou povahou zmien, to znamená demyelinizácia a skleróza, sa vyskytujú v rôznych častiach nervového systému a nevykazujú jasnú štruktúru jeho distribúcie.

Príčiny ochorenia neboli nakoniec vyriešené. Zohľadňuje sa komplexný účinok dedičnosti, vonkajších stavov, infekcie baktériami a vírusmi. Pozoruje sa, že frekvencia PC je vyššia tam, kde je menej slnečného svetla, to znamená ďalej od rovníka.

Zvyčajne sú naraz postihnuté niektoré časti nervového systému a je možné zapojenie mozgu aj miechy. Výraznou črtou je detekcia plakov rôzneho predpisu na MRI: od veľmi čerstvých až po sklerotické. To naznačuje chronickú, pretrvávajúcu povahu zápalu a vysvetľuje rôzne symptómy so zmenou symptómov, keďže postupuje demyelinizácia.

Symptómy MS sú veľmi rozdielne, lebo postihujú postihnutie viacerých častí nervového systému súčasne. K dispozícii sú:

• Paréza a paralýza, zvýšené reflexie šľachy, konvulzívne kontrakcie určitých svalových skupín;
• Porucha rovnováhy a jemné motorické zručnosti;
• Oslabenie svalov na tvári, zmeny v reči, prehĺtanie, ptóza;
• Patológia citlivosti, povrchná aj hlboká;
• Na strane panvových orgánov - oneskorenie alebo inkontinencia, zápcha, impotencia;
• So zapojením optických nervov - znížená zraková ostrosť, zúžené polia, zhoršené vnímanie farby, kontrastu a jasu.

Opísané symptómy sú kombinované so zmenami v duševnej sfére. Pacienti sú depresívni, emocionálne pozadie sa zvyčajne znižuje, existuje tendencia depresie alebo naopak eufória. Keď počet a veľkosť ohniskov demyelinizácie v bielej hmoty mozgu narastá, pokles v intelektu a kognitívnej aktivite spája zmeny v motorickej a citlivej sfére.

Pri skleróze multiplex bude prognóza výhodnejšia, ak ochorenie začne s poruchou citlivosti alebo so zrakovými príznakmi. V prípade, že sa objavia prvé poruchy pohybu, rovnováhy a koordinácie, prognóza je horšia, pretože tieto príznaky naznačujú poškodenie cerebellum a subkortikálnych vodivých ciest.

Video: MRI pri diagnostike demyelinizujúcich zmien v MS

Marburgova choroba

Marburgova choroba je jednou z najnebezpečnejších foriem demyelinizácie, pretože sa náhle rozvinie, príznaky sa rýchlo zvyšujú, čo vedie k smrti pacienta za niekoľko mesiacov. Niektorí vedci ho pripisujú formám roztrúsenej sklerózy.

Nástup choroby sa podobá na všeobecný infekčný proces, horúčku, sú možné generalizované kŕče. Rýchlo tvoriace ohniská ničenia myelínu vedú k rôznym ťažkým motorickým poruchám, poruchám citlivosti a vedomia. Charakterizovaná meningeálnym syndrómom so silnou bolesťou hlavy, zvracaním. Často zvyšuje intrakraniálny tlak.

Malignita Marburgovej choroby je spojená s prevládajúcou léziou mozgového kmeňa, kde sú sústredené hlavné dráhy a jadrá kraniálnych nervov. Smrť pacienta sa vyskytne v priebehu niekoľkých mesiacov od nástupu ochorenia.

Devikovu chorobu

Devikova choroba je demyelinizačný proces, pri ktorom sú postihnuté optické nervy a miecha. Ak začal akútne, patológia rýchlo postupuje, čo vedie k vážnym poruchám zraku a slepote. Zapojenie miechy stúpa a je sprevádzané parézou, paralýzou, poruchou citlivosti a poruchou panvových orgánov.

Nasadené symptómy sa môžu vytvoriť asi za dva mesiace. Prognóza ochorenia je slabá, najmä u dospelých pacientov. U detí je o niečo lepšie včasné vymenovanie glukokortikosteroidov a imunosupresív. Liečebné schémy ešte neboli vyvinuté, takže liečba sa znižuje na zmiernenie príznakov, predpisovanie hormónov, podporné aktivity.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PMLE)

PMLE je demyelinizačná choroba mozgu, ktorá je u starších ľudí bežnejšie diagnostikovaná a je sprevádzaná viacnásobným poškodením centrálneho nervového systému. Na klinike sú parézy, kŕče, nerovnováha a koordinácia, zrakové poruchy charakterizované poklesom inteligencie až po ťažkú ​​demenciu.

