Zničenie myelínového puzdra nervových buniek (neurónov) CNS alebo periférneho nervového systému sa nazýva demyelinizácia. Demyelinizačné ochorenia sa vyskytujú ako prejavy genetických porúch alebo autoimunitných ochorení.
Liečba demyelinizačných chorôb je zložitá, závisí od štádia ochorenia a od individuálnych charakteristík organizmu. Je úplne nemožné ich vyliečiť, v prípade exacerbácie a progresie choroby je predpísaná medikamentózna liečba. V nemocnici v Yusupove môže pacient podstúpiť fyzioterapeutické procedúry, masáže a zúčastniť sa terapeutickej gymnastiky so špecialistami v nemocnici.
Liečba demyelinizačných ochorení mozgu
Demyelinizačné ochorenia sú dva typy: deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku genetického defektu biochemickej štruktúry myelínu a deštrukcia neurónovej membrány v dôsledku vonkajších a vnútorných faktorov, reakcia imunitného systému tela na proteíny, ktoré sú súčasťou neurónovej membrány. Imunitný systém ich vníma ako cudzie a napadne, čím ničí neurónovú membránu. Tento typ ochorenia sa vyvíja s reumatickými ochoreniami, roztrúsenou sklerózou, chronickými infekciami a inými poruchami. Určité vírusové infekcie tiež zničia myelínové puzdro, čo spôsobuje demyelinizáciu mozgu. Diabetes mellitus, ochorenia štítnej žľazy často spôsobujú zničenie myelínového plášťa neurónov. Patologické účinky na škrupinu majú nádorové procesy v tele pacienta, chemické otravy.
Priebeh demyelinizačnej choroby môže byť akútne monofázický, progresívny, remitujúci. Typ ochorenia pri deštrukcii membrán nervových buniek centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém) je monofokálny a difúzny. Pri monofokálnej chorobe sa zistí jedna lézia a pri difúznom type ochorenia sa pozoruje viacnásobné ložisko poškodenia nervového tkaniva.
Liečba demyelinizujúcich ochorení mozgu sa vykonáva v neurologickom oddelení nemocnice Yusupov v nemocnici. Neurológ predpisuje liečbu v závislosti od typu ochorenia a závažnosti stavu pacienta. Liečba sa vykonáva s použitím liekov, ktoré ovplyvňujú aktivitu imunitného systému pacienta. Pacienti vo vážnom stave podstupujú tekutú tekutinu - postup, ktorý znižuje intenzitu deštrukcie neurónovej membrány. Na liečenie demyelinizujúcich ochorení mozgu sa používa hormonálna terapia, lieky na zlepšenie cerebrálnej cirkulácie, cytostatiká, nootropiká, svalové relaxanty, neuroprotektory a iné lieky. Pri diagnostikovaní demyelinizačnej choroby môže byť liečba špecifická alebo symptomatická.
Demyelinizujúca choroba: príznaky
Symptómy demyelinizujúcich ochorení závisia od štruktúry, v ktorej dochádza k deštrukcii myelínových puzdier - v CNS alebo periférnom nervovom systéme. Existujú nasledujúce demyelinizačné ochorenia, ktoré patria do skupiny CNS:
- opticoneuromaitída (Devicova choroba). Je charakterizovaná poškodením optických nervov, poškodením nervových tkanív miechy. Častejšie sú ženy choré ako muži. Keď je choroba diagnostikovaná infekcia, horúčka a autoimunitné stavy pred vznikom neurologických príznakov. Pri porážke optických nervov sa objavuje dočasná alebo trvalá slepota (jedno alebo obidve oči), strata citlivosti, dysfunkcia močového mechúra, črevá, pareza alebo paralýza končatín. Zvýšenie závažnosti symptómov sa vyskytuje v priebehu dvoch mesiacov;
- roztrúsená skleróza. Roztrúsená skleróza sa vyznačuje ohniskovými léziami mozgu a miechy. Ochorenie sa prejavuje znížením svalovej sily končatín, paralýzou kraniálneho nervu, trasom, poruchou citlivosti, koordináciou, nestabilitou pri chôdzi, dysfunkciou panvových orgánov, poruchou vizuálnej funkcie, sexuálnou funkciou, intelektuálnym postihnutím, zmenami správania. Pacient môže pocítiť konštantný pocit pálenia v končatinách a kmeňoch. Veľmi často sú pacienti depresívni. Roztrúsená skleróza často postihuje ženy;
- akútna diseminovaná encefalomyelitída. Vyvíja sa ako akútna alebo subakútna zápalová demyelinizačná choroba centrálneho nervového systému v dôsledku infekcie alebo po očkovaní. Je charakterizovaná monofázickým poškodením nervového systému s regeneráciou vo väčšine prípadov.
Etiológia demyelinizačných ochorení nie je stále jasná, často majú rôzne ochorenia zmiešanú etiológiu. Ako liečiť demyelinizačnú chorobu mozgu, lekár dokáže po vykonaní úplného vyšetrenia pacienta, vzhľadom na závažnosť ochorenia, povedať.
Diagnóza demyelinizačných ochorení
Najinformatívnejšou metódou diagnostiky demyelinizujúcich ochorení je MRI miechy a mozgu, štúdium cerebrospinálnej tekutiny pacienta na prítomnosť oligoklonálnych imunoglobulínov. Na diagnostiku demyelinizačných ochorení sa uskutočňuje štúdia s použitím metódy evokovaných potenciálov. Použitím posúdenia sluchových, vizuálnych a somatosenzorických indikátorov sa určuje stupeň narušenej funkcie nervovej tkaniva - prenos impulzov v mozgovom kmeni, miechy, v orgáne videnia.
Diagnóza roztrúsenej sklerózy spôsobuje ťažkosti v dôsledku podobnosti symptómov s príznakmi iných ochorení. Na diagnostiku roztrúsenej sklerózy, laboratórnych a rádiologických štúdií sa používa klinický obraz ochorenia, vyšetruje sa mozgovomiechová tekutina a MRI sa opakovane vykonáva, pretože nie je vždy možné vykonať diagnózu v jednom vyšetrení.
Diagnóza opticoneuromelitídy sa vykonáva pomocou MRI, laboratórnych testov a konzultácií s neurooftalmológom.
Diagnóza akútnej diseminovanej encefalomyelitídy sa uskutočňuje pomocou štúdie cerebrospinálnej tekutiny, v ktorej je pacientovi diagnostikovaná pleocytóza, vysoká koncentrácia základného myelínového proteínu. MRI ukazuje rozsiahle lézie v mozgu a mieche.
Demyelinizujúce ochorenie mozgu: prognóza
Demyelinizačné ochorenia nie sú vhodné na liečbu, mechanizmus vývoja ochorenia je stále neznámy. Prognóza závisí od formy ochorenia. Najnebezpečnejšia a malígna forma ochorenia vedúca k invalidite, ktorej rýchlosť je nepredvídateľná, je primárne progresívna roztrúsená skleróza. Začiatok demyelémovej mozgovej choroby sa najčastejšie vyskytuje po 40 rokoch, po 7 rokoch 25% pacientov potrebuje podporu, podporu pri pohybe.
Sekundárna progresívna roztrúsená skleróza sa vyskytuje u pacientov s remitujúcou sklerózou multiplex. Choroba začína postupovať, ak sa pacient po niekoľkých rokoch ocitne na invalidnom vozíku, potom v priebehu piatich až desiatich rokov, ak neexistuje primeraná liečba, nastane smrť.
Devika syndróm často vedie k smrti. Akútna demyelinizujúca encefalomyelitída môže byť v ťažkých prípadoch smrteľná, u určitého počtu pacientov to skončí s takmer úplným zotavením, občas zostávajú reziduálne účinky.
Je možné dokončiť diagnostiku ochorenia na špičkových diagnostických prístrojoch známych svetových výrobcov v nemocnici Yusupov.
Profesori, neurológovia najvyššej kategórie po diagnostikovaní, predpíšu primeranú a účinnú liečbu. Prihláste sa na konzultáciu telefonicky.
Demyelinizujúce ochorenia mozgu
Demyelinizujúce ochorenia nervového systému sú skupinou chorôb, ktoré vedú k zničeniu bielej hmoty miechy a mozgu.
V súčasnosti sú ochorenia centrálneho nervového systému rovnaké ako patológia kardiovaskulárnych, dýchacích a iných systémov ľudského tela. A ak sa predtým demyelinizácia mozgu považuje za čisto senilnú patológiu, teraz sa ľudia v dospelom a mladšom veku pravdepodobne ochorejú. Príčiny ochorení centrálneho nervového systému viac ako dosť, ale boli prítomné pred mnohými rokmi, kedy demyelinizácia sa týkala najmä starších ľudí. Je pravda, že výskyt sa zvýšil v dôsledku vystavenia škodlivým faktorom? Alebo diagnostické metódy vyšetrenia dosiahli novú úroveň, ktorá umožnila odhaliť patologické zmeny v mozgu v čase? Všetky choroby centrálneho nervového systému, rovnako ako iné patologické stavy, majú svoju vlastnú nomenklatúru v medzinárodnej klasifikácii chorôb: ICD-10 / G00-G99, kde blok od G35 do G37 je až 15! ochorenia spojené s demyelinizáciou. Práve tieto záznamy možno vidieť v anamnéze pacienta s určitou poruchou CNS.
Prečo dôjde k demyelinizácii
Demyelinizačný proces má rovnaký mechanizmus výskytu ako iné autoimunitné ochorenia. Pod vplyvom vonkajšieho faktora (napr. Stresu) sa začínajú vytvárať protilátky, ktoré majú deštruktívny účinok na nervovú tkanivu. V mieste reakcie protilátka-antigén (v tomto prípade biela hmotnosť mozgu alebo miechy) začne zápal, čo vedie k zriedeniu a úplnému zničeniu myelínového puzdra, čo vedie k narušenému prenosu nervových impulzov. Tento typ reakcie je pozorovaný v skutočnom autoimunitnom procese.
Počas infekčného procesu sa komplex AT + AG vytvára kvôli podobnosti proteínovej zložky mikroorganizmu a človeka, v dôsledku čoho sú nielen baktérie, ale aj bunky vlastného tela zničené.
Ak je autoimunitný proces zistený včas a predpísaná vhodná liečba, môže sa proces demyelinácie spomaliť a neurologický deficit sa dá zabrániť v dôsledku neúplného rozdelenia myelinizovaného vlákna.
etiológie
Príčiny ochorení centrálneho nervového systému sú rôznorodé a často sa navzájom kombinujú:
- Genetická predispozícia k myelínovej mutácii, autoimunitné reakcie;
- Prenesená vírusová infekcia (CMV, vírus herpes simplex, rubeola);
- Súbežná patológia;
- Chronické ložiská infekcie (sínusitída, zápal stredného ucha, tonzilitída);
- Vdýchnutie toxických výparov;
- Prítomnosť zlých návykov;
- Zneužívanie drog;
- Dlhotrvajúce stresujúce situácie;
- Iracionálny príjem potravy (vysoký obsah bielkovín v dennej strave);
- Nízka sociálna a environmentálna situácia.
Samozrejme, všetky tieto faktory môžu vyvolať vývoj demyelinizácie, ale nie vždy sa človek ochoreje. Je to spôsobené zvláštnosťou tela, ktorá odoláva infekčným a stresovým činidlám, závažnosti priebehu infekcie, jej trvaniu. A ak existuje zaťažená dedičnosť, je potrebné sledovať ich zdravie, aby sa predišlo ďalším komplikáciám.
symptomatológie
Klinický obraz nie je vždy okamžite viditeľný, príznaky ochorenia môžu byť rozmazané, čo sťažuje diagnostikovanie.
Skoré prejavy môžu byť konštantná únava, neoprávnené jedným alebo iným cvičením. Človek sa unaví aj keď odpočíva, čo by malo varovať neurológa. Samozrejme, ak človek nemá dlho dostatočný spánok, jedol a pracoval zle, to neznamená konkrétny prípad demyelinizácie nervových štruktúr. Ale ak po normalizácii denného režimu, únava neprejde dlhú dobu, môže to naznačovať inak.