Demyelinizačné lézie bielej hmoty mozgu s progresívnou multifokálnou leukoencefalopatiou

Charakteristickým znakom tejto patológie je kombinácia demyelinizácie s defektmi získanej imunity, ktorá je pravdepodobne hlavným faktorom patogenézy.

Guillain-Barreho syndróm

Guillain-Barreov syndróm je charakterizovaný léziami periférnych nervov typu progresívnej polyneuropatie. Medzi pacientmi s takouto diagnózou je dvakrát toľko mužov, patológia nemá vekovú hranicu.

Príznaky sa znižujú na parézu, paralýzu, bolesť chrbta, kĺby, svaly končatín. Časté arytmie, potenie, kolísanie krvného tlaku, čo naznačuje autonómnu dysfunkciu. Prognóza je priaznivá, ale v piatej časti pacientov zostávajú zbytkové príznaky poškodenia nervového systému.

Charakteristiky liečby demyelinizačných ochorení

Na liečbu demyelinizácie sa používajú dva prístupy:

• Symptomatická liečba;
• Patogenetické ošetrenie.

Patogenetická terapia má za cieľ obmedziť proces deštrukcie myelínových vlákien, elimináciu cirkulujúcich autoprotilátok a imunitných komplexov. Interferóny - betaferón, Avonex, Copaxone - sú bežne rozpoznané ako lieky podľa výberu.

Betaferon sa aktívne používa na liečbu roztrúsenej sklerózy. Dokázalo sa, že s dlhodobým vymenovaním v množstve 8 miliónov jednotiek sa riziko progresie ochorenia zníži o jednu tretinu, pravdepodobnosť invalidity a frekvencia exacerbácií sa znižuje. Liečivo sa podáva každý druhý deň pod kožu.

Imunoglobulínové prípravky (sandoglobulín, ImBio) sú zamerané na zníženie produkcie autoprotilátok a zníženie tvorby imunitných komplexov. Používajú sa na exacerbáciu mnohých demyelinizačných ochorení počas piatich dní, intravenózne podávaných v dávke 0,4 gramov na kilogram telesnej hmotnosti. Ak sa nedosiahne požadovaný účinok, liečba môže pokračovať v polovičnej dávke.

Na konci minulého storočia bol vyvinutý spôsob filtrovania kvapaliny, v ktorom boli odstránené autoprotilátky. Priebeh liečby zahŕňa až osem procedúr, počas ktorých prechádzajú špeciálne filtre až 150 ml cerebrospinálnej tekutiny.

Pre demyelinizáciu sa tradične používa plazmaferéza, hormonálna liečba a cytostatiká. Plasmaferéza je zameraná na odstránenie cirkulujúcich protilátok a imunitných komplexov z krvného obehu. Glukokortikoidy (prednizón, dexametazón) znižujú aktivitu imunity, potláčajú produkciu antimyelínových proteínov a majú protizápalový účinok. Sú predpísané až do týždňa vo veľkých dávkach. Cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid) sú použiteľné v ťažkých formách patológie s ťažkou autoimunizáciou.

Symptomatická liečba zahŕňa nootropické lieky (piracetam), lieky proti bolestiam, antikonvulzíva, neuroprotektory (glycín, Semax), svalové relaxancie (mydokalmy) na spastickú paralýzu. Na zlepšenie prenosu nervov sú predpísané vitamíny B a v depresívnych prípadoch sú predpísané antidepresíva.

Liečba demyelinizačnej patológie nemá za cieľ úplne zbaviť pacienta chorobu spôsobenú zvláštnosťami patogenézy týchto ochorení. Jeho cieľom je zabrániť deštrukčnému pôsobeniu protilátok, predĺžiť životnosť a zlepšiť jeho kvalitu. Medzinárodné skupiny boli vytvorené na ďalšie štúdium demyelinizácie a úsilie vedcov z rôznych krajín už poskytuje pacientom účinnú pomoc, hoci prognóza v mnohých formách zostáva veľmi vážna.