Symptómy môžu pripomínať vegetatívno-vaskulárnu dystóniu, pri ktorej sa pozorujú funkčné poruchy gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárny systém, strata pamäti a iné kognitívne funkcie. Navyše je potrebné poznamenať, že IRR nie je diagnózou, ale komplexom symptómov, ktorý môže naznačovať progresívne ochorenie myelínového tkaniva, ale môže byť spôsobené neurotickým stavom (neuróza).
V pozícii Romberga sa často kolíše zo strany na stranu, test podobný prstom sa vykonáva správne s miernou porážkou. Niekedy - kŕče, halucinácie, pridanie duševných porúch.
Nižšie uvažujeme o najbežnejších formách demyelinizujúcich ochorení centrálneho nervového systému.
Roztrúsená skleróza
Roztrúsená skleróza je chronické autoimunitné ochorenie postihujúce bielu hmotu miechy a mozgu.
Osoby mladšieho a dospelého veku ochorejú hlavne. Najčastejšie je patológia pozorovaná u žien a prvý debut ochorenia klesá na 20-25 rokov. Príčiny sú zaťažené dedičnosťou, infekciou, nepriaznivými sociálnymi a environmentálnymi podmienkami. Je zaujímavé, že nedostatok slnečného žiarenia prispieva k vzniku roztrúsenej sklerózy (MS).
Prvými príznakmi môžu byť zhoršenie zraku (najmä dvojité videnie), intolerancia tepla (pacienti sa necítia dobre v horúcich kúpeľoch), skreslenie citlivosti (drobné dráždidlá môžu spôsobiť silnú bolesť), svalovú slabosť, znecitlivenie končatín, pocit pálenia v chrbtici. V niektorých prípadoch sa pozoruje inkontinencia výkalov a moču. Čím rýchlejšie sú ohniská, tým viac pacientov je náchylných na depresiu, kognitívne funkcie sa znižujú, ich duševná aktivita sa spomaľuje.
Obrázok MRI ukazuje ohnisky demyelinizácie a s MS sú viacnásobné a staré ložiská sú sklerotizované (myelínové tkanivo bolo nahradené spojivovým tkanivom). Pomocou kontrastnej látky môžete nájsť "mladé" ohniská demyelinizovaného tkaniva, ktoré lepšie absorbujú kontrast, čo bude na obrázku zobrazené ako vylepšené lakovanie jednotlivých oblastí mozgu.
Prognóza je priaznivá, ak choroba začína narušením psychoemotionálneho prostredia a poruchou vo vizuálnej sfére, to znamená, že MS má pomaly progresívnu formu.
Roztrúsená skleróza v dôsledku podobnosti prejavov sa musí odlišovať od akútnej roztrúsenej encefalomyelitídy.
Akútna diseminovaná encefalomyelitída
Na rozdiel od roztrúsenej sklerózy, encefalomyelitída je prechodná, s kompetentnou liečbou, ohnisky demyelinizácie podstupujú opačný proces. Hlavná príčina výskytu sa považuje za prenesenú vírusovú infekciu a na MRI sa pozorujú ohniská demyelinizácie bez zmien spojivového tkaniva. Ak sa zobrazenie s magnetickou rezonanciou uskutoční za pol roka, potom už nebudú žiadne lézie alebo zostanú, čo naznačuje nový debut encefalomyelitídy a nie roztrúsenú sklerózu, pretože po tejto dobe nastane zjazvenie v MS. Pre spoľahlivosť MRI sa opakuje niekoľko mesiacov. Veľké množstvo proteínov v cerebrospinálnej tekutine a anomálne množstvo lymfocytov v ňom hovoria v prospech encefalomyelitídy.
Marburgova choroba
Je to najnebezpečnejšia forma, niektorí vedci sa domnievajú, že je to fulminantná forma roztrúsenej sklerózy. Symptomatológia narastá okamžite a zahŕňa motorické a senzorické poruchy, zmeny vo vedomí. Zrazu, horúčka, kŕče, silné bolesti hlavy a vracanie sú často pozorované. Ovplyvňuje mozgový kmeň, ktorý vedie k smrti po určitom čase od nástupu ochorenia (asi niekoľko mesiacov).
Devikovu chorobu
Pri tejto chorobe sú postihnuté miechy a optické nervy. Ako človek postupuje, dochádza k slepote, paralýze a ďalším poruchám centrálneho nervového systému. Všetky tieto prejavy sú možné do jedného mesiaca po nástupe choroby. Prognóza je predovšetkým nepriaznivá z dôvodu bleskového prúdu. Liečba je symptomatická.
Guillain-Barreho syndróm
Zahŕňa polyneuropatia, bolesť svalov a kĺbov, parézu, paralýzu. Výrazná vegetatívno-vaskulárna dystónia vo forme kolísania krvného tlaku, potenia, arytmií. Častejšie sú muži chorí, ale liečba dobre odstraňuje negatívne príznaky a umožňuje vám vrátiť sa do plného života.
liečba
Môže to byť symptomatická a patogénna.
Patogenetická liečba je založená na princípe spomalenia a obmedzenia deštrukcie myelínu, deštrukcie protilátok a tvorby imunitných komplexov. Na tento účel sa používa skupina interferónu, jedným z jej zástupcov je Betaferon. Jeho použitie je oprávnené u osôb s roztrúsenou sklerózou, pretože znižuje riziko postihnutia, predlžuje remisiu a znižuje pravdepodobnosť nového debutu choroby. Komplexné imunoglobulíny (Sandoglobulin) na 5 dní. Taktiež sa používa filtrácia cerebrospinálnej tekutiny, ktorá umožňuje odobrať autoprotilátky, plazmaferézu, hormonálnu terapiu a cytostatické lieky (metotrexát) z ľudského tela. Glukokortikoidy, ako je prednizón alebo dexametazón, majú silný protizápalový účinok, inhibujú tvorbu protilátok proti mozgovému tkanivu.
Symptomaticky predpísané antidepresíva (Amitriptylín), nootropiká (Piracetam), antikonvulzíva (lieky na báze kyseliny valproovej), neuroprotektory (glycín), svalové relaxanciá (mydocalm). Okrem toho - vitamínové komplexy s vysokým obsahom vitamínov B.
Demyelinizujúca choroba mozgu a centrálneho nervového systému: príčiny vývoja a prognózy
Akákoľvek demyelinizujúca choroba je vážnou patológiou, často záležitosťou života a smrti. Ignorovanie prvých príznakov vedie k rozvoju paralýzy, mnohých problémov v mozgu, vnútorných orgánoch a často smrti.
Ak chcete vylúčiť nepriaznivú prognózu, odporúča sa dodržiavať všetky predpisy lekára, aby ste včas vykonali vyšetrenie.
demyelinizácia
Čo je demyelinizácia mozgu, bude jasné, ak budete stručne hovoriť o anatómii a fyziológii nervových buniek.
Nervové impulzy prechádzajú z jedného neurónu do druhého, do orgánov prostredníctvom dlhého procesu nazývaného axón. Mnohé z nich sú pokryté myelínovým puzdrom (myelín), ktoré poskytuje rýchly prenos impulzov. V 30% tvoria proteíny, zvyšok vo svojom zložení - lipidy.
Mechanizmus rozvoja
V niektorých situáciách dochádza k deštrukcii myelínového plášťa, čo naznačuje demyelinizáciu. Dva hlavné faktory vedú k rozvoju tohto procesu. Prvá je spojená s genetickou predispozíciou. Bez vplyvu akýchkoľvek zjavných faktorov niektoré gény iniciujú syntézu protilátok a imunitných komplexov. Vytvorené protilátky sú schopné preniknúť cez hematoencefalitívnu bariéru a spôsobiť deštrukciu myelínu.
V srdci iného procesu je infekcia. Telo začína produkovať protilátky, ktoré ničia proteíny mikroorganizmov. Avšak v niektorých prípadoch sú proteíny patologických baktérií a nervových buniek vnímané ako identické. Nastáva zmätok a telo infikuje vlastné neuróny.
V počiatočných fázach porážky môže byť proces zastavený a obrátený. V priebehu času sa zničenie škrupiny dostaví do takej miery, že úplne zmizne, prečnievajúce axóny. Látka na prenos impulzov zmizne.
dôvody
Základom demyelinizačných patológií sú tieto hlavné dôvody:
- Genetické. U niektorých pacientov je zaznamenaná mutácia génov zodpovedných za proteíny myelínového puzdra, imunoglobulínov a šiesteho chromozómu.
- Infekčné procesy. Spustený Lyme chorobou, rubeolou, cytomegalovírusovými infekciami.
- Intoxikácie. Dlhodobé užívanie alkoholu, drog, psychotropných látok, vystavenie chemickým prvkom.
- Metabolické poruchy. Kvôli cukrovke dochádza k poruche nervových buniek, čo vedie k smrti myelínového puzdra.
- Novotvary.
- Stres.
Nedávno sa stále viac vedcov domnieva, že mechanizmus vzniku a vývoja je spojený. Na pozadí dedičnej podmienenosti pod vplyvom životného prostredia a patológií sa rozvinú demyelinizujúce choroby mozgu.
Treba poznamenať, že najčastejšie sa vyskytujú u Európanov, niektorých častí Spojených štátov, v centre Ruska a na Sibíri. Sú menej časté medzi obyvateľmi Ázie, Afriky a Austrálie.
klasifikácia
Popisujúc demyelinizáciu, lekári hovoria o myelinoklázii, narušení neurónovej membrány v dôsledku génových faktorov.
Zlyhanie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku ochorení iných orgánov, naznačuje myelinopatiu.
Patologické ložiská sa vyskytujú v mozgu, spinále, periférnych častiach nervového systému. Môžu mať všeobecný charakter - v tomto prípade poškodenie poškodzuje membrány v rôznych častiach tela. S izolovanou léziou pozorovanou v obmedzenom priestore.
choroba
V lekárskej praxi existuje niekoľko ochorení charakterizovaných demyelinizačnými procesmi mozgu.
Patria medzi ne roztrúsená skleróza - v tejto forme sa vyskytujú najčastejšie. Ďalšie prejavy zahŕňajú patologické stavy Marburg, Devik, progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu, Guillain-Barrého syndróm.
Roztrúsená skleróza
Približne 2 milióny ľudí trpí roztrúsenou sklerózou. Vo viac ako polovici prípadov sa patológia rozvíja u ľudí od 20 do 40 rokov. Postupuje sa pomaly, takže prvé príznaky sa objavujú až po niekoľkých rokoch. Nedávno sa diagnostikuje u detí od 10 do 12 rokov. Vyskytuje sa častejšie u žien, obyvateľov miest. Chorí viac ľudí žijúcich ďaleko od rovníka.
Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou zobrazovania pomocou magnetickej rezonancie. Súčasne sú detegované viaceré ložiská demyelinizácie. Väčšinou sa nachádzajú v bielej hmoty mozgu. Súčasne existujú čerstvé a staré plaky. Je to známka prebiehajúceho procesu, ktorý vysvetľuje progresívny charakter patológie.
Pacienti sa vyvíjajú paralýzou, zvyšujú sa šľachové reflexie, dochádza k lokálnym záchvatom. Jemné motorické zručnosti trpia, prehĺtanie, hlas, reč, citlivosť, schopnosť zachovať rovnováhu sú narušené. Ak je ovplyvnený optický nerv, videnie, vnímanie farieb je znížené.
Človek sa stáva podráždeným, náchylný k depresii, apatie. Niekedy naopak existujú záchvaty eufórie. Poruchy kognitívnej sféry sa postupne zvyšujú.
Prognóza je považovaná za relatívne priaznivú, ak ochorenie v počiatočných štádiách ovplyvňuje len senzorické a optické nervy. Porážka motorických neurónov vedie k porušeniu funkcií mozgu a jeho oddelení: cerebellum, pyramídový a extrapyramídový systém.