Čo sú demyelinizačné ochorenia?

Demyelinizujúce ochorenia tvoria veľkú skupinu patológií neurologickej povahy. Diagnostika a liečba údajov o chorobách je pomerne zložitá, ale výsledky mnohých vedcov v oblasti výskumu sa môžu posunúť smerom k zvyšovaniu efektívnosti. Úspech sa dosiahol v metódach včasnej diagnostiky a moderné schémy a metódy liečby ponúkajú nádej na predĺženie života, úplné alebo čiastočné zotavenie.

Príčiny a mechanizmy demyelinizácie

V ľudskom tele je nervový systém tvorený z dvoch častí - centrálneho (mozgového a miechového) a periférneho (viacero nervových vetví a uzlín). Prispôsobený regulačný mechanizmus funguje takto: impulz, ktorý sa produkuje v receptoroch periférneho systému pod vplyvom vonkajších faktorov, sa prenáša do nervových centier miechy, odkiaľ sa dostávajú do nervových centier mozgu. Riadiaci impulz po spracovaní signálu v mozgu je poslaný zostupujúcou líniou znova do miechy, odkiaľ sa distribuuje do pracovných orgánov.

Normálne fungovanie celého organizmu závisí vo veľkej miere od rýchlosti a kvality prenosu elektrických signálov pozdĺž nervových vlákien, a to ako vo vzostupnom, tak v zostupnom smere. Na zabezpečenie elektrickej izolácie sú axóny väčšiny neurónov pokryté myelínovým plášťom lipid-proteín. Vytvára sa gliovými bunkami a v periférnej sekcii od Schwannových buniek a oligodendrocytov CNS.

Okrem elektrických izolačných funkcií poskytuje myelínové puzdro zvýšenú frekvenciu prenosu impulzov v dôsledku prítomnosti Ranvierových záchytov v ňom na cirkuláciu iónového prúdu. Nakoniec rýchlosť signálov v myelinovaných vláknach stúpa 7-9 krát.

Čo je proces demyelinizácie?

Pod vplyvom mnohých faktorov môže začať proces deštrukcie myelínu, ktorý sa nazýva demyelinizácia. V dôsledku poškodenia ochranného púzdra, nervové vlákna sú holé, rýchlosť prenosu signálu sa spomaľuje. Ako sa vyvinie patológia, samotné nervy začnú klesať, čo vedie k úplnej strate prenosovej kapacity. Ak sa na debute ochorenie dá liečiť a obnoví sa myelinizácia axónu, v pokročilom štádiu sa vytvorí nevratný defekt, aj keď niektoré moderné techniky nám umožňujú argumentovať týmto názorom.

Etiologický mechanizmus demyelinizácie je spojený s anomáliami fungovania autoimunitného systému. V určitom bode začne vnímať myelínový proteín ako cudzí, produkujúc protilátky proti nemu. Prelomením hematoencefalickej bariéry vytvárajú zápalový proces na puzdre myelínu, čo vedie k jeho zničeniu.

V etiológii procesu existujú dve hlavné oblasti:

1. Myelinoklázia - porušenie autoimunitného systému sa vyskytuje pod vplyvom exogénnych faktorov. Myelín je zničený kvôli aktivite príslušných protilátok, ktoré sa objavili v krvi.
2. Myelinopatia - porušenie produkcie myelínu, stanovené na genetickej úrovni. Vrodená anomália biochemickej štruktúry látky vedie k tomu, že je vnímaná ako patogénny prvok? a spôsobuje aktívnu odpoveď imunitného systému.

Zvýraznené sú nasledujúce dôvody, ktoré môžu spustiť proces demyelinizácie:

• Poškodenie imunitného systému, ktoré môže byť spôsobené bakteriálnou a vírusovou infekciou (herpes, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barr, rubeola), nadmerný psychický stres a silný stres, intoxikácia organizmu, chemická otravu, environmentálne faktory, zlá strava.
• CNS. Niektoré patogény (často vírusové), ktoré prenikajú do myelínu, vedú k tomu, že samotné myelínové proteíny sa stanú cieľom imunitného systému.
• Prerušenie metabolického procesu, ktoré môže narušiť štruktúru myelínu. Tento jav je spôsobený diabetes a abnormalitami štítnej žľazy.
• Paraneoplastické poruchy. Vyskytujú sa v dôsledku vývoja nádorových nádorov.

POMôŽTE! Zvláštne dôležité je mechanizmus demyelinizácie spojený s infekčnou léziou. Bežne je reakcia imunitného systému zameraná na potlačenie iba patogénnych organizmov. Avšak niektoré z nich majú vysoký stupeň podobnosti s myelínovým proteínom a autoimunitný systém ich zamieňa, začína bojovať s vlastnými bunkami a ničí myelínové puzdro.

Druhy demyelinizačných ochorení

Vzhľadom na štruktúru ľudského nervového systému sa rozlišujú dva typy patológií:

1. Demyelinizujúce ochorenie centrálneho nervového systému. Tieto ochorenia majú kód ICD 10 od G35 po G37. Zahŕňajú poškodenie orgánov centrálneho nervového systému, t.j. mozgu a miechy. Patológia tohto typu spôsobuje prejav takmer všetkých variantov neurologického typu symptómov. Jeho detekcia je brzdená absenciou akéhokoľvek dominantného príznaku, čo vedie k rozmazanému klinickému obrazu. Etiologický mechanizmus je najčastejšie založený na princípoch myelinoklastu a lézia je rozptýlená pri vzniku viacnásobných lézií. Súčasne je vývoj zón pomalý, čo spôsobuje postupné zvyšovanie symptómov. Najcharakteristickejším príkladom je roztrúsená skleróza.
2. Demyelinizujúce ochorenie periférneho systému. Tento typ patológie sa vyvíja pri porážke nervových procesov a uzlov. Najčastejšie sa spájajú s problémami chrbtice a progresia ochorenia sa pozoruje, keď sú vlákna strhávané stavcami (najmä s medzistavcovými herniami). Pri porušení nervov je ich prevádzka narušená, čo spôsobuje smrť malých neurónov, ktoré sú zodpovedné za bolesť. Až do smrti alfa neurónov sú periférne lézie reverzibilné a môžu sa obnoviť.

Klasifikácia chorôb pozdĺž kurzu zahŕňa akútnu, remitujúcu a akútnu jednofázovú formu. Podľa stupňa poškodenia sú rozlíšené monofokálne (jednorazové lézie), multifokálne (mnohé lézie) a difúzne (rozsiahle lézie bez jasných hraníc lézií).

Príčiny patológie

Demyelinizačné ochorenia sú spôsobené poškodením myelínového puzdra nervových axónov. Uvedené endogénne a exogénne faktory spôsobujúce demyelinizáciu sa stávajú hlavnými príčinami ochorenia. Vzhľadom na povahu provokujúcich faktorov sú choroby rozdelené na primárnu (polyencefalitídu, encefalomyeló-polyradikuloneuritidu, opticomyelitídu, myelitídu, optikoencefalomyelitídu) a sekundárnu (vakcínu, parainfekciu po chrípke, osýpkach a niektorých iných chorobách).

príznaky

Príznaky ochorenia a znaky MR závisia od lokalizácie lézie. Vo všeobecnosti môžu byť príznaky rozdelené do niekoľkých kategórií:

• Prerušenie motorických funkcií - paréza a paralýza, abnormálne reflexy.
• Známky lézií cerebellum - porušenie orientácie a koordinácie, paralýza spastického charakteru
• Poškodenie mozgového kmeňa - porušenie schopnosti reči a prehĺtania, nehybnosť očnej gule.
• Porušenie citlivosti pokožky.
• Zmeny funkcií urogenitálneho systému a panvových orgánov - inkontinencia moču, problémy s močom.
• Očné problémy - čiastočná alebo úplná strata zraku, zhoršenie zrakovej ostrosti.
• Kognitívne poruchy - strata pamäti, znížená rýchlosť myslenia a pozornosti.

Demyelinizujúca choroba mozgu spôsobuje stále narastajúci, pretrvávajúci defekt neurologického typu, ktorý vedie k zmene ľudského správania, zhoršovaniu celkového blaha, zníženiu výkonu. Zanedbané obdobie je plné tragických dôsledkov (zlyhanie srdca, zastavenie dýchania).