Marburgova choroba
Akútny priebeh demyelinizácie, ktorý vedie k smrti, charakterizuje Marburgovu chorobu. Podľa niektorých výskumníkov je patológia variantom roztrúsenej sklerózy. V prvých štádiách sa škody vyskytujú prevažne v mozgovom kmeňu, rovnako ako v dráhach vedenia, čo je spôsobené jeho prechodnosťou.
Choroba sa začína prejavovať ako normálny zápal sprevádzaný horúčkou. Môžu sa vyskytnúť záchvaty. Za krátky čas v postihnutej oblasti je myelínová látka. Vyskytujú sa poruchy pohybu, citlivosť trpí, zvyšuje sa intrakraniálny tlak, proces je sprevádzaný vracaním. Pacient sa sťažuje na závažné bolesti hlavy.
Devikovu chorobu
Patológia je spojená s demyelinizáciou miechy a vizuálnymi nervovými procesmi. Paralýza sa rýchlo rozvíja, zaznamenávajú sa poruchy citlivosti a orgány, ktoré sa nachádzajú v panvovej oblasti, sú narušené. Poškodenie optického nervu vedie k slepote.
Prognóza je zlá, najmä u dospelých.
Progresívna multifokálna leukoencefalopatia
Väčšinou starší ľudia vykazujú príznaky demyelinizujúcej choroby centrálneho nervového systému charakterizujúce progresívnu multifokálnu leukoencefalopatiu.
Poškodenie nervových vlákien vedie k paréze, výskytu nedobrovoľných pohybov, zhoršenej koordinácii, zníženej inteligencie v krátkom čase. V závažných prípadoch sa demencia vyvíja.
Guillain-Barreho syndróm
Guillain-Barreov syndróm má podobný vývoj. Viac periférnych nervov je ovplyvnených. Pacienti, väčšinou muži, majú pariziu. Trpia silnými bolesťami svalov, kostí a kĺbov. Znaky arytmie, zmeny tlaku, nadmerné potenie hovoria o dysfunkcii vegetatívneho systému.
príznaky
Hlavné prejavy demyelinizujúcich ochorení nervového systému zahŕňajú:
- Pohybové poruchy. Sú paréza, tremor, nedobrovoľné pohyby, zvýšená svalová rigidita. Zaznamenaná koordinácia koordinácie, prehĺtania.
- Neurologické. Môžu sa vyskytnúť epileptické záchvaty.
- Strata pocitu Pacient vníma teplotu, vibrácie a tlak nesprávne.
- Vnútorné orgány. Existuje močová inkontinencia, pohyb čriev.
- Psycho-emočné poruchy. Pacienti zaznamenali zúženie intelektu, halucinácie, zvýšené zábudlivosť.
- Špinenie. Zaznamenáva sa zhoršenie zraku, narušuje sa vnímanie farieb a jasu. Často sa objavujú ako prvé.
- Celkové pohodlie. Človek sa rýchlo unaví, ospalý.
diagnostika
Hlavnou metódou na detekciu ložísk demyelinizácie mozgu je zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie. Umožňuje vám presne zobraziť túto chorobu. Zavedenie kontrastného prípravku ich jasnejšie načrtáva, čo vám umožní izolovať nové lézie bielej hmoty mozgu.
Ďalšie metódy vyšetrenia zahŕňajú krvné vzorky, štúdium cerebrospinálnej tekutiny.
liečba
Hlavným cieľom liečby je spomaliť deštrukciu myelínových plášťov nervových buniek, normalizovať fungovanie imunitného systému a bojovať protilátkami, ktoré infikujú myelín.
Imunostimulačné a antivírusové účinky majú interferóny. Aktivujú fagocytózu, robia telo odolnejšie voči infekciám. Pridelené spoločnosti Copaxone, Betaferon. Je indikované intramuskulárne podanie.
Imunoglobulíny (ImBio, Sandoglobulin) kompenzujú prirodzené ľudské protilátky, zvyšujú schopnosť pacienta odolávať vírusom. Určené hlavne v období exacerbácie, intravenózne.
Dexametazón a prednizalón sú predpísané na hormonálnu liečbu. Vedú k zníženiu produkcie antimyelínových proteínov a zabraňujú vzniku zápalu.
Na potlačenie imunitných procesov v závažných prípadoch sa používajú cytostatiká. Do tejto skupiny patrí napríklad cyklofosfamid.
Okrem liečby liekom sa používa plazmaferéza. Účelom tohto postupu je čistenie krvi, odstránenie protilátok a toxínov z neho.
Močovka je čistená. Počas postupu sa kvapalina prechádza cez filtre, aby sa očistila od protilátok.
Moderní vedci ošetrujú kmeňové bunky a snažia sa aplikovať poznatky a skúsenosti z génovej biológie. Vo väčšine prípadov však nemožno úplne zastaviť demyelinizáciu.
Dôležitá časť liečby je symptomatická. Cieľom terapie je zlepšenie kvality a trvania života pacienta. Predpísané sú nootropné lieky (Piracetam). Ich činnosť je spojená so zvýšenou duševnou aktivitou, lepšou pozornosťou a pamäťou.
Antikonvulzívne lieky znižujú svalové kŕče a súvisiacu bolesť. Ide o fenobarbital, klonazepam, amizepam, valparín. Na uvoľnenie tuhosti sa predpisujú svalové relaxanciá (Mydocalm).
Charakteristické psycho-emočné symptómy sú oslabené pri užívaní antidepresív, sedatív.
výhľad
Demyelinizačné ochorenia nachádzajúce sa v počiatočných štádiách vývoja sa môžu zastaviť alebo spomaliť. Procesy, ktoré hlboko ovplyvňujú centrálny nervový systém, majú menej priaznivý priebeh a prognózu. V prípade patologických stavov Marburga a Devika sa smrť vyskytuje v priebehu niekoľkých mesiacov. Pri syndróme Guillain-Barre je prognóza celkom dobrá.
Hereditná predispozícia, infekcie a metabolické poruchy spôsobujú poškodenie myelínového puzdra buniek mozgu, miechy a periférnych nervov. Proces je sprevádzaný vývojom závažných ochorení, z ktorých mnohé sú smrteľné. Ak chcete zastaviť poškodenie mozgu predpísané lieky, určené na zníženie rýchlosti a rozvoj demyelinizácie. Hlavným cieľom symptomatickej liečby je zmiernenie symptómov, zlepšenie duševnej aktivity, zníženie bolesti, nedobrovoľné pohyby.