Najčastejšie choroby spôsobené demyelinizačným procesom

Môžu sa rozlíšiť nasledujúce spoločné demyelinizačné patológie:

• Roztrúsená skleróza. Toto je hlavný predstaviteľ demyenizujúcich ochorení centrálneho nervového systému. Choroba má rozsiahlu symptomatológiu a prvé príznaky sa vyskytujú u mladých ľudí (22-25 rokov). Častejšie sa vyskytuje u žien. Počiatočné príznaky sú trasenie očí, poškodenie reči, problémy s močením.
• Akútna difúzna encefalomyelitída (ODEM). Je charakterizovaná mozgovými poruchami. Najbežnejšou príčinou je vírusová infekcia.
• Difúzna diseminovaná skleróza. Miech a miecha sú ovplyvnené. Smrť nastáva po 5-8 rokoch choroby.
• Akútna opticoneuroma (Devicova choroba). Má akútny priebeh s poškodením očí. Má vysoké riziko smrti.
• Koncentrickú sklerózu (balókovú chorobu). Veľmi akútny priebeh s paralýzou a epilepsiou. Smrť je stanovená po 6-9 mesiacoch.
• Leukodystrofia - skupina patológií v dôsledku vývoja procesu v bielom medulle. Mechanizmus súvisí s myelinopatiou.
• Leukoencefalopatie. Prognóza prežitia je 1-1,5 roka. Vyvíja sa s výrazným znížením imunity, najmä s HIV.
• Periférny typ periaxálnej leukoencefalitídy. Vzťahuje sa na dedičné patológie. Choroba postupuje rýchlo a priemerná dĺžka života nepresahuje 2 roky.
• Myelopatia - miechová stolica, Canavanova choroba a niektoré iné patologické stavy s léziami miechy.
• Guillain-Barreho syndróm. Toto je predstaviteľ chorôb periférneho systému. Môže spôsobiť paralýzu. Včasná detekcia je liečiteľná.
• Amyotrofia Charcot-Marie-Tuta je chronická choroba s poškodením periférneho systému. Vedie k svalovej dystrofii.
• Polynereopatia - choroba Refsum, syndróm Russi-Levy, neuropatia Dejerine-Sott. Táto skupina pozostáva z chorôb s dedičnou etiológiou.

Tieto ochorenia nevyčerpávajú veľký zoznam demyelinizačných patológií. Všetky sú pre ľudí veľmi nebezpečné a vyžadujú účinné opatrenia na predĺženie ich života.

Moderné diagnostické metódy

Hlavnou metódou diagnostických štúdií na detekciu demyelinizačných ochorení je magnetická rezonancia (MRI). Táto technika je úplne neškodná a môže byť použitá pre pacientov v akomkoľvek veku. S opatrnosťou sa MRI používa pri obezite a duševných poruchách. Zvýšenie kontrastu sa používa na objasnenie aktivity patológie (nedávne ohniská rýchlejšie akumulujú kontrastnú látku).

Prítomnosť demyelonizačného procesu môže byť identifikovaná uskutočnením imunologických štúdií. Na stanovenie stupňa dysfunkcie vedenia sa používajú špeciálne neuroimagingové techniky.

Existuje účinná liečba?

Účinnosť liečby demyelinizovaných ochorení závisí od typu patológie, lokalizácie a extenzity lézie, zanedbávania choroby. Včasná liečba lekárom môže dosiahnuť pozitívne výsledky. V niektorých prípadoch je liečba zameraná na spomalenie procesu a predlžovanie života.

Tradičné liečebné metódy

Lieková terapia je založená na takýchto technikách:

• Zabráňte deštrukcii myelínu blokovaním tvorby protilátok a cytokínov pomocou interferónov. Hlavné drogy - Betaferon, Relief.
• Účinky na receptory s cieľom spomaliť produkciu protilátok pomocou imunoglobulínov (Bioven, Venoglobulin). Táto technika sa používa na liečbu akútneho štádia ochorenia.
• Inštrumentálne metódy - čistenie krvnej plazmy a eliminácia pomocou imunitnej filtrácie.
• Symptomatická liečba - lieky nootropnej skupiny, neuroprotektory, antioxidanty, svalové relaxanciá sú predpísané.

Tradičný liek na demyelinizačnú chorobu

Tradičné lekárstvo ponúka na liečbu patológie takéto prostriedky: zmes cibule a medu v pomere rany; čierne ryžové šťavy; alkoholová tinktúra propolisu; cesnakový olej; semená mordovnika; lekárske zbierky kvetov a listov hloh, koreň valeriánov, rue. Samozrejme, že samotné ľudské prostriedky nie sú schopné vážne ovplyvniť patologický proces, ale spolu s liekmi pomáhajú zvýšiť účinnosť komplexnej liečby.