Na prípravu článku boli použité nasledujúce zdroje:
Ponomarev V. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému: klinika, diagnostika a moderné liečebné technológie // Journal Medical News - 2006.
Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Demyelinizujúce ochorenia nervového systému a možnosti diferenciálnej terapie v akútnych a subakutných obdobiach. International Neurological Journal - 3 (13) 2007.
Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov, V. Včasná diagnostika demyelinizačných ochorení centrálneho nervového systému založená na optickej koherenčnej tomografii fundusu / Journal Practical Medicine - 2013.
Totolyan N. A. Diagnostika a diferenciálna diagnostika idiopatických zápalových demyelinizačných ochorení centrálnej nervovej sústavy // Elektronická dizertačná knižnica - 2004.
Klasifikácia demyelinizačných ochorení
Demyelinizačná choroba tvorí rôznorodú klinickú a morfologickú skupinu, ktorej hlavným predstaviteľom je roztrúsená skleróza. Choroba postihuje najmä mladých ľudí a má progresívny, prevažne dlhodobý chronický priebeh. Hlavným morfologickým znakom je demyelinizácia, ktorá je výsledkom lézií oligodendroglie alebo priamym poškodením myelínu.
Čo je to?
Demyelinizujúce ochorenie mozgu je sekundárne spôsobené infekciami - zápalovými, vírusovými ochoreniami alebo očkovaniami, niekedy je to dôsledok metabolického alebo geneticky determinovaného porušenia metabolizmu myelínu. Ďalšími príčinami sú hypoxicko-ischemické poškodenie, otravy.
Rizikom pre demyelinizáciu mozgu je febrilné ochorenie, príznaky ochorenia môžu byť veľmi závažné. Pri týchto ochoreniach sa postupne zničí myelín (= lipoproteín, ktorý sa vytvára pomocou bielkovín a tukových látok, ktorých úlohou je urýchliť vodivosť kyslíka). Demyelinizačná choroba je pomerne dlhá a postupne sa zlepšuje. Demyelinizačné ochorenia sa vyskytujú v dôsledku deštrukcie myelínu, a to ako v centrálnom nervovom systéme, tak v PNS.
Najčastejšími ochoreniami sú demyelinizujúce ochorenia:
- roztrúsená skleróza;
- difúzna skleróza, tiež známa ako Schilderova choroba;
- polyneuropatia postihujúca PNS;
- amyotrofická laterálna skleróza;
- ODEM = akútna diseminovaná encefalomyelitída.
V súlade s ICD-10 sú demyelinizujúce ochorenia identifikované nasledujúcim kódom: G00-G99 - ochorenia nervového systému → G35-G37 - demyelinizačné ochorenia centrálneho nervového systému.
Roztrúsená skleróza
Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) je chronické demyelinizačné ochorenie, pri ktorom imunitný systém človeka napadne centrálny nervový systém. V našich zemepisných podmienkach je dosť bežnou chorobou. MS postihuje približne 60-100 / 100 000 (a ešte viac) ľudí, najmä mladých ľudí a ľudí stredného veku. Niekedy sa môže rozvíjať naopak - u dieťaťa (MRI ukazuje prejavy neúplnej myelinizácie) alebo naopak v starobe. Táto choroba je častejšia vo veku 20-40 rokov, postihuje viac žien (pomer žien a mužov je 2: 1). Presná príčina demyelinizačného ochorenia je stále nešpecifikovaná, avšak v súčasnosti sa MS považuje za chronickú zápalovú autoimunitnú poruchu, ktorá je spôsobená porušením bunkovej imunity. Vývoj demyelinizačnej choroby je ovplyvnený niekoľkými faktormi - genetickými, environmentálnymi.
Myelinizácia je proces tvorby myelínových škrupín na nervových vláknach. Myelín sa začína hromadiť počas prenatálneho obdobia - približne 5 mesiacov vývoja, končí sa druhým rokom života.
príznaky
Roztrúsená skleróza je nepredvídateľná, prejavuje sa individuálne v každej osobe. S miernejšou formou môžu príznaky istý čas zmiznúť. V iných prípadoch demyelinizujúca choroba rýchlo zasahuje a zanecháva trvalé účinky. Prevládajúce klinické príznaky závisia od umiestnenia ohniskov demyelinizácie mozgu. Na začiatku ochorenia sa objavuje tento klinický obraz:
- Optická retrobulbárna neuritída je jednostranné poškodenie zraku, ktoré sa zvyčajne rýchlo a úplne koriguje. Niekedy zostáva centrálny dobytok (miesto na sietnici, ktoré nie je fyziologicky reagujúce na dopadajúce svetlo, tiež známe ako slepá škvrna).
- Citlivé príznaky - najmä parestézia (nepríjemné pocity brnenia, svrbenie, pálenie pokožky bez trvalých účinkov) v hornej a dolnej končatine, väčšinou asymetrické. Slabosť alebo necitlivosť jednej alebo viacerých končatín je prvým znakom tejto choroby u približne polovice pacientov. U mladších pacientov môže byť sekundárnym príznakom neuralgia trojklanného nervu.
- Vestibulárny syndróm (nerovnováha vestibulárneho aparátu) - prevažne centrálna, niekedy so silným závratom. Nystagmus (oscilačný pohyb očných žiaroviek) je bežný aj bez subjektívnych vestibulárnych príznakov. Medzi časté príznaky patrí diplopia (dvojité videnie) a internukleárna oftalmoplegia (poškodenie nervov cervikálneho regiónu - okcipitálny). Niekedy MS môže začať s obrazom akútnej diseminovanej encefalitídy (akútny zápal mozgu).
- Spastické motorické príznaky - na začiatku ochorenia nie je žiadna výrazná paralýza alebo spasticita (zvýšené napätie svalového vlákna s viac či menej častými svalovými zášklbami). Symptómy sú sprevádzané zvýšenou únavou, neistotou v chôdzi, slabosťou, nepríjemnosťou. V priebehu vyšetrenia sa zisťuje hyperreflexia (zvýšené reflexy) s pyramidálnymi javmi a často sú brušné reflexy tlmené.
- Cerebrálne poruchy sú častým mozgovým príznakom s rôznou intenzitou, od miernej ataxie (strata koordinácie) jednej končatiny až po ťažkú ataxiu pri chôdzi, poruchy rovnováhy, ktoré môžu byť spojené aj s spinálnej ataxie (nerovnováha sa zhoršuje v tme a so zatvorenými očami).
- Poruchy zvieračov, najmä močovej rúry, časté močenie, ktoré sa musia okamžite vykonať (močový mechúr má nízku kapacitu, často sa zmršťuje, keď sa hromadí obsah). Neskôr sa pridá retencia alebo inkontinencia. Môžu sa vyskytnúť aj sexuálne poruchy (impotencia).
- Duševné symptómy - afektívnosť, depresívne syndrómy, eufória. Intelekt nie je poškodený. Spoločná únava.
Ostatné prejavy sú veľmi rozmanité. Existujú rôzne varianty nebezpečnej malígnej formy, v ktorej je pacient viazaný na lôžko niekoľko rokov. Smrť môže prísť. S benígnymi formami po mnoho rokov je pacient pohyblivý, má len nepatrné príznaky. Vo väčšine prípadov však dynamika postupne klesá v priebehu niekoľkých rokov, môžu mať prevahu spastické a cerebrálne príznaky s ťažkou ataxiou, úmyselný tremor a kombinované spasticky-ataxické prejavy.
Zmeny a poruchy vaskulárnej genézy často vedú k duševným poruchám. Subkortikálne lokalizácie však nemusia mať nevyhnutne príznaky - môžu sa vyskytnúť v latentnom stave. Dyscyrkulatívne ložiská (multifokálna lézia) majú výrazné príznaky.
diagnostika
Demyelinizačný proces mozgu vyžaduje dôkladnú diagnostiku:
- MRI magnetický tomogram zobrazuje hypersignálne ohniská v bielej hmoty mozgu a miechy v obrazoch T2 a hypo-signálnych ohniskách na T1 (počet koreluje so závažnosťou ochorenia);
- vyšetrenie cerebrospinálnej tekutiny - intratekálna syntéza IgG, prítomnosť najmenej dvoch oligoklonálnych pásov v alkalickej časti spektra, ktoré nie sú prítomné v sére, pleiocytóza mononukleárnych buniek (až do 100/3), prevalencia lymfocytov;
- štúdium evokovaných potenciálov (vizuálne a somatosenzorických) - zvýšenie latencie vĺn;
- oftalmologické vyšetrenie (v prípade retrobulbárnej neuritídy) - v akútnom štádiu je edém papilitídy, a neskôr - jej dočasné vyblednutie (prejav atrofie);
- Histológia - indikuje prítomnosť zápalových zmien v hlave, degeneratívne procesy, degeneráciu neurónov (glióza).
liečba
Terapia sa zameriava na vplyv na imunoreaktívny proces. Bohužiaľ nie je možné vylúčiť príčinu roztrúsenej sklerózy. Preto je liečba zameraná na zlepšenie zdravia pacienta a zmiernenie jeho stavu. Použité metódy sa dajú rozdeliť do troch skupín:
- Kortikoid - dominantný prostriedok v období exacerbácie. Podávajú sa hlavne počas záchvatov, hlavne intravenózne v infúzii. Použije sa metylprednizolón. Ak je terapeutický účinok nedostatočný, cyklofosfamid sa môže použiť raz.
- Počas obdobia relapsovej profylaxie sa udržiavacie dávky prednizónu alebo iných imunosupresív (azatioprín, cyklofosfamid) používajú na spomalenie ďalšieho záchvatu a stabilizáciu procesu. Tento typ liečby sa používa hlavne v počiatočných štádiách paroxyzmálnej formy. Dlhodobé užívanie kortikosteroidov je plné mnohých možných vedľajších účinkov, preto sa vždy podávajú v jednej dennej dávke každý druhý deň (alternatívna metóda).
- Symptomatická liečba sa riadi klinickými prejavmi. So spasticitou sa používajú svalové relaxanty (baclofen, tizanidín, tetrazepam). Mozgové príznaky zlepšujú fyzostigmín, tremor - klonazepam, niekedy v kombinácii s trimepranolom. Parestézia môže byť uľahčená karbamazepínom, amitriptylínom alebo hydantoínmi. Melipramín alebo Ditropan sa môžu použiť proti poruchám močenia. Časť liečby je dobre zvolená rehabilitácia. Pravidelná cielená liečba je dôležitá, ak existujú určité provokatívne faktory a zlepšená prognóza.
Schulderovu difúznu sklerózu
Demyelinizujúca choroba je tiež známa ako Schilderova choroba. Ovplyvňuje deti a mladých ľudí, má nenárodný, progresívny (rýchlo sa rozvíjajúci) kurz. Maximálna doba prežitia je 10 rokov.
Základom demyelinizačnej choroby je významné zameranie zničenia myelínu v celom mozgovom laloku, ktoré sa zvyčajne šíri cez corpus callosum (kaudálne telo zodpovedné za priľnutie k hemisféram mozgu). Navyše v kmeňoch, miechy a optických nervoch existuje početné malé malé demyelinizačné lézie.
príznaky
Vývoj Schilderovej choroby vedie k nasledujúcim prejavom:
- hemiplegia (paralýza celej ľavej alebo pravej strany tela) alebo kvadriplegia (úplná alebo čiastočná paralýza všetkých 4 končatín a trupu);
- homonymná hemianopsia (tmavá polovica zorného poľa);
- kortikálna slepota, hluchota;
- pseudobulbarový syndróm.
Diagnóza a liečba sú rovnaké ako u roztrúsenej sklerózy.
Polyneuropatia postihujúca PNS
Polyneuropatia je skupina demyelinizačných ochorení periférnych nervov, ktoré postihujú obe pohlavia. Vplyvy endogénnych a exogénnych faktorov sa podieľajú na výskyte ochorenia:
- zápal;
- metabolické poruchy;
- toxické, imunopatogénne účinky;
- nedostatok vitamínov, živín;
- degeneratívne, paraneoplastické faktory atď.