Protokol Coimbra pre autoimunitné demyelinizačné ochorenia

Je potrebné poznamenať ešte jeden spôsob liečby príslušných ochorení, najmä roztrúsenej sklerózy.

POZOR! Táto metóda sa používa iba pri autoimunitných ochoreniach!

Táto metóda spočíva v užívaní vysokých dávok vitamínu D3 - "Protokol Dr. Coimbra". Táto metóda je pomenovaná podľa názvu známeho brazílskeho vedca, profesora neurológie, vedúceho výskumného ústavu v meste São Paulo (Brazília) Sisero Galli Coimbra. Viaceré štúdie autorky metódy dokázali, že tento vitamín, alebo skôr hormón, je schopný zastaviť deštrukciu myelínového puzdra. Denné dávky vitamínu sa stanovujú individuálne, berúc do úvahy odolnosť tela. Priemerná počiatočná dávka sa vyberá približne 1000 IU / deň na každý kilogram telesnej hmotnosti. Spolu s vitamínom D3 sa užíva vitamín B2, horčík, omega-3, cholín a ďalšie doplnky. Povinná hydratácia (príjem tekutín) na 2,5-3 litrov denne a diéta, ktorá vylučuje potraviny s vysokým obsahom vápnika (najmä mliečne výrobky). Dávky vitamínu D sú pravidelne upravované lekárom v závislosti od úrovne parathormónu.

POMôŽTE! Viac informácií o fungovaní protokolu nájdete tu.

Demyelinizujúce ochorenia sú tvrdými testami pre ľudí. Je ťažké ich diagnostikovať a ešte ťažšie liečiť. V niektorých prípadoch sa choroba považuje za nevyliečiteľnú a terapia je zameraná len na maximálne predĺženie života. Pri včasnej a primeranej liečbe je prognóza prežitia vo väčšine prípadov priaznivá.

Demyelinizácia mozgu: príznaky, liečba

Myelín je tuková látka, ktorá tvorí plášť nervových vlákien. Táto škrupina funguje ako izolácia, ktorá neumožňuje vzrušenie rozšírenia na susedné vlákna. Súčasne existujú zvláštne okná v myelínovom púzdre - priestory, kde nie je prítomný myelín. Ich prítomnosť veľmi urýchľuje prenos nervových impulzov. Ak je narušená myelinizácia nervových vlákien, naruší sa vodivosť nervového tkaniva a objavia sa rôzne neurologické poruchy.

Keď dôjde k demyelinizačným procesom v mozgu, narušenie vnímania, koordinácie pohybov a duševných funkcií. V závažných prípadoch môže tento proces viesť k invalidite a smrti pacienta. V súčasnosti sú známe tri demyelinizačné ochorenia mozgu:

• Roztrúsená skleróza.
• Progresívna multifokálna leukoencefalopatia.
• Akútna rozširujúca sa encefalomyelitída.

Príčiny demyelinizačných procesov

Demyelinizačné procesy sa považujú za autoimunitné poškodenie mozgu. Medzi dôvody, prečo je vlastná tkanina človeka vnímaná imunitným systémom ako cudzí, môže byť:

• Reumatické ochorenia.
• Vrodené poruchy v štruktúre myelínu.
• Vrodená alebo získaná patológia imunitného systému.
• Infekčné lézie nervového systému.
• Metabolické choroby.
• Nádory a paraneoplastické procesy.
• Intoxikácie.

Pri všetkých týchto ochoreniach sa myelínové puzdro nervového tkaniva zničí a nahradí formami spojivového tkaniva.

Roztrúsená skleróza

Toto je najčastejšie demyelinizačné ochorenie. Jeho zvláštnosťou je, že ohniská demyelinizácie sa nachádzajú naraz v niekoľkých častiach centrálneho nervového systému, a preto sú príznaky rôznorodé. Prvé známky ochorenia sa objavujú vo veku približne 25 rokov, častejšie u žien. U mužov je roztrúsená skleróza menej častá, ale postupuje rýchlejšie.

príznaky

Symptómy roztrúsenej sklerózy závisia od toho, ktoré časti centrálneho nervového systému sú najviac postihnuté ochorením. V tejto súvislosti existuje niekoľko skupín:

• Pyramídové príznaky zahŕňajú parézu končatín, svalové kŕče, kŕče, zvýšené reflexie šľachy a oslabenie kože.
• Symptómy kostí - nystagmus (oko sa trasie) v rôznych smeroch, znižuje závažnosť výrazov tváre, ťažkosti so zameraním očí.
• Príznaky panvy - dysfunkcia panvových orgánov sa vyskytuje pri poškodení jadier miechy.
• Cerebellar symptómy - nekoordinovanosť, nestabilná chôdza, závrat.
• Vizuálna strata vizuálnych polí, znížená citlivosť na kvety, znížený kontrast vnímania, škótómy (tmavé škvrny pred očami).
• Senzorické poruchy - parestézia (husia koža), narušenie vibrácií a teplotná citlivosť, pocit tlaku v končatinách.
• Duševné symptómy - hypochondria, apatia, nízka nálada.

Tieto symptómy sa zriedka vyskytujú spoločne, pretože sa choroba postupne rozvíja po mnoho rokov.

diagnostika

Najbežnejšou metódou diagnostiky roztrúsenej sklerózy je MRI. Umožňuje vám identifikovať ohniská demyelinizácie mozgu. Na obrázkoch vyzerajú ako svetlé oválne škvrny na pozadí mozgu. Typická poloha je v blízkosti komôr mozgu a nižšia v blízkosti kôry. S dlhým priebehom ochorenia sa lézie spájajú, veľkosť komôr mozgu sa zvyšuje (znak atrofie).

Metóda evokovaných potenciálov umožňuje určiť stupeň narušenia nervového vedenia. Zároveň sa hodnotí kožný, vizuálny a sluchový potenciál.

Elektronéromyografia - metóda podobná EKG, umožňuje určiť zameranie zničenia myelínu, vidieť ich hranice a posúdiť stupeň poškodenia nervov.

Imunologické metódy určujú prítomnosť protilátok v mozgovomiechovej tekutine a vírusových antigénoch.

Okrem týchto metód sa môžu použiť aj iné, napríklad umožňujúce zistiť prítomnosť intoxikácie.

liečba

Úplná liečba roztrúsenej sklerózy nie je možná, ale existujú veľmi účinné metódy patogenetickej a symptomatickej liečby. Najmä sa použitie interferónu - Rebifu, Betaferonu ukázalo ako dobré. Na pozadí týchto liekov sa miera progresie ochorenia spomaľuje, frekvencia exacerbácií klesá, podmienky vedúce k invalidite sa zriedkavo rozvíjajú.

Na odstránenie patologických komplexov antigén-protilátka sa používa plazmaferéza a imunofiltrácia mozgovomiechovej tekutiny.

Na udržanie kognitívnych funkcií sú predpisované nootropické lieky (piracetam), neuroprotektory, aminokyseliny (glycín), sedatíva.

Pacientom sa odporúča dodržiavať denný režim, miernu fyzickú aktivitu vo voľnom priestranstve, liečbu sanatoria.

Progresívna multifokálna leukoencefalopatia

Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy sa vyvíja s výrazným potlačením imunitného systému. Jeho príčinou je aktivácia polyomavírusu (distribuovaná u 80% ľudí). Poškodenie mozgu je asymetrické, medzi symptómy - strata citlivosti, zhoršený pohyb v končatinách, až do hemiparézy, hemianopia (strata zraku v jednom oku). Porušenia sa vždy vyvíjajú na jednej strane. Charakterizovaný rýchlym vývojom demencie a osobnostných zmien. Choroba sa považuje za nevyliečiteľnú.

Akútna diseminujúca encefalomyelitída

Ide o polyetiologické ochorenie postihujúce mozog a miechu. Demyelinizačné ohniská sú rozptýlené v mnohých častiach centrálneho nervového systému. Symptómy - ospalosť, bolesť hlavy, konvulzívny syndróm, poruchy spôsobené porážkou konkrétnej oblasti centrálneho nervového systému. Liečba choroby závisí od príčiny, ktorá ju spôsobila v tomto konkrétnom prípade. Po zotavení môžu zostať neurologické poruchy - paréza, paralýza, zhoršenie zraku, sluch, koordinácia.