- dedičná: motorická a senzorická neuropatia;
- metabolické: diabetes, uremia, poruchy pečene, porfýria, hypotyreóza;
- nutričný nedostatok: nedostatok vitamínov B12, B1, alkoholu, podvýživa, malabsorpcia;
- toxické: alkohol, drogy, organické priemyselné látky (benzén, toluén, akrylamid, sírouhlík), kovy (ortuť, olovo);
- zápalové a autoimunitné: Guillain-Barreov syndróm, akútne a chronické zápalové demyelinizačné neuropatie, Lymská choroba;
- autoimunitné choroby: polyarteritis nodosa, reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, sarkoidóza;
- paraneoplastické: rakovina, lymfoproliferatívne poruchy, myelóm, gamapatia.
Dlhé nervy sú postihnuté hlavne, klinické prejavy prevažujú v distálnych končatinách (na opačnej strane lézie). Symptómy môžu byť symetrické a asymetrické. Často sú príznaky prevažne citlivé, motorické, vegetatívne vo vzťahu k 3 hlavným typom nervových vlákien.
príznaky
Prvými príznakmi sú pocit pálenia, brnenie, pocit napätia, chlad, bolesť a zníženie citlivosti. Tieto príznaky sa zvyčajne začínajú na nohách, odkiaľ sa tiahnu až po členky. Neskôr, keď lézie rastú v objeme, prejavy sa dostanú do oblasti holennej kosti, ktorá sa objaví na prstoch.
Medzi motorickými prejavmi sú najčastejšie kŕče, svalový tremor (zášklby), svalová slabosť, atrofia, zvýšená únava a nestabilná chôdza.
Porucha autonómnych nervov spôsobuje porušenie potenia, krvného obehu, srdcového rytmu. Zníženie reflexov, zníženie zápachu, porážka hlbokej citlivosti atď.
diagnostika
Polyneuropatia sa môže vyvinúť akútne a chronicky. Demyelinizujúca choroba si vyžaduje úplné odborné vyšetrenie. Je potrebné vyšetriť krv, moč (vylúčiť príčiny cukrovky, poruchy pečene, obličiek atď.). Vykoná sa röntgenové vyšetrenie hrudníka, EMG, štúdia mozgovomiechovej tekutiny (lumbálna punkcia), vyšetrenie členov rodiny a nervová a svalová biopsia.
liečba
Po určení príčiny polyneuropatie je možné liečiť. Základom terapie je odstránenie príčinného faktora. Významná časť liečebného procesu je podporná, zameraná na regeneráciu periférnych nervov, ale neovplyvňuje základné príčiny, nie liečenie demyelinizačnej choroby. Nepríjemné problémy odstraňujú antidepresíva, sedatíva. Na zníženie podráždenia nervov sa používa karbamazepín alebo fenytoín.
Amyotrofická laterálna skleróza (las)
Toto ochorenie je tiež známe ako ochorenie Lou Gehrig alebo ochorenie motorických neurónov.
LAS začína ticho. Pacient má ťažkosti s bežnými činnosťami (písanie, zapínanie). Neskôr problémy s chôdzou, svalové kŕče, ťažkosti s prehĺtaním. Na konci je pacient úplne ochromený, závislý od umelého dýchania, výživy. Pri smrteľnom LAS pacient postupne stráca nervové bunky. V 5-10% prípadov má choroba dedičnú formu.
Demyelinizačné ochorenie je charakterizované selektívnou poruchou centrálnych a periférnych motorických neurónov (motorický neurón je nervová bunka, ktorá priamo inervuje kostrové svaly). Hovoríme o postupnom zmiznutí motoneurónov miechy, v oblasti mozgového kmeňa, degenerácie kortikospinálnej cesty. Pre pozitívny záver pri zisťovaní ochorenia je potrebná strata asi 40% motorických nervov. Do tej doby táto choroba nemá zjavné príznaky. Bohužiaľ príčina poruchy ešte nie je známa. Toto je kombinovaná lézia motorických neurónov I a II.
príznaky
Typické prejavy: svalová atrofia, fascióza, tendinokoková hyperreflexia, spasticita. Choroba začína vo veku 40-50 rokov (častejšie až do 60 rokov). Objavuje sa neohrabanosť rúk, neskôr sú pridané ťažkosti s chôdzou. Čoskoro dochádza k svalovej atrofii. Môžu sa vyskytnúť svalové kŕče, bolesť. Niekedy sa choroba začína bulbarovým syndrómom, ťažkosťami s rečou, prehĺtaním.
liečba
Neexistuje žiadna liečba demyelinizačnej poruchy, liečba je iba symptomatická, ale nie veľmi účinná, nie je cielená. Pri používaní lieku Riluzole (Rilutek) sa preukázalo určité oneskorenie v priebehu ochorenia. Progresia je veľmi rýchla, zvyčajne do 5 rokov od nástupu ochorenia.
ODEM = akútna diseminovaná encefalomyelitída
Demyelinizačné ochorenie mozgu a miechy, ktoré sa vyskytuje po akútnych vírusových infekciách (osýpky, rubeola atď.) Alebo určitých typoch očkovania (napríklad proti besnote, kiahňam atď.). Je to skôr imunologická komplikácia infekcie ako priame poškodenie vírusu CNS.
Klinický obraz sa nelíši od iných encefalomyelitídy. Liquorologické údaje sú buď normálne, alebo vykazujú disociáciu cytologického proteínu.
záver
Témia demyelinizujúcich ochorení odráža lekársky a spoločenský význam týchto chorôb, úskalia diagnostiky, nové trendy liečby v situácii neustáleho zvyšovania počtu pacientov s takýmito problémami. Toto je trvalá téma väčšiny kongresov, keďže demyelinizačné poruchy sú jednou z najzávažnejších ochorení centrálneho nervového systému s vážnymi dôsledkami vyžadujúcimi špecializovaný prístup, ktorý nezahŕňa použitie tradičných terapeutických metód